UNIVERSIDAD DEGUAYAQUIL FACULTAD PILOTO DE ODONTOLOGÍA TRABAJO DE TITULACIÓN PREVIO A LA OBTENCIÓN DEL TÍTULO DE ODONTÓLOGO TEMA: “Estudio de los parámetros clínicos del paciente hemofílico, previo a la atención odontológica” AUTORA: Lisseth Elizabeth Yépez Morán TUTORA: Dra. Glenda Vaca Coronel Guayaquil, Julio del 2014 CERTIFICACIÓN DE TUTORES En calidad de tutores del trabajo de investigación: CERTIFICAMOS Que hemos analizado el trabajo de titulación como requisito previo para optar por el Título de tercer nivel de Odontólogo/a El trabajo de titulación se refiere a: Estudio de los parámetros clínicos del paciente hemofílico, previo a la atención odontológica. Presentado por: Cédula # 092847670 – 4 Lisseth Elizabeth Yépez Morán TUTORES: Dra. Glenda Vaca Dra. Elisa Llanos M.S.C. Tutora Científica Tutora Metodológica Dr. Miguel Álvarez Avilés DECANO (E.) Guayaquil, Julio 2014 II AUTORÍA Los criterios y hallazgos de este trabajo responden a propiedad intelectual del autor LISSETH ELIZABETH YÉPEZ MORÁN 092847670 – 4 III AGRADECIMIENTO Agradezco a Dios por darme la fuerza y la sabiduría necesaria en este largo camino, el cual aún me falta mucho por recorrer. Por tener unos padres que siguen luchando para que yo continúe creciendo como persona y como futura profesional de la odontología. Agradezco también por todos los obstáculos que se pusieron en mi camino durante mis años de estudio, gracias a ellos he aprendido a luchar por lo que quiero, saber que un tropezón no es caída pero cuando me he caído me he sabido levantar con valentía y mirar hacia adelante a pesar de las injusticias y adversidades que intentaron detenerme en esta gran lucha por conseguir lo que me he propuesto. IV DEDICATORIA Dedicado a mis padres, Sr. Carlos Yépez y Sra. Margoth Morán, que me brindaron su apoyo, consejos, me llenaron de buenas costumbres y me enseñaron a vencer los obstáculos con sabiduría e inteligencia. Mi hermano Carlos Yépez Morán que también ha sido mi gran consejero y mi amigo, quien también me enseñó a ver los obstáculos como escalones y no como barreras. También va dedicado a mis demás familiares que gracias a su ayuda incondicional he llegado a cumplir uno de mis grandes sueños, que es el ser una profesional de la salud, en este caso de la Odontología. V ÍNDICE GENERAL CONTENIDO Pág. Carátula I Certificación de tutores II AutorÍa III Agradecimiento IV Dedicatoria V Resumen IX Abstract X Introducción 1 CAPÍTULO I 2 EL PROBLEMA 2 1.1 Planteamiento del problema 2 1.2 Descripcion del problema 2 1.3 Formulación del problema 2 1.4 Delimitacón del problema 2 1.5 Preguntas relevantes de la investigación 3 1.6 Formulación de objetivos 3 1.6.1 Objetivo general 3 1.6.2 Objetivos específico 3 1.7 Justificación de la investigación 4 1.8 Valoración crítica de la investigacíon 4 CAPÍTULO II 6 MARCO TEÓRICO 6 2.1 Antecedentes de la investigación 6 2.1.1 Avance tecnológico 7 2.2 Bases teóricas 8 2.2.1 Hemofilia 8 2.2.1.1 Hemofilia a 9 2.2.1.2 Hemofilia b 11 VI 2.2.2 Patogenia y manifestaciones clínicas 11 2.2.3 Tratamiento médico de la hemofilia 12 2.2.4 Manejo odontológico del paciente con hemofilia 12 2.2.4.1 Recomendaciones durante la consulta 12 2.2.4.2 Medidas que el odontólogo debe tomar antes de iniciar un tratamiento quirúrgico con el paciente hemofílico 16 2.2.4.3 Prevención 2.2.5 Tratamiento dental 17 19 2.2.5.1 Control del dolor 19 2.2.5.2 Operatoria odontológica 20 2.2.5.3 Prótesis dentales 20 2.2.5.4 Tratamiento ortodóncico 21 2.2.5.5 Cirugía 21 2.2.6 Plan de tratamiento 21 2.2.6.1 Período pre-operatorio 22 2.2.6.2 Período post-operatorio 22 2.2.7 Tratamiento periodontal 23 2.2.8 endodoncia 23 2.2.9 administración de anestésicos locales y generales 24 2.2.10 Otros procedimientos 25 2.2.11 Exámenes complementarios 25 2.2.12 Consideraciones farmacológicas 26 2.2.13 Manifestaciones orales 26 2.3 Marco conceptual 27 2.4 Marco legal 28 2.5 Elaboración de hipótesis 30 2.6 Variables de investigación 30 2.6.1 Variable independiente 30 2.6.2 Variable dependiente 30 CAPÍTULO III 32 MARCO METODOLÓGICO 32 3.1 Nivel de investigación 32 VII 3.2 Diseño de la investigación 34 3.3 Instrumentos de recolección de información 35 3.4 Fases metodológicas 35 4. Conclusiones 38 5. Recomendaciones 39 Bibliografía 40 Anexos 41 VIII RESUMEN La Hemofilia es una enfermedad sistémica de carácter hereditario que se encuentra ligada al cromosoma x; es transmitida por las mujeres y la padecen únicamente los varones. Su causa es la deficiencia de los factores VIII y IX de coagulación que se encuentran en la sangre. En muchos pacientes esta enfermedad puede pasar desapercibida, una de sus manifestaciones clínicas más frecuentes es la hemorragia, que se presenta después de una intervención quirúrgica, accidentes o hasta una simple lesión cortopunzante, la hemartrosis, que es la hemorragia de las articulaciones especialmente de rodillas, los moretones causados por golpes o torceduras. En lo que se refiere al manejo odontológico, en este tipo de pacientes es indispensable su diagnóstico antes de iniciar cualquier intervención quirúrgica o algún otro tipo de tratamientos ya que podría acarrear serias complicaciones. Ponerse al tanto con el hematólogo y discutir sobre los tratamientos que se emplearán en el paciente, hacer los exámenes de laboratorio respectivos, administración de factores de coagulación previa a la atención odontológica. Se puede realizar cualquier tipo de tratamiento en pacientes hemofílicos siempre y cuando se hayan estudiado antes los parámetros clínicos. Pueden ser tratamientos como endodoncias, ortodoncia, operatoria, prótesis removibles y periodoncia. En lo que se refiere a ortodoncia se debe tener cuidado de no lastimar mucosa bucal con los dispositivos que se utilicen. Los implantes están contraindicados para ellos. PALABRAS CLAVES: PARÁMETROS CLÍNICOS, HEMOFILIA IX ABSTRACT Hemophilia is a hereditary systemic disease which is linked to the X chromosome; is transmitted by women and men suffer only. It`s caused by deficiency of factors (VIII and IX) of clotting which found in the blood. In many patients the disease would be unnoticed, one of his most frequent clinical manifestations is bleeding that occurs after an operation, accident or even a simple intervention sharps injury, hemarthrosis, which is bleeding in the joints especially knees the for bruises or sprains. In regards to dental management in these patients their diagnosis before any surgical intervention because it could lead to serious complications is essential. Catch up with the hematologist and discuss the treatments used in the patient, make the respective laboratory tests, management factors prior to dental care coagulation. You can make any type of treatment in hemophilic patients, it depends if the clinical parameters has been studied before. They may be treatments such as root canals, orthodontics, surgical, removable prosthetics and periodontology. In regards to orthodontic care should be taken not to injure oral mucosa with devices that use. The implants are contraindicated for them. KEYWORDS: CLINICAL, HEMOPHILIA. X INTRODUCCIÓN Dentro del campo de la odontología, existen varios tipos de enfermedades que en ciertos casos acarrean complicaciones. Una de estas enfermedades, no tan común pero no menos importante, además de carácter hereditario es la Hemofilia. Ésta enfermedad la transmiten las mujeres y la padecen únicamente los hombres. En la labor diaria de los profesionales odontólogos podrían presentarse ciertos tipos de casos como la hemofilia; uno de ellos se observa en los niños cuando pierden sus dientes caducos y sangran con una gran facilidad. La hemorragia es una de las manifestaciones clínicas más claras de la Hemofilia, la cual también causa inconvenientes en el campo laboral de la odontología; uno de estos inconvenientes ocurre en las extracciones de piezas dentarias, ya que una hemorragia excesiva no es controlable si no se cuenta con la ayuda de un Hematólogo. Esta enfermedad requiere de análisis y chequeos varios para poder dar inicio a un tratamiento. De ésta forma podremos controlar o prevenir posibles episodios hemorrágicos. 1 CAPÍTULO I EL PROBLEMA 1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Problema: dificultad en el manejo odontológico de pacientes que presentan Hemofilia. Dentro del consultorio odontológico nos encontramos con diferentes tipos de enfermedades en nuestros pacientes que se manifiestan en la cavidad oral, una de estas enfermedades es la Hemofilia, uno de sus principales síntomas es la pérdida excesiva o prolongada de sangre después de un procedimiento quirúrgico o también podemos encontrar hematomas en la mucosa oral. 1.2 DESCRIPCION DEL PROBLEMA Es común que muchos pacientes no sepan que padecen de Hemofilia y esta es una de las principales causas de un mal diagnóstico dentro del consultorio odontológico, lo cual viene de la mano con las serias consecuencias que se pueden presentar en cualquier procedimiento quirúrgico. 