Universidad de la República. Escuela de Graduados. Departamento de Anestesiología. Prof. Dr. Walter Ayala. Hospital de Cínicas. Facultad de Medicina. ANESTESIA PARA CESAREA EN SINDROME DE MARFAN MONOGRAFÍA Postgrado de Anestesiología Dra. Teresita Barrios INDICE I- GENERALIDADES II - SINDROME DE MARFAN IIA - DIAGNOSTICO DE SINDROME DE MARFAN IIB - DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE SINDROME DE MARFAN IIC - TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES CV DEL SINDROME DE MARFAN III - CAMBIOS FISIOLOGICOS DEL EMBARAZO IV - EMBARAZO Y CARDIOPATIA V - CAMBIOS HEMODINAMICOS DURANTE EL PARTO Y PUERPERIO INMEDIATO. VI – SINDROME DE MARFAN Y EMBARAZO VII – CONSIDERACIONES ANESTESICAS VIIA- ANALGESIA PERIDURAL PARA TRABAJO DE PARTO VIIB- ANESTESIA REGIONAL VIIC – ANESTESIA GENERAL VIII – MONITORIZACION IX - COMPLICACIONES X - CASO CLINICO XI - CONCLUSIONES I- GENERALIDADES El embarazo por si mismo es una situación fisiológica , con variación de la homeostasis materna , sin embrago la presencia de cardiopatía puede atentar contra el bienestar de la madre como del feto. La incidencia de cardiopatía en el embarazo oscila entre 0,4-2%, constituyendo la causa más frecuente de morbimortalidad materna de causa no obstétrica(1) , siendo las cardiopatías reumáticas y congénitas las más frecuentes alcanzando 60 % de los casos(2). Los cambios fisiológicos asociados al embarazo pueden agravar la situación clínica de las pacientes con cardiopatías. En las pacientes descompensadas que no responden al tratamiento médico puede tener que realizarse incluso la corrección quirúrgica de la cardiopatía bajo circulación extracorpórea y según la madurez fetal realizar una cesárea(3). Los tratamientos adecuados y las medidas curativas como la cirugía correctora en etapas bastante tempranas de la evolución de la enfermedad han hecho que muchas de estas pacientes sobrevivan hasta la edad reproductiva; sin embargo, del 10 al 15% de los pacientes con cardiopatías congénitas llegan a la edad adulta sin diagnostico ni tratamiento.(5) A pesar de todos los éxitos clínicos, es importante señalar que la presencia de enfermedad cardiaca ha sido una de las grandes contraindicaciones del embarazo. Aunque la tasa de mortalidad materna actualmente es inferior al 1% en mujeres con cardiopatía leve o moderada, la tasa de mortalidad para cardiopatías valoradas como III y IV por la clasificación NYHA (New York Heart Association) es más elevada y se señala como de un 5-15%, mientras que la mortalidad fetal alcanza el 30%(4). Como anestesiólogos nos enfrentamos al manejo de una paciente que sufre empeoramiento de la enfermedad cardiovascular durante el embarazo, debido a las adaptaciones cardiovasculares maternas al mismo, que ponen en un constante estrés a un corazón con sus reservas disminuidas. Dicho desafío debe ser llevado a cabo por un equipo multidisciplinario constituido por el obstetra, el neonatólogo, el cardiólogo y el mismo anestesiólogo, que deben hacer el seguimiento de la paciente durante el pre, intra y postoperatorio a fin de establecer la conducta terapéutica de ese embarazo en condiciones electivas e incluso urgentes . (6) II-SINDROME DE MARFAN El Síndrome de Marfan es una enfermedad sistémica del tejido conectivo. Es importante conocer esta enfermedad ya que la supervivencia de los enfermos portadores de Síndrome de Marfan es menor que la de la población general, el 90% de las muertes son de causa cardiovascular (disección de aorta, insuficiencia cardiaca o valvulopatías), y si se diagnostican y tratan a tiempo la expectativa de vida es prácticamente normal. En las últimas décadas gracias al tratamiento médico y quirúrgico y a un mejor reconocimiento y diagnóstico del síndrome la expectativa de vida llega hasta aproximadamente los 70 años (7). Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el pediatra francés Antoine Marfan en 1896 . Aunque es una enfermedad genética con herencia autonómica dominante con una prevalencia en la población de 2-3/10.000 individuos, de distribución mundial, sin predominio por ningún sexo,presentando un 50% de probabilidad de que aparezca si uno de los padres esta afectado; es importante resaltar que el 20% de los casos se deben a mutaciones de novo, y por tanto, aparecen en pacientes sin historia familiar(8). Hasta el momento, aunque la principal causa de Síndrome de Marfan es la mutación del gen FBN1 localizado en el cromosoma 15q21.1, que codifica la proteína fibrilina 1, no existe un test diagnóstico efectivo, puesto que hay descritas más de 100 mutaciones que pueden causar esta enfermedad(9). Diagnóstico del Síndrome de Marfan El Síndrome de Marfan es una enfermedad multisistémica, que afecta principalmente al esqueleto, sistema ocular y cardiovascular (donde la fibrilina 1 es importante en la formación de la matriz extracelular). Se combinan datos clínicos y radiológicos para el diagnostico. Existen 3 formas de presentación relacionadas estrechamente con la edad, con cuadros clínicos y pronósticos bien definidos: a) Marfan neonatal, b) Marfan infantil, c) Marfan clásico (10). En la actualidad se utilizan para el de Síndrome de Marfan clásico los criterios de Ghent (tabla 1), que presenta criterios mayores o menores. Los criterios mayores son datos muy específicos del Síndrome de Marfan, y que raramente aparecen en la población general. Los individuos sin historia familiar de Síndrome de Marfan precisan un criterio mayor en al menos dos sistemas distintos y afectación de un tercer sistema u órgano. Los pacientes con afectación familiar o con una mutación conocida de FBN1 que cause Síndrome de Marfan, precisan para su diagnóstico un criterio mayor y afectación de otro órgano o sistema(16). Tabla 1: Criterios diagnósticos del síndrome de Marfan . Nosología de Ghent, 1996. 1.Afectación del sistema cardiovascular(7): La aorta proximal se dilata muy lentamente en estos pacientes como consecuencia de la falla en la estructura de la capa elástica de la arteria. Esta alteración de los tejidos de sostén es, en definitiva, la causa de la enfermedad. Cuando afecta al anillo aórtico, frecuentemente con dilatación de los senos de Valsalva, también se instala una insuficiencia aórtica. Cuando la dilatación comienza, puede advertir del peligro cercano de la disección o la ruptura: al parecer, cuando la aorta alcanza los 5 a 6 cm de diámetro la disección por laceración de la íntima puede ocurrir en cualquier momento. De aquí la indicación de cirugía reparadora electiva, para evitar tener que operar una disección aguda, si da tiempo y no se produce la muerte súbitamente por ruptura. Si bien el único criterio mayor es el aneurisma o disección de la aorta ascendente , podemos entonces separar la afectación cardiaca y la vascular. La afectación cardiaca que aparece principalmente a nivel de las válvulas aurículo-ventriculares , con insuficiencia aórtica, en este caso por afectación de la raíz aortica , con dilatación del anillo(12). La afectación vascular es, por excelencia, el aneurisma o disección de la aorta, siendo además la principal causa de mortalidad en el Síndrome de Marfan, produciéndose a nivel de la raíz aortica, y siendo como vimos el tamaño de la raíz uno de los principales determinantes de riesgo de disección. La disección aórtica suele dar síntomas clásicos, por lo que algunos centros entrenan a su paciente en el reconocimiento de los mismos. La disección de la raíz puede suscribirse a la aorta ascendente (tipo II de Bakey) o propagarse a aorta descendente (tipo I de Bakey)(12). Otros criterios menores son la dilatación de la arteria pulmonar en menores de 40 años en ausencia de otra causa que lo justifique (como la estenosis pulmonar valvular o de sus ramas), y la dilatación o disección de la aorta torácica descendente o abdominal en menores de 50 años (10) . Visión lateral de aneurisma de aorta torácico. Tomado de Picarelli D., Scola, A. Reemplazo Total de la raíz Aortica en un Niño Portador de Aneurisma de Aorta Ascendente. Rev. Urug. Cardiol. 