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REDVET. Revista electrónica de Veterinaria 1695-7504
2007 Volumen VIII Número 6
REDVET Rev. electrón. vet. http://www.veterinaria.org/revistas/redvet
Vol. VIII, Nº 7, Julio/2007– http://www.veterinaria.org/revistas/redvet/n070707.html
Degeneración Valvular Mixomatosa
Carlos J. Mucha
MV – UNLP. Buenos Aires. Argentina
MSc – UNESP – Campo de Jaboticabal. San Pablo. Brasil
Practica Privada en Cardiología.
Email: [email protected]
REDVET: 2007, Vol. VIII Nº 7
Recibido: 31 Mayo 2007 / Referencia: 070720_REDVET / Aceptado: 30 Junio / Publicado: 01 Julio 2007
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Resumen
La degeneración valvular mixomatosa de la válvula mitral se trata de la cardiopatía adquirida
mas frecuente en el perro, caracterizada por un proceso degenerativo no infeccioso de la
válvula, cuyo signo patognomónico es la presencia de un soplo de regurgitación mitral. Nuestro
objetivo en este trabajo es mostrar las características de esta enfermedad, su diagnostico y
terapéutica,
Palabras Clave: Válvula mitral – degeneración mixomatosa – soplo – perro
INTRODUCCION
La insuficiencia valvular mitral, puede obedecer a distintas causas. Las causas pueden ser
primarias, donde la válvula es anormal (ej. degeneración valvular mixomatosa, endocarditis
bacteriana, displasia mitral , válvulas con tumores, etc.), o secundarias esto es, insuficiencia
con válvulas mitrales morfológicamente normales (ej. cardiomiopatía dilatada, cardiomiopatía
hipertrófica, ruptura de papilares o cuerdas tendinosas, etc.).
APARATO MITRAL
La estructura anatómica que regula el flujo de sangre, a través del orificio mitral, se denomina
Aparato o Complejo Mitral (Figura 1).
La función del Complejo Mitral, es la de mantener la
válvula ampliamente abierta, durante la diástole
para permitir el correcto llenado del ventrículo, y
cerrar el orificio auriculo ventricular. sin permitir el
regreso de la sangre durante la sístole ventricular.
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Figura 1: Aspecto macroscópico de una válvula mitral normal en un canino.
Los elementos anatómicos que componen el Complejo Mitral son:
•
•
•
•
•
•
Pared posterior de la aurícula izquierda.
Anillo valvular mitral.
Válvula mitral.
Cuerdas tendinosas.
Músculos papilares.
Pared libre del ventrículo izquierdo.
El correcto funcionamiento del Aparato Mitral, va a depender de una compleja y coordinada
acción de sus componentes, y cualquier afección de alguno de ellos producirá una insuficiencia
mitral, lo que dará por resultado la regurgitación de sangre desde el ventrículo a la aurícula
izquierda, en cada ciclo cardiaco.
El componente mas comúnmente afectado en caninos es la válvula, que sufre un proceso
degenerativo, conocido como degeneración valvular mixomatosa (DVM), también denominado
endocardiosis mitral, fibrosis crónica, fibrosis valvular, degeneración mucoide o prolapso
mitral.
PREVALENCIA
•
•
•
•
Patología cardiaca de mayor prevalencia en caninos.
La incidencia aumenta con la edad. (8-11 años).
Caninos de raza pequeña (menores de 20 kg).
Poodle, Daschsunds, Chihuahua, mestizos.
ESTRUCTURA HISTOLOGICA DE LA VALVA MITRAL
Desde el punto de vista histológico, podemos
dividir a la válvula mitral normal en cuatro
capas (Figura 2), que desde el atrio al
ventrículo son:
•
•
•
•
Superficie
atrialis
(endocardio,
continuación del atrial).
Pars spongiosa, que se trata de una
colección de escasas fibras y haces de
colágeno, y algunas fibras elásticas
embebidas
en
una
sustancia
fundamental de muco-polisacáridos.
Pars fibrosa, constituye el esqueleto
valvular, y esta constituido por una densa capa de fibras de colágeno, que se
continúan en apical con el anillo mitral y en distal con las cuerdas tendinosas.
