Sindrome Q-T largo

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SÍNDROME Q-T LARGO
Dr. Francisco Ramón Breijo Márquez. CS Roda. Albacete. España
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PALABRAS CLAVE: Síndrome Q-T largo. Muerte súbita. Breijo.
CONCEPTO
El Síndrome QT Largo se define como una anomalía del sistema eléctrico del
corazón.
Si dividimos el funcionamiento del corazón en su parte mecánica y parte
eléctrica, se observa que la mecánica del corazón funciona adecuadamente,
pero en la parte eléctrica defectos en la estructura de las células del músculo
cardiaco llamadas "canales de ion" predisponen a las personas afectadas a un
ritmo cardiaco muy rápido (taquiarritmia) conocido como "Torsade de Pointes",
que puede conducir a una perdida súbita del conocimiento (sincope) y en
determinados casos una muerte cardiaca súbita.
CLASIFICACIÓN
El Síndrome puede ser hereditario o adquirido:
- Hereditario: La variedad hereditaria del síndrome fue identificada por primera
vez en 1957. A su vez tiene dos variantes: la "Recesiva de Jervell y Lange
Nielsen" y la "Dominante de Romano-Ward". La primera suele aparecer
conjuntamente con la sordera hereditaria y es poco frecuente, pero la variedad
Romano-Ward, en la que el oido funciona perfectamente, es la que cada vez
esta siendo identificada con mayor frecuencia.
- Adquirido: La variedad adquirida del síndrome es debida a los efectos
secundarios de determinados medicamentos. Dichos medicamentos están
asimismo contraindicados para pacientes con síndrome de QT largo.
A pesar de que el Síndrome fue identificado hace ya 45 años, muchos médicos
todavía no conocen su existencia y las pautas diagnosticas a seguir.
FRECUENCIA
La frecuencia exacta de su existencia es desconocida pero parece ser una
causa común en muertes repentinas sin explicación aparente de niños y
jóvenes. La frecuencia estimada con que se da este Síndrome es más habitual
de lo que hasta ahora se pensaba. Algunos cálculos (referidos a la población
estadounidense) estiman su existencia en un 1 por 5.000 habitantes, y
haciendo el calculo para una población del tamaño de España seria causa
directa de unas 500 muertes anuales.
SINTOMATOLOGÍA
Los síntomas son el sincope (perdida repentina de consciencia) o, en su faceta
mas grave, la muerte súbita por parada cardiaca.
Lo mas habitual es que los pacientes empiecen a mostrar síntomas antes de
cumplir los 20 años, pero pueden aparecer con posterioridad.
Los episodios de sincope suelen ser diagnosticados erróneamente como un
desmayo o un ataque de epilepsia.
Estos ataques son en realidad poco comunes entre los afectados por el
síndrome de QT largo, pero el diagnostico erróneo como epilepsia es bastante
común.
El sincope o pérdida repentina de consciencia durante la realización de alguna
actividad física o una emoción fuerte es un claro signo de que probablemente
estemos ante un paciente de Síndrome de QT largo.
Cualquier joven que haya sufrido una parada cardiaca o sincopes sin causa
aparente debería ser considerado como posible afectado por el Síndrome. Si
además existe un historial familiar de sincopes sin causa aparente o de muerte
súbita en familiares jóvenes se incrementaría aun mas la posibilidad de
existencia del Síndrome.
Sin embargo, aproximadamente un tercio de los afectados nunca muestran
síntomas y por tanto la falta de síntomas no debiera implicar el descarte del
diagnostico como afectado por el síndrome de QT largo.
ETIOPATOGENIA
Los pacientes con QT largo pueden sufrir un ritmo muy rápido de corazón
conocido como "Torsades de Pointes".
Esta es una forma de taquicardia de los ventrículos del corazón en la que el
ritmo cardiaco es demasiado rápido como para que el corazón tenga unos
latidos efectivos, por lo que el flujo de sangre al organismo en general y al
cerebro en particular disminuye bruscamente, provocando una perdida
repentina de conciencia. En la mayoría de los casos no hay aviso previo al
sincope; otras veces existe “aura”.
DIAGNOSTICO
El diagnostico se fundamenta primordialmente por la Anamnesis con presencia
historial familiar, se observa en el electrocardiograma (ECG) o se obtiene a
partir de muestras de sangre que contengan las mutaciones genéticas propias
del Síndrome.
