Afecciones Desmielinizantes

AFECCIONES DESMIELINIZANTES
1.- Definición, etiología y fisiopatología de la Esclerosis múltiple
La Esclerosis múltiple es, con la excepción de los traumatismos, la
causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y es
la enfermedad por alteración de la mielina del sistema nervioso central
más frecuente.
La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad crónica
inflamatoria y desmielinizante, del sistema nervioso central (SNC) que
principalmente afecta a adultos jóvenes y en proporción 2:1 a mujeres
Los estudios epidemiológicos y de laboratorio sugieren que es una
enfermedad disinmune, posiblemente iniciada cuando un agente
infeccioso (v.g. un virus) induce una respuesta inmuno mediada por
células T en un individuo genéticamente susceptible.
. En factor ambiental parece jugar un importante papel etiológico
en la EM. La mayor incidencia se registra entre las latitudes 40-60 grados
del hemisferio Norte, mientras que la mínima a nivel del Ecuador En
Argentina se estima 13 casos por 100.000 habitantes
2.-Estructuras del SNC más afectadas en la Esclerosis múltiple
Patológicamente, la EM se caracteriza por la presencia de lesiones
del SNC, llamadas placas, que consisten en áreas de desmielinización de
localización peri vascular, que se localizan especialmente en la región
peri ventricular, cuerpo calloso, nervios ópticos, tronco del encéfalo,
cerebelo y médula espinal. Los constituyentes principales de las lesiones
activas son linfocitos T activados y macrófagos, un hallazgo que sugiere
que está en marcha un proceso inmunológico activo. Las lesiones
antiguas contienen menos células inflamatorias y presentan gliosis.
3.-Aspectos clínicos más relevantes de la Esclerosis múltiple
• Trastornos sensitivos: Parestesias, hipoestesia de un
miembro o un hemicuerpo
• Trastornos motores: Monoparesias, hemiparesias espástica
con reflejos aumentados y con piramidalismo con signo de
Babinski
• Alteración de pares craneanos: Especialmente el II par con la
neuritis óptica retrobulbar, paresias faciales, paresias de
oculomotores ( Diplopia)
• Síndrome cerebeloso: Ataxia, palabra escandida, mareos,
inestabilidad, nistagmus, temblor etc.
• Trastornos esfinterianos: Incontinencia, micción imperiosa,
vejiga neurogenica, etc.
• Mentales: Deterioro intelectual leve en el 40%
En definitivas estos signos y síntomas demuestran lesiones
focales dispersas en tiempo y espacio ya que remiten o se
agregan en el tiempo en forma anárquica
4.- Evolución y curso clínico de la Esclerosis múltiple
Los signos y síntomas de la EM pueden evolucionar según la
remisión y/o progresión de los mismos de las siguientes formas:
1. Recaída-remisión: Se producen brotes de síntomas y signos
que posteriormente remiten con recuperación casi total
2. Progresiva primaria: Desde su inicio la enfermedad progresa
en forma constante, aunque a veces asistimos a periodos de
estabilización, pero sin recuperación
3. Progresiva secundaria: Comienza como recaída-remisión,
pero en su evolución su curso se transforma en progresivo
con o sin recaidas, remisiones o estabilización
4. Progresiva con recaídas: Enfermedad de curso progresivo
desde el inicio pero con evidentes episodios de recaídas
5.-Condiciones clínicas básicas para la sospecha y formulación del
diagnostico de Esclerosis múltiple
No existen pruebas diagnósticas específicas para la EM,
por lo que se diagnostica en función de la aparición de síntomas y
signos indicativos de lesiones en múltiples localizaciones del
SNC y de brotes de actividad clínica seguidos de fases de
remisión. En la actualidad se usan los criterios de Poser y los de
Mac Donald, que aúna la información clínica con los datos
aportados por las diversas exploraciones complementarias .