Superficie ventricularis (endocardio que se continua con el revestimiento ventricular)
PATOFISIOLOGIA
La lesión en la DVM, se trata de un engrosamiento de las valvas afectando principalmente el
borde de coaptación. Macroscópicamente estas lesiones son en un comienzo del tipo
puntiformes, luego se van agrupando en pequeños nódulos y se unen formando áreas más
grandes que producen un aumento del tejido valvular y la retracción de las mismas (Figura 3).
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En las primeras etapas de la enfermedad, el elongamiento de las cuerdas tendinosas y laxitud
del tejido valvar, produce un prolapso mitral, sin regurgitación. Luego con la evolución del
proceso hay una falla en la coaptación de las valvas y comienza la regurgitación de sangre
desde el ventrículo hacia la aurícula, que producirá el signo cardinal de esta enfermedad: el
soplo.
Desde el punto de vista histológico la
enfermedad se caracteriza por una notable
expansión de la pars spongiosa, que invade y
produce una disrupción focal de la pars fibrosa,
este cambio en la spongiosa hace que tome la
apariencia
de
tejido
mesenquimatoso
embrionario, por lo que se lo conoce como
tejido mixomatoso, este tejido esta compuesto
por células ahusadas y estrelladas, en medio de
una
matriz
extracelular
formada
por
mucopolisacáridos. A nivel de la pars fibrosa los
cambios incluyen la hialinización, dilatación y
fragmentación de los haces y en casos severos
solo se observan restos aislados de capa fibrosa
(Figura 4).
Figura 4: Corte histopatológico del área de
contacto valvar, mostrando la severa
infiltración de mucopolisacaridos (en color
azul), separando e invadiendo la estructura de
colágeno (color violeta). Alcian Blue / PAS.
Es de comprender entonces, que el reemplazo
de la capa densa de colágeno, por un tejido
mixomatoso laxo, permite el estiramiento de
las
valvas,
bajo
presiones
hemodinamicamente
normales
(prolapso
mitral) y con la posterior retracción valvular la
presencia de la regurgitación mitral.
Esta regurgitación, va a traer aparejado una serie de alteraciones cardiovasculares (cambios
de presión y volumen), que pondrán en juego los mecanismos compensatorios orgánicos. La
disminución de la salida de sangre por la aorta, ya que la sangre encuentra menor resistencia
al pasaje hacia la aurícula, producirá una baja del volumen minuto y consecuentemente la
disminución de la presión arterial, esto desencadenará una descarga simpática (aumento del
inotropísmo, de la frecuencia cardiaca y vasoconstricción periférica) para compensar. Cuando
el proceso avanza en el tiempo, se ponen en juego otros mecanismos compensadores (SRAA,
neurohormonales), que producirán un aumento del volumen plasmático y de la resistencia
periférica, por lo cual se fuerza al corazón a un mayor trabajo cardiaco y estos mecanismos
que en un principio compensan, terminan agravando el cuadro y desencadenando la
insuficiencia cardiaca.
ETIOLOGIA
La etiología de la degeneración valvular, hasta el momento se encuentra poco clara, existen
varias teorías al respecto, algunos autores sugieren como causa, un factor poligénico
hereditario, basándose principalmente en estudios realizados en la raza Cavalier King Charles
Spaniel y Daschunds. Otros sugieren una anormalidad bioquímica básica en la composición del
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colágeno, y este defecto responde a lo que se conoce como “hipótesis de la respuesta a la
injuria”. Para otros la posible causa seria una “discolagenósis”, es decir un desorden en la
síntesis, contenido u organización del colágeno.
En Medicina Humana, existen enfermedades que afectan al tejido conectivo como el Síndrome
de Marfan, Ehler Danlos , la osteogénesis imperfecta, y en ellas los cambios histopatológicos
son similares a los de los caninos con degeneración mitral, aunque debemos tener en cuenta
que estas alteraciones sistémicas del colágeno también cursan en humana con alteraciones
generales como ser hiperextensibilidad y fragilidad de piel, anormalidades viscerales,
hipermovilidad articular y necrosis quistica en aorta y grandes vasos. La presencia común de
endocardiosis en razas condrodistróficas, que son animales que también están predispuestos a
alteraciones como traqueobroncomalacia, afecciones de discos intervertebrales, de ligamentos
en rodilla, o ligamentos periodontales, haría sospechar en un defecto de la matriz extracelular.
