SIGNOS, SÍNTOMAS Y SINDROMES NEUROPSIQUIATRICOS Bielsa A. ¿Qué entendemos al hablar de síndromes neuropsiquiátricos? En las últimas clasificaciones del DSM (Manual de Diagnóstico y Estadística de Trastornos Mentales), el DSM-IV y el DSM-IV-TR, se usan dos categorías para englobar a los tradicionalmente llamados síndromes neuropsiquiátricos: 1.- Delirio, Demencia, Amnesia y otros Trastornos Cognitivos. 2.- Trastornos mentales secundarios a Condiciones Médicas. Estos grupos diagnósticos se caracterizan por presentar trastornos cognitivos o del comportamiento asociados con una alteración cerebral, transitoria o permanente, documentada. ¿Son estos los únicos trastornos que poseen una base orgánica? No, en la actualidad debido al reconocimiento de que cada comportamiento y experiencia subjetiva tiene una correlación neurofisiológica, la distinción entre trastorno neurogénico y trastorno psicogénico es exclusivamente semántica y viene determinada por la sofisticación de nuestros conocimientos de neurofisiología. Se han encontrado ya sustratos neurogénicos en un gran número de trastornos clásicamente psiquiátricos (esquizofrenias, hiperactividad, trastornos afectivos, ansiedad..) y del mismo modo se han descrito alteraciones en el campo emocional, cognitivo y en el comportamiento de personas con distintos tipos de lesiones cerebrales. En esta línea, en las últimas clasificaciones del DSM-IV desaparece la antigua categoría del DSM-III de “Síndromes y Trastornos Mentales Orgánicos” ya que esta designación implica que los “Trastornos Mentales No-orgánicos” no tienen una base biológica. ¿Cuáles son los neuropsiquiátricos? parámetros diagnósticos de los síndromes Existen numerosos instrumentos de valoración pero vamos a intentar resumir los signos y síntomas en una serie de preguntas que abarcan las distintas áreas del pensamiento. Recordaremos que los signos según el criterio clásico son datos objetivos y que los síntomas son datos subjetivos. En ambos casos cuando tratemos con niños debemos tener en cuenta la fase del desarrollo en que se encuentran y requeriremos la ayuda de padres o tutores para completar los datos. ¿Existe aturdimiento o reducción de la claridad de la conciencia? ¿Hay alteración o inversión el ciclo sueño-vigilia? ¿Hay un cambio marcado en el nivel de actividad psicomotora? ¿Está alterada la capacidad de cambiar, concentrar o mantener la atención? ¿Existen malas interpretaciones, ilusiones o alucinaciones? ¿Se ha reducido la capacidad para procesar información? ¿Hay un deterioro en el pensamiento abstracto? ¿Hay una pérdida del contenido intelectual en general? ¿Existen ideas sobrevaloradas o ilusorias, o bien extrema suspicacia? ¿Hay evidencia de afasia (fluida o no fluida) o discurso incoherente, apraxia o dificultad en la construcción, o agnosia? ¿Existe habilidad para aprender información nueva y transferirla a la memoria a corto y largo plazo? ¿Existe habilidad para recordar información conocida en el pasado? ¿Hay dificultad para el recuerdo o el reconocimiento? ¿Hay dificultad en la memoria visual o verbal? ¿Está el paciente orientado en el tiempo, en el espacio y como persona? ¿Está el humor predominantemente deprimido, ansioso, irritable, agresivo o jocoso? ¿Mantiene un humor llano, apático e indiferente? ¿Está alterado el juicio social? ¿Existe perspicacia o previsión? ¿Son fluctuantes los síntomas? ¿Progesan los síntomas de forma abrupta y escalonada? ¿Existe un deterioro constante en la capacidad o un incremento constante en los síntomas? 1.-DELIRIO ¿Cuál es la definición de delirio? El delirio puede definirse como una disfunción transitoria, y generalmente reversible, del metabolismo cerebral que tiene un inicio agudo o subagudo, y que se produce por las consecuencias fisiológicas directa de una condición médica y que se manifiesta clínicamente por una amplia serie de alteraciones neuropsiquiátricas. Las alteraciones producidas por intoxicación o abstinencia se discuten en otros capítulos. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos del delirio producido por condiciones médicas? Según el DSM-IV-R son los siguientes: A.Trastorno de la conciencia (p.e. disminución de la claridad de conciencia del entorno) con disminución de la habilidad para cambiar, mantener o concentrar la atención. B.Cambio en el conocimiento (p.e.déficit de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o el desarrollo de una alteración perceptiva que no puede ser atribuida a una demencia preexistente, establecida o en desarrollo. C. La alteración se desarrolla en poco tiempo (normalmente de horas a días) y tiende a fluctuar a lo largo del día. D.Hay evidencia por la historia, exploración física o hallazgos de laboratorio de que la alteración está producida por las consecuencias fisiológicas directas de una condición médica. Además de lo mencionado suele existir un periodo prodrómico caracterizado por agitación, ansiedad, trastornos del sueño e irritabilidad. El cuadro clínico puede incluir tanto hipoactividad como hiperactividad y suele observarse labilidad emocional, desorientación, dificultad para escribir, dificultad para dibujar y dificultad para nombrar objetos. También son frecuentes las alteraciones motoras que incluyen temblor, asterixis (aleteo de las manos en extensión), mioclonias y cambios en los reflejos. ¿Existen factores predisponentes? Además de la edad, ya que niños y ancianos son el grupo de mayor riesgo, la polimedicación y la multiplicidad de problemas médicos son los principales factores de riesgo. Hay algunos factores que predisponen especialmente al delirio, todos ellos causantes de un alto nivel de estrés: el status postcardiotomía, las quemaduras extensas, el daño cerebral preexistente, la drogadicción y el VIH. También son factores predisponentes la deprivación de sueño, la deprivación sensorial y la sobrecarga sensorial. En los niños, las formas moderadas se confunden a menudo con comportamientos regresivos o provocaciones y son infradiagnosticados. ¿Qué condiciones médicas pueden conducir al delirio? Existen numerosas condiciones médicas que pueden provocar esta alteración. Hay que tener en cuenta que cuanto mayor sea el estés patofisiológico, mayor probabilidad de conducir al delirio. También es importante recordar que puede haber al mismo tiempo más de una etiología. Citaremos 11 categorías, que se corresponden a la regla nemotécnica en inglés: I Watch Death: Infecciosas (Infectious): encefalitis, meningitis, sífilis y VIH. Abstinencia (Withdrawal): alcohol, barbitúricos, sedantes e hipnóticos. Alteraciones metabólicas agudas (Acute metabolic): acidosis, alcalosis, alteraciones electrolíticas, fallo renal y fallo hepático. Trauma (Trauma): fallo cardíaco, postoperatorio, quemaduras extensas. Patología del SNC (CNS pathology): abceso, hemorragia, hidrocefalia, convulsiones, AVC, tumores y vasculitis. Hipoxia (Hypoxia): anemia, intoxicación por monóxido de carbono, hipotensión, fallo pulmonar o cardíaco. Deficiencias (Deficiencies): Vitamina B12, hipovitaminosis, niacina y tiamina. Endocrinopatías (Endocrinopathies): hipo/hiperadrenalcortisolismo y hipo/hiperglucemia. Vaculopatías agudas (Acute vascular): encefalopatía hipertensiva, shock y migraña. Toxinas/Drogas (Toxins/drugs): fármacos, pesticidas y disolventes. Metales pesados (Heavy metals): plomo, manganeso y mercurio. ¿Cómo debe evaluarse al paciente con delirio? La evaluación neuropsiquiátrica del paciente con delirio debe basarse en los siguientes campos: 1.-Evaluación del estado mental: Se realiza mediante entrevista (valora el nivel de conciencia, la actividad psicomotora, la apariencia, la afectividad, el humor, el conocimiento y los procesos mentales) y los tests psicológicos (memoria, concentración, razonamiento, apraxia motora o constructiva, disgrafia y disnomia) de los cuales no hay ninguno plenamente consensuado en la infancia. 2.-Exploración física: comprende el examen neurológico básico (reflejos, fuerza, signo de Babinski, pares craneales, signos meningeos y marcha), signos vitales presentes y pasados (pulso, temperatura, presión arterial y frecuencia respiratoria), revisión del cuadro clínico ( análisis, trastornos de comportamiento y en caso de que existan cuando se producen, diagnósticos médicos incluida despistaje de sífilis y VIH) y de la medicación administrada (correlacionar comportamientos anormales con el inicio o final de algún fármaco) 3.-Exploraciones complementarias básicas: bioquímica sanguínea (electrolitos, glucosa, calcio, albúmina, BUN, amonio y función renal), hemograma y fórmula leucocitaria, niveles de tóxicos (screennig de drogas y/o niveles de fármacos), gasometría arterial, análisis de orina, electrocardiograma y radiografía de tórax. 4.