Epilepsias mioclónicas en el joven y en el adulto

J. SALAS-PUIG, ET AL
MIOCLONÍAS Y EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS EN LA INFANCIA
Resumen. Las mioclonías se presentan en numerosos y diversos
síndromes. Existen diversas clasificaciones de mioclonías. Se ha
escogido la clasificación de Fejerman, con muy ligeras modificaciones, que comprende cinco grupos: 1. Mioclonías sin encefalopatía
ni epilepsia, que incluye las mioclonías fisiológicas; 2. Encefalopatías con mioclonías no epilépticas, que incluye el síndrome de Kinsbourne y algunos tipos de hiperekplexia que plantean el diagnóstico
diferencial con la epilepsia mioclónica refleja; 3. Encefalopatías
progresivas con crisis mioclónicas que incluyen las epilepsias mioclónicas progresivas típicas o atípicas; 4. Epilepsias y encefalopatías epilépticas con crisis mioclónicas que incluyen epilepsias
graves que ocasionan retraso mental como el síndrome de Otahara, el síndrome de West y el síndrome de Lennox-Gastaut; 5. Comprende las epilepsias mioclónicas, diferenciando los síndromes
idiopáticos –epilepsia mioclónica benigna de la infancia, epilepsia
mioclónica benigna refleja, mioclonías palpebrales con ausencias,
mioclonías periorales con ausencias y epilepsia mioclónica juvenil–, criptogénicos –epilepsia mioclónica severa de la infancia,
epilepsia mioclónico-astática y epilepsia con ausencias mioclónicas– y sintomáticos como la epilepsia mioclónica en encefalopatías
no progresivas. Se describen los síndromes epilépticos de este último
grupo. A pesar de que esta clasificación es aparentemente clara,
existe todavía cierta confusión y en la práctica clínica muchos casos
son aún difíciles de clasificar [REV NEUROL 1999; 28: 278-84].
Palabras clave. Crisis mioclónicas. Epilepsias mioclónicas. Mioclonías. Síndromes mioclónicos.
MIOCLONIAS E EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS NA INFÂNCIA
Resumo. As mioclonias surgem em numerosos e diversos síndromes. Existem diversas classificações de mioclonias. Escolheu-se a
classificação de Fejerman, com ligeiras modificações, que compreende cinco grupos: 1. Mioclonias sem encefalopatia nem epilepsia, que inclui as mioclonias fisiológicas; 2. Encefalopatias com
mioclonias não epilépticas, que inclui o síndrome de Kinsbourne
e alguns tipos de hiperekplexia que colocam o diagnóstico diferencial com a epilepsia mioclónica reflexa; 3. Encefalopatias progressivas com crises mioclónicas que incluem as epilepsias mioclónicas progressivas típicas ou atípicas; 4. Epilepsias e encefalopatias
epilépticas com crises mioclónicas que incluem epilepsias graves
que provocam atraso mental como o síndrome de Ohtahara, o síndrome de West e o síndrome de Lennox-Gastaut; 5. Compreende as
epilepsias mioclónicas, diferenciando os síndromes idiopáticos –
epilepsia mioclónica benigna da infância, epilepsia mioclónica benigna reflexa, mioclonias palpebrais com ausências, mioclonias
periorais com ausências e epilepsia mioclónica juvenil–, criptogénicos –epilepsia mioclónica grave da infância, epilepsia mioclónico-astática e epilepsia com ausências mioclónicas– e sintomáticos
como a epilepsia mioclónica em encefalopatias não progressivas.
Descrevem-se os síndromes epilépticos de este último grupo. Apesar desta classificação ser aparentemente clara, existe no entanto
certa confusão e na prática clínica muitos casos são ainda de difícil
classificação [REV NEUROL 1999; 28: 278-84].
Palavras chave. Crises mioclónicas. Epilepsias mioclónicas. Mioclonias. Síndromes mioclónicos.
