Cánceres de pulmón raros - European Lung Foundation

Cánceres de pulmón raros
Existen varios tipos diferentes de cáncer de pulmón, a menudo denominados subtipos
de cáncer de pulmón. Algunos aparecen con mayor frecuencia que otros. En esta ficha
informativa se analizan específicamente los subtipos de cáncer que no se presentan
muy a menudo y que se consideran «raros».
Las experiencias de las personas con estos tipos más raros de cáncer de pulmón
serán, por lo general, similares a las de las personas con formas más habituales de la
enfermedad. Sin embargo, existen algunas diferencias en el tratamiento y el pronóstico.
Antes de poder diagnosticar algunos tipos de cáncer de pulmón también se deben
realizar pruebas diferentes.
Esta ficha informativa pretende resumir las características de algunos cánceres de
pulmón raros y destaca en qué puede diferenciarse cada tipo de cáncer de pulmón.
Aspectos generales
Diagnóstico
En general, el proceso de diagnóstico del cáncer de pulmón es el siguiente:
En primer lugar, se realizarán una radiografía y una tomografía computarizada (TAC)
(en la que su cuerpo es examinado con rayos X desde diversos ángulos antes de que
un ordenador cree una imagen detallada) de su pecho para mostrar si existe un tumor
pulmonar.
A continuación, deberán realizarse varias pruebas que muestren el grado de diseminación
del cáncer. Este proceso se denomina estadificación y puede conllevar la realización
de TAC adicionales del abdomen (zona del estómago) y el cerebro, o una TAC con
tomografía por emisión de positrones (PET-TAC) (en la que se combina una TAC con
una PET, lo que supondrá que se le inyecte una pequeña cantidad de tinte radioactivo
en las venas para mostrar cualquier anomalía en los tejidos).
Por último, su médico confirmará el diagnóstico de cáncer tomando algunas muestras
de las células de su tumor y analizándolas (este proceso se denomina biopsia).
Tratamiento
Los cánceres de pulmón que se mencionan en esta ficha informativa son infrecuentes,
por lo que se han realizado pocos ensayos clínicos para probar y establecer tratamientos
específicos para ellos. Por tanto, el tipo de tratamiento que se le ofrezca puede basarse
en su situación particular, la opinión de los especialistas y los tratamientos concretos
disponibles en su país.
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Cánceres de pulmón raros
Pronóstico
El cáncer de pulmón es una enfermedad
grave y, por desgracia, el pronóstico en
los cánceres de pulmón raros en general
no es muy bueno. Sin embargo, se está
trabajando mucho para desarrollar
nuevos tratamientos.
Esta ficha informativa ofrece información
sobre el pronóstico de cada uno de estos
tipos de cáncer de pulmón raros basada
en los datos de que se dispone en la
actualidad. No obstante, es importante
recordar que cada persona es diferente
y que puede que usted no tenga la
misma respuesta al tratamiento que otra
persona. Debe considerar su pronóstico
como una orientación.
La mayoría de la información sobre el pronóstico que aparece en esta ficha informativa
se ofrece en términos de «tasa de supervivencia a los cinco años». Los profesionales
sanitarios utilizan con frecuencia este término, que hace referencia al número de
personas estudiadas que vivieron cinco años o más después de recibir un diagnóstico de
este tipo de cáncer de pulmón.
Carcinoma adenoescamoso de pulmón
El carcinoma adenoescamoso es un tipo de cáncer formado por dos de los principales
tipos de tumor (adenocarcinoma y carcinoma escamoso). Se trata de un subtipo
infrecuente de cáncer de pulmón no microcítico que representa entre el 0,4 y el 4 %
de todos los casos de cáncer de pulmón.
Diagnóstico
Las pruebas utilizadas para diagnosticar el carcinoma adenoescamoso no son diferentes
de las empleadas en otros tipos de cáncer de pulmón.
