SÍNDROME NEURÓGENO PERIFÉRICO

SÍNDROME NEURÓGENO PERIFÉRICO
Es el conjunto de signos y síntomas ligados al compromiso de un nervio motor, ya sea que éste
tenga su origen en la médula o en el tronco cerebral.
Cada neurona motora situada en las astas anteriores de la médula (así como las que están situadas en
los núcleos motores de los nervios craneanos) y el grupo de fibras musculares que ella inerva,
constituyen una UNIDAD MOTORA.
Estas neuronas multipolares, de tipo somatomotor, reciben aferencias provenientes del coniunto
del sistema nervioso:
1) Aferencias sensitivas segmentarias que proceden de las raíces posteriores de la médula, y que
entran en conexión con la neurona motora directamente o por intermedio de neuronas
intercalares, realizando así un arco reflejo.
2) Aferencias que proceden del sistema nervioso central, y más precisamente del sistema
piramidal o extrapiramidal.
Los cilindroejes de las células motoras salen de la médula por el SURCO COLATERAL
ANTERIOR, formando así las RAÍCES ANTERIORES DE LA MÉDULA, que son
esencialmente motoras.
Por unión con las RAíCES POSTERIORES (SENSITIVAS), forman el NERVIO
PERIFÉRICO SENSITIVOMOTOR.
Las fibras motoras que tienen su origen en el tronco cerebral, entran en la constitución
de los nervios craneanos.
Los cilindroejes de las neuronas motoras terminan en una sinapsis mioneural llamada
PLACA MOTRIZ, que transmite los impulsos motores al músculo.
Las funciones de la neurona motora son múltiples:
1)Permite los diferentes tipos de motilidad (voluntaria, automática y refleja).
2)Tiene bajo su dependencia al tono muscular, por el juego del reflejo miotático.
3)Tiene un papel trófico sobre el músculo.
El síndrome neurógeno periférico puede estar ligado a una lesión de:
1)Astas anteriores medulares (o núcleos bulbares).
2) Raíces motoras medulares (o del tronco cerebral).
3) Nervios periféricos.
En todos los casos, el cuadro que se origina es bastante univoco, si se tienen en cuenta las
variaciones topográficas:
1) Parálisis, SIEMPRE FLÁCCIDA:
De intensidad variable.
Exige precisar la topografía (radicular, plurirradicular, troncular) y el modo
de instalación.
2)Atrofia muscular:
En general, importante.
Con FASCICULACIONES.
Se asocian trastornos motores (edema, cianosis) y trastornos tróficos (afectan a la piel y las
partes blandas).
3)Arreflexia osteotendinosa
4)No hay Babinski
5) Reacciones eléctricas:
a) Inexcitabilidad del músculo por el nervio, ya sea que se utilice una estimulación
farádica o galvánica.
b) Inexcitabilidad del músculo por la corriente farádica, mientras que puede haber una
hiperexcitabilidad galvánica del músculo con contracción lenta del conjunto de las
fibras musculares interesadas.
c) Si hay compromiso troncular, hay disminución de la velocidad de
conducción.
6) Electromiograma:
a) Si la afección es global, hay ausencia de unidades motoras en el momento de la
contracción voluntaria.
b) Si el compromiso es parcial, hay empobrecimiento del trazado en unidades motoras.
c) Hay actividad eléctrica espontánea (potenciales de fibrilación).
7) Biopsia muscular:
Hay atrofia simple de las fibras, que están alteradas én todo su trayecto.
El síndrome neurógeno periférico puede encontrarse en diversas circunstancias:
A)Asociado a un compromiso de la neurona motora de las astas anteriores
medulares o de los núcleos de los nervios craneanos Ej. poliomielitis anterior
aguda
El compromiso es puramente motor periférico.
No hay trastornos sensitivos ni piramidales Ei. Esclerosis lateral amiotrófica:
Asocia un síndrome piramidal y un síndrome neurógeno periférico No hay trastornos
sensitivos
Ej. Lesión medular por traumatismo, reblandecimiento, compresión o
siringomielia
Ej. Ciertas afecciones familiares:
Charcot-Marie-Tooth, Amiotrofia espinal de Werdning-Hoffmann
B)Asociado a un compromiso de las raíces o del nervio periférico:
La sintomatología será motora pura si la lesión interesa únicamente a la raíz
anterior, en cambio será sensitivomotora, si la lesión es troncular
Puede deberse a un traumatismo directo o a una compresión de origen traumático
Puede traducir el nivel lesional de una compresión extramedular (tumor, Pott, hernia
discal). Aquí hay una topografía radicular y, a menudo, se asocia una radiculalgia
Puede tratarse, finalmente, de una lesión directa de la raíz y del nervio
(polirradículoneuritis de Guillain-Barré, multineuritis, polineuritis)
SÍNDROME AMIOTRÓFICO
Amiotrofia = atrofia muscular = disminución en el volumen del músculo estriado
El tejido muscular esquelético está constituido por fibras musculares cuya forma es
cilíndrica y su longitud variable.
