Ficha 65: Tumores Óseos

Ficha 65: Tumores Óseos
Generalidades
- Poco frecuentes
- Monterrey, HU: 50-70/año
- La mayoría se presentan entre los 8 y 25 años
Clasificación
Tipo Histológico
Hematopoyéticos
Condrogénicos
Ostegénico
De origen desconocido
Benigno
Osteocondroma
Condroma
Condroblastoma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Tumor de Células Gigantes
Tumores Óseos, Generalidades
-Se presentan a cualquier edad y pueden afectar
cualquier hueso
-Sin embargo ciertos tumores tienen
predilección por determinadas localizaciones y
grupos de edad
TO en huesos Largos
-Diáfisis: Sarcoma de Ewing, Linfoma
-Metáfisis: Osteocondroma, Condomas,
Osteosarcoma, Condrosarcoma
-Epífisis: TCG
La mayoría de las neoplasias son metafisiarias
Localización
Tumores Benignos
-Epífisis: TCG
-Metáfisis: Osteocondroma, TCG
-Diáfisis: Endocondroma
Tumores Malignos
-Diáfisis: Sarcoma de Ewing, Linfoma
-Metáfisis: Osteosarcoma
Cuadro Clínico
-Asintomático
-Tumor
-Dolor
-Incapacidad funcional
Maligno
Mieloma
Linfoma
Condrosarcoma
Osteosarcoma
Tumor de Ewing
TCG Maligno
Adamantinoma
-Fractura patológica
Laboratorio
-Específico:
1) Proteínas séricas
2) Inmunoelectroforesis
3) Fosfatasa ácida
4) Antígeno prostático
TUMORES BENIGNOS
-Son más frecuentes que los malignos
-Mayor incidencia en las 3 primeras décadas de
la vida
-Tumor óseo benigno más frecuente:
Osteocondroma
Osteocondroma
-Tumor primario Benigno más común
-Exostosis
-Hombres 2:1
-10 – 25 años
-Cuadro clínico: masa de crecimiento lento,
dolor.
Ostecondroma: Patogenia
-Afecta huesos de origen endocondral
-Desplazamiento de la parte lateral del cartílago
de crecimiento
-Proliferación en dirección diagonal al eje y
hacia fuera
-Condromas subperiósticos: superficie de
huesos largos
Etiología
-Exóstosis hereditaria múltiple:
-Autosómico Dominante
-Múltiples Osteocondromas
-Alteración de cromosomas 8, 11 y 19
Etiopatología
-Se forman a partir de restos del cartílago de la
placa de crecimiento que prolifera y aumenta de
tamaño.
Localización
-Huesos largos
-Rodilla *
-Fémur distal
-Tibia proximal
-Otras:
-Húmero proximal
-Escápula
-Costillas
Enfermedad de Ollier: Endocondromas
múltiples
Síndrome de Maffucci: Endocondromas.
Hemangiomas de los tejidos blandos.
Localización;
-Únicos
-Metafisiarios y diafisiarios
-Huesos cortos de las manos y pies
-La mayoría son asintomáticos
Ostecondroma
-Metafisiario
-Cortical
-Fungoide
-Lesión única
-Tamaño: 1-20cm
Estudios de imagen
-Nódulo de cartílago sin mineralizar
produciendo transparentas ovales circunscritas
rodeadas de un ribete de hueso denso. (Signo
del anillo en O)
-Calcificaciones irregulares
Macro
-Periostio
-Cortical y hueso trabecular en el centro
-Extremo libre: Cartílago hialino
Macro:
-Nódulos cartilaginosos bien delimitados
-Diafisiarios o metafisiarios
-Color gris azulado
-Tamaño: 3 cm aprox.
Micro
-Periferia al centro:
1) Periostio
2) Cartílago hialino
3) Hueso compacto
4) Hueso trabecular
-Pronóstico: excelente
-Menos del 1% se maligniza dando lugar a un
condrosarcoma u otro sarcoma óseo
-Este riesgo es mayor en pacientes con síndrome
hereditario.