Tratamiento
El tratamiento del carcinoma adenoescamoso puede diferir del de los tipos más habituales
de cáncer de pulmón, ya que la combinación de los dos tipos diferentes de tumor hace
que un fármaco concreto de la quimioterapia, pemetrexed (utilizado habitualmente en
los adenocarcinomas), no sea eficaz. Normalmente, el tratamiento conllevará el uso de
fármacos de quimioterapia que se dirijan de forma específica al componente escamoso
del tumor, como cisplatino.
Pronóstico
Las personas con carcinomas adenoescamosos suelen sobrevivir menos tiempo
que aquellas que presentan adenocarcinomas o carcinomas de células escamosas
de pulmón puros, con independencia del estadio en que se encuentren en el
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momento del diagnóstico o de la extirpación quirúrgica del tumor. La proporción de
adenocarcinoma o de carcinoma de células escamosas (es decir, qué cantidad de tumor
es adenocarcinoma y qué cantidad es carcinoma de células escamosas) no parece
afectar al desenlace clínico. En un número importante de personas con carcinoma
adenoescamoso, el cáncer se extiende (metastatiza) al cerebro.
Carcinoma neuroendocrino de células grandes
El carcinoma neuroendocrino de células grandes es un subtipo de cáncer de pulmón no
microcítico que representa en torno al 3 % de todos los cánceres de pulmón. Es un tumor
neuroendocrino, lo que significa que se desarrolla a partir de células de los sistemas
nervioso y endocrino (hormonal).
Diagnóstico
El carcinoma neuroendocrino de células
grandes se diagnostica del mismo modo
que otros tipos de cáncer de pulmón.
Sin embargo, puesto que los tumores
neuroendocrinos en ocasiones son más
difíciles de detectar en una PET-TAC, es
probable que las TAC (imagen derecha)
se utilicen para valorar el alcance del
cáncer y en el proceso de seguimiento.
Tratamiento
La mayoría de aspectos del tratamiento
de esta forma de cáncer son los mismos
que los de las formas más habituales de
cáncer de pulmón.
Si su estado de salud es lo bastante bueno, es probable que se le practique una
intervención para extirparle el tumor. Puede que reciba un tipo de quimioterapia con
fármacos derivados del platino a fin de reducir el tumor al máximo antes de la operación
y facilitar su extirpación.
Si el tumor está en un estadio más avanzado, se le administrará un tratamiento con
quimioterapia similar al utilizado para tratar los cánceres de pulmón microcíticos.
Aunque las tasas de respuesta con este tratamiento son buenas, las tasas de
supervivencia globales van de 8 a 16 meses.
Pronóstico
Datos recientes han mostrado lo siguiente:
• El 27,4 % de las personas viven otros cinco años o más después del diagnóstico sin
que reaparezca el cáncer.
• El 35,3 % de las personas viven otros cinco años o más después del diagnóstico.
La mayoría de recaídas se producen en los primeros dos años.
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Carcinoma de pulmón de tipo tumor de glándulas salivales
Los carcinomas de pulmón de tipo tumor de glándulas salivales representan entre el
0,1 y el 0,2 % de todos los cánceres de pulmón. Incluyen los carcinomas adenoides
quísticos y los carcinomas mucoepidermoides de pulmón. Los carcinomas de tipo tumor
de glándulas salivales se denominaban anteriormente adenomas bronquiales. Se cree
que proceden de las glándulas de las vías respiratorias y los tumores suelen encontrarse
en ellas.
Diagnóstico
Los síntomas y procesos diagnósticos del carcinoma de pulmón del tipo tumor de
glándulas salivales son similares a los de los tipos habituales de cáncer de pulmón.
Tratamiento
Los carcinomas pulmonares del tipo tumor de glándulas salivales suelen extirparse
quirúrgicamente. En algunas ocasiones, esta operación puede ir acompañada de
quimioterapia.
