Hipertensión portal y varices

Capítulo 359 Hipertensión portal y varices & e359-1
ETIOLOGÍA
La hipertensión portal puede deberse a una obstrucción del flujo
portal en cualquier punto a lo largo del sistema venoso portal. En la
tabla 359-1 se enumeran los trastornos asociados con hipertensión
portal. Ésta puede ser el resultado de una obstrucción prehepática,
intrahepática o posthepática del flujo sanguíneo portal.
La obstrucción extrahepática de la vena porta es una causa
destacada de hipertensión portal en la infancia. Puede ocurrir a
cualquier nivel de la vena porta. En recién nacidos la causa puede
ser una infección umbilical (onfalitis) con o sin antecedentes de
cateterismo de la vena umbilical, desde donde la infección puede
difundirse a la rama izquierda de la vena porta y, por último, a la
vena porta principal. Las infecciones intraabdominales, incluidas la
apendicitis aguda y la peritonitis primaria, pueden ser la causa en
niños mayores. La trombosis de la vena porta también se ha asociado con deshidratación neonatal e infección sistémica. En niños
mayores la enfermedad inflamatoria intestinal puede asociarse a un
estado de hipercoagulabilidad y a obstrucción de la vena porta. La
trombosis de la vena porta puede asociarse con infección del tracto
biliar y colangitis esclerosante primaria, así como con estados de
hipercoagulabilidad como deficiencias del factor V Leiden, de
proteína C o de proteína S. La vena porta puede ser reemplazada
por restos fibrosos o contener un trombo organizado. La agenesia,
atresia o estenosis de la vena porta son anomalías infrecuentes del
desarrollo que producen hipertensión portal. También puede producirse obstrucción por una membrana o diafragma. Al menos la
mitad de los casos registrados no tienen causa conocida.
Es poco frecuente que la hipertensión presinusoidal se deba a un
aumento del flujo en el sistema portal a consecuencia de una fístula
arteriovenosa congénita o adquirida.
Las causas intrahepáticas de hipertensión portal son numerosas.
La obstrucción del flujo puede deberse a un trastorno presinusoidal,
como hepatitis aguda o crónica, fibrosis hepática congénita y
esquistosomiasis; también puede contribuir la infiltración portal
por células malignas o granulomas. Se ha descrito una forma
idiopática de hipertensión portal caracterizada por esplenomegalia,
hiperesplenismo e hipertensión portal sin oclusión de las venas
porta o esplénica ni enfermedad hepática evidente. En algunos
pacientes se ha observado fibrosis portal no cirrótica.
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Tabla 359-1 CAUSAS DE HIPERTENSIÓN PORTAL
HIPERTENSIÓN PORTAL EXTRAHEPÁTICA
Agenesia, atresia, estenosis de la vena porta
Trombosis o transformación cavernosa de la vena porta
Trombosis de la vena esplénica
Aumento del flujo portal
Fístula arteriovenosa
HIPERTENSIÓN PORTAL INTRAHEPÁTICA
Enfermedad hepatocelular
Hepatitis vírica aguda y crónica
Cirrosis
Fibrosis hepática congénita
Enfermedad de Wilson
Deficiencia de a1-antitripsina
Glucogenosis tipo IV
Hepatotoxicidad
Metotrexato
Nutrición parenteral
Enfermedad del tracto biliar
Atresia biliar extrahepática
Fibrosis quística
Quiste del colédoco
Colangitis esclerosante
Hipoplasia de vías biliares intrahepáticas
Hipertensión portal idiopática
Obstrucción postsinusoidal
Síndrome de Budd-Chiari
Enfermedad venooclusiva
La cirrosis es la causa predominante de hipertensión portal relacionada con obstrucción del flujo sanguíneo a través de la vena
porta. Entre las numerosas causas de cirrosis se incluyen trastornos
conocidos tales como atresia biliar, hepatitis autoinmunitaria, hepatitis vírica crónica y hepatopatías metabólicas, como por ejemplo,
deficiencia de a1-antitripsina, enfermedad de Wilson, glucogenosis
tipo IV, intolerancia hereditaria a la fructosa y fibrosis quística.