Condromas
-Son tumores benignos de cartílago hialino
-Endocondromas:
-Cavidad de huesos largos
-Dedos de las manos
Micro
-Nódulos cartilaginosos bien definidos con una
matriz hialina
-Pueden calcificarse
-Periferia: Cartílago con osificación
endocondral
Condromas
-Pronóstico: excelente
-Tx: extirpación quirúrgica
-S. de Maffucci: mayor riesgo de padecer otro
tipo de neoplasias como cáncer de ovario y
gliomas cerebrales.
Tumor de Células Gigantes
-5% de todos los primarios
-Osteoclastoma
-Neoplasia benigna, pero localmente agresiva
-Mujeres 3:2
-Edad: 20 – 50 años
-80% >20 años
-Origen: de los monocitos-macrófagos
-epífisis y metafisis
-Rodilla:
1) Fémur distal
2) Tibia proximal
-Otras:
-Radio distal*
-Humero proximal
Cuadro clínico
-Tumor, dolor, perdida de la función
Localización
-Meta-epifisiario
-Excentríco
-Lítico con borde esclerótico
-Adelgaza la cortical y puede romperla
Macro
-Color y aspecto variable
-Tumor grande
-Color pardo-rojizo
-Degeneración quística
-Adelgaza y rompe la cortical
-Invasión a los tejidos blandos
Micro
-Células estromales redondas y fusiformes
-Células mononucleares
-Macrófagos espumosos
-Células gigantes de tipo osteoclástico
Evolución
-La mayoría de los tumores están localizados
-Tx: Quirúrgico, legrado o resección
-40-60% Recidivas locales
-1-2% Metastasis pulmonares
Infiltración de huesos y órganos
Producción excesiva de inmunoglobulinas
Depresión de la inmunidad
Pronóstico: localmente agresivo
-8 – 10% con comportamiento maligno
TUMORES MALIGNOS
Neoplasias malignas
-Tumor óseo más frecuente: metástasis
-Tumor óseo primario más frecuente: Mieloma
(50%)
-Tumor óseo más frecuente en jóvenes (primario
más frecuente exceptuando el mieloma y
linfoma): Osteosarcoma
-Poco frecuentes
-Factores asociados
-Genéticos: mutaciones del gen p53 y
gen Rb
-Raza: S. Ewing es raro en negros.
-La mayoría afecta los huesos largos de
las extremidades inferiores
Factores predisponentes
-Genéticos: mutación p53 y Rb
-Infartos óseos
-Osteomielitis crónica
-Enfermedad de Pager
-Radiación
Mieloma
-Proliferación de células plasmáticas
-Es el tumor óseo primario más frecuente
-Hombre =/> Mujeres
-Incidencia máxima: 50 y 60 años
Mieloma múltiple
-lesiones óseas (politópicos)
1) Mieloma múltiple: varias lesiones
2) Plasmacitoma solitario: una sola lesión
-Afectación de ganglios linfáticos
-localización extraganglionar: piel
Cuadrio Clínico
Las manifestaciones clínicas son secundarias a:
Dolor y fracturas patológicas
Hiércalcemia -> Trastornos neurológicos:
Confusión mental, debilidad,
aletargamiento y estreñimiento
Proteinuria, Insuficiencia Renal
Infecciones bacterianas de repetición; S.
