Dr. Rosales Síndrome vestíbular y síndrome cerebeloso Desde un punto de vista genético, el cerebelo y los núcleos vestibulares tiene un origen común filogenéticamente hablando, de ahí que los dos tengan funciones compartidas particularmente la posibilidad de la posición bípeda función y el tema de mantener el equilibrio. Todo esto es particularmente cierto en el sistema vestibular, mientras que el sistema cerebeloso tiene que ver además con la coordinación voluntaria de los movimientos para que se hagan de forman ordenada y sincrónica de manera que cualquier lesión en estas estructuras se van a manifestar con un desequilibrio intenso manifestado por vértigo y probablemente alteración en la coordinación de los movimientos es decir ataxia tanto truncal como de extremidades. La diferenciación a veces no es tan simple, sin embargo uno puede decir que aparte del vértigo (manifestado como ilusión de movimiento), es muy común encontrar en el síndrome cerebeloso: Trastornos de la alteración del habla (disartrias) que es de características mas cerebelosas que espásticas. Ataxia. Alteración de los movimientos oculares: Nistagmos Es importante que sepamos que el término que la población general usa para el vértigo es el mareo, eso es lo que nos van a referir los pacientes. A su vez el vértigo se define como ilusión de movimiento ya sea que uno gire o el entorno gire alrededor de uno, normalmente cuando la ilusión de movimiento es que uno gira, casi siempre traduce lesión del sistema vestibular y cuando es el entorno es el que gira podemos ubicarnos en el sistema cerebeloso (no siempre es así pero ayuda a orientarse). La interrogación del síntoma es importante, hay que preguntarle al paciente: En qué momento ocurre Está asociado a movimientos o cambios de posición; indica algo mas vestibular. Es constante (algo más cerebeloso) o intermitente. Alivia o no con el reposo; si no alivia es más cerebeloso. Se acompaña de nauseas, vómitos o sudoración; si es así es más vestibular. Se acompaña de otros síntomas como incoordinación o ataxia; sería cerebeloso. Es imposible que el paciente se ponga de pie; mas vestibular. Esto sirve de guía pero no siempre es así y a veces es muy difícil reconocerlo Anatomía: El octavo par tiene un componente coclear que tiene que ver con la audición y esta la parte vestibular que tiene que ver con los canales semicirculares encargados de mandar información de en qué posición esta la cabeza en relación con los movimientos oculares, es la parte que más se altera y produce la sintomatología vertiginosa. Esto se integra en los 4 núcleos vestibulares (medial, lateral, superior e inferior) y de aquí se conecta con los núcleos cerebelosos profundos y con la vía espino cerebelosa que tiene que ver con el sostén de eje axial, es decir que la conexión con cerebelo es estrecha. También se conecta con el fascículo longitunidal medial encargado de mantener la coordinación conjugada de los movimientos oculares para conservar el equilibrio. Cuando se tiene lesión a estos niveles (FLM por ejemplo) es donde surge la clínica como nistagmos. Lo siguiente seria hacer bien la diferenciación entre un vértigo central de uno periférico, ya que influye en el abordaje, tratamiento y pronostico. El primero a pesar de ser muy aparatoso usualmente resuelve pronto mientras que el segundo prácticamente obliga a descartar una lesión central. Así aprenderse el siguiente cuadro. El concepto de fatiga en este sentido se refiere a que al estar enviando señales por movimientos o cambios de posición, llega un punto que por más que se envíen mas señales sin importar lo que haga simplemente el vértigo ya no se percibe más intenso de lo que ya era, en cambio en el central sería algo constante. Los síntomas que se pueden asociar en el vértigo periférico pueden ser (dependiendo de la causa) tinitus sobre todo en fenómenos infecciosos. En cambio el vértigo central es más ataxia, nistagmos vertical, disartria, incluso opsoclonus. Otras cosas que el paciente puede mencionar es que “siente desequilibrio” que uno lo puede traducir como inestabilidad que podría ser vértigo pero ojo los otros síntomas que se pueden confundir o pueden tener vértigo y viceversa y es importante separarlos porque las causas y manejo es totalmente distinta: Presincope es cuando no se perdió la conciencia, y al igual que en el síncope se puede experimentar mareo; las causas se pueden ver en la tabla. El otro grupo de pacientes que también pueden experimentar vértigo de otras causas son aquellos en los que hay afectación de la parte de mantenimiento de la bipedestación la cual es básica en este sistema. Muchos pacientes experimentan vértigo o desequilibrio (aunque la tabla dice inestabilidad sin vértigo, pero así lo dijo en clase) porque no sienten bien donde están parados por ejemplo en los diabéticos. Y por último todas las enfermedades de origen psicógeno se pueden manifestar como desequilibrio o vértigo. Y acá tenemos las principales