INFORMACION SOBRE LA DEGENERACION MACULAR ASOCIADA A LA EDAD Las enfermedades maculares son responsables de más del 50% de las pérdidas de visión que se producen en el mundo desarrollado. De entre ellas la más frecuente, sin ninguna duda, es la Degeneración Macular Asociada a la Edad (DMAE) que, generalmente, afecta a pacientes mayores de 50 años de edad. En un grupo pequeño de pacientes, si la DMAE se detecta suficientemente pronto, se puede tratar con láser lo que puede detener la pérdida de visión. Desafortunadamente, la mayor parte de los enfermos afectados por esta enfermedad no se benefician de ningún tipo de tratamiento médico o quirúrgico. A pesar de ello, hay muchas cosas que pueden hacerse para ayudarles y de ello es de lo que se hablará a continuación. En el mundo se dan cada año 500.000 casos nuevos de Degeneración Macular Asociada a la Edad (DMAE). Se estima que un 6,4% de las personas entre 60 y 75 años se ve afectada por esta enfermedad, porcentaje que se eleva a un 20% en las personas mayores de 75 años. La incidencia en la población mayor es tal, que se ha constituido como la primera causa de ceguera en el mundo occidental. ¿Qué es y dónde están la retina y la mácula? Se denomina mácula a una pequeña zona del centro de la retina. La retina, por su parte, está en la parte posterior del ojo. Cuando la luz entra en el ojo pasa a través de la córnea, el cristalino y el vítreo, que son estructuras transparentes. Después, llega a la retina, en la que se proyectan las imágenes como si se tratara de la pantalla de un cine. Por último, la retina informa al cerebro sobre las imágenes que ha recibido. Pues bien, la mácula es la parte más central de la retina, el punto dónde la luz se enfoca cuando usted mira a un objeto. (Figura 1. Estructura del globo ocular). (Figura 2. Esquema de un fondo de ojo). Corte vertical globo ocular Esquema ojo en 3 dimensiones Esquema del fondo de ojo ¿Cuál es la función de la mácula? Es una pequeña zona de la retina que usamos para mirar las cosas que queremos ver con el fin de apreciarlas en todo su detalle y en ella se centra todo lo que vemos. Así, por ejemplo, es la zona de la retina que se utiliza para la lectura. Además es responsable de la visión de colores, y de la visión en circunstancias de buena iluminación. El resto de la retina, denominada retina periférica es responsable de la visión durante la noche y es muy útil para detectar y evitar posibles obstáculos que puedan surgir en puntos laterales de nuestro campo visual. DEGENERACION MACULAR ASOCIADA A LA EDAD (DMAE) ¿Cuál es la causa de esta enfermedad? La causa exacta de la DMAE no se conoce aunque se intuye que la herencia puede ser importante, ya que se ha observado que la enfermedad se comporta de forma muy similar en los distintos miembros de cada familia. Además, se sabe que también son importantes algunos factores ambientales que aún no han sido identificados, pero que probablemente tengan relación con en cambio los modos de vida propios de la sociedad moderna. Así, por ejemplo, esta enfermedad era inexistente en el Japón hace 20 años, pero, al imponerse el estilo de vida occidental la DMAE se ha convertido en un problema cada vez más frecuente también en ese país. Además, se conocen los mecanismos últimos por los que se acaban desencadenando las lesiones oculares y de ello se hablará a continuación. La retina y, por lo tanto, la mácula descansan sobre otra capa de la parte posterior del ojo denominada coroides. Esta capa proporciona oxígeno y nutrientes a la retina y es responsable de la limpieza de los productos de desecho que ésta genera. Todos estos intercambios deben realizarse atravesando una membrana muy fina que existe entre la retina y la coroides, denominada membrana de Bruch. Por otra parte, todos estos procesos están regulados por el Epitelio Pigmentario de la Retina (EPR), capa extraordinariamente importante para el correcto funcionamiento de la retina que se encuentra localizada entre la membrana de Bruch y la propia retina. (Figura 1). Retina EPR Capa Vascular Pues bien, son precisamente las anomalías de estas dos últimas estructuras (EPR y membrana de Bruch) en el área macular los que causan la DMAE. Las alteraciones a ese nivel impiden la correcta nutrición de la retina lo que conduce a la muerte de la retina de esa zona. Es lo que se conoce como forma seca o atrófica de la enfermedad. Una segunda posibilidad es que debido a la falta de nutrientes y oxígeno se estimule la aparición de vasos anormales que sangran y dejan salir líquidos de su interior, lo que finalmente acaba destruyendo un gran área de la retina que los rodea. Es lo que se conoce como forma húmeda o exúdativa de la DMAE. Normal DMAE atrófica MAE alto riesgo MAE bajo riesgo DMAE exudativa (Estos dos términos no guardan ninguna relación con el concepto de "Síndrome de ojo seco", ni tampoco tienen que ver con los fenómenos de "lagrimeo". Estos últimos suelen estar en relación con patologías de la superficie ocular que a veces se asocian a la DMAE, pero ni la sensación de sequedad ni el lagrimeo están producidos por la enfermedad retiniana que nos ocupa.) El daño que la Degeneración Macular produce se centrará en el área central de la retina (la mácula) preservando la retina periférica. Por esta razón, sólo aquello a lo que el paciente mira aparecerá borroso pero, se conservará la capacidad de deambulación y de evitar obstáculos que puedan aparecer en el camino. (Figura 3. Simulación del campo visual residual en la DMAE). También es importante destacar que la forma seca de la DMAE se desarrolla de forma lenta a lo largo de años, en los que pequeñas áreas de atrofia van confluyendo para dar finalmente lugar a un área ausente de retina centrada en la mácula. Debido a su prolongada historia natural y a que la zona de retina dañada suele tener menor extensión que en las formas húmedas, la adaptación cerebral a la pérdida visual suele ser bastante buena en este primer grupo de pacientes. Por el contrario, las formas húmedas progresan muy rápidamente, provocando una pérdida de visión de un gran área de retina en tan solo unas pocas semanas o meses. Estas últimas son las más agresivas y, por lo tanto, aquellos que presenten estas formas se adaptarán peor a la nueva situación, además de tener más dificultades para la utilización de ayudas de baja visión de las que se hablará más adelante. Afortunadamente, también son las menos frecuentes, aunque, también son las únicas que pueden beneficiarse del tratamiento con láser. ¿Esta enfermedad produce dolor o ceguera total? NO. Esta enfermedad no se asocia, ni con dolor, ni con ningún tipo de molestia ocular en general salvo la disminución de la visión. Además, si un paciente tiene como única patología ocular una DMAE nunca se quedará totalmente ciego. Como ya se ha explicado, sólo se deteriora la visión central, permaneciendo normal la visión periférica. (Figura 3). ¿Cómo se afectará la visión? En primer lugar hay que decir que esta enfermedad es bilateral, es decir, afecta a ambos ojos aunque, suelen perder la visión primero de un ojo y luego del otro. Algunas personas se dan cuenta de que presentan algún tipo de problema visual sólo cuando se afecta el segundo ojo. Inicialmente, usted puede notar uno o varios de los siguientes síntomas: 1 La parte central de su visión está borrosa. Por ejemplo, cuando usted mira a alguien puede ver los bordes de la cara pero no los rasgos de la misma. 2 Las líneas rectas pueden aparecer torcidas, inclinadas o desaparecer en algún punto. Esto se puede observar al mirar, por ejemplo, los marcos de las puertas o las ventanas. (Figura 4. Rejilla de Amsler normal y Rejilla de Amsler con distorsiones). 3 No se evalúan correctamente las distancias y las alturas, los objetos adquieren formas y tamaños inusuales, por lo que se puede tener problemas al bajar escaleras o al colocar objetos. 4 Puede encontrar difícil emparejar objetos que tienen formas o colores similares. 5 Es posible que note que cada vez necesita utilizar mejor iluminación. 6 Puede estar más sensible a las luces intensas de lo que es normal o, por el contrario ver luces inexistentes. 7 En general, tendrá pocos problemas cuando camine de un sitio a otro, aunque cruzar calles muy transitadas puede ser difícil. 8 Sin embargo, usted tendrá dificultad para reconocer a amigos en la calle, cuando lee, cuando ve la televisión, cuando intenta pagar con monedas, o cuando de la vuelta a una esquina, actividades todas ellas que necesitan de una visión detallada. 9 Cuando la enfermedad está lo suficientemente avanzada se aprecia un parche negro en el centro del campo visual. (Figura 3). ¿Qué hacer si se tienen estos síntomas? Si usted sospecha que puede tener una DMAE pero se trata de un proceso que lleva una evolución prolongada, acuda a la consulta de su oftalmólogo pidiendo una cita ordinaria. Si, por el contrario, los síntomas han aparecido recientemente y de forma aguda, entonces vaya a ver a su especialista de forma urgente. De igual modo, si usted ha sido diagnosticado previamente de DMAE en uno de sus ojos y comienza a presentar de forma brusca alguno de los síntomas expuestos anteriormente en el otro, acuda cuanto antes a su oftalmólogo. ¿Qué tipo de examen se hará? En primer lugar se estudiará la agudeza visual en ambos ojos. Luego sus pupilas serán dilatadas poniendo gotas en sus ojos para poder examinar mejor la parte posterior del ojo. Las gotas tardan unos 20 minutos en hacer efecto, pero su acción puede durar unas 6 u 8 horas. Por ello, su visión se hará borrosa y la luz será especialmente molesta durante un rato, aunque, no hay nada por lo que preocuparse ya que estos efectos son transitorios. Por esta razón, procure no ir conduciendo al hospital si va a hacer una visita médica de este tipo. Después será examinado con un oftalmoscopio y una lámpara de hendidura utilizando lentes especiales. En ocasiones se utiliza una rejilla de Amsler, que es una pequeña lámina cuadriculada con la que se pueden detectar puntos ciegos y/o distorsión. (Figura 4) También es posible que se tomen fotografías de fondo con una cámara especial y con la ayuda de un flash. Esto permite a su médico para tener un registro del aspecto del fondo de ojo que se puede utilizar para realizar comparaciones posteriores. Por último, algunos pacientes precisarán la realización de una Angiografía Fluoresceínica (AFG). Este test se utiliza en 3 situaciones: (1) para establecer el diagnóstico, (2) para delinear el área exacta que debe recibir tratamiento láser directo y (3) para determinar la causa de cambios en su visión. Esta prueba también requerirá que sus pupilas estén dilatadas. Además hay que inyectar una pequeña cantidad de un colorante amarillo en una vena de su brazo. A continuación, se toma una serie de fotografías para registrar el paso del colorante a través de la circulación retiniana. En condiciones normales el colorante no sale de los vasos, pero si hay vasos anormales el colorante rezuma en ese punto. Los resultados de esta prueba y la conveniencia de realizar tratamiento láser se discutián con usted. Durante la angiografía, un 3% de los pacientes presentan náuseas y más raramente vómitos. La aparición de reacciones alérgicas al colorante es muy rara. El colorante utilizado hará que su piel tome un color amarillento durante unas 6 horas, y su orina será más oscura de lo normal durante unas 24 horas. (Figura 5. Fotografía del IMAGEnet). En algunos pacientes se recomienda realizar una angiografía con verde indocianina, utilizando un colorante diferente en una prueba muy similar pero algo más larga (unos 45 minutos), cuando nos encontremos con membranas de bordes mal definidos que se encuentren “tapadas” total o parcialmente por ejemplo por hemorragias retinianas extensas. En estos casos este colorante permite detectar la lesión con mayor eficacia que la AFG. ¿Qué tipo de tratamiento se puede realizar para la DMAE? Como ya se ha dicho, no existe tratamiento disponible para la forma seca de la enfermedad. Sin embargo, se puede intentar detener la progresión de las formas secas utilizando Vitaminas antioxidantes y Zinc. Recientemente se han publicado los resultados de un ensayo clínico promovido por el Instituto Nacional de la Salud de los Estados Unidos, en el que se observó que las personas con alto riesgo de desarrollar estados avanzados de DMAE, disminuyeron su riesgo en alrededor de un 25% al recibir tratamiento con altas dosis de una combinación de Vitamina C, Vitamina E, betacaroteno y luteína (formas de vitamina A) y Zinc. Cuando los pacientes tenían un solo ojo afectado, el riesgo para el segundo disminuía en un 19%. Los nutrientes no curan la DMAE, ni recuperan la visión ya perdida por esta enfermedad, pero pueden desempeñar un papel fundamental en conservar la visión en aquellas personas en las que se detecte un alto riesgo de desarrollar DMAE avanzada (lesiones atróficas o exudativas). Además, se puede intentar retrasar la disminución de visión debida a las formas húmedas incipientes aplicando tratamiento láser, aunque sólo un 10% de los pacientes con DMAE se pueden beneficiar de este tipo de tratamiento. Además, debe saber que se requiere la realización de una Angiografía para decidir si usted puede recibir este tratamiento. ¿Cómo funciona el láser? Cuando se realiza fotocoagulación láser se enfoca un rayo de luz de elevada energía en un pequeño punto de la retina para "quemarla". El propósito del láser es destruir los vasos coroideos anormales. De esta forma se intenta limitar la lesión al área de neovasos y se impide que se desarrollen o se extiendan las hemorragias y exudados que producen los neovasos. Si estos vasos anómalos se dejaran sin tratar ocasionarían cicatrices finales de gran tamaño que producirían una mayor pérdida de visión. ¿Duele el tratamiento láser? Además de las gotas que dilatan la pupilas, antes de aplicar el láser, se le aplicarán unas gotas de un colirio anestésico. Estas permiten colocar una lente que contacta con el ojo y que permite al oftalmólogo ver con nítidez la parte posterior del ojo. Esta lente ayuda a mantener los párpados abiertos. En ocasiones se siente una sensación de pinchazo durante la aplicación del láser o un discreto dolor tras el tratamiento. En estos casos se puede tomar un analgésico corriente lo que soluciona el problema. ¿El láser afectará a la visión? Sí. Inmediatamente después del tratamiento estará deslumbrado por la luz y la visión puede ser borrosa durante un par de horas. Además, usted verá una pequeña mancha negra correspondiente a la zona tratada en la que se ha destruído la retina con el láser, pero probablemente se acabará adaptando y no interferirá con su visión a menos que esté muy cerca del área central de visión. Algunos otros cambios pueden ser alteraciones en la visión de los colores y en la visión nocturna. ¿Qué le pasará al ojo bueno? Como ya se ha dicho la DMAE es una enfermedad bilateral por lo que el ojo bueno tiene riesgo también de perder la visión central. Existe un test que puede detectar precozmente las lesiones húmedas de la enfermedad: la Rejilla de Amsler (Figura 4). Usted debe ponerse sus gafas de cerca y taparse un ojo. Luego fijará su mirada en el punto central negro y manteniendo la mirada en ese punto tratará de comprobar si alguna de las líneas del cuadro han desaparecido o aparecen distorsionadas. Si es así, marque el defecto en el cuadrado. Chequee cada ojo por separado. Si usted ya veía áreas distorsionadas o puntos negros pero éstos cambian bruscamente, o aparecen nuevas zonas alteradas en la Rejilla, debe acudir a su oftalmólogo de forma urgente. ¿Puede empeorar la visión si trato de "utilizar" los ojos para leer o ver televisión? No. Dejar que sus ojos "descansen" no sirve de nada. Si usted se acerca a la televisión o trata de leer letras utilizando lupas, será capaz de ver mejor y eso no es malo para sus ojos. Además, cuanto más utilice las ayudas visuales como las lupas, será capaz de sacarles mejor partido y con el "entrenamiento" cada vez será capaz de leer más rápido. Además, para intentar ver discretamente mejor, puede intentar utilizar su visión periférica intentando mirar ligeramente por encima del objeto que usted quiere ver. ¿Podría ver mejor con unas gafas nuevas? Probablemente no. Unas gafas más potentes no pueden reparar el daño que hay en la retina. El ojo se puede comparar con el cine, las gafas serían el proyector y la retina sería la pantalla. Teniendo en cuenta este ejemplo, podrá entender que nunca conseguirá ver bien la película si la pantalla está dañada (con un agujero en el medio). Sin embargo, existen lupas (algunas dotadas de sistemas de iluminación), telelupas, y otras ayudas de baja visión que capacitan a muchos pacientes a realizar tareas tales como leer periódicos, o visualizar las señales en las calles o los establecimientos públicos. Los centros de la ONCE le pueden orientar sobre cómo conseguir ayuda para la rehabilitación visual. Nosotros también tenemos una consulta de Baja Visión en la que le podemos ayudar en este sentido. Cuando intente leer trate de tener una buena iluminación que vaya dirigida directamente al papel que quiere leer. Intente cambiar sus bombillas por otras más potentes. Si su visión empeora a la luz del día, utilice gafas de sol, preferiblemente de color marrón. ¿Se puede operar la DMAE? Técnicamente, es posible extraer las membranas neovasculares de las formas húmedas de la enfermedad. Sin embargo, se sabe que, por el tipo de membranas que aparecen en pacientes de edad avanzada, los resultados no son buenos. Así, la cuarta parte de los enfermos a los que se les ha extraído una membrana perdieron visión como consecuencia de la cirugía. Por último, más de la mitad de los pacientes, un 63%, no mejoraron absolutamente nada. Por ello, actualmente se desaconseja realizar la cirugía de las membranas en la DMAE, reservando estos procedimientos para las membranas inflamatorias que aparecen en pacientes jóvenes. Existe un segundo tipo de cirugía para la DMAE llamada Traslocación Macular también indicada de forma exclusiva en las formas húmedas. Para entender porqué esta cirugía puede funcionar hay que entender que el cambio inicial en la DMAE está bajo la retina, son las membranas neovasculares, y que éstos inducen daño en la retina que está sobre esas membranas. Pues bien en esta cirugía se levanta la retina (es decir se provoca un Desprendimiento de Retina) y se desplaza esa retina hacia abajo “sacando” literalmente la zona de máxima visión (la fóvea) fuera de la membrana neovascular en un intento de salvarla. Estas cirugías son complejas y tienen riesgos para el ojo, por lo que la mayor parte de los pacientes acabarán desarrollando una catarata y que tiene riesgos importantes como el de una infección ocular o una hemorragia que podrían ser devastadores para el ojo. Además la traslocación macular induce un importante astigmatismo postquirúrgico que a veces no se puede corregir con gafas. También aparece de forma segura visión doble y si la cirugía funciona será necesario hacer una nueva cirugía para recolocar los músculos que mueven los ojos en un intento de corregirla. Por último, no todos los enfermos afectos de la enfermedad son susceptibles de ser intervenidos quirúrgicamente, hay que estudiarlos y sólo un número reducido de ellos podrán plantearse esta posibilidad. ¿Existe algún tratamiento para la DMAE húmeda? Sí. Hasta hace unos meses aplicabamos la Terapia Fotodinámica (TFD). La idea en este tratamiento es cerrar selectivamente los vasos anómalos que han crecido en la retina y consiguiendo eliminar así el sangrado y la salida de fluido que dañan la retina, con lo que se pretende estabilizar la función visual. En este tratamiento se inyecta una sustancia que induce fotosensibilidad por medio de un suero. Posteriormente se aplica un tratamiento láser suave sobre la lesión que activa el medicamento y ello inducirá un cierre selectivo de los vasos de la lesión. Los resultados indican que un 61,4% de los pacientes mantuvieron su visión, frente a un 45% de los que no habían sido tratados. Es decir que más de la mitad de los pacientes tienden a empeorar sin tratamiento. Frente a eso, unos dos tercios de los enfermos tratados obtienen el beneficio de estabilizarse y no perder más visión gracias al tratamiento. En cualquier caso no es una terapia cuya meta fundamental sea aumentar la visión de los enfermos y ello puede resultar decepcionante sin ninguna duda. Por último, el tratamiento tiene un pequeño inconveniente, debido a que se usa una sustancia fotosensibilizante hay que evitar la luz del sol durante unas 24 horas. Además la mayor parte de los pacientes requieren repetir el tratamiento 2 ó 3 veces a lo largo del primer año. ¿Existe alguna novedad en la investigación del tratamiento de esta enfermedad? Existen numerosos trabajos de investigación en marcha, que están tratando de determinar cuál es la causa de la DMAE y sobre cómo debe de ser tratada. Respecto al tratamiento existen ensayos clínicos en marcha para evaluar el papel de la radioterapia en las formas húmedas de la enfermedad, aunque los resultados hasta ahora también resultan bastante decepcionantes no observándose mejorías en la visión sino tan sólo pequeñas diferencias respecto a la estabilización (similar a lo que ocurre con la terapia fotodinámica). Además, está trabajándose en el trasplante de Epitelio Pigmentario de la Retina con la idea de prevenir los cambios en la membrana de Bruch que originan la forma seca de esta enfermedad. Sin embargo, los resultados, por el momento, son inciertos. ¿Existe alguna novedad terapéutica respecto a esta enfermedad? Podemos calificar de excepcionales, los resultados que se están obteniendo en los nuevos fármacos antiangiogénicos solos o combinados con TFD: Triamcinolona Acetónido Algunos estudios pilotos han mostrado mejoría de la AV en pacientes con CNV cuando se usa triamcinolona acetónido combinada con TFD. Tiene la desventaja de que produce subidas de la tensión ocular en un número elevado de pacientes. Por ello, se considera más tóxico que los antiangiogénicos. Además, no produce mejorías tan contundentes como el Lucentis, aunque cuándo no existían otros antiangiogénicos permitía disminuir el número de retratamientos. Actualmente algunos investigadores están probando el uso de tratamiento combinado de Triamcinolona con otros antiangiogénicos para ver si se puede reducir el número de retratamientos también. Macugen Se han hecho dos ensayos clínicos de rango de dosis, prospectivos, randomizados, dobleenmascarados, controlados con placebo en 1.190 pacientes en 117 centros de todo el mundo el tratamiento se ha realizado por vía intravítrea (es decir pinchando el ojo) cada 6 semanas. Se ha visto que el tratamiento era mejor que no hacer nada en membranas de un tamaño inferior a 12 áreas de disco, AV entre 0,5 y 0,05, y en todos los tipos angiográficos de lesión. Por ello, es aplicable a un número de pacientes superior a la TFD, aunque los resultados no superan los obtenidos con ésta última. RhuFab V2, o Lucentis Es un fragmento de anticuerpo anti-VEGF (vascular endotelial growth factor) que se administra por vía intravítrea cada 4 semanas. El fármaco se une al VEGF y lo inhibe bloqueando el crecimiento de nuevos neovasos. Se ha acabado el ensayo en fase III de eficacia y seguridad. Los resultados han mostrado incluso mejorías de tratamiento en un 40% de los tratados y un 95% de estabilizaciones reales, algo que no se ha visto con ningún otro tratamiento, incluídos otros antiangiogénicos. Anecortave Acetato Es un esteroide angiostático que inhibe el crecimiento de los neovasos y se administra mediante una inyección yuxtaescleral (esto aporta la ventaja de que no hay que pinchar dentro del ojo). Se ha hecho otro ensayo doble ciego controlado con placebo de Anecortave o placebo una semana después de TFD encontrando mejoría en la AV en el 78% de los tratados con Anecortave y en el 67% de los tratados con placebo. Probablemente su comercialización se retrasará por el momento en Europa, aunque ya está comercializado en Australia. Parece que podría tener utilidad en la prevención de la aparición de neovascularización coroidea en el segundo ojo. Avastin Se trata de un fármaco usado en cáncer de colon y pensado para administración intravenosa. Se han hecho numerosos estudios clínicos en paciente utilizándolo por vía intravítrea de forma segura y bien tolerada, eso supone usar 0,04-0,05 ml del preparado comercial (que no tiene conservantes tóxicos para la retina), lo que implica un coste de unos 5 euros por tratamiento (muy barato comparado con otros antiangiogénicos exceptuando la “vieja” Triamcinolona). Habría que realizar una reinyección cada 6-8 semanas. Se ha observado que los pacientes se estabilizan, y que pueden mejorar tanto su Agudeza Visual como el aspecto del OCT (de forma similar a Lucentis). Hay que pedir la autorización para uso compasivo al no estar aprobado para la administración intravenosa.