ESÓFAGO EMBRIOLOGÍA - El esófago comienza a desarrollarse en la tercera semana y a la semana 14 el feto deglute por primera vez. Formado a partir del intestino anterior Expresión de los genes HOX en el endodermo para formar el epitelio esofágico Alrededor de los 4-5 meses se forma el epitelio escamoso estratificado La cama muscular se forma a partir del mesodermo Para la semana 12 la capa de músculo longitudinal se encuentra bien definida ANATOMÍA - - Comienza en la base de la faringe a nivel de C6 y termina en T11 (25-30 cm) El esófago cervical comienza en la línea media para después desviarse un poco a la izquierda de la tráquea conforme entra a la cavidad torácica Al llegar al nivel de la carina se desvía un poco a la derecha en el paso del arco de la aorta Justo antes de entrar en el hiato esofágico es empujado anteriormente por la aorta torácica El esófago muscular comienza en el esfínter esofágico superior (EES) y el esfínter esofágico inferior (EEI) Después del EES el esófago se divide en 4 segmentos: faríngeo, cervical, torácico y abdominal. El músculo cricofaríngeo es el responsable de generar una zona de alta presión que marca la posición del EES Formado por 2 capas propias: Mucosa y muscular propia. Distinguido de otras capas del tracto digestivo por su falta de serosa. La mucosa es la capa mas interna que está formada por un epitelio escamoso estratificado y termina en una zona de transición, la línea Z (últimos 2 cm). La mucosa se divide en 4 capas: epitelio, membrana basal, lámina propia y muscular de la mucosa (submucosa en su porción más profunda). Muscular propia se divide en 2 capas: interna circular y externa longitudinal. El primer tercio formado por músculo estriado y los otros 2 por músculo liso El collar de Helvetius marca la transición de la musculatura circular del esófago a la oblicua del estómago a nivel del cardias. Plexo nervioso de Meissner se encuentra en la mucosa mientras el plexo mientérico de Aurbach se encuentra entre las capas musculares. El músculo cricofaríngeo es la zona más estrecha del tracto gastrointestinal (14 mm) y es el primer estrechamiento esofágico. El segundo ocurre por el bronquio izquierdo y la aorta a nivel de T4, y el tercero es la constricción diafragmática. Con excepción de éstas zonas el diámetro del un esófago adulto es de 2.5 cm. Las 2 formas de identificar la unión gastro-esofágica por endoscopía son: La línea Z y la transción a las arrugas gástricas. De forma externa existe el collar de Helvetius y zona de grasa gastro-esofágica. VASCULATURA - Divida en 3 segmentos: cervical, torácica y abdominal Cervical: consta de las arterias tiroideas Torácica: ramas de la aorta y ramas de las arterias bronquiales, intercostales, arterias frénicas. Abdominal: arteria gástrica izquierda y frénicas inferiores. - Drenaje venoso cervical mucoso drena en las venas tiroideas inferiores, el torácico en la ázigos y hemiázigos. El abdominal drena tanto en la red venosa sistémica y en la porta. INERVACIÓN - Recibe inervación simpático de la cadena cervico-torácica y parasimpático del nervio vago, laríngeo recurrente y nervio laríngeo superior Lesión unilateral de los nervios laríngeos superior o recurrente, resulta en aspiración, ronquera y disfunción del EES. FISIOLOGÍA - - El EES mide entre 4 y 5 cm y se mantiene en tono constante de 60 mm Hg para prevenir la entrada de aire al esófago, y el EEI se mantiene e un tono menor 24 mm Hg para evitar el reflujo de material gástrico. Tres fases de la deglución en las que ocurren 6 eventos: elevación de la lengua, movimiento posterior de la lengua, elevación del paladar blando, elevación del hioides, elevación de la laringe y el doblamiento de la epiglotis. Tres tipos de peristalsis: o Primaria: progresiva, 2 a 4 cm/seg, alcanza el EEI en 9 seg. o Secundaria: progresiva, pero generada por distensión o irritación del esófago o Terciaria: no