MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENA DE VENTRICULO DERECHO Dr. Andrés Bodegas Unidad de Arritmias y Marcapasos Hospital de Cruces, Bizkaia Enero 2005 INTRODUCCION La Miocardiopatía Arritmógena de Ventrículo Derecho (MAVD) es una enfermedad del músculo cardiaco de origen genético, caracterizada por una peculiar afectación y una inestabilidad electrica que puede desencadenar arritmias ventriculares y muerte súbita. Su presentación clínica abarca un espectro que va desde la Muerte Súbita de los jóvenes, a las manifestaciones indistinguibles de la Miocardiopatía Dilatada, por afectación ya del Ventrículo Derecho (VD), ya del Ventrículo Izquierdo (VI), o de ambos. Fue descrita por primera vez por Dalla Volta en 1961, después caracterizada por Fontaine en 1977, y al fin definida con la publicación de la primera serie de 24 casos por el mismo grupo en 1982. Los avances en su conocimiento han sido importantes en los últimos años, aunque aún limitados. GENETICA Se considera que existe una afectación familiar en hasta el 50% de los casos. El tipo de herencia es Autosómico Dominante con expresión variable y penetración incompleta (30%). Se ha descubierto una forma autonómica recesiva asociada a la enfermedad de Naxos, que se caracteriza por la presencia de quetaroma palmo plantar, cabello lanoso y MAVD (figura 1) Se han descrito 9 loci asociados a MAVD. En la actualidad existen mutaciones en 3 genes relacionados con la enfermedad (figura 2). En 1995 Rampazzo estudió a las 4 generaciones de una familia con 19 afectados, y descubrió un segundo locus asociado a lo que él denominaba una nueva variante de la MAVD, la 2, que se caracteriza por presentar Taquicardia Ventriculares (TV) inducidas tras estimulo catecolinérgico. Se han descrito mutaciones en este gen en la TV polimórfica catecolinérgica, la TV polimorfa familiar y la MAVD 2. Hasta el momento se han descrito 4 genes implicados, pero deben de existir más ya que en algunas familias afectadas hasta el momento no se han encontrado alteraciones genéticas. TEORIAS SOBRE SU ETIOLOGIA No se sabe si la existencia de un componente genético predispone a la enfermedad, o tiene un origen infeccionso o autoinmune. En la teoría inflamatoria, apoyada por la aparición de infiltrados inflamatorios en series necropsicas, el daño miocárdico vendría simulado por un remedo de una miocarditis crónica. En la teoría genética, las mutaciones en los genes que codifican las proteinas específicas darían lugar a la distrofia miocárdica. En este sentido la sustitución progresiva del miocardio por células de tejido adiposo y tejido fibroso sucedería tras un proceso de Apoptosis, o una muerte celular programada. Se ha insinuado que el resultado de los hallazgos de focos de necrosis e infiltrados inflamatorios puede ser secuela de miocarditis previa. Se ha descrito un caso de 2 hermanos diagnosticados de MAVD con antecedentes familiares de Muerte Súbita que fueron sometidos a trasplante cardiaco y cuyos corazones analizados demostraron Miocarditis Biventricular, junto a reemplazo por tejido adiposo. Por ello se puede postular que agentes infecciosos, tóxicos, o reacciones inmunes pueden intervenir como causa de la enfermedad. Esto no se contradice con la afectación familiar, ya que existe una predisposición genética a que ciertas infecciones virales despierten respuesta autoinmune. En un futuro próximo la creación de un banco genético marcará el conocimiento y la caracterización de la MAVD. ANATOMIA PATOLOGICA La biopsia debería dar el diagnóstico definitivo, pero tiene ciertas limitaciones al presentarse de forma segmentaria en el VD o en el VI, lo que provoca falsos negativos. En el lado opuesto, el estudio anatomopatológico puede dar falsos positivos si no sehace diagnóstico diferencial de otras miocardiopatias. Se considera imprescindible para su diagnóstico estos 3 criterios: Más de un 3% de grasa. Más de un 40% de tejido fibroso. Menos de un 45% de miocitos. Los hallazgos típicos en los hallazgos en la autopsia son la disminución de los elementos contráctiles de la pared del VD y su sustitución por tejido adiposo o fibroadiposo. Estos hallazgos aparecen sobre todo en el subepicardio del