1.3 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA ¿Cómo actuar frente a un episodio hemorrágico de un paciente hemofílico y emplear el tratamiento adecuado? 1.4 DELIMITACÓN DEL PROBLEMA Tema: Estudio de los parámetros clínicos del paciente hemofílico, previo a la atención odontológica Objeto de estudio: conocer sobre la Hemofilia, diagnosticar y manipular correctamente al paciente enfermo evitando serias consecuencias. Campo de acción: pacientes hemofílicos atendidos en el consultorio odontológico 2 Área: pregrado Período: 2013 – 2014 1.5 PREGUNTAS RELEVANTES DE LA INVESTIGACIÓN ¿Qué es la Hemofilia? ¿Cómo diagnosticar a un paciente con Hemofilia? ¿Cuáles son las manifestaciones orales es este tipo de pacientes? ¿Qué debemos hacer frente a un cuadro hemorrágico? ¿Qué tipo de procedimientos odontológicos pueden realizarse sin mayor riesgo? ¿Por qué es necesario informar al hematólogo sobre los procedimientos quirúrgicos que se realizarán en el paciente? ¿Cuáles son las medidas preventivas que debe tener un paciente hemofílico? 1.6 FORMULACIÓN DE OBJETIVOS 1.6.1 OBJETIVO GENERAL Obtener los conocimientos específicos sobre la Hemofilia para llevar a cabo determinados procedimientos odontológicos dentro del consultorio; emplear en el paciente el tratamiento adecuado y de esa manera brindarle seguridad y confianza. 1.6.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS Determinar los parámetros clínicos del paciente hemofílico previo a la atención odontológica. Definir las manifestaciones orales que se pueden presentar en el paciente. 3 Describir el conocimiento de la Hemofilia previo al procedimiento odontológico para dar solución a las manifestaciones de dicha enfermedad. 1.7 JUSTIFICACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN Ésta investigación es un aporte para entender que la Hemofilia es una de las problemáticas que tenemos dentro del consultorio odontológico, ya que también tiene sus manifestaciones en la cavidad oral. No solo depende del odontólogo evitar posibles complicaciones, sino también del paciente ya que éste deberá mantener un aseo bucal adecuado y no solo eso; debe regirse a los tratamientos y el control del médico tratante en este caso del hematólogo. 1.8 VALORACIÓN CRÍTICA DE LA INVESTIGACÍON Delimitado: falta de conocimientos sobre la Hemofilia en pacientes atendidos dentro del consultorio odontológico. Evidente: el correcto diagnóstico como resultado de la elaboración oportuna de la historia clínica es fundamental para realizar tratamientos odontológicos en pacientes hemofílicos. Concreto: luego de hacer el diagnóstico al paciente, los exámenes de laboratorio son muy necesarios antes de la intervención y si es posible, contar con la supervisión del médico especialista, en este caso el hematólogo. Relevante: es de gran utilidad para el estudiante ya que permite ampliar sus conocimientos con respecto a la Hemofilia y realizar tratamientos oportunos. Original: ésta investigación ha sido realizada en base a los procedimientos quirúrgicos odontológicos ya que éstos podrían originar consecuencias significativas. 4 Factible: con este estudio se puede dar a conocer los diferentes tipos de control que debe tener un paciente con Hemofilia, sobre todo saber que procedimientos odontológicos se pueden emplear en este caso, además de saber cuándo es necesaria la presencia del médico especialista y que medidas de precaución se tomará. 5 CAPÍTULO II MARCO TEÓRICO 2.1 ANTECEDENTES DE LA INVESTIGACIÓN Una vez investigado los archivos de la biblioteca de la facultad de odontología no existe tema similar al de la propuesta. Las primeras descripciones de un defecto de la coagulación sanguínea son muy antiguas, Hipócrates (460 a. C.) señaló como causa el enfriamiento de la sangre fuera del cuerpo y Maimonides (siglo v d. C.) aconsejó no circuncidar a los tres primeros hijos de las familias con antecedentes de sangrado. La primera descripción medica moderna corresponde a John Conrad Otto en 1803, cuyo informe apareció en The Medical Repository de Nueva York era evidente: “familia con cuatro hijos varones que sangraba después de una herida trivial. Ninguna mujer de esta familia estaba afectada pero si lo transmitían” William Hunter, “unos pocos años antes propuso que el responsable de la coagulación era el plasma y no los glóbulos rojos y en 1890 Konig describe un signo clínico característico en pacientes con Hemofilia que es la afección en rodillas, lo cual se confundía con artritis o tuberculosis”. A finales del siglo XIX esta enfermedad se conocía como “La Enfermedad Real” debido a que se vieron afectadas familias reales de Inglaterra, Prusia, España y Rusia. El primer caso que se vio fue un hijo y tres nietos de la Reina Victoria de Gran Bretaña (1819 - 1901) (…). Luego el gen mutó y se distribuyó entre las familias reales europeas durante el siglo XIX y principios del siglo XX. En esos años se creía que la etiología de la Hemofilia era de carácter heredo – sifilítico. Fueron Patek y Taylor los que en 1937 establecieron la razón causal de esta enfermedad: “la deficiencia de la globulina 6 antihemofilica humana” que establecía un antes y después en la historia de esta enfermedad (Martín, 2008). 2.1.1 AVANCE TECNOLÓGICO En la población humana hasta ahora las enfermedades hereditarias son las de 400. La Hemofilia causada por la deficiencia de los factores que intervienen en la coagulación sanguínea que intervienen en la cascada de activación proteásica de la misma. Se dice que [...] “En 1952 dos grupos de investigación, uno el de Biggs y el otro el de Aggeler (9,10), describieron y distinguieron los dos tipos principales de Hemofilia (tabla III), la de tipo A o clásica, y la de tipo B o enfermedad de Christmas, ambas ligadas al cromosoma X, de rasgos recesivos, con manifestaciones clínicas similares –riesgo hemorrágico y daños articulares- y que cursan con una deficiencia de los factores de la coagulación VIII y IX, respectivamente”. (Martín, 2008) Hasta los años sesenta, los hemofílicos se sometían a transfusiones de sangre entera o plasma para compensar la deficiencia de los factores de coagulación. Debido a que la sangre no tenía la suficiente concentración de factores, ésta era administrada en grandes cantidades. Posteriormente, [...] “la prueba apunto de técnicas de extracción de los factores permitió obtener productos más purificados y más concentrados, con una reducción muy notable en las cantidades a inyectar y en la aportación de proteínas contaminantes, a veces mal toleradas. Con ellos se mejoró notablemente la calidad de vida de los pacientes”. En 1982 se desarrolló el aislamiento de proteínas plasmáticas que en la actualidad se lo aplica a distintos productos terapéuticos, como son los factores antihemofílicos VIII y IX. El aislamiento y clonaje de genes que producen los factores de coagulación dio paso al desarrollo de la futura y definitiva terapia molecular de la Hemofilia. En 1984 el grupo Gitschier de la Sociedad 7 Genentech de San Francisco aisló el gen para el factor VIII. En 1985 fue aislado y clonado el gen IX por el equipo de Davie y Kurachi de la Universidad de Washington. Desde ese entonces hubo la posibilidad de preparar un factor sin tener que utilizar plasma humano, ya que esto provocó la muerte de muchos hemofílicos debido a que la sangre que recibían estaba infectada del VIH y el VHC. Éste factor recombinante obtenido por tecnología recombinante fue de gran eficacia y seguridad, aunque su elevado costo impedía su utilización en muchos países. 2.2 BASES TEÓRICAS 2.2.1 HEMOFILIA La Hemofilia es una enfermedad genética que las mujeres lo transmiten pero no la padecen, mientras que los hombres no la transmiten pero si la padecen. Esto se debe a un problema genético ligado a los cromosomas sexuales, es decir, al XY para el hombre y al XX para la mujer. Se explicará más adelante. De esta forma son muchos los resultados posibles de las combinaciones genéticas que se den: De una madre portadora y un padre sano, habrá un hijo hemofílico y una hija portadora. De una madre sana y un padre hemofílico habrá únicamente hija/as portadoras e hijos sanos. De una madre portadora y un padre hemofílico puede haber dos hijas, de las cuales una es portadora y la otra es hemofílica. Además de ser posible también, un hijo sano y otro hemofílico (este último caso es poco común) También debemos destacar que no solo depende de la herencia ligada al cromosoma X, ya que el gen causante puede transformarse de forma 8 espontánea y una mujer sin antecedentes puede convertirse en portadora. Se trata de una mutación rara pero posible. Existen dos tipos: la hemofilia A y la hemofilia B; se caracterizan por un decremento en la actividad o ausencia del factor VIII (factor antihemofílico A), o factor IX (factor anti-hemofílico beta o factor Christmas). En ocasiones estas diferencias involucran más de un factor de manera simultánea (hemofilias combinadas). 