Síndrome de Sjogren (SS) y Boca Urente

SINDROME DE SJOGREN Y BOCA URENTE
Maco y Parranda
La saliva es un componente fundamental dentro de la cavidad oral, esta compuesta en un
99 % por agua, el resto lo conforman proteínas y electrolitos. Nos encontramos además con
un componente celular que viene desde el suero (sangre), y del fluido crevicular. Además
puede encontrarse una microbiota de bacterias, virus y hongos.
La saliva presenta múltiples funciones además de la alimentaria, equilibrio de
microorganismos y de protección de las piezas dentarias.
Para la formación del bolo alimenticio es fundamental, incluida la sensación del gusto, en
donde participa activamente el Zc, sin saliva se pierde el gusto de las comidas.
Dentro de la acción que realiza la saliva en cuanto al equilibrio de microorganismos, esta
puede ser antibacteriana y esta dada por una serie de proteinas, histatinas, lactoferrinas y
lisosima fundamentalmente. Las inmunoglogulinas actuan por medio de un bloqueo que
hacen sobre la superficie bacteriana impidiendo la adhesión sobre las paredes de la mucosa.
De este mismo modo actúan sobre hongos. La función antiviral esta dada por las mismas
proteínas.
La protección de las piezas dentarias esta dado por la acción buffer de la saliva, la accion
antidesmineralizadora por medio de minerales, la remineralización por medio de las PRP
proteínas ricas en prolina. Con respecto a la la humectación tiene un papel muy importante
la mucina, la cual tiene que ver directamente con la sensación de boca seca (no gurad
relación con la cantidad de saliva).
Variabilidad del flujo salival:
-Edad, antes se consideraba un factor importante, hoy en día se cree que es por el aumento
de fármacos a medida que aumenta la edad.
-Sexo, no habría diferencia en humanos
-Tamaño glandular, directamente proporcional
-Estado de hidratación
-Peso corporal
-Ciclo circadianos, en la noche disminuye el flujo
-Factores ambientales. Se sabe que en estados de vigilia y de estímulo masticatorio la
mayor cantidad de saliva esta dada por el flujo salival parotídeo, y que en estados de reposo
corresponde a la glándula submandibular.
-Factores emocionales
-Hábitos, personas que se llevan objetos a la boca salivan más.
 Clínicamente pacientes con boca seca:
-Saliva espesa y espumosa, escasa en piso de boca
-Gusto alterado
-Dificultad para hablar
-Dificultad en comer y tragar alimentos secos
-Dificultad en controlar prótesis
-Halitosis
-Dorso de la lengua fisurado
-Atrofia de las papilas filiformes
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Debemos tomar en cuenta lo que nos relata el paciente, como xerostomia (sensación de
boca seca), sialorrea, disgeusia (alt del gusto), disfagia, dislalia, sensación urente, adhesión
de prótesis. Y valorar lo que observamos como hipofunción glandular, consumo de
medicamentos, estado psicológico, aumento de volumen, atrofia de papilas, caries en caras
libres, halitosis, salida de conductos glandulares (común que se infecten cuando disminuye
el flujo).
 CAUSAS DE HIPOFUNCION GLANDULAR Y XEROSTOMIA
Muchas veces encontramos hipofuncion glandular pero el paciente no manifiesta molestia.
1.- Pérdida de agua y metabolitos:
-Deshidratación 
-Disminución del consumo de agua
-Pérdida de agua a través de la piel (fiebre, quemaduras,
-Pérdida de sangre
-Emesis
-Diarrea
-Pérdida renal de agua 
-Poliuria (diabetes insípida)
-Diuresis osmótica (diabetes mellitus)
-Malnutrición calórico proteica
-Deficiencia de mucinas salivales
transpiración)
2.- Daño a las glándulas salivales:
-Irradiación terapéutica de cabeza y cuello
-Enfermedades autoinmunes (Síndrome de Sjögren, enfermedad injerto-versushospedero, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.) En la enf injerto v/s
hospedero se produce infiltración inmunitaria de las células detonantes en las glándulas y
vemos que hay un reemplazo de parénquima por infiltrado inmunitario.
-Infección por VIH, en este caso el infiltrado que se produce no es focal (como en
las enf AI) sino que es difuso y se observa en pulmones y otros órganos. Cuando se
produce vemos aumento de volumen bilateral de las glándulas afectadas (parótida
ppalmente)
-Envejecimiento
3.- Interferencias con la transmisión neural:
-Medicamentos/Drogas, cuasa principal de disminución de flujo salival.