progresiva, no peristáltica, ondas simultáneas que ocurren entre cada deglución o espontáneamente y representan contracciones no coordinadas por espasmo esofágico. La peristalsis no es suficiente para vencer el EEI, se necesita de la acción vagal que ocurre de 1.5 a 2.5 seg después del paso del bolo por la faringe. DESORDENES NEUROMUSCULARES DEL ESÓFAGO Diverticulosis - La mayoría de los divertículos son causados por un trastorno en la motilidad del esófago o anormalidad en los EES y EEI. Tres sitios más comunes para divertículos: faringoesofágico (Zenker), parabronquial (medio-esofágico) y epifrénico (supradiafragmático) Divertículo verdadero incluye todas las capas de la pared esofágica, divertículos falsos solo mucosa y submucosa. Zenker y supradiafragmático son ejemplos de FALSOS divertículos Los verdaderos divertículos se forman por tracción que producen ganglios linfáticos que se adhieren al esófago cuando se inflaman; cuando sanan y se contraen, jalan el esófago en el proceso. Divertículo de Zenker - El más común - Se presenta en pacientes ancianos mas comúnmente por la pérdida de elasticidad del tejido y tono muscular - Se encuentra en el triángulo de Killian (entre las fibras del músculo tirofaríngeo y cricofaríngeo) - Referido como una acalasia cricofaríngea - Síntomas: sensación de llenura en la garganta, tos, salivación excesiva, disfagia, halitosis, dolor retro esternal, cambio en la voz e infecciones respiratorias. - La complicación más peligrosa es la neumonía por aspiración o absceso pulmonar - El diagnóstico se realiza por esofagograma con Bario. - El tratamiento puede ser abierto a través del cuello (recomendado para divertículos < 3 cm) y endoscópico (para > de 3 cm) (osea que en los chiquitos es abierto y grandotes por endoscopía) Divertículo medio-esofágico - Causado por tracción por ganglios inflamados (divertículo verdadero) más común del lado izquierdo - Síntomas: usualmente pasa desapercibido y es encontrado como hallazgo, pero puede haber, disfagia, dolor en el pecho y regurgitación, raras ocasiones hemoptisis. - Diagnóstico por esófagograma con bario y TAC para visualizar la adenopatía - Hay que tratar la infección de base, y si el divertículo es mayor de 2 cm se utiliza tratamiento quirúrgico. Divertículo sufradiafragmático - Causados por aumento del tono del esfínter o aumento de presión intraluminal, más común del lado derecho. - Síntomas: normalmente asintomáticos pero puede haber síntomas de disfunción motriz del esófago, halitosis, pérdida de peso, anorexia. - Diagnóstico por esofagograma con bario y estudios manométricos para evaluar la motilidad. - Tratamiento similar al divertículo medio-esofágico Trastornos motores Acalasia - Significa “Falla en el relajamiento” afecta principalmente al EEI - Causado por stress, trauma, reducción drástica de peso y Enf. De Chagas - También conocida como condición pre-maligna del esófago. Después de 20 años tiene un 8% de probabilidad de desarrollar cáncer - Triada clásica es disfagia, regurgitación y pérdida de peso - Disfagia a líquidos que progresa a sólidos. - Px comen despacio y beben mucha agua para arrastrar el bolo al estómago - Dx por esofagograma (patrón en pico de ave) y una manometría dónde se encuentra presión aumentada en EEI (>35 mm Hg) y la imposibilidad para relajación - Tratamiento: Bloqueadores del canal del Ca, nitroglicerina y nitratos para el dolor postprandial, dilatación con 54 French que durará algunos meses, inyecciones de Botox en el EEI, Dilatación con un balón tipo Gruntzig; o cirugía laparocópica de Heller Espasmo esofágico difuso - Presentación similar a la acalasia, pero 5 veces menos común - Causa desconocida, contracciones repetitivas, simultáneas y de gran amplitud - Síntomas: disfagia y dolor precordial relacionado con las comidas, regurgitación de saliva, pero no de ácido. - Dx por esofagograma y manometría. Record