causas de vértigo periférico que el Dr. le interesa que manejemos: Vértigo Posicional Paroxístico Benigno Enfermedad de Méniére. Neuronitis Vestibular (Laberintitis Viral) Vértigo postrauma craneal Ototóxicos: aminoglucósidos, ASA Neurinoma del VIII PC Vértigo paroxístico posicional benigno Vértigo, es decir el paciente está mareado, se da ante los cambios de posición de la cabeza súbitamente, viene de repente y no traduce patología. Los episodios pueden durar semanas y presentarse esporádicamente. Puede asociar diaforesis, sudoración, nauseas, vómitos. No asocia patología neurológica. En la exploración se realiza la maniobra de Dix-Hallpike: El paciente se sienta en una camilla, con la cabeza girada 30º hacia el lado que se va a examinar. A continuación se le acuesta hacia atrás bruscamente, con la cabeza fuera de la mesa y en hiperextensión de 25-30º. Este cambio brusco de posición les provoca nistagmo). Lo que ocurre es que se da acumulo de micropartículas o cálculos de calcio en el canal semicircular posterior que estimulan las células ciliadas cada vez que el paciente gira la cabeza en la posición horizontal. El vértigo que se genera es muy severo y generalmente dura minutos. Para corregir esto se trata de que estos litos pasen al utrículo y luego al drenaje venoso, con maniobras de reposicionamiento. Para lograr esto se hace los ejercicios posicionales de Epley que consisten en que el paciente primero se acuesta con la cabeza boca arriba y al borde de la cama por 5 minutos, luego gira sobre su hombro izquierdo y se queda otros 5 minutos en esa posición, después gira otra vez y se queda boca abajo 5 minutos y por último gira sobre su hombro derecho y permanece así por 5 minutos para un total de 20 minutos. Estos ejercicios al principio generan mucho vértigo cuando se realizan. Deben hacerse todas las noches durante un mes. Con estos ejercicios mejoran 95 % de los casos. No se utiliza ningún fármaco para tratamiento. Enfermedad de Meniere Son episodios paroxísticos de vértigo solo que el mecanismo fisiopatológico es diferente, aquí lo que ocurre es que la endolinfa se empieza a acumular en nucleos vestibulares y la parte coclear y produce hidrops o hipertensión endolinfática. A parte del vértigo el paciente empieza a experimentar tinitus y pérdida progresiva de la audición hasta inclusive pueden quedar sordos. Pueden ser progresivos, uni o bilaterales y básicamente la característica es esta: “me dan mareos de una dos semanas, seguido de ruidos como un grillo, y cada vez oigo menos”. Medicamente se puede diagnosticar mediante una audiometría. El tratamiento consiste en disminuir la cantidad de aporte de sodio, diuréticos de tipo acetazolamida que inhibe la anhidrasa carbónica que tiene que ver con la producción de endolinfa, si están indicados los antihistamínicos. En casos extremos donde el paciente está prácticamente sordo se puede producir destrucción de las estructuras instilando localmente aminoglucósidos para dejar de producir los síntomas; esto también se puede producir con algunas cirugías, estas terapias lo que buscan es reducir el vértigo en un paciente que de por sí ya perdió la audición. Laberintitis aguda o neuronitis vestibular: Es tal vez el cuadro de vértigo más aparatoso, se da por una gripe o resfriado común Clínicamente el paciente está con vértigo, hipoacusia nistagmo, nauseas, se ve pálido, no se quiere levantar de la cama. Esta patología responde muy bien a benzodiacepinas que lo que hacen es bloquear las descargas espontaneas de las células ciliadas del oído interno que van por la parte vestibular del octavo par craneal. Estos pacientes suelen estar deshidratados por lo que hay que ponerles suero. El paciente se ve en muy mal estado general. Vértigo post--‐trauma craneal: Usualmente ocurre 1-­­2 semanas después del trauma o cirugías. El tratamiento es también con BZD por ejm, Diazepam 5 mg cada 8 hr. Uso de aminoglucósidos: se ve muchos pacientes en la UCI. Si es vértigo lo que se manifiesta puede ser reversible, ya cuando hay sordera no. Neurinoma del VIII PC: a pesar de que su crecimiento es a nivel del ángulo pontocerebeloso (o sea debería ser mas central que periférico), al principio se ve muchos episodios de vértigo que se le suma hipoacusia progresiva y tinitus. Así que pensarlo dentro de las causas sobre todo si hay hipoacusia. Estos fármacos en general ayudan en los pacientes con vértigo periférico, a excepción del vértigo paroxístico benigno y la enfermedad de Meniere. Lo que buscan es disminuir la actividad espontánea de las células ciliares. Tal vez las numero uno son las benzodiacepinas en los episodios súbitos de vértigo. Se prefiere la vía parenteral por el tema de nauseas y vómitos pero si el paciente aún tolera vía oral se le puede dar. El otro grupo son los antihistamínicos como dimenhidrinato y difenhidramina. En el mercado hay uno de acción central que es la betahistina. Cuando hay mucho vomito de por medio se pueden usar antiheméticos