Adenocarcinoma mucoproductor bien diferenciado de pelvis renal

ADENOARCINOMA MUCOPRODUCTOR BIEN DIFERENCIADO DE PELVIS RENAL DERECHA
casos clínicos
13
645
Palabras clave: Adenocarcinoma mucoproductor. Pelvis renal.
Rareza clínica.
Arch. Esp. de Urol., 53, 7 (645-648), 2000
Adenocarcinoma mucoproductor bien
diferenciado de pelvis renal derecha. Presentación de un caso.
OTTO OCHOA URDANGARAIN1, ISIDRO ACOSTA
BERNAD2, JOSÉ ALBERTO HERMIDA PÉREZ1,
ROLANDO CHAVEZ OLIVERA3 Y LUIS BASTIAN
MANSO4.
Summary.- OBJECTIVE: To present a rare case of welldifferentiated mucus-producing adenocarcinoma of the renal pelvis.
METHODS: Patient history, the results of the complementary
tests after surgery, treatment and anatomopathological findings are
presented.
RESULTS/CONCLUSIONS: Well-differentiated mucus-producing
adenocarcinoma of the renal pelvis is rare and is often associated
with lithiasis, a long history of obstruction and inflammation. Nests
of tumor cells surrounded by abundant mucus is a characteristic
histological finding in this tumor type.
Keywords: Adenocarcinoma. Renal pelvis. Mucus-producing
adenocarcinoma. Rare tumor.
1
Servicio de Urología. Hospital Provincial Docente "Manuel
Ascunce Domenech". Camagüey. Cuba.
2Lic. en Medicina General y Cirugía. Centro de Salud de Santa
Cruz de La Palma. Tenerife. España.
3Servicio de Radiología. Hospital Provincial Docente "Manuel
Ascunce Domenech". Camagüey. Cuba.
4Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Provincial Docente
"Manuel Ascunce Domenech". Camagüey. Cuba.
Resumen.- OBJETIVO: Presentar un caso portador de un
adenocarcinoma mucoproductor bien diferenciado de pelvis renal
derecha y resaltar la rareza de este tipo de tumoración.
MÉTODO: Se describe la historia clínica del paciente afectado,
los estudios complementarios realizados para llegar al diagnóstico,
así como el tratamiento efectuado y resultado anatomopatológico.
RESULTADO/CONCLUSIONES: El adenocarcinoma mucoproductor bien diferenciado de pelvis renal constituye una tumoración
infrecuente, por lo general se asocia con cálculo, obstrucción de
larga duración e inflamación, histológicamente vamos a observar
nidos de células tumorales rodeadas de abundante mucus, características de un adenocarcinoma bien diferenciado.
Correspondencia
J.A. Hermida Pérez
Barrial del Medio, 4
El Paso. La Palma
38750 Tenerife. España.
Trabajo recibido el 16 de julio de 1998.
INTRODUCCIÓN
Los tumores del urotelio superior se originan a partir del epitelio
de revestimiento mucoso de tipo transicional y constituyen la casi
totalidad de los tumores de las vías excretoras altas. El primer dato
que se conoce acerca de esta localización aparece citado por Rayer
en 1841 en su tratado de "Enfermedades del Riñón". Morris, en
1885, describió el primer caso de asociación de un tumor de pelvis
renal con un tumor vesical. Estas citas se obtuvieron mediante
estudios de necropsia. En 1902 Albarrán relató un hecho singular
descubierto por cistoscopía: un tumor de uréter que hacía protrusión
por el meato. Durante la primera mitad de nuestro siglo las aportaciones se hicieron de forma muy aislada, si exceptuamos las
revisiones llevadas a cabo por Meltzer en 1926 (181 tumores) y las
de Seift Joly al Congreso de la Sociedad Internacional de Urología
celebrado en Londres en 1933 (337 tumores de pelvis). A partir de
1950 las citas sobre este tipo de proceso de multiplican, probablemente como consecuencia de los progresos conseguidos por los
medios diagnóstico (1). Destacan sobre todas las de Petkovic en
1966 y las presentadas por Mazeman al Congreso de la Asociación
Francesa de Urología en 1972 (2 y 3).
Numerosos factores se invocan en relación a la etiopatogenia de
estos tumores y la literatura está muy enriquecido con trabajos que
avalan diferentes hipótesis sobre la génesis de estos tumores (1), así
podemos mencionar la asociación con la nefropatía de los Balcanes
(4 y 5), factores profesionales (se ha comunicado un aumento
significativo de riesgo de tumores de la pelvis renal y el uréter en
trabajadores de las industrias químicas, petroquímica y plástico y
para las personas expuestas al carbón la hulla, el asfalto y el
alquitrán) (6), el tabaquismo (6), ingestión de café (7), analgésicos
dentro de los que tenemos la fenacetina y la aspirina (6, 8, 9 y 10),
agentes infecciosos como son la infección bacteriana crónica
asociada con cálculos y obstrucción, la equistosomiasis, posibili-
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O. OCHOA URDANGARAIN, I. ACOSTA BERNAD, J.A. HERMIDA PÉREZ Y COLS.