Pronóstico
Los estudios indican que las tasas de supervivencia para las personas con carcinomas de
pulmón del tipo tumor de glándula salival que se someten a la extirpación quirúrgica del
tumor son las siguientes:
• Tasa de supervivencia a los tres años: 82 %
• Tasa de supervivencia a los cinco años: 70 %
• Tasa de supervivencia a los 10 años: 63 %
Carcinoma sarcomatoide de pulmón
Entre el 0,3 y el 3 % de todos los carcinomas de pulmón no microcíticos son carcinomas
sarcomatoides.
La mayoría de personas a las que se les diagnostica este tipo de cáncer son grandes
fumadores o exfumadores. Sin embargo, es interesante indicar que un grupo de estas
personas notifican que también han estado expuestas a amianto, por lo que se cree que
podría haber una relación entre este tipo de cáncer y el amianto.
Se cree que podría haber un solapamiento entre el carcinoma sarcomatoide de pulmón
y otro tipo de cáncer de pulmón denominado mesotelioma, que comienza en la capa que
recubre los pulmones (pleura) y que está causado por la exposición al amianto.
Al igual que el mesotelioma, el carcinoma sarcomatoide suele aparecer en la pleura
y progresa muy lentamente.
Diagnóstico
El diagnóstico del carcinoma sarcomatoide suele seguir la misma evolución que el resto
de cánceres no microcíticos y que el mesotelioma.
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Tratamiento
Si su tumor solo se encuentra en un lugar y no se ha diseminado, es muy probable que se
le trate mediante su extirpación quirúrgica.
Si el cáncer se ha extendido, se le tratará con los fármacos de quimioterapia de referencia,
la mayoría derivados del platino.
Los resultados de investigaciones preliminares recientes muestran que una proteína
específica denominada c-Met impulsa el desarrollo del carcinoma sarcomatoide.
En la actualidad se están llevando a
cabo ensayos clínicos con fármacos
en relación con este descubrimiento.
Esto podría traducirse con el tiempo
en nuevos tratamientos para el
carcinoma sarcomatoide dirigidos
a la proteína c-Met.
Pronóstico
El carcinoma sarcomatoide es
muy agresivo. En total, el 20 %
de las personas con carcinoma
sarcomatoide vivió durante cinco
años o más después del diagnóstico.
Tumores de células granulares de pulmón
Los tumores de células granulares de pulmón son extremadamente raros, ya que
constituyen el 0,2 % de todos los tumores pulmonares. Es aun más raro que tengan
células malignas (cancerosas).
Suelen ser nódulos pequeños, firmes y únicos (bultos) que bloquean o rodean las vías
respiratorias y causan su estrechamiento.
Diagnóstico
Los tumores de células granulares de pulmón se diagnostican del mismo modo que
otros cánceres de pulmón.
Tratamiento
Los especialistas no han podido determinar el mejor tratamiento para los tumores
endobronquiales de células granulares debido a la falta de estudios. Las opciones
terapéuticas actuales son la extirpación del tumor mediante intervención quirúrgica,
la endoscopia (para la que se introduce por la garganta un largo instrumento denominado
broncoscopio con una cámara en el extremo hasta la zona en la que se encuentra el
tumor), la fulguración (en la que se utiliza una corriente eléctrica para destruir el tumor)
o el tratamiento con láser. La extirpación quirúrgica presenta los índices más altos
de curación.
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Tumores carcinoides
Los tumores carcinoides de pulmón son un tipo de tumor relacionado con el sistema
neuroendocrino. Son muy diferentes del resto de tumores que aparecen en esta ficha
informativa y representan aproximadamente entre el 1 y el 6 % de todos los tumores
pulmonares. En torno al 25 % de las personas con tumores carcinoides de pulmón
no tiene síntomas en el momento del descubrimiento.
