Hipertrofia muscular neurogénica

Correspondencia
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Alonso de Leciñara M, Egido JA, Casado I, Ribó M,
Dávalos A, Masjuan J, et al. Guía para el tratamiento
del infarto cerebral agudo. Neurologia 2014; 29: 102-22.
Ringleb PA, Bousser MG, Ford G, Bath P, Brainin M,
Caso V, et al. European Stroke Organisation (ESO)
Executive Committee; ESO Writing Committee.
Guidelines for management of ischaemic stroke and
transient ischaemic attack 2008. Cerebrovasc Dis 2008;
25: 457-507.
Asaithambi G, Adil MM, Qureshi AI. Thrombolysis for
ischemic stroke associated with infective endocarditis:
results from the nationwide inpatient sample. Stroke
2013; 44: 2917-9.
Ong E, Mechtouff L, Bernard E, Cho TH, Diallo LL,
Nighoghossian N, et al. Thrombolysis for stroke caused
by infective endocarditis: an illustrative case and
review of the literature. J Neurol 2013; 260: 1339-42.
Sontineni SP, Mooss AN, Andukuri VG, Schima SM,
Esterbrooks D. Effectiveness of thrombolytic therapy
in acute embolic stroke due to infective endocarditis.
Stroke Res Treat 2010; 2010: 841797.
Junna M, Lin CC, Espinosa RE, Rabinstein AA.
Successful intravenous thrombolysis in ischemic stroke
caused by infective endocarditis. Neurocrit Care 2007;
6: 117-20.
Kang G, Yang TK, Choi JH, Heo ST. Effectiveness of
mechanical embolectomy for septic embolus in the
cerebral artery complicated with infective endocarditis.
J Korean Med Sci 2013; 28: 1244-7.
Kim JM, Jeon JS, Kim YW, Kang DJ, Hwang YH, Kim YS.
Forced arterial suction thrombectomy of septic embolic
middle cerebral artery occlusion due to infective
endocarditis: an illustrative case and review of the
literature. Neurointervention 2014; 9: 101-5.
Li JS, Sexton DJ, Mick N, Nettles R, Fowler VG, Ryan T,
et al. Proposed modifications to the Duke criteria for
the diagnosis of infective endocarditis. Clin Infect Dis
2000; 30: 633-8.
Hipertrofia muscular neurogénica
Eva M. García-Atienza b, Elías A. Sánchez-Tejero c,
Begoña Godes-Medrano c, José L. Agudo-Mena b,
Juan Campos-García c, Jaime López-Torres López a
a Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia. b Gerencia
de Atención Integrada de Albacete. c Complejo Hospitalario
Universitario de Albacete. Albacete, España.
Correspondencia: Dra. Eva María García Atienza.
Centro de Salud Zona VIII. San Juan, 37. E-02006 Albacete.
E-mail: [email protected]
Aceptado tras revisión externa: 23.12.15.
Cómo citar este artículo: García-Atienza EM, SánchezTejero EA, Godes-Medrano B, Agudo-Mena JL, CamposGarcía J, López-Torres López J. Hipertrofia muscular
neurogénica. Rev Neurol 2016; 62: 428-9.
© 2016 Revista de Neurología
La hipertrofia muscular neurogénica es un trastorno relativamente raro y son muy escasos los
casos publicados en la literatura médica en re-
428
lación con cambios degenerativos de la columna vertebral. Se trata de un fenómeno que se
relaciona con una desnervación lentamente progresiva y cuyo mecanismo fisiopatológico se
desconoce. Se cree que la hipertrofia de la fibra
muscular es consecuencia de la hiperfunción de
los axones terminales que se manifiestan por
las descargas repetitivas que se pueden registrar por electromiografía [1]. La evolución de la
hipertrofia muscular neurogénica se desconoce
hoy en día. A continuación se presenta un caso
representativo de hipertrofia muscular neurogénica secundaria a una radiculopatía.
Varón de 53 años que acudió a la consulta de
medicina interna por aumento progresivo del
diámetro de su pierna izquierda en el último
año, sin dolor asociado. La clínica no se acompañaba de pérdida de peso, fiebre, semiología
respiratoria ni reposo previo en el momento de
su inicio.
En la exploración física destacaba un aumento de diámetro de 5 cm en el nivel medio de la
pierna izquierda respecto al contralateral, y se
objetivaba un engrosamiento gemelar en su
borde lateral externo. El resto de la exploración
fue anodino.
Los análisis de laboratorio sólo evidenciaron
una glucemia de 175 mg/dL; calcio, 11 mg/dL;
lipoproteínas de baja densidad, 133 mg/dL, y
creatinfosfocinasa, 265 UI/L, con el resto de parámetros normales. En la radiografía de tórax
no se observaron alteraciones significativas.
La ecografía Doppler venosa de los miembros inferiores mostró una alteración de la ecogenicidad de la musculatura del gastrocnemio
interno y el sóleo izquierdos, y no pudieron descartarse cambios evolutivos en relación con una
probable lesión fibromuscular antigua en el sóleo. No se encontraron hallazgos de trombosis
venosa profunda. La resonancia magnética de la
pierna izquierda mostró desde su tercio medio
hasta el tobillo hallazgos compatibles con edema/evolución de rotura fibrilar (Figs. 1 y 2).