Cada fibra muscular es una célula multinucleada o sincisio, rodeada de una membrana
(sarcolema) que contiene elementos contráctiles altamente diferenciados (miofibrillas).
El sarcolema está formado por una membrana plasmática, recubierta de una membrana basal
más gruesa.
Los núcleos son numerosos, encontrándose varios centenares en una sola fibra. Se localizan
en la PERIFERIA de la fibra muscular, debajo del sarcolema.
El citoplasma muscular o sarcoplasma ocupa el espacio que dejan libre las miofibrillas y
los núcleos. Allí se encuentra el aparato de Golgi, el retículo endoplásmico (esencialmente
agranular), las mitocondrias y los ribosomas y glucógeno.
Las miofibrillas son el soporte de la contracción y se encuentran en disposición longitudinal
respecto del eje de la fibra y son muy numerosas en una sola fibra muscular Son de estructura
heterogénea, pues en sentido longitudinal presentan una estriación formada de la alternancia
regular de discos oscuros y discos claros.
Los discos oscuros (anisotrópicos), constituyen la banda A, que a su vez está dividida en dos
por una banda más clara, la banda H.
Los discos claros (isotrópicos), forman la banda I, también dividida a su vez en dos por una
banda oscura, la estría Z.
La porción de miofibrilla situada entre 2 estrías Z, constituye un sarcómero.
Las miofibrillas tienen una estructura filamentaria:
A) Filamentos primarios:
Gruesos.
Hechos de miosina.
Forman la banda A (disco oscuro).
Dispuestos en forma hexagonal en medio del sarcómero.
Presentan en su medio u.n abultamiento que constituye la
estría M.
B) Filamentos secundarios:
Finos.
Hechos de actina (principalmente) y tropomiosina. Están
insertados en la estría Z.
Forman la banda 1 (discos claros).
Penetran dentro de la banda A entre los filamentos primarios Están
dispuestos de tal manera que cada filamento secundario equidista
entre 3 filamentos primarios.
No llegan hasta el medio del sarcómero, de tal manera que la
porción media de la banda A, constituida solamente de filamentos
primarios, es más clara (Banda H).
La inervación sensitiva del músculo procede de 2 tipos de receptores: el huso
neuromuscular y el órgano tendinoso de Golgi.
La inervación motora de la fibra muscular procede de la motoneurona del cuerno anterior
de la médula.
La unión neuromuscular se llama placa motora, y trasmite el impulso motor al músculo.
Sin embargo, son varias las fibras musculares (un fascículo) que dependen de una sola célula
motora nerviosa, y el conjunto así formado, se llama unidad motora.
La contracción muscular se explica por el deslizamiento de los miofilamentos. Al
desarrollarse la contracción se acentúa la penetración de los filamentos secundarios en el
interior de la banda A, de modo que se acortan la banda I y la H, mientras que se
mantiene constante la longitud de la banda A.
Semiología:
Hay disminución de la fuerza muscular (en general, el primer signo).
Hay ausencia de relieves musculares normales a la simple inspección.
Hay que comparar con el lado opuesto.
Hay que medir.
Hay que palpar (ver consistencia) (puede ser enmascarada por adiposidad).
Ver la forma en que se inició (rápida o lenta).
Ver si es difusa o segmentada.
Ver si predomina en sectores proximales o distales.
Preguntar sobre mialgias o calambres.
Ver si hay FASCICULACIONES.
Ver si hay MIOTONÍA.
Ver si se asocia algún síndrome neurogénico periférico.
Estudios complementarios:
1)EMG.
2)Determinación de creatinuria.
3)Dosaje de enzimas musculares (CPK, GOAT, GPT, ALDOLASA).
4)Biopsia muscular
Permite asegurar el diagnóstico.
Hay lesión de todos los fascículos, pero varía en forma despareja entre las
distintas fibras que constituyen el fascículo.
La no igualdad del grueso de las fibras dentro de un solo fascículo, o sea en una
sola unidad motora, con fibras atróficas e hipertróficas a la vez, es muy
significativa.
