Tumor del estroma gástrico presentado como una masa en el

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COMUNICACIONES BREVES
Tu m o r d e l e s tro m a g á s tric o p re s e nta d o c o m o
u na m a s a e n e l he m ia b d o m e n s u p e rio r
d e re c ho . Im p o rta nc ia d e u n c o rre c to
d ia g nó s tic o d ife re nc ia l ra d io ló g ic o
Xavier Tudela • José H. García-Vila • José Jornet
Servicio de Radiología. Hospital General de Castelló. Castelló de la Plana.
Gastric stromal tumor presenting as a
right upper quadrant abdominal
mass. Importance of a correct
radiological differential diagnosis
Los tumores del estroma del tracto gastrointestinal engloban una serie de neoplasias que representan del 1% al 3% de todos los tumores
digestivos. Cuando asientan en el estómago su tendencia a crecer exofíticamente obliga al diagnóstico diferencial con otros tumores gástricos (linfoma, adenocarcinoma exofítico) y con masas extradigestivas.
Presentamos un caso que muestra la dificultad en el diagnóstico por
imagen de estas lesiones y la importancia que tienen las técnicas radiológicas modernas (TC helicoidal y RM) y la adecuada interpretación
por el radiólogo para orientar al patólogo y al clínico hacia el diagnóstico y su adecuado tratamiento.
Palabras clave: Tumor del estroma. Estómago. Sarcoma. Resonancia
magnética. Tomografía computarizada.
L
os tumores del estroma del tracto digestivo son la denominación que actualmente comprende a las neoplasias derivadas del estroma gastrointestinal tanto benignas como malignas.
Aunque no son frecuentes tampoco son excepcionales (1-3% de
los tumores digestivos), y su tratamiento de elección es quirúrgico. Radiológicamente se comportan como masas sólidas o parcialmente quísticas, pueden presentar necrosis, zonas hemorrágicas y no siempre se demuestra su dependencia. Presentamos un
caso que pone en evidencia su dificultad diagnóstica, la eficacia
de las técnicas multiplanares como la tomografía computarizada
(TC) y la resonancia magnética (RM) en la localización y tipificación de estas lesiones y la importancia de una adecuada orientación radiológica para llegar al correcto diagnóstico y tratamiento.
Tudela X, García-Vila JH, Jornet J. Tumor del estroma gástrico presentado como
una masa en el hemiabdomen superior derecho. Importancia de un correcto diagnóstico diferencial radiológico. Radiología 2001;43(10):508-511.
Correspondencia:
XAVIER TUDELA I ORTELLS. Servicio de Radiología. Hospital General de
Castelló. Avda. de Benicàssim, s/n. 12004 Castelló de la Plana. E-mail: [email protected]
Recibido: 4-X-2001.
Aceptado: 8-XI-2001.
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Stromal tumor of the gastrointestinal tract encompass a group of neoplasms representing 1% to 3% of all digestive system tumors. When
located in the stomach, their tendency to exhibit an exophytic growth
pattern makes it necessary to establish the differential diagnosis with
respect to other gastric tumors (lymphoma, exophytic adenocarcinoma) and nongastrointestinal masses. We present a case that illustrates
the difficulties associated with the imaging diagnosis of these lesions
and the importance of modern radiological techniques (helical computed tomography and magnetic resonance) and the correct interpretation
on the part of radiologists to orient pathologists and clinicians toward
the diagnosiss and proper treatment.
Key words: Stromal tumor. Stomach. Sarcoma. Magnetic resonance.
Computed tomography.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 72 años de edad, con clínica de anorexia y dolor abdominal mal definido en el hipocondrio derecho desde hacía varios
meses. La exploración simple de abdomen reveló un efecto de masa en el cuadrante superior derecho; se realiza ecografía abdominal,
visualizando una lesión de aproximadamente 10 cm de diámetro
mayor y ecogenicidad heterogénea, con zonas quísticas que sugieren necrosis en su interior. Su localización es hepática, adyacente y
medial a vesícula biliar, a la cual parece no infiltrar (Fig. 1).