2005; vol.20, No 2 , p.94-97 2. Afectación del sistema ocular: hasta el 60% de los individuos con Síndrome de Marfan pueden tener subluxación del cristalino (criterio mayor), y siempre que se identifique debe descartarse esta enfermedad, sin embargo también puede aparecer en otras patologías como la homocistinuria. Otras afectaciones oculares son la miopía severa precoz, el aplanamiento corneal, la hipoplasia del músculo ciliar o del iris que produce disminución de la miosis. También pueden presentar desprendimiento de retina y predisposición a cataratas y glaucoma precoz(10). 3. Afectación del sistema esquelético :se presenta con el crecimiento desproporcionado de las costillas respecto al esternón, determinando una deformación de la caja torácica (con pectus carinatum o excavatum que precise cirugía, escoliosis , o espondilolistesis), de los huesos largos( brazos extendidos/altura>1.05 ), y de otros huesos (aracnodactilida, signo de la muñeca o de Walker-Murdoch en el que al rodear la muñeca contralateral hay una superposición completa de la última falange del primer y quinto dedo, y el signo de Stenberg en el que la falange distal del dedo pulgar se extiende más allá del borde interno de la mano . Signo de Stenberg . Signo de Walker-Murdoch. A: Talla alta con mayor envergadura B: Xifosis. C: Fascia típica-dolicocefalia. D: Aracnodactilia. E: Estrías atróficas. F: Paladar ojival y dentadura aglutinada. Tomado de Oliva P, Moreno R, Toledo M, Montecino A, Molina J. Síndrome de Marfan. Rev. Med. Chile.2006;134:1455-1464.(10) 4.Afectación del sistema pulmonar: se produce generalmente por la restricción secundaria a la afectación de la caja torácica14, aunque también del 5-15% pueden presentar bullas pulmonares que les predisponen a la aparición de neumotórax espontáneo. 5. Afectación de la piel y los tegumentos: la piel tiene un aspecto y elasticidad normal. La afectación cutánea más frecuente (hasta en el 60% de los casos) en la aparición de estrías atróficas sin causa aparente (obesidad, embarazo...) y en lugares poco frecuentes como la espalda . También son frecuentes las hernias inguinales, con alta frecuencia de recurrencia tras la cirugía 6. Ectasia dural: criterio mayor también muy frecuente en los pacientes con Marfan (60-90%). Puede cursar con dolor lumbar o ser un hallazgo en la tomografía o la resonancia magnética siendo este elemento de gran importancia a los efectos de la tecnica regional(11). . 7. Historia familiar y genética: es un criterio mayor la existencia de un familiar de primer grado que cumpla los criterios de SM de forma independiente, así como la p resencia de una mutación FBN1 conocida como causa de Síndrome de Marfan. Diagnóstico diferencial del Síndrome de Marfan Varias enfermedades se incluyen en el diagnóstico diferencial del Síndrome de Marfan por presentar manifestaciones esqueléticas, cardiacas u oftalmológicas similares a este. Estas son: 1. Fenotipo MASS 20 (Mitral, Aortic, Skin and Skeletal manifestations) y otras fibrilinopatías : el fenotipo MASS presenta alteraciones del tejido conectivo similares al SM principalmente en esqueleto (largas extremidades, alteraciones de la caja torácica, estría atrófica), ojos (miopía) y corazón (prolapso válvula mitral y dilatación ligera y no progresiva de la raíz aórtica), pero no cumple todos los criterios para el diagnóstico de Síndrome de Marfan. 