CONVULSIONES Y STATUS EPILÉPTICO
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www.apuntesdeanatomia.com CONVULSIONES Y STATUS EPILÉPTICO CONVULSIONES Se trata de contracciones musculares, más o menos difusas, que sobrevienen por crisis violentas e involuntarias .De igual manera, un ataque puede ser sutil, consistiendo en tan sólo una leve `perdida de contacto´con la realidad o de unos breves momentos, lo que pareciera ser un soñar despierto. Existen dos tipos de trastornos convulsivos: un episodio aislado, no recurrente, como el que puede aparecer acompañando a una enfermedad febril o tras un traumatismo craneoencefálico y la epilepsia: trastorno paroxístico y recurrente de la función cerebral caracterizado por crisis breves y repentinas de alteración de la conciencia acompañada de actividad motora, fenómenos sensitivos o conducta inapropiada y causado por una descarga neuronal excesiva. Incluso el cerebro normal puede descargar de forma excesiva y producir una convulsión si se aplica un estímulo suficiente (p. Ej., drogas convulsivógenas, hipoxia o hipoglucemia). En los epilépticos, en cambio, es poco frecuente que las crisis se precipiten por estímulos exógenos, como el sonido, la luz o el tacto. Etiología e incidencia Las convulsiones son el resultado de un trastorno focal o generalizado de la función cortical debido a diferentes procesos cerebrales o sistémicos. También pueden aparecer como consecuencia y síntoma de deprivación tras un consumo continuado de alcohol, hipnóticos o tranquilizantes. Los pacientes histéricos ocasionalmente simulan convulsiones. Las convulsiones simples aparecen en múltiples trastornos; sin embargo, la epilepsia sólo se diagnostica si recurren durante años o de forma indefinida. Aunque una gran variedad de factores influyen en la incidencia y prevalencia de las crisis epilépticas, un 5 a 10% de la población tendrá al menos una crisis epiléptica durante su vida; la incidencia es mayor en la primera infancia y al final de la vida adulta. Las contracciones pueden ser: • Tónicas: son contracturas persistentes de los músculos que al tocarlos dan la sensación de estar endurecidos. 1 www.apuntesdeanatomia.com • Clónicas: Son contracciones más amplias que originan en las extremidades movimientos de flexión y extensión. Ambos tipos pueden coincidir como ocurre en el llamado ataque epiléptico. Clasificación Un paso fundamental en la valoración y tratamiento de un paciente con una crisis epiléptica es determinar que tipo de crisis epiléptica ha sufrido. La importancia de este caso es primordial; la clasificación de las crisis epilépticas es esencial para orientar el diagnóstico hacia etiologías concretas, para elegir el tratamiento más adecuado y para proporcionar una información que puede resultar vital para el paciente. CRISIS EPILÉPTICAS GENERALIZADAS Estas se originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales. Sin embargo, suele ser imposible excluir por completo la existencia de una región focal, de actividad anormal, que inicia la crisis antes de una rápida generalización secundaria. Por este, motivo, las crisis generalizadas pueden definirse desde un punto de vista práctico como episodios clínicos y electrográficos bilaterales sin un comienzo focal detectable. Afortunadamente cierto número de subtipos de crisis generalizadas tienen unas características peculiares que facilitan su diagnóstico clínico. - Crisis de Ausencia (pequeño mal) Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida del control postural. De forma característica la crisis dura solamente unos segundos, la conciencia se recupera tan rápido como se perdió y no hay confusión postictal. Aunque la breve pérdida de conciencia puede pasar inadvertida clínicamente o puede ser la única manifestación de la descarga epiléptica, las crisis de ausencia suelen acompañarse de signos motores bilaterales sutiles, tales como movimientos rápidos de parpadeo, movimientos de masticación o movimientos clónicos de pequeña amplitud de las manos. Casi siempre, las crisis de ausencia comienzan en la infancia (4-8 años de edad) o al comienzo de la adolescencia, y son del tipo de crisis epilépticas principal del 15 al 20% de los niños con epilepsia. Las crisis de ausencia típicas no se asocian a otros problemas neurológicos y responden bien al tratamiento con antiepilépticos específicos. Aunque las estimaciones varían, aproximadamente un 60 a 70% de estos pacientes tendrán una remisión espontánea durante la adolescencia. 2 www.apuntesdeanatomia.com - Crisis de Ausencia Atípica: Las crisis de ausencias atípicas tienen unas características algo diferentes, desde el punto de vista clínico, de las observadas en las crisis de ausencias típicas. Por ejemplo, el lapso de pérdida de conciencia suele ser de mayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos, y la crisis se acompaña de signos motores más evidentes, que pueden comprender signos focales o lateralizados. Las crisis de ausencia atípica suelen asociarse a anomalías estructurales difusas o multifocales del cerebro y por tanto, pueden acompañar a otros signos de difusión neurológica, como el retraso mental. Además, en comparación con las crisis de ausencia típicas, las crisis responden peor a los antiepilépticos. - Crisis Generalizadas Tónico-Clónicas (Gran Mal): Las crisis generalizadas tónico-clónicas primarias son el tipo de crisis epilépticas principal de, aproximadamente, el 10% de todas las personas con epilepsia. Suelen ser también el tipo de crisis más frecuentes secundarias a trastornos metabólicos y, por este motivo, con frecuencia aparecen en situaciones clínicas diferentes. Las crisis suelen comenzar de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren síntomas premonitorios vagos en las horas antes de las crisis. La fase inicial de la crisis