Epilepsias mioclónicas en el joven y en el adulto
J. Salas-Puig, S. Calleja
MYOCLONIC EPILEPSIES IN ADOLESCENT AND ADULT PATIENTS
Summary. We review the electroclinical characteristics of the main myoclonic epileptic syndromes occurring in adolescents and
adults, excepting the progressive myoclonic epilepsies. In the discussion we include some epilepsies which are not currently
classified as generalized, but which develop myoclonic crises such as the myoclonic variant of epilepsy when reading. We
emphasize strict criteria for diagnosis of juvenile myoclonic epilepsy and discuss the syndromes related to it. Other myoclonic
epilepsies, such as those which may occur in adults with Down’s syndrome and in Alzheimer’s disease, are considered [REV
NEUROL 1999; 28: 284-7].
Key words. Adolescent. Adult. Epilepsy. Myoclonic epilepsy.
INTRODUCCIÓN
Las epilepsias mioclónicas constituyen un grupo heterogéneo, y
a veces controvertido, debido fundamentalmente a que las crisis
mioclónicas pueden manifestarse con distintos síndromes y en
todas las etapas de la vida, desde el recién nacido hasta el anciano.
Revisaremos en esta ocasión los principales tipos de epilepsias mioclónicas que pueden ocurrir en el adulto con excepción de
las denominadas epilepsias mioclónicas progresivas que, en esta
ocasión, son tratadas por otros autores.
Seguiremos una clasificación basada en la de las epilepsias y
síndromes epilépticos de la ILAE (Tabla I) [1].
Recibido: 30.09.98. Aceptado: 13.10.98.
Servicio de Neurología. Hospital General de Asturias. Oviedo, España.
Correspondencia: Dr. Javier Salas-Puig. Servicio de Neurología. Hospital
General de Asturias. Celestino Villamil, s/n. E-33006 Oviedo.
 1999, REVISTA DE NEUROLOGÍA
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EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS
Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ)
Es la epilepsia mioclónica más frecuente. Supone aproximadamente el 10% de todas las epilepsias. Las crisis mioclónicas son
el síntoma cardinal de la EMJ y se manifiestan como sacudidas
musculares breves, bilaterales, síncronas, aisladas o agrupadas,
que afectan fundamentalmente a las extremidades superiores de
manera bilateral. Varían de intensidad y frecuencia en un mismo
paciente. Se perciben por parte del paciente como una ‘descarga’, ‘escalofrío’ o ‘corriente’ y son atribuidas a ‘nerviosismo’,
‘sueño’ o ‘estrés’. Lo más característico es que aparecen al poco
rato de despertar, favorecidas por la privación previa de sueño.
No se acompañan de pérdida de conciencia. Si afectan a las
extremidades inferiores pueden provocar la caída del paciente.
Pueden ocurrir en forma de estado de mal mioclónico caracterizado por la repetición de crisis mioclónicas junto con taquicardia y sudoración sin alteración de la conciencia. Las crisis mioclónicas de la EMJ nunca afectan a músculos aislados ni a una
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XXXVI REUNIÓN ANUAL DE LA LECE
Tabla I. Clasificación de las epilepsias mioclónicas y de las crisis mioclónicas en el joven y el adulto.
Epilepsias generalizadas idiopáticas
Crisis mioclónicas
no al despertar
Crisis reflejas
Epilepsia mioclónica juvenil y síndromes relacionados
Epilepsia fotogénica
PES gigantes
CF ausencias
TC generalizadas
Crisis mioclónicas
al despertar
Privación del sueño
Epilepsia refleja praxis-inducida
Epilepsias generalizadas sintomáticas
Mioclonías sin
paroxismos EEG
EEG: PO, PPO
generalizada rápida
Activación sueño REM
Epilepsias mioclónicas progresivas
Buena respuesta al VPA
Epilepsia mioclónica en el síndrome de Down
Paroxismos predominio
hemisférico + PO
PPO generalizada
ELI ++
Crisis exclusivamente
reflejas
No control con VPA
Epilepsia mioclónica en la demencia tipo Alzheimer
Mioclonías
multifocales
Actividad
de fondo lenta
Epilepsias focales
Epilepsia de la lectura (variante mioclónica)
Epilepsias focales criptogénicas o sintomáticas (mioclono negativo)
Epilepsia parcial continua
sola extremidad aunque es frecuente que los pacientes las manifiesten de manera subjetiva en una extremidad superior. Tampoco ocurren durante el sueño sino que, si aparecen durante la
noche, se observan en el momento de despertar. La edad de
inicio de las crisis mioclónicas es entre los 8 y los 25 años. Más
del 80% de los pacientes empiezan a padecer crisis mioclónicas
entre los 12 y los 19 años. El porcentaje de pacientes con sólo
crisis mioclónicas es aproximadamente del 10% ya que la mayoría acuden al médico al sufrir una crisis clónico-tónico-generalizada. El 90% padecen, además, crisis tonicoclónicas o
clónico-tónico-clónicas generalizadas que habitualmente ocurren al despertar, a veces precedidas por crisis mioclónicas.
