atresia de vias bi liares

Rev. Méd. Hosp. Nal. Niños Costa Rica 1)/2 (23): 163-174,1988
Atresia de vías biliares
Dr. Carlos Arrea*, Dr. Jairo Llorente*, Dr. César Muñoz*
y Dr. Alfonso Carranza*
El término atresia de vías biliares, se refiere a un proceso obliterativo de etiología desconocida que se caracteriza por: falta de libre tránsito en las vías, intra o extra hepáticas.
Su incidencia es un caso por cada 15.000 nacidos vivos (1) y se presenta en
mayor proporción en las mujeres (2).
En un estudio realizado por los miembros de la sección quirúrgica, de la Academia Americana de Pediatría, encontraron que la mortalidad entre 1954 y 1964 era
de un 90% para los casos con alguna Dosibilidad de corrección v de un 100% Dara
los que no ia tenían (3).
En el Japón, M. Kasai, en 1959 demostró la existencia de conductillos en el
porta hepatis, lo que lo indujo a hacer una porto entero anastomosis; tipo Y de
Roux. Con ella logró un buen drenaje biliar en los niños que operaba antes de los 3
meses de edad, porcentaje que disminuía notablemente si los niños eran mayores.
Esta operación que le permitió una supervivencia de un 50% en sus pacientes (4),
tardó en popularizarse en los Estados Unidos, pero en 1980 casi el 90% de los lactantes, con atresia de vías biliares eran intervenidos en ese país con la técnica de
Kasai.
La colangitis ascendente apareció como complicación y casi simultáneamente
introdujeron modificaciones a la técnica de la portoenteroanastomosis, Sawaguchi
(5) en 1968 y Suruga (6) en 1970. En ambas se derivaba la bilis al exterior por medio de un estoma; en la primera formado con un conducto yeyunal, y en la segunda
con una ileostomía tipo Mikulicz en el asa ascendente de la Y de Roux.
A partir de 1975 proliferan las modificaciones (Lilly, Suruga, Okamoto, Yura,
Ikeda y otros) (7,8,9) pero no existe una técnica ideal que garantice un alto porcentaje de buenos resultados. Esta es una patología evolutiva, que inicia su actividad
antes que el niño nazca, pero que continúa en los primeros meses de la vida. Cuando fracasan los tratamientos quirúrgicos, el único recurso que queda es el trasplante
hepático.
El objetivo de este trabajo es el análisis de los caSos tratados en el Hospital Nacional de Niños, tomando para ello las revisiones que sehanhecho. Se analizarán cuadro
clínico, métodos diagnósticos, tratamientos usados, complicaciones y mortalidad.
Desde 1958 hasta 1978, en el Hospital Nacional de Niños se trataron 27 pacientes con diversas técnicas. Los criterios que prevalecían en ese tiempo, concordaban
* Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera CCSS, San José, Costa Rica.
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164 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACION AL DE NIJ\rOS "DR. CARLOS SAENZ HER RE RA"
con la idea de que existían dos clases de enfermos: los susceptibles de tener algún
tratamiento quirúrgico, (atresias extra hepáticas) y los que no tenían ninguna posi·
bilidad de cirugía, (atresias intra hepáticas). El Cuadro 1 muestra esa experiencia,
correlacionándola con la técnica empleada, el número de casos operado y la mortalidad. Sólo en 3 pacientes se pudo hacer una derivación a duodeno, de un quiste
que existía en las vías biliares extrahepáticas. Sólo un paciente vivió, es el mayor
de nuestra serie, tiene actualmente 19 años.
Cuadro 1
Técnica quirúrgica y mortalidad,
análisis de 27 casos
1958-1978
No. casos
Mortalidad %
Exploración y biopsia
Cisto-duodeno anastom.
Operación de Beltrán
Kasai incompleto
10
100
3
8
6
100
100
Totales
27
65
96,29
Damos el nombre de operación de Beltrán, a una portoenteroanastomosis, semejante al Kasai; donde nunca se ponía mucho cuidado en la disección del porta hepatis y se atravesaba el hígado desde su cara superior a la inferior,con una sonda
con perforaciones. Si se colocaba la anastomosis al intestino en un sitio que no tenía buenos conductillos, los resultados eran malos. Por otro lado, la sonda atravesando el hígado, aumentaba la morbilidad al producir lesiones vasculares intrahepáticas importantes.
En los primeros Kasai (la) que realizamos, que corresponden a esta serie, la
disección del porta hepatis, f1t~ muy incompleta y por esa razón los resultados fueron un fracaso.
En este primer grupo de pacientes, el diagnóstico se basó fundamentalmente,
en el cuadro clínico y la edad de ellos, estuvo siempre por arriba de los 3 meses.
