Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
COMUNICACIONES BREVES
Papiloma y carcinoma de plexos coroideos
en la edad pediátrica
M. I. Martínez-Leóna, B. Weil-Larab y A. Herrero-Hernándezc
a
Radiología Pediátrica. Servicio de Radiodiagnóstico. bAnatomía Patológica. cOncología Pediátrica. Departamento de Pediatría.
Hospital Materno-Infantil del Centro Hospitalario Universitario Carlos Haya. Málaga. España.
Papilloma and carcinoma of the
choroid plexus in pediatric patients
Los papilomas de plexos coroideos son tumores infrecuentes de origen neuroectodérmico, que representan menos del 5% del total de los
tumores del sistema nervioso central (SNC) en Pediatría; los carcinomas son aún más raros.
Papillomas of the choroid plexus are rare tumors of neuroectodermal origin; they represent less than 5% of all central nervous system
(CNS) tumors in pediatric patients. Choroid plexus carcinomas are
even rarer.
Se revisa la incidencia de estas neoplasias en nuestro hospital de referencia, encontrando 6 tumores de plexos coroideos en cinco pacientes, 5 papilomas y un carcinoma de plexos coroideos. La edad incluye
desde un diagnóstico prenatal hasta los 25 meses. A cuatro pacientes
perinatales se les practicó ecografía, en cuatro se efectuó resonancia
magnética (RM), en todos ellos tomografía computarizada (TC) y en
uno antiguo angiografía. Todos los tumores se localizan en ventrículos
laterales, y un segundo tumor en un mismo paciente se sitúa en el tercer ventrículo. Son masas predominantemente sólidas, intraventriculares, con bordes polilobulados y bien definidos, presentan intensa vascularización en estudio doppler, mostrada como marcado realce con
contraste en TC y RM. En tres casos existía hidrocefalia al diagnóstico. Se practicó cirugía en todos los pacientes, siendo efectiva la resección radical en los 5 papilomas; en el carcinoma la resección fue parcial y está en curso de quimioterapia. La evolución es buena, con
seguimiento libre de enfermedad en un intervalo mínimo de 7 meses y
máximo de 11 años en tres papilomas; permanece en seguimiento con
buena evolución el papiloma múltiple y con mal pronóstico el carcinoma de los plexos coroideos.
We reviewed the incidence of these neoplasms at our reference hospital and found six tumors of the choroid plexus (five papillomas and
one carcinoma) in five patients. Patient age ranged from prenatal to 25
months. All five patients underwent computed tomography (CT) examination. Four perinatal patients underwent ultrasound examination,
four magnetic resonance imaging (MRI), and one (years ago) angiography. All patients had tumors located in the lateral ventricles, and
one patient had a second tumor located in the third ventricle. These tumors are predominantly solid, intraventricular, with well-defined polylobulated margins. They show intense vascularization on Doppler studies and marked contrast enhancement on CT and MRI studies.
Hydrocephalus was present in three cases. All patients underwent surgery; total resection was achieved in the five papillomas, whereas the
carcinoma was partially resected and the patient is currently undergoing chemotherapy. The three patients with a single papilloma are disease free at follow-up (range 7 months to 11 years). The patient with
two papillomas shows good recovery at follow-up, whereas the patient
with carcinoma of the choroid plexus has a poor prognosis.
Palabras clave: papiloma de plexos coroideos, carcinoma de plexos
coroideos, tumor de ventrículos laterales, Pediatría.
INTRODUCCIÓN
Los papilomas y carcinomas de los plexos coroideos surgen
del epitelio de los plexos del interior de los ventrículos. Los papilomas corresponden al 1-5% de los tumores intracraneales en
la edad pediátrica, siendo más frecuentes en los niños que en los
adultos. El atrio de los ventrículos laterales es la localización
más común en la edad infantil. La presentación clínica generalmente se debe al aumento de la presión intracraneal por la hidrocefalia, causada entre otros mecanismos por el aumento de producción de líquido cefalorraquídeo (LCR) por parte del tumor.
Key words: choroid plexus papilloma, choroid plexus carcinoma, tumor of the lateral ventricles, Pediatrics.