apex, infundíbulo y zona subtricuspidea (el llamado Triángulo de la Displasia). Estas alteraciones se asocian con dilataciones aneurismáticas, cicatrices y adelgazamiento de la pared (figura 3). Suele haber también afectación difusa, incluso del VI. Su incidencia puede llegar en los estudios necrópsicos hasta un 76%. Esta afectación del VI se relaciona con la edad, la existencia de eventos clínicos, una mayor cardiomegalia, la presencia de infiltrados inflamatorios y el acompañamiento de clinica de insuficiencia cardiaca. La extensión de la enfermedad es de subepicardio a endocardio. Estando preservada la región subepicárdica. La infiltración grasa, per se, es probablemente un proceso diferente que no debe de ser considerado sinónimo de MAVD (Burke, Circulation 1998). Sin embargo, según Fontaine, también pudiera ser que el patrón de infiltrado graso sea el estado previo de la enfermedad antes de aparecer la fibrosis. Una gran proporción de individuos normales (15%) poseen este requisito al ser estudiados por Resonancia Magnética Cardiaca. Se considera un ‘factor agravante’ la presencia de linfocitos, y sugestivo de componente arritmogenico, junto al aumento de PCR, que se observa en la fase de mayor incidencia de Taquicardia Ventricular. PRESENTACION CLINICA La MAVD es una enfermedad evolutiva (figura 4), con la existencia de diferentes fases: 1. Fase Temprana, en la que el paciente suele estar asintomático. Su presentación clínica suele ser de Muerte Súbita. 2. Fase Inestable. Suelen presentar arritmias ventriculares sintomáticas. 3. Fase con fallo de VD, con VI indemne. 4. Fase con fallo biventricular e indistinguible de una Miocardiopatía Dilatada. A pesar de todo lo dicho se han encontrado afectacion exclusiva de VI. El hecho de que clínicamente se haya demostrado una progresión en sus lesiones parece descartar que se trate de una malformación o displasia, termino con el que durante años se le denominaba a esta enfermedad. Su nombre correcto quizás debiera de ser Miocardiopatía. Su prevalencia y su incidencia son desconocidas, existiendo mayor número de casos en el norte de Italia y en Francia, quizás por causas genéticas o ambientales, o bien por su búsqueda sistemática. El caso típico al inicio de los síntomas es un varón, de unos 30 años, con clinica de Taquicardia Ventricular Momomorfa y Sostenida (habitualmente con morfología de BRIHH), y deportista. El espectro de presentación va desde pacientes asintomáticos que debutan por un episodio de Muerte Súbita, (según Corrado, y en el norte de Italia, sería hasta el 20% en jóvenes, dándose sobre todo en las MAVD no diagnosticadas), hasta la fase terminal con Insuficiencia Cardiaca derecha o biventricular. La Muerte Súbita puede ser la primera sintomatología. El problema, más que tratar de forma profiláctica a los que tengan tan sólo criterios menores, es no tener en cuenta su caracter evolutivo. El riesgo de Muerte Súbita aumenta con el tiempo. El perfil de riesgo Muerte Súbita es: Joven Actividad deportiva competitiva Antecedentes familiares de Muerte Súbita Extensión de la enfermedad a VI con descenso de la Fracción de Eyección (FE) Sincope Episodios de TV La Tasa de Mortalidad/año es desconocida, siendo los datos variables, quizás en relación a la geografía de la población estudiada. Así, aunque Nava (2) habla de 0.08% por año en el norte de Italia tras un seguimiento de 37 familias en las que al menos un familiar tenía MAVD, en otros grupos, en Francia, la tasa de mortalidad es de 2.3% anual (6). En España, en una publicación del Instituto de Toxicología de Madrid, junto al Instituto Anatomico Forense de Bilbao públicó los datos de Muerte Súbita por MAVD (17) desde 1991-97 de las comunidades del norte de España (Galicia, Asturias, Cantabria, PV, Castilla Leon, Castilla La Mancha y Madrid), con una tasa de mortalidad de 0.62%/año. CRITERIOS DIAGNOSTICOS La dificultad de valoración de las exploraciones complementarias condujo al Task Force (1994), que ya se está pidiendo su revisión. Los criterios diagnosticos definitivos clásicos se consigue con la existencia de 2 mayores, 1 mayor y 2 menores, o 4 menores (figura 5). De forma más concreta también se podría diagnosticar con seguridad con: La Biopasia Miocárdica, encontrándose criterios de Sustitución Fibrolipomatosa La demostración de las anormalidades morfológicas por Ecocardiograma, Angiografía y Resonancia Magnética Cardiaca de: 1. Dilatación de VD, con o sin descenso de la FE de VI. 2. Dilatación segmentaria de VD, con o sin disquinesia. 