suele ser una contracción tónica inicial de los músculos de todo el cuerpo, siendo responsable de gran parte de las características típicas de estos episodios. La contracción tónico inicial de los músculos de la espiración y de la laringe produce un gruñido o grito. Se altera la respiración, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente se vuelve cianótico. La contracción de los músculos mandibulares puede provocar una mordedura de la lengua. Un considerable incremento del tono simpático origina un aumento del ritmo cardíaco, de la presión arterial y del tamaño pupilar. Transcurridos 10 a 20 segundos, la fase tónica de la crisis se continúa de forma característica con una fase clónica, producida al superponerse sobre la contracción muscular tónica períodos de relajación muscular. También puede producirse una incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas, y durante este período de transición ocurre típicamente una fase de confusión postictal. A continuación los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y dolores musculares que pueden prolongarse durante muchas horas. Existen muchas variantes de las crisis generalizadas tónico-clónicas, entre ellas las crisis tónicas puras. Las crisis tónicas breves, que duran únicamente varios segundos, tienen un especial interés, puesto que suelen asociarse a síndromes epilépticos conocidos, que tienen unos fenotipos de crisis epilépticas mixtos, como el Síndrome de LennoxGastau. - Crisis Atónicas: Estas se caracterizan por una pérdida repentina, durante 1 a 2 segundos, del tono postural. La conciencia se altera brevemente, pero no suele haber confusión postictal. 3 www.apuntesdeanatomia.com Una crisis muy breve puede producir solamente una rápida caída de la cabeza, como un asentimiento, mientras que una crisis más prolongada hará que el paciente se caiga. Al igual que las crisis tónicas puras, las crisis atónicas suelen verse en asociación con síndromes epilépticos conocidos. - Crisis Mioclónicas: Una crisis mioclónica es una contracción muscular breve y repentina que puede afectar a una parte del cuerpo o al cuerpo entero. Una forma fisiológicamente frecuente y característica de mioclonía es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuando nos quedamos dormidos. Las mioclonías patológicas suelen aparecer asociadas a trastornos metabólicos, enfermedades degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales anóxicas. Las crisis mioclónicas suelen coexistir con otras formas de epilepsias generalizada, pero constituyen la manifestación predominante de la epilepsia mioclónica juvenil. CRISIS EPILEPTICAS PARCIALES Las crisis parciales se originan en regiones localizadas del cerebro. Si la conciencia se mantiene totalmente durante las crisis las manifestaciones clínicas se consideran relativamente simples y la crisis se denomina crisis parcial simple. Si la conciencia se altera, la sintomatología es más compleja y la crisis se denomina crisis parcial compleja. Un subgrupo adicional importante comprende las crisis que comienzan como parciales y a continuación se propagan difusamente por toda la corteza cerebral, es decir, crisis parciales con generalización secundaria. - Crisis Parciales Simples Estas producen Síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos sin alteración evidente de la conciencia. Estas crisis se caracterizan por: 1. En algunos pacientes los movimientos anormales pueden comenzar en una región muy restringida, como los dedos de las manos, y progresar gradualmente (durante segundos a minutos), hasta afectar a gran parte de la extremidad. 2. Otra característica es que en algunos pacientes después de la crisis pueden sufrir una paresia focal (parálisis de Tood) de la parte afectada durante minutos a horas. 3. También en raras ocasiones las crisis puede prolongarse durante horas o días. Esta situación, denominada epilepsia parcial continua, es a menudo muy resistente al tratamiento médico 4 www.apuntesdeanatomia.com Las crisis parciales simples que se originan en la corteza temporal o frontal pueden producir también alteraciones en la audición, el olfato o las funciones corticales superiores (síntomas psíquicos). - Crisis Parciales Complejas En esta el paciente tiene aparición de fenómenos de anomalía de la función cerebral, con alteración importante de la conciencia, y el paciente no es consciente de lo que ha ocurrido. Hay una triada clásica. 1. Manifestaciones motoras. 2. Manifestaciones conductuales o automatismo. 3. Manifestaciones psíquicas. Como estas manifestaciones (principalmente psíquica y conductuales) tienen mucho que ver con funciones del lóbulo temporal, antes se le llamaba a las epilepsias complejas, epilepsias del lóbulo temporal. Pero esta definición debe abandonarse porque hay algunas manifestaciones que se originan en la porción dorso medial del lóbulo frontal, o sea, aquellas partes que son más posteriores y más internas del lóbulo frontal. El paciente con crisis parciales complejas no se da cuenta de lo que ocurre y que puede tener una conducta con episodios de ira, rabia, de masticación, tragando, lamiendo, una sensación extraña de comportarse, sentirse como si hubiese estado en ese lugar antes (Deja Vú). - Crisis Parciales con Generalización Secundaria Estas son crisis generalizadas que se iniciaron como focales. Son aquellas que probablemente cuando se les ve ya son generalizadas, pero que cuando se investiga se da cuenta de que tuvieron un origen focal y por algunas razón la crisis pasó desde su foco de origen en un hemisferio cerebral a través del cuerpo calloso hacia el otro hemisferio cerebral, se despolariza todo el cerebro y el paciente empieza a tener crisis convulsiva de origen focal. Muchas de estos pacientes se evalúan y se encuentran signos neurológicos anormales de focalización, como una hemiplejia, hemiparesia, Babinsky, hemianestesia, lo cual indica que el hemisferio contralateral donde están representadas estas funciones ha sido anormalmente excitado. Crisis Epilépticas Inclasificables - Convulsiones Neonatales. 