En la practica para formular el diagnostico de Esclerosis
múltiple es indispensable que el paciente presente mas de un
brote clínico, con o sin recaída, y que esta clínica este
acompañada de exámenes complementarios que evidencien mas
de un sitio lesional
6.-Rol de los exámenes complementarios en la Esclerosis
múltiple y hallazgos mas frecuentes
a) RMN
. Es el método ideal para el estudio paraclínico de estos
pacientes. El uso de la RMN ha aumentado significativamente
nuestros conocimientos de los procesos fisiopatológicos en la
EM.
Utilizando contraste de gadolinio se han mostrado que la
ruptura de la barrera hematoencefálica en las áreas focales de
inflamación activa puede preceder a la aparición de nuevas
lesiones cerebrales u otras anormalidades en la RM. Una placa
de desmielinización en RM se muestra como hipointensa en T1
e hiperintensa en T2 y densidad protónica (DP). La localización
más frecuente de estas lesiones es en la sustancia blanca peri
ventricular.
b).-Neurofisiología.
Se estudian los potenciales evocados visuales (PEV), los
potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) y los
potenciales evocados somatosensoriales (PESS). Pueden detectar
lesiones asintomáticas no descubiertas en la exploración física.
c).-Líquido cefalorraquídeo .
La presencia de bandas oligoclonales, por método de isoelectrofoco
tiene una alta sensibilidad y especificidad
. En más del 95% de los pacientes con EM se detectan
bandas oligoclonales que son signo de síntesis intratecal de IgG.
d).-TAC
Escasa sensibilidad para detectar focos de desmielinizacion
7.-Opciones terapéuticas para el tratamiento de fondo y de los
brotes en la Esclerosis múltiple
Dado que no existe un tratamiento curativo de la enfermedad.
distinguiremos entre tratamiento del brote, tratamiento de fondo y
tratamiento sintomático.
• Tratamiento del brote. La metilprednisolona a altas dosis
( 250mg/6 horas/3 días) por vía intravenosa durante periodos
cortos disminuyen la intensidad y duración de los brotes dados
en la fase aguda. Se deben tratar aquellos brotes con
afectación clínica moderada o severa.
• Tratamiento de fondo. El principal objetivo es reducir el
número de brotes y la acumulación progresiva e inexorable de
discapacidad. Los interferones y el copolimero han
demostrado una discreta efectividad sobre todo en la forma
recaída-remisión
• Tratamiento sintomático. Lo ideal es que el paciente sea
tratado por un equipo multidisciplinario, ha modo de ejemplo:
Espasticidad: Baclofen, diazepan, tizanidina, etc.
Fatiga, cansancio: Es útil la amantadina.
Dolor de origen central: Carbamacepina, amitriptilina o
fenitoína.
Vejiga neurológica: Anticolinérgicos, como imipramina,
oxibutinina, propantelina, etc.
Mentales: Tranquilizantes, sedantes, antidepresivos y
psicoterapia
8.-Diagnostico diferencial en neuritis óptica desmielinizante o
por isquemia
La neuritis óptica desmielinizante ( EM) presenta una
perdida aguda de la visión, acompañada de dolor ocular y puede
haber edema de papila
En la neuritis óptica isquemica, el paciente también relata
perdida aguda de la visión pero sin dolor y el fondo de ojo se
muestra pálido por hipo perfusión
9.- Otras enfermedades desmielinizantes no E.M.
Si bien existen otras alternativas de desmielinizacion, son
bastantes infrecuentes
• Mielitis transversa: Síndrome de sección medular de
presentación
subaguda,
habitualmente
dorsal:
Compromete la motilidad (paraplejia fláccida)
anestesia con nivel en tronco y trastornos
esfinterianos
• Encefalomielitis diseminada aguda
• Neuromielitis óptica de Devic
• Secundaria a anoxias e isquemias del SNC: Están
aumentando su frecuencia dado la creciente
tecnología y Medicina de rescate
10.- LCR en la Esclerosis múltiple
•
•
•
•
LCR claro e incolo
Presencia de bandas oligoclonales
Pleocitosis menor a 50 linfocitos
Igg aumentadas