MANEJO POSTOPERATORIO (POP) DE LA TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS (TGA) SOMETIDOS A CORRECCIÓN DEFINITIVA (SWITCH ARTERIAL) DEFINICION En términos anatómicos estrictos, la transposición de las grandes arterias (TGA) se refiere a la presencia de discordancia ventrículo-arterial. Esta anatomía se puede dar en pacientes con concordancia auriculo-ventricular o en pacientes con discordancia auriculo-ventricular (TGA corregida congénitamente). En esta guía nos referiremos a los pacientes con TGA y concordancia auriculo-ventricular. FISIOLOGIA PREOPERATORIA La fisiología es la de una circulación en paralelo, la cual lleva a desaturación en la circulación sistémica. La supervivencia depende de que exista una mezcla sanguínea a través de una comunicación interauricular, interventricular o del ductus arterioso, para alcanzar una saturación de oxígeno arterial compatible con la vida. Si la mezcla es insuficiente sobrevendrá cianosis severa desde el primer día, acidosis metabólica y colapso cardiovascular. MANEJO PREOPERATORIO Los pacientes previo a ser llevados a reparo de switch arterial han de estar en lo hemodinámico estables, sin clínica de bajo gasto cardiaco, reactantes de fase aguda normales y, un pH mayor de 7,25. Cuando se sospeche infección se descarta con estudios complementarios según focos presuntivo. En pacientes con bajo peso se espera a que alcancen mínimo los 2500 gramos. En todos los casos se debe asegurar una adecuada mezcla intercirculatoria a nivel de la comunicación interauricular (CIA), si la CIA es restrictiva efectuar Rashkind. Se mantiene la permeabilidad del ductus arterioso (DA) con Prostaglandina E1 mientras sea necesario para garantizar el flujo efectivo pulmonar o sistémico. En presencia de bajo gasto cardiaco se optimiza el manejo considerando el uso de la ventilación mecánica, adecuada mezcla intercirculatoria, procurar medidas que permitan disminuir el consumo de oxigeno, disminución de la resistencia vascular pulmonar por medio de alcalosis respiratoria y eliminación de desequilibrios en la ventilación/perfusión. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El objetivo quirúrgico en los pacientes sometidos a cirugía de switch arterial, es la corrección fisiológica y anatómica. OBJETIVO POST-OPERATORIO (POP) Lograr una homeostasis segura al menor costo metabólico ESTRATEGIA Circulación de alto flujo y baja presión que permita una hipertrofia gradual del ventrículo izquierdo I. TGA CON SEPTUM INTERVENTRICULAR INTEGRO EN MENORES DE DOS SEMANAS DE VIDA MONITOREO Monitoreo electrocardiográfico continuo: con énfasis en Ritmo cardiaco y frecuencia cardiaca, verificar si es sinusal. Frecuencia cardiaca, limite máximo normal un 25% del basal para edad Extrasístoles, Arritmias Segmento ST, observar si es elevado y correlacionar ondas Q (ver si ancha y profunda) y T ver si es bifásica (se observa de forma tardía en el infarto, días), pueden explicar una insuficiencia coronaria Intervalo PR, RR Monitoreo continuo de presión arterial (PA) sistémica: El valor absoluto de la presión sistólica arterial sistémica (PSAS) se correlaciona con el comportamiento de la presión auricular izquierda (PAI) y su liberación no será antes de las primeras 24 a 48 horas del POP a niveles normales bajos. Meta 50 a 60 mmhg El valor absoluto de la presión arterial media (PAM) sistémica se correlaciona con el comportamiento de la PAI; la cual debe encontrarse en los valores establecidos como meta; y su liberación no será antes de las primeras 24 a 48 horas del POP a niveles normales bajos. Meta 35 mmhg con un máximo de 45 mmhg en las primeras 24 a 48 horas del POP. Monitoreo continuo de presión venosa central (PVC): El valor absoluto de la PVC se correlaciona con el balance hídrico, hemodinamia y condiciones pulmonares. Meta 8 a 10 mmhg Monitoreo continuo de presión auricular izquierda: La PAI es un dato crítico en los pacientes sometidos a cirugía correctiva, permitiendo alertar sobre complicaciones del reparo y la presencia de bajo gasto cardiaco (SBGC). La meta 5 a 8 mmhg. PAI superiores de 8 a 10 mmhg en el POP se deben evitar, ya que fácilmente puede conducir a un ventrículo izquierdo no preparado a falla ventricular por su incapacidad para manejar el incremento de volumen. Monitoreo continuo de presión arterial pulmonar (PAP): Presión