2.2.1.1 Hemofilia A La hemofilia A o deficiencia del factor VIII es la más común, representa 70 a 80% de las hemofilias, en tanto que la hemofilia B (enfermedad de Christmas) ocurre alrededor de 6% de estos trastornos. Todas las hemofilias se caracterizan por una tendencia a la hemorragia, ya sea espontanea o provocada. La hemofilia A como ya lo habíamos mencionado, está ligado al cromosoma X, sitio donde se ubica el defecto genético, de tal manera que son las mujeres portadoras de este cromosoma quienes pueden transmitirlo a la mitad de las hijas, en cuanto que la mitad de sus hijos serán quienes la padezcan. En este padecimiento de hemostasia primaria (proceso de formación del “tapón plaquetario”) funciona de forma adecuada. Siendo anormal la hemostasia secundaria (comúnmente llamada coagulación), en los pacientes hemofílicos es frecuente la aparición de sangrado posquirúrgico, que puede continuar por días o semanas, dependiendo de la gravedad de la lesión y de la proporción activada del factor VIII disponible. El factor VIII puede ser dividido desde el punto de vista estructural, funcional e inmunológico en varias fracciones, entre las que destacan: VIII: C Es la fracción del factor VIII que interviene en el proceso de coagulación (fracción procoagulante). 9 VIII: CAg Es el elemento del factor VIII que en individuos con niveles mínimos de VIII: C (hemofilias severas) puede inducir la producción de anticuerpos (inhibidores), especialmente en aquellos pacientes que han recibido múltiples transfusiones. VIII: RC Promueve la agregación de plaquetas en presencia de ristocetina (prueba de laboratorio). VIIIR: FVW Factor von Willebrand, elemento del factor VIII que habiéndose originado en el endotelio, se une en la circulación al factor anti hemofílico. No interviene en la coagulación sino en la adhesión en las plaquetas a la colágena vascular. (CASTELLANOS/DÍAS/GAY, 2012). El nivel de la actividad del factor VIII: C influirá en la clasificación de la hemofilia como leve. Debido a que la eficiencia de la hemostasia primaria está intacta, muchos hemofílicos leves y subclínicos pueden pasar desapercibidos y sin identificar durante algunos años, ya que rara vez tendrán problemas de sangrado espontáneo o por traumatismos leves; sin embargo, cuando se someten a intervenciones quirúrgicas, el desarrollo de la hemorragia grave llamara la atención. Los traumatismos orales en la primera infancia, la circuncisión y las amigdalectomías suelen llevar al diagnóstico de la hemofilia. Los pacientes con hemofilia grave suelen presentar hemoptisis, epistaxis, hematemesis, hematuria y hemartrosis recurrentes; producen dolor agudo, edema y limitación del movimiento, si no son tratadas en forma adecuada puede producirse destrucción y anquilosis de las articulaciones afectadas. Ya que algunos hemofílicos se someten a múltiples transfusiones o infusiones del factor antihemofílico A o B, pueden desarrollar anticuerpos contra uno de estos factores, inhibiéndose de forma rápida la actividad del mismo cuando este es administrado, es decir no habrá efecto alguno. 10 2.2.1.2 Hemofilia B La hemofilia B se caracteriza por deficiencia del factor IX. Se ha informado de algunas otras hemofilias en las cuales las deficiencias son debidas a la ausencia de los factores V, VII (recombinante), XII (que son otros factores de coagulación) y de protrombina aunque son muy raras, también han sido descritas hemofilias combinadas. Las manifestaciones clínicas para todas ellas son similares a las de la hemofilia A. En la actualidad se dice que […] “las técnicas de biología molecular son esenciales para la localización de familiares enfermos, de mujeres portadoras que pueden transmitirla y para su detección prenatal, mediante biopsia de vellosidad coriónica y amniocentésis”. (Andrés Plaza Costa, 2011). 2.2.2 PATOGENIA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS A temprana edad, la hemorragia se presenta después de la circuncisión o raras veces como hemorragia intracraneal. Es más evidente cuando los niños comienzan a caminar o a gatear y llegan a tener caídas o golpes en los que pueden sangrar con facilidad o tener moretones. En la forma grave las manifestaciones hemorrágicas más comunes es la Hemartrosis, que pueden afectar a toda la articulación principalmente a rodillas, codos, tobillos, hombros y caderas. Después de que se ha lesionado una articulación, los episodios de hemorragia originan la “articulación diana”. Los hematomas que se producen en los músculos originan compresión externa de arterias, venas o nervios, que puede evolucionar a un síndrome compartimental, que es una afección seria que implica aumento de la presión en un compartimiento muscular. Puede lesionar nervios y músculos, al igual que problemas en el flujo sanguíneo. Las hemorragias retroperitoneales pueden acumular grandes cantidades de sangre dando origen a la formación de tumores e inflamando los tejidos que se encuentran alrededor, también pueden lesionar el nervio femoral. 11 2.2.3 TRATAMIENTO MÉDICO DE LA HEMOFILIA Las hemofilias leves rara vez causarán problemas que ameriten terapia de sustitución del factor VIII, a diferencia de los pacientes hemofílicos graves que si la necesitan. Los pacientes con hemofilia grave tienen una esperanza de vida limitada. Ante procesos hemorrágicos en estos casos puede emplearse: Plasma Una fracción crioprecipitada del plasma enriquecido con factor VIII La transfusión de sangre completa no es la opción recomendada, ya que pone al paciente en riesgo de rechazo de la misma y de infecciones transmitidas por ella, como el virus de la Hepatitis, VIH. Algo similar ocurre en el plasma, debido a ello se emplean con mayor frecuencia los crioprecipitados, que se preparan con sangre fresca y son ricos en fibrinógenos, factor VIII y FVW (factor Von Willebrand) (…). (FAUCI, 2012) Recientemente se han desarrollado concentrados purificados del factor VIII y IX que tienen menos riesgo de transmitir enfermedades de tipo viral, sin embargo, su alto costo limita su uso. En años recientes, los concentrados de factor VIII y IX son producto de la tecnología recombinante, que se obtiene por el cultivo de células hámster, y el factor posteriormente es […] “purificado por cromatografía por inmunoafinidad con anticuerpos monoclonales estabilizados en albúmina humana, pero los concentrados de la nueva generación ya no son estabilizados en albúmina e incluso son sometidos a procesos de inactivación” (RuizArgüelles, 1994). 2.2.4 MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE CON HEMOFILIA 2.2.4.1 Recomendaciones Durante la Consulta Antes de organizar un plan de tratamiento odontológico en un paciente hemofílico debemos considerar una serie de elementos que permitan 12 alcanzar los objetivos de la salud sin provocar inconvenientes para el paciente y para el odontólogo. El historial clínico es fundamental y debe proporcionar información relacionada con el tipo de hemofilia, los antecedentes hemorrágicos previos, las hospitalizaciones, los tratamientos recibidos y sobre las posibilidades de las complicaciones articulares. Es importante consultar con el medico sobre: La severidad de la hemofilia El desarrollo de enfermedades virales causadas por transfusiones sanguíneas, como infección por VIH y hepatitis B o C. El desarrollo de anticuerpos que se ha producido contra el factor de la coagulación ausente o deficiente. El odontólogo debe informar al médico tratante de todos los procedimientos que van a realizarse en el paciente, debiéndolo orientar sobre el daño que puede presentar en la cavidad oral, además de los tipos y técnicas de anestesia que se aplicará. Con los datos proporcionados por el médico y tomando en consideración las necesidades del tratamiento bucal y el control posoperatorio que se pretenda tener, pueden tomarse decisiones importantes sobre si: El manejo deba hacerse de manera ambulatoria en el consultorio odontológico (para procedimientos que pueden requerir o no de anestésicos locales). Deba hospitalizarse al paciente, haciendo uso de anestesia general y bajo la supervisión constante del hematólogo. Tomar la decisión sobre el lugar donde deba realizarse el tratamiento odontológico es muy importante, ya que tendrá repercusiones no solo en la salud sino también en la economía de la persona. Debe hacerse una evaluación objetiva de los recursos tecnológicos con que cuenta el lugar donde se va a intervenir al paciente, ya que su preparación previa 13 implicaría el objetivo de aumentar la actividad pro coagulante del factor VIII; esta actividad debe ser vigilada mediante pruebas de laboratorio especializadas. En los sitios en los que no se cuenta con las facilidades técnicas apropiadas, o por la gravedad de las enfermedades, el odontólogo debe limitarse exclusivamente a realizar intervenciones que no impliquen sangrado, como son las actividades de diagnóstico, preventivas y operatorias o protésicas sencillas, que