-Disfunción autonómica, cuando hay neuropatías ganglionares
-Compromiso de SNC (Ej.: enfermedad de Alzheimer)
-Desórdenes psicogénicos (depresión, ansiedad)
-Trauma, sobre glándulas o troncos nerviosos.
-Disminución de la masticación
 SINDROME DE SJOGREN
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El SS es un desorden autoinmune sistémico, o sea no solamente tiene que ver con las
glándulas salivales y lagrimales. Y se caracteriza por el infiltrado linfocitario que afecta a
glándulas exocrinas, y dentro de estas a las que más afecta es a las lagrimales.
Tambien se habla de síndrome sica, por lo tanto uno puede hablar de sica oral por ejemplo.
La importancia radica en que el SS se manifiesta de a poco, un paciente puede comenzar
teniendo sica oral. Así también hay gente que se queda con sica ocular u oral, sica no es lo
mismo que Sjogren.
Afecta mujeres 9:1 respecto a hombres. Edad promedio de diagnóstico 40-50 años, hay
una diferencia de más o menos 10 años entre que paciente comienza con síntomas y es
diagnosticado.
El gran daño del SS es que afecta la calidad de vida, no es que se mueran de SS, de hecho
poseen la misma expectativa de vida que un individuo sano.
El paciente presenta además un compromiso extraglandular, principalmente por depósito
de autoanticuerpos en membranas basales de distintos órganos y sistemas como por
ejemplo en articulaciones (artritis sin ser artritis reumatoídea) el paciente presenta dolor y
no puede hacer ejercicio, vasos sanguíneos periféricos (vasculitis), pulmón.
Compromiso ocular por queratoconjuntivitis que es una inflamación de las glándulas
lagrimales que lleva a la sequedad. Y también la boca y la garganta, pacientes presentan
ronquera crónica. Piel seca (sudor y glándulas sebáceas), Cirrosis biliar, Sequedad y
hongos en la vagina, Compromiso del pulmón, árbol respiratorio, estómago, páncreas y
riñones.
Puede haber compromiso del SNC y Periférico, pueden presentar sordera por infiltrado
inflamatorio del centro acústico. Puede haber fenómeno de Reinoir que es un compromiso
en el retorno circulatorio, sobretodo de extremidades, necrosis de dedos.
Se produce una expansión monoclonal de linfocitos B, esto puede llevar desde un linfoma
benigno a uno maligno, habitualmente es el benigno (40 % mayor riesgo).
Pacientes comúnmente tienen fatiga, y citopenias hematologicas como anemia,
trombocitopenia.
Es común también la tiroiditis (Hashimoto).
Tipos:
-Primario  significa que sólo tienen SS y no otra alteración asociada.
-Secundario  significa que el SS aparece secundariamente a otro desorden autoinmune
como 
-Artritis reumatoídea  característicamente y únicamente en esta hay destrucción
de las superficies articulares además de haber inflamación.
-lupus eritematoso,
-esclerodermia,
-cirrosis biliar primaria,
-dermatomiocitis,
-enfermedad del mesénquima.
-Leve  compromiso de sólo algunas glándulas fundamentalmente las lagrimales y/o
salivales y nada más.
-Moderado y severo  manifestaciones de la enfermedad en todo el cuerpo, cutáneas, GI,
genitales, renales.
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Sabemos que la inervación de glándulas salivales provien principalmente desde la cuerda
del timpano y del IX par y a traves del plexo carotídeo (parasimpático-simpático).
A los centros nerviosos donde están los núcleos salivales llega información cortical
(factores emocionales), llega información de la mucosa. La estimulación colinergica
eferente está dada a través de receptores muscarínicos que estimularan a la glándula a
secretar más saliva.
La estimulación adrenérgica hace disminuir el aporte sanguíneo a las glándulas
disminuyendo esta el aporte de saliva.
Cuando hay bloqueo de receptores muscarínicos se impedirá la secreción salival, esto
producirá en la mucosa una herida crónica la cual llevará consigo una estimulación a
centros superiores pero sin respuesta glandular debido al bloqueo.