3. Anormalidad de la motilidad parietal como hipoquinesia o disquinesia. En el 2002 se empliaron estos criterios para aumentar la sensibilidad diagnostica de las familias de 1º grado. Están en marcha varios registros internacionales para analizar los criterios diagnosticos actuales, mejorándolos, en los que se pueda asociar las características fenotípicas con el genotipo. ECG Al buscar estas caracteristicas, hay que tener presente su carácter evolutivo. El grupo de Coumel hizo un seguimiento de 76 pacientes diagnosticados de MAVD durante 6 años. En su inicio el 40% tenían un ECG normal tras su diagnóstico, a los 5 años sólo eran normales el 8% de los ECG, y a los 6 años ninguno. Por todo ello es imprescindible tener siempre presnte que los hallazgos en su ECG serán diferentes dependiendo de la afectación miocardica difusa o local. Criterios Diagnósticos: 1. T (-) de V1 a V3. Es el hallazgo más habitual. La afectación más allá de V3 indicaría afectación difusa del VD y del VI. Una vez que tenemos un episodio de Taquicardia Ventricular Monomorfa y Sostenida, se presenta en el 70% de las MAVD segmentaria y en el 100% de la difusa, pero en un 0% en las Taquicardia Ventriculares del Tracto de Salida de VD. 2. Prolongación del QRS > 110 ms. Para muchos es uno de los hallazgos más especificos. 3. Onda Épsilon, representa posiblemente la actividad tardía de alguna zona de VD, y podría ser el equivalente de los potenciales tardíos en el ECG con promedio de señales (figura 6, 7 y 8). 4. Anchura del QRS en V1, ó V2 ó V3 > 25 ms queV6. Es útil para diferenciar formas difusas de localizadas y TV del tracto de salida de VD. 5. Dispersión del intervalo QTc. 6. La existencia de un Bloqueo de Rama Derecha, completo o incompleto, se asocia con afectación difusa de VD (3) y con Insuficiencia Cardiaca. 7. Anchura de S ascendente de V1a V3≥ ms se da en un 95% de casos, en 7% de las Taquicardias Ventriculares del Tracto de Salida de VD y en el 2% de cor sanos, y se correlaciona con la severidad de la enfermedad y la provocación de TV durante el EEF (figura 9). 8. Anchura de QRS de V1+V2+V3 /anchuraQRS V4+V5+V6 > 1.2 se da en el 98% de la MAVD (DellaBella), aunque según Calkins (3) se da algo menos (en un 77%), junto con un 7% en la Taquicardia Ventricular del Tracto de Salida de VD y un 8% en cor sano. 9.- Habitualmente la taquicardia que con más frecuencia se presenta en la MAVD es la Taquicardia Ventricular con morfología de BRIHH y eje inferior (si se origina en el Tracto de Salida de VD) o superior (si se origina en cara inferior de VD) (figuras 10 y 11). La incidencia de Fibrilación Ventricular es desconocida, pero parece ser mayor en jóvenes atletas asintomáticos. ECOCARDIOGRAMA Su sensibilidad es limitada en la detección de las anomalías segmentarias de la contractilidad de VD. Se ha de buscar: 1. Dilatación de VD. 2. Zonas de disquinesia, sobre todo de la zona infero basal, con abultamiento o aneurismas localizados. 3. Cambios estructurales de la banda moderadora. 4. Desestructuración de las trabéculas. 5. Dilatación del tracto de salida de VD (figura 12). ANGIOGRAFIA De forma tradicional ha sido el método de referencia para el diagnóstico de MAVD. Sin embargo su utilidad ha empezado a criticarse. En el estudio multicentrico de Corrado (20) en el 32% de los pacientes que habían sido estudiados con angiografía de VD no se llegó al diagnóstico. Es recomendable las proyecciones OAD y OAI. Los hallazgos más caracteristicos son: Dilatación de VD con reduccion de la contractilidad. Animalías segmentarias de la contractilidad Areas de discinesia. Abultamientos y aneurismas localizados. Aumento de la trabeculación con imagen en ‘pila de monedas’ Algunos de estos signos se pueden observar en pacientes con disfunción ventricular severa. El signo más específico es la presencia de pequeños aneurismas y abultamientos localizados (figura 