Durante la infancia también se observan causas postsinusoidales
de hipertensión portal. El síndrome de Budd-Chiari se produce por
obstrucción de venas hepáticas en cualquier punto entre las venas
hepáticas eferentes y la entrada de la vena cava inferior en la
aurícula derecha. En la mayoría de los casos no se logra encontrar
una causa específica, pero puede producirse trombosis por estados
de hipercoagulabilidad hereditarios y adquiridos (deficiencia de
antitrombina III, deficiencia de proteína C o S, mutaciones del
factor V Leiden o de protrombina, hemoglobinemia paroxística
nocturna, embarazo, anticonceptivos orales) y pueden complicar
neoplasias hepáticas o metastásicas, colagenosis vascular, infecciones y traumatismos. Otras causas del síndrome de Budd-Chiari son
el síndrome de Behçet, enfermedad inflamatoria intestinal, aspergilosis, tratamiento con dacarbazina y membranas en la vena cava
inferior. El síndrome de obstrucción sinusoidal (enfermedad venooclusiva) es la causa más frecuente de obstrucción de la vena hepática
en niños, en la que se ocluyen las vénulas hepáticas centrolobulillares o sublobulillares. El trastorno se produce tras la irradiación
corporal total con o sin los fármacos citotóxicos que se suelen
utilizar antes del trasplante de médula ósea. También se ha observado la enfermedad tras la ingestión de remedios de hierbas con
alcaloides de la pirrolizidina, que a veces se consumen como tisana
medicinal.
FISIOPATOLOGÍA
La principal anomalía hemodinámica en la hipertensión portal es el
aumento de la resistencia al flujo sanguíneo portal, que se produce
tanto si la resistencia tiene una causa intrahepática (p. ej., cirrosis),
como si se debe a una obstrucción de la vena porta. La derivación
portosistémica debería descomprimir el sistema portal y reducir por
ello la presión portal de forma significativa. A pesar de la aparición
de numerosas colaterales que derivan la sangre portal hacia las
venas sistémicas, la hipertensión portal se mantiene por un aumento
global del flujo venoso portal. Se consigue una circulación
hiperdinámica mediante taquicardia, aumento del gasto cardíaco
y disminución de la resistencia vascular sistémica; también hay
dilatación esplácnica. En conjunto, el aumento del flujo portal
probablemente contribuye a una elevación de la presión transmural
de las varices. Dicho aumento se debe a la contribución del flujo
hepático y colateral; sin embargo, el flujo sanguíneo portal real que
llega al hígado está reducido. También es probable que la
disfunción hepatocelular y el cortocircuito portosistémico induzcan
la producción de diversos factores humorales que causan vasodilatación y aumento del volumen plasmático.
Muchas complicaciones de la hipertensión portal pueden atribuirse a la aparición de una circulación colateral significativa. Los
vasos colaterales pueden formarse en zonas donde el epitelio absortivo se une al estratificado, sobre todo en el esófago y la región
anorrectal. Las colaterales submucosas superficiales, en especial las
del esófago y el estómago, y en menor grado las del duodeno, el
colon y el recto, son proclives a romperse y sangrar con el aumento
de la presión. En la hipertensión portal la vascularización del
estómago también es anómala y muestra comunicaciones arteriovenosas subcutáneas llamativas entre la muscular de la mucosa y los
precapilares y venas dilatados. La lesión resultante, una ectasia
vascular que se ha denominado gastropatía congestiva, tiene un
riesgo significativo de hemorragia gástrica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La forma de presentación más habitual es la hemorragia de varices
esofágicas. En menos ocasiones, los pacientes sangran por las varices situadas alrededor de un estoma o por varices anorrectales. En
e359-2 & Parte XVIII Sistema digestivo
pacientes con una hepatopatía subyacente, en la exploración física
pueden observarse ictericia y signos de cirrosis como eritema palmar o telangiectasias vasculares. Puede producirse retraso del crecimiento en pacientes con cirrosis y, en menor medida, en niños con
obstrucción aislada extrahepática de la vena porta. Puede haber
ascitis en pacientes con hipertensión portal de causa intrahepática
y puede producirse de modo transitorio con obstrucción de la vena
porta. En la región periumbilical, en ocasiones se observa con claridad la dilatación de los vasos colaterales cutáneos, que llevan
sangre desde la circulación portal a la sistémica.
En ausencia de indicadores clínicos o bioquímicos de
hepatopatía y con un hígado de tamaño normal, lo más probable
es una obstrucción de la vena porta. En esas condiciones no puede
descartarse del todo la existencia de una cirrosis bien compensada.
Puede ocurrir de modo infrecuente colestasis y disfunción hepática
con aumento de la bilirrubina y aminotransferasas séricas en la
obstrucción de la vena porta, como consecuencia de compresión
externa de los conductos biliares por transformación cavernosa de
dicha vena. Un hígado de mayo tamaño y duro, con mínima
alteración de la función hepática, sugiere la posibilidad de fibrosis
hepática congénita.