Los tumores carcinoides pueden detectarse mediante una simple radiografía o una
TAC de tórax, como todos los cánceres de pulmón. Al contrario que otros tipos de
cáncer de pulmón, la PET-TAC no es lo bastante sensible para detectarlos ni para ver si
se han diseminado. Por tanto, si se sospecha que usted presenta un tumor carcinoide,
se le hará una prueba llamada «exploración con octreotida», que emplea un tinte
radioactivo diferente.
Tumores carcinoides típicos
La edad media de las personas con tumores carcinoides típicos es de 40-50 años, pero se
han notificado casos en prácticamente todos los grupos de edad, incluso en adolescentes.
Los tumores carcinoides típicos suelen crecer muy lentamente y rara vez se diseminan
(metastatizan) más allá de los pulmones. Suelen tratarse mediante extirpación quirúrgica,
que puede conllevar los procedimientos siguientes:
• Segmentectomía: solo se extirpa el tumor y un poco del tejido sano circundante
• Lobectomía: en la que se extirpa el segmento completo del pulmón donde se
localiza el tumor
En las raras ocasiones en las que el tumor es más grande, se utilizan los siguientes
procedimientos quirúrgicos:
• Bilobectomía: se extirpa una parte del pulmón mayor que el segmento en el
que se localiza el tumor
• Neumonectomía: se extirpa todo el pulmón
Entre el 80 y el 90 % de los tumores carcinoides típicos se presenta en las vías respiratorias
pequeñas, mientras que aproximadamente el 10 % surge en las vías respiratorias grandes
y en torno al 10 % aparece en los bordes del pulmón.
Puesto que estos tumores suelen localizarse en las vías respiratorias, la broncoscopia
(para la que se introduce por la garganta un largo instrumento denominado broncoscopio
con una cámara en el extremo hasta la zona en la que se encuentra el tumor) es el modo
más frecuente de obtener una muestra (biopsia) y confirmar la naturaleza de estos tumores.
Si no se le puede extirpar quirúrgicamente el tumor (debido al tamaño de este,
a problemas con el funcionamiento del pulmón o a cualquier otro problema de
salud importante), es posible que se le extraiga el tumor mediante una broncoscopia
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intervencionista, que se puede realizar en un centro especializado. Con este
procedimiento se introduce una cámara en el pulmón mientras el tumor se corta en
pequeños trozos y se extrae, por completo o en gran parte. Suele hacerse con láser
o electrocauterización (en la que se quema el tumor), pinzas de biopsia o, con menor
frecuencia, mediante una criosonda (con la que el tumor se congela y se rompe en
trozos que se extraen).
Pronóstico
Las tasas de supervivencia de las personas con tumores carcinoides típicos son:
•
La tasa de supervivencia a los cinco años es del 78-95 %
•
La tasa de supervivencia a los 10 años es del 77-90 %
Si un tumor carcinoide típico se extirpa quirúrgicamente, es raro que el cáncer reaparezca.
Experiencias de pacientes con tumores carcinoides típicos
«En los dos años previos al diagnóstico, constantemente me resfriaba, tosía y tenía
infecciones de las vías respiratorias que tardaban mucho tiempo en desaparecer. Tuve
una neumonía muy grave que duró en torno a una semana y que no se curaba con
antibióticos. Acudí a mi médico de cabecera, que me derivó a un especialista.
Me realizaron varias pruebas que confirmaron que tenía un tumor carcinoide. Después,
me sometí a una broncoscopia con el fin de obtener una muestra para biopsia que
confirmó que tenía un tumor, pero que era benigno (no se diseminaría). Esto me impactó
bastante, porque el tumor no afectaba a mi vida cotidiana: salía a correr y tenía una
calidad de vida normal.»
Paul Harrison
«Además de extirparme el tumor carcinoide, me extrajeron el lóbulo superior derecho del
pulmón. Después tuve bastantes dolores, por lo que recomendaría a cualquier persona
que se sometiera a esta intervención que hablara de antemano con sus médicos acerca
de los analgésicos para que no le pasara.