no afecten mucosas o tejidos pulpares. Siempre que se lleven a cabo procedimientos quirúrgicos o que se produzca sangrado, el paciente debe recibir medicamentos antifibrinolíticos. (CASTELLANOS/DÍAS/GAY, 2012) Existe un grupo de fármacos que se emplean se pueda llevar a cabo la cicatrización de la herida. Entre los medicamentos destacan el ácido y aminoácido (EACA). (Amicar) es un cristal incoloro, soluble en agua, que se absorbe con rapidéz en el tubo digestivo y alcanza su nivel de máxima actividad a las dos horas de haberse administrado. Actúa inhibiendo la activación del plasminogeno (glicoproteína sintetizada por el hígado). A las 24 horas ya ha sido eliminado por el riñón hasta en 80%. La prescripción debe extenderse hasta 7 a 10 días para que durante el periodo de reparación de los tejidos no exista la posibilidad de hemorragia. Otro fármaco es el ácido tranexámico, fármaco que también tiene una potente actividad antifibrinolítica. Actúa al bloquear los sitios de unión de la lisina del plasminogeno a la fibrina, permitiendo la estabilización del colágeno sanguíneo. El ácido tranexámico puede ser administrado por vía oral o intravenosa, así como en enjuagues bucales de este fármaco, cuatro veces al día por siete días, con excelentes resultados. Otro medicamento que puede ser administrado en el paciente hemofílico leve es el acetato de desmopresina. Este fármaco es análogo de la vasopresina y cuando es administrada en dosis terapéuticas aumenta de manera significativa los niveles plasmáticos del factor VIII. Se utiliza en dosis de 0.3 µg/kg de peso por vía intravenosa o subcutánea, 30 minutos 14 antes del procedimiento quirúrgico o en nebulizaciones por vía nasal, administrando 2 mg/kg de peso 90 minutos de la cirugía. Este medicamento no es útil en personas con hemofilia severa. Además de la terapia de sustitución existen una serie de medidas locales recomendadas para el control de la hemorragia, en las que destacan: Celulosa regenerada oxidada (Surgicel de J & Johnson). Esta tiene afinidad por la hemoglobina y permite la formación de un coágulo artificial, además no impide la epitelización y puede emplearse como apósito superficial. Esponja de gelatina oxidada (Gelfoan de Up-john), que actúa formando una trama con la fibrina para formar un coágulo. Colágena microfibrilar (Avitene de Avicon), es de gran utilidad en la y puede ser moldeada con rapidez al forma requerida de los tejidos o dispersarse sobre la superficie sangrante, además de que se adhiere con facilidad a superficies húmedas. Se reabsorbe con posterioridad y no interfiere en la cicatrización. Trombina tópica (Parke-Davis). Puede emplearse en áreas de hemorragia venosa o capilar de difícil acceso. Puede utilizarse sola o disuelta en una solución de cloruro de sodio. Coagulite es un compuesto fabricado a base del factor VIII más trombina. Después de una extracción se debe colocar de manera individual dentro de cada alvéolo luego de realizar la respectiva asepsia de los tejidos. Si se requieren puntos de sutura, realizarlos de una manera cuidadosa. Para procedimientos quirúrgicos que comprometan el paladar se recomienda realizar de una férula de acrílico antes de la intervención, este va a ejercer presión sobre los tejidos y evitar el desplazamiento de los mismos además del coágulo. Vasoconstrictores como epinefrina al 1:1, 000 pueden emplearse en caso de hemorragia capilar o de origen arteriolar, sin embargo, debe limitarse 15 su uso en pacientes con trastornos cardiovasculares. (CASTELLANOS/DÍAS/GAY, 2012) 2.2.4.2 Medidas que el odontólogo debe tomar antes de iniciar un tratamiento quirúrgico con el paciente hemofílico Hablar con el médico del paciente para definir la preparación previa con terapia de sustitución (crioprecipitado o factor VIII liofilizado) y medicamentos antifibrinoliticos (EACA y ácido tranexámico). Las técnicas quirúrgicas deben ser nítidas. Puede emplearse el bisturí eléctrico. La aplicación de puntos locales de anestésico local con vasoconstrictor puede ayudar a cohibir la hemorragia capilar. Seleccionar un hemostático local que ayude a formar una malla donde queden atrapados los elementos sanguíneos; pudiera ser celulosa regenerada oxidada, esponja de gelatina oxidada, colágena microfibrilar, trombina tópica o Coagulite. Otra opción es el uso de cloruro de aluminio que coagula los elementos celulares. Las técnicas de sutura deben ser empleadas de una manera cuidadosa de modo que no origine una hemorragia. Pueden prescribirse enjuagues con fármacos antifibrinoliticos que ayuden al mantenimiento del coágulo en su sitio hasta que haya una reparación satisfactoria de tejidos. El paciente debe mantener una dieta líquida y fría por lo menos dos días después de la operación, además de la supervisión del cirujano dentista. Cuando se tenga un evento hemorrágico de consideración debe valorarse la condición física del paciente, calcular la cantidad de sangre que se ha perdido y en caso necesario, restablecer rápidamente el volumen circulatorio. Las hemorragias súbitas en las que se pierde hasta 20% de volumen circulante pueden poner en peligro la vida de la persona. El 16 paciente puede presentar palidez, debido a la vasoconstricción periférica generalizada, pulso acelerado, hipotensión, así como piel fría y húmeda. Este cuadro debe alertarnos sobre la necesidad de proveer al paciente de líquidos por vía intravenosa y trasladarlo al hospital para la administración de sangre. La responsabilidad debe ser compartida con el médico tratante, de ahí la importancia de su presencia para su manejo conjunto en el hospital o consultorio odontológico. A continuación se describen por áreas las posibilidades de manejo dental en el hemofílico. 2.2.4.3 Prevención Las actividades preventivas deben ser prioritarias en el hemofílico, por tanto el paciente debe someterse a un programa preventivo estricto. El control de la placa bacteriana será indispensable en la vida del hemofílico, ya que le evitara el desarrollo de problemas periodontales. La identificación y el control preventivo periódico de un niño con hemofilia, le permitirá al odontólogo diagnosticar las lesiones cariosas o gingivales incipientes, evitando de esta manera el deterioro oral que suele observarse en estas personas al llegar a la vida adulta. La educación odontológica también debe dirigirse a los padres del niño quienes con frecuencia prefieren no ir a la consulta dental del enfermo por temor a los eventos hemorrágicos, contribuyendo a la desatención de la cavidad oral de sus hijos. Es importante que los padres se convenzan de la trascendencia que tiene prevenir las lesiones orales y el diagnóstico oportuno de las mismas, lo cual siempre redundará en mejores condiciones orales, en tratamientos odontológicos sencillos que no implican procesos hemorrágicos ni gastos de hospitalización o situaciones angustiantes. En cuanto sea posible debe aplicarse flúor y sellar tanto las fosas como las fisuras de la dentición temporal y permanente. Debe educarse a los niños y a sus padres para que limiten el consumo de azúcares y hagan uso cotidiano de enjuagues caseros con fluoruros. 17 La prevención odontológica depende de varios factores diferentes. Algunos de estos podrían no estar disponibles en países en vías de desarrollo, pero se incluyen a fin de demostrar una situación ideal. Cepillado, dos veces al día con paste de diente que contenga fluoruro, (pasta de dientes con 1,000 ppm de fluoruro para niños menores de 7 años, pasta de dientes con 1,400 ppm de fluoruro para mayores de 7 años). El uso de pasta de dientes con fluoruro depende su concentración en el suministro de agua, así como el uso de suplementos adicionales de fluoruro. No debería utilizarse si se toman suplementos de fluoruro o si el suministro de agua tiene un contenido de fluoruro de 1 ppm o más. El cepillo de dientes debe tener cerdas de textura media porque las cerdas duras pueden causar abrasión en los dientes y las cerdas suaves no son las indicadas para eliminas la placa. Deberían utilizarse aditamentos de limpieza interdental, como seda y cinta dental, y cepillos interdentales a fin de evitar caries dentales y enfermedad periodontal. Los suplementos de fluoruro son: Tabletas de fluoruro Gotas de fluoruro Aplicación tópica de fluoruro usando cucharillas Enjuagues bucales de fluoruro que pueden usarse diaria o semanalmente. El consumo de alimentos y bebidas con alto contenido de azucares o ácidos debe restringirse solo a las comidas principales. El objetivo es garantizar que el consumo de alimentos y bebidas no cause que el pH de la cavidad oral caiga por debajo del nivel cítrico de 5.5. 18 Los edulcorantes artificiales pueden utilizarse como alternativa a los azucares en alimentos y bebidas. Algunos ejemplos son aspartame, sorbitol, acesulfamo, etc. Las visitas periódicas al dentista, por lo general cada seis meses, ayudaran a la identificación temprana de problemas, a reforzar la prevención, y enfatizaran la importancia de disminuir el consumo de alimentos y bebidas con alto contenido de azúcares o ácidos. 