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ICTERICIA.
DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO.
ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA. INTERNA
PROFESOR AUXILIAR.
[email protected]
[email protected]
[email protected]
DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO.
ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA GENERAL INTEGRAL.
PROFESOR INSTRUCTOR.
[email protected]
[email protected]
DR. ALAIN ROSELL SUÁREZ..
ESTUDIANTE DE 6to AÑO DE MEDICINA.
CIUDAD HABANA.CUBA. 2009=
DÉFICIT DE CAPTACIÓN.
ENFERMEDAD DE GILBERT. 1907.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA PERSISTENTE, DE CURSO
BENIGNO Y CRÓNICO, FRECUENTE EN ADULTOS JÓVENES Y DE
TRANSMISIÓN HEREDITARIA AUTOSÓMICO DOMINANTE. ESTUDIOS
FISIOLÓGICOS HAN RELEVADO UN DÉFICIT PARCIAL DE
GLUCORONILTRANSFERASA, REDUCCIÓN HEPÁTICA DE
BILIRRUBINA NO CONJUGADA Y UN AUMENTO DE LA HEMÓLISIS.
LA ENFERMEDAD DEBE SOSPECHARSE ANTE UN DOENTE CON
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA DE POCA INTENSIDAD 2 - 4
mg/dl Y CONJUNTAMENTE CON OTROS ELEMENTOS.
SÍNDROME DE GILBERT Ó
HIPERBILIRRUBINEMIA POST-HEPÁTICA.
MEDICAMENTOS (RIFAMPICINA).
ALTERACIONES DE LA
CONJUGACIÓN.
ICTERICIA NEONATAL O ICTERICIA
FISIOLÓGICA DEL RECIEN NACIDO.
ENTRE EL SEGUNDO Y EL QUINTO DÍA DE
NACIDO.
LA ENZIMA HEPÁTICA
GLUCORONILTRANSFERASA ES INMADURA
E INADECUADA
AGRAVANTES.
CUANDO LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA
ALCANZA VALORES 340 mmol/dl.
KERNICTERUS (ENCEFALOPATÍA
BILIRRUBÍNICA).
ALTERACIONES EN LA
CONJUGACIÓN.
DÉFICIT CONGÉNITO DE
GLUCORONILTRANSFERASA.
-CRIGLER Y NAJJAR TIPO I (DÉFICIT TOTAL).
BILIRRUBINA MAYOR DE 20 mg/dl.
BIOPSIA HEPÁTICA NORMAL.
FUNCION HEPÁTICA NORMAL.
TRATAMIENTO TRANSPLANTE HEPÁTICO.
-CRIGLER Y NAJJAR TIPO II O SÍNDROME DE ARIAS
(DÉFICIT PARCIAL).
ALTERACIONES EN LA
CONJUGACIÓN.
DÉFICIT ADQUIRIDO DE
GLUCORONILTRANSFERASA.
- SÍNDROME DE LUCY DRISCOLL: A
TRAVÉS DE LA LECHE MATERNA DE
PREGNANO 3 BETA 20 ALFA
PREDNANDIOL.
SE SUSPENDE LA LECHE MATERNA Y
DESAPARECE EL ÍCTERO.
DÉFICIT DE LA EXCRESIÓN
CANALICULAR.
SÍNDROME DE DUBIN - JOHNSON.
TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSÓMICO RECESIVO CON
ICTERICIA FLUCTUANTE A EXPENSAS DE LA BILIRRUBINA
DIRECTA.
NIVELES DE BILIRRUBINA DE 2-5 mg/dl Y AUMENTO CON EL
ESTRÉS, LAS INFECCIONES, EL EMBARAZO Ó LOS
CONTRACEPTIVOS ORALES. LOS PACIENTES REFIEREN
ASTENIA O MOLESTIAS ABDOMINALES. LA ELIMINACIÓN
URINARIA DE COPROPORFIRINAS ES CUANTITATIVAMENTE
NORMAL.
EL DIAGNÓSTICO SE HACE:
- HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA CRÓNICA.
- FUNCIÓN HEPÁTICA NORMAL.