de motilidad ambulatoria. Se observa esófago arrosariado o pseudodiverticulosis. Un “pico de ave” distal y peristalsis normal también pueden ser observados. - El Tx no es quirúrgico, se prefiere farmacológico y endoscópico. Cx se reserva para px que no responden al tx. Se evalúa el px para condiciones psiquiátricas. Eliminar alimentos “gatillo”, antiácidos, nitratos, bloq del canal del Ca pueden ser útiles. Menta piperita también puede ser útil. Dilatación Boggie con 50 a 60 French, en algunas ocasiones Botox. - Miotomía esofágica para px que no responden al tx Esófago en cascanueces - Estado de hipermotilidad, peristalsis hipertensiva o contracciones peristálticas de amplia magnitud. - El más común de los trastornos de hipermotilidad - Hipertrofia muscular, es el más doloroso de los transtornos motrices del esófago. - Síntomas: dolor precordial y disfagia, odinofagia. Reflujo y regurgitación no se presentan - Se pueden observar contracciones de 400 mm Hg!!. Monitorización ambulatoria suele ser necesaria. Presión del EEI es normal y se relaja con la deglución Tx con bloq canal del Ca, nitratos, antiespasmódicos, dilatación de Boggie ofrece alivio temporal. Suelen tener alimentos “gatillo” que hay que evitar (cafeína, comidas frías y calientes) EEI hipertensivo - Síntomas son disfagía, dolor precordial y elevada presión del EEi en la manometría, motilidad esofágica hiperperistáltica o normal. - Manometría revela hipertensión del EEi >26 mm Hg con relajación a la deglución. - Tx es endoscópico y quirúrgico. También se puede utilizar Botox y balón hidrostático. Esofagotomía por laparoscopía modificada de Heller es la cirugía de elección. Motilidad esofágica inefectiva - Suele estar asociada a enfermedad de reflujo gastroesofágico - Contracción anormal en el esófago distal - La condición es irreversible - Síntomas son reflujo y disfagia. Angina, dolor precordial y regurgitación pueden estar presentes. Dx se realiza por manometría - Tx es la prevención al tratar la enfermedad del reflujo GE. ENFERMEDADES ESOFÁGICAS Esófago de Barret - Condición en la que un epitelio intestinal, cilíndrico estratificado remplaza al epitelio escamoso estratificado propio del esófago en su porción más distal. - Provocado por reflujo gastroesofágico crónico (que a su vez puede ser provocado por incompetencia del EEI - 10% de los pacientes con Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), desarrollan esófago de Barret - 70% de los px con esófago de Barret son hombres entre 55 y 63 a. - Síntomas: pueden ser asintomáticos, pero la mayoría se presenta con síntomas de ERGE - Dx se hace por endoscopía y patología - Tx endoscopía observatorio, Cx antireflujo, terapia ablativa, Resección de mucosa por endoscopía o resección esofágica - El tratamiento depende el grado de displasia que tenga el px Anillos, Bandas y Redes Anillos vasculares y bandas pulmonares - Los anillos vasculares y bandas pulmonares son malformaciones en el desarrollo de los grandes vasos que causan compresión en el esófago. - La malformación más frecuente es cuando la arteria subclavia derecha nace de la aorta descendente, en lugar de hacer del tronco braquiocefálico derecho. En su paso al lado derecho, pasa por detrás del esófago, y a pesar de no formar un anillo completo, puede causar compresión significativa del esófago. - La malformación del arco aórtico derecho con un ligamento arterioso izquierdo y una resultante arteria subclavia izquierda retroesofágico, forma un anillo completo y compresión. - Una banda pulmonar es una malformación del tronco pulmonar, dónde la arteria pulmonar izquierda nace de la arteria pulmonar derecha en lugar de hacerlo del tronco pulmonar y pasa entre la traquea y el esófago causando una significativa compresión anterior. Síntomas: disfagia, disnea e infecciones respiratorias, el grado de compresión determina la edad de presentación de los