13). La evidencia de zonas de aquinesia o disquinesia localizadas en el infundíbulo, apex o región subtricuspidea tienen una alta especificidad diagnostica (>90%) RESONANCIA MAGNETICA CARDIACA Es el método diagnostico más utilizado porque permite localizar zonas de fibrosis, anomalías estructurales y regiones con infiltración grasa. Sin embargo es de destacar la posibilidad de falsos positivos (>15%) sobre todo en cara anterior de VD, si solo se busca esta infiltracion grasa. Estudios recientes han demostrado significativa infiltración de grasa en VD en el 50% de los corazones normales. La presencia de algo de grasa en VD puede no ser específico del diagnóstico de MAVD. Sin embargo el reemplazo de grasa transmural o adelgazamiento difuso del miocardio de VD por Resonancia Magnética debe de ser considerado, dentro del contexto clínico, como un criterio mayor de MAVD. Los criterios diagnósticos son (figuras 14 y 15): 1.- Infiltración grasa del miocardio de VD con adelgazamiento. 2.- Reemplazo fibrolipomatoso con aumento de la intensidad de señal. 3.- Aneurismas de VD y del TS. 4.- Dilatación del TS de VD. 5.- Disfunción global sistólica (criterio mayor). ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO La reorganización de los más importantes estudios epidemiológicos permiten realizar una Estratificación del Riesgo de la MAVD desde tres puntos de observación. Desde la Necropsia, una vez que ha fallecido el paciente, habitualmente de forma súbita, intentando conocer su semiología previa; desde su Evolución Clínica, una vez que se ha diagnosticado; y desde que presenta un episodio registrado de Fibrilación Ventricular, teniendo implantado un Desfibrilador Antitaquicardia (figura 16). 1.- ESTRATIFICACION TRAS UN ESTUDIO NECROPSICO Hace un par de meses nuestro grupo intervino en la publicación de una comunicación en el Congreso Nacional de Cardiología (Características epidemiológicas, clínicas y patológicas de mortalidad por enfermedad de miocardio en niños y jóvenes). Era un estudio retrospectivo en el que se repetían los estudios necrópsicos durante el docenio 1991-2002 en Bizkaia (una población entonces de 1.200.000 habitantes) en los fallecidos con unas edades comprendidas entre 1-35 años, cuyo diagnóstico había sido enfermedad del miocardio. Durante este tiempo se registraron 30 Muertes Súbitas, y de ellas 7 diagnosticadas de MAVD (figura17). De estos 7 pacientes 2 tenían antecedentes familiares de Muerte Súbita y de MAVD, y 5/7 habían tenido alguna Manifestación Clínica previa: 2 presentación clínica de pérdida de conocimientos las semanas previas, 2 habían acudido a su médico por palpitaciones, hallándose en su ECG extrasistolia ventricular frecuente, y 1 había acudido a su médico por clínica inespecífica, encontrándose un bloqueo completo de rama derecha. Se consideraron Factores Desencadeantes de la Muerte Súbita en 5/7 el ejercicio físico, y en 1/7 restante el stress emocional. Estos hallazgos no fueron confirmados con estudios previos (figura18) como el realizado por Anderson en Suecia, el de Aguilera en un estudio del Instituto Toxicológico de Madrid, o el de Tabib en Francia. La explicación pudiera encontrarse en la diferente región geográfica, o en la distinta edad de la población estudiada. Es llamativo la diferente afectación de VD y/o VI. 2.- ESTRATIFICACION SEGÚN SU EVOLUCION CLINICA Existe un Registro Epidemiológico del grupo de Fontaine (6) publicado por Jean-Sébastian Hulot en junio del 2004, en el que se realiza un seguimiento de 130 pacientes diagnosticados de MAVD desde 1977 hasta 2000. Durante este seguimiento 24 pacientes fallecen, de ellos 21 de causa cardiaca: 7 de forma súbita (29%) y14 de insusficiencia cardiaca (59%) (figura 19). Todos los pacientes que fallecen de causa cardiaca habían tenido previamente una TV con morfología de bloqueo de rama izquierda. No se producen fallecimientos durante este seguimiento en los 28 pacientes que no tuvieron TV. Los autores hacen 3 subgrupos (figura 20); grupo 1: los que no habían tenido ningún episodio de TV; grupo 2: los que habían tenido al menos un episodio de TV, pero sin signos de insuficiencia cardiaca; y grupo 3: con los que habían tenido por lo menos un episodio de TV y además clinica de insuficiencia cardiaca derecha o izquierda. Durante el tiempo de seguimiento los pacientes incluídos en el grupo 1 tuvieron una mortalidad del 0%, los del grupo 2: 11.8%, y los del grupo 3: 64.7%. Lo que corresponde a una mortalidad anual del 0% en el grupo 1, 1.14% en el grupo 2 y 4.7% en el grupo 3. Las conclusiones del artículo son que: La disfuncion de VD ó VI es el más fuerte indicador de Muerte. Subgrupos de riesgo son: Alto Riesgo: los que han tenido Insuficiencia Cardica, y/o disfuncion de VI, con TV. Bajo Riesgo: los que no han presentado ningún epidosio de TV. 3.- ESTRATIFICACION TRAS LA PRESENTACION DE UN EPISODIO DE FIBRILACIÓN VENTRICULAR En noviembre del 2003 se publicó (8) un estudio multicéntrico (22 hospitales italianos y 1 norteamericano) de 132 pacientes diagnosticados de MAVD (con 2 criterios mayores, o 1 mayor y 2 menores), a los que se había implantado un desfibrilador antitaquicardia durante durante un seguimiento de 39±27 meses. El registro de los electrogramas del DAI mostró que 32 pacientes (24%) tenían 1 ó más episodios de fibrilación ventricular o fluter ventricular. La supervivencia a los 12 meses era del 99%, a los 24 meses del 98% y a los 36 meses del 96% En cuanto a la utilidad del estudio electrofisiológico para detectar los pacientes con riesgo de Muerte Súbita, en los pacientes en los que la Estimulación Ventricular Programada indujo una TV el 51% no precisaron ninguna terapia con el DAI. En el cuanto a los que no se indujo una TV, el 54% precisaron terapia de su DAI. La Estimulación Ventricular Programada tenía un valor predictivo positivo para identificar pacientes de riesgo de un 49% y un valor predictivo negativo del 54%. Por ello, concluyen, la inducibilidad o no de una TV en el estudio electrofisiologico no predice la presencia posterior de una Fibrilación o un Fluter Ventricular. El que la no inducibilidad de TV durante un EEF con o sin terapia farmalocogica no reduce el riesgo de Muerte Súbita ya había sido confirmado con estudios previos (De Grut, Circulation 2003) Además la incidencia de descargas no difiere entre los pacientes que tomaron o no tomaron terapia antiarrítmica, ni del diferente antiarrítmico. Así mismo el estudio separó diferentes subgrupos (figura 21), según su estado previo al implante del DAI: TV sin compromiso hemodinámico: presentan una baja incidencia de fibrilación y/o fluter ventricular. Tan sólo un paciente, lo que supone un 3%. TV con compromiso hemodinámico: presentan una alta incidencia (10%/año) Parada cardiaca: presentan también una alta incidencia (10%/año). Síncope inexplicable: (8%/año), adquiriendo una incidencia casi significativa. Las conclusiones son que tienen mayor Riesgo de Fibrilación Ventricular los pacientes diagnoticados de MAVD con (figura 22): Parada Cardiorespiratoria (P 0.007) TV con afectación hemodinamica (P 0.037) FE disminuida en VI (P<0.0001) Descubrimiento de la enfermedad en edad temprana (P 0.015) Síncope inexplicado (P 0.07) Otros estudios, como el publicado por el grupo de Mckenna (2), además de los criterios anteriores, han señalado que tienen relación con la presencia de Muerte Súbita: la Edad joven en el momento del diagnóstico, la Historia Familiar de Muerte Súbita y la Dilatación difusa de VD con extensión a VI TRATAMIENTO El objetivo en los pacientes diagnosticados de MAVD es la supresión de las arritmias ventriculares y la muerte subita, además de interrumpir su evolución hacia una Miocardiopatía del ventrículo derecho, del ventrículo izquierdo, o de ambos. El manejo de estos pacientes ha variado de forma paralela al conocimiento de la enfermedad. Hace muy pocos años se consideraba que estos pacientes raramente padecían Muerte Súbita, y por ello su tratamiento era exclusivamente farmacológico. Hoy que se considera que tienen una tasa de mortalidad de 2.5-3% anual sin tratamiento y 1% con tratamiento. Opciones actuales (figura 23) son el tratamiento Farmacológico, la Ablación con Radiofrecuencia, el Implante de un Desfibrilador Antitaquicardia y el Trasplante Cardiaco. 1.- TRATAMIENTO FARMACOLOGICO Se considera que el fármaco más efectivo para suprimir las arritmias ventriculares es el sotalol según el control con Estudios Electrofisiologicos (EEF) seriados, además de Prueba de Esfuerzo y Holter. Se ha descrito una tasa de recurrencia del 10%. Sin embargo ya hemos comentado la escasa utilidad del EEF para conocer la posterior presentación de Fibrilación Ventricular y/o Fluter Ventricular. 2.ESTUDIO ELECTROFISIOLOGICO Y ABLACION CON RADIOFRECUENCIA Es preferible realizar el EEF cuando ya se ha establecido el diagnóstico de MAVD. Su TV es generalmente inducible, y puede ser interrumpida por estimulación, lo que sugiere un mecanismo de reentrada. Es característico que se induzcan diferentes morfologías. Un estudio de Della Bella (Heart 2000) con un grupo de 56 pacientes (figura 24), comparando la TV del Tracto de Salida de VD con las provocadas durante el EEF en la MAVD, los datos fueron concluyentes, incluso con carácter significativo. Las TV de esta última tenían: Una mayor Inducibilidad de TV con EEF, La Presencia de 1 ó más morfologías de TV, La existencia de Potenciales Diastólicos fragmentados durante la TV, Pero una menor incidencia (sólo 1 de cada 2) de TV con BRIHH y eje inferior. Como actitud terapeútica la ablación con radiofrecuencia (AR) es una alternativa en quienes se han demostrado refractario el tratamiento farmacologico y en los que tienen una alteración localizada de su enfermedad. Tras la precisa concreción del cortocircuito de la taquicardia la AR permite su destrucción ( figura 25). No hay que olvidar el carácter evolutivo de la enfermedad, por ello, aunque el procedimiento suele ser inicialmente efectivo, son frecuentes las recidivas y la presencia de otras TV, por lo menos de diferente morfología. Esa es la razón por la que la AR debe considerarse un complemento al tratamiento farmacologico. Un punto interesante es que se ha descrito que la AR parece aumentar la efectividad del tratamiento farmacologico, de manera que el 70% de los que no respondían se transforman en respondedores después de la AR (siempre según EEF) El grupo de Marchlinski acaba de publicar hace un mes (5) una serie en la que concluye la ausencia de recurrencia en 17/19 pacientes sometidos a AR después de un tiempo de seguimiento de 27 meses (figura 26). A mi modo de ver, existen algunos puntos discutibles. Define la MAVD por 3 criterios diferentes a lo habitual (Dilatación de VD por Ecocardiograma, más de 2 morfologías de TV con morfología de BRIHH, y una zona electroanatomica con ausencia de potencial de más de 1.5 mV según el mapeo por el sistema Carto). Además, y de forma llamativa, ninguno de los pacientes tiene historia familiar de MAVD, ni RNM cardiaca diagnóstica. Todos los pacientes tienen implantado un Desfibrilador Antitaquicardia (DAI). 3.- IMPLANTE DE UN DESFIBRILADOR ANTITAQUICARDIA Se debe implantar un DAI en aquellos pacientes que tienen riesgo de Muerte Súbita. Es importante la localización del electrodo de DAI (7) por la posibilidad de una dificultad de sensado, en los casos en que el electrodo asiente en la zona fibrótica. Según el Estudio Multicentrico (8) antes citado el 48% de los pacientes tuvieron terapia apropiada, el 16% una terapia inapropiada y un 14% complicaciones.. La tasa de supervivencia (6) de los pacientes a los que se les implanta un DAI, en comparación a los pacientes que presentan fibrilación y/o fluter ventricular, pero sin DAI, es tan significativa que no permite la menor duda de la indicación del implante de un DAI en los casos seleccionados (figura 27). 4.- TRASPLANTE CARDIACO Estaría Indicado en las fases terminales de la enfermedad, cuando exista una gran dilatación biventricular, además de clínica de Insuficiencia Cardiaca refractaria al tratamiento. CONCLUSION La Miocardiopatía Arritmógena de Ventrículo Derecho es una enfermedad nueva, descubierta en fechas recientes, y aún con muchos puntos no bien delimitados. Tiene una prevalencia variable, probablemente por una influencia ambiental o geográfica, y una clara indefinición histológica y diagnóstica, dependiente de unos criterios que en parte se han hecho obsoletos. A pesar de su gravedad aún persiste cierto desconocimiento de los factores que aceleran su evolución. 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