- Exploraciones complementarias según el cuadro clínico: electroencefalograma (puede confirmar el delirio al evidenciar enlentecimiento o bajo voltaje en algunas áreas), TAC craneal, bioquímica sanguínea adicional (metales pesados, tiamina, folatos, hormonas tiroideas, anticuerpos antinucleares, protoporfirina urinaria) o punción lumbar. ¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con delirio? El pronóstico varía con la etiología y sobretodo con el mantenimiento de daño irreversible sobre el SNC. Así pues, la evolución depende de la prontitud y efectividad del tratamiento y puede ser tanto la recuperación total como la progresión hacia el coma, convulsiones, síndromes crónicos o incluso la muerte. ¿Existe tratamiento para el paciente con delirio? Evidentemente si se consigue determinar la etiología del delirio el tratamiento irá encaminado a resolverla, no obstante hay medidas aplicables en cualquier caso, mientras se intenta dilucidar la etiología. El tratamiento consta tanto de medidas médicas y psicosociales como el empleo de distintos fármacos. En cuanto a las medidas médicas el paciente no sólo debe ingresar en un centro hospitalario sino que debe estar estrictamente vigilado por personal de enfermería especializado. Esto incluye la monorización frecuente de signos vitales y estado mental, intentando evitar especialmente el comportamiento auto-lesivo. Asimismo la presencia de una enfermera o un familiar que permanezca en calma y pueda aportar una visión objetiva, orientación y tranquilidad, resulta muy útil para disminuir la ansiedad y calmar el miedo. El fármaco que comúnmente se usa en este cuadro clínico es el haloperidol. Aunque no hay ensayos clínicos que apoyen su eficacia, ha demostrado ser útil en la práctica en niños con clínica similar. Además su uso en el delirio viene favorecido por los escasos efectos anticolinérgicos e hipotensores que posee... En la práctica se utilizan pequeñas dosis que, bajo estrecha monitorización, se repiten cada 30-60 minutos hasta que el paciente se calma. Las dosis oscilan entre 0.25 a 10 mg/día o entre 0.05 a 0.15 mg/Kg/dia. En pacientes que no responden a dosis máximas de haloperidol se ha utilizado lorazepam E.V. a dosis bajas, aunque en general las benzodiacepinas están contraindicadas por su efecto sedante, ya que pueden afectar el estado de conciencia del individuo y con ello exacerbar el delirio. En la actualidad se está ensayando el uso de risperidona y otros neurolépticos pero aún no se dispone de experiencia clínica suficiente para avalar su utilización. 2.-DEMENCIA ¿Cuál es la definición de demencia? A. B. C. D. Es un síndrome caracterizado por el deterioro significativo en múltiples funciones del nivel intelectual previo del individuo. Según el DSM-IV el principal rasgo de la demencia es el deterioro de la memoria, asociado al menos a una de las siguientes alteraciones cognitivas: Afasia (alteración del lenguaje) Apraxia (deterioro de la habilidad para realizar actividades motoras a pesar de una función motora indemne) Agnosia (incapacidad para reconocer o identificar objetos a pesar de una función sensorial indemne) Alteración en el funcionamiento ejecutivo (planear, organizar, secuenciar, abstraer...) La alteración es lo suficientemente severa para interferir con el trabajo, la escuela, las actividades sociales normales y las relaciones. El diagnóstico de demencia no se realiza si estos síntomas ocurren sólo junto a la presencia de una habilidad disminuida para centrar la atención sobre estímulos externos, como en el delirio; no obstante, delirio y demencia pueden coexistir. ¿La demencia afecta exclusivamente a ancianos? Aunque la demencia afecta predominantemente a gente mayor, algunas alteraciones neuropsiquiátricas que se describen en otros capítulos como las lesiones por traumatismo craneal o los procesos degenerativos cerebrales, pueden causar demencia en la infancia y adolescencia. Según los criterios del DSM-IV-R, el diagnóstico de demencia puede hacerse en cualquier momento tras la estabilización del CI (normalmente hacia los 4-6 años). ¿Qué condiciones médicas pueden conducir a la demencia a niños y adolescentes? Algunas de las condiciones médicas que pueden conducir a la demencia en este grupo de edad son los traumatismos craneales, los tumores cerebrales, la infección por VIH, los accidentes cerebrovasculares y las alteraciones neurodegenerativas. Puede presentarse tanto en forma de deterioro en el funcionamiento escolar, como en retraso o desviación significativa del desarrollo normal. La forma de presentación y la evolución dependen sustancialmente de la etiología subyacente y serán expuestos en los capítulos dedicados a las lesiones cerebrales adquiridas y los síndromes neurológicos. 3.-AMNESIA ¿Qué caracteriza a los trastornos amnésicos? Los trastornos amnésicos se caracterizan por un deterioro de la memoria atribuible a un factor orgánico específico (lesión cerebral, deficiencia vitamínica), al abuso de alguna sustancia, a una toxina o al efecto secundario de algún medicamento. El diagnóstico requiere la ausencia del aturdimiento sensorial asociado al delirio y del deterioro intelectual asociado a la demencia. ¿En que forma se presenta en niños y adolescentes? La forma más frecuentemente encontrada de trastorno amnésico es el Síndrome de Wernicke-Korsakoff que afecta a adultos alcohólicos y se debe a un déficit de tiamina. En los niños se ha descrito asociado a traumatismo cerebral, hipoxia, envenenamiento por plomo o monóxido de carbono, encefalitis por herpes simple y como consecuencia de lobectomías parciales (en la cirugía de epilepsias intratables), sobretodo si son bilaterales. 