síntomas. Dx esofagograma con un angiotac o angiografía Tx es quirúrgico en la mayoría de lo casos, a menos que sea asintomático Anillos esofágicos - El anillos de Schatzki es un repligue de mucosa, tejido conectivo y fibrosis de la submucosa en la mucosa escamocolumnar de la unión GE. - Síntomas: disfagia a sólidos, suele causar obstrucción esofágica temporal que el paciente no puede aliviar, después de unos minutos pasa el contenido al estómago espontáneamente - Dx es con esofagograma con bario - Tx para la obstrucción agua, se puede administrar papaína oral para ayudar a digerir el alimento impactado, o extracción con esofagoscopía. - Tx para pacientes sintomáticos es la dilatación oral con 50 French, ésta causa alivio por 18 meses, cirugía no está indicada salvo en casos específicos, se realiza fundoplastía gástrica, NUNCA se reseca el anillo Redes esofágicas - Son estructuras membranosas delgadas que comprometen la luz esofágica - Se distinguen del anillo de Schatzki por que sólo están formada de mucosa y parte de la submucosa con epitelio esofágico únicamente. - Los pacientes usualmente son asintomáticos, en algunos pacientes se presenta disfagia a sólidos como carne y pan, Dx con esofagograma con bario - Tx redes delgadas se tratan con perforación endoscópica, también se puede practicar lisis con láser, dilatación con balon. La resección quirúrgica se reserva para pacientes con redes gruesas y que tiene recidivas a la dilatación. CONDICIONES ESOFÁGICAS ADQUIRIDAS Lesión por cáusticos - Los ácidos ingeridos crean una sensación urente instantánea, mientras que las bases o álcalis no, aunque sus consecuencias son más devastadoras, como destrucción esofágica. - Ingestión tanto de ácidos como álcalis se dividen en fases aguda y crónica Ingestión de álcalis - Los álcalis disuelven los tejidos por necrosis licuefactiva, causando penetración importante - Se divide en 3 fases: o 1: fase necrótica aguda que dura entre 1 y 4 días, dónde hay una intensa reacción inflamatoria de los tejidos o 2: La ulceración y granulación le sigue y comienza de 3 a 5 días después de la ingestión y dura entre 3 y 12 días y el esófago se encuentra en su punto más débil en ésta fase. o 3: Cicatrización y neoformación de tejido, que resulta en un estrechamiento del esófago, ocurre 3 semanas después de la lesión, es común la formación de adherencias. Ingestión de ácidos - Crean necrosis coagulativa formando una costra que impide la penetración - Hay sensación inmediata de quemadura en boca y esófago - También presenta las 3 fases aunque suelen ser menos intensas - Dolor en la espalda y pecho suele indicar perforación - Revisar posible broncoaspiración - Se realiza endoscopía de 12 a 24 hrs después de la lesión, se puede pedir apoyo de una TAC Tratamiento Fase Aguda - Dirigida a identificar y limitar la extensión de la lesión - Comienza con neutralización de la sustancia en las primeras horas - Evitar la emesis - Para quemaduras de primer grado se recomiendan 48 hrs de observación, se puede alimentar vía oral y esofagogramas en intervalos de 1, 2 y 8 meses - Quemaduras de segundo grado cuidar la hidratación, falla renal, paciente monitorizado en UCI, antibióticos y antiácidos, nutrición generalmente parenteral, si se encuentra lesión del esófago en toda su extensión se realiza una esofagostomía Fase crónica - Se dirige a resolver los problemas resultantes de la quemadura, pueden ser estrechez, fístulas, reconstrucción esofágica puede ser necesaria - Estrechez: se trata con dilataciones, stents y si no resulta se requiere intervención quirúrgica - Reconstrucción: Se realiza después de 6 meses a 1 años después de la lesión, se puede utilizar un segmento de colon para crear un nuevo esófago Perforación esofágica Síndrome de Boerhaave - Perforación esofágica por vómito autoinducido - Síntomas: dolor en cuello, retroesternal o epigástrico, hematemesis, disfagia. - Los