La hemorragia, sobre todo en niños con obstrucción de la vena
porta, puede desencadenarse por enfermedades febriles intercurrentes leves. El mecanismo a menudo no queda claro; es posible que el
ácido acetilsalicílico u otros antiinflamatorios no esteroideos contribuyan a dañar la integridad de una mucosa gástrica congestionada o interfieran en la función de las plaquetas. La tos durante una
enfermedad respiratoria también puede aumentar la presión en el
interior de las varices. La hemorragia puede manifestarse como
hematemesis o melena. La hemorragia gastrointestinal también
puede originarse por gastropatía hipertensiva o varices gástricas,
duodenales, periestomales o rectales.
La esplenomegalia, a veces con hiperesplenismo, es la siguiente
forma más frecuente de presentación de la obstrucción de la vena
porta y puede descubrirse en una exploración física rutinaria. Dado
que en muchas series estudiadas más de la mitad de los pacientes con
obstrucción de la vena porta no presentan hemorragia hasta los 6
años de edad, debe sospecharse el diagnóstico en un niño sin enfermedad hepatocelular que tuvo una evolución neonatal complicada
y que más tarde presentó esplenomegalia asintomática. El seguimiento a largo plazo de los pacientes con obstrucción de la vena
porta ha revelado diversas complicaciones, como varices hemorrágicas, hiperesplenismo, obstrucción biliar, retraso del crecimiento
y del desarrollo, así como disfunción neuropsiquiátrica.
Los niños con hipertensión portal, al margen de la causa subyacente, pueden sufrir episodios repetidos de hemorragia potencialmente mortal. En pacientes con obstrucción de la vena porta y
función hepática normal, la hemorragia suele detenerse de forma
espontánea, pero en aquéllos con enfermedad intrahepática, la
combinación de hipertensión portal y poca capacidad de síntesis
hepática (coagulopatía) puede hacer que la hemorragia sea mucho
más difícil de controlar. Además, la hemorragia esofágica y la
cirrosis pueden tener efectos lesivos sobre el hígado que afecten
aún más a la función hepática y, a veces, desencadenen ictericia,
ascitis y encefalopatía. La presencia de sangre en la luz intestinal
puede favorecer la translocación bacteriana, lo que da lugar a
peritonitis.
Otra complicación grave de la hipertensión portal es el síndrome
hepatopulmonar, que se desarrolla en al menos el 10% de los
pacientes con cirrosis. Se define como un defecto de oxigenación
arterial inducido por dilatación microvascular intrapulmonar, consecuencia de la liberación de mediadores tales como óxido nítrico a
la circulación venosa.
DIAGNÓSTICO
En pacientes con diagnóstico de hepatopatía crónica o bajo sospecha de obstrucción de la vena porta, un ecografista experto debería
ser capaz de demostrar la permeabilidad de dicha vena. Además, el
uso de ecografía Doppler permite comprobar la dirección del flujo
en el sistema portal. El patrón de flujo se correlaciona con la gravedad de la cirrosis y la encefalopatía. Es más probable que la
inversión del flujo de sangre de la vena porta (hepatófugo) se asocie
con hemorragia por varices. La ecografía también es eficaz para
detectar la existencia de varices esofágicas. Otra característica destacada de la obstrucción extrahepática de la vena porta es la denominada transformación cavernosa de la misma, en la cual se forma
un amplio complejo de pequeños vasos colaterales en el sistema
venoso paracoledociano y epicoledociano para evitar el paso por
la obstrucción. Otras técnicas de imagen, a menudo menos necesarias, también contribuyen a definir la anatomía de la vena porta; la
TC con contraste y la angiografía por resonancia magnética aportan una información similar a la de la ecografía. La arteriografía
selectiva del eje celíaco, la arteria mesentérica superior y la vena
esplénica pueden ser útiles para dibujar un mapa exacto de la
anatomía vascular extrahepática, que no es necesario para el
diagnóstico, pero puede ser útil para planificar la descompresión
quirúrgica de la hipertensión portal.
En un paciente con hipoxia (síndrome hepatopulmonar) se
observa la dilatación microvascular intrapulmonar mediante
ecocardiografía con contraste, que muestra un retraso de la
aparición de las microburbujas en el corazón izquierdo tras la
inyección de un bolo de solución salina en una vena periférica.
La endoscopia es el método más fiable para detectar varices
esofágicas e identificar el origen de la hemorragia digestiva.