Los carcinomas de los plexos coroideos son aún más infrecuentes. La multiplicidad tumoral en el mismo paciente, sincrónica o
metacrónica, es extremadamente rara.
Las pruebas de imagen muestran tumores intraventriculares
con morfología polilobulada, sólidos, predominantemente homogéneos, altamente vasculares, con realce importante de contraste. La cirugía es curativa en el caso de los papilomas y el
pronóstico es excelente. Los carcinomas tienen una menor tasa
de supervivencia y necesitan tratamiento adyuvante a la cirugía
según la edad del niño, con quimioterapia y a veces radioterapia.
PRESENTACIÓN DE LOS CASOS
Correspondencia:
MARÍA I. MARTÍNEZ LEÓN. Avda. Pintor Sorolla, 16, 1º. 29016 Málaga.
España. [email protected]
Recibido: 2-VI-04
Aceptado: 29-VII-05
Se revisa la incidencia de tumores de plexos coroideos en un
período de 14 años, encontrando 5 pacientes con 6 tumores de
plexos coroideos, todos ellos con comprobación histológica. El
material presentado coincide en número con la incidencia de estos tumores y las series publicadas en la literatura1-5 (tablas 1 y 2).
Radiología. 2007;49(4):279-86
279
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Martínez-León MI et al. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica
TABLA 1
Caso 1
Caso 2
Edad
11 m
3m
Grupo elaborador
Sexo
V
V
Revisión de la literatura
Hidrocefalia
Sí
Sí
Evaluación de la calidad de los estudios
incluidos
Cirugía
Radical
Radical
Niveles de evidencia
Quimioterapia
No de evidencia No
Recomendaciones ligadas a los niveles
Anatomía
patológica
PPC atípico
PPC
Revisión externa
3 clínica
Guía deCaso
práctica
Caso 4 Protocolo o consensoCaso 5
25 m
3 m Unidisciplinar
Prenatal
Multidisciplinar
M y sistemática
M Ausente o no sistemáticaM
Exhaustiva
No
Sí Ausente
No
Disponibles
Radical
Primera
y
segunda
radical
Incompleta
Disponibles
Ausentes
No
No Ausentes
Sí
Disponibles
PPC
PPC
CPC
Multidisciplinarusente
CPC: carcinoma de plexos coroideos; m: meses; M: mujer; PPC: papiloma de plexos coroideos; V: varón.
TABLA 2
CARACTERÍSTICAS DE IMAGEN
Caso 1
Caso 2
Localización
VL izquierdo
VL derecho
Grupo elaborador
Revisión de la literatura
Tamaño
(cm)de la calidad4de
x 3,5
x4
Evaluación
los estudios
incluidos 4 x 5 x 4
Niveles de evidencia
Calcio
Recomendaciones ligadas a+++
los niveles de evidencia No
Sólido
++
+++
Revisión externa
Quístico
++
No
Realce gadolinio Intenso homogéneo
Intenso heterogéneo
Caso 3clínica
Guía de práctica
CasoProtocolo
4
o consensoCaso 5
VL derecho
Multidisciplinar
Exhaustiva y sistemática
1,5 x 1,5 x 2
Disponibles
Disponibles
Disponibles No
+++
Multidisciplinarusente
No
Intenso homogéneo
Primer VLUnidisciplinar
derecho
VL derecho
Segundo,
III V o no sistemática
Ausente
Primero, 6Ausente
x4x5
5,5 x 3,7 x 3,8
Segundo, Ausentes
4x2x3
NoAusentes
No
+++
+++
No
+
Intenso homogéneo
Intenso heterogéneo
III V: tercer ventrículo; VL: ventrículo lateral.