Aproximadamente el 30% de los pacientes tienen además ausencias típicas que comparten las características electroclínicas de
las correspondientes a la epilepsia con ausencias juveniles. Sin
embargo, en un grupo de pacientes con EMJ las ausencias empiezan en la infancia en forma de picnolepsia y generalmente
persisten en la adolescencia, etapa en la que se inician las crisis
mioclónicas; en otro grupo de pacientes las ausencias y las crisis
mioclónicas comienzan en la adolescencia. La EMJ, al igual que
el resto de epilepsias generalizadas idiopáticas, aparece en sujetos neurológica e intelectualmente normales. Es constante encontrar un alto porcentaje de antecedentes familiares de epilepsia, la mayoría de ellos de epilepsia generalizada idiopática en
sus diferentes síndromes.
Desde el punto de vista neurofisiológico, merece la pena
resaltar que el EEG de vigilia puede ser normal incluso al principio de la enfermedad. Sin embargo, lo más típico es que muestre paroxismos generalizados de punta-onda y polipunta-onda
generalizada en brotes aislados, con morfología denominada
degradada, muy característicos de la EMJ. Aproximadamente
entre el 20 y el 40% de los pacientes, y probablemente, si se
analiza con detalle, en una mayor proporción, existen paroxismos con claro predominio focal en uno u otro hemisferio incluso
cambiando en el mismo paciente y en el mismo EEG, lo cual en
ocasiones ha provocado un diagnóstico erróneo de epilepsia focal.
Ningún paciente con EMJ tiene sólo paroxismos focales. El EEG
de sueño muestra en todos los pacientes las anomalías paroxísticas mencionadas, observándose una activación en la fases de
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Figura 1. Epilepsia mioclónica juvenil: en el centro, características constantes en todos los pacientes. Con la flecha blanca algunas características
que no invalidan el diagnóstico. Con la flecha gris peculiaridades que
invalidan el diagnóstico de epilepsia mioclónica juvenil. CF: convulsiones
febriles. TC: crisis tonicoclónicas. PES: potenciales evocados somatosensoriales. VPA: ácido valproico. PO, PPO: punta-onda, polipunta-onda. ELI
++: respuesta fotoparoxística.
transición de vigilia-sueño y sueño-vigilia, en el sueño NREM
y al despertar [2-4]. Aproximadamente la tercera parte de los
pacientes con EMJ muestran una respuesta paroxística ante la
estimulación luminosa intermitente, favorecida por el cierre de
los párpados. Clínicamente un porcentaje mucho menor de pacientes refieren fotosensibilidad.
El ácido valproico sigue siendo el fármaco más eficaz. En
pacientes en los que dicha medicación no sea eficaz o bien provoque efectos adversos la asociación ácido valproico-lamotrigina
o la lamotrigina en monoterapia puede ser igualmente eficaz.
Otros fármacos utilizados son la primidona y las benzodiacepinas, mientras que en la mayoría de los casos la carbamacepina
provoca un empeoramiento de las crisis mioclónicas y la fenitoína controla las crisis tonicoclónicas pero no las crisis mioclónicas. La capacidad de reaparición de las crisis mioclónicas tras la
suspensión del tratamiento es otra de las características casi
constantes de la EMJ.