Alteración en los vasos sanguíneos como células de endotelio alto donde encontramos cel
cilindricas y no planas, y mayor cantidad de moléculas de adhesión lo que hace que lleguen
más linfocitos a nivel local, linfocitos que no pueden ser eliminados salvo apoptosis esto
produce destrucción de la glándula de carácter crónico y por lo tanto disminución de la
secreción salival.
Puede ser también que hayan anticuerpos anti M3 impidiendo estimulo colinergico, y por
otro lado una gran presencia de metaloproteinasas que dañan la membrana basal del epitelio
glandular.
*Etiología:
-La alteración se puede producir a tres niveles 
1.- Afecta el SNC a nivel de integración, afectando las señales desde la cortical.
2.-A nivel de vía  se produce un bloqueo del estímulo colinérgico enviado desde los
núcleos lagrimal y salival hacia la glándula. Estos núcleos reciben estímulos tanto de la
cortical como del SN sensitivo aferente el cual se activa cuando la mucosa se encuentra
seca.
3.-Daño en la glándula propiamente tal  por infiltración de células inflamatorias 
citoquinas 
-Disminuye la estimulación nerviosa.
-Se estimula la migración de linfocitos.
-Inducción apoptosis.
-Secreción de Oxido Nitroso.
-Favorece la inflamación en el tiempo.
Signos y síntomas:
-Caries atípicas. Cuando veamos un paciente con distribución anormal de caries sospechar
en SS.
-Hipofunción glandular o hiposialia:
-Xerostomía
-Disminución del flujo salival
-Sensación de boca seca, lo que el paciente dice sentir. No necesariamente habrá hiposialia
con xerostomía, no van de la mano, porque se ha visto que para que una persona perciba la
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boca seca ya hay una pérdida de un 50% del flujo salival. Normalmente cuando un paciente
tiene la boca muy seca se le pega la lengua en el paladar, los labios al hablar.
Al observar una boca nos debemos fijar en:
-Lengua lisa y depapilada
-Poca o nada cantidad de saliva en el piso de boca
-Mucosas pálidas
-Queilitis angular
-Disgeusia (alteración en la percepción de los sabores)
-Sensación de ardor o glosopirosis
-Quemazón o dolor o glosodinia
-Gran cantidad de caries y distribución atípica
-Dificultad para tragar
-Candidiasis.
 CRITERIOS PARA EL DX DE SJOGREN
(modificación de 1997, se divide en 6 categorías)
1.-Síntomas oculares:
a. ¿ha tenido sensación diaria, persistente de molestia de ojos secos
por más de tres meses?
b. ¿tiene sensación recurrente de arenilla o piedrecilla en los ojos?
c. ¿usa lagrimas artificiales por más de tres meses?
Esta categoría será positiva si responde a 1 de3 positiva para síntomas oculares.
2.- Síntomas Orales:
a. ¿ha tenido sensación diaria de boca seca por más de tres meses?
b. ¿ha tenido durante su adultez aumentos de volumen persistentes
o recurrentes en sus glándulas salivales? O sea una parotidomegalia (bilateral, es muy
frecuente) o submandibulomegalia (raro).
c. ¿se ayuda ud. de líquidos para tragar alimentos secos?
Esta categoría será positiva si responde positivamente a 1 de 3 preguntas.
Se observan mucho en pacientes con SS parotiditis bacterianas a repetición, dado por la
falta de función de la glándula, pero es más raro.
3.- Evidencia objetiva de ojos secos: evaluado por un
oftalmólogo:
a. Test de Schirmer I (menor o igual a 5mm en 5 minutos será
positivo para la prueba). Este test evalúa función. Se coloca papel en párpado inferior. Este
se usa mucho más.
b. Score de rosa de bengala (mayor o igual a 4 de acuerdo a
sistema de van Bilsterveld). Cuanto cuadrante del Iris presenta la tinción. Daño de cornea.
4.- Aspectos histopatológicos:
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Se evalúa la presencia de focos linfocitarios en un parenquima glandular, foco
(acumulo de al menos 50 células mononucleares periductales o periacinares, que se
acumulan alrededor de un conducto).
Biopsia de glándulas salivales menores del labio inferior (4-5 glándulas como
mínimo, ya que no en todas se observa infiltrado inflamatorio).