Los expertos aconsejan que todos los niños y jóvenes se hagan un ECG como
parte del estudio posterior a un episodio de perdida de conciencia sin causa
aparente. Sin embargo, en estos casos, al parecer muchas veces no se hace
más que un electroencefalograma (EEG).
¿Que es el intervalo QT?
El nombre de Síndrome de QT largo hace referencia a un intervalo medido en
un electrocardiograma que se llama intervalo QT, y que ocupa el espacio
comprendido entre el comienzo de la onda Q del complejo QRS
(despolarización ventricular) hasta el final de la onda de repolarización
ventricular T.
La medición del mismo puede dar lugar a que el intervalo se clasifique como
prolongado, fronterizo o probable que se trate de Síndrome de QT Largo:
- Un intervalo superior a 440 milisegundos es considerado prolongado.
- Se considera fronterizo si existe una prolongación del QT de entre 450 a 470
milisegundos, prolongación considerada insuficiente para realizar un
diagnostico claro.
- Un QT de o superior a 480 milisegundos en mujeres o 470 en hombres, en
pacientes sin medicación ni otros factores alterantes del ritmo cardiaco se
consideran signos probables del Síndrome de QT Largo. La media de longitud
de QT de un paciente con Síndrome de QT Largo es 490 milisegundos.
ETIOLOGÍA
- Nadar, correr
- Un sobresalto tal como un despertador, un bocinazo, un teléfono
- Situaciones estresantes como un fuerte enfado, llorar o hacer un examen
- La muerte repentina también puede suceder mientras el afectado duerme
Se ha observado que numerosas paradas cardiacas ocurren durante el verano.
Sin embargo, en términos estadísticos es posible que estos sucesos no sean
significativos. Además, la causalidad de estas paradas cardiacas pudiera no
ser vinculable a un riesgo específico debido al calor o sudor, sino quizás una
consecuencia de la actividad física adicional, de los juegos y actividad propios
del verano. El consejo que se suele dar a pacientes de QT largo en esta época
es el evitar la perdida excesiva de líquidos vía sudor y el tomar suplementos de
potasio.
Los 9 meses de embarazo y el parto no están asociados con un incremento de
ocurrencias de eventos cardiacos en mujeres con el Síndrome de QT Largo.
Sin embargo, parece que el estrés físico y emocional en los nueve meses
posteriores al parto (periodo post-parto) pudiera ser un factor causante de
alteraciones en el ritmo cardiaco en algunas mujeres con QT largo.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la Ablación por radiofrecuencia. Le sigue el
marcapasos.
Los fármacos beta bloqueantes son la principal terapia farmacológica para la
mayoría de pacientes con Síndrome QT largo. Estos medicamentos resultan
efectivos para un 90% de los pacientes.
Nuevos estudios sobre el origen genético de la enfermedad sugieren que
ciertos grupos de pacientes debieran ser tratados con otros medicamentos,
bien en sustitución, bien de forma complementaria con los betabloqueantes.
Todos los pacientes con síntomas deben ser tratados, dado que no resulta
posible predecir que pacientes pudieran sufrir sincopes o muerte repentina, y
dado que la muerte repentina ocurre frecuentemente como primer síntoma,
aquellos pacientes asintomáticos, en especial niños, deben ser también
tratados.
¿Cuando debe considerarse la realización de un screening?
- Perdida del conocimiento de forma repentina y sin causa aparente durante la
infancia y juventud
- Arritmia o parada cardiaca repentina sin causa aparente durante la infancia y
juventud
- Serie de muertes repentinas sin causa aparente en la familia
- Epilepsia en la infancia
¿Puede una autopsia demostrar la existencia de Síndrome de QT largo?
Hay dos formas de efectuar una diagnosis de Síndrome de QT Largo en una
autopsia:
- La primera es comprobar si el Intervalo QT que muestra el
Electrocardiograma de un paciente es prolongado. Dado que el corazón deja
de latir con la muerte esta posibilidad solo existe en el caso en que se conserve
un electrocardiograma de la persona fallecida.
- La segunda es un análisis de sangre, para comprobar la existencia de las
mutaciones genéticas que se conocen como causantes del Síndrome de QT
Largo.
ELECTROCARDIOGRAMA TÍPICO DE Sx Q-T LARGO
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