Hay que insistir una vez más en que, a pesar de las peculiaridades clínicas y del EEG, la EMJ sigue siendo, en ocasiones, un
síndrome difícil de reconocer en el que se refiere en prácticamente
todas las series de la literatura un retraso diagnóstico y terapéutico
[5].
Epilepsia fotogénica
La epilepsia fotogénica se define como una epilepsia que comparte las características de las epilepsias generalizadas idiopáticas
cuyas crisis aparecen de manera exclusiva ante una exposición a
un estímulo luminoso. Un bajo porcentaje de estos pacientes tienen crisis mioclónicas ya que la gran mayoría padecen crisis tonicoclónicas generalizadas. Las crisis mioclónicas suelen afectar
a las extremidades superiores y a la cara. Si el paciente continúa
sometiéndose al estímulo lumínico, aparece una crisis tonicoclónica generalizada. La anamnesis dirigida y la repetición de las
crisis sólo ante este tipo de estímulos facilita el diagnóstico de la
epilepsia refleja más frecuente. El 50% de los casos tienen un EEG
que sólo muestra paroxismos generalizados de punta-onda y polipunta-onda generalizada ante la estimulación luminosa intermitente durante el EEG, mientras que el resto de los pacientes muestran, además, paroxismos generalizados, con idéntica morfología,
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J. SALAS-PUIG, ET AL
durante el EEG de vigilia y sobre todo durante el sueño NREM.
El diagnóstico correcto de epilepsia fotogénica conlleva los consejos adecuados para evitar el estímulo específico y en la mayoría
de los casos el tratamiento con ácido valproico. El pronóstico es
muy favorable y un alto porcentaje de pacientes se ven libres de
crisis al inicio de la vida adulta [6,7].
Síndromes relacionados con la epilepsia
mioclónica juvenil
En ocasiones es difícil decidir el diagnóstico sindrómico preciso
dentro de las epilepsias generalizadas idiopáticas. Incluso en un
momento determinado puede plantearse el diagnóstico diferencial con otro tipo de epilepsias con peor pronóstico como algunas
epilepsias mioclónicas progresivas. El interés no sólo es teórico
sino que puede tener connotaciones a la hora de realizar estudios
genéticos. Todavía constituye un enigma determinar si pacientes
con variaciones fenotípicas pueden tener una misma base genética
o si, al contrario, cada síndrome posee una sola base genética [8].
Así, existen pacientes con ausencias típicas de inicio en la
adolescencia que padecen crisis mioclónicas en determinadas
circunstancias como durante el puerperio o con cambios de la
medicación antiepiléptica. Hay pacientes con crisis mioclónicas
poco frecuentes que padecen crisis de ausencias típicas; éstas
pueden pasar desapercibidas incluso para el paciente, pero se demuestran en estudios de vídeo-EEG y se traducen clínicamente
por ‘torpeza’ o ‘bradipsiquia’. Algunos pacientes adultos con crisis
tonicoclónicas generalizadas, poco frecuentes y favorecidas por
la privación de sueño, refieren crisis mioclónicas esporádicas sobre
todo al realizar actos finos con las manos, en circunstancias de
estrés o a veces con estímulos lumínicos.
Creemos que para definir una epilepsia mioclónica juvenil lo
más importante es que se cumplan los requisitos clínicos, fundamentalmente las crisis mioclónicas masivas al poco tiempo de
despertar, y de EEG, como se ha comentado anteriormente. Los
pacientes que no cumplan todos los criterios como, por ejemplo,
que no respondan al tratamiento con ácido valproico, o que manifiesten las crisis mioclónicas a lo largo del día favorecidas por
un factor reflejo (como la toma de decisión espacial) o bien
sufran las crisis mioclónicas sólo durante el sueño, o bien en la
exploración y/o en los estudios poligráficos se aprecien mioclonías multifocales o mioclonías sin relación a paroxismos EEG,
no padecen una EMJ y, por tanto, no deberían de incluirse en los
estudios encaminados a determinar la base genética de la EMJ
(Fig. 1).