Fig. 1: TAC: Fragmentación de litiasis. Tumoración hipodensa
polo inferior, con áreas hiperdensas (hematoma?, colección?).
estudios diagnósticos por imágenes donde tenemos la urografía
excretora, urografía retrógrada, pielografía y TAC, también la
cistoscopía, ureteroscopía y nefroscopía (17, 18, 19, 20 y 21).
Refiriéndonos a la TAC, debemos decir que los tumores grandes
infiltrantes de la pelvis renal pueden ser difíciles de diferenciar de
un carcinoma de células renales, en el rastreo con TAC los carcinomas del epitelio de transición muestran una atenuación reducida en
relación con el parénquima renal normal. Los rastreos con TAC
también puede relevar la presencia de necrosis y/o hemorragia
espontánea en el interior del tumor (21).
Queremos resaltar que el adenocarcinoma de pelvis renal es una
neoplasia extremadamente infrecuente que representa menos del
1% de todos los tumores de la pelvis renal. Al igual que el
carcinoma de células escamosas, por lo general se asocian a
cálculos de obstrucción de larga duración e inflamación (1). En
nuestro trabajo presentamos un caso portador de un adenocarcinoma
mucoproductor bien diferenciado de pelvis renal derecha.
CASO CLÍNICO
dad de etiología viral pero estos estudios no han permitido llegar a
conclusiones definitivas (11); también se habla de ciclosfosfamida
y factores hereditarios (12 y 13).
Desde el punto de vista histológico se clasifican en tumores no
epiteliales (pólipo fibroso, sarcomas, pseudotumores, nidos de
Von Braunn, pieloureteritis quística) y tumores epiteliales (papilares,
no papilares, adenocarcinomas uroteliales y carcinoma in situ) (1).
Específicamente en los adenocarcinomas uroteliales es importante
conocer que cuando se encuentran en las vías urinarias ha de
descartarse un origen extraurológico (14). Confirmado el carácter
epitelial del tumor debe también eliminarse la posibilidad de una
pseudotransformación glandular. Desde el punto de vista
morfológico se distinguen: el tubular, el papilar y el tubulopapilar.
Todos ellos pueden producir moco (adenocarcinoma mucosecretor)
y desde el punto de vista anatomopatológico hay otras dos variantes
el adenocarcinoma de células claras, que se considera como una
forma metaplásica y el carcinoma de células de anillo de sello (1).
Clínicamente el síntoma de presentación más frecuente de estos
tumores es la hematuria macroscópica (16), siendo una hematuria
total, la presencia de coágulos vermiformes tiene la misma connotación. También puede haber dolor lumbar que por lo general es un
dolor sordo debido a la obstrucción y la distención gradual del
sistema colector, el dolor lumbar agudo se asocia con el pasaje de
coágulos sanguíneos. Debemos destacar que en algunos estudios
pueden ser asintomáticos y los tumores se diagnostican accidentalmente en un estudio diagnóstico por imágenes indicado por algún
otro motivo. Un pequeño grupo de pacientes se presentan con
síntomas de enfermedad avanzada presentando una masa palpable
en el abdomen o en la zona lumbar, pérdida de peso, anorexia y
dolores óseos (17). Para el diagnóstico nos vamos a apoyar en el
cuadro clínico y exámenes complementarios donde resaltan los
Paciente femenina, blanca, 22 años de edad, antecedentes de
cólicos nefríticos derechos a repetición.
Urografía intravenosa: imagen de cálculo en pelvis renal derecha, moderada hidronefrosis.
Ecografía: imagen de cálculo en pelvis renal derecha con
hidronefrosis.
Urocultivo negativo.
Se realiza litotricia extracorpórea, no tiene seguimiento
postlitroticia. No expulsa fragmentos de litiasis. Tres meses después se encuentra en estado de gestación, transcurre sin alteracio-
Fig. 2: Anatomía Patológica: Nidos de células tumorales
rodeadas de abundante mucus, características de un
adenocarcinoma bien diferenciado.
ADENOCARCINOMA MUCOPRODUCTOR BIEN DIFERENCIADO DE PELVIS RENAL DERECHA
nes. Después del parto acude a consulta de urología por tumoración
palpable en flanco derecho, no dolorosa, movible, bien delimitada.
No hematuria.