La edad abarca desde un caso prenatal hasta los 25 meses de
vida. Son 3 niñas y 2 niños; tres casos presentaban hidrocefalia
al diagnóstico, uno de ellos requirió drenaje ventrículo-peritoneal previo a la cirugía y sólo uno necesitó drenaje de LCR posquirúrgico. La anatomía patológica corresponde a 4 papilomas
de plexos coroideos, un papiloma atípico y un carcinoma de plexos coroideos. A todos se les realizó tratamiento quirúrgico y en
los 5 papilomas se consiguió resección radical, mientras que en
el carcinoma la cirugía fue parcial o incompleta, quedando restos
tumorales. En dos casos la cirugía se realizó con control ecográfico craneal. Sólo el carcinoma requirió quimioterapia, aún en
curso, con estabilización del proceso tumoral en 11 meses de seguimiento. El seguimiento libre de enfermedad incluye un intervalo mínimo de 6 meses y máximo de 11 años en tres papilomas;
permanece en seguimiento con buena evolución el paciente con
los dos papilomas o tumoraciones múltiples, y con peor pronóstico el carcinoma de los plexos coroideos.
A cuatro pacientes perinatales se les practicó ecografía doppler, en cuatro se efectuó resonancia magnética (RM), en todos
ellos tomografía computarizada (TC) y en uno angiografía. Todos los tumores se localizan en ventrículos laterales (4 derechos
y uno izquierdo) y el segundo tumor del caso 3 se sitúa en el tercer ventrículo. Son masas predominantemente sólidas, intraventriculares, sin infiltración parenquimatosa adyacente, con silueta
polilobulada y bien definida (figs. 1 y 2), que presentan marcada
vascularización en el estudio doppler color e intensa captación
predominantemente homogénea en TC y RM (fig. 3). Sólo uno
presentó calcio grosero y denso en el interior tumoral (fig. 4).
Destaca el caso 4 (fig. 5) con dos tumoraciones diagnosticadas
por anatomía patológica de papilomas de plexos coroideos. Es
una lactante de 3 meses a la que se le realizó una TC de cráneo
por encefalopatía prenatal, observándose masa compatible con
tumoración coroidea en el ventrículo lateral derecho. Presenta
280
además agenesia de cuerpo calloso, retraso madurativo y crisis
convulsivas catalogadas de West secundario. El segundo tumor
se diagnostica 8 meses después de la cirugía del primer papiloma, localizándolo en el tercer ventrículo, como una masa que
multiplicó el diámetro respecto a las RM iniciales. La resección
fue radical.
El caso 5 (fig. 6) corresponde a un carcinoma de plexos coroideos. La duplicación del tamaño de la neoplasia en menos de 10
días, sin encontrar hemorragia intratumoral u otra causa que lo
justificara, fue un dato que hizo sospechar que no se comportaba
como un papiloma de plexos coroideos común, además de existir
importante edema del parénquima cerebral circundante. La cirugía presentó dificultades por importante sangrado, observando
en los controles inmediatos la diseminación tumoral a través de
la vía de entrada quirúrgica. En los seguimientos se constata estabilidad tumoral en un período de 11 meses.
DISCUSIÓN
Las neoplasias intraventriculares en los niños corresponden a
una amplia gama tumoral que incluye astrocitoma subependimario gigante, astrocitoma, meningioma, ependimoma, metástasis,
quiste coloide, papiloma de plexos coroideos y carcinoma de
plexos coroideos6-8.
Los papilomas de los plexos coroideos son raros, corresponden al 1,5-4% del total de neoplasias intracraneales pediátricas7-9
y representan del 10 al 20% de los tumores en niños menores de
1 año8. Son aún más infrecuentes en los adultos, con una incidencia del 0,5 al 1% de tumores intracraneales4,8,9.
Los plexos coroideos son tejido neuroectodérmico responsable
de la producción de LCR en el sistema ventricular. La mayoría de
Radiología. 2007;49(4):279-86
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Martínez-León MI et al. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica
A
B
D
E
C
Fig. 1.—Imagen característica del papiloma
de plexos coroideos. Caso 3. (A) Tomografía
computarizada (TC) sin contraste.
(B) TC con contraste. C) Resonancia magnética
(RM) T1 con Gd. (D) RM T2 con Gd.
(E) RM T1 con Gd. En este caso
no hay hidrocefalia.