- PRUEBA DE BSF A LOS 45 Y 90 MINUTOS.
- BIOPSIA HEPÁTICA.
- COPROPORFIRINAS URINARIAS.
- ENFERMEDAD DE BUEN PRONÓSTICO Y NO REQUIERE
TRATAMIENTO.
DÉFICIT DE LA EXCRESIÓN
CANALICULAR.
SÍNDROME DE ROTOR.
TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSÓMICO
CARACTERIZADO POR DEFECTO DE
ALMACENAMIENTO HEPÁTICO DE LA BILIRRUBINA
PROBABLEMENTE POR DÉFICIT DE PROTEÍNA DE
TRANSPORTE INTRACELULAR.
HIPERBILIRRUBINEMIA FLUCTUANTE NO
CONJUGADA.
AUMENTO DE LA ELIMINACIÓN URINARIA DE
COPROFORFIRINAS.
BIOPSIA HEPÁTICA NORMAL O ALTERACIONES
INESPECÍFICAS.
PRONÓSTICO BUENO Y NO REQUIERE TRATAMIENTO.
ENFERMEDAD HEPÁTICA.
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
ICTERICIA COLESTÁSICA
ICTERICIA HEPATOCELULAR
INCAPACIDAD PARA
LA FORMACIÓN DE BILIS
O EXCRESIÓN BILIAR
FRACASO EN LA FUNCIÓN HEPÁTICA
FORMAS
HEPATOCELULARES Y
COLESTÁSICAS.
CARATERES
TIPO DE ESTUDIO
CLÍNICO
ICTERICIA
HEPATOCELULAR
MAL ESTADO GENERAL
ANOREXIA
FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS
SIGNOS DE FALLO HEPATOCELULAR
(EDEMA, ASCITIS, ENCEFALOPATÍAS)
ICTERICIA
COLESTÁSICA
PRURITO
XANTELASMA
ESTEATORREA
(CON FRECUENCIA
ASINTOMÁTICA)
FORMAS
HEPATOCELULARES Y
COLESTÁSICAS.
CARATERES
TIPO DE ESTUDIO
LABORATORIO
TGP
TGO
BILIRRUBINA
FAL
TP
ICTERICIA
HEPATOCELULAR
AUMENTO DE TRANSAMINASAS
MAYOR QUE DE FOSFATASA
TIEMPO DE PROTOMBINA AUMENTADO
QUE NO MEJORA CON VITAMINA K
BILIRRUBINA NO CONJUGADA Y
CONJUGADA AUMENTADA
ICTERICIA
COLESTÁSICA
MAYOR AUMENTO DE FOSFATASA
ALCALINA QUE DE TRANSAMINASA
AUMENTO DE GGT.
TIEMPO DE PROTOMBINA QUE
MEJORA CON VITAMINA K
BILIRRUBINA CONJUGADA MUCHO
MAYOR QUE LA NO CONJUGADA
FORMAS
HEPATOCELULARES Y
COLESTÁSICAS.
CARATERES
TIPO DE ESTUDIO
HISTOLÓGICO
ICTERICIA
HEPATOCELULAR
INFILTRADO INFLAMATORIO
LOBULILLAR O PORTAL
NECROSIS EN SACABOCADOS
HIALINA DE MALLORY
ICTERICIA
COLESTÁSICA
NECROSIS HEPATOCITARIA
AISLADA CON ESCASO
INFILTRADO INFLAMATORIO
PORTAL
DILATACIÓN CANALICULAR.
TROMBOSIS BILIARES
TUMEFACCIÓN HEPATOCITARIA
COBRE HEPÁTICO
ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN
HEPATOCELULAR.
LESIÓN HEPATOCELULAR AGUDA O
SUBAGUDA.
LAS HEPATITIS AGUDAS SEAN DE ORIGEN
VÍRICO, FARMACOLÓGICO O ALCOHÓLICO
PRODUCEN ICTERICIA CON FRECUENCIA.
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
CRÓNICA.
LA HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA Y LA
CIRROSIS DE CUALQUIER ORIGEN
PUEDEN CURSAR CON ICTERICIA.