arterial pulmonar media (PAPm), su utilidad es el monitoreo de la hipertensión pulmonar y el fallo ventricular derecho. Meta: un tercio de la presión arterial media sistémica, valores máximos PAPm 25 mmhg. Monitoreo de gases arteriales (GA), saturación venosa mixta de oxígeno (SvO2): La SvO2 es útil en el monitoreo del SBGC. Meta mayor de 70%. Estado ácido base (EAB). Metas: pH 7,4 a 7,45, PaCO2 35 a 38 mmhg, y exceso de base mas o menos 4. Si hay acidosis metabólica, la corrección es de 0,5 meq/kg de bicarbonato de sodio en una hora y control horario de estado ácido-base (EAB). Capnografia hasta extubación. Meta PECO2 35 a 38 mmhg. Monitoreo de la temperatura: Temperatura nasofaringea o esofágica continua en las primeras 24 horas del POP o hasta estabilidad hemodinámica sostenida y en todos los casos en que se utilice como estrategia la hipotermia activa o hipotermia menor de 35ºC. Meta: 35ºC hasta 36,5 ºC. evitar la hipertermia. Valor mínimo de temperatura 32ºC, cuando se utilice como estrategia de manejo la hipotermia activa Temperatura periférica con electrodo de superficie. Meta: 36ºC – 36,5ºC. Monitoreo del balance hídrico (BH): BH horario, se correlacionará con el volumen intravascular por monitoreo de PVC y peso. Meta: balance negativo a neutro. Monitoreo electrolítico y del gasto urinario (GU): GU horario. Meta: mayor o igual a 1 ml/kg/hora. En los casos en que haya habido una ganancia de peso intraoperatoria mayor del 20%, se iniciara diálisis de ingreso a la UCIP independiente de que la diuresis sea adecuada. Control electrolítico cada 4 a 6 horas y ante desequilibrio electrolítico se particulariza cada caso (ver protocolo manejo de desequilibrio hídricoelectrolítico). Meta de potasio sérico: 3,5 – 4,5 meq/l. En hipercalemia control cada 30 minutos hasta normalizar. La meta de calcio iónico es 1.1 a 1.2 mmol/l, en hipocalcemia control horario hasta normalizar. Monitoreo de pérdidas por tubos extratoracicos mediastinal y pleural: Se anota las características del líquido drenado, vigilando que no se superen las metas de sangrado. Metas: primera hora: 5 ml/kg, segunda hora: 4ml/kg, tercera hora 3 ml/kg y cuarto hora 2 cc/kg. Si existe sangrado que supere las metas se transfunde inicialmente plaquetas 10ml/kg (aun con recuento de plaquetas normales, asumiendo disfunción), si persiste sangrado pasar crioprecipitados 5 a 10 ml/kg, si aun existe sangrado importante se pasará sangre caliente (ver protocolo de manejo sangrado postoperatorio de cirugía cardiovascular). Monitoreo neurológico: Reactividad pupilar, cada 4 horas hasta extubación o antes si sospecha de disfunción neurológica. TRATAMIENTO Líquidos, electrolitos y diuréticos. Primer y segundo día 50 ml/kg/día totales, contabilizando líneas y perfusores Furosemida 0,5 mg/kg endovenoso cuando el GU sea menor de 1 ml/kg/hora o si hay necesidad de lograr un balance negativo, si pasada una hora no responde se iniciará goteo endovenoso continuo a 0.5 mg/kg/hora por la siguiente hora, si no hay respuesta a estas estrategias, se iniciará diálisis peritoneal (DP). Sodio, restringido a líquidos de rescate para volumen en las primeras 72 horas. Potasio, para correcciones flujos de 0,1-0,4 meq/kg/h. En hipopotasemia con valores menores de 2,5 meq/l control cada 30 minutos y si valores entre 2,6 y menor de 3 meq/l control horario hasta normalizar. Con estrecha vigilancia del GU y funcionamiento de la DP. Calcio, corrección con gluconato de calcio al 10% 100mg/kg en bolo y continuando con infusión de 10-40mg/kg/hora. Magnesio, 30 mg/kg ev lento en 1 hora, cada 8hs en las primeras 24 horas. Analgesia y sedación. Morfina endovenosa continua en todo POP a 60 microgramos/kg/hora, la infusión se disminuirá sino hay BGC y el paciente es posible extubarlo en las siguientes 24 horas. Relajación. Vecuronio 0,1 mg/kg, según estado clínico del paciente, en situaciones estrictamente necesarias. Ventilación mecánica (VM). Controlada por presión, mínimo hasta la mañana siguiente del primer día postoperatorio. Utilizar PEEP fisiológico (3 a 4 cmH2O). Normoxigenado, pH normal alto y PaCO2 normal bajo. Destete VM alcanzada la estabilidad hemodinámica en 12 a 24 horas, de forma lenta. Soporte Inodilatador. Desde cirugía Milrinone entre O.5-0.75 microgramos/kg/minuto los primeros 2 a 5 días del POP. Soporte vasodilatador. Endovenoso: Nitroglicerina 0,5 a 3 microgramos/kg/minuto de ingreso a la UCIP siempre que haya adecuada tolerancia hemodinámica, o cuando en su ausencia haya presiones arteriales sistémicas y PAI que excedan las metas en las primeras 24 a 72 horas del POP. Oral: Captopril a partir de las 24 horas del POP, se inicia a 0,05 mg/kg y si adecuada tolerancia continuar a 0,1 mg/kg dosis cada 8 horas según respuesta de la PA . Soporte inotropico. Desde cirugía Adrenalina entre 0,05-0.2 microgramos/kg/minuto primeros de 2 a 5 días del POP. Soporte vasoconstrictor. Norepinefrina 0,01 – 0,2 mcg/kg/min, en casos excepcionales cuando con adecuada vasodilatación haya caída de la PAM sistémica por debajo de 35 mmhg con PAI normal. Alcanzado el valor meta de PAM evaluar su descenso. Soporte digitálico. Digoxina a partir de las 24 horas del POP, 10mcg/kg ev lento hasta impregnación, dosis de mantenimiento 5 - 7 mcg/kg/dia. Hipotermia activa. Se utiliza como estrategia terapéutica en presencia de SBGC refractario, tolerando valor máximo de hipotermia 32ºC. Diálisis peritoneal. Cuando esta indicada, se inicia con ciclos de recambio total de 30 minutos a un volumen 10 ml/kg, se revalora según respuesta hasta volúmenes de 20 ml/kg en ciclos de una a dos horas, con solución de diálisis al 1,5 o 4, 25%. En presencia de SBGC, disfunción ventricular, se usara simultáneamente con hipotermia activa Si GU menor 0,5 ml/kg/h o si tras dos horas del uso de furosemida no se logra adecuada diuresis En los casos en que se requiera de un balance hídrico negativo, el cual no sea posible con la diuresis que presenta el paciente Ante una ganancia en el intraoperatorio mayor o igual al 20% independiente de la diuresis En hipercalemia CONTROLES Enzimas cardiacas. CPK total y fracción MB de ingreso a la UCIP y controles según hallazgos del EKG y evolución hemodinámica Saturación venosa mixta de oxígeno. Ingreso y horario primeras cuatro horas, posterior cada 4 horas hasta extubación o en presencia de inestabilidad clínica. Se realiza horario hasta normalizar, en caso de valores inferiores a 70%. Electrocardiograma. De ingreso y cada 12 horas en las primeras 24 a 48 horas de manejo POP, y en presencia de trastornos de ritmo, bajo gasto cardiaco o signos de isquemia miocárdica. Radiografía tórax. De ingreso y diario mientras permanezcan en ventilación mecánica, postextubación y en situaciones clínicas que ameriten descartar complicaciones pleuropulmonares. Evaluar: Flujo pulmonar Silueta cardiaca Derrames pleurales Atelectasia Neumotórax. Ecocardiograma. De ingreso, y cada 12 horas en las primeras 72 horas o en los casos que sea necesario para evaluar situaciones de SBGC o para descartar complicaciones anatomo-funcionales. Evaluar: Función ventricular global Movimiento de la pared ventricular izquierda Movimiento del septum Descartar CIV Taponamiento cardiaco Otros controles. Control de peso de ingreso a la UCIP y diario con balanza digital. Control de sodio cada 4 horas en las primeras 48 horas Control potasio cada 4 horas en las primeras doce horas, cada 6 horas en siguientes 36 horas (siempre y cuando no existan alteraciones en los valores, en cuyo caso se realizarán cada 30 a 60 minutos). Control de calcio iónico cada 4 horas en las primeras doce horas, cada 6 horas en siguientes 36 horas. Pruebas de coagulación, al ingreso a la UCIP y cada 24 horas, en caso de alteraciones controles postcorrección con hemoderivados. Recuento de leucocitos, a la mañana siguiente del postoperatorio y seguimiento cada 24 horas hasta estabilizado el paciente o ante necesidad de valorar reactantes de fase aguda. Recuento de hemoglobina y hematocrito, horario las primeras 12 horas, posterior según condición clínica. Proteína C reactiva, a la mañana siguiente del POP y seguimiento cada 24 horas hasta estabilizado el paciente o ante necesidad de valorar reactantes de fase aguda. Recuento de plaquetas, de ingreso UCIP y a la mañana siguiente del postoperatorio y seguimiento cada 24 horas hasta estabilizado el paciente o ante necesidad de valorar reactantes de fase aguda Creatinina y nitrogeno ureico, a la mañana siguiente del postoperatorio y seguimiento cada 24 horas si hay alteración o clínica de disfunción renal. Glucometría, horario las primeras 12 horas, posterior cada 6 a 8 horas o según condición clínica. II. TGA CON SEPTUM