que tienen acción central básicamente, común que se usen en vómitos inducidos por quimioterapia, pero para esta indicación también funcionan. Entre los más conocidos esta el Kytril y ondasentron; también se puede usar metoclopramida para reducir la motilidad intestinal. Entonces es común que en emergencias se use el combo de 50mg de gravol IV + media ampolla de diazepam IM + 10 mg de plasil IV. Vértigo de origen central Las causas más comunes son: - Migraña Basilar: y en general en todas las formas de migraña, el vértigo es un componente común previo, durante y post episodio de migraña. Esto es por el fenómeno de la onda de - - perfusión de Leau que tiene que ver con el espasmo y la hipoperfusión transitoria que puede provocar el vértigo. Esclerosis Múltiple: ya que si se tiene una placa inflamatoria en tallo en núcleos vestibulares dará vértigo. Tumores de Fosa Posterior (VIII PC) Hemorragia Tallo Cerebral/Cerebelo Isquémicas: Síndrome Wallenberg (PICA): Común en emergencia que llegue el paciente con un vértigo severo de todas las características de un vértigo periférico (aunque es central), con lateropulsión, hipo constante, disfagia, úvula caída, con síndrome alterno (se le duerme el cuerpo contralateral a la lesión e ipsilateral de la cara) y puede tener nistagmos. Todo esto se explica por infarto de la porción dorso lateral del bulbo raquídeo donde están todas las estructuras implicadas: núcleo ambiguo + tracto espinocerebeloso inferior + nucleos vestibulares + vía simpática descendente + menisco medio. Y esto por un infarto de la PICA. Oclusión Arteria Auditiva Interna (AICA) El vértigo central ya obliga a buscar más la causa, así que por lo menos un TAC y si fuera el caso una PL. Síndrome cerebeloso Causas de sindrome cerebeloso Agudo •Tóxicos: Alcohol •Cerebelitis viral (romboencefalitis): que puede ser pancerebelitis o hemicerebelitis* •Fármacos: fenitoína, fenobarbital, carbamazepina. llegan con niveles tóxicos y un síntoma común es que llegan con mucho vértigo, atáxicos, sonmolientos, nistagmos. estos farmacos tienen mucha toxicidad para la célula de purkinje y eso explica todo el cuadro. •Esclerosis Múltiple: ya lo vimos. •EVC: isquémica Hemorrágica •Síndrome Miller-Fisher: variante del Sdr de Guillan Barre que se circunscribe a las raices posteriores periféricas y a células de purkinje. vienen con arreflexia + sintomatologia pancerebelosa. es autolimitado y bajo los mismos factores precipitantes que el guillan barre solo que este es un pancerebelo sin reflejos. en la clase del año pasado también se agrego la oftalmoplejia internuclear Sub agudo-crónico •Tumores encefálicos: Meduloblastoma, hemangioblastoma, astrocitoma, metástasis (sobre todo los adenomatosos como los de tracto gástrico: cancer de colón, adenoma gástrico; casi siempre van a fosa posterior) •Alcohólico-nutricional: Síndrome Wernicke-Korsakoff (Déficit de tiamina-Vitamina B1): común en pacientes malnutridos, alcoholicos, gastrectomizados, en quimioterapia. •Degeneración cerebelosa paraneoplásica: asociado a cancer de mama, cancer de pulmón (ca de celulas pequeñas); ambos produocen destrucción por reacción cruzada con cerebelo. •Ataxia de Friedriech: base genética. •Ataxia telangiectasia: base genética. •Degeneración Espinocerebelosa: se ven bastante en el hospital. base genética. *clínica de un síndrome hemicerebeloso: lateropulsión del lado afectado + dismetría + disdiadococinesia Síndrome de Wernicke-Korsakoff Deficiencia de vitamina B1 produce desmielinización puntual hacia estructuras de sistema límbico, particularmente los cuerpos mamilares, parte baja del diencefalo. Esto se manifiesta en pacientes alcohólicos crónicos como un cuadro amnésico severo, con sicosis, que se puede acompañar de oftalmoplejia con paresia del sexto y tercero. Por eso es que como protocolo a los pacientes que llegan a emergencia se les pone Vit B1 porque se asume que llegan con deficiencia (supongo que se refería a los alcohólicos que llegan al hospital). Se salto ataxia de Friedriech y ataxia telangiectasia. Degeneración espinocerebelosa Produce afección tanto de vía piramidal como atrofia progesiva de cerebelo, hay 14 subtipos el más común es el tipo 3 (Machado-Joseph) que es aquel donde el paciente inicia con ataxia cereberal progresiva, con signos motores tipos del piramidalismo como hiperreflexia espasticida, babinksy bilateral. Cuando se le hace una resonancia magnética lo que se encuentra es un cerebelo muy disminuido (1/3 o menos de lo que debería ser). Es progresiva sin cura y muy prevalente en nuestro país, esta tipo 3 la podemos ver a partir como de los 40; empiezan hablando enredado, camina raro. Se produce por una replicación de trinucleotidos por lo que empiezan a acumularse proteínas anormalmente plegadas que causan citotoxicidad. Tumor del vérmix cerebeloso: dio un ejemplo de un niño con un tumor en esta zona que llega por lo tanto con ataxia truncal, hipertensión endocraneanea, cefalea, vómitos.