Aunque la hemorragia de varices esofágicas o gástricas es más
frecuente en niños con hipertensión portal, hasta un tercio de los
pacientes, sobre todo aquéllos con cirrosis, puede presentar hemorragia de otro origen como gastropatía hipertensiva portal o úlceras
gástrica o duodenal. Hay una relación estrecha entre el tamaño de
las varices, valorado mediante endoscopia, y la probabilidad de
hemorragia. La existencia de puntos rojos sobre las varices en el
momento de la endoscopia es un factor predictivo destacado de
hemorragia inminente.
TRATAMIENTO
En la hipertensión portal hay dos tipos de tratamiento: urgente, si la
hemorragia pone en peligro la vida, y profiláctico, dirigido a prevenir la hemorragia inicial o las siguientes. Hay que subrayar que
muchos tratamientos se basan en la experiencia adquirida al tratar
adultos con hipertensión portal.
El tratamiento de pacientes con varices hemorrágicas debe centrarse en la reposición hídrica inicial mediante infusión de cristaloides, seguida de transfusión de eritrocitos. Puede ser necesario
corregir la coagulopatía mediante vitamina K y/o la transfusión
de plaquetas o plasma fresco congelado. Se debe colocar una sonda
nasogástrica para constatar la presencia de sangre en el estómago y
controlar la hemorragia activa. Se administrará por vía intravenosa
un bloqueante de los receptores H2 o un inhibidor de la bomba de
protones para reducir el riesgo de hemorragia por erosiones
gástricas. En la mayoría de los pacientes, sobre todo en aquéllos
con hipertensión portal extrahepática y función de síntesis hepática
normal, la hemorragia suele ceder de forma espontánea. La
reposición hídrica en niños tras una hemorragia debe hacerse con
cuidado para no producir una presión venosa excesiva y no
aumentar el riesgo de nuevas hemorragias.
Se debe considerar el tratamiento farmacológico para reducir la
presión portal en pacientes con hemorragia continua. Por lo general
se utiliza vasopresina o uno de sus análogos, que se cree que actúan
aumentando el tono vascular visceral y disminuyendo así el flujo sanguíneo portal. La vasopresina se administra inicialmente
en forma de bolo de 0,33 U/kg durante 20 minutos, seguida de
infusión continua cada hora de la misma dosis o de 0,2 U/
1,73 m2/minuto. El fármaco tiene una semivida de unos 30 minutos. Su empleo puede verse limitado por efectos secundarios como
vasoconstricción, que puede afectar a la función cardíaca y a la
perfusión del corazón, intestino y riñones, lo que a su vez podría
exacerbar la retención de líquidos. La nitroglicerina, administrada
por lo general en forma de parche cutáneo, también se ha usado
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Capítulo 359 Hipertensión portal y varices & e359-3
para reducir la presión portal; cuando se utiliza combinada con
vasopresina puede mejorar un poco los efectos secundarios de ésta.
La octreotida, un análogo de la somatostatina, se emplea con más
frecuencia y disminuye el flujo sanguíneo visceral con menos efectos
secundarios. Puede administrarse por infusión intravenosa continua
de 1-5 mg/kg/hora. Sin embargo, el uso de octreotida en adultos con
varices hemorrágicas no se ha asociado a una reducción de las tasas
de recidiva de la hemorragia o de la mortalidad. Su empleo y eficacia
en niños todavía no se han evaluado de forma rigurosa.
Después de un episodio de varices hemorrágicas o en pacientes
con hemorragia incoercible, la esclerosis endoscópica o la ligadura
con bandas elásticas de las varices esofágicas son alternativas relevantes. En la esclerosis endoscópica se inyectan agentes esclerosantes dentro de las varices o alrededor de ellas hasta detener la
hemorragia. Aunque casi siempre se controla la hemorragia aguda,
son necesarias nuevas sesiones de escleroterapia para conseguir la
obliteración temporal de las varices. Los tratamientos pueden estar
relacionados con nuevas hemorragias, bacteriemia, ulceración
esofágica y aparición de estenosis. La mayoría de los centros no
realiza escleroterapia endoscópica como profilaxis de las varices,
sino que usan esta técnica como una solución temporal hasta el
trasplante de hígado o hasta que se desarrolle circulación colateral
en la obstrucción extrahepática de la vena porta. Se ha demostrado
en estudios adultos y pediátricos que la ligadura endoscópica de las
varices con bandas elásticas es más eficaz y se asocia con menores
complicaciones que la escleroterapia.