5 www.apuntesdeanatomia.com Estas son técnicamente muy sutiles (sobre todo para los neonatólogos), y pueden consistir en breves episodios de apnea, desviación ocular, parpadeo o en movimientos repetitivos de los brazos y piernas. - Espasmos Infantiles. Los espasmos infantiles suelen aparecer en lactantes menores de 12 meses de edad y se caracterizan por movimientos bruscos de la cabeza, tronco o extremidades, que suelen suceder en tandas de 10 a 20 movimientos por episodios. Síndromes Epilépticos. Además de reconocer los diferentes tipos de crisis epilépticas es conveniente familiarizarse con algunos de lo síndromes epilépticos más frecuentes, porque esto suele ayudar a decidir el tratamiento y el pronóstico. Los síndromes epilépticos son trastornos en los que la epilepsia es una manifestación predominante y en los que hay pruebas suficientes para sugerir un mecanismo subyacente común. A continuación se enumeran algunos ejemplos: Síndromes Epilépticos Idiopáticos (Primarios). Convulsiones neonatales benignas. Las convulsiones neonatales benignas son un trastorno epiléptico generalizado e idiopático, que se observa en recién nacidos normales entre el segundo y sexto días de vida. Las crisis suelen ser tónicas o pueden manifestarse como breves episodios de apnea que remiten espontáneamente pasados unos días o semanas; posteriormente los lactantes no sufren otros problemas. Epilepsia mioclónica juvenil: La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un trastorno epiléptico generalizado de cusa desconocida que aparece al comienzo de la adolescencia y que suele caracterizarse por sacudidas mioclónicas bilaterales, que pueden ser únicas o repetitivas. Las crisis mioclónicas son más frecuentes por la mañana, después de despertarse, y pueden provocarse por la privación de sueño. La conciencia no se altera, a menos que las mioclonías sean especialmente intensas. Muchos pacientes presentan crisis generalizadas tónico-clónicas, y hasta un tercio tiene crisis de ausencia. Este síndrome es por lo demás benigno y, aunque no es frecuente que ocurra una remisión completa, las crisis responden bien a un tratamiento epiléptico adecuado. Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales: Ésta es una epilepsia idiopática focal que aparece entre niños normales entre los 3 y 13 años de edad, y que puede ser responsable del 25% de todas las epilepsias de la infancia. Los pacientes sufren crisis parciales breves, caracterizadas por síntomas motores o 6 www.apuntesdeanatomia.com sensitivos hemifaciales, que pueden extenderse a las extremidades o generalizarse. La mayor parte de las crisis, sobre todo, las que generalizan, aparecen durante el sueño. Síndromes Epilépticos Sintomáticos (Secundarios) Síndrome de Lennox-Gastaut: El síndrome de Lennox-Gastaut afecta a niños (de 1 a 8 años de edad) y se caracteriza por la siguiente tríada: 1. Múltiples tipos de crisis epilépticas (generalmente crisis generalizadas tónicoclónicas, atónicas y ausencias atípicas). 2. Anomalías diversas. 3. Alteración de la función cognitiva en la mayoría de los casos, aunque no en todos. El síndrome de Lennox-Gastaut se asocia a enfermedad o disfunción del SNC de diversas causas, entre ellas anomalías del desarrollo, hipoxia o isquemia perinatal, traumatismos, infección y otras lesiones adquiridas. La naturaleza multifactorial de este síndrome sugiere que se trata de una respuesta inespecífica del cerebro a una lesión neutral difusa. CAUSAS DE LAS CRISIS EPILEPTICAS. Las crisis epilépticas son la consecuencia de una desviación en el equilibrio normal entre excitación e inhibición dentro del SNC. Teniendo en cuenta el gran número de factores que controla la excitabilidad neuronal, no sorprende que existan muchas formas diferentes que alteran este equilibrio y por tanto, muchas causas distintas de crisis epilépticas. Esta son: 1. El cerebro normal bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir una crisis epiléptica, y existen diferencias entre los individuos respecto a la susceptibilidad o el umbral de las crisis epilépticas. Por ejemplo la fiebre alta puede producir crisis epilépticas en niños que son normales y que no desarrollarán nunca otros neurológicos, incluida la epilepsia. 2. Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno epiléptico crónico. Ejemplo de esto son los traumatismos craneales penetrantes graves, que se asocian a un riesgo de desarrollar epilepsia hasta en un 50%. 3. Las crisis epilépticas son episódicas. Los pacientes con epilepsia sufren crisis epilépticas de forma intermitente y, según la causa subyacente entre crisis, muchos pacientes permanecen completamente normales durante meses o incluso años. CAUSAS DE LAS CRISIS EPILEPTICAS 7 www.apuntesdeanatomia.com Neonatos Hipoxia e isquemia perinatales ( menos de 1 mes) Hemorragia intracranial y traumatismos Infecciones agudas del SNC (meningitis bacteriana y virales ) Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de piridoxina) Abstinencia de drogas Trastornos del desarrollo (adquiridos y genéticos Trastornos genéticos Lactantes y niños (más de 1 mes y menos de 2 años ) Crisis febriles Trastornos genéticos(metabólicos, degenerativos, síndromes de epilepsia primaria) Infecciones del SNC Trastornos del desarrollo (adquiridos y genéticos Traumatismos Idiopáticos Adolescentes Traumatismos (12-18 años) Trastornos genéticos Infecciones Tumores cerebrales Consumo de drogas Idiopáticos Adultos jóvenes Traumatismos (18-35 años) Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Tumores cerebrales Idiopáticas Otros adultos Enfemedad