2. Homocistinuria . Es una enfermedad también genética con herencia autosómica recesiva, producida por un déficit de cistationin-beta-sintetasa} esta se presenta con signos similares pero sin afectación de la aorta. 3. Síndrome de aneurisma de aorta torácica familiar : enfermedad genética con herencia autosómica dominante, caracterizada con la presencia de aneurisma de aorta torácica de iguales característica a las del Síndrome de Marfan, pero sin ninguna otra afectación sistémica El tratamiento de la afectación aórtica sigue los mismos criterios que la del Síndrome de Marfan. 4. Válvula aórtica bicúspide con aneurisma de aorta ascendente : también presenta herencia autosómica dominante, aunque con poca penetrancia 5. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o vascular : del Síndrome de EhlersDanlos puede cursar con hábito marfanoide, hiperlaxitud articular y escoliosis, pero solo el tipo “vascular” presenta aneurisma de aorta y disección , es de mal pronostico (promedio de vida de 48 años(16). Tratamiento de las manifestaciones cardiovasculares del Síndrome de Marfan 1. Modificación del estilo de vida y limitación del ejercicio físico: El objetivo es disminuir el estrés hemodinámico de la aorta, por lo que deben evitar los deportes de competición y el ejercicio isométrico por el aumento de la presión arterial secundaria a la contracción muscular sostenida. Sin embargo se recomienda el ejercicio isotónico controlado (nadar, montar en bicicleta o caminar) manteniendo una frecuencia cardiaca <110 lpm o <100 lpm si está en tratamiento con beta-bloqueantes (29) . Recomendaciones precisas de actividad física de acuerdo al grado de compromiso cardíaco se encuentran avaladas con evidencia IA y IIA(13),(14),(15). 2. Seguimiento de la aorta: Al realizarse el diagnóstico de Síndrome de Marfan la evaluación cardiológica debe ser tanto clínica como ecocardiográfica y su frecuencia dependerá tanto de la existencia de lesiones como de su severidad. Se realizara un ecocardiograma para evaluar la aorta ascendente (diámetro a nivel de los senos de valsalva, longitud de la dilatación) y las válvulas cardiacas a fin de planear tratamiento precoz. Este debe repetirse a los 6 meses para determinar el crecimiento de la aorta, y si es estable, posteriormente una vez al año (13) . Si el diámetro es >4,5cm, debe realizarse más frecuentemente. Si esta técnica no es posible o el paciente presenta mala ventana acústica, pueden realizarse un scanner o resonancia magnética. El objetivo en el Síndrome de Marfan es el estudio de la aorta ascendente. La afectación de la aorta descendente indica mal pronóstico aún con cirugía(16)(17). La resonancia magnética (RM) se ha empleado en forma precoz para evaluar la distensibilidad aórtica, que es un indicador del estado de sus propiedades elásticas y por ello permite detectar compromiso antes que ocurra la dilatación. También se ha señalado como útil para detectar asimetría de la raíz aórtica, como signo temprano de riesgo de disección y por ser más pre cisa que la ecocardiografía en las lesiones de arco aórtico en adultos(18)(19). Tomado de :Vasquez Torres G., Gutierrez Sotelo O., Sindrome de Marfan, Rev. Costarricense de Cardiología, 2005, Vol.7, No 3, p.31-34. ISSN 1409-4142. (22) 3.Tratamiento médico: Varios estudios apoyan que el uso de betabloqueantes enlentece el crecimiento de la raíz aórtica, reduce el número de eventos cardiovasculares definidos como insuficiencia aórtica, disección o necesidad de cirugía, insuficiencia cardiaca congestiva o muerte, y aumenta la supervivencia (24),(25). Su eficacia es mayor si se inician antes de la aparición de dilatación de la aorta, por lo que deben utilizarse nada más realizarse el diagnóstico, y a dosis