Trabajo publicado en www.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusión del conocimiento Enfermedad de Cronh & Colitis Ulcerativa AUTOR EST. 4to año Camilo Untoria Reynaldo CONCEPTO GENERAL: El término enfermedad inflamatoria del intestino se utiliza de manera genérica para referirse a enfermedades inflamatorias de tipo crónico que tienen un curso recurrente y son de etiología desconocida. Engloba básicamente la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, aunque hay otras enfermedades que cursan con inflamación intestinal y pueden tener manifestaciones clínicas similares. Historia de la Enfermedad de Crohn En 1932, el Dr. Burrill B. Crohn, el Dr. Leon Ginzburg y el Dr. Gordon D. Oppenheimer publicaron un trabajo que marcó un hito en la descripción de las características clínicas de lo que ahora es conocido como la enfermedad de Crohn. La enfermedad de Crohn y una enfermedad relacionada, la colitis ulcerosa, son las principales divisiones del grupo de enfermedades llamadas: enfermedades inflamatorias gastrointestinales (IBD). CONCEPTOS: ENFERMEDAD DE CRONH Puede afectar a cualquier zona del tracto digestivo Suele afectar a varios segmentos del tracto gastrointestinal entre los que se hallan zonas histológicamente normales La afección del intestino es transmural y el hallazgo más definitivo es la presencia de granulomas. SINONIMA de EC Esta enfermedad tiene varias denominaciones: Ileítis terminal ileítis regional enteritis crónica cicatrizante enteritis crónica ulcerativa enteritis segmentaria ileocolitis ileoyeyunitis enteritis crónica intersticial pseudocáncer granuloma infectivo enfermedad de Crohn enfermedad de Coombe-Crohn granuloma específico COLITIS ULCERATIVA es una inflamación del colon que afecta de forma prácticamente constante al recto se extiende de manera proximal y continua El infiltrado inflamatorio aparece en la lámina propia, alterando la arquitectura glandular, con acúmulos de neutrófilos en las criptas que forman pequeños abscesos. EPIDEMIOLOGIA 1. 2. 3. 4. CRONH ha aumentado en las décadas de 1960 y 1970, pero es inferior a la colitis ulcerosa. entre 1 y 10 casos por 100.000 tiene dos picos de incidencia máxima, uno alrededor de los 20 años y otro a los 60. por sexos es similar 1. 2. 3. 4. COLITIS ULCERTIVA entre 5 y 18 casos por 100.000 países del norte de Europa, Canadá y EE. UU entre 20-30 años es similar en hombres y mujeres en Europa pero en Canadá, EE. UU Las mujeres son un 30% superior a los hombres.. ETIOLOGIA PARA AMBAS 1. 2. 3. 1. 2. Factores genéticos Los familiares de primer grado tienen una mayor probabilidad de desarrollar una enfermedad inflamatoria del intestino, en general del mismo tipo asociación con otras enfermedades en las que los factores genéticos se hallan implicados probablemente no resultan suficientes por sí mismos para causar la enfermedad. Factores ambientales el tabaco, la dieta, y los agentes infecciosos únicamente el tabaco tiene una clara influencia. La colitis ulcerosa tiende a aparecer en no fumadores, mientras que el tabaco aumenta el riesgo de padecer la enfermedad de Crohn Patogenia para ambas Inicialmente un agente infeccioso o no infeccioso atravesaría la barrera mucosa intestinal generando una respuesta inflamatoria en individuos genéticamente susceptibles. La reacción inflamatoria da lugar a la producción de citoquinas, metabolitos del ácido araquidónico, proteasas, óxido nítrico y radicales libres de oxígeno que perpetuarían la inflamación. El paso a la circulación sistémica de productos bacterianos, toxinas o productos resultantes de la estimulación del sistema inmune intestinal puede desencadenar las manifestaciones extraintestinales. Histología EC 1. 2. 3. Inflamación transmural y segmentaria Las ulceraciones más características adoptan un aspecto serpinginoso otro patrón ulcerativo característico es la mucosa en "empedrado“ La lesión de las criptas, que resultan infiltradas por neutrófilos, con subsiguiente formación de abscesos de cripta 1. 2. CU la mucosa afectada tiene un aspecto granular e hiperémico la mucosa muestra un infiltrado difuso de linfocitos y células plasmáticas con congestión de capilares y vénulas, lo que explica la friabilidad y fácil sangrado de la mucosa. Clínica 1. 2. 3. 4. 5. EC diarrea (habitualmente sin sangre) fiebre dolor abdominal (tipo cólico) astenia pérdida de un 10-20% del peso corporal por anorexia, diarrea y sitofobia 1. 2. 3. 4. 5. 6. CU Insidioso,episodios intermitentes,agudo diarrea dolor abdominal moco o pus emisión de sangre afección rectal es casi constante y aparece tenesmo y rectorragias Signos físicos EC inflamación aguda o crónica (patrón inflamatorio) patrón fibroestenóticoobstructivo patrón penetrantefistuloso. CU En los leves la exploración es normal los graves puede apreciarse distensión abdominal y dolor a la palpación a lo largo del trayecto del colon más graves se detecta fiebre, taquicardia e incluso hipotensión EC La inflamación de la serosa puede provocar una adherencia entre diversas asas intestinales formando un aglomerado. Esta masa puede ser palpable y se localiza con mayor frecuencia en el cuadrante inferior derecho del abdomen. El dolor es a menudo de tipo cólico, en muchas ocasiones con carácter suboclusivo (empeora tras la ingesta y mejora con las deposiciones), y se localiza habitualmente en la fosa ilíaca derecha. Manifestaciones extraintestinales en ambas: Osteoarticulares, la más frecuente artritis periférica dermatológicas Orales(piodermatitis vegetante,estomatitis aftosa) Oculares (uveítis anterior, la episcleritis y la conjuntivitis) Renales (nefrolitiasis) Hepáticas(colangitis esclerosante primaria ) sistémicas (amiloidosis, complicaciones tromboembólicas). Indicadores que me desfavorecen el pronostico(CU): 1. 2. 3. 4. La existencia de síntomas articulares Una menor edad en el momento del diagnóstico Una mayor gravedad del ataque inicial En un 10% de los casos puede adquirir un curso fulminante con afección de todo el colon, dilatación y perforación (megacolon tóxico) Índices para evaluar la actividad del proceso.(EC) Complicaciones: Fisuras, fístulas y abscesos perianales (EC) Megacolon toxico (menos frecuente en EC) Riesgo más elevado de padecer cáncer colorrectal El 11 y 12% de enfermos con CU y EC respectivamente, presentan carcinomas múltiples (cáncer sincrónico) Sangramiento gastrointestinal masivo bajo Perforación Obstrucción intestinal Extensas lesiones fistulizadas y ulceradas del ano y periné en un paciente de EC. Diagnóstico Complementarios Laboratorio Proteína C reactiva Trombocitosis Elevación de la VSG Hipoalbuminemia Anemia ferropénica Leucocitosis con neutrofilia Hipopotasemia Radiografías EC Es frecuente la disminución del calibre de la luz intestinal, con una mucosa de superficie irregular, lo que a nivel de la última asa ileal da lugar al "signo de la cuerda" EC en la afección grave aparecen ulceraciones y fisuras profundas que rodean áreas de mucosa inflamada dando lugar al patrón "en empedrado" CU Aparecen las ulceraciones, al principio son pequeñas, superficiales y uniformes. En fases más avanzadas las úlceras se hacen extensas y profundas , llegando hasta la muscularis , y adoptan en ocasiones una disposición en "botón de camisa". CU: perforación sobre todo por megacolon tóxico CU: tubo rígido contraído Gammagrafía de la región ileocecal donde se observa el depósito del isótopo en las ulceraciones de la mucosa. (ambas) Endoscopias técnica más sensible para evaluar los detalles de la mucosa permite la toma de biopsias para establecer un diagnóstico de seguridad. Aunque la sigmoidoscopia puede ser suficiente para hacer un diagnóstico de CU, esta prueba es insuficiente para el diagnóstico de la EC. La colonoscopia, con o sin ileoscopia, proporciona una valiosa información para distinguir las dos afecciones. Presentamos en esta secuencia de imágenes un caso severo de la Enfermedad de Crohn. Paciente fem. de 42 ańos Salvadoreńa, la cual ha vivido por más de 20 ańos en los EUA. Los síntomas que ha tenido son: 1. pérdida de peso de 22 libras, 2. dolor abdominal 3. diarrea durante dos ańos El diagnóstico se realizo hasta la fecha de su primera colonoscopia el 24 de abril del 2002. 1. Se observa ulceraciones y retracción de la mucosa de la unión recto-sigmoides . (EC) 2. Ulceraciones y nodularidades del sigmoides con cierto grado de estenosis, esta imagen y la previa corresponden a la mima lesión (EC) 3. Múltiples lesiones segmentarias fueron encontradas en casi todo el colon las cuales muestran severa inflamación, edema, fibrosis, ulceras y nódulos. Algunas imágenes muestran úlceras profundas y penetrantes rodeadas de mucosa normal. 3. Lesión estenosada y ulcerada en el colon transverso. (EC) 4.Se encontraron varias ulceraciones con nódulos y estenosis a través del colon izquierdo y transverso, avanzando el endoscopio a través de dicha estenosis. (acercamiento de la anterior.) (EC) 5. Misma lesión de la imagen anterior. (EC) 6. Esta lesión representa la otra estenosis nódular y ulcerada de la cual se observa un diminuto orificio el que fue imposible de pasar en dicha fecha. (EC) 7. Se observa la toma de sus respectivas biopsias (EC) 8. El recto es observado en maniobra de retroflexión, un pólipo es observado. (Pseudo pólipo), sin embargo dicha lesión es observada como una papila hipertrófica después de un corto tratamiento con esteroides y antibióticos. (EC) Enfermedad de Crohn después de un tratamiento corto. Se observan ulceraciones largas y serpiginosas en el sigmoides. 9. 1.Pancolitis Ulcerativa Inespecífica. Este paciente de 37 ańos, ha tenido historia de adolecer de colitis ulcerativa de 10 ańos de evolución. 2.Colitis Ulcerativa Inespecífica Severa. 3.El ciego se observa afectado por esta colitis ulcerativa, así como la válvula ileocecal. 4.Se observan varias ulceras, en este caso se observa afectado solo al colon izquierdo. 5.colitis ulcerativa severa. La mucosa se observa friable, eritematosa y edematosa. 6. Deformidad nodular del contorno de la mucosa la cual se observa friable y eritematosa. 7.Observa necrosis, edema , exudado y friabilidad. 8.Para descartar malignidad o zonas con displasia, se adquirieron sus respectivas biopsias de las áreas irregulares. 9.Se observa el recto en retroflexión, observándose múltiples lesiones en “botón de camisa” Ultra sonido A). Corresponde a un paciente con CU y demuestra un importante engrosamiento de la capa mucosa, el resto de las capas del intestino se ven normales B). Corresponde a una EC y evidencia un engrosamiento difuso de la pared intestinal con borramiento de las capas Diagnóstico diferencial entre la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn ASPECTOS PARA DIFERENCIAL: clínicos, radiológicos, endoscópicos e histología 1. 2. 3. 4. CU clínica compatible histología sugestiva afección rectal lesiones de distribución continua 1. 2. 3. 4. EC Clínica compatible Histología positiva (granulomas no caseificantes, fisuras fibrosis transmurales, relativa preservación de células mucoides) Sin afección rectal comprobada Afección aislada del intestino delgado Diagnóstico diferencial de la enfermedad 2. inflamatoria del intestino Antecedentes de enfermedad inflamatoria del intestino Causa infecciosa (Salmonella, Shigella , 3. Apendicitis aguda (similar a la ileítis aguda. 1. 4. 5. 6. Campylobacter ,Yersinia enterocolitica, gonorrea, linfogranuloma venéreo o amebiasis,tuberculosis intestinal , Chlamydia , actinomicosis ) En caso de duda entre ambas entidades es preferible operar) Colitis actínica por irradiación abdominal Colitis isquémica Neoplasias Diagnóstico diferencial 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Amiloidosis, vasculitis y esclerodermia Colitis urémica Púrpuras Síndrome de mala absorción y enfermedades deficitarias Difíciles de excluir actualmente se consideran la diarrea del viajero y las proctocolitis de los homosexuales Poliposis multiple congénita Adenitis mesentérica Diverticulitis del colon Endometriosis Hiperplasia linfoide Quistes enterógenos del íleon terminal Enfermedad de Hodgkin intrabdominal Linfosarcoma policéntrico Pronóstico 1. 2. 3. 4. CU 1. se relaciona con la gravedad del 2. primer brote (primer brote grave 3. pancolitis, la mortalidad es elevada ,primer brote es leve brotes sucesivos también suelen serlo, la mortalidad es similar a la de la población general) 4. extensión de la enfermedad (mejor pronóstico pacientes con el proceso limitado al recto) aparición de complicaciones (El megacolon tóxico tiene una mortalidad 5. del 25%) una cuarta parte requieren una proctocolectomía en alguna etapa 6. de su enfermedad. Después del primer año tras la intervención, el 7. pronóstico a largo plazo para los pacientes colectomizados es similar al de la población general. 8. 9. EC Menos favorable Tendencia a la recurrencia El patrón fistulizante se asocia a mayor número de recurrencias y necesidad de cirugía que el patrón inflamatorio. Proporción de pacientes que requieren cirugía es alta sobre todo cuando la EC está localizada en el segmento ileocólico. Recurrencia de la enfermedad muy frecuente tras una primera intervención quirúrgica La enfermedad suele reaparecer alrededor de la zona de la anastomosis Un tercio de los pacientes requerirán al menos una segunda intervención La morbilidad es elevada. La mortalidad es de alrededor del 10% a los 10 años de seguimiento y es más baja si la afección es circunscrita al intestino delgado. Tratamiento 1. 1. 2. 3. 4. Glucocorticoides prednisona o prednisolona (metasulfobenzoato de prednisolona) Aminosalicilatos Sulfasalacina unión del antibiótico sulfapiridina con el ácido 5-aminosalicílico (5-ASA) olsalazina (azodisalicilato) balsalazida (salicilaminobenzolanina) mesalacina. 1. 2. 3. 1. 2. 3. Antibióticos metronidazol ciprofloxacino amplio espectro Inmunomoduladores Azatioprina y Mercaptopurina Ciclosporina Metotrexato Pautas de tratamiento. Indicaciones quirúrgicas se reserva para los casos en los que fracasan las medidas terapéuticas más conservadoras Enfermedad de Crohn ileítis terminal representa el 80% estenosis que causan obstrucción fístulas internas o externas que no responden a fármacos fracaso del tratamiento médico hemorragia, perforación libre abscesos intraabdominales o perineales fallo en el control de las manifestaciones extraintestinales y la aparición de displasia grave o cáncer La técnica quirúrgica que se aconseja es la resección del segmento afectado, manteniendo la continuidad intestinal mediante anastomosis terminoterminales. Colitis ulcerosa fallo del tratamiento médico estenosis con obstrucción displasia grave o cáncer. colectomía urgente si aparición de megacolon tóxico que no responde al tratamiento médico, un brote grave resistente a fármacos y la hemorragia masiva. Urgentes 1 Brote grave refractario a tratamiento medico 2 Sepsis.Absceso intraabdominal 3 Oclusion intestinal 4 Megacolon toxico.perforacion libre 5 Hemorragia masiva Electivas 1 Enfermedad refractaria (incluido el tto con inmunosupresores) 2 Brotes agudos graves repetidos(minimo 2) 3 Manifestaciones extraintestinales graves refractarias a tto medico (incluido el tto con inmunosupresores) 4 Retraso del crecimiento en niños 5 Determinadas condiciones en la fístula y en la enfermedad perianal 6 Displasia Aspectos importantes La morbilidad de la enfermedad de Crohn puede ser disminuida con un tratamiento meticuloso. Las nuevas técnicas que aclaran el lugar de la lesión, su actividad y sus complicaciones, incluyen el ultrasonido, la tomografía computadorizada, la resonancia magnética nuclear y las técnicas gammagráficas. Existen nuevas opciones terapéuticas, como el empleo de la Budesonida, la Mesalazine a altas dosis y, en los casos refractarios, el methotrexate y el factor y anticuerpo de necrosis antitumoral . Otras nuevas posibilidades terapéuticas incluyen una dieta líquida, la dilatación endoscopica de las estenosis y la cirugía laparoscópica. La medida mas efectiva para mantener la remisión de la enfermedad es suprimir el mal hábito de fumar. Los pacientes deben participar en las decisiones sobre el tratamiento de su enfermedad. noticias Video cápsula endoscópica: un viaje para el diagnóstico de la enfermedad de Crohn 10/08/2005 WebSalud.com En los dos últimos años ha surgido una nueva técnica diagnóstica que consiste en la administración de una píldora de aproximadamente dos centímetros que lleva incorporada una pequeña cámara para permitir una visión directa de aquellas zonas del intestino a las que la endoscopia convencional no tiene acceso, como parte del duodeno, el yeyuno y el ileon, y tiene una batería con duración de unas ocho horas. El paciente lleva un registrador en su cintura que permite recoger hasta 50.000 imágenes. Video cápsula endoscópica noticias La molécula NF-kB, clave en el origen del Crohn 20/06/2005 Según señala el profesor Salvador Peña, especialista en Gastroenterología, la explicación hay que buscarla en los cambios ambientales vertiginosos que se han producido después de la Segunda Guerra Mundial. "La selección de los genes que regulan los mecanismos de las barreras protectoras, como el tracto digestivo, no han podido seguir este ritmo y fallan, lo que ha dado lugar a la enfermedad de Crohn", explica y añade que, aunque se desconoce el mecanismo concreto de su función, se sabe que los trastornos en la activación de la molécula NF-kB, clave en la regulación de la inflamación, puede ser el origen genético de la patología. "Estos hallazgos representan un cambio de concepto sobre la enfermedad y colocan el fallo de la impermeabilidad en el centro de su origen", noticias Hospitales españoles prueban un microchip que pronostica la evolución de la enfermedad inflamatoria intestinal 1/17/2006 Desarrollada por la empresa biotecnológica Progenika Biopharma Denominado IBDchip incluye los 61 polimorfismos Utiliza tecnología láser ,sólo hace falta obtener una muestra de sangre del paciente y permite analizar el curso de estas enfermedades y definir la terapia adecuada En caso de la colitis ulcerosa este instrumento ayuda a determinar la extensión de la lesión, la necesidad de que el afectado se someta a una colectomía así como la posibilidad de tener síntomas extraintestinales asociados con el trastorno. En el caso de la enfermedad de Crohn el microchip permite medir con precisión la localización y extensión de la patología el riesgo de sufrir fístulas y la posible necesidad de someterse a una cirugía. noticias Cada vez más niños sufren enf de Crohn y colitis ulcerosa 30/09/2005 Miguel Ángel Gassull, presidente del Grupo Español de Trabajo y Estudio de Crohn y Colitis Ulcerosa (Geteccu) La incidencia de las enfermedades inflamatorias crónicas intestinales, tales como la colitis ulcerosa o la enfermedad de Crohn está aumentando en todos los países. Sin embargo, los datos más recientes indican que la mayor parte de los nuevos casos que se diagnostican son en niños y en adolescentes. Muchas Gracias