Epilepsia refleja praxis-inducida
Existen pacientes, a veces difíciles de diagnosticar, con crisis
inducidas por actividades intelectuales que conllevan una toma de
decisión espacial. Se producen en actividades como los juegos de
azar, el dibujo, ordenar objetos, etc. [8,9]. Comparten la mayoría
de propiedades de las epilepsias generalizadas idiopáticas y suelen aparecer en la adolescencia, persistiendo en muchos casos
durante la edad adulta. En el 75% de los casos ocurren crisis
mioclónicas que suelen ser bilaterales aunque pueden afectar a la
mano dominante. Las características EEG son muy similares a las
de la EMJ y es necesario para el diagnóstico el registro crítico
obtenido ante la exposición al estímulo eficaz [10]. Como hemos
señalado, algunos pacientes con EMJ refieren como factor favorecedor de las crisis mioclónicas la manipulación fina asociada a
estrés. De hecho, autores japoneses publicaron la posibilidad de
registrar crisis mioclónicas en un elevado porcentaje de pacientes
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con EMJ si eran sometidos a tales estímulos durante el EEG [10].
Sin embargo, en los pacientes con epilepsia refleja no aparecen
crisis mioclónicas al despertar sino que son provocadas por los
estímulos mencionados. Nuevamente hay que insistir en la importancia de identificar los factores desencadenantes de las crisis ya
que, en estos pacientes, evitar en lo posible tales estímulos conlleva un buen control de su epilepsia, que no se alcanza sólo con el
tratamiento antiepiléptico donde el fármaco estudiado más eficaz
es el ácido valproico.
EPILEPSIAS FOCALES
Epilepsia de la lectura
A pesar de que la epilepsia primaria de la lectura está incluida en
las epilepsias focales idiopáticas, comparte unas características
clínicas y neurofisiológicas que la aproximan al grupo de epilepsias reflejas praxis-inducidas. De hecho, las crisis de la denominada variedad mioclónica de la epilepsia de la lectura (la más
frecuente) se consideran de tipo mioclónico con la característica
de que afectan a los músculos bucofonatorios de manera bilateral
[11-13]. El mecanismo de inducción por la lectura en muchos
pacientes puede ser considerado como mioclonía cortical focal
refleja con una similitud fisiopatogénica con las crisis reflejas
inducidas por estímulos lumínicos. Sin embargo, en otros casos es
evidente que en la fisiopatogenia intervienen otros factores propios del lenguaje.
Probablemente en algunas epilepsias reflejas, dentro de las
epilepsias idiopáticas, diferentes zonas cerebrales necesarias para
realizar una función determinada pueden tener un grado de excitabilidad mayor y son capaces de producir crisis epilépticas si son
sometidas a dicha actividad en determinadas circunstancias y probablemente durante una edad determinada.
Epilepsias focales criptogénicas y sintomáticas
Mioclono negativo
En el adulto, es un hecho relativamente frecuente que pacientes
con una epilepsia focal criptogénica o sintomática, caracterizada
por crisis parciales simples o complejas sin o con generalización
secundaria, refieran sacudidas mioclónicas que generalmente afectan a una extremidad pero que igualmente pueden afectar a las
extremidades de manera síncrona o asincrónica. Normalmente
estos pacientes padecen una epilepsia focal de varios años de
evolución y las crisis mioclónicas las manifiestan esporádicamente o en fases de descompensación. Tales crisis corresponden
a una mioclonía negativa focal (crisis inhibitoria). El registro
EEG con poligrafía debe de realizarse con la extremidad correspondiente en postura antigravitatoria y pone de manifiesto una
pérdida de la contracción muscular en relación con una actividad
paroxística focal generalmente frontocentral contralateral [14].
Generalmente ocurren en epilepsias frontales y originan una disfunción de regiones vecinas al área motora primaria o al área
motora suplementaria.