B
A
Fig. 2.—Localización típica de plexopapilomas. (A) y (B) Correlación entre ecografía y resonancia magnética (T1 con Gd coronal) mostrando el
pedículo de unión al plexo coroideo de la tumoración situada en el ventrículo lateral derecho, atrio ventricular. Corresponde al caso 5 y se observa
edema digitiforme en sustancia blanca del hemisferio tumoral, un dato más que inclina hacia la malignidad del tumor (carcinoma de plexos coroideos).
Radiología. 2007;49(4):279-86
281
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Martínez-León MI et al. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica
A
B
Fig. 3.—Vascularización tumoral. (A) Ecografía doppler con cursor
en el interior de la masa coroidea mostrando flujo arterial (caso 4).
(B) Hipertrofia de arteria coroidea, aferente al tumor
muy vascularizado, flecha (caso 4). (C) Arteriografía
con teñido del contraste en el lecho tumoral, flecha (caso 2).
C
este tejido se localiza en el atrio de los ventrículos laterales. Desde aquí, los plexos se extienden hacia las astas temporales antes de
entrar por el foramen de Monroe hacia el tercer ventrículo. Aunque no hay plexos en el acueducto de Silvio, hay una cantidad
considerable en el cuarto ventrículo y salen de él a través del agujero de Luschka a la cisterna del ángulo pontocerebeloso8.
Las neoplasias de los plexos coroideos surgen en cualquier lugar donde este tejido exista. Basándose en la cantidad de tejido
coroideo presente en el ventrículo lateral, no es de extrañar que
sea la localización más habitual de los tumores8. En la edad pediátrica la mayoría se origina en el atrio de los ventrículos laterales, siendo infrecuentes en otras localizaciones; la proporción
aproximada es 75% en ventrículos laterales, 15% en el cuarto
ventrículo y 8% en el tercero5,7,10-12; en los adultos la localización
más habitual es el cuarto ventrículo10,13.
Sólo un 5% de los tumores de plexos coroideos se observan en
más de una localización o son múltiples8,14; se han descrito algunos bilaterales o en ambos ventrículos laterales de forma excepcional7,14. En estos casos se puede plantear la duda entre tumoración del plexo coroideo e hipertrofia del mismo7,15. Yoshino et
al14 presentan el primer caso de papilomas de plexos coroideos
múltiples documentado con RM. Teniendo en cuenta esta referencia presentamos el segundo caso de multiplicidad estudiado
con RM craneal.
Hay casos raros descritos de tumores de plexos coroideos en localizaciones extraventriculares, como ángulo cerebelopontino, re-
282
gión supraselar, lóbulo frontal, comisura posterior, glándula pineal, fosa posterior, etc.8,11,16. La existencia de restos embrionarios de
los plexos desarrollados en localizaciones atípicas es la teoría sobre la posible causa de la localización extraventricular tumoral17.
Más de un 80% de los tumores de los plexos son benignos,
con buen pronóstico, y corresponden al grado I de la Organización Mundial de la Salud (OMS)8,18. El otro 10-20% restante son
neoplasias mucho más agresivas, corresponden a un grado III de
la OMS y son los carcinomas de plexos coroideos8,13,18-20. Los
carcinomas son tumores muy raros que se presentan en menores
de 2 años19,21 y tienen alta agresividad y mal pronóstico. La resección quirúrgica total es el factor pronóstico principal, dificultada en estos pacientes por la extrema vascularización del tumor
y la invasión vecinal3.
No hay predilección por sexos2,18, aunque los localizados en el
cuarto ventrículo se describen más frecuentemente en los varones8.
Clínicamente se asocian a hidrocefalia y síntomas relacionados
con aumento de presión intracraneal6,8,11,13. En la mayoría de los
casos la hiperpresión es secundaria a alteraciones en el flujo del
LCR, que pueden ocurrir por una combinación de tres factores:
1. Hiperproducción de LCR por el tumor: los tumores de plexos pueden producir LCR en cantidades que superan los 450 ml
al día, lo que constituye el factor principal en el desarrollo de hidrocefalia11.