Con posterioridad se efectúa TC convencional de abdomen
con administración de contraste oral e i.v., observándose la misma lesión, que parecía localizarse en el lóbulo hepático izquierdo, con duduosa infiltración de la vesícula biliar (Fig. 2).
Se extrajo material de biopsia mediante punción percutánea
con aguja gruesa ecodirigida. El resultado anatomopatológico
fue tumor con rasgos sarcomatosos (carcinosarcoma o hepatocarcinoma sarcomatoide), por lo cual el paciente se trató conservadoramente.
Nueve meses más tarde y existiendo estabilidad de la lesión,
se realiza nueva exploración tomodensitométrica y RM abdominal que muestra la lesión conocida que se localiza inmediatamente inferior al lóbulo hepático derecho comprimiéndolo así
como también a la vesícula biliar. Esta masa, que se demostró
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diferencial radiológico
Fig. 1.—Ecografía hepática; se observa una masa bien definida, sólida,
iso o levemente hiperecogénica respecto al parénquima, con zonas
aneclogénicas, de aspecto quístico, en su interior. Se localiza medial a
la vesícula biliar a la cual comprime y deforma, existiendo un plano de
separación definido entre ambas estructuras.
Fig. 2.—TC con contraste i.v. En un corte similar a la figura 1, se obseva la lesión hipodensa, con áreas de realce en su interior, íntimamente relacionada con el antro pilórico, aunque parece existir un plano de
separación con el mismo, siendo más dudosa la posible infiltración
de la vesícula.
sólida con amplias zonas de necrosis, detritus y restos hemáticos, guarda una íntima relación con la pared del antro gástrico
que presenta realce focal de su mucosa, sin engrosamiento mural. La localización extrahepática es evidente, quedando dudas
sobre su dependencia de cápsula hepática (Figs. 3A y 3B).
gico definitivo fue de tumor del estroma potencialmente maligno
(s100+, actina+) dependiente del antro pilórico.
En el acto quirúrgico subsiguiente se extirpó una gran masa
parcialmente necrosada que dependía mediante un pedículo de la
pared del antro pilórico (Fig. 4). El diagnóstico anatomopatoló-
DISCUSIÓN
Los tumores del estroma del tracto gastrointestinal, son neoplasias relativamente raras (del 1% al 3% de todos los tumores
A
Fig. 3.—A) RM, secuencia ponderada en
T1 con gadolinio. Corte coronal que
muestra la tumoración, sólida con gran
realce y zonas hipointensas, necróticas.
Podría depender de antro gástrico, está
comprimiendo la vesícula biliar y se
relaciona con el lóbulo hepático derecho,
pero su aspecto es extrahepático. B) RM,
secuencia ponderada en T2. Corte sagital,
se observa la relación espacial de la masa
con el hígado y el antro, así como las
zonas hiperintensas que representan
necrosis, existiendo áreas de menor señal
probablemente por la existencia de restos
hemáticos.
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diferencial radiológico
Fig. 4.—Pieza quirúrgica, se observa la gran masa heterogénea y la
porción antral de la cual depende.
del aparato digestivo) que afectan principalmente al estómago
proximal, y aparecen más frecuentemente en hombres en la segunda mitad de su vida (1); se han asociado también al sida, a la
enfermedad de von Recklinghausen y se han descrito en un síndrome unidos a cordomas y paragangliomas (2). Engloban una
serie de lesiones, dependientes de la pared digestiva y aunque
pueden crecer hacia la luz hasta en el 60% de los casos (2), sólo
ocasionalmente erosionan la mucosa, comportándose como lesiones eminentemente extramucosas y exofíticas. Por su escasa
expresión clínica (dolor abdominal, melenas) cuando se diagnostican acostumbran a ser masas de tamaño relativamente importante. Por esta razón pueden confundirse con tumores retroperitoneales cuando asientan en la vertiente posterior o con lesiones
hepáticas si, como en este caso asientan en el antro. En ocasiones producen metástasis, más frecuentemente en hígado, peritoneo y pulmón; la existencia de adenopatías metastásicas locorregionales es excepcional (1-3).