-Biopsia positiva: mayor o igual a 1 foco en 4mm2. Antiguamente se usaba sacar la
muestra del paladar, pero es más traumático, no podemos sacar las glándulas que queramos
y además los pacientes con prótesis generalmente tendrán las glándulas salivales
inflamadas, por el trauma mecánico que esta provoca, lo cual se puede confundir con SS.
5.- Evidencia objetiva de compromiso glandular:
a.Cintigrafía de glándulas salivales, da visión de las 4 glándulas por
separadoy es de fácil interpretación. Esto se realiza con inyección endovenosa de Tc99, en
una curva de captación y excreción. Por lo tanto este examen me da una información
funcional de las 4 glándulas (parótidas y submandibulares). En un paciente sano se acumula
Tc, llega hasta un peak y luego se vacía rápido hasta que desaparece. En un paciante con SS
se acumula menos y no hay un vaciamiento rápido.
b.Sialografía parotídea , no es recomendable, además de ser dolorosa la
inyección de medio de contraste, es probable que este permanezca al interior de la glándula
por mucho tiempo. Además posee problemas post operatorios.
c. Flujo de saliva total no estimulada , menor o igual a 1.5 ml
en 15 minutos estará disminuido el flujo. Es el examen más barato pero no se usa. Este
examen se toma en la mañana entre 9 y 11, sin haber desayunado, fumado, ni estar tomando
medicamentos, se le pide al paciente que trague y después de eso se coloca un frasco
graduado para que el paciente escupa toda la saliva en 15 minutos.
Basta con que uno de los 3 esté positivo para que este criterio sea positivo.
En Chile lo que más se usa es el Cintigrama.
6.- Presencia de autoanticuerpos anti-RO/SS-A y anti-LA/SS-B:
Estos darán cuenta de un compromiso sistémico y autoinmune del cuadro.
Actualmente sólo se están considerando estos anticuerpos en SS, a pesar de que hay otros
asociados como el factor reumatoídeo, anticuerpos antinucleares. Al menos se deben tomar
2 serologías, ya que pueden salir negativos o positivos primero y luego lo contrario.
Se habla de SS primario cuando 4 de los 6 itemes son positivos, siempre y cuando de esos 4
estén la biopsia o la serología positiva. Puede darse también la presencia de SS 1rio cuando
hay 3 de los 4 itemes, pero de los 4 itemes objetivos, o sea se consideran los signos y no
los síntomas.
Habitualmente la biopsia es lo último que se toma por lo tanto se reserva para las dudas.
Se habla de SS secundario cuando hay una enfermedad de tejido conectivo bien definida,
esclerodermia, LES, Artritis Reumatoidea, y debe haber presencia de a lo menos un item
subjetivo mas dos de los itemes objetivos.
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Criterios de exclusión:
-Debemos descartar estas enfermedades cuando vamos a evaluar a un paciente con SS
-Linfoma preexistente (clínica parecida: parotidomagalia)
-SIDA (clínica parecida: parotidomegalia), infiltrado inf en glandulas
-Sarcoidosis (alteraciones en la biopsia)
-Enfermedad injerto-versus-hospedero (alteración de la biopsia).
-Irradiado de cabeza y cuello
-Historia de Hepatitis C
-Consumo de anticolinergico
Por lo tanto pacientes que tengan sintomas parecidos al Sjogren pero que presenten estas
patologías no en SS, descartamos SS y serán síntomas de sus enfermedades.
Hay consideraciones genéticas que debemos tomar en cuenta, hay familias que tienden a
presentar mas enfermedades autoinmunes, en el SS estan dados por complejo mayor de
histocompatibilidad (BR3 ?).
Se pensaba que podían estar participando los estrógenos pero se ha visto que la terapia
hormonal no modifica la sintomatología de las pacientes con SS.
Se ha pensado que ciertos virus de tipo sialotópicos ( Epstein Barr) que podrían estar
modificando el grado de daño glandular.
Al presentar daño las células epiteliales y al ser ellas mismas presentadoras de antígenos
hacen que lleguen Linfocitos T CD4 (helper) que se autoactivan, se ha visto que estas
pueden comportarse como citolíticas también, en este caso las target serían las epiteliales.
Esta destrucción glandular se traduce en una sensación de boca seca.
Las células CD4 pueden activar a los Linfocitos B y estos generar la presencia de
autoanticuerpos (Ro-La) y otros que darían sintomatología a nivel sistémico(factor
reumatoideo, antimuscarínicos) esto produce una falla a nivel exocrino.