Radiología. 2007;49(4):279-86
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Martínez-León MI et al. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica
2. Obstrucción al drenaje por el propio tumor: la masa tumoral
intraventricular puede obstruir el sistema ventricular en el foramen de Monroe o en el acueducto de Silvio, provocando hidrocefalia obstructiva intermitente. Muchos de estos tumores se
unen a los plexos mediante un pedículo vascular, los que surgen
de los ventrículos laterales se unen al plexo en la región del trígono, los localizados en el tercer ventrículo al techo del mismo y
los del cuarto al vellum medular posterior4. Los tumores con un
anclaje pediculado pueden moverse en el interior del ventrículo
produciendo, según la localización, una obstrucción intermitente
al drenaje4.
3. Alteración del drenaje subaracnoideo por el sangrado recurrente y el aumento de material proteico producido por el tumor7,11: el hecho de que algunos pacientes requieran una derivación postquirúrgica para el tratamiento de la hidrocefalia
persistente5, y que algunos presenten LCR xantocrómico, es indicativo de sangrado subclínico que apoya el argumento de que
la absorción de LCR se perjudica en las granulaciones aracnoideas por una obstrucción debida a la hemorragia o al material
proteináceo denso de estos tumores8,11.
Fig. 4.—Calcificación del tumor. Sólo uno de los tumores de la serie
(caso 1) presenta calcio en el interior, grosero y denso; también tiene
un gran componente quístico en la tomografía computarizada. Corresponde al papiloma de plexos coroideos atípico en anatomía patológica.
Un pequeño número de casos se ha descrito en pacientes con
síndrome de Li-Fraumeni y en el síndrome de Aicardi, entidades
que se asocian a una larga lista de tumores cerebrales además de
a papilomas y carcinomas de los plexos14,20-24. También se ha
descrito la asociación de hipertrofia de plexos con síndromes
neurocutáneos como el de Stuge-Weber.
Las características histológicas de los papilomas son muy similares a las de los plexos coroideos normales. Se componen de
estructuras foliáceas de tejido conectivo fibrovascular recubiertas
B
A
Fig. 5.—Multiplicidad tumoral. Caso 4. (A) Tomografía computarizada con contraste que muestra la tumoración intraventricular con captación intensa y homogénea en el ventrículo lateral derecho. Señalado con flecha el plexo coroideo grande con morfología nodular en el tercer ventrículo.
Puede observarse también la ausencia de cuerpo calloso. (B) Resonancia magnética T1 con contraste. Desarrollo de masa neoplásica en el tercer
ventrículo a los 8 meses de la cirugía del primer plexopapiloma. La anatomía patológica del segundo tumor es también papiloma. Se observa la
deformación del ventrículo lateral derecho y la ausencia de plexos en relación a la cirugía radical de extirpación tumoral.
Radiología. 2007;49(4):279-86
283
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Martínez-León MI et al. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica
A
C
Fig. 6.—Carcinoma de plexos coroideos. Caso 5. (A) y (B) Crecimiento
del tumor en menos de 10 días, de 2,4 x 3 cm a 3,5 x 3,7 cm,
sin evidenciar hemorragia o necrosis interna que lo justifique.
Ambas imágenes muestran tumoraciones intraventriculares, ecogénicas
y homogéneas. No se asocia a hidrocefalia. (C) Tras la cirugía
de resección parcial se observa diseminación tumoral en la vía de
entrada quirúrgica, resonancia magnética T1 con Gd de control
a los 3 meses postquirúrgicos.
B
por una capa uniforme de células epiteliales cuboidales a columnares, con núcleos basales redondeados u ovales y abundante citoplasma eosinófilo y no presentan actividad mitósica llamativa,
necrosis ni invasión cerebral (fig. 7A). Al contrario, los carcinomas muestran claros signos de malignidad con hipercelularidad,
atipia nuclear, proporción núcleo/citoplasma alta, pérdida de la
arquitectura papilar regular, actividad mitótica llamativa e invasión del parénquima adyacente (fig. 7B)3,18,25. Aunque la gran
mayoría de los tumores de plexos son papilomas y carcinomas,
ocasionalmente existen tumores que presentan una o algunas de
las características histológicas de malignidad no definitivas para
establecer el diagnóstico de carcinoma, y en este contexto, algunos autores han acuñado el término de «papiloma atípico de los
plexos coroideos» o forma intermedia entre benignidad y agresividad20,21, una clasificación no aceptada por todas las escuelas.