2.2.5 TRATAMIENTO DENTAL 2.2.5.1 Control del Dolor Una valoración del umbral del dolor del paciente y el procedimiento dental que se llevara a cabo permitirá elegir un método terapéutico eficaz. La hipnosis, la sedación intravenosa con diacepam o la analgesia con óxido nitroso/oxígeno reducen o eliminan por completo la necesidad de anestesia local. Las inyecciones del ligamento periodontal y papilares pueden hacerse con poco riesgo cuando se aplican con lentitud. Siempre que sea posible se debe tratar de usar anestésicos con vasoconstrictores, como la adrenalina. Si se presentan hematomas después de procedimientos deben aplicarse compresas de hielo en el área y luego restituirse con urgencia en factor administrándolo en un hospital. (LYNCH/BRIGHTMAN/GREENBERG, 1996) La extravasación de sangre hacia los tejidos blandos del área bucofaringea en este tipo de pacientes con hemofilia, suele producir tumefacción notable, dolor, disfagia, obstrucción respiratoria y riesgo grave de muerte por asfixia. Debemos tener presente también que la aspirina y otros fármacos antiinflamatorios no esteroides están contraindicados en éstos pacientes; debido a que inhiben la función plaquetaria y potencian episodios hemorrágicos. Además de evitarse inyecciones intramusculares por el riesgo de producir hematomas. Al realizar cualquier intervención en la boca, es indispensable evitar el daño accidental a la mucosa oral. Las lesiones pueden evitarse mediante: 19 El uso cuidadoso de eyectores de saliva El retiro cuidadoso de impresiones La colocación cuidadosa de películas para rayos x, particularmente en la región sublingual La protección de tejidos blandos durante tratamientos reconstructivos mediante el uso de un protector de goma sin la colocación de grapas o la aplicación de parafina suave amarilla (Vaseline®). 2.2.5.2 Operatoria Odontológica Puede llevarse a cabo cualquier tipo de procedimiento de operatoria odontológica, sin embargo, debe recordarse que de requerirse anestesia local, esta debe administrarse siempre bajo terapia de sustitución. Algunos procedimientos sencillos de esta técnica operatoria pueden hacerse sin utilizar anestesia local ni terapia sustitutiva previa (restauraciones tipo I, III y V), recomendándose el uso de dique de hule sin el empleo de grapas. El dique ayuda a prevenir laceraciones durante el tratamiento y evita el desarrollo de los hematomas producidos por la succión. El uso de bandas matrices o cuñas de madera conlleva un riesgo de hemorragia. Este puede controlarse con medios locales o la aplicación de agentes tópicos. 2.2.5.3 Prótesis Dentales En el paciente hemofílico puede diseñarse cualquier tipo de prótesis, debido a que tolera bien los aparatos removibles parciales o totales. Debe enfatizarse en la importancia del control de la placa bacteriana para evitar áreas en las que pudiera haber hemorragia gingival. Cuando se elaboren prótesis fijas la terminación del tallado de los dientes pilares deben ser de preferencia supragingival, asegurándose el clínico de que los pacientes puedan tener una excelente higiene oral. La toma de 20 impresiones debe hacerse evitando que las cucharillas lesionen los tejidos blandos, para ellos se recomienda rodear con cera la periferia de las mismas. Si utilizan una prótesis parcial es importante conservar la salud periodontal de las piezas restantes. 2.2.5.4 Tratamiento Ortodóncico Pueden utilizarse aparatos ortodoncicos fijos y removible, junto con asesoría preventiva y terapias higiénicas periódicas. Debe ponerse especial atención para asegurarse de no dañar las encías de pacientes con trastornos de coagulación graves al momento de colocar dispositivos. 2.2.5.5 Cirugía En lo posible deben evitarse los eventos quirúrgicos, pero si el caso lo amerita es necesario planear cuidadosamente la intervención con el fin de minimizar el riesgo de hemorragia. Las extracciones y cirugías óseas deben realizarse en un medio hospitalario, previa terapia de sustitución que incremente los niveles de actividad procoagulante del factor VIII, auxiliándose con la administración de medicamentos antifibrinoliticos como EACA y ácido tranexámico. Antes de realizar los procedimientos quirúrgicos deben mejorarse las condiciones de las encías para evitar sangrados innecesarios, excesivos o la pérdida del coágulo después de la intervención, ya que cabe recordar que los procesos inflamatorios incrementan la actividad del sistema fibrinolítico. 2.2.6 PLAN DE TRATAMIENTO El plan de tratamiento consiste en: Realizar un examen clínico y radiográfico completo. 21 Identificar qué tipo de tratamiento requiere cobertura profiláctica. En caso de extracciones múltiples es recomendable extraer una o dos piezas para lograr una hemostasia. Después de una extracción dental, observar al paciente por unas horas en el caso de hemofilias leves. Cuando se trata de hemofilias graves a pesar de haber conseguido una hemostasia, es necesario la supervisión nocturna del paciente en entorno hospitalario. Discutir con el Hematólogo el tratamiento que requerirá el paciente con factores de coagulación o desmopresina. Considerar el uso de antibióticos después de una extracción bajo la supervisión del Hematólogo. Siempre realizar el tratamiento de la forma menos traumática posible. 2.2.6.1 Período Pre-Operatorio Antes de cualquier intervención quirúrgica se debe realizar una profilaxis con el fin de eliminar sarro y placa bacteriana. Considerar el uso de un agente antifibrinolítico. Puede ser útil iniciar el tratamiento el día anterior a la cirugía. El ácido tranexámico (adultos 1g tres veces al día) y el ácido episilón aminocaproico (50mg/kg cuatro veces al día) son los medicamentos más comunes. Administrarse durante 7 días. 2.2.6.2 Período Post-Operatorio El paciente debe recibir las siguientes instrucciones detalladas: No enjuagarse la boca durante las 24 horas. No fumar durante el período de recuperación. Dienta blanda en los dos primeros días. No realizar actividades agotadoras durante las 24 horas. 22 Tomar los medicamentos con disciplina. Usar enjuagues bucales de agua salada a partir del día siguiente de la cirugía durante siete días. 2.2.7 TRATAMIENTO PERIODONTAL Un tejido periodontal sano es indispensable para evitar hemorragias y pérdida de piezas dentales. Si hay una mala higiene oral, el tratamiento debe iniciarse tan pronto como sea posible después de que el paciente se haya sometido a un examen oral y se haya formulado un plan de tratamiento para evitar mayores daños al tejido periodontal. Podría ser necesario realizar el tratamiento durante varias visitas para evitar el sangrado excesivo. Además puede utilizarse un enjuague con gluconato de clorhexidina para controlar los problemas periodontales. Podrían requerirse antibióticos para ayudar a disminuir la inflamación inicial. Siempre que sea posible debe optarse por realizar procedimientos periodontales conservadores poniendo énfasis en mantener la salud de los tejidos gingivales, evitando en lo posible llevar a cabo maniobras quirúrgicas gingivales u óseas. De ser necesario intervenir, hacerlo una vez que se hayan resuelto los problemas gingivales inflamatorio, intentando colgajos amplios, bien disecados y de espesor total, ya que lesionan menos los tejidos blandos que los abordajes superficiales. La eliminación del coágulo supragingival y las profilaxis puede que no requieran terapia de sustitución, sin embargo, no debe intentarse el sondeo, raspado y alisado radicular a los procedimientos correctivos, a menos que el paciente hubiese sido preparado previamente para alcanzar una actividad procoagulante del factor VIII de 50%, por lo menos. 2.2.8 ENDODONCIA Ante problemas pulpares o periapicales, la primera opción del tratamiento debe ser el tratamiento de conducto, cuando sea posible, en lugar de hacer extracciones. Cuando se prevea que el tratamiento de endodoncia 23 pueda rebasar la unión cemento-dentinaria o se intente extraer una pulpa vital, el paciente debe recibir terapia de sustitución. Para controlar el sangrado por los conductos puede emplearse una punta de papel impregnada en adrenalina en 1:1,000. Por lo general, el tratamiento de endodoncia es de bajo riesgo para pacientes con trastornos de la coagulación. Es importante que la intervención se realice cuidadosamente y que se calcule la longitud del área de trabajo del canal radicular para garantizar que los instrumentos no traspasen el ápice de la raíz. La presencia de hemorragia en el canal indica que hay remanentes de pulpa en el mismo. En todos los casos debería utilizarse hipoclorito de sodio para irrigación, seguido de pasta de hidróxido de calcio. También pueden utilizarse derivados de formaldehido en casos de hemorragia persistente o aun antes de una pulpectomía. 