cerebro vascular (más de 35 años) Tumores cerebrales Abstinencia alcohólica Trastonos metabólicos ( insuficiencia hepática, anomalías electrolíticas, hipoglucemia) Enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades degenerativas del SNC Idiopáticas Diagnóstico Debe distinguirse la epilepsia idiopática de la asintomática. El tipo de crisis observada en el recién nacido no es útil para distinguir entre las causas metabólicas y estructurales. En los niños mayores y en los adultos, las crisis focales o los síntomas postictales focales implican generalmente la existencia de una lesión estructural focal en le cerebro, mientras que las crisis generalizadas es probable que tengan una causa metabólica. La historia clínica debe incluir la descripción de un testigo de una de las crisis típicas, así como información sobre su frecuencia y sobre los intervalos máximos y mínimos entre ellas. Deben buscarse y evaluarse 8 www.apuntesdeanatomia.com los antecedentes de traumatismos (p. Ej., traumatismos craneales causantes de pérdida de conocimiento, traumatismos del parto), infecciones (p. Ej., meningitis, encefalitis, tos ferina) o episodios tóxicos (p. Ej., consumo excesivo de fármacos y su relación con la crisis) los antecedentes familiares de convulsiones o trastornos neurológicos son importantes. Los análisis sanguíneos de rutina están indicados para identificar las causas metabólicas más frecuentes de crisis epilépticas, como son las alteraciones de los electrólitos, glucosa, calcio o magnesio. En todos los pacientes pertenecientes a determinados grupos de riesgo debe realizarse un análisis toxicológico en sangre y orina, sobes todo cuando no se ha identificado ningún factor desencadenante claro. La punción lumbar está indicada si existe alguna sospecha de meningitis o encefalitis, y es obligatoria en todos los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana, incluso en ausencia de síntomas o signos sugestivos de infección. Están indicados la determinación de glucosa y Ca en suero y un electroencefalograma, si hay anomalías focales, y en todas las crisis de inicio en el adulto, está indicado efectuar una TAC o RNM. (valoración del paciente adulto que ha sufrido una crisis epiléptica. Gráfica 1). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Síncope - Crisis psicógenas PRONÓSTICO El tratamiento farmacológico puede controlar por completo las crisis de gran mal en el 50% de los casos y reducir en gran manera su frecuencia en otro 35%; puede controlar las crisis de petit mal en el 40% y disminuir su frecuencia en el 35%, y controlar las crisis psicomotoras en el 35% y reducir su frecuencia en el 50% de los casos. Alrededor del 50% de los pacientes con crisis bien controladas pueden dejar de tomar la medicación sin que aquellas recidiven. La mayoría de los pacientes con epilepsia son normales entre las crisis, aun cuando un uso excesivo de anticonvulsivantes puede reducir su nivel de alerta. El deterioro mental progresivo suele deberse a una enfermedad neurológica acompañante que ha causado asimismo las convulsiones; sólo excepcionalmente las crisis convulsivas causan, per 9 www.apuntesdeanatomia.com se, un deterioro de la capacidad mental. Las perspectivas son mejores cuando no hay una lesión cerebral demostrable. Alrededor del 70% de los pacientes con epilepsia no internados son mentalmente normales, el 20% muestra una ligera reducción en el intelecto y el 10% presenta un deterioro de moderado a intenso. 10 Paciente adulto con una crisis epiléptica www.apuntesdeanatomia.com Historia clínica Exploración física Descartar Síncope Accidente isquémico transitorio Migraña Psicosis aguda Otras causas de disfunción cerebral episódica Sin antecedentes de epilepsia Antecedentes de epilepsia; tratamiento actual con antiepilépticos Pruebas de laboratorio Recuento sanguíneo Electrólitos, calcio, magnesio Glucosa sérica, Análisis de orina Pruebas de función hepática y renal Valorar: ¿es adecuado el tratamiento antiepiléptico? Efectos secundarios, niveles séricos Considerar: electrolitos recuento sanguíneo, pruebas de función renal y hepática. Estudio metabólico positivo, o síntomas y signos que sugieren un trastorno metabólico o infeccioso Normal Niveles subterapé uticos antiepilé pticos. Aumento adecuado o reanudacion de las dosis Anormal o cambio en la exploración neurológica Niveles terapéuticos antiepilépticos Estudio metabólico negativo. TC o RM, EEG Completar estudio, punción lumbar, cultivos, análisis endocrinológicos, TC, RM si hay signos focales Tratar las anomalías metabólicas identificables, estudiar la causa del cambio neurológico Aumentar el tratamiento antiepiléptico hasta la dosis máxima tolerada; considerar otros fármacos antiepilépticos Tratar el trastorno metabólico de base Crisis de signos focales, Anomalías focales en la exploración clínica o de laboratorio, otros signos de disfunción neurológica Valorar el tratamiento antiepiléptico No Si Crisis epilépticas "idiopáticas" Considerar Lesión ocupante de espacio, Accidente cerebro vascular, Infección del SNC, traumatismo, enfermedades degenerativas Considerar tratamiento antiepiléptico Tratar el trastorno de base Considerar tratamiento antiepiléptico 11 www.apuntesdeanatomia.com STATUS EPILEPTICO DEFINICIÓN Dentro de los factores que siempre fueron considerados en las definiciones se encuentra el hecho de la alteración de conciencia que no se recuperaba entre las diferentes crisis, esto excluye un número considerable de crisis que no presentan alteraciones de conciencia, pero que de no ser manejadas adecuadamente ponen en riesgo la vida o la integridad del paciente, por lo cual deben ser incluidas dentro de la definición de status, actualmente las definiciones incluyen: -Presencia de 2 o más crisis sin recuperación del estado de conciencia entre