El examen neurofisiológico demostró una
radiculopatía S1 crónica bilateral de intensidad
moderada izquierda y leve derecha, y destacó
la presencia de una discreta actividad espontánea sobreañadida en ambos lados. En el miotoma L5 se objetivaron datos de radiculopatía crónica de intensidad leve en ambos lados y con
leve predominio derecho. Se descartó la presencia de otros trastornos neuromusculares (polineuropatía, plexopatía y miopatía). Posterior-
Figura 1. Corte axial: alteración de la intensidad de la musculatura de las fibras del sóleo y gemelos de la pierna izquierda.
Figura 2. Corte coronal: alteración de la intensidad de la
musculatura de las fibras del sóleo y gemelos de la pierna izquierda.
mente, una resonancia magnética lumbar objetivó una estenosis del canal lumbar de carácter
degenerativo y multifactorial, junto con una tumoración intradural en L1-L2, cuyo diagnóstico
más probable correspondía a un schwannoma.
Con todos los estudios previos, se diagnosticó
una hipertrofia gemelar izquierda probablemente secundaria a una radiculopatía S1 y, como
hallazgo incidental, un tumor intradural.
Actualmente el paciente presenta una evolución clínica favorable, a excepción de episodios ocasionales de ciatalgia izquierda, junto con
sensación de pesadez en dicho miembro. En la
exploración física persiste la deformidad muscular del gastrocnemio izquierdo con aumento
de 4 cm de diámetro respecto al contralateral.
El paciente se encuentra pendiente de cirugía
para la extirpación del tumor medular.
La hipertrofia muscular neurogénica es un fenómeno paradójico y relativamente raro [2]. Ge-
www.neurologia.com Rev Neurol 2016; 62 (9)
Correspondencia
neralmente, cuando un músculo sufre una desnervación, se produce la muerte celular y, como
consecuencia de ello, una amiotrofia neurogénica, y son pocas las ocasiones en las que se
produce el proceso contrario. Este fenómeno puede aparecer asociado a distrofias musculares ligadas al cromosoma X (Duchenne y Becker), a
la esclerosis lateral amiotrófica y a polineuropatías. En estos casos, la atrofia muscular puede
estar compensada por la hipertrofia de las fibras musculares y del mesénquima [3]. Debemos diferenciar la verdadera hipertrofia muscular de la pseudohipertrofia, relacionada con la
infiltración del músculo por grasa, colágeno o
tejido tumoral.
La hipertrofia muscular neurogénica secundaria a radiculopatías es menos conocida. El primer caso que encontramos en la bibliografía fue
descrito por Graves en el siglo xix. Unos años
más tarde, Lhermitte publicó el caso de un paciente con hipertrofia de gemelo y ciatalgia [4].
En un artículo de octubre de 1997 se describió
un caso en el que el paciente presentaba una
pseudohipertrofia muscular secundaria a una
lesión tumoral de las raíces raquídeas [5]. En
una revisión publicada en 2005 se identificaron
129 casos de hipertrofia muscular neurogénica,
entre los cuales 25 fueron documentados por
resonancia magnética o tomografía axial computarizada y por electromiografía. La mayoría
de los casos fueron varones, con edades comprendidas entre 32 y 60 años. En el 78,5% de
los casos notificados, el tríceps sural resultó ser
el principal músculo implicado. La ausencia del
reflejo aquíleo y la debilidad moderada de los
músculos de los compartimentos posteriores de
la pierna fueron hallazgos comunes. En un 80%
se evidenció un aumento de los niveles de creatinfosfocinasa. La mitad de los casos se atribuyó
a compresión de una raíz nerviosa por una hernia discal, generalmente en S1 [1,6,7].
La fisiopatología de la hipertrofia muscular
neurogénica se desconoce. El estudio electromiográfico muestra signos de desnervación en
los músculos hipertróficos junto con descargas
repetitivas complejas. Se cree que estas descargas repetitivas son consecuencia de los mismos
mecanismos patogénicos de la hipertrofia muscular por hiperactividad. La hiperactividad a nivel de la fibra muscular generada por las descargas puede conducir a una hipertrofia de las
fibras musculares. Otra hipótesis implica el estiramiento pasivo por los músculos antagonistas
no afectados. Experimentalmente, el estiramien-
www.neurologia.com Rev Neurol 2016; 62 (9)
to pasivo de los músculos desnervados puede
llevar a la hipertrofia [1].
El tratamiento de la hipertrofia muscular
neurogénica no está estandarizado, aunque se
debe intentar abordar la causa que lo produce
(la mayoría de las veces una compresión medular por espondiloartrosis o por una hernia discal). En la actualidad se habla de dos posibilidades de tratamiento, la inyección de toxina botulínica y la microdiscectomía [8]. El mecanismo
de acción por el que la toxina botulínica parece
ser efectiva en el control de esta enfermedad
podría relacionarse con la reducción de la hiperexcitación de la membrana de la fibra muscular. La hipertrofia muscular neurogénica en un
paciente con radiculopatía por hernia discal no
constituye en sí misma una indicación de tratamiento quirúrgico. Los resultados posquirúrgicos
son variables, aunque se han notificado casos
en los que el tamaño muscular ha disminuido
tras la cirugía [7,9]. Por norma general, con el
paso del tiempo, el tamaño muscular se estabiliza de forma espontánea [1].