INTERVENTRICULAR INTEGRO EN MAYORES DE DOS SEMANAS DE VIDA Se sigue los lineamientos descritos para la TGA sin CIV en menores de dos semanas, excepto en los siguientes tópicos: Monitoreo, la diferencia se subraya en: Monitoreo continuo de presión arterial (PA) sistémica: PSAS, su valor absoluto se ha de correlacionar con el comportamiento de la PAI. Se mantiene el valor meta de presión durante los primeros cinco días alrededor del percentilo 10, día a partir del cual se empieza a liberar. PAM, su valor absoluto se ha de correlacionar con el comportamiento de la PAI; la cual debe encontrarse en los valores establecidos como meta. Se mantiene el valor de presión durante los primeros cinco días alrededor del percentilo 10, día a partir del cual se empieza a liberar. Ventilación mecánica (VM). Destete VM alcanzada la estabilidad hemodinámica en 12 a 24 horas, de forma lenta, vigilar signos o síntomas que sugieran HTP. III. TGA CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) EN MAYORES DE DOS SEMANAS DE VIDA Consideraciones anatómicas de interés en el postoperatorio: Una CIV hemodinámicamente significativa, ayuda a mantener la presión ventricular izquierda a niveles sistémicos. La hipertensión pulmonar en el POP es más probable en este grupo de pacientes. En el 20% de los pacientes con CIV se presenta obstrucción al tracto de salida ventricular izquierda, la cual puede limitar el flujo sanguíneo pulmonar y exacerbar la cianosis. Esta obstrucción puede ser dinámica o anatómica. En el 7 a 10% de los casos de TGA con CIV, hay obstrucción del arco aórtico, siendo lo más común una discreta coartación con hipoplasia del istmo aórtico. MONITOREO, la diferencia se subraya en: Monitoreo continuo de presión arterial (PA) sistémica: El valor absoluto de la PSAS se correlaciona con el comportamiento de la presión auricular izquierda (PAI). La PA en los pacientes de este grupo puede manejarse en rangos normales dado que el ventrículo se considera preparado ( presiones hasta el percentil 50) El valor absoluto de la PAM sistémica se correlaciona con el comportamiento de la PAI; la cual debe encontrarse en los valores establecidos como meta; se toleran valores hasta el percentil 50 para la edad. Monitoreo continuo de presión auricular izquierda: Presión aurícula izquierda, es un dato crítico en los pacientes sometidos a cirugía correctiva, permitiendo alertar sobre complicaciones del reparo y la presencia de bajo gasto cardiaco (SBGC). Meta 8 a 10 mmhg Monitoreo continuo de presión arterial pulmonar (PAP): Presión media arterial pulmonar, su utilidad es el monitoreo de hipertensión pulmonar y fallo ventricular derecho. Meta: un tercio de la presión arterial media sistémica, en este grupo es en el que con más frecuencia se van a presentar niveles más altos de presión pulmonar y/o crisis de hipertensión pulmonar Monitoreo de gases arteriales (GA), saturación venosa mixta de oxígeno (SvO2): EAB. Metas: pH 7,4 a 7,45, excepto cuando la estrategia es pH alcalino mayor 7,5. PaCO2 35 a 38 mmhg, excepto cuando la estrategia es hiperventilar, la cual puede se leve (30-35 mmhg) o moderada (25-30 mmhg y exceso de base mas o menos 4. Capnografia, hasta extubación. Meta PECO2 máximo de 35 mmhg. TRATAMIENTO, tener en cuenta lo siguiente: Ventilación mecánica (VM). Controlada por presión, mínimo hasta la mañana siguiente del primer día postoperatorio. Utilizar PEEP fisiológico (3 a 4 cmH2O). Normoxigenado, pH normal alto y PCO2 normal bajo. Ante mayor riesgo de hipertensión pulmonar (HTP) se vigila mas de cerca y correlaciona con hemodinámica valores de PaCO2 y si es necesario se hiperventila de forma leve o moderada en las primeras 48 horas. Especial interés reviste el cuidado y oportuna succión del tubo endotraqueal. Destete VM alcanzada la estabilidad hemodinámica en 12 a 24 horas, de forma lenta, vigilar signos o síntomas que sugieran HTP. CONTROLES Ecocardiograma. De ingreso, y cada 12 horas en las primeras 72 horas o en los casos que sea necesario para evaluar situaciones SBGC o para descartar complicaciones anatomo-funcionales. Evaluar: Función ventricular global Obstrucción residual al tracto de salida ventricular izquierdo Presión de arteria pulmonar, medición indirecta Movimiento de la pared ventricular izquierda Movimiento del septum Descartar CIV residual Taponamiento cardiaco