ellas. -Crisis tónico-clónicas de más de 5 minutos. -Epilepsia parcial continua. -Estatus sutiles en los que las manifestaciones clínicas son poco notorias pero se prolongan en el tiempo. -Alteraciones de conciencia en las que se demuestre actividad electroencefalográfica anormal. El status epiléptico se presenta en las edades extremas de la vida siendo más frecuente en los menores de 2 años correspondiendo este grupo al 40% de la población total. ETIOLOGÍA Las causas del status epiléptico varían según los grupos de edad, la patología de base, el tipo de crisis y el tratamiento previo, los factores etiológicos deben considerarse en cada grupo poblacional existiendo diferencias entre los distintos estudios. En la población pediátrica se han clasificado en grandes categorías así: 1. Criptogenético: Ocurre en ausencia de agresión aguda al SNC, en un paciente que no tiene historia previa de riesgo neurológico. 2. Sintomático remoto: Ocurre sin un factor desencadenante en un paciente que tiene historia de lesión significativa del SNC (infección, ACV, hipoxia, TCE, encefalopatías estáticas) 3. Febril: status epiléptico desencadenado por temperatura en un paciente sin historia previa de crisis sin considerar la historia previa de riesgo. 4. Sintomático Agudo: Ocurre durante el curso de una alteración del SNC o alteración de carácter sistémico con repercusión sobre este. 12 www.apuntesdeanatomia.com 5. Encefalopatías progresivas: Se presentan dentro del curso de enfermedades progresivas del SNC incluyendo los síndromes neurocutáneos. Las etiologías varían entre los diferentes grupos de edad siendo más frecuentes entre los adultos los eventos de carácter vascular y por el contrario en los niños las infecciones sistémicas o del SNC. CLASIFICACIÓN DEL STATUS EPILEPTIC0 1. STATUS EPILÉPTICO CONVULSIVO 1.1 Generalizado 1.1.1 Tónico 1.1.2 Clónico 1.1.3 Tónico-Clónico 1.1.4 Mioclónico 1.2 Parcial 1.2.1 Simple 1.2.2 Complejo 1.2.3 Mixto 2. STATUS EPILEPTICO NO CONVULSIVO 2.1 Generalizado 2.1.1 Ausencias 2.2 Parcial 2.2.1 Simple 2.2.2 Complejo COMPLICACIONES SISTÉMICAS Hipoxia Durante el status epiléptico se aumentan los requerimientos de oxígeno en el sistema musculoesquelético, entre otros. Durante la fase tónica hay una contracción del diafragma que impide la ventilación adecuada, ocasionando apnea con lo cual se disminuye la disponibilidad de oxígeno durante un periodo crítico en el que existe aumento en las demandas del cerebro, del músculo cardiaco y esquelético. Adicionalmente puede existir alteración en los centros respiratorios del 13 www.apuntesdeanatomia.com tallo cerebral, descargas autonómicas que originen broncoconstricción e incremento de las secreciones traqueobronquiales y obstrucción de la vía aérea por cuerpos extraños. Se genera entonces una hipoxia sistémica que lesiona diversos órganos de la economía, incrementando la morbimortalidad debida al status epiléptico. Acidosis láctica Se producen grandes cantidades de ácido láctico secundario a la hipoxia y a la actividad muscular que origina el status epiléptico, produciendo acidosis metabólica que lleva a hipotensión e inhibe la respuesta vascular periférica a las catecolaminas y otros factores vasodilatadores. Adicionalmente el cambio del pH no puede ser compensado en un paciente con alteración del patrón respiratorio. Hipoglucemia Inicialmente hay hiperglicemia por respuesta a catecolaminas, ésta puede producir morbimortalidad por isquemia cerebral. En estadíos posteriores hay hipoglucemia por aumento de insulina y del consumo muscular y cerebral. Siendo la hipoglucemia un factor desencadenante de status epiléptico puede agravar el cuadro clínico principalmente en pacientes pediátricos. La hipoglicemia afecta principalmente al SNC el cual es dependiente exclusivamente de la glucosa para su aporte calórico, las áreas más afectadas son la corteza y los centros vegetativos en prosencéfalo y mesencéfalo. Alteraciones de la tensión arterial. Los fenómenos de hipertensión temprana seguida por choque tardío producen diversos efectos sobre la circulación sistémica y principalmente sobre la circulación por sistemas especiales. Inicialmente la pérdida de la autorregulación hace que el flujo cerebral sea dependiente de la TA sistémica generando aumento de la TA, lo cual produce lesiones en el sistema vascular principalmente en las áreas de circulación terminal y los sistemas capilares, pero por alteraciones del pH, los electrolitos y la hipoxia, rápidamente se pierde este mecanismo de defensa, aumentando la hipoperfusión cerebral y sistémica. En esta etapa se producen múltiples lesiones isquémicas que pueden poner en peligro la vida del paciente. Hiperkalemia Producida por la rabdomiolisis debida a las contracciones musculares, Se empeora por la presencia de acidosis mixta frecuentemente presente durante el status epiléptico. Tiene repercusiones sobre la contracción muscular, enmascarando la presentación clínica del status epiléptico y principalmente alterando la contracción miocárdica disminuyendo el gasto cardiaco. Adicionalmente 14 www.apuntesdeanatomia.com hay incremento en la secreción de insulina que facilita la aparición de hipoglicemia. Arritmias cardiacas Los efectos de las alteraciones del pH, la concentración de Ca++ y la hipoxia sobre el músculo cardiaco producen arritmias que según su intensidad pueden llevar a un paro cardiaco o a eventos que comprometan el gasto cardiaco. Falla cardiaca Los fenómenos anteriormente descritos condicionan a la aparición de falla cardiaca, en la cual hay un componente de bomba por hipoperfusión y arritmia, un componente de disminución de la poscarga por hipotensión, un componente de precarga por edema pulmonar y disminución del retorno venoso. Edema pulmonar Varios acontecimientos relacionados con el status epiléptico contribuyen a