A partir de 1978 empezamos a desarrollar un protocolo de estudio que nos permitió hacer más temprano el diagnóstico y mejorar nuestros resultados.
De esta última revisión hay algunos datos clínicos que es útil analizar.
1.
La incidencia es de 1 caso por cada 15.000 nacimientos.
Hay un predom i nio de las mujeres 1,9/1
3.
Tndos los pacientes eran adecuados para la edad gestacional y ue huen peso.
Arrea C. et al.: ATRESIA VIAS BILIARES
4.
El inicio de la sintomatologia fue en promedio de 8,5 días.
5.
La triada ictericia, acolia y co1uria se presentó en un 100% de los casos.
165
Los exámenes de laboratorio de nuestro protocolo, tratan de investigar la alteración que exista de la función hepática, así como hacer el diagnóstico niferencial.
con una serie de enfermedades que pueden producir un cuadro semejante.
La mayoría de las pruebas de función hepática son normales, que sirven para
descartar otra patología que curse con clínica semejante.
Para completar este diagnóstico diferencial, además de las pruebas hepáticas los
exámenes que realizamos fueron:
1.
Hepatitis B, citomegalovirus y pruebas metabólicas en orina. En el 100% fueron negativas.
2.
Anticuerpos por toxoplasma, con sólo un paciente con títulos significativos.
Completamos el estudio con un protocolo de imágenes que incluye las siguientes pruebas:
a)
Ultrasonido de hígado y vías biliares, el cual mostró en un 60% ausencia de vesícula biliar sin vías biliares dilatadas.
b)
Te ..99 Disida, el cual fue negativo a las 24 horas en el 100% de los pacientes
estudiados.
A estas dos pruebas les damos mucha importancia y creemos que los datos que
dan, son muy valiosos para hacer el diagnóstico.
La biopsia hepática se realizó en todos los pacientes menores de dos meses; en
los mayores de esa edad, la tomamos durante el acto operatorio, para no retrasar
éste. Su estudio mostró una proliferación de conductillos (5,4 + - 3,8) por espacio
porta en el 90,5 % , fibrosis en el 100% de los casos y trombos en los espacios portaen73,7%.
Con este protocolo logramos datos suficientes para hacer el diagnóstico. Es necesario insistir en la necesidad de completarlo en poco tiempo, para que los niños
puedan operarse antes de los 2 meses de edad que es cuando se obtienen los mejores
resultados (11).
Cuando el diagnóstico de atresia de las vías biliares, después de los exámenes
tuvo un alto grado de sospecha, fue necesario hacer laparotomía y un estudio cola ngjográfico o con azul de metileno.
Hecho el diagnóstico, los pacientes han sido operados con las técnicas que
muestra el Cuadro 2.
166 REVISTA l\IEDIC.\ HOSPIT.\L :-!.'\CIO:\.\L DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
Cuadro 2
Técnica quirúrgica
1978-1988
Técnica
No. casos
Kasai
Suruga
Sawaguchi
Porto-cisto anastomosis
Porto-duodeno con válvula
41
11
8
5
Total
68
3
%
60,3
16,2
11,6
7,5
4,4
100
Antes de entrar a analizar cada una de las técnicas usadas, es necesario comentar algunos detalles generales que se aplican a todas. La incisión siempre fue subcostal amplia, que se extendió desde el reborde de las costillas izquierdas hasta la línea
axilar anterior derecha. Es muy importante tener una buena exposición y para lograrlo, debemos además liberar el hígado de sus ligamentos, por lo que cortamos el
suspensor en la cara superior y los dos laterales. Tanto la incisión como la liberación del órgano es lo que ha simplificado la realización de esta cirugía. Con los
elementos del porta hepatis bien expuestos, investigamos si existe vesícula y si así
fuera, si ésta contiene bilis. Cuando o:mtiene bilis, probablemente no se trate de
una atresia, o si ésta existe, si es de los conductos extrahepáticos. Cuando hay vesÍcula, con bilis o sin ella, hacemos una colangiografía. Si sólo existe un cordón fibroso, es imposible hacer un estudio radiológico. Siempre tomamos biopsia de ambos
lóbulos hepáticos. La primera técnica que utilizamos fue la de Kasai, tal como se
muestra en la Figura 1. Al hacerla, tuvimos especial cuidado en que el asa ascenden-
Figura 1: Muestra la Técnica de Kasai con una porto enteroanastomosis usando una Y de Roux
Arrea C. et al.: ATRESIA V1AS BILIARES
167
te, que sirve para hacer la portoentero anastomosis, sea de un buen tamaño, 40 centímetros por lo menos. Esto es muy importante, para evitar el reflujo que puede ser
factor valioso en las complicaciones del post operatorio. Otro detalle de trascendencia es la disección de los elementos del porta hepatis, donde identificamos primero la arteria, con sus dos ramas, luego la división de la vena porta; la rama derecha de ésta, la montamos en una tracción para identificar bien la primera división,
que está casi intrahepática y la disecamos ampliamente.