pneumoniae, S. aureus y E.coli
Estudios de laboratorio
-Proteínas séricas elevadas
-99% Niveles elevados de
inmunoglobulinas en sangre (>3g/dl)
-Proteína M (Ig monoclonal): la más
frecuente es la IgG
-Proteína de Bence Jones en orina
(cadenas ligeras)
-Pico monoclonal en electroforesis
Localización
1) Costillas
2) Vértebras
3) Cráneo
4) Pelvis
5) Fémur
-Cavidad medular*
-Solitario <50 años
-Múltiple > de 50 (40 – 70 %)
Estudios de imagen
-Lesión lítica en sacabocado (cráneo) o
destructiva (columna)
-lesión medular
Micro
-Proliferación neoplásica de células
plasmáticas
-Cuerpos de Russell
-Cuerpos de Dutcher (intranuclear)
Tratamiento y pronóstico
-Tx: Quimioterapia, terapia de apoyo y
cirugía
-Pronóstico: Sobrevida de 6 a 12 meses en
caso de no ser tratados
-Media de sobrevida: 3 años
-Sobrevida de 10% a 5 años
-Causa de muerte: infecciones,
insuficiencia renal, complicaciones por
hemorragia
Osteosarcoma
-Sarcoma osteogénico
-Tumor mesenquimatoso maligno
productor de matriz osteiode
-Es el tumor maligno primario más
frecuente después del mieloma y linfoma
-Hombres > mujeres
-Pico bimodal: 75% menores de 20 años y
ancianos
Etiología
-Genéticos
1) Mutación del gen Rb (asociado
a retinoblastoma)
2) Mutación del p53
-Factores constitucionales
1) Aparecen en zonas de máximo
crecimiento óseo
2) Periodo de crecimiento activo
del hueso
-Otros
-Radiación
Localización
-Metafisiario
-Rodilla:
-Fémur distal
-Tibia proximal
-Otras
-Pelvis
-Fémur proximal
-Húmero proximal
Cuadrio clínico
Dolor, tumor, función alterada
Osteosarcoma
-Metafisiario
-Huesos largos
-Masa intramedular destructiva, lítica y
blástica
-Rompe la cortical
Estudios de imagen
-Triángulo de Codman
-Rayos de sol naciente (estrellamiento de
granada)
Osteosarcoma Primario
-Esporádico o hereditario
-Hombres jóvenes
-Huesos largos
-Rodilla
Osteosarcoma Secundario
-Personas mayores
-Huesos planos y largos
-Asociado a una osteopatía preexistente:
Enf. De Pager, endocondroma múltiple,
osteomielitis, displasia fibrosa, infartos,
fracturas o tras la exposición a agentes
concerígenos (radiación)
Evolución
-Muy agresivo
-Diseminación: vía sanguínea
-Metástasis 20% pulmón.
Tratamiento: multidisciplinario
-Qx 20% de supervivencia a 5 años,
asociado a radioterapia y quimioterapia
aumenta al 60%
-Pronóstico: sobrevida de 20 – 60% a 5
años
Sarcoma de Ewing
-Segundo sarcoma más frecuente en ñiños
-Tumor óseo maligno de células pequeñas
y redondas
-Hombres
-10 – 15 años (80% <20 años)
Patogenia molecular
-Translocación cromosómica 11;22
-Gen quimérico EWS/FL-1
-Expresión del gen c-myc
Cuadro clínico
-Fiebre, perdida de peso, tumor doloroso
con cambios en la temperatura y color,
puede simular una infección
Localización
-Diafisiario
-Medular
-Huesos largos:
-Fémur
-Pelvis
-Escápula
-Reacción perióstica: tela de cebolla
-Diafisiaria, medular, blanquecina
Micro:
-Nidos de células pequeñas,
uniformemente redondas con escaso
citoplasma
-PAS +
-MIC 2 + T11;22
-ME: Glucógeno
Estudios moleculares
-FISH
-Translocación 11;22
Evolución
-Tx: multidisciplinario: Qx, radioterapia y
quimioterapia
-Sobrevida del 15 al 70% a 5 años
Metástasis Óseas
-Son las neoplasias malignas más
frecuentes
-las vías de llegada son:
1) contacto directo
2) vía linfática o vascular
3) vía intrarraquídea
Adulto
-Próstata
-Glándula mamaria
-Riñón
-Pulmón
Niños
-Neuroblastoma
-T. de Wilms
-Rabdomiosarcoma
Localización
-Múltiples
-Medulares
1)
2)
3)
4)
5)
6)
Columna vertebral
Pelvis
Costillas
Cráneo
Fémur proximal
Húmero proximal
Estudios de imagen
-Osteoblásticos
-Osteolíticos