Anteriormente considerados lesiones independientes (leiomioma, leiomiosarcoma, leiomioblastoma, plexosarcoma, etc.), actualmente se han aglutinado bajo esta denominación común y se
clasifican, según marcadores histoquímicos, como (2):
a) De estirpe muscular: son la mayoría, y a su vez pueden ser
benignos, malignos o de malignidad intermedia. En este grupo
está incluida la variante epiteloide o leiomioblastoma.
b) De estirpe neural: considerados generalmente malignos.
c) De diferenciación dual, muscular y neural: son los más infrecuentes. Se consideran como malignos o potencialmente malignos. A este grupo pertenece el caso que presentamos.
Cuando el crecimiento es exofítico, su naturaleza extramucosa
y la existencia en ocasiones de un fino pedículo como única ligazón con la pared gástrica, explican que el tránsito baritado pueda
no revelar signos patológicos o infravalore el tamaño real de la
lesión, así como la existencia de biopsias endoscópicas blancas.
La ecografía y TC convencional muestran una lesión, que puede
ser sólida, heterogénea o con zonas quísticas y presentar una
captación de contraste heterogéneo; las calcificaciones son infrecuentes (1, 4). La TC helicoidal y más eficientemente la RM
pueden valorar las características de la masa (sobre todo la existencia de necrosis y de restos hemáticos), la delimitación de los
bordes del componente sólido de la lesión (si son mal definidos
indican alto grado de malignidad) y la repercusión de ésta sobre
los órganos vecinos, y también orientar hacia su dependencia del
tubo digestivo, gracias a los cortes multiplanares (1). Conviene
rellenar el estómago con líquido para valorar debidamente la pared ya que si se descarta engrosamiento de la misma y ocupación
de su luz, orienta el diagnóstico hacia estos tumores (3).
Ya se ha descrito en la bibliografía la dificultad para determinar la naturaleza digestiva de la lesión (5-7). El caso que presentamos da idea, además, del problema que representa para el patólogo encontrarse ante la muestra de un tumor poco diferenciado,
si el radiólogo no le orienta correctamente sobre la localización
o dependencia exacta de la lesión.
Una vez descartada la existencia de una masa hepática o retroperitoneal y si la imagen radiológica orienta hacia una lesión
gástrica, el diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con dos procesos neoplásicos: el adenocarcinoma gástrico y el
linfoma (3, 8).
El adenocarcinoma exofítico es un tumor raro que suele asentar en el antro gástrico y produce engrosamiento de la pared con
ocupación de la luz. Frecuentemente cursa con obstrucción al
tránsito y adenopatías que rara vez son de localización distal a
los vasos renales. Por lo demás radiológicamente son similares
al tumor del estroma (3, 9).
El linfoma gastrointestinal, frecuentemente afecta al estómago, la pared gástrica está engrosada y no suele presentar un realce significativo tras la administración de contraste i.v., también
es frecuente la existencia de adenopatías en el ligamento gastrohepático, gastroesplénico y en ocasiones retroperitoneales que
señalan enfermedad diseminada (10).
En resumen, la existencia de un tumor estromal gástrico debe
sospecharse ante cualquier masa, sólida o parcialmente quística,
en el abdomen superior (más frecuentemente izquierdo) en contacto con la pared del estómago. El papel del radiólogo es crucial
para demostrar, o al menos orientar hacia su verdadera localización, realizar el diagnóstico diferencial con otras neoplasias gástricas, establecer criterios morfológicos de malignidad o benignidad y facilitar mediante biopsia percutánea el diagnóstico anatomopatológico.
d) Sin diferenciación: como los anteriores son infrecuentes y
se consideran malignos o potencialmente malignos.
Son criterios de malignidad: el tamaño mayor de 5 cm, la
existencia de necrosis o hemorragia intratumoral, hipercelularidad, atipias nucleares y el índice de mitosis que es uno de los indicadores más efectivos.
El tratamiento consiste habitualmente en la exéresis del tumor
dejando un margen de tejido normal, en ocasiones puede ser necesaria la gastrectomía subtotal; no se practica linfadenectomía
regional, por la escasa afectación a ese nivel.
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