Tiroides lingual en una niña de 5 años

PRESENTACIÓN DE CASO
Tiroides lingual en una niña de 5 años
Lingual thyroid in a 5 year old girl
Dra. Madelin Pérez Antela I, Dra. Ditza Viera Álvarez
I
I Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.
RESUMEN
El tiroides lingual es el resultado de una detención del descenso del esbozo tiroideo
hasta su normal posición durante la vida embrionaria y constituye una de las
anomalías congénita del conducto tirogloso. Se reporta el caso de una paciente de 5
años de edad con Tiroides lingual y una revisión de la literatura. Se discuten las
distintas pruebas complementarias para llegar a su diagnóstico así como la
conducta a seguir en este caso.
Palabras clave: Tiroides lingual; conducto tirogloso
ABSTRACT
The Thyroid lingual is a result of a deficient descent of the Thyroid gland to its
natural location during embryological development and constitute a one of the
thyroglossal duct congenital disorder. It is report a 5 year old girl with lingual
thyroid and literature review. We discuss the different laboratory testing and image
studies for diagnosis and chose the approach in this case.
Key words: Lingual thyroid, Thyroglossal duct
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INTRODUCCIÓN
El tiroides lingual es una anomalía congénita poco común, fue descrita por primera
vez en 1869 por Hickman en una niña que murió asfixiada a los 16 días de nacida.
1
La incidencia clínica varía entre 1:3.000 y 1:10.000 siendo el único tejido tiroideo
funcionante en el 70 % de los casos. Es 3 ó 4 veces más frecuente en mujeres que
en varones con una relación hombre mujer de 1:4 a 1:7.
2, 3
Esta proporción quizás
se deba a que en la mujer hay un aumento en el metabolismo durante la pubertad
y el embarazo, que puede ocasionar hipertrofia de un tejido ectópico, que
previamente no tenía expresión clínica.
La sintomatología varía de acuerdo al tamaño de la lesión. Se puede observar
como una masa redondeada que resalta tras la v lingual, roja tenue, de superficie
lisa, recorrida por una fina red venosa pudiendo producir sensación de cuerpo
extraño, de disfagia o disartria y cuando alcanza gran tamaño suele haber disnea,
asfixia y en ocasiones hemorragias por la erosión de las venas submucosas. La
literatura describe que en 10 % de individuos normales, puede aparecer de manera
subclínica, o bien como hallazgo en estudio post morten y que el 70 % de los casos
cursa con diversos grados de hipotiroidismo, pudiendo precipitarse por el embarazo
o por un aumento de la actividad física durante la pubertad.
4, 5
La ectopia tiroidea
es la causa más frecuente de disgenesia tiroidea (48 %-61 %), seguida de la
atirosis. Para algunos autores la tiroides lingual se mantiene eutiroidea y, para
otros
puede
sufrir
hipofunción,
con
la
posibilidad
de
una
transformación
carcinomatosa evaluada entre 1 al 3 %. El tejido tiroideo ectópico no presenta
mayor riesgo de degeneración maligna en comparación con la glándula tiroides. La
mayoría de casos descritos son carcinomas foliculares, presentándose con más
frecuencia en la tercera década de la vida.
6
El diagnóstico clínico de la Tiroides
lingual es de gran importancia, porque puede ser el único tejido tiroideo funcional
presente en el organismo, y ser inadvertidamente inutilizado durante una práctica
de examen histológico.
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PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente femenina de 5 años de edad, nacida de parto eutócico institucional, con
antecedentes prenatales, perinatales y postnatales negativos, con buen desarrollo
psicomotor. Antecedentes personales destacan infección del tracto urinario a los 3
meses de edad, dificultad para tragar, ronquera y baja talla y peso para su edad
por lo que es atendida en la consulta de nutrición. Antecedentes patológicos
familiares negativos. Presenta un cociente intelectual normal. Acude a consulta de
ORL remitida por el logopeda de su escuela el cual durante un examen físico de
rutina observó una masa en la base de la lengua. Panículo adiposo disminuido,
Peso: 13 KG, Talla: 99.1 cm, VN: P/T=3p
T/E = 3p P/E=<3p
En la faringoscopia y laringoscopia indirecta se objetiva una tumoración roja tenue,
que resalta tras la v lingual, de superficie lisa, firme a la palpación, elástica e
indolora (Fig. 1).
Fig. 1. Exploración intraoral
Se realiza ultrasonido de cuello que informa ausencia de tiroides en su posición
habitual (Fig. 2).