ENFERMEDADES HEPÁTICAS
DE PREDOMINIO COLESTÁSICO.
SE DENOMINAN COLESTASIS,
TÉRMINO QUE SIGNIFICA
IMPEDIMENTO TOTAL O PARCIAL PARA
LA LLEGADA DE LA BILIS AL DUODENO
YA SEA POR INCAPACIDAD PARA SU
FORMACIÓN Ó PARA SU FLUJO.
CAUSADA POR UNA GRAN VARIEDAD
DE ENFERMEDADES.
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA.
SIN LESIÓN ESTRUCTURAL:
HEPATITIS (VÍRICA, BACTERIANA, TÓXICA, ALCOHÓLICA).
CIRROSIS HEPÁTICA.
DROGAS: ANOVULATORIAS, METILTESTOSTERONA,
CLORPROPAMIDA, TOLBUTAMIDA, ETINILESTRADIOL,
CLORPROMACINA Y OTRAS).
INFECCIONES BACTERIANAS, LEPTOSPIRAS, SALMONELAS.
POSOPERATORIO.
ALIMENTACIÓN PARENTERAL.
PROCESOS HEMOLÍTICOS.
CONGESTIVAS: SÍNDROME DE BUDD - CHIARI, VALVULOPATÍAS E
INSUFICIENCIA CARDIACA.
HEPATOCARCINOMA.
LINFOMAS.
COLESTASIS RECURRENTE GRAVÍDICA.
AMILOIDOSIS.
ENFERMEDADES METABÓLICAS HEPÁTICAS.
MULTIFACTORIAL.
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA.
CON LESIÓN ESTRUCTURAL HEPÁTICA.
-
-
COLESTASIS FOCAL.
FIBROSIS QUÍSTICA PANCREÁTICA.
CÁLCULOS INTRAHEPÁTICOS.
GRANULOMAS, TUMORES, QUISTES.
COLESTASIS DIFUSA.
ATRESIA BILIAR.
COLANGITIS SUPURATIVA.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA.
PERICOLANGITIS.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA.
QUISTES HIDATÍDICOS HEPÁTICOS.
COLANGIOCARCINOMAS.
HEPATOCARCINOMAS.
CARCINOMAS METASTÁSICOS.
ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA HEPÁTICA.
ENFERMEDAD DE CAROLI.
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA.
CÁLCULOS.
PARÁSITOS Y COÁGULOS.
ESTENOSIS POSINFLAMATORIAS Y
POSTOPERATORIAS.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA.
TUMORES DE LAS VÍAS BILIARES
EXTRAHEPÁTICAS.
PROCESOS TUMORALES EN LAS INMEDIACIONES.
PANCREATITIS, PSEUDOQUISTES Y TUMORES
PANCREÁTICOS.
DIVERTÍCULOS DUODENALES.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS: ATRESIAS DE
VÍAS BILIARES O QUISTE DEL COLÉDOCO.
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS.
LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS PUEDEN DEPENDER DE LA CAUSA
DE LA COLESTASIS, EXISTEN SÍNTOMAS Y TRASTORNOS
BIOLÓGICOS COMUNES. ICTERICIA – COLURIA - ACOLIA E HIPOCOLIA
Y PRURITO.
LA INTENSIDAD DE LA ICTERICIA PUEDE SER VARIABLE (MODERADA INTENSA), A VECES AUSENTE COMO EN LA CIRROSIS BILIAR O
LITIASIS COLEDOCIANA.
LA ALTERACIÓN QUE SE DETECTA MÁS PRECOZMENTE ES UN
AUMENTO DE LOS NIVELS SÉRICOS DE ÁCIDOS BILIARES, LUEGO
PUEDEN AUMENTAR OTROS CONSTITUYENTES DE LA SECRESIÓN
BILIAR COMO LA BILIRRUBINA Y EL COLESTEROL.
HAY AUMENTO DE LOS NIVELS SÉRICOS DE FOSFATASA ALCALINA Y
DE LA 5 NUCLEOTIDASA.
EN LA BIOPSIA HEPÁTICA HAY ACUMULACIÓN DE PIGMENTOS EN EL
HEPATOCITO Y EN LAS CÉLULAS DE KUFFER.
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA.
LA EXPLORACIÓN DE LOS PACIENTES DEBE ESTAR DIRIGIDA A:
DISTINGUIR SI SE TRATA DE UNA COLESTASIS OBSTRUCTIVA
INTRAHEPÁTICA O EXTRAHEPÁTICA.
NOS BASAMOS EN EL INTERROGATORIO - ANTECENDENTES,
APARICIÓN DE SÍNTOMAS – SINAIS (EXAMEN FÍSICO) Y
EXÁMENES: ECOGRAFIA –TAC (NO INVASIVOS) O INVASIVOS:
COLANGIOGRAFÍA PERCUTÁNEA TRANSHEPÁTICA C.P.R.E
QUE PERMITEN VISUALIZAR LAS VÍAS BILIARES ASÍ COMO
LAPAROSCOPÍA Y BIOPSIA HEPÁTICA.
OTROS EXÁMENES DE LABORATORIO QUE NO DEBEMOS
OLVIDAR SON:
- MARCADORES VIRALES.
- AUTOANTICUERPOS.
- MARCADORES TUMORALES.
ENFOQUE DEL ESTUDIO
DE LAS ICTERICIAS.
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA.
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA.
ICTERICIA
ELEVADAS
EVALUACIÓN
CLÍNICA
SOSPECHA DE TRASTORNO
HEPATOCELULAR
(TGP Y TGO ELEVADAS)
HIPERBILIRRUBINEMIA
PREDOMINANTEMENTE CONJUGADA
VALORACIÓN DE LAS ENZIMAS HEPÁTICAS
NORMALES
SOSPECHA DE
OBSTRUCCIÓN BILIAR
(FOSFATASA ALCALINA
ELEVADA)
ECOGRAFÍA Y TAC
V.BILIARES DILATADAS
CONSIDERAR HEPATITIS
INFECCIOSA,
TÓXICA O METABÓLICA
EN FUNCIÓN DE LA
PRESENTACIÓN
CLÍNICA CONSIDERAR
SEPSIS
RECURERENTE
SÍNDROME DE ROTOR O
DE DUBIN JOHNSON
V. BILIARES NO
DILATADAS
BIOPSIA
HEPÁTICA
COLESTASIS
INTRAHEPÁTICA
CPRE
TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO
O QUIRÚRGICO
VALORAR BIOPSIA HEPÁTICA
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA.
ICTERICIA
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
ANEMIA
NO
SI
PRUEBA CON FENOBARBITAL
ENFOQUE GENERAL DEL
PACIENTE CON ANEMIA
HEMOLÍTICA
MEJORA
NO
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
DIAGNÓSTICO HEMATOLÓGICO
DEFINITIVO
SI
SÍNDROME DE
CRIGLER-NAJJAR
SÍNDROME GILBERT
ICTERICIA EN SITUACIONES
ESPECIALES.
ICTERICIA Y SIDA.
GRUPO DE RIESGO DE PRESENTAR
INFECCIÓN POR VIRUS DE HEPATITIS.
2. DESARROLLAR GRANULOMAS HEPÁTICOS
POR MICOBACTERIAS Y HONGOS.
3. EXPUESTOS A FÁRMACOS
HEPATOTÓXICOS.
4. PRESENTAR INFILTRACIÓN HEPÁTICA
TUMORAL POR SARCOMA DE KAPOSI O
LINFOMA.
1.
ICTERICIA Y EMBARAZO.
EN EL EMBARAZO NORMAL A VECES SE OBSERVA UN
DISCRETO AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA
CORRESPONDIENTE A LA ISOENZIMA
PLACENTARIA.
TOXEMIA GRAVÍDICA.
ESTEATOSIS AGUDA DEL EMBARAZO.
COLESTASIS RECURRENTE BENIGNA DEL
EMBARAZO.
ENFERMEDADES HEPATOBLIARES EN EL
EMBARAZO:
- HEPATITIS VIRAL AGUDA.
- CIRROSIS HEPÁTICA.
- LITIASIS BILIAR.
- SÍNDROME DE BUDD CHIARI.
GRACIAS