la aparición del edema pulmonar, la estimulación betaadrenérgica, el aumento de la presión arterial, el aumento de permeabilidad de los capilares, la disminución del drenaje linfático y posteriormente la insuficiencia cardiaca de bajo gasto que produce aumento retrógrado de la presión venosa pulmonar. Neumonía por aspiración Complicación altamente frecuente del status epiléptico que es relativamente prevenible con el manejo de la posición del paciente y el manejo de secreciones de vías aéreas con aspiración, ya que estas se encuentran aumentadas por estimulación simpática. Hiperpirexia El aumento del metabolismo muscular y las alteraciones neurovegetativas pueden producir aumento de la temperatura corporal, lo cual puede dificultar el diagnóstico de enfermedades infecciosas si no existe el antecedente claro de la temperatura corporal previa. Leucocitosis y pleocitosis del LCR Durante las 24 horas posteriores a la ocurrencia del status epiléptico pueden encontrarse hasta 20.000 células por mm3 de LCR, con predominio de leucocitos en ausencia de infección, sin alteración de los demás parámetros inflamatorios. Esto debe considerarse en pacientes con sospecha de infección del sistema nervioso central. 15 www.apuntesdeanatomia.com Alteraciones autonómicas Diversas manifestaciones vegetativas se producen durante el status epiléptico, incluyendo alteraciones del patrón respiratorio, diaforesis, aumento de secreciones traqueobronquiales, vómito y relajación de esfínteres, entre otras, que pueden contribuir al desequilibrio hidroelectrolítico y aumentar la frecuencia de complicaciones. Muerte Sobreviene en los pacientes como resultado de las complicaciones sistémicas antes mencionadas. El riesgo de muerte aumenta de acuerdo con la duración del status epiléptico y está relacionado con las condiciones previas del paciente. PRONÓSTICO Los factores que condicionan el pronóstico del status epiléptico son: tipo, duración y etiología. Si bien la mortalidad intrínseca es del 1 al 7%, se considera que las de mayor mortalidad presentan son las secundarias a anoxia, hemorragias intracerebrales, tumores, infecciones y traumatismos. DIAGNÓSTICO Ante un paciente de UCI que presenta una convulsión simple se puede realizar una rápida exploración clínica en busca de lesión estructural cerebral, hipertensión endocraneal, enfermedad cardiovascular, sepsis u otros factores predisponentes ( medicación, deprivación alcohólica o retirada de sedación). Además del análisis bioquímico, se realizará un despistaje de drogas, en especial cocaína. La TAC craneal o la RNM nos ayudaran a localizar lesiones cerebrales. El elemento diagnóstico más importante es el EEG, que antes una crisis parcial nos indicará la zona donde se ha originado, nos orienta si estamos ante un status epiléptico no convulsivo y nos permitirá descartar situaciones de simulación. 16 www.apuntesdeanatomia.com TRATAMIENTO STATUS EPILEPTICO Las etapas de manejo son: 1. Estabilización y monitorización: garantizar la permeabilidad de la vía aérea, oxigenación, acceso vascular, suministrar líquidos endovenosos con soluciones dextrosadas, tomar muestras para laboratorios (glicemia, electrolitos, niveles séricos de medicaciones, gases arteriales, tóxicos exógenos, metabolitos endógenos como amonio, nitrogenados) según el caso y mantener el equilibrio ácido básico. 2. Valoración: Se debe realizar una historia clínica clara, que permita clasificar y manejar adecuadamente al paciente. Es necesario hacer énfasis en la semiología de las crisis actuales, su forma de inicio y evolución, recordando que son más frecuentes las crisis focales con generalización secundaria que las crisis generalizadas, antecedentes relevantes de convulsiones previas, consumo de medicamentos y otros factores de importancia para establecer la etiología. Esto debe realizarse de manera rápida de acuerdo con la capacidad del informante y puede hacerse mientras se instauran las medidas de soporte inicial. Una vez iniciado el manejo se ampliará la historia clínica para poder realizar los ajustes necesarios. Cuando el paciente se halle estable y fuera de peligro inmediato, se hará la exploración física general de manera sistematizada y completa pero ágil, haciendo énfasis en los signos vitales y examen neurológico del paciente. 3. Manejo de la entidad de base: Una vez realizada esta primera aproximación debe generarse una aproximación diagnóstica sintomática, topográfica y etiológica que permita realizar el tratamiento. En el caso del paciente conocido previamente, el manejo se dirigirá a establecer la causa desencadenante y una vez controlada, evaluar el manejo farmacológico a seguir. De acuerdo con estos principios, una vez estabilizadas las condiciones de base o simultáneamente con esto se inicia el manejo farmacológico, debe utilizarse un fármaco de elección de acuerdo con el tipo de crisis que presente el paciente, se utilizan fármacos de primera línea que incluyen diacepinas, fenitoína y barbitúricos, siguiendo algunos parámetros lógicos que optimicen la respuesta para evitar efectos colaterales severos de los fármacos. 