Cuando el colangiograma nos mostró una vesícula de buen tamaño con líquido
claro en su interior y un buen paso al duodeno, hicimos en cinco ocasjones una anastomosis de esta estructura al porta hepatis. La técnica que usamos es la de la
Figura 2. Los resultados con ella han sido malos. Tres niños murieron yen dos fue
necesario reoperarlos y hacer un Kasai.
Figura 2: Técnica usada para anastomosar la vesícula biliar
al porta hepatis. Dejamos una sonda en el
interior de la primera para hacer lavados en el
post operatorio.
168 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAE\'Z HERRERA"
Al aparecer los trabajos de Suruga (12) y de Altman (13) mostrando ventajas
con la confección de una ostomía, que derivara la bilis al exterior, hicimos primero
la técnica de Suruga tal como se muestra en la Figura 3. En esta forma hemos operado 11 pacientes. Cuando cerramos la ostomía de los primeros, nos encontramos
que en algunos de ellos el asa ascendente de la Y de Roux, no tenía suficiente tamaño. Así mismo era una operación difícil, sobre todo en lo que se refiere al despegamiento .. Hay que poner mucha atención en no lesionar la vascularidad, pues si ésta
no es adecuada, puede necroSarse el asa intestinal, que sirve de drenaje a la bilis.
Este accidente tendría gravísimas consecuencias.
Figura 3: Técnica de Suruga haciendo una doble ostomía
en el intestino ascendente de la Y de Rovy.
Posteriormente, en 8 casos la técnica de Sawaguchi exteriorizando el conducto
yeyunal, en la mayoría de ellos por arriba e1el colon transverso y sólo en dos lo hicimos por debajo. Las técnicas se muestran en la Figura 4.
Durante cl último año hemos hecho 3 casos de anastomosis porto duodenal, intcrponiendo en el asa yeyumll un conducto va1vulado que usamos para derivar, tal
como se muestra en la Figura 5.
Todas las anastomosis del porta hepatis al intestino, las hemos hecho cerranclo
el extremo distal del asa que se asciende y fahricando una incisión en el horde antemesentérico del intestino, del mismo tamaño del porta hepatis, o ligeramente más
pequeña. La a nastomosis la hacemos con una sola capa de sutura de puntos seguidos. Iniciamos ésta en el cxtremo izquierdo de la cara posterior y al llegar al extremo derecho, seguimos con la cara anterior.
Estamos seguros de que ninguna de estas técnicas cs ideal pero el uso de ellas
nos ha permitido mejorar nuestros resultados.
Arrea C. et al.: ATRESIA VIAS BILIARES
Figura 4: Técnica de Sawaguchi haciendo un conducto intestinal, que se exterioriza por arriba y por abajo
del colon transverso y restableciendo el tránsito
con una anastomosis término terminal.
Figura 5: Se crea un conducto intestinal y uno de sus extremos se anastomosa a la cara superior del duodeno y se hace la porto entero en forma semajante a las otras técnicas. En la mitad del conducto
se hace una invaginación de cabeza inferior.
169
170 REVISTA MEDICA HOSPITAL i\;ACIOl\AL DE NIflOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
Las principales complicaciones post operatorias tempranas fueron las que se
muestran en el Cuadro 3.
Cuadro 3
Complicaciones tempranas
%
Tipo
Colangitis
Anemia
Perforación intestinal
Infección de la herida
Sangrado digestivo
Fuga anastomótica en P.H.
Sepsis
17,4
17,4
13,0
13,0
8,7
8,7
8,7
Del análisis de estas complicaciones se desprenden algunos hechos que es necesario comentar con mayor detalle. En primer lugar, todos los pacientes que tuvieron perforación intestinal correspondían a la técnica de Suruga. No tenemos una
explicación clara de la causa de la perforación. Esta técnica fue la que nos dio mayor número de complicaciones en términos generales.
Los pacientes que presentaron fuga en la anastomosis del porta hepatis, correspondían a las portocisto anastomosis. No descubrir esta complicación a tiempo,
causó pérdida de 3 de ellos y en los dos restantes fue necesario transformar esa anastomosis en un Kasai.