Actualmente no existen criterios diagnósticos claros, y el papiloma atípico no se incluye en la última codificación y gradación
patológica de la OMS de los tumores de plexo coroideo18,21.
Por inmunohistoquímica las células de los papilomas expresan
keratina y vimentina virtualmente en todos los casos, mientras
que la proteína S-100 se expresa en el 90%. La proteína glial fibrilar ácida (GFAP) puede expresarse en un 25-55% de los casos. Los carcinomas expresan keratina y pueden ser positivos para la vimentina y la proteína S-100. Expresan GFAP en un 20%
de los casos. Con el Ki67/MIB1, marcador inmunohistoquímico
284
que permite establecer un índice de la capacidad proliferativa, se
describe un 1,9% (rango 0,2-6%) en los papilomas y un 13,8%
(rango 7,3-60%) en los carcinomas26.
Sólo en un escaso porcentaje se han descrito transformaciones
de papiloma hacia malignización en carcinoma27.
En la TC los tumores de los plexos coroideos son masas sólidas intraventriculares, con morfología en «coliflor», con prominentes lobulaciones periféricas y pueden presentar hemorragia y
quistes en el interior8,13. Se observan iso o hiperdensos, y se realzan de forma intensa con contraste. La hidrocefalia es frecuente.
Se observan calcificaciones hasta en el 24% de los casos8,11, con
morfología desde puntiforme hasta englobar la totalidad tumoral
o muy raramente presentarse como formaciones óseas9,10.
En la RM los papilomas aparecen iso o hipointensos en T1
con señal variable en secuencias T2 o con TR largo. Es frecuente
encontrar en el interior vacíos de señal correspondientes a flujo
vascular4. Presentan realce intenso y preferentemente homogéneo. Se recomienda un estudio medular ante la posibilidad de diseminación por LCR en los carcinomas, y algunos autores también lo recomiendan en los papilomas3,20.
En la ecografía los papilomas se observan como masas ecogénicas homogéneas, lobuladas, con aumento de la vascularización
en el estudio doppler color28,29.
Radiología. 2007;49(4):279-86
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Martínez-León MI et al. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica
B
A
Fig. 7.—(A) Papiloma (caso 2). Microscopía óptica, hematoxilina-eosina 10x. (B) Carcinoma (caso 5). Microscopía óptica, hematoxilina-eosina 40x.
Los carcinomas tienden a ser más heterogéneos que los papilomas, reflejando la mayor presencia de necrosis intralesional.
La extensión extraventricular hacia el parénquima cerebral circundante por invasión tumoral, la heterogeneidad de señal (necrosis, hemorragia y quistificación) y la presencia de edema vasogénico en la sustancia blanca periventricular, son datos que
inclinan hacia el diagnóstico de carcinoma3-5,8,13,19. Sin embargo,
existe superposición de los hallazgos radiológicos entre papiloma y carcinoma, y la diferenciación es difícil considerando sólo
las pruebas de imagen8,13,26. Se ha descrito aumento de la actividad metabólica consistente en elevación de la glucólisis con
fluorina-18 fluorodeoxiglucosa en tomografía por emisión de
positrones (PET) en los carcinomas8. En nuestro caso, el aumento casi al doble de volumen del tamaño tumoral en algo más de
una semana, sin evidenciar necrosis o signos de sangrado intratumoral que lo justificaran, fueron datos que con posterioridad
hicieron sospechar el diagnóstico de carcinoma.
Los tumores localizados en los ventrículos laterales tienen
aporte de las arterias coroideas que provienen de la arteria cerebral posterior4,11. Se ha descrito el aumento de tamaño o hipertrofia de la arteria coroidea en los estudios angiográficos1,11 (fig.
3). La angio-RM puede evitar la angiografía convencional demostrando la suplencia vascular tumoral1. Se realizan embolizaciones arteriales prequirúrgicas y embolización intratumoral percutánea esteroatáxica con agentes esclerosantes que pueden
reducir de forma satisfactoria el flujo tumoral, y así facilitar la
resección7,11, aunque no siempre son accesibles por la elevada dificultad técnica1.