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Fig. 2. Ausencia de tiroides en su posición habitual
El ultrasonido muestra una imagen ecogénica redondeada de aproximadamente dos
cm de diámetro de contornos nítidos en base de la lengua relacionada con tiroides
ectópico (Fig. 3).
Fig. 3. Imagen ecogénica en base de la lengua
Se remite al endocrinólogo para estudio de la función tiroidea TSH: 13.8 µUl/ml
T3: 1.8 mmol/l (1.8 – 3.2) T4: 107.4 mmol/l (55 – 170)
Lo cual sugiere un
Hipotiroidismo primario. Se completa el estudio con una gammagrafía que informa
ausencia de la glándula en la celda tiroidea y la ubicación ectópica de ésta en la
base de la lengua, con captación homogénea de Yodo. Con el diagnóstico de
Tiroides lingual se decide una conducta conservadora, dada la edad y los síntomas
leves de la paciente, así como un seguimiento de la misma, ya que dada la
disfunción tiroidea que presenta, el tratamiento quirúrgico se impone ante el menor
síntoma de obstrucción de la vía aerodigestiva superior.
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DISCUSIÓN
Embriológicamente, la glándula tiroides aparece en forma de proliferación epitelial
del suelo de la faringe, entre el tubérculo impar y la cópula, en un sitio que en
etapa ulterior corresponde al agujero ciego. Más tarde la glándula tiroides
desciende por delante del intestino faríngeo como divertículo bilobulado. Durante la
migración la glándula permanece conectada a la lengua por medio de un conducto
de pequeño calibre el conducto tirogloso de His o Bochdalek, el cual se oblitera y se
reabsorbe entre la séptima-octava semana de vida intrauterina.
Al continuar
desarrollándose la glándula tiroidea desciende por delante del hueso hiodes y los
cartílagos laríngeos. A la séptima semana alcanza su situación definitiva delante de
la tráquea.
7
La persistencia del conducto tirogloso origina la formación de quistes y
anomalías tiroideas, las cuales pueden ser por exceso y se caracterizan por
elementos glandulares situados en el trayecto del conducto tirogloso sobreañadidos
a un tiroides cervical en posición normal. Las anomalías por defecto acarrean los
tiroides ectópicos, siendo el tiroides lingual el más frecuente. Otras localizaciones
pueden ser: sublinguales, submandibulares, prelaríngeas, traqueales, lateral del
cuello, esofágica y subesternal.
8
Algunos autores describen otras localizaciones a
distancia como la porta hepática, corazón y diafragma.
9, 10
La patogenia se desconoce aunque algunos autores plantean que inmunoglobulinas
antitiroideas maternas pueden detener
el descenso glandular y predisponer al
paciente a una pobre función tiroidea en vida. Se ha descrito una alta incidencia de
patología tiroidea en miembros de la familia de pacientes con tiroides lingual.
11
Es muy importante recordar que en el Hipotiroidismo infantil el pronóstico mental
depende de la precocidad del diagnóstico y la iniciación del tratamiento, por lo cual
los primeros estudios de laboratorio precisos son los test de función tiroidea.
12
El
estudio más específico para el diagnóstico del tiroides lingual es la gammagrafía
con Tc99 o I131, mostrando actividad o captación del radionucleótido en la base de la
lengua y no aparente actividad en la posición normal de la glándula en el cuello.
Este método evita la necesidad de realizar una biopsia diagnóstica, la cual implica
riesgo de hemorragia incoercible o tirotoxicosis. Respecto a las pruebas de imagen,
la TC es útil en la determinación del tamaño glandular. Sin embargo la mejor
técnica no invasiva es la RM permitiendo imágenes multiplanares y una excelente
definición de los tejidos blandos. Muestra con precisión el tamaño y la localización
lesional. La intensidad de señal del tejido tiroideo normal es mayor que el tejido
muscular en T1 y T2. Las calcificaciones y los quistes intraglandulares son mejor
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apreciados en secuencias T2. En el momento actual, los estudios ecográficos han
perdido importancia respecto a las técnicas ya descritas.
12, 13, 14
Un paciente con Tiroides lingual asintómatico y eutiroideo, debe ser monitorizado a
intervalos regulares, sin ningún otro tratamiento.
14
Si existen causas justificadas
por análisis clínicos, se harán tratamientos medicamentosos hormonales de
reemplazo. En caso de lesiones obstructivas, por aumento de tamaño, hemorragias
o sospecha de malignización deben practicarse estudios biópsicos, seguido de
extirpación con terapia de reemplazo.
15
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Recibido: 15 de junio de 2012
Aprobado: 15 de octubre de 2012
Dra. Ditza Viera Álvarez. Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez". La
Habana, Cuba. Correo electrónico: [email protected]
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