Por lo tanto tenemos dos vías por medio del infiltrado inflamatorio y por medio de los
anticuerpos.
Además la expansión de células B es la que origina el mayor riesgo de linfomas.
 Tratamiento de hipofunción glandular y xerostomía:
-Medidas personales de control de placa.
-Instrucciones de dieta.
-Terapia de fluoración profesional (4 veces al año), flúor gel en cubetas por 4 minutos
(usar flúor neutro) o barniz de flúor.
-Terapia de clorhexidina en la oficina dental, clorhexidina gel en pastas dentales y barniz
de clorhexidina. Para desinfectar.
-Fluoración en el hogar, colutorios o geles de flúor neutro.
-Clorhexidina en el hogar, lo ideal es evaluar S. Mutans para ver si realmente estoy
controlando placa. Se debe administrar si S.Mutans mayor a 10 elevado a 6 por ml de saliva.
-Substitutos salivales, mucina, carboximetilcelulosa, ácido poliacrílico.Andan bien pero su
efecto dura poco
-Estimulación salival, goma de mascar sin azúcar, pilocarpina (20mg/día separados en
dosis de 5 mg 4 veces al día) la cual funciona bastante bien pero produce otros problemas
como transpiración excesiva, problemas cardiacos, GI. y Cevimelina (Pilocarpina que
estimula sólo a receptores M3, no ha llegado a Chilito)
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El tratamiento farmacológico es el que mejor anda.
-Control de candidiasis.
-Terapias futuras, terapia génica y vacunas de células T autorreactivas.
 SINDROME DE BOCA URENTE
Se habla de Boca Urente cuando el paciente relata sentir ardor, picazón en la boca, pero
clínicamente no se halla lesión clínica detectable. Si se observa algo es algo y no BU.
Se presentan síntomas de dolor y ardor intensos, especialmente en lengua (glosodinia,
glosopirosis).
Causas:
-Candidiasis.
-Xerostomía.
-Deficiencia de vitamina B, fierro o zinc.
-Anemia perniciosa y ferropénica.
-Hipoestrogenemia postmenopáusica.
-Anormalidades neurológicas, como la depresión, cancerofobia u otro problema
psicogénico.
-Diabetes Mellitus que provoca sequedad y alteraciones sensoriales periféricas que se
traducirían en alteraciones sensoriales en la mucosa y lengua de ardor, dolor. Una de las
cosas que se debe hacer para evaluar a un paciente con boca seca es pedirle un hemograma
y una glicemia.
-Idiopática, junto con el punto 6 serían las opciones para hablar de SBU propiamente tal.
-Trauma mecánico por hábitos o prótesis desajustada.
-Disgeusia, lo cual se ve en pacientes con GUNA, antibióticos, problemas psicológicos,
deficiencias de zinc, injuria a cuerda del tímpano.
Se observa con mayor frecuencia en mujeres sobre los 40 años.
Se hizo un estudio en mujeres menopáusicas y un 26% relató síntomas de boca urente, el
más común fue el ardor, luego alteración en el gusto y por ultimo ambas cosas.
Características Clínicas:
-Alteraciones del gusto
-.Sensación de ardor
- Mucosa normal. Si se encuentra lesión clínica: NO es SBU.
Ubicación (van der Ploe, 1987):
-Punta de lengua 71%
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-Borde de lengua 46%
-Dorso de lengua 46%
-Labios 50%
-Paladar 46%
-Mejillas (cara interior) 21%
Sensación Urente:
-Intermitente  51%
-En el día  51%
-Día y Noche  34%
Cuando se observa un paciente con SBU se debe hacer un examen oral, observando
si hay alguna alteración de mucosa. Debemos pensar en hongos, alergias, muchas alergias
no presentan lesión clínica.
El tratamiento debe ir dirigido en buscar la causa, si la mucosa esta sana y la
sensación es bilateral se le debe informar al paciente, hablar con el (ella) y buscar alguna
causa psicológica.
Si es unilateral se le debe derivar al neurólogo, ya que es más probable de que se
trate de algo neurológico. Si es negativa la respuesta entonces pensamos en BU.
Si el paciente insiste en que le hagamos algo podemos dar algún colutorio, fungicida,
pero debemos tratar de no dar tratamientos largos de un año o maniobras que sean
irreversibles, lo mejor sería no dar simplemente. Se debe ir evaluando.
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