La cirugía es el tratamiento de elección en los papilomas de
plexos coroideos, ya que no sólo cura la tumoración, sino que en
la mayoría de los casos resuelve la hidrocefalia7,11. La mejora en
las técnicas quirúrgicas, especialmente asegurándose la retirada
o disminución de la aferencia vascular tumoral, ha hecho que la
tasa de mortalidad sea muy baja.
El pronóstico de los pacientes con papilomas es excelente, casi un 100% de supervivencia a los 5 años tras la resección
quirúrgica, y no está indicada la terapia adyuvante2,5,11. La supervivencia en los carcinomas es mucho menor, con tasas del 26 al
40% a los 5 años2,3,5,8,11,19. La presencia de tumor residual tras la
cirugía es un factor de mal pronóstico3,11,19. La radioterapia no se
considera como tratamiento opcional en niños de poca edad, y la
quimioterapia puede prolongar la supervivencia, pero no se ha
demostrado eficaz para evitar la recurrencia11.
En resumen, los tumores de plexos coroideos son neoplasias
intraventriculares raras que derivan del epitelio de los plexos coroideos, siendo los papilomas mucho más frecuentes que los carcinomas. En los adultos también aparecen papilomas y los carcinomas son casi exclusivos en menores de 2 años. La gran mayoría
se localizan en la edad pediátrica a nivel de los ventrículos laterales; los del cuarto ventrículo son más frecuentes en adultos. La
clínica suele estar producida por el aumento de presión intracraneal debida a la hidrocefalia, con la que habitualmente cursan.
Los papilomas corresponden al grado I de la OMS y los carcinomas al III. La cirugía es curativa en los papilomas, con un porcentaje de supervivencia de casi el 100% a los 5 años y ocasionales recurrencias. En los carcinomas la cirugía radical es difícil
y necesitan tratamiento adyuvante y el pronóstico es peor, con
baja supervivencia a los 5 años.
BIBLIOGRAFÍA
1. Nagib MG, O´Fallon MT. Lateral ventricle choroid plexus papilloma
in childhood: management and complications. Surg Neurol.
2000;54:366-72.
2. McEvoy AW, Harding BN, Phipps KP, Ellison DW, Elsmore AJ,
Thompson D, et al. Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre. Pediatr
Neurosurg. 2000;32:192-9.
3. Berger C, Thiesse P, Lellouch-Tubiana A, Kalifa CH, Pierre-Kahn A,
Bouffet E. Choroid plexus carcinomas in childhood: clinical features
and prognostic factors. Neurosurgery. 1998;42:470-5.
4. Coates T, Minshaw DB, Peckman N, Thompsom JR, Hasso AL,
Holshouser BA, et al. Pediatric choroid plexus neoplasms: MR, CT
and pathologic correlation. Radiology. 1989;173:81-8.
5. Due-Tonnessen B, Helseth E, Skullerud K, Lindar T. Choroid plexus
tumors in children and young adults: report of 16 consecutive cases.
Child Nerv Syst. 2001;17:252-6.
6. Zuccaro G, Sosa F, Cuccia V, Lubieniecky F, Monges J. Lateral ventricle tumors in children: a serie of 54 cases. Child Nerv Syst. 1999;
15:774-85.
Radiología. 2007;49(4):279-86
285
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 16/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Martínez-León MI et al. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica
7. Erman T, Göcer AI, Erdogan S, Tuna M, Ildan F, Zorludemir S. Case
report: choroid plexus papilloma of bilateral lateral ventricle. Acta
Neurochir. 2003;145:139-43.
8. Koeller KK, Sandberg GD. From the archives of the AFIP: cerebral
intraventriclar neoplasms: Radiologic-Pathologic correlation. Radiographics. 2002;22:1473-505.
9. Sarkar C, Sharma MC, Gaikwad S, Sharma C, Singh VP. Choroid
plexus papilloma: a clinicopathological study of 23 cases. Surg Neurol. 1999;114:902-5.
10. Vázquez E, Ball W, Prenger E, Castellote A, Crone K. Magnetic resonance imaging of fourth ventricular choroids plexus neoplasms in
childhood: a report of two cases. Pediatr Neurosurg. 1991;17:48-52.