Argumentos a favor de la naturaleza distrófica de la lesión:
a) Presencia de fibras hipertróficas.
b) Existencia de" masas sarcoplásmicas laterales".
c) Existencia de fibras anulares en la periferia de las fibras.
d) Proliferación nuclear, a veces centralizada.
e) Proliferación conectiva en el tejido intersticial.
f) Sobrecarga de grasas.
Tipos mayores de amiotrofia:
A) Atrofia miogénica:
Hay lesión de la fibra muscular.
B) Atrofia neurogénica:
Hay lesión del sistema nervioso periférico.
Se produce por denervación del músculo.
Características generales de las atrofias miógenas:
Se instala en forma PROGRESIVA.
En la práctica, siempre es BILATERAL y SIMÉTRICA.
No afecta a todos los grupos musculares en forma idéntica.
Predomina en la RAIZ de los miembros (cinturas pelvitrocantérica y escapulohumeral).
Muy raro (aunque posible), que sea distal.
En el EMG, hay una disminución en la amplitud de las contracciones provocadas durante las pruebas
de estimulación y una disminución en la amplitud del trazado contrastando con el gran número de
PUM (potenciales de unidad motora).
Hay aumento de aldolasa y CPK.
La biopsia permite un diagnóstico formal, con fibras de calibre desigual dentro de un mismo
fascículo, junto con fibras hipertróficas, anulares y núcleos centralizados.
Formas clínicas de las atrofias miógenas:
A) Las miopatías:
1) TipoDuchenne:
Aunque difuso, predomina en la raíz de los miembros.
Se asocian atrofia e hipertrofia.
2) Miopatía de las cinturas:
Afecta más a músculos de las raíces de los miembros superiores e inferiores.
Evolución relativamente lenta.
3) Miopatia facio-escápulo-humeral de Landouzv-Deierine:
Predomina en cara y en cintura escápulohumeral.
4) Miopatía escápulohumeral de Erb:
Respeta la cara.
5) Miopatia distal de Gowers:
Única distal.
B) Miotonía atrófica: (Enfermedad de Steinert)
Hereditaria
Atrofia muscular que predomina en cara y cuello.
Distal en miembros.
Presencia de MIOTONÍA (lentitud anormal a la descontracción
muscular).
Cataratas, atrofia testicular, calvicie precoz.
C) Polimiositis:
Hay dolores espontáneos, a la presión muscular y a la movilización.
BILATERAL y SIMÉTRICA.
Predomina en raíz de miembros.
D) Otras causas de atrofias:
Sarcoidosis, uso de corticoides fluorados, hipertiroidismo, glucogenosis.
Características generales de las atrofias neurógenas:
En general, por lesión de la neurona motora periférica.
Suele ser precedida por calambres, fasciculaciones o parálisis.
La parálisis predomina en extremidades distales y es FLÁCCIDA.
Arreflexia osteotendinosa.
No hay Babinski.
En el EMG se ve falta de excitabilidad del músculo por el nervio. Hay un trazado pobre en PUM
(trazado simple). Hay actividad eléctrica espontánea (potenciales de fibrilación).
La biopsia demuestra la sistematización fascicular de la lesión, con atrofia simple de las fibras que
tienen alterado sobre todo su largo.
Formas clínicas de las atrofias neurógenas periféricas:
A) La amiotrofia puede ser consecuencia de un padecimiento de la motoneurona en los cuernos
anteriores de la médula:
Poliomielitis anterior aguda, Esclerosis lateral amiotrófica (Charcot), Charcot-Marie-Tooth,
amiotrofla espinal de Werdning-Hoffiiiann.
B) Por lesión de las raíces anteriores medulares:
En este caso es de topografía radicular y se asocia con radiculalgias.
Puede ser consecuencia de un traumatismo.
Sobre todo, suele ser manifestación del nivel lesional, de alguna compresión de
origen extramedular (tumor, mal de Pott, hernia discal).
C) Un padecimiento del nervio periférico puede provocar diferentes cuadros:
La neuritis, o el padecimiento sensitivo-motor es de una topografía troncal. El aspecto de la
amiotrofia variará según el nervio afectado.
Las multineuritis, o la mononeuritis múltiple, se caracteriza por la naturaleza asincrónica y
asimétrica del padecimiento sensitivo-motor troncal Las polineuritis se caracterizan por la
naturaleza sincrónica y simétrica del padecimiento sensitivo-motor
Amiotrofias neurogénicas centrales
Son muy raras en comparación con las anteriores.
Puede verse en el adulto en algunas hemiplejías, a veces en forma precoz.
Suele verse en los síndromes parietales, afectando los músculos pequeños de la mano (puede
confundirse con un síndrome de Aran-Duchenne de origen periférico. El examen eléctrico
es negativo.