La colangitis ascendente es la complicación más frecuente y a la que debemos
darle mayor importancia. Cuando se presenta, o cuando no se diagnostica y se trata
adecuadamente, lleva a la hipertensión portal y al fallo hepático. Uno de los problemas que hemos encontrado es la definición de los criterios que tienen que estar presentes para hacer el diagnóstico. Estos se resumen en el Cuadro 4.
Cuadro 4
Colangitis ascendente
criterios diagnósticos
1.
n.
IlI.
IV.
V.
V1.
Fiebre más aumentos de la ictericia y acolia
Dolor en hipocondrio derecho
Leucocitosis con desviación izq.
Alteración de las pruebas de función hepática
Hemocultivos positivos
Fieb re sin causa aparente
No pudimos encontrar una correlación entre la técnica quirúrgica empleada y
la frecuencia con que se presentaba la colangitis. Tampoco fue evidente que el uso
Arrea C.
d
al.: ATRESIA VIAS BILlARES
171
de la ostomía, disminuyera la frecuencia de éstas. Nuestro criterio al respecto se resume en el Cuadro 5.
Cuadro 5
Ventajas y desventajas de la ostomía
Ventajas
Desventajas
Control de la bilis
(cantidad y calidad
Mala nutrición
Cultivos
Asa intestinal corta
Lavado y curetaje
Sangrado
Desequilibrio electrolítico
Al no existir ventajas claras con las ostomías, decidimos no volver a practicarla
en los dos últimos años.
Cuando la colangitis se ha presentado la hemos tratado con el protocolo del
Cuadro 6.
Cuadro 6
Protocolo de tratamiento de la colangitis
l.
Antibióticos LV. por 21 días
2.
En fase de recuperación
Estenosis Prednisona 2 mg/kg
2 mg/3 días
1,5 mg/3 días
1, mg/3 días
0,5 mg/3 día s
3.
Si hay mala respuesta considerar reintervención.
En este aspecto de las reintervenciones, existen varios criterios, y el nuestro
fue, hasta hace algún tiempo, partidario a ellas con las siguientes indicaciones.
1.
Cuando no se logró nunca un buen drenaje después de la derivación.
2.
Cuando después de existir un buen drenaje por algún tiempo, éste se interrumpe. Esto debe ser bien comprobado, en la clínica yen el gamagrama.
3.
Cuando es necesario transformar una porto-cisto anastomosis en una porto-en-
172 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"
tero. Porque no drene o porque exista una fuga en la anastomosis.
A excepción de la última indicación, no creemos actualmente que se justifiquen
estas operaciones. El proceso que origina la enfermedad es evolutivo y cuando mantiene su actividad la única solución es el trasplante hepático (14,15).
La complicación tardía más importante fue la hipertensión portal, que la tuvieron el 52,2% de nuestros casos siendo su evolución muy semejante a como la ha
descrito Kasai: en algunos casos moderada con pruebas de función hepática poco
alteradas y factible de controlar médicamente. Estos son los pacientes que no necesitan trasplante y que pueden llegar a la edad adulta, con una vida casi normal. El
otro corresponde a una hipertensión Dortal progresiva que cursa con ascitis, várices
esofágicas y grandes problemas metabólicos que llevan al paciente a la muerte si éste
no se somete al trasplante hepático.
El Gráfico 1 muestra los signos clínicos de nuestros pacientes.
14..-----------------------,
8
2
o
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~
T.N.
HA.
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Gráfico 1: Signos clínicos.
La mortalidad de nuestros casos es de 39,1 % con dos pacientes que han desaparecido del control post operatorio. La mayoría de las muertes se produjo antes de
los 9 meses y el promedio de vida ele los casos muertos fue: 11,47 meses.
La edad promedio de los que sobreviven es de 2,64 años. Las causas de muerte
son las que mostramos en el Gráfico 2.
173
Arrea C. et al.: ATRESIA VIAS BILIARES
.......
.
'
.
. .. ~~.
:
SANG. DG.
1\1$
TRAST. tvETA9JlIO
11~~
Gráfico 2: Causas de muerte en%
La sepsis ocupa el primer lugar, probablemente ocasionada por la gran cantidad
de procedimientos invasivos que es necesario realizar en estos enfermos: cirróticos,
con hipertensión portal que sangran abundante y frecuentemente, a lo que se agregan grandes trastornos metabólicos y ascitis.
Del panorama que presentaba la Academia Americana de Pediatría en 1954, semejante a las cifras que nosotros teníamos, a lo que existe en este momento, hay
una gran diferencia y la mejoría de los resultados, no ofrece discusión. Sin embargo, existe un grupo de pacientes cuya única solución es el trasplante hepáüco, que
con la tecnología actual está obteniendo éxito en más de180% de los pacientes. Es
éste el paso que debemos dar?
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