síntomas tempranos son taquipnea, taquicardia y febrícula, conforme pasa el tiempo pueden progresar a inestabilidad hemodinámica y shock. Enfisema subcutáneo, sonidos respiratorios disminuidos y abdomen en tabla suelen estar presentes - El diagnóstico se hace radiológicamente. El bario en el tórax es inerte pero en abdomen causa peritonitis y gastrografina causa neumonía por lo que se usan en sospechas contrarias. TAC suele revelar neumomediastino y fluido en el sitio de la perforación - Tx: Se colocan varios catéteres para infusión de líquidos y antibióticos. Se crean accesos paras nutrición parenteral. No en todos los px está indicada la cx, depende del lugar, el grado y la estabilidad del paciente. Se puede realizar la reparación del esófago en las primeras 24 hrs, en ocasiones es necesario colocar un colgajo. Aproximación quirúrgica depende del sitio de la lesión Fístulas traqueoesofágicas - Es una vía epitelizada entre el esófago y la tráquea. Pueden ocurrir por lesiones, erosión de tumores, etc. - Síntomas: tos persistente con las comidas, infecciones respiratorias frecuentes, Dx se realiza por endoscopía, broncoscopía - Tx: primero se previene mayor contaminación pulmonar con nutrición parenteral, se coloca un stent temporal en la fístula. La segunda fase incluye la obliteración de la fístula por medio de endoscopía o de manera quirúrgica. La endoscopía requiere repetidas intervenciones cada 3 a 4 semanas durante 3 meses (opción para fístulas pequeñas), cirugía se utiliza para fístulas de mayor tamaño. TUMORES BENIGNOS Y QUISTES - Los tumores benignos del esófago son poco frecuentes y constituyen menos del 1% de las neoplasias del esófago. 60% son leiomiomas y 20% son quistes los demás son lesiones mas raras Leiomioma - Más frecuentes en mujeres entre 4 y 5 década de la vida, en los 2 tercios distales del esófago, usualmente son intramurales y causan síntomas conforme crecen Los síntomas son de naturaleza obstructiva, el dx se puede realizar por esofagograma, o endoscopía, se evita la biopsia. Tx: para tumores pequeños sólo es observacional. En masas grandes se realiza la resección quirúrgica Quistes esofágicos - Vacuolas persistentes que se llenan de moco con el tiempo, causando síntomas de obstrucción La mayoría se presentan en el primer años de vida y en el tercio superior del esófago, los quistes en los tercios inferiores se presentan en la infancia - Dx con esofagograma o TEC, Tx es quirúrgico. CARCINOMA DE ESÓFAGO - La sexta tumoración maligna más frecuente, Carcinoma escamoso es el más frecuente en el mundo, más frecuente en hombres en la quinta década de la vida El alcohol, tabaquismo, ingesta de líquidos calientes, exposición a cáusticos, acalasia, bulimia, Sd de Plummer-Vinson y consumo de nitrosaminas son factores de riesgo Los principales factores de riesgo para adenocarcinoma son ERGE, dieta occidental y el uso elevado de antiácidos. Ambos son muy agresivos e infiltran rápido la pared muscular y dan metástasis tempranas Síntomas - En etapas tempranas suelen ser asintomáticos o dar síntomas de ERGE. La disfagia y pérdida de peso por lo general indican enfermedad avanzada Puede encontrarse aspiración, tos, roquera y parálisis de las cuerdas vocales por infiltración Diagnóstico - El esofagograma con bario suele ser útil, se encuentra el signo de la manzana mordida, se prefiere de inicio por su inocuidad. La biopsia endoscópica es el mejor método diagnóstico TAC es importante para apreciar la extensión del tumor e identificar variantes anatómicas como fístulas PET es ideal para evaluar metástasis Tratamiento - Depende del estadío de la enfermedad El carcinoma de células escamosas es más sensible a la quimioterapia y no suele tratarse quirúrgicamente, en cambio el adenocarcinoma normalmente requieren abordaje quirúrgico Menos del 50% de los px con Ca de esófago sn candidatos a resección quirúrgica.