17 www.apuntesdeanatomia.com Esquema de Manejo para el Paciente no Conocido Previo (crisis focal) • Clonazepam. Bolo de 30 ìg/Kg, IV que puede repetirse cada 10 minutos, hasta en 6 oportunidades, seguido de bolo IV de 30 ìg/Kg/hora que se va disminuyendo en frecuencia según la respuesta. • Diazepam. Bolos de 0.25 a 0.4 mg/Kg. dosis que pueden repetirse hasta 3 veces con intervalos de 15 a 20 minutos, puede producir depresión respiratoria por lo cual requiere monitoreo estricto y asistencia respiratoria disponible. • Fenitoína. Dosis de 18 a 20 mg/Kg en solución salina con una tasa de infusión de 1 mg/Kg/minuto. • Midazolam. Bolos o en goteo de 100 a 300 ìg/Kg/hora, de gran eficacia pero con mayor riesgo de depresión respiratoria que las demás benzodiacepinas y de efectos neuromusculares a largo plazo. • Fenobarbital. Dosis de 10 a 15 mg/Kg sin pasar de 15 mg/minuto por el riesgo de depresión respiratoria. Esquema de Manejo para el Paciente no Conocido Previo (crisis generalizadas o sin clasificar) • Lorazepam. En dosis de 50 a 100 ìg /Kg que se puede repetir cada 10 a 15 minutos sin pasar de 4 mg/dosis, su acción dura 24 a 48 horas • Valproato. Para uso endovenoso, en dosis de 30 a 60 mg/Kg • Fosfenitoína. Se recomiendan dosis de 25 a 30 mg/Kg, con el mismo efecto de la fenitoína pero sin los efectos colaterales y la facilidad de aplicación en bolo IV o IM. Adicionalmente hay medidas que a pesar de no haber demostrado su eficacia se pueden utilizar como la aplicación de fármacos vía intrarrectal, sublingual o por sonda nasogástrica y el uso de lidocaína o paraldehido 18 www.apuntesdeanatomia.com En caso de no-respuesta con el uso de estas medicaciones, se considera que el status epiléptico es refractario y se pasa a utilizar las drogas de segunda línea. Estas deben manejarse en UCI y con apoyo ventilatorio: • Lidocaína. Dosis de 2 a 3 mg/Kg en solución al 1%, continuando con infusión de 4 a 6 mg/Kg hora. • Pentobarbital. De 5 a 20 mg/Kg con tasa de infusión de 25 mg/minuto, dosis de mantenimiento 2,5 mg/Kg/hora. • Anestésicos inhalados Complicaciones: El uso de fármacos antiepilépticos en altas dosis, por vía intravenosa, bajo situaciones de riesgo trae consigo riesgos inherentes al tratamiento, en general la depresión del sistema nervioso central disminuye las respuestas defensivas como la tos, caídas de tensión, hipoperfusión tisular, bloque neuromuscular, depresión respiratoria, es decir, se requiere la disponibilidad de intubación orotraqueal y ventilación mecánica; existen riesgos específicos de ciertos fármacos como alteraciones electrolíticas asociadas al uso del fenobarbital, arrítmias cardíacas con el uso de fenitoína y las alteraciones mecánicas como flebitis e incluso necrosis tisular por extravasación que esta produce. Existe otro esquema de tratamiento el cual se realiza de forma urgente y sistemática: Minuto 0. Reconocimiento de convulsión. Medidas de soporte básicas. Breve historia clínica. Buscar causas posibles. Minuto5. Obtener muestra de sangre para análisis: bioquímica, iones, gases, estudios de tóxicos y fármacos, función hepática y renal, recuento y fórmula. - Dextrosa 50% 50ml i.v., en tanto no conozcamos la glicemia. - Tiamina 100mg i.v. - Naloxona 2mg i.v., si hay sospecha de intoxicación por opiáceos. Minuto 10. Administrar simultáneamente una benzodiazepina y fenitoína. - Diazepan (5-10mg) o midazolan (1mg) o clonazepan 0,5-1mg y repetir a los 2-5 min. si la crisis ni ha cedido. - Fenitoína: 20mg kg a 50mg min. Si hay hipotensión o arritmias, enlentecer a 25 mg min. Minuto 30. Si persisten las convulsiones, intubar y ventilar al paciente y monitorizar el ECG de forma continua. - Fenobarbital: 20mg kg a 100mg min. Mantener fenitoína y fenobarbital durante la fase aguda. - De forma alternativa: infusión de benzodiacepinas: 19 www.apuntesdeanatomia.com 1. Diazepan: 20mg en bolus, seguido de 2mg kg día. 2. Midazolan 0,2mg kg en bolus, seguido de 0,1-0,2mg kg. Minuto 60. Coma barbitúrico: ventilación asistida, monitorización continua de ECG y de presión arterial. - Pentobarbital: 5.20mg kg a 0,2-0,4mg kg h. 1. Si recurren las convulsiones: 50mg en bolus y aumentar velocidad en 0,5-1mg kg h. 2. Iniciar retirada progresiva tras 24h de la última convulsión: disminuir la velocidad 0,5-1mg kg h cada 4-6 horas. Si repite la convulsión durante la retirada, bolus de 50mg y volver a la velocidad previa. 3. Cuando sólo se necesiten dosis bajas de Pentobarbital, se puede sustituir por una benzodiazepina cada 6-8 horas. 4. Si se produce hipotensión: administrar volumen y dopamina hasta 12ug kg min. Si no cede, disminuir velocidad de Pentobarbital. 5. Instaurar profilaxis trombosis venosa. 6. Determinar niveles plasmáticos de Pentobarbital diaros. 7. ECG frecuente (lo ideal seria continua). 8. Se deben continuar con los antiepilépticos ya iniciados. Minuto 80 En este momento, las posibilidades de recuperación satisfactorias son muy reducidas. Considerar bloqueo neuromuscular y anestesia general. SEGUIMIENTO Debe realizarse seguimiento a todos los pacientes con status epiléptico a corto y largo plazo para detectar la presencia de secuelas, principalmente en niños donde disfunciones mínimas pueden tener repercusiones tardías en el proceso madurativo. Una vez iniciado el manejo debe realizarse el seguimiento de respuesta a éste, para realizar los ajustes y cambios correspondientes que permitan individualizar el manejo. El paciente que no requiera manejo farmacológico a largo plazo, debe ser controlado pues tiene mayor riesgo de presentar nuevas crisis asociadas o no con el mismo factor desencadenante. El plan de seguimiento debe ser clínico y paraclínico de acuerdo con cada caso y prolongarse tanto tiempo como se considere necesario. 20 www.apuntesdeanatomia.com CONVULSIONES 1. Principios generales. En la epilepsia idiopática el tratamiento consiste principalmente en el control de las crisis. En la epilepsia sintomática debe tratarse también la enfermedad asociada; por lo general, es necesario un tratamiento anticonvulsivante continuado después de la extirpación quirúrgica de lesiones cerebrales. Debe alentarse la realización de una vida normal. Se recomienda un ejercicio moderado; se permite la práctica de deportes como la natación y la hípica con las precauciones adecuadas. En la mayoría de los estados de EE.UU. se permite conducir cuando no ha habido convulsiones durante un año. Las bebidas alcohólicas están contraindicadas. 