Pero hasta ahora la causa sigue sin conocerse, sabiéndose solo que la endocardiosis se trata
de un proceso degenerativo no asociado a un agente infeccioso o inflamatorio.
ANTECEDENTES Y DIAGNOSTICO CLINICO
La endocardiosis mitral, se trata de una enfermedad de curso crónico y progresivo.
A la auscultación, los pacientes con endocardiosis mitral, presentan un soplo holosistólico, más
audible a nivel del area mitral, con irradiación dorsal, caudal y craneal. En las etapas
avanzadas, el soplo también se ausculta en el hemitórax derecho. Este soplo es producido, por
el brusco pasaje de sangre desde el ventrículo a la aurícula. La intensidad del soplo, se puede
correlacionar con el grado de insuficiencia mitral.
En las primeras etapas de la entidad, el grado de insuficiencia es leve y el organismo responde
a la falla mitral, con una serie de mecanismos compensadores, que se ponen en juego
principalmente, debido a la disminución del volumen minuto.
El ISACH (International Small Animal Cardiac Health Council), propuso una clasificación de la
insuficiencia cardiaca congestiva:
Clase I
Paciente asintomático
A- Están presentes signos de enfermedad cardiaca, pero sin signos de
compensación evidentes.
B- Están presentes signos de enfermedad cardiaca, con signos de
compensación detectados radio o ecograficamente.
Clase II Falla cardiaca leve a moderada.
Signos: intolerancia al ejercicio, tos, taquipnea, distress respiratorio, leve ascitis.
Clase III Falla cardiaca avanzada.
Signos obvios de falla cardiaca avanzada, disnea, profunda intolerancia al
ejercicio, signos de hipoperfusión en reposo, paciente moribundo o en shock
cardiogénico.
A- Pacientes ambulatorios.
B- Pacientes que requieren hospitalización.
Tenemos así, en la Clase I a pacientes con soplo de regurgitación, que se presentan a la
consulta en forma asintomática, en que él diagnostico de insuficiencia mitral es un hallazgo
incidental, detectándose el problema a partir de un buen examen clínico.
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En los de Clase II, el motivo principal de consulta es la tos de curso paroxístico, principalmente
nocturna o en las primeras horas de la mañana, esta tos por lo general termina con una
expectoración y es muy común que el propietario asocie este problema con un cuadro
digestivo. También pueden presentarse por una leve disnea, taquipnea o intolerancia al
ejercicio.
Los de Clase III, son pacientes mas graves, con tos frecuente y exacerbada por el ejercicio, la
comida o la colocación del collar. Disnea, posiciones ortopneicas para buscar un mejor ingreso
de aire, la congestión pulmonar hace que el paciente no pueda tener un buen descanso y luego
el edema se hace mas severo, puede involucrar el lado derecho (caracterizado por hepatoesplenomegalia, ascitis y agrandamiento de los vasos venosos periféricos) y llevar a un shock
cardiogénico. También pueden presentarse sincopes, asociados a un agrandamiento atrial, que
producirá taquiarritmias, o sincopes por causa tusígena. La tos se presenta en los pacientes
con endocardiosis mitral, debido principalmente a dos causas, una es el acumulo de fluidos ya
sea a nivel intersticial o alveolar en pulmón (edema) y la otra causa es mecánica, ya que en
etapas avanzadas de la enfermedad, la regurgitación crónica de sangre desde el ventrículo a la
aurícula, produce un aumento del llenado auricular y por consiguiente un aumento de tamaño
de ella.
Ese agrandamiento, produce una compresión del bronquio principal izquierdo y la tos
consecuente.