4.-ESTUPOR Y CATATONIA ¿Qué entiende un neurólogo por estupor/catatonía? Para los neurólogos, el estupor define un comportamiento de falta de respuesta, que incluye pérdida del habla (mutismo), marcada reducción del movimiento (hipokinesia) y un nivel de conciencia reducido del que el individuo puede despertar sólo con una estimulación vigorosa y repetida. Para los neurólogos representa una disfunción cerebral orgánica mayor de la encontrada en el delirio y representa un estadio posterior que puede conducir al coma. Las posibles etiologías serían las mismas que pueden conducir al delirio. La catatonía sería un subtipo de estupor asociado a los síntomas psiquiátricos tradicionales como los trastornos emocionales, la esquizofrenia y los trastornos somatoformes. ¿Qué entiende un psiquiatra por estupor/catatonía? Para los psiquiatras, existe una categoría del DSM-IV-R en la que describe la catatonía asociada a una condición médica como un trastorno definido por cualquiera de los siguientes comportamientos: inmovilidad (hipokinesia o akinesia), actividad motora excesiva, negativismo o mutismo extremos, movimientos voluntarios peculiares (romper cerillas..), ecolalia o ecopraxia. Su diagnóstico no es posible si ocurre exclusivamente en el transcurso de un delirio. No obstante, el estupor sigue siendo para los psiquiatras una condición en la que se considera que hay una preservación de la conciencia en conjunción con mutismo e hipokinesia. En un estudio efectuado en población psiquiátrica “estuporosa” el 34% eran esquizofrénicos, el 24% depresivos, el 10% tenían rasgos histéricos y el 23% trastornos orgánicos (principalmente demencia). ¿Hasta que punto es importante diagnosticar las condiciones médicas asociadas al estupor? Es absolutamente vital debido a la gran morbilidad y mortalidad asociada a las causas subyacentes no tratadas. El manejo inadecuado del estupor orgánico puede conducir a un mayor deterioro del paciente. En el diagnóstico y tratamiento del paciente estuporoso deben participar neurólogos y psiquiatras y deben tenerse en cuenta todos los antecedentes médicos y farmacológicos. La diferencia fundamental entre el estupor neurogénico o psicogénico es la preservación de la conciencia y no contamos con la colaboración del paciente para discernirlo. Algunos puntos en la exploración física pueden ayudarnos al diagnóstico: el paciente con estupor psicógeno mantiene los ojos firmemente cerrados, si los abrimos contra su resistencia los vuelve a cerrar rápidamente al cesar la fuerza, también suele desviar la vista hacia el suelo independientemente de la postura en la que yacen, el paciente psicógeno suele tener preservado el instinto de autoprotección e intenta evitar estímulos dolorosos (a veces solo evidenciado cerrando los ojos ante la amenaza), además suelen tener un estado alerta revelado por taquicardia, hipertensión y pupilas simétricas, dilatadas y normorreactivas. Por otro lado los movimientos oculares erráticos suelen indicar un trastorno orgánico. El tratamiento varía totalmente según la etiología, así, mientras el orazepan es útil en el estupor psicógeno, puede enmascarar la progresión de una lesión neurológica y además interfiere en la interpretación del EEG. Del mismo modo el amobarbital sódico puede ser útil para tratar la falta de respuesta en pacientes psicógenos y revelar signos psicopatológicos que ayuden al diagnóstico, pero, en un paciente con lesión cerebral orgánica puede provocar deterioro cognitivo. ¿Existen otras alteraciones del estado de conciencia, además de las mencionadas? Si, en otros capítulos se describirán las alteraciones del estado de conciencia asociadas al uso de alcohol y drogas, las asociadas a trastornos disociativos y las asociadas con trastornos epilépticos. Bibliografía American Psychatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed, text revision , Washingtong, DC, American Psychiatic Press, 2000. Boll TJ, Williams MA, Kashden JL, et al: Examination III: Neuropsychological testing. In: CoffeyCE,Brumbach RA (eds.): Testbook of Pediatric Neuropsychiatry. Washington, DC American Psychiatric Press, 1998. Brumbach RA, Coffey CE: Neuropsychological testing. 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