adecuadas, tanto en niños como en adultos(26),(27). El tratamiento medico ha aumentado la sobrevida actual de pacientes con síndrome de Marfan cuando se realiza el diagnóstico a edades tempranas (adolescencia), hasta 70 años, disminuyendo el riesgo de disección y la velocidad de dilatación del aneurisma, iniciándose sin duda ante un diámetro de la aorta ascendente mayor a 4 cm, pudiendo indicarse también, en la actualidad, ante la ausencia de dilatación(20)(22). A este tratamiento profiláctico se agrega la cirugía cardiaca de coordinación ante un diámetro de la arteria aorta ascendente mayor a 5cm, velocidad de dilatación mayor a 1cm/año, o la presencia de insuficiencia aórtica con criterios quirúrgicos(21). Un ensayo clínico aleatorio de tratamiento con propanolol en 70 adolescentes y adultos jóvenes con Marfan comparado con pacientes que no recibieron fármaco, demostró una reducción de la tasa de dilatación aórtica y menos complicaciones en el grupo tratado (28). Otro estudio posterior mostró que la terapia con metoprolol y atenolol reducía significativamente el promedio de presión arterial y rigidez aórtica en pacientes con Marfan versus controles (29). Estos estudios proporcionan fuerte evidencia de que los betabloqueadores deberían ser considerados en todos los pacientes con Marfan, particularmente en los más jóvenes(24). Su uso se fundamenta en las propiedades de disminuir el inotropismo, la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la rigidez aórtica (5)-(7)-(28)-(29) y debe ser precoz y a dosis adecuadas. Se recomienda individualizar las dosis para mantener frecuencias cardíacas en reposo menores de 70 / min. en adultos y 80/min. en niños y postejercicio menores de 100/min. en adultos y 110/min. en niños, las cuales deberían ser monitorizadas con Holter. En caso de contraindicación o falta de respuesta a los betabloqueadores se ha usado inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o antagonistas del calcio, si bien estos son menos efectivos(30). Recientemente se ha publicado un estudio experimental en ratas con Síndrome de Marfan, en el que se ha demostrado que el uso de Losartan previene la dilatación aórtica en estos animales(23) . 4. Tratamiento quirúrgico de la aorta: puesto que la disección de aorta es la principal causa de morbi-mortalidad en el Síndrome de Marfan, se recomienda la cirugía profiláctica de la misma. Además, la supervivencia es mayor si se realiza cirugía electiva a si esta es urgente o emergente (38) . Visión directa de aneurisma aortico en cirugía de reemplazo de válvula aortica. En portador de aneurisma de aorta ascendente. Tomado de Picarelli D., Scola, A. Reemplazo Total de la Raiz Aortica en un Niño Portador de Aneurisma de Aorta Ascendente. Rev. Urug. Cardiol. 2005; vol.20, No 2 , p.94-97. Existe una relación directa entre el diámetro de la aorta y el riesgo de disección, tal que un diámetro de 6 cm tiene 4 veces más riesgo de ruptura en estos pacientes. Por ello en adultos se ha considerado que se debe intervenir la aorta ascendente cuando el diámetro alcanza 5 cm 2(31),(32), Situaciones especiales. Hay situaciones especiales en las que debe considerarse la cirugía con diámetro inferior a 5 cm, como cuando esta crece muy rápidamente (>1cm/año), existe historia familiar de disección con diámetros <5cm, o que la válvula aórtica pueda preservarse. Se considera que debe intervenirse a todo enfermo con Síndrome de Marfan y diámetros de raíz aortica igual o mayor que 4.5 cm 2 , o incluso con diámetros menores, porque con diámetros entre 3-3.5 cm la supervivencia con tratamiento quirúrgico electivo es mayor que con controles periódicos o tratamiento médico(33). Recientemente se intenta realizar cirugías que preserven la válvula aórtica, siempre que esta no esté afectada, evