ATRESIA ESOFÁGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA 17/8/06 Dra. Honorina Espinosa

ATRESIA ESOFÁGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA
17/8/06
Dra. Honorina Espinosa
Epidemiologia
La mayoría de las patologías congénitas de las que les voy a hablar tienen una incidencia similar a esta: 1 en
4,500 nacidos vivos, y en la atresia esofágica aunque no es hereditaria, hay algunos factores de herencia
como: 1) Si un hermano está afectado el riesgo es de 0.5 a 2% de presentar el hermano que sigue una atresia
esofágica. 2) Si el padre está afectado 4%. 3) Si más de un hermano afectado 20% de posibilidad o sea que
realmente hay un factor hereditario no muy específico. Pero usualmente esto es esporádico y las causas
son heterogéneas. El riesgo está aumentado ligeramente en el primer nacimiento y va aumentando con la
edad de la madre. Es importante entender que hay anomalías cromosómicas en un 6%, lo cual indica que esto
es un problema que inicia al mismo momento de la gestación, porque está acompañado de muchas otras
anormalidades, y están implicadas algunos teratógenos ambientales como los anticonceptivos, la
progesterona y los estrógenos en su patogénesis, que es bien conocido y los detalles de la embriología
normal del esófago y la tráquea no están claros.
Teoría más sencilla del origen embriológico de la tráquea y el esófago: Hay un intestino y un divertículo
respiratorio, luego, hay la imbricación de la unión de estas dos estructuras que finalmente se unen y forman
los dos tubos. También hay un proceso de revacuolización del tubo que en un momento es relativamente
sólido y se cree que cualquiera alteración en esta separación o en la vacuolización del tubo es lo que va a
causar las distintas anormalidades.
Esta acompañado de muchas anormalidades, las principales están cerquita del esófago, que son las
cardiovasculares, que llegan a ser hasta en la mitad de los pacientes; pero también están las urinarias,
genitourinarias, gastrointestinales, esqueléticas, y la lista es larga con menores porcentajes. Puesto que
además hay neurológicas , faciales, defectos abdominales, diafragmáticas, las cardíacas complejas son la
causa de la mayoría de las muertes de estos pacientes. Esta anormalidad además ocurre con otras
anormalidades agrupadas para formar anormalidades conocidas con las siglas como: VATER, VACTERL,
SCHISIS, etc. Pero cuando hablemos de Atresia Esofágica, no hablamos de algo que tiene una sola
presentación, puesto que tenemos varios tipos y además hay otras variaciones menores. El tipo más común
es el tipo III o C (90%).
“Les dije las que no tienen fístula sino que son atresias para arriba y abajo. Luego hay con fístula arriba; con
fístula arriba y abajo, o solo fístula”.
Ahora veremos con detalle cada una de ellas: aquí tenemos la tipo C o III que es la más común, luego vemos
la A, que es la segunda más común que es la sin fístula y luego vienen las otras “que fístula arriba, que
fístula abajo, que fístula sin atresia, en fin”.
C
A
E
B
D
FIGURE 4. Relative frequencies of occurrence of the various types of esophageal atresia (EA) with
and without tracheoesophageal fistula (TEF).
Clasificacion anatómica de Gross
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Type A - Esophageal atresia without fistula or so-called pure esophageal atresia (10%)
Type B - Esophageal atresia with proximal TEF (<1%)
Type C - Esophageal atresia with distal TEF (85%)
Type D - Esophageal atresia with proximal and distal TEFs (<1%)
Type E - TEF without esophageal atresia or so-called H-type fistula (4%)
Type F - Congenital esophageal stenosis (<1%) (These are not discussed in this article.)
Cuadro característico: Bueno lo más frecuente cuando el diagnóstico no se ha sospechado, la primera
manifestación clínica que tenemos en estos pacientes es la sialorrea, ocasionada poque la bolsa de arriba
está ciega, el paciente no puede tragar la saliva y la saliva se devuelve a la boca haciendo espuma. Por lo que
si no se ha sospechado, la mayoria va a permanecer asintomático o no nos vamos a dar cuenta por un periodo
que puede ser hasta de horas, porque el paciente al principio tiene poca salivación y luego cuando comienza
a salivar poquito, va llenando la bolsita que no tiene mucha capacidad y finalmente se da externamente la
salivación. Pero como les explicaba vienen las primeras manifestaciones: 1- la salivación excesiva, 2- si trata
de que el paciente se alimente, recordar que deglutir es un trago y que con el primer trago de leche de la
primera mamadera el paciente lo va a devolver lo cual se va a llamar “regurgitación”, pero como ese
tracto va a estar todo lleno, va a ahogarse y va a toser para tratar de limpiar sus vías aéreas. Luego si esto
persiste y no se hace el diagnóstico el paciente va a tener cianosis, dificultad respiratoria, incapacidad para
deglutir. Pero el diagnóstico puede hacerse o sospecharse previamente. Por ejemplo el ultrasonido prenatal
nos puede dar la información de que la madre tiene polihidramnios, y siempre que la madre tiene
polihidramnios, el feto no ha podido tragar y que ese líquido llegue hasta el intestino delgado que es donde
se reabsorve y regresa a la circulación materna a través de las vías urinarias . Entonces todo lo que
interfiera con que el líquido amniótico deglutido llegue hasta el intestino delgado del bebé, va a
producir polihidramnios. Pero además en estos pacientes el estómago se va ver pequeño o ausente lo que
va a indicar que desde más arriba hay un problema porque el líquido amniótico no está llegando ni al
estómago, si postnatalmente pensamos nosotros en eso sea porque el bebé tiene un ultrasonido previo que lo
sugiere, porque la madre tiene polihidramnios, porque el niño tiene un padre
o una madre o un hermano o más que han tenido esta anormalidad o sea cosas que lo hacen pensar a uno que
ese paciente pudiera traer una atresia esofágica; entonces señores ustedes, si ustedes, los internos van a ser
solicitados por la enfermera en el cuarto de niños para que le pasen una sondita al estomágo del paciente,
para que aspiren y confirmen o descarten que el paciente tiene una atresia esofágica:
Recordar que la sonda que hay que pasar es : Nº 8 si es pretérmino.
Nº 10 si es de término
El diagnóstico se hace postnatal cuando tratamos de pasar rutinariamente una sonda al estómago o porque
lo sospechamos, por las sospechas del cuadro clínico de que el paciente tiene sialorrea, por una placa de
torax que muestre que no hay aire abajo o en búsqueda de defectos en pacientes con defectos como les
dije antes esto forma parte de anomalías que se juntan para formar sindrómicos.
Y como ya escucharon 50% pueden tener anormalidades cardíacas, genitourinarias, etc.. “En la
radiografía nosotros tenemos la sonda, se debe colocar una pequeñísima cantidad de bario ( 0.5 c.c.).
Hay que colocar al paciente semisentado para prvenir la aspiración. Hay que colocar un tubo de
“reploge”. Hay que hacer otras investigaciones, las de las anormalidades más comunes, ( 1- cardiovasculares
con ecocardiograma, 2- genitourinarias con ultasonido renal, 3- anormalidades cromosómicas ).
Medidad iniciales: 1- semisentar
2- colocar tubo de reploge
3- iniciar antibióticos
4- iniciar terapia pulmonar
5- solicitar ecocardiograma
6- solicitar ultrasonido renal
7- solicitar análisis cromosómico.
Tratamiento quirúrgico
Cual sería el Tx quirúrgico?
Se consigue pegar el segmento de arriba con el de abajo, lo que llamaríamos una anastomosis terminoterminal y sino, una gastrostomía y una cirugía diferida, y en ocaciones el reemplazo esofágico, cuando no se
puede hacer nada.
La corrección primaria, o sea, la anastomosis termino-terminal (explica la figura).
En cuanto a las variaciones según tipo, podemos tener: la más común es la III o C: la Rx va a mostrar un
estómago distendido, lleno de aire.
La otra va a tener neumonía o neumonitis x 3 causas: 1-Por la saliva que aspira desde arriba. 2-Por los
jugos gástricos(bilis o ácido gástrico) que suben desde el estómago. 3-?? (nunca lo mencionó). Pero cuando
a estos ptes se les hace es diagnóstico pronto, se les puede operar en menos de 24 hrs. Y está resuelto, con
una anastomosis primaria.
Sin embargo(muestra otra figura) este pte que está aquí va a tener una bolsa superior acá arriba ciega, y una
bolsa inferior ciega, y por lo tanto el aire no puede llegar jamás al estómago, el aire sólo llega a las vías
respiratorias (y parte del extremo ciego superior), este pte va a tener neumonitis química? NO nunca. A
estos ptes hay que esperar días, semanas, para esperarlos. (explica que no es una clase de cirugía pediatrica
para cirujanos por lo q no va a entrar en detalles técnicos) y se les pone un tubo hasta q se les opere.
En variaciones según tipo, el tercer tipo en frecuencia es el que tiene una fístula única y no tiene atresia
porque arriba y abajo está continuo, o sea, hay un esófago, hay una traquea intacta, pero se unen en un lugar,
en este pte el diagnóstico es un poco más tardío y la presentación es con neumonías frecuentes, porque
pasan pequeñas cantidades de saliva a las vías respiratorias. Lo más interesante es que la fístula no es
recta, sino oblicua y el punto más bajo es el del esófago, por lo que la cantidad de saliva que pasa es
pequeña, pero si hacen un esofagograma tampoco se va a ir para allá, para que ustedes hagan el diagnóstico.
Por eso el diagnóstico es más difícil, y es más facil hacerlo por broncoscopio.
Cuál es el pronóstico de estos pacientes? Solamente para tener una idea:
Aquí tenemos una tablita que combina dos series: una según Waterson, que es según el peso, neumonía y
otras anormalidades y luego una correlación que hizo el Dr. Spitz, de estos valores para saber como hacerlo.
(explica la tabla)
El primer grupo son los mayores de 1500 g sin cardiopatía (anécdota de su primer caso).Luego tenemos
los ptes que son de menos de 1500 g o tienen una cardiopatía mayor , pero sólo una de las dos cosas. Y
luego tenemos los que tienen las dos cosas malas (sigue mostrando la tabla). De este que esta
“superduper” (se refiere al mayor de 1500 g) debe sobrevivir el 97%. Los que están más complicados
debe sobrevivir el 60% (menores de 1500 g o con cardiopatia), y los que tienen las dos cosas van a tener
una mortalidad mayor. Explica que afortunadamente el mejor grupo es el que más casos presenta. Aquí
en Panamá muchas veces tienen además desnutrición.
ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA INFANTIL
Dra. Honorina Espinosa
17/8/06
Es una causa común de obstrucción gástrica o sea se obstruye a la salida del estomago.
No es una anormalidad congénita. Es más frecuente en blancos, menos en negros y asiáticos.
Más común es varones.
Cuando la mamá ha tenido hipertrofia pilórica, hay una alta incidencia de hipertrofia pilórica en sus hijos.
No es congénito, lo que hay es una predisposición genética, no hay una causa definitiva, se habla de
múltiples factores, pero ninguno está claro, se habla de factores ambientales, tipo de alimentación,
alimentación transpilórica.
No hay daño en las células ganglionares como ocurre en el megacolon.
Se ha hablado de la secretina, sustancia P, enteroglucagón, pero ninguno ha sido un factor concluyente.
Lo que ocurre en estos pacientes es una hipertrofia muscular sobre todo de la capa circular. El piloro está
grande y pálido, mide de 2 a 2,5 cm. de largo, y de 1,1 a 1,5 cm. de diámetro, y esto ocasiona una
obstrucción completa o parcial del lumen. Normalmente las niños no nacen vomitando, pero hay algunos de
estos niños que presentan prenatalmente una estenosis del piloro asintomática (sin manifestaciones clínicas)
que cuando la siguen se presenta clínicamente, hay otros que después que nacen es que esto se produce.
Signo o síntoma cardinal en el diagnóstico de esta patología, son los vómitos no biliosos; no son biliosos
porque si el piloro esta obstruido la bilis no va a regresar nunca al estomago. Atención: hay de un 2 a 5%
de Ptes. con ictericia por una deficiencia en la glucoronil transferrasa que es la que afecta la
enterocirculación de la bilis por lo que estos Ptes están ictéricos.
Los vómitos pueden ser ligeramente amarillos, pero no biliosos (verde).
El pte. tiene una forma característica de vomitar. El vomito ocurre cuando ya la patología esta en curso
porque el estómago a pesar de haber incrementado su presión no puede vencer la estenosis del piloro y
empujar su contenido a través del piloro. Por lo que el vómito progresa en intensidad hasta llegar a
vómitos en proyectil.
El pte. presenta una alcalosis hipocloremica e hipokalemica porque cada vez que se le da leche, es como un
lavado de la secreción y contenido gástrico (HCI).
Como saber cuan deshidrato esta ese niño?
o disminución del turgor del piel (esta arrugada)
o Llenado capilar mayor de 2 seg.
o El bicarbonato (electrolito) evalúa el estado de deshidratación.
HCO3- :
< 25 mEq/L→ Deshidratación Leve
26- 35 mEq/L→ Deshidratación Moderada.
≥ 35 mEq/L→ Deshidratación Severa
Entre más grave el estado de alcalosis y deshidratación del pte, más tiempo vamos a requerir para prepararlo
para la cirugía.
En el examen físico:
o Evaluar deshidratación (variable de acuerdo al tiempo de duración de los vómitos)
o Ondas peristálticas visibles
o “Oliva” Pilórica palpable (puede o no haber)
*Clínica y Examen físico - Dx en 75 % de los casos.
*Si se duda, exámenes complementarios (en orden):
1. Placa simple de abdomen
2. Ultrasonido
3. Serie esófago-gastro-duodenal
Para palpar oliva Pilórica: por debajo del borde hepático palpar profundamente, cuando el diafragma baja
empuja el hígado hacia abajo y empuja la oliva Pilórica y se logra palpar (con las yemas de los dedos).
La placa simple nos muestra poco aire debajo y el estómago sin otra dilatación.
USG depende del examinador (radiólogo). Presenta ventajas: no irradia, no llena el estomago de medio de
contraste en pte, que va a ser operado. En manos adecuadas es totalmente diagnóstico.
USG positivo si:
Largo del músculo
>15mm
Diámetro del músculo >3mm
Dx diferencial (otros problemas que produzcan vómitos)
 Piloro Espasmo
 Reflujo GE (vómitos no son en proyectil)
 Gastroenteritis (acidosis x ↑ lactato, no alcalosis)
 Aumento de Presión intracraneal (hidrocefalia, meningitis)
 Desordenes metabólicos
 Falla renal (K ↑, HCO3 ↓ )
En ptes. que reciben diuréticos, pueden hacer alcalosis x hemoconcentración
(Pero recordar que generalmente los Ptes. Con piloro son sanos).
Hiperplasia suprarrenal (hay hiperpotasemia) ella es la causa más frecuente de trastornos de la
diferenciación sexual (genitales ambiguos) en esos casos el pte viene vomitando por lo que no es reflujo
gastro esofagico, ni ninguna otra patología caracterizada por vómitos. Los electrolitos muestran
hiperpotasemia, el pte está deshidratado y lo que tiene que recibir es corticoide.
Tx No Quirúrgico
(Aparece en el Nelson) pero no es aceptado en E.E.U.U. . Alimentaciones muy pequeñas y liquidas para
que pase por el piloro, estos ptes., aspiran x que vomitan y sufren de infecciones po lo que tienen que estar
hospitalizados largo tiempo.
Tx Quirúrgico
o Cirugía esta 1 – 1 ½ días hospitalizados.
o Lo primero es corregir los trastornos hidroelectrolíticos ( x lo que no es una urgencia)
o PTE se deja en ayuno y se le administra D5W + SSN 0.45% (con Sodio, Cloro). Se le da K+ sólo
luego que orina (20 -40 mEq).
*Se corta en el piloro en la seromuscular sin cortar la mucosa, separando los bordes.
PRONOSTICO: MUY BUENO
MORBILIDAD: MUY BAJA
COMPLICACION MÁS IMPORTANTE: PERFORACIÓN DE LA MUCOSA DEL DUODENO.