2.2.9 ADMINISTRACIÓN DE ANESTÉSICOS LOCALES Y GENERALES Por lo general el dolor dental puede controlarse con un analgésico menor como paracetamol (acetaminofén). No debe utilizarse aspirina (ácido acetilsalicílico) debido a su efecto inhibidor de la agregación plaquetaria. El uso de cualquier medicamento no esteroide (AINE) debe discutirse de antemano con el hematólogo del paciente, debido al efecto que estos medicamentos tienen en la agregación plaquetaria. No hay restricciones en cuanto al tipo de agente anestésico local utilizado, aunque los vasoconstrictores pueden proporcionar hemostasia local adicional. Una punción para anestesia troncular debe considerarse como una fuerte agresión en un hemofílico, por tanto, no se deben aplicar este tipo de técnicas de anestesia sin tener el paciente una preparación de terapia sustitutiva previa del factor deficiente, ya que pudieran desarrollar hematomas de consideración; esto aplica también para intentar una intubación. Es aconsejable la hospitalización del paciente para realizar tratamientos dentales que requieran suturas, extracciones múltiples, 24 cordales y caninos retenidos. Se recomienda la infusión del factor deficiente durante cinco días después de la intervención. Las técnicas anestésicas de elección en estos casos son anestesia por infiltración, intraligamentarias y el uso de óxido nitroso. Otra opción de manejo es el tratamiento sin administrar anestésicos locales. Muchos procedimientos pueden llevarse a cabo de esta manera. Algunos autores sugieren también el uso de la hipnosis o sedantes como un buen recurso. 2.2.10 OTROS PROCEDIMIENTOS En el paciente con hemofilia no está indicado realizar la colocación de implantes. 2.2.11 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los pacientes hemofílicos tienen prolongado el tiempo parcial de tromboplastina (más de 45 segundos), conservando dentro de rangos de normalidad el tiempo de sangrado, la cuenta de plaquetas y el tiempo de protrombina. Para conocer cuál es la severidad de la enfermedad debe solicitarse el grado de actividad procoagulante del factor VIII; como ya fue señalado en la hemofilia leve se tiene una actividad entre 5 y 30%, siendo moderada cuando se identifica entre 1 y 5% mientras que severa es cuando la actividad procoagulante del factor VIII es menor a 1%. Antes de que los gobiernos reglamentaran la obligatoriedad de realizar pruebas de identificación de portadores de enfermedades infecciones en donadores de sangre, un porcentaje elevado de hemofílicos adquirió hepatitis B, C y el virus de la inmunodeficiencia humana, por tanto, los pacientes que reciben múltiples transfusiones puede ser útil solicitarles la determinación de HBsAg y la prueba de ELISA para VIH. En especial los virus de la hepatitis B y C son causantes de alta morbilidad y mortalidad en este grupo de pacientes, en quienes el desarrollo de hepatitis crónica y cirrosis es frecuente. No obstante lo anterior, los pacientes hemofílicos, 25 como todo aquel que ha recibido transfusiones de sangre, debe considerarse como infeccioso se tenga o no los resultados de pruebas de laboratorio que indaguen al respecto. Es de enorme trascendencia conocer si el paciente ha desarrollado anticuerpos del factor VIII, ya que la terapia de sustitución tendrá poca o ninguna efectividad en estas personas. En ellos se puede solicitar una prueba para identificar y cuantificar los inhibidores de este factor, que suelen presentarse en quienes sufren hemofilia severa, con cero o mínima actividad procoagulante. Cuando un paciente hemofílico haya tenido recientemente un evento hemorrágico severo, debe indagarse también sobre la posibilidad de que exista anemia, por tanto se recomienda complementar las pruebas anteriormente señaladas con la solicitud de una biometría hemática, para identificar los niveles de hemoglobina, la cuenta de eritrocitos y el hematócrito. 2.2.12 CONSIDERACIONES FARMACOLÓGICAS En los pacientes hemofílicos deben evitarse los medicamentos que alteren el proceso de hemostasia, así que deben seleccionarse analgésicos y antiiflamatorios que no inhiban el funcionamiento plaquetario. Se recomienda el empleo de clonixinato de lisina y el propoxifeno. Cuando se prescriba medicamentos debe indagarse la posibilidad de producir interacciones farmacológicas para evitarlas. 2.2.13 MANIFESTACIONES ORALES La hemofilia, al igual que otros trastornos de la hemostasia, suele manifestarse en la cavidad oral. Casi 13% de los pacientes son diagnosticados por presentar hemorragias orales en los frenillos y en la 26 lengua, originadas por traumatismos orales leves en los niños de pocos meses de edad. La hemorragia gingival sin causa aparente, sangrado tardío posterior a extracciones (no necesariamente durante el evento quirúrgico, sino con el transcurso de las horas), petequias y equimosis acompañadas con frecuencia de lesiones hemorrágicas en la piel, manifestaciones típicas de la hemofilia. Debido a que la vía extrínseca del sistema de coagulación no está afectada, los pacientes hemofílicos suelen no sangrar de manera abundante durante el acto quirúrgico, pero conforme el tiempo transcurre, se presentara hemorragia que no se puede controlar por métodos hemostáticos locales. El desarrollo de hemartrosis no es un problema común en el paciente con hemofilia, en cambio los problemas cariosos y periodontales, así como las complicaciones generadas por ellos, son prevalentes en este grupo de población. 2.3 MARCO CONCEPTUAL Enfermedad de Von Willebrand: es un trastorno único de carácter autosómico dominante. Sus características son hemorragia de tejidos blandos, mucosas y hemartrosis rara. Hemartrosis: es la hemorragia de una articulación. Es una de las manifestaciones clínicas más frecuentes de la hemofilia. Fibrinógeno: proteína soluble del plasma sanguíneo, ayuda a la formación del coágulo de sangre. Amicar: es un cristal incoloro, soluble en agua que se absorbe con rapidéz en el tubo digestivo y actúa inhibiendo la activación del plasminogeno. Plasminógeno: glicoproteína que es sintetizada por el hígado. Petequias: lesiones pequeñas de color rojo formadas por extravasación de eritrositos. 27 Equimosis: lesión subcutánea caracterizada por depósitos de sangre extravasada debajo de la piel. Celulosa regenerada oxidada: permite la formación de un coágulo artificial. Esponja de gelatina oxidada: actúa formando una trama con la fibrina para formar el coágulo. Colágena microfibrilar: es de gran utilidad, se adosa con rapidéz a los tejidos, se adhiere con facilidad a las superficies húmedas. Trombina tópica: se utiliza en áreas de hemorragia venosa o capilar de difícil acceso. Coagulite: compuesto fabricado a base del factor VIII mas trombina. Se puede colocar dentro del alvéolo después de una extracción dentaria. 2.4 MARCO LEGAL De acuerdo con lo establecido en el Art.- 37.2 del Reglamento Codificado del Régimen Académico del Sistema Nacional de Educación Superior, “…para la obtención del grado académico de Licenciado o del Título Profesional universitario o politécnico, el estudiante debe realizar y defender un proyecto de investigación conducente a solucionar un problema o una situación práctica, con características de viabilidad, rentabilidad y originalidad en los aspectos de acciones, condiciones de aplicación, recursos, tiempos y resultados esperados”. Los Trabajos de Titulación deben ser de carácter individual. La evaluación será en función del desempeño del estudiante en las tutorías y en la sustentación del trabajo. Este trabajo constituye el ejercicio académico integrador en el cual el estudiante demuestra los resultados de aprendizaje logrados durante la carrera, mediante la aplicación de todo lo interiorizado en sus años de estudio, para la solución del problema o la situación problemática a la que 28 se alude. Los resultados de aprendizaje deben reflejar tanto el dominio de fuentes teóricas como la posibilidad de identificar y resolver problemas de investigación pertinentes. Además, los estudiantes deben mostrar: Dominio de fuentes teóricas de obligada referencia en el campo profesional; Capacidad de aplicación de tales referentes teóricos en la solución de problemas pertinentes; Posibilidad de identificar este tipo de problemas en la realidad; Habilidad Preparación para la identificación y valoración de fuentes de información tanto teóricas como empíricas; Habilidad para la obtención de información significativa sobre el problema; Capacidad de análisis y síntesis en la interpretación de los datos obtenidos; Creatividad, originalidad y posibilidad de relacionar elementos teóricos y datos empíricos en función de soluciones posibles para las problemáticas abordadas. El documento escrito, por otro lado, debe evidenciar: Capacidad de pensamiento crítico plasmado en el análisis de conceptos y tendencias pertinentes en relación con el tema estudiado en el marco teórico de su Trabajo de Titulación, y uso adecuado de fuentes bibliográficas de obligada referencia en función de su tema; Dominio del diseño metodológico y empleo de métodos y técnicas de investigación, de manera tal que demuestre de forma escrita lo acertado de su diseño metodológico para el tema estudiado; Presentación del proceso síntesis que aplicó en el análisis de sus resultados, de manera tal que rebase la descripción de dichos resultados 29 y establezca relaciones posibles, inferencias que de ellos se deriven, reflexiones y valoraciones que le han conducido a las conclusiones que presenta. 