Ahora estoy bien; soy autónomo y pude volver a trabajar unos cuatro meses después de
la operación. Acudo regularmente a fisioterapia personalizada para aprender a respirar y
volví al gimnasio poco después (aunque no he vuelto a alcanzar el mismo nivel que tenía
antes). He descubierto algunas cosas, p. ej., si camino y hablo al mismo tiempo me falta
más el aliento que antes, pero eso no interfiere demasiado en mi vida.»
Katharine St John-Brooks
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Tumores carcinoides atípicos
Los tumores carcinoides atípicos son menos frecuentes que los carcinoides típicos
y representan en torno al 10 % de todos los tumores carcinoides de pulmón. Suelen
crecer con una rapidez algo mayor que los carcinoides típicos y es más probable que
se extiendan a otras partes del cuerpo.
Aunque los tumores carcinoides típicos suelen diagnosticarse en el estadio más temprano
de la enfermedad (estadio I), más de la mitad se descubren en estadios más avanzados.
Diagnóstico
El diagnóstico de los tumores carcinoides atípicos sigue el mismo proceso que el de los
tumores carcinoides típicos.
Tratamiento
El abordaje quirúrgico es el mismo que para los tumores carcinoides típicos; sin
embargo, puesto que los tumores carcinoides atípicos son más agresivos, los cirujanos
suelen extirpar partes mayores del pulmón.
No se ha demostrado que la quimioterapia y la radioterapia sean muy eficaces en el
tratamiento de los tumores carcinoides atípicos que se han diseminado. Sin embargo,
otro grupo de medicamentos denominados «análogos de somatostatina», que se aplican
bajo la piel, podrían ayudar a reducir los síntomas.
Pronóstico
El pronóstico de los tumores carcinoides atípicos es el siguiente:
• Tasa de supervivencia a los cinco años: 40-60 %
• Tasa de supervivencia a los 10 años: 31-60 %
Los tumores carcinoides atípicos reaparecen con más frecuencia tras el tratamiento
que los tumores carcinoides típicos; esto sucede aproximadamente en el 26 % de las
personas con un tumor carcinoide atípico.
Si se le diagnostica un tipo raro de cáncer de pulmón, es importante que pida que se le remita
a un centro especializado para que pueda beneficiarse de su experiencia en este ámbito y tenga
un mayor acceso a ensayos clínicos en caso de que deseara participar en ellos.
Para obtener información más actualizada sobre los ensayos clínicos, visite:
• Registro de ensayos clínicos de la UE: www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search
• ClinicalTrials.gov (del Instituto Nacional de Salud de los EE. UU.): https://clinicaltrials.gov
La European Lung Foundation (ELF) fue fundada por la European Respiratory Society (ERS) con el objetivo de reunir a los
pacientes, el público y los profesionales sanitarios del aparato respiratorio para influir positivamente en la neumología.
La ELF se dedica a la salud pulmonar en toda Europa y agrupa a los principales especialistas médicos europeos para
ofrecer información a los pacientes y sensibilizar a la población acerca de la enfermedad pulmonar.
Este material se ha recopilado con la ayuda de la Dra. Georgia Hardavella, el profesor Bodgan Grigoriu,
el Dr. Rohit Lal, Katharine St John-Brooks y Paul Harrison.
La European Cancer Patient Coalition (ECPC) es la voz de la comunidad de pacientes con cáncer de Europa que
representa en exclusiva los intereses de todos los grupos de pacientes con cáncer, desde los más frecuentes hasta
los más raros, con más de 370 organizaciones de pacientes de toda Europa. Más información en: www.ecpc.org
La RARECARENet (Information Network on Rare Cancers) es un proyecto financiado por la Comisión Europea con
el objetivo de crear una red informativa que proporcione a la sociedad en general información exhaustiva sobre
los cánceres raros.
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