Ecografía: imagen ecogénica en polo inferior del riñón derecho,
litiasis renal derecha.
urografía intravenosa: proceso expansivo renal derecho, litiasis
renal derecha.
TAC: fragmentación de litiasis hacia el polo inferior del riñón
derecho, tumoración hipodensa en polo inferior con áreas
hiperdensas en su interior (Fig.1).
Es discutida en colectivo y se plantea hipernefroma derecho. Se
realiza nefrectomía derecha. Biopsia: adenocarcinoma
mucoproductor bien diferenciado de pelvis renal derecha (Fig. 2).
DISCUSIÓN
El adenocarcinoma de pelvis renal es una neoplasia infrecuente
en nuestro medio y en otros (1), cuando se encuentra un
adenocarcinoma en las vías urinarias, una vez confirmado el
carácter epitelial, debe también descartarse la posibilidad de una
pseudotransformación glandular y morfológicamente existe la
variante del adenocarcinoma mucosecretor que se corresponde con
nuestro caso (1).
Clínicamente uno de los síntomas más frecuentes es el dolor
lumboabdominal a tipo cólico nefrítico lo que se observó en
nuestra enferma (16 y 17) y en estadios más avanzados podemos
encontrar una masa palpable en el abdomen, hallazgo clínico
también encontrado en nuestra paciente (17).
Los exámenes complementarios en los que nos apoyamos para
realizar el diagnóstico de nuestro caso fueron el urograma descendente, ecografía y TAC lo que coincide con otros autores (17, 18,
19, 20 y 21), estos tumores por lo general se asocian a cálculos,
obstrucción de larga data e inflamación lo que se observó en nuestra
paciente (1). Los tumores grandes, infiltrantes de la pelvis pueden
ser difíciles de diferenciar de un carcinoma de células renales ya que
en el rastreo con TAC los carcinomas del epitelio de transición
muestran una atenuación reducida en relación con el parénquima
renal normal y también se debe resaltar que se puede observar
necrosis y/o hemorragia intratumorales, circunstancias que se presentaron en nuestra enferma (21). Finalmente se realizó tratamiento
quirúrgico lo que coincide con la literatura médica revisada (1).
CONCLUSIONES
1. El adenocarcinoma mucoproductor bien diferenciado de
pelvis renal es una neoplasia infrecuente.
2. Por lo general se asocia con cálculos, obstrucción de largo
data e inflamación.
3. En las vías urinarias debemos descartar un origen
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extraurológico y confirmado el carácter epitelial del tumor debe
también eliminarse la posibilidad de una pseudotransformación
glandular.
4. Todos los adenocarcinomas pueden producir moco
(adenocarcinoma mucoproductor).
5. Radiológicamente destacar que los tumores grandes
infiltrantes de la pelvis renal pueden ser difíciles de diferenciar de
un carcinoma de células renales.
6. El tratamiento quirúrgico debe realizarse siempre que sea
posible.
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casos clínicos
13
Arch. Esp. de Urol., 53, 7 (648-651), 2000
Ganglioneuroma retroperitoneal en la
infancia.
ALEJANDRO VARA CASTRODEZA, BEATRIZ
MADRIGAL RUBIALES1, MARÍA JOSÉ PÉREZ DEL RÍO1,
JUAN BERNARDO GARCÍA HERNÁNDEZ Y PILAR
ABLANEDO ABLANEDO1.
Servicio de Radiología y Servicio de Anatomía Patológica1.
Hospital Nª Sª Covadonga. Hospital Central de Asturias. Oviedo.
Asturias. España.
Resumen.- OBJETIVO: Presentación de un caso de
ganlioneuroma retroperitoneal descubierto incidentalmente en una
niña de 4 años de edad.
MÉTODO: Se realizó estudio por imagen mediante ecografía y
tomografía computerizada. La pieda quirúrgica fue analizada mediante estudio macroscópico y técnicas inmunohistoquímicas.
RESULTADOS: Las técnicas de imagen identificaron una
tumoración retroperitoneal independiente del riñón y de la
suprarrenal izquierda. Histológicamente se observaba una proliferación fascicular con áreas fibrilares y mixoides con células
ganglionares maduras. Estas células eras positivas para el
neurofilamento y la enolasa neuronal específica. La evolución fue
buena, sin recidivas hasta la actualidad.
CONCLUSIÓN: El ganglioneuroma es una tumoración totalmente diferenciada, poco frecuente, que debe ser diferenciada del
neuroblastoma.
Palabras clave: Ganglioneuroma. Retroperitonel. TC. Técnica
inmunohistoquímicas. Neuroblastoma.
Correspondencia
Alejandro Vara Castrodeza
Bernardo Casielles, 13 - 3º B
33013 Oviedo. Asturias. España.
e-mail: [email protected]
Trabajo recibido el 16 de julio de 2000.