En pacientes que siguen sangrando, a pesar del tratamiento
farmacológico y endoscópico para controlar la hemorragia, puede colocarse un tubo de Sengstaken-Blakemore para detenerla
mediante compresión mecánica de las varices gástricas y esofágicas. El uso de este dispositivo es infrecuente en la actualidad,
pero puede ser la única alternativa para controlar las hemorragias
que ponen en peligro la vida. Conlleva un índice significativo de
complicaciones y una tasa de hemorragia elevada cuando se retira;
además, supone un riesgo especialmente alto de aspiración pulmonar y los niños no lo toleran bien sin la sedación adecuada.
Se han ideado varias intervenciones quirúrgicas para desviar el
flujo sanguíneo portal y reducir la presión. Una derivación portocava
desvía casi todo el flujo sanguíneo portal hacia la vena cava
subhepática inferior derecha. Aunque la presión portal se reduce
mucho por el desvío significativo de sangre del hígado, los pacientes
con hepatopatía parenquimatosa tienen un alto riesgo de encefalopatía hepática. Las técnicas de derivación más selectiva, como
la derivación mesocava o esplenorrenal distal, pueden descomprimir
eficazmente el sistema portal a la vez que permiten el flujo de una
mayor cantidad de sangre al hígado. El pequeño tamaño de los vasos
plantea dificultades técnicas para realizar estas operaciones en lactantes y niños pequeños, y además existe un riesgo significativo de
fracaso por trombosis de la derivación. Una derivación puede ser una
buena opción en un niño con una función hepática relativamente
bien conservada, como ocurre en ocasiones en pacientes con atresia
biliar o fibrosis quística. La trombosis de la vena porta se ha tratado
con la derivación Rex (derivación mesentérico-vena porta izquierda),
que restablece el flujo sanguíneo fisiológico portal y el flujo de
entrada de factores hepatotróficos. El crecimiento y la función cognitiva mejoran después de este procedimiento.
La derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS),
en la que se coloca una endoprótesis mediante radiología intervencionista entre la vena hepática derecha y la rama derecha o
izquierda de la vena porta, puede ayudar a tratar la hipertensión
portal en niños, sobre todo en los que necesitan un alivio temporal
antes del trasplante hepático. El procedimiento TIPS puede precipitar una encefalopatía hepática y es propenso a las trombosis.
El trasplante hepático ortotópico constituye un tratamiento
mucho mejor para la hipertensión portal por enfermedad intrahepática y cirrosis. Una intervención previa de derivación no excluye un trasplante exitoso, pero hace que la operación sea
técnicamente más difícil.
El tratamiento a largo plazo con b-bloqueantes inespecíficos,
como propranolol, se ha utilizado mucho en adultos con hiper-
tensión portal. Estos agentes pueden actuar reduciendo el gasto
cardíaco y la perfusión portal. En adultos se han recogido datos
que demuestran que los b-bloqueantes pueden reducir la incidencia
de varices hemorrágicas y aumentar la supervivencia a largo plazo.
Se cree que hay efecto terapéutico cuando la frecuencia cardíaca se
reduce al menos un 25%. Hay pocas publicaciones acerca del uso de
este tratamiento en niños.
PRONÓSTICO
La hipertensión portal secundaria a enfermedad intrahepática tiene
un mal pronóstico, ya que suele ser progresiva y a menudo se asocia
con deterioro de la función hepática. Debe intentarse el tratamiento
precoz de la hemorragia aguda y prevenir su recidiva con los
métodos disponibles. En último término, los pacientes con
hepatopatía progresiva y varices esofágicas graves requieren un
trasplante hepático ortotópico. El trasplante hepático es el único
tratamiento eficaz para el síndrome hepatopulmonar y debe plantearse también en pacientes con hipertensión portal secundaria a
obstrucción de la vena hepática o a enfermedad venooclusiva grave.
En pacientes con obstrucción de la vena porta los episodios de
hemorragia pueden ser menos frecuentes y graves con la edad,
conforme se desarrolla una circulación colateral. Más del 50%
presenta hemorragia durante la adolescencia. El diagnóstico de
defectos neurocognitivos mediante la realización de tests psicológicos cuidadosos indica una encefalopatía portosistémica causada por derivaciones portosistémicas que aparecen de forma natural. Más adelante puede producirse una hepatopatía progresiva
debido a la compresión de las vías biliares por canales venosos
colaterales dilatados (biliopatía portal). Estas complicaciones pueden tratarse o prevenirse mediante la derivación de Rex.
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