Lógicamente, estos pacientes no sufren una epilepsia mioclónica propiamente dicha sino que en ellos aparecen crisis mioclónicas que corresponden a una mioclonía negativa que en un momento dado de la evolución puede plantear un diagnóstico diferencial difícil con una epilepsia mioclónica de tipo progresivo.
Epilepsia parcial continua
La epilepsia parcial continua puede presentarse en el adulto como
crisis focales motoras repetidas y mioclonías que afectan a un
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XXXVI REUNIÓN ANUAL DE LA LECE
segmento corporal en relación con una descarga paroxística localizada en el hemisferio contralateral. La causa más frecuente es
una lesión vascular, tumoral o una zona de gliosis postraumática.
Las crisis suelen ser resistentes al tratamiento antiepiléptico y la
evolución depende de la etiología [15,16].
EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMÁTICAS
Las epilepsias mioclónicas generalizadas sintomáticas más conocidas son las denominadas epilepsias mioclónicas progresivas que
serán tratadas en otro trabajo.
Sin embargo, últimamente se han descrito casos de adultos
con edad avanzada afectos de un síndrome de Down que empiezan
a presentar crisis mioclónicas muy similares clínicamente a las de
la EMJ (incluso predominan al despertar). El EEG muestra paroxismos generalizados de punta-onda y polipunta-onda rápida y en
algunos casos una respuesta fotoparoxística. Responden bien al
tratamiento con ácido valproico. Se ha postulado que la aparición
de este tipo de epilepsia mioclónica va asociado a un declive
intelectual en estos pacientes [17].
En la enfermedad de Alzheimer algunos pacientes sufren
crisis mioclónicas que clínicamente se expresan como sacudidas
bilaterales, no especialmente al despertar, que pueden traducirse
en el EEG por paroxismos generalizados de polipunta-onda. Se
suelen observar en pacientes con este tipo de demencia con inicio precoz.
CONCLUSIÓN
Las crisis mioclónicas aparecen en varios síndromes epilépticos
heterogéneos en cuanto a sus características clínicas y neurofisiológicas. Las epilepsias mioclónicas propiamente dichas son aquellas cuyas principales crisis son de tipo mioclónico y la mayoría
de ellas son generalizadas. Proporcionalmente, un alto porcentaje
forman parte de las epilepsias generalizadas idiopáticas y se presentan en la adolescencia.
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EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS EN EL JOVEN Y EN EL ADULTO
Resumen. Se revisan las características electroclínicas de los principales síndromes epilépticos mioclónicos que ocurren en la adolescencia y en el adulto a excepción de las epilepsias mioclónicas
progresivas. Se incluye en la discusión algunas epilepsias que no
son clasificadas actualmente como generalizadas, pero que cursan con crisis mioclónicas como la variante mioclónicas de la
epilepsia de la lectura. Se insiste en los criterios estrictos de diagnóstico de la epilepsia mioclónica juvenil y se discuten los síndromes relacionados con dicho síndrome. Se comentan otras epilepsias mioclónicas como las que pueden ocurrir en el síndrome de
Down en la edad adulta y en la enfermedad de Alzheimer [REV
NEUROL 1999; 28: 284-7].
Palabras clave. Adolescente. Adulto. Epilepsia. Epilepsia mioclónica.
REV NEUROL 1999; 28 (3): 284-287
EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS NO JOVEM E NO ADULTO
Resumo. Revêm-se as características eléctricas e clínicas dos
principais síndromes epilépticos mioclónicos que ocorrem na adolescência e no adulto à excepção das epilepsias mioclónicas progressivas. Inclui-se na discussão algumas epilepsias que não são
classificadas actualmente como generalizadas, mas que decorrem com crises mioclónicas, como a variante mioclónica da
epilepsia da leitura. Insiste-se nos critérios estritos de diagnóstico da epilepsia mioclónica juvenil e discutem-se os síndromes
relacionados com esse síndrome. Comentam-se outras epilepsias
mioclónicas como as que podem ocorrer no síndrome de Down na
idade adulta e na doença de Alzheimer [REV NEUROL 1999; 28:
284-7].
Palavras chave. Adulto. Epilesia. Epilesia mioclónica. Jovem
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