En conclusión, la hipertrofia muscular neurogénica secundaria a una lesión de raíces raquídeas
es un fenómeno poco conocido. El prototipo de
paciente sería un varón de edad media con historia de radiculopatía S1, en el que el músculo
sóleo sería el más afectado [1]. La combinación
de un examen neurológico detallado con modalidades diagnósticas como la resonancia magnética, la electromiografía y la biopsia muscular
puede ayudar al diagnóstico [8]. Los médicos
deben ser conscientes de este hallazgo en la exploración como un posible indicador de radiculopatía, para intentar avanzar en el proceso diagnóstico y evitar demoras innecesarias [7]. El estudio de la variabilidad en la respuesta a la desnervación muscular es esencial para la optimización del tratamiento de estos pacientes.
Bibliografía
1.
Charlot-Lambrecht I, Brochot P, Noblet H, Varoquier C,
Eschard JP. Neurogenic muscle hypertrophy. Joint Bone
Spine 2009; 76: 401-3.
2. Martínez-Martínez ML, Pardal-Fernández JM,
Rodríguez-Vázquez M. Tumoración dolorosa en
paciente con lumbociática de repetición. Diagnóstico
y comentario. Piel 2012; 27: 199-203.
3. Reimers CD, Schlotter B, Eicke M, Witt TN. Calf
enlargement in neuromuscular diseases: a quantitative
ultrasound study in 350 patients and review of the
literature. J Neurol Sci 1996; 143: 46-56.
4. Mattle H, Hess C, Ludin HP, Mumenthaler M. Isolated
muscle hypertrophy as a sign of radicular or peripheral
5.
6.
7.
8.
9.
nerve injury. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54:
325-9.
Mongelos-Ramírez JM, Gómez Díaz-Castroverde A,
Calatayud-Noguera T, Pérez-Carvajal AJ, Pérez-Jiménez
MA, Fuerte-Martín E. Seudohipertrofia muscular y
neurinoma intrarraquídeo. Neurologia 1997; 12: 362-4.
Kessler SM, Ltichy WJ. Calf enlargement in S1
radiculopathy. Am J Phys Med Rehabil 2014; 93: 275-6.
Kottlors M, Mueller K, Kirschner J, Glocker FX.
Muscle hypertrophy of the lower leg caused by L5
radiculopathy. Joint Bone Spine 2009; 76: 562-4.
Walcott BP, Nahed BV, Redjal N, Stein TD, Kahle KT,
Coumans JV. Pathological mechanism of lumbar disc
herniation resulting in neurogenic muscle hypertrophy.
J Clin Neurosci 2011; 18: 1682-4.
Swarts KR, Fee DB, Trost GR, Waclawik AJ. Unilateral
calf hyperthrophy seen in lumbosacral stenosis. Spine
2002; 27: 406-9.
Cabeza caída como inicio de la miastenia
en la enfermedad de Parkinson:
¿una asociación característica?
Josep M. Aragonès a, Claudia Roca-Rabionet a,
Jacint Altimiras-Roset b, Pere Roura-Poch b
a Servicio
de Neurología. b Servicio de Epidemiología
Clínica. Hospital Universitari de Vic. Vic, Barcelona, España.
Correspondencia: Dr. Josep M. Aragonès. Servicio de
Neurología. Hospital Universitari de Vic. Francesc Pla
‘el Vigatà’, s/n. E-08500 Vic (Barcelona).
E-mail: jmaragones@ chv.cat
Aceptado tras revisión externa: 15.02.16.
Cómo citar este artículo: Aragonès JM, Roca-Rabionet C,
Altimiras-Roset J, Roura-Poch P. Cabeza caída como inicio
de la miastenia en la enfermedad de Parkinson: ¿una
asociación característica? Rev Neurol 2016; 62: 429-30.
© 2016 Revista de Neurología
El síndrome de la cabeza caída se caracteriza
por cifosis reductible de ‘mentón en tórax’ secundaria a debilidad grave de los músculos extensores de la cabeza [1]. Se ha descrito fundamentalmente en enfermedades neuromusculares: polimiositis, polineuropatía desmielinizante,
miastenia grave, esclerosis lateral amiotrófica o
miositis por cuerpos de inclusión [1]. Existen
descripciones en enfermedades metabólicas, co­
mo hipotiroidismo y hiperparatiroidismo. También se ha descrito este síndrome en personas
ancianas sin otra patología, como una miopatía no inflamatoria aislada de los músculos extensores del cuello [1,2]. Pueden semejar una
cabeza caída la espondilitis y la hiperostosis anquilosante que presentan una cifosis irreductible. Algunos estudios apuntan que un 5,3% de
los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP)
429