METODOS COMPLEMENTARIOS
Entre los método complementario, la radiología nos brinda mucha información, ya que además
de silueta cardiaca tenemos un panorama general del estado pulmonar. En la falla mitral
crónica, en proyección latero-lateral podremos observar el agrandamiento de la aurícula
izquierda, esto producirá una elevación traqueal y compresión del bronquio izquierdo, podemos
observar también un enderezamiento del borde ventricular izquierdo y la aproximación de este
hacia el diafragma. Cuando se combina con un aumento de tamaño del lado derecho,
aumentara el contacto cardíaco con el esternón y un aumento del diámetro craniocaudal del
corazón. En la proyección dorso ventral, la aurícula izquierda se extiende mas allá de la región
media del borde cardiaco, la insuficiencia hace que el borde del ventrículo izquierdo se
redondee y se acerque a la pared torácica.
En el ECG podemos obtener desde un trazado normal, hasta una gran variedad de
alteraciones. En los casos de IVM de moderada a severa, podemos observar un aumento en
tiempo de la onda P (P mitral), mayor de 0,04 seg, y en procesos mas avanzados y con
compromiso del lado derecho, un agrandamiento biatrial, con una onda P mellada. También es
factible un agrandamiento en tiempo del QRS, por aumento de tamaño ventricular o por
bloqueo de rama izquierda, aunque recordemos que siempre conviene asociar los exámenes
complementarios, para determinar un agrandamiento cameral. Debido a la distensión que
sufre la aurícula es común la presencia de arritmias supraventriculares, como ser extrasístoles,
taquicardia atrial, flutter y fibrilación atrial.
En general las anormalidades ecocardiográficas, son las relacionadas con una sobrecarga de
volumen. En modo B y M, podremos observar el engrosamiento y mayor ecogenicidad de la
válvula mitral. En las primeras etapas, o sea prolapso mitral, observaremos el desplazamiento
de la válvula hacia la aurícula mas allá de la línea del anillo mitral, también podemos ver la
integridad de las cuerdas tendinosas y si existe ruptura de ellas el movimiento libre de la valva
sin contención. Debido a la regurgitación mitral, se producirá un agrandamiento atrial, y la
perdida de la relación 1:1 entre Aorta y Aurícula Izquierda, claramente visible en estadios
avanzados de la enfermedad. En las primeras etapas de la enfermedad, la fracción de
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acortamiento se mantiene normal, pero con la evolución del proceso y la presencia de una
insuficiencia cardiaca generalizada, podremos observar un agrandamiento cameral, y
adelgazamiento de pared y septum.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la endocardiosis mitral, dependerá de la severidad del caso y para ello nos
basaremos en las disposiciones del Internacional Small Animal Cardiac Health Council.
En los primeros estadios (Clase IA), o sea un animal asintomático, sin agrandamiento cardíaco,
pero con soplo el tratamiento con IECA despierta controversias, para algunos autores este es
el momento de iniciar la terapia y otros tienen la postura de esperar, debido a que aún no esta
comprobado que el inicio de la terapia en esta fase aumente la sobrevida.
En los casos Clase IB, pacientes con cardiomegalia leve (presenta gran utilidad en estos casos
la incidencia radiográfica DV, para observar silueta atrial izquierda), es beneficioso el comienzo
de la terapia con IECA.
En los Clase II, pacientes con regurgitación mitral y falla cardiaca leve a moderada, la
terapéutica incluye la restricción de sodio en la dieta, el uso de diuréticos e IECA. Existe en
esta etapa un punto controvertido, que es el uso de digitalicos que para algunos autores no
brinda utilidad, y para otros si, debido principalmente a su acción parasimpa-ticomimetica.
En los Clase IIIA, el tratamiento se basa en el uso de dietas hiposódicas, diuréticos, IECA,
digitalicos y en ciertos casos vasodilatadores arteriolares (hidralazina). Otras medicaciones a
utilizar incluirían nitratos, teofilina y de ser necesarios agentes antiarrítmicos.
Y finalmente en los IIIB, en los que es necesario la hospitalización, el tratamiento incluye la
oxigenoterapia, furosemida endovenosa, reducir la precarga (nitroglicerina), reducir la
poscarga (hidralazina, nitroprusiato de sodio), si es necesario brindar un soporte inotrópico
adecuado (dobutamina, dopamina,
amrinona), reducir el stress (morfina), suprimir las
arritmias y en algunos casos el uso de broncodilatadores.
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