2. Tratamiento de la convulsión. Independientemente de su etiología, el tratamiento se limita a prevenir las lesiones. No se debe intentar proteger la lengua del paciente: podría dañarse los dientes. No debe introducirse un dedo para poner la lengua recta, pues es peligroso e innecesario. Deben aflojarse las ropas en le cuello y colocarse una almohada debajo de la cabeza. Hay que poner de costado al paciente para prevenir la aspiración. 3. Eliminación de los factores causales o desencadenantes. La primera regla para tratar los trastornos convulsivos es buscar y tratar las lesiones orgánicas progresivas del cerebro (tumores y abscesos). Tras la extirpación quirúrgica de lesiones orgánicas, generalmente es necesario un tratamiento médico continuado. Deben corregirse los trastornos físicos (infecciones y anomalías endocrinas). 4. Tratamiento farmacológico. Ningún fármaco controla todos los tipos de crisis convulsivas y es preciso utilizar los fármacos diferentes en pacientes distintos. Raramente los pacientes requieren varios fármacos. En el paciente con un trastorno convulsivo recién diagnosticado se selecciona como fármaco único el que sea de elección para el tipo particular de epilepsia de que se trate, empezando con dosis relativamente bajas y aumentándolas durante alrededor de 1 sem hasta llegar a la dosis terapéutica estándar. Después de mantener esta dosis durante 1 sem, se determinan las concentraciones en sangre para establecer la repuesta farmacocinética individual del paciente y, si está indicado, determinar si se ha alcanzado el nivel terapéutico normal. Las determinaciones de las concentraciones sanguíneas del fármaco son útiles para: • Indicar la respuesta particular del paciente a fármacos específicos. • Prevenir la aparición de efectos tóxicos en los pacientes susceptibles, cuando las concentraciones son demasiados elevadas. • Demostrar el incumplimiento del tratamiento por parte del paciente, si las concentraciones son demasiado bajas. 21 www.apuntesdeanatomia.com PRIMEROS AUXILIOS DE EMERGENCIA DURANTE UNA CONVULSIÓN TÓNICO-CLÓNICA GENERALIZADA: Se debe proteger a la persona contra lesiones y no introducir a la fuerza un objeto duro entre los dientes (como una cuchara o un bajalenguas, etc), ya que esto puede causar mas daño del que se trata de evitar. También se recomienda sacar los muebles u otros objetos que puedan lesionar a la persona al caerse durante la convulsión y no intentar contener o sujetar a la persona durante el ataque. Se debe proteger a la persona contra la aspiración (introducción de líquido a los pulmones) de vómito o moco, girar a la persona hacia un lado si se presenta vómito y mantener a la persona sobre su costado, mientras duerme, después de que termina la convulsión. Si la persona que está presentando una convulsión se pone cianótica o deja de respirar, se debe tratar de acomodar la cabeza para evitar que la lengua obstruya las vías respiratorias. Por lo general, la respiración comienza espontáneamente una vez termina la convulsión y casi nunca es necesaria la RCP o la respiración boca a boca después de las convulsiones y no se puede efectuar durante las mismas 22 www.apuntesdeanatomia.com FÁRMACOS UTILIZADOS EN LAS CONVULSIONES Fármacos Fenitoína Crirsis motoras generalizadas, crisis motoras parciales. Dosis diaria Niños Adultos 5-10mg k g 300-500mg p.o.,fraccionados 2-4 d Fenobarbital crisis motoras generalizadas Crisis motoras parciales 3-5 años De los 5 a 4-6mg kg, 2 d adulto monitiorizar 150-300mg Primidona Carbamazepina Etosuximida Indicaciones Crisis parciles complejas crisi motoras generalizadas 10-20mg k g 750-1.500mg fraccionados lentamente 2-4 d lento Crisis parciles complejas <6 años: 800-1.200mg crisis motoras parciales inicialmente Aumentar crisis motoras generalizadas 7-8mg kg 3d, lentamente Aumentando a 12mg kg fraccionados 2 d 6-12 años: 20-30mg k g fraccionados 2 d lento Petit mal 20mg kg 2 d500mg 4 d Clonazepan Petit mal, Mioclonías, crisis inicial: Inicial: acinéticas, Petit mal atípico 0,005-0,01 0,5mg 3 d espasmos imfantiles mg kg 3 d hasta Mantenimien5-7mg 3 d to 0,03-0,06 maximo mg kg 3 d 20mg d Valproato Petit mal, mioclonías crisis motoras generalizadas crisis motoras parciales Concentraciones en sangre Toxicidad Terapéuticas Tóxicas Nistagmo, ataxia disartria 10-20ug ml >25 ug ml letargia, anemia megaloblástica hiperplasia gingival erupción, dermatitis 10-30 ug ml >35 ug ml Sedación, nistagmos, ataxia Dificultades de aprendizaje anemia, erupción, hipercinesia 5-12 ug ml >25 ug ml v. Fenobarbital 4-12 ug ml >14 ug ml Nistagmo, diplopía, disartria letargia, nauseas, granulocitopenia, trombocitopenia, toxicidad hepática 40-100 ug ml 20-80 ug ml ( preliminar) 15-30mg k g 15-30mg k g50-100 ug ml antes de la dosis de la mañana >100 ug ml Náuseas. Letargia,mareo cefalea, leucopenia, LES dermatitis Somnoñencia, ataxia, anomalías de la conducta, las reacciones graces son raras, pero es habitual la tolerancia parcial o total a los efectos beneficiosos al cabo de 1-6 meses >130 ug ml Náuseas y vómitos, somnolencia transitoria, encefalopatía hiperamonémica 23 www.apuntesdeanatomia.com BIBLIOGRAFÍA -Harrison., Principio de Medicina Interna.., 14a edición, volumen II Pág. 2627, McGRAW- HILL. -Goodman y Gilman., Las Bases Farmacológicas de la Farmacéutica.., Pág. 434. -Manual Washington de Terapéutica Médica.., 30ª edición. -Síntomas y Signos Cardinales de las Enfermedades., 2º edición., Pág. 153. - Carlos Medina Malo MD- Adolfo Álvarez Montañés MD., Status Epiléptico.., junio 1998., http: www.epilepsia.org. - Dr. Rodrigo Rocamora., Fisiopatología del Status Epiléptico Convulsivo y no convulsivo.,Cuadernos de Neurología..,volumenXXIII año 1999. http escuela.med.puc.cl publicaciones neurología cuadernos 1999 pub_11_99.ht m. - Agracia Lorenzo. Manual de Medicina Intensiva.., 2ª Edición J.C. Montejo.. Ediciones Betancourt Pág. 261 año 1999. 24
