MEDCENTER CASO CLINICO RIÑON DE MIELOMA Haga su diagnóstico: Riñon

MEDCENTER CASO CLINICO RIÑON DE MIELOMA
Haga su diagnóstico: Riñon de Mieloma
25/09/2014
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Caso Clínico
Presentamos el caso de un varón de 47 años que acude a cuerpo de guardia por
presentar mareos, cefalea, se constataron cifras elevadas de tensión arterial (220/100) a
su llegada y diarreas de un mes de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca
hipertensión arterial y cardiopatía hipertensiva Grado III-IV.
Durante la interconsulta con Nefrología, a la exploración física presentaba tendencia a
la hipotensión con discretos signos de deshidratación y caída del volumen diurético
diario por debajo de los 400 ml/24 horas, sin otros hallazgos relevantes.
En los exámenes complementarios se destacó: Hb 72 g/l, Plaquetas 92x10 9/L,
Eritrocitos: 2.4x109 /L, eritrosedimentación: 130 mm/1ª hora. Leucocitos 7.200 uL,
Conteo de reticulocitos: 0.8%, VCM: 72 fL, CHCM: 300 g/L, Lámina periférica:
anisocitosis, hipocromía, poiquilocitosis, leucocitos normales en número y forma,
plaquetas adecuadas, sin eosinofilia, Creatinina 5.4mg/dl que fue incrementándose hasta
11.3 mg/dl, Urea 250 mg/dl, Potasio 6.7 mEq/l, Bicarbonato 9 mEq/l, Calcio 12,2mg/l.
Por ecografía abdominal se observaron ambos riñones con tamaño normal, buena
diferenciación corticomedular y ecogenicidad normal, también son indicados Proteínas
Totales 92g/l y Proteinuria de 24 horas 3,2g/l.
No fue posible la realización del Proteinograma. Se realizó Biopsia Renal donde se
describió en la Inmunofluorescencia presencia en los cilindros de Ig G, cadenas ligeras
Kappa y Lambda, albúmina y fibrinógeno, en la microscopia óptica se evidenció
numerosos cilindros con aspecto laminado que contenían proteína de Bence Jones y
proteína de Tamm-Horsfall, el epitelio tubular estaba atrófico, en el intersticio existía
inflamación y fibrosis, los glomérulos con leve hipercelularidad mesangial y/o
engrosamiento de membranas basales, se arribó al diagnóstico de Tubulopatía del
Mieloma (Riñón de Mieloma) (Figura 1). El medulograma mostró infiltración de 6090% de células plasmáticas que se corresponden con un MM. Con el diagnóstico de
Mieloma Múltiple con nefropatía por cilindros (también denominado “riñón de
mieloma”) se prescribió quimioterapia con Ciclofosfamida.
A pesar de realizarse tratamiento combinando de hemodiálisis convencional y
plasmaféresis con un régimen de 3 sesiones por semana durante un mes y
posteriormente 1 sesión por semana no se apreció mejoría. El líquido de sustitución
utilizado fue albúmina Humana al 5%. Se requirió su inclusión en programa de
hemodiálisis.
Después de 5 meses, el paciente fallece. Nunca se constató mejoría de la función renal.
Pareció interesante describir de forma breve este caso clínico tanto por la forma de
presentación del mismo, patología descrita, evolución tórpida y evidencia limitada en la
bibliografía sobre los beneficios del tratamiento con técnicas de intercambio plasmático,
a pesar de que ya existen varios estudios que demuestran una mayor eficacia de la
plasmaféresis frente a la hemodiálisis.
Figura 1. Cilindros fragmentados de riñón de mieloma rodeados por células
inflamatorias que incluyen polimorfos. El epitelio tubular está aplanado, con aspecto
atrófico, y hay leve infiltrado inflamatorio mononuclear.
La sospecha clínica del mieloma siempre debe de estar presente en el diagnóstico
diferencial de cualquier caso de fracaso renal agudo recordando que a su vez esta
complicación se asocia a peor pronóstico y la sobrevida promedio después del
diagnóstico de mieloma múltiple es aproximadamente de 3 años, menos del 10% de los
pacientes vive más de diez años, no existe curación en grupo de enfermos tratados. Los
casos resistentes al tratamiento inicial tienen un promedio de sobrevida de un año.
Conclusiones
El fallo renal aparece en el 50% de estos pacientes en la evolución del Mieloma
Múltiple. La causa más frecuente es la eliminación de cadenas ligeras (proteinuria de
Bence Jones) por la orina, presente en el 60-90% de pacientes, dando lugar al
denominado "Riñón del Mieloma", en los casos que existen fallo renal secundario al
depósito intratubular, la hemodiálisis y la plasmaféresis se presentan como una opción
de tratamiento adyuvante. El objetivo de estas técnicas es, eliminar el mayor porcentaje
de cadenas ligeras circulantes del plasma.
Bibliografía
1. Monzon Vazquez T, Rodriguez Moreno A, Delgado Conde P, Delgado Domínguez J,
Gomis Couto A, Barrientos Guzman A. Mieloma múltiple IgD lambda con fracaso renal
agudo. A propósito de un caso. Nefrología 2010; 30(1):141-142.
2. Amor Otero M, Sánchez Mouzo P, Díez VázquezM, Batlle FonrodonaFJ, Martinez
Bugallo A. Gammapatías monoclonales. Guias Clínicas Fisterra. [serial on the Internet].
2006 May ; 6 (19). Available from: http://www.fisterra.com
3. Farreras Valentí P, Rozman C. Medicina Interna(15ªed.). Madrid: Elsevier, 2004;
2:1758-1764.
Fuente: portalesmedicos.com
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5 Comentarios
Hilarion Peralta 9/27/2014 11:56:46 PM
Caso clínico muy interesante nos deja mucha experiencia del caso y una imagen
práctica para no olvidarse
rodolfo lopez 9/27/2014 4:11:20 PM
interesante caso, me recordo el caso de mieloma multiple que presente en sesion
clinica cuando fui residente.
Ennio Passalacqua UAUEH 9/27/2014 3:05:11 PM
No tener un proteinograma electroforético y una inmunofijación para evaluar el
componente monoclonal, es aceptable, pero no poder establecer que es albúmina y
que es globulina ante una proteinemia de 92g/L es lamentable. Un recurso útil para
lugares no bien equipados es la precipitación a diferente temperatura de la orina con
proteinuria en busca de proteína de Benze Jones.«less
JOSE LUIS PATIER DE LA PEÑA 9/27/2014 1:32:16 PM
Caso de mieloma en paciente joven con una forma de debut poco frecuente.
Descononocemos desde el punto de vista hamatoligico si se barajaron formas de
tratamiento mas agresivas sobre la enfermedad de base como protocolos de VAD,
bortezomib subcutáneo o autotrasplante. Las medidas de soporte renal no pueden
modificar el pronostico si no se incide con mayor contundencia sobre el mieloma,
siendo un caso de entrada con pronostico ominoso.
Gracias por compartirlo.«less
mario alberto cortes 2KGW7 9/26/2014 3:03:59 AM
Excelente caso clínico lo llevo a falla multiorganica,por lo que este tipo de paciente
desde que fue valorado,ya teníamos,un caso muy poco que
ofrecer,humanamente/médicamente paciente.sumamente grave.muchas gracia por
compartirlo.