Continuación y bibliografía

Capítulo 502 Introducción a las enfermedades glomerulares & e502-1
[(Figura_1)TD$IG]
[(Figura_3)TD$IG]
Figura 502-1 Morfología macroscópica de la circulación renal. (De Pitts RF: Physiology of the
kidney and body fluids, 3.a ed., Chicago, 1974, Year Book Medical Publishers.)
[(Figura_2)TD$IG]
Figura 502-3 Imagen de microscopia electrónica de la pared capilar glomerular normal (Cap),
donde se observa el endotelio (En) con sus fenestraciones (f), la membrana basal glomerular (B) con su capa central densa, la lámina densa (LD) y las contiguas láminas rara
interna (LRI) y externa (LRE) (flecha larga), así como los procesos podocitarios de las células epiteliales (pp) con su gruesa cubierta celular (c). El filtrado glomerular atraviesa las
fenestraciones endoteliales, cruza la membrana basal y pasa a través de las hendiduras de
filtración (flecha corta) existentes entre los procesos podocitarios de las células epiteliales,
hasta alcanzar el espacio urinario (EU) (60.000). J representa la unión entre dos células
endoteliales. (De Farquhar MG, Kanwar YS: Functional organization of the glomerulus: state of
the science in 1979. En Cummings NB, Michael AF, Wilson CB editores: Immune mechanisms
in renal disease, Nueva York, 1982, Plenum.)
[(Figura_4)TD$IG]
Figura 502-4 Esquema del glomérulo y de las estructuras adyacentes.
© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 502-2 Comparación de la irrigación de las nefronas corticales y yuxtamedulares. (De
Pitts RF: Physiology of the kidney and body fluids, 3.a ed., Chicago, 1974, Year Book Medical
Publishers.)
La irrigación de cada riñón proviene de una arteria renal principal que se origina en la aorta; en ocasiones, pueden observarse
arterias renales múltiples. La arteria principal se divide en la región
medular en ramas segmentarias, que a su vez se dividen en arterias
interlobulares que atraviesan la región medular hasta llegar a la
unión corticomedular. En este punto, las arterias interlobulares se
ramifican y dan lugar a las arterias arciformes, que discurren paralelas a la superficie renal. Las arterias interlobulillares se originan de
las arterias arciformes y dan lugar a las arteriolas aferentes del glomérulo. El aparato yuxtaglomerular, que controla la secreción de
renina, está compuesto por células musculares especializadas situadas en la pared de la arteriola aferente y por células del túbulo distal
especializadas adyacentes al glomérulo (mácula densa). La arteriola aferente se ramifica y da lugar a la red capilar glomerular, para a
continuación reunirse en la arteriola eferente (fig. 502-2). Las arteriolas eferentes yuxtamedulares poseen un tamaño mayor que las
arteriolas de la región cortical e irrigan, como vasos rectos, a los túbulos y a la médula.
Cada riñón contiene alrededor de 1 millón de nefronas (glomérulos y túbulos asociados). En el ser humano la distribución del «número
normal de nefronas» es amplia, con una media 2 desviaciones estándar (DE) entre 200.000 y 2 millones de nefronas. Esta variación puede
tener una repercusión fisiopatológica importante como factor de riesgo para la aparición posterior de hipertensión y disfunción renal progresiva. En el ser humano, la formación de las nefronas es completa a
las 36-40 semanas de gestación, pero durante la primera década de la
vida continúa la maduración funcional con el crecimiento y elongación tubular. Al no poder formarse nuevas nefronas después del nacimiento, cualquier enfermedad que origine pérdida progresiva de las
mismas puede desembocar en insuficiencia renal. Un posible factor de
riesgo de desarrollar hipertensión primaria y disfunción renal progresiva en la edad adulta podría ser una menor cantidad de nefronas
secundaria a bajo peso al nacer, prematuridad y/o factores genéticos o
medioambientales desconocidos. Es probable que el número bajo de
nefronas provoque una hiperfiltración y esclerosis de las nefronas
«sobrecargadas de trabajo».
La red glomerular de capilares especializados constituye la base
del mecanismo de filtración de los riñones. Los capilares glomerulares
están revestidos por células endoteliales (fig. 502-3) que poseen un
citoplasma muy delgado y múltiples soluciones de continuidad (fenestraciones). La membrana basal glomerular (MBG) forma una capa
continua entre las células endoteliales y mesangiales por un lado, y las
e502-2 & Parte XXIII Nefrología
células epiteliales por el otro. Esta membrana presenta 3 capas: 1) la
lámina densa central, electrodensa; 2) la lámina rara interna, situada
entre la lámina densa y las células endoteliales; y 3) la lámina rara
externa, que se localiza entre la lámina densa y las células epiteliales.
Las células epiteliales viscerales cubren los capilares y emiten procesos
podocitarios citoplasmáticos que contactan con la lámina rara externa. Entre las prolongaciones de los podocitos existen espacios o hendiduras de filtración. El mesangio (matriz y células mesangiales) se
encuentra entre los capilares glomerulares en la parte endotelial de la
MBG y constituye la capa medial de la pared capilar. El mesangio
actúa como una estructura de soporte de los capilares glomerulares
y probablemente desempeñe algún papel en la regulación del flujo
sanguíneo glomerular, así como en la filtración y eliminación de
macromoléculas (como inmunocomplejos) del glomérulo. La cápsula de Bowman, que rodea al glomérulo, está formada por una
membrana basal, que se continúa con las membranas basales de
los capilares glomerulares y de los túbulos proximales, y por las células epiteliales parietales, contiguas al epitelio visceral (fig. 502-4).
BIBLIOGRAFÍA
Fogo AB: Renal pathology. In Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, et al,
editors: Pediatric nephrology, ed 6, Heidelberg, Germany, 2009,
Springer-Verlag, pp 565-598.
Hunley TE, Kon V, Ichikawa I: Glomerular circulation and function. In
Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, et al, editors: Pediatric nephrology, ed 6, Heidelberg, Germany, 2009, Springer-Verlag, pp 31-64.