2.5 ELABORACIÓN DE HIPÓTESIS Antes de abordar a un paciente hemofílico se debe discutir con el hematólogo acerca de los tratamientos que ha recibido y contar con su supervisión durante la intervención ya que en caso de que suceda un inconveniente, con su ayuda podremos controlar la situación. 2.6 VARIABLES DE INVESTIGACIÓN 2.6.1 VARIABLE INDEPENDIENTE Parámetros clínicos 2.6.2 VARIABLE DEPENDIENTE Hemofilia 2.7 OPERACIONALIZACIÓN DE LAS VARIABLES Variables Definición Definición conceptual operacional Dimensiones Indicadores Los parámetros estado Anteced Orientac son los de salud del entes del ión del paciente paciente Parámetros exámenes de paciente Evitar Tipos de Tipos clínicos del laboratorio, estudios y hemorragias hemofilia de paciente hemofílico previos a atención la incontrolables tratamientos adecuados odontológica 30 Enfermedad Exáme hereditaria se Hemofilia caracteriza por nes de un defecto de laboratorio la coagulación Tratami Admini satisfactorios se manifiesta factores de ción la coagulación hemorragias de Supervisión las del hemorragias. se caracterizan resultados stración de persistencia La con hemofilia A y B entos de la sangre y por Disminu por la deficiencia del de factor VIII y IX Segurid ad del paciente hematólogo. 31 CAPÍTULO III MARCO METODOLÓGICO El presente capítulo presenta la metodología que permitió desarrollar el Trabajo de Titulación. En él se muestran aspectos como el tipo de investigación, las técnicas métodos y p procedimientos que fueron utilizados para llevar a cabo dicha investigación. Los autores clasifican los tipos de investigación en tres: estudios exploratorios, descriptivos y explicativos (por ejemplo, Selltiz, Jahoda, Deutsch y Cook, 1965; y Babbie, 1979). Sin embargo, para evitar algunas confusiones, en este libro se adoptará la clasificación de Dankhe (1986), quien los divide en: exploratorios, descriptivos, correlaciónales y explicativos. Esta clasificación es muy importante, debido a que según el tipo de estudio de que se trate varía la estrategia de investigación. El diseño, los datos que se recolectan, la manera de obtenerlos, el muestreo y otros componentes del proceso de investigación son distintos en estudios exploratorios, descriptivos, correlaciónales y explicativos. En la práctica, cualquier estudio puede incluir elementos de más de una de estas cuatro clases de investigación. 3.1 NIVEL DE INVESTIGACIÓN El nivel de investigacion se refiere al grado de profundidad conque se abordo un objeto de estudio y el campo de accion. Se trata de una investigacion ecploratoria, descriptiva y explicativa. Investigacion Documental.- Para la Universidad Santa María (2001) la investigación documental, se ocupa del estudio de problemas planteados a nivel teóricos. (p.41) 32 Según la Universidad Pedagógica Experimental Libertador (1998). La investigación Documental, es estudio de problemas con el propósito de ampliar y profundizar el conocimiento de su naturaleza, con apoyo, principalmente, en trabajos previos, información y datos divulgados por medios impresos, audiovisuales o electrónicos (p.6). Para ello se utilizaron textos bibliográficos. Investigación Exploratoria: Es aquella que se efectúa sobre un tema u objeto desconocido o poco estudiado, por lo que sus resultados constituyen una visión aproximada de dicho objeto, es decir, un nivel superficial de conocimiento. Los estudios exploratorios se efectúan, normalmente, cuando el objetivo es examinar un tema o problema de investigación poco estudiado o que no ha sido abordado antes. Los estudios exploratorios en pocas ocasiones constituyen un fin en sí mismos, por lo general determinan tendencias, identifican relaciones potenciales entre variables y establecen el 'tono' de investigaciones posteriores más rigurosas" (Dankhe, 1986, p. 412). Investigación descriptiva: Los estudios descriptivos buscan especificar las propiedades importantes de personas, grupos, -comunidades o cualquier otro fenómeno que sea sometido a análisis (Dankhe, 1986). Miden y evalúan diversos aspectos, dimensiones o componentes del fenómeno o fenómenos a investigar. Desde el punto de vista científico, describir es medir. Esto es, en un estudio descriptivo se selecciona una serie de cuestiones y se mide cada una de ellas independientemente, para así y valga la redundancia describir lo que se investiga. Tamayo (1991) precisa que: “la investigación descriptiva comprende la descripción, registro, análisis e interpretación de la naturaleza actual, composición o procesos de los fenómenos” (p.35) 33 Investigación Correlacional: Tiene como finalidad establecer el grado de relación o asociación no causal existente entre dos o más variables. Se caracterizan porque primero se miden las variables y luego, mediante pruebas de hipótesis correlaciónales y la aplicación de técnicas estadísticas, se estima la correlación. Este tipo de estudios tienen como propósito medir el grado de relación que exista entre dos o más conceptos o variables. Investigación Explicativa: Se encarga de buscar el porqué de los hechos mediante el establecimiento de relaciones causa - efecto. En este sentido, los estudios explicativos pueden ocuparse tanto de la determinación de las causas (investigación postfacto), como de los efectos (investigación experimental), mediante la prueba de hipótesis. Sus resultados y conclusiones constituyen el nivel más profundo de conocimientos. (Dankhe, 1976) Investigación de Campo: En los diseños de campo los datos se obtienen directamente de la realidad, a través de la acción del investigador. Para la Universidad Pedagógica Experimental Libertador (2001) la investigación de campo es: El análisis sistemático de problemas en la realidad, con el propósito bien sea de describirlos, interpretarlos, entender su naturaleza y factores constituyentes, explicar sus causas y efectos, o predecir su ocurrencia, haciendo uso de métodos característicos de cualquiera de los paradigmas o enfoques de investigación conocidos o en desarrollo. Los datos de interés son recogidos en forma directa de la realidad; en este sentido se trata de investigaciones a partir de datos originales o primarios. (p.5) 3.2 DISEÑO DE LA INVESTIGACIÓN La presente investigación es de tipo bibliográfico, se presentó las variables correspondientes y se realizó la técnica y procedimientos adecuados para el tema en investigación, obteniendo resultados gracias a 34 la información recolectada en diferentes libros de la biblioteca de la Facultad Piloto de Odontología además de páginas científicas. 3.3 INSTRUMENTOS DE RECOLECCIÓN DE INFORMACIÓN Los recursos utilizados fueron: Libros Computadora Páginas científicas Cuaderno Plumas y resaltadores También se utilizaron recursos humanos: Autora.- Lisseth Elizabeth Yépez Morán Tutora.- Dra. Glenda Vaca 3.4 FASES METODOLÓGICAS Podríamos decir, que este proceso tiene tres fases claramente delimitadas: Fase conceptual Fase metodológica Fase empírica La fase conceptual de la investigación es aquella que va desde la concepción del problema de investigación a la concreción de los objetivos del estudio que pretendemos llevar a cabo. Esta es una fase de fundamentación del problema en el que el investigador descubre la pertinencia y la viabilidad de su investigación, o por el contrario, encuentra el resultado de su pregunta en el análisis de lo que otros han investigado. 35 La formulación de la pregunta de investigación: En este apartado el investigador debe dar forma a la idea que representa a su problema de investigación. Revisión bibliográfica de lo que otros autores han investigado sobre nuestro tema de investigación, que nos ayude a justificar y concretar nuestro problema de investigación. Descripción del marco de referencia de nuestro estudio: Desde qué perspectiva teórica abordamos la investigación. Relación de los objetivos e hipótesis de la investigación: Enunciar la finalidad de nuestro estudio y el comportamiento esperado de nuestro objeto de investigación. La fase metodológica es una fase de diseño, en la que la idea toma forma. En esta fase dibujamos el "traje" que le hemos confeccionado a nuestro estudio a partir de nuestra idea original. Sin una conceptualización adecuada del problema de investigación en la fase anterior, resulta muy difícil poder concretar las partes que forman parte de nuestro diseño: Elección del diseño de investigación: ¿Qué diseño se adapta mejor al objeto del estudio? ¿Queremos describir la realidad o queremos ponerla a prueba? ¿Qué metodología nos permitirá encontrar unos resultados más ricos y que se ajusten más a nuestro tema de investigación? Definición de los sujetos del estudio: ¿Quién es nuestra población de estudio? ¿Cómo debo muestrearla? ¿Quiénes deben resultar excluidos de la investigación? 36 Descripción de las variables de la investigación: Acercamiento conceptual y operativo a nuestro objeto de la investigación. ¿Qué se entiende por cada una de las partes del objeto de estudio? ¿Cómo se va a medirlas? Elección de las herramientas de recogida y análisis de los datos: ¿Desde qué perspectiva se aborda la investigación? ¿Qué herramientas son las más adecuadas para recoger los datos de la investigación? Este es el momento en el que decidimos si resulta más conveniente pasar una encuesta o "hacer un grupo de discusión", si debemos construir una escala o realizar entrevistas en profundidad. Y debemos explicar además cómo vamos analizar los datos que recojamos en nuestro estudio. La última fase, la fase empírica es, sin duda, la que nos resulta más atractiva, Recogida de datos: En esta etapa recogeremos los datos de forma sistemática utilizando las herramientas que hemos diseña do previamente. Análisis de los datos: Los datos se analizan en función de la finalidad del estudio, según se pretenda explorar o describir fenómenos o verificar relaciones entre variables. Interpretación de los resultados: Un análisis meramente descriptivo de los datos obtenidos puede resultar poco interesante, tanto para el investigador, como para los interesados en conocer los resultados de un determinado estudio. Poner en relación los datos obtenidos con el contexto en el que tienen lugar y analizarlo a la luz de trabajos anteriores enriquece, sin duda, el estudio llevado a cabo. Difusión de los resultados: Una investigación que no llega al resto de la comunidad de personas y profesionales implicados en el objeto de la misma tiene escasa utilidad, aparte de la satisfacción personal de haberla llevado a cabo. Si pensamos que la investigación mejora la práctica clínica comunicar los resultados de la investigación resulta un deber ineludible para cualquier investigador. 37 4. CONCLUSIONES Como conclusión este estudio nos muestra la relevancia que tiene la Hemofilia dentro del consultorio odontológico ya que muchas veces se realizan tratamientos sin hacer antes un diagnóstico clínico detallado sobre los antecedentes, además de que los pacientes a veces ignoran padecer esta enfermedad. Nos damos cuenta también de que la Hemofilia puede ser controlada a base de transfusiones de sangre, administración de factores antihemofílicos. Los pacientes con esta enfermedad pueden realizarse cualquier tipo de tratamiento odontológico siempre y cuando se hayan realizado los análisis correspondientes. Los implantes dentales están totalmente contraindicados para este tipo de pacientes. 38 5. RECOMENDACIONES Informarse sobre las complicaciones de los tratamientos odontológicos causadas por la Hemofilia. Antes de intervenir al paciente realizar las preguntas adecuadas para saber sus antecedentes. Realizar un diagnóstico correcto con la exploración bucal del paciente. Es necesario hacer chequeos y exámenes de laboratorio previos al tratamiento odontológico. Informar al médico hematólogo sobre los tipos de tratamientos que se empleará en el paciente. El uso de eyectores de saliva debe ser muy cuidadoso ya que podría producirse lesiones en el tejido bucal. El uso de grapas o clamps para aislamientos absolutos no es recomendable. En caso de realizar cirugías mayores como terceros molares contar con la presencia del hematólogo de ser posible. Luego de la cirugía es necesario la supervisión del paciente. 39 Bibliografía Andrés Plaza Costa, F. J. (2011). Odontología en pacientes especiales. Universitat de València. CASTELLANOS/DÍAS/GAY. (2012). MEDICINA EN ODONTOLOGÍA. Manejo dental de pacientes con efermedades sistémicas. México: El Manual Moderno. Dankhe, G. L. (1976). Investigación y comunicación, en C. FernándezCollado y G.L., Dankhe. “Lacomunicación humana: ciencia social". FAUCI, K. H. (2012). HARRISON - Principios de medicna interna. Lynch/Brightman/Greenberg. (1996). Medicina bucal de burket. McGrawHill Interamericana. Martín, A. L. (2008). Terapia Génica y Hemofilia. Complutense. Ruiz-Argüelles, G. J. (1994). Fundamentos de hematología. Ed. Médica Panamericana. Vaca, D. W. (2006). Clínica médica y terapéutica aplicada a la odontología. A Brewer, ME Correa, C Odontológico - 2006 - wfh.org FMH (Federación Mundial de la Hemofilia) Medline plus (servicio de la biblioteca nacional de E.E.U.U.) 40 ANEXOS Tabla I. La distinta concepción en los conocimientos sobre la Hemofilia antes y después de 1937. Año 1922 Año 2007 Hemodistrofia Endócrina Coagulopatía congénita que cursa con deficiencia del Clasificación de la enfermedad factor VIII (Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) Enfermedad ligada al cromosoma X, recesiva, transmitida por las Estado hemorrágico transmitido mujeres y padecida por los varones. Se da la situación de portadoras Definición Patogenia por la mujer y padecido por el varón obligadas según las leyes de Grandidier. (las hijas de hemofílico y mujer sana). Fragilidad del endotelio por Mutaciones en los genes que codofocan dos proteínas de la deficiencia coagulación, en la actividad tromboquinasa por los factores VIII y IX. lesión sifilítica del endotelio. Los factores que se sintetizan en el hígado, activan, por su acción proteásica Mecanismo de acción ¿? la cascada de la coagulación sanguínea para amplificar la señal de emergencia provocada por una herida. Pequeñas hemorragias que pueden conducir Se dan tres grados de severidad según los niveles de factores en a la muerte. Se distingue la "gran plasma: grave (<1%),moderado (1-5%) y leve (5-30%). Se observan hemofilia de los franceses" o grave, la equimosis, hemorragias gingivales, hemartrosis, epistaxis, hemoptisis y Clínica hemofilia licalizada como la renal y la hematurias. Secuelas invalidantes en las articulaciones mayores sin un hemofilia glosítica en mucosas. tratamiento Artropatías en rodillas que no dejan precoz. secuelas. Esperanza de vida 10 a 20 años 70 a 75 años. Extracto de bromuto de clara de huevo. Infusión de factores exógenos, plasmáticos o recombinates. Tratamiento Harina de cacahuete. Veneno de ser- Cirugía y piente. Transfusión de sangre de rehabilitación fisioterapéutica. Futuros protocolos de Terapia personas esplenectomizadas. Génica. (Martín, 2008) 41 Tabla II. Cronología de la Hemofilia Año 1937 Acontecimientos Patek y Taylor demuestran que la deficiencia de la "globulina antihemofílica" humana es la causa de la hemofilia. Pavlovsky corrige in vitro la deficiencia de la coagulación en un paciente hemofílico 1944 con plasma de otro hemofílico. Es el preludio del descubrimiento de los dos tipos de hemofilia A y B. 1950 Mersk y Macfarlane establecen una prueba sensible y específica para detectar la globulina antihemofílica humana en plasma. 1952 Biggs y Aggeler diferencian las hemofilias A y B. 1956 Macfarlane utiliza para el trtamiento globulina antihemofílica humana concentrada y obtenida de animales. 1960 Se utiliza, por primera vez, una mezcla de factores de coagulación, Factor II, VIII, IX y X para el tratamiento de la hemofilia B. 1962 Un comité internacional asigna números romanos a los factores de la coagulacón: Factor VIII o globulina antihemofílica humana y Factor IX o factor de Christmas . 1963 Se cre la Federación Mundial de la Hemofilia. 1965 Judith Pool prepara los primeros crioprecipitados de Factor VIII que se utilizarían hasta 1979 como tratamiento de elección para el paciente hemofílico. 1979 Tuddenham, Trabold, Collins y Hoyer purifican a homogeneidad del Factor VIII humano que se comienza a utilizar como tratamiento de pureza intermedia. 1984 Gitschier y col., clonan el gen que codifica el Factor VIII. 1985 Davie y col., clonan el gen que codifica el Factor IX. 1986 Se identifican las primeras mutaciones de los genes. 1987 Se empieza a utilizar Factor VIII de alta pureza anactivado contra agentes virales. 1988 Se comienza a utilizar Factor IX de alta pureza en el tratamiento de la hemofilia B. 1990 Se prepara y utiliza, como tratamiento, el Factor VIII recombinante, obtenido por técnicas de ingeniería genética, sin ser necesaria la utilización de plasma humano 1994 Se obtiene y utiliza Factor IX recombinate. 1995 Se diseñan en el laboratorio los ratones hemofílicos "knockout" delecionados para los genes de los factores de la coagulacón. 2000 Se inician en hemofilia A y B, los primeros ensayos clínicos de Terapia Génica. (Martín, 2008) 42 Tabla II. Hemofilias de tipo A o clásicas, y de tipo B o enfermedad de Christmas. Tipo Frecuencia A 1 6000 Proteína Concentración en plasma (ng/ml) Vida media (kDa), (bp) Normal Leve Moderada Severa (horas) Factor VIII 200 20 4 <2 -10 5000 500 100 < 50 -20 (280) (7056) B 1 30000 Factor IX (68) (1389) (Martín, 2008) 43