11. Pencalet P, Sainte-Rose C, Lellouch-Tubiana A, Kalifa C, Brunelle
F, Squouros S, et al. Papillomas and carcinomas of the choroids plexus in children. J Neurosurg. 1998;88:521-8.
12. Costa JM, Ley L, Claramunt E, Lafuente J. Choroid plexus papilomas of the III ventricle in infants. Report of three cases. Child Nerv
Syst. 1997;13:244-9.
13. Choroid plexus papilloma. Case of the day: one-year-old girl with increasing head circunference. 2003. Disponible en: www.auntminnie.com
14. Yoshino A, Katayama Y, Watanabe T, Kurihara J, Kimura S. Multiple choroid plexus papillomas of the lateral ventricle distinct from
villous hypertrophy. Case report. J Neurosurg. 1998;88:581-5.
15. D´Ambrosio AL, O´Tole JE, Connolly ES, Feldstein NA. Villous hypertrophy versus choroid plexus papilloma: a case report demonstrating diagnostic role for the proliferation index. Pediatr Neurosurg.
2003;39:91-6.
16. Rostasy KM, Sponholz S, Bahn E, Ludwig HC, Hanefeld F. Unusual
localization of a choroid plexus papilloma in a 4 year old female. Pediatr Neurol. 2003;28:66-8.
17. Martin N, Pierot L, Sterkers O, Mompoint D, Nahum H. Primary
choroid plexus papilloma of the cerebellopontine angle: MR imaging. Neuroradiology. 1990;31:541-3.
18. Rickert CH, Paulus W. Tumours of the choroid plexus. Micros Res
Tech. 2001;52:104-11.
19. Shinoda J, Kawaguchi M, Matsuhisa T, Deguchi K, Sakai N. Choroid plexus carcinoma in infants: report of two cases and review of
the literature. Acta Neurochir. 1998;140: 557-63.
286
20. Gessi M, Giangaspero F, Pietsch T. Atipical teratoid/rhabdoid tumors
and choroid plexus tumors: when genetics “surprise” pathology.
Brain Pathol. 2003;13:409-14.
21. Kleihues P, Cavernee WK. Pathology and Genetics. Tumours of the
nervous system. Lyon: Ed IARCP WHO. 2000. p. 83-93.
22. Yuasa H, Tokito S, Tokunaga M. Primary carcinoma of the choroid
plexus in Li-Fraumeni syndrome: case report. Neurosurgery.
1993;32:131-4.
23. Uchiyama C, Carey C, Cherny W, Brockmeyer DL, Falkner LD,
Walker ML, et al. Choroid plexus papilloma and cysts in the Aicardi
syndrome: case reports. Pediatr Neurosurg. 1997;27:100-4.
24. Taggard DA, Menezes AH. Three choroid plexus papillomas in a patient with Aicardi syndrome. A case report. Pediatr Neurosurg. 2000;
33:219-23.
25. Levy ML, Goldfarb A, Hyder DJ, Gonzales- Gomes Y, Nelson M,
Gilles FH, et al. Choroid plexus tumors in children: significance of
stromal invasion. Neurosurgery. 2001;48:303-9.
26. Carlotti CG, Salhia B, Weitzman S, Greenberg M, Dirks PB, Mason
W, et al. Evaluation of proliferative index and cell cycle protein expression in choroid plexus tumours in children. Acta Neuropathol.
2002;103:1-10.
27. Chow E, Jenkins J, Burger P, Reardon DA, Langston JW, Sanford
RA, Heideman RL, et al. Malignant evolution of choroid plexus papilloma. Pediatr Neurosurg. 1999;31;127-30.
28. Chow P, Horgan J, Burns P, Weltin G, Taylor K. Choroid plexus papilloma: detection by real-time and Doppler ultrasonography. AJNR.
1986;7:168-70.
29. Cappe I, Lam A. Ultrasound in the diagnosis of choroid plexus papilloma. J Clin Ultrasound. 1985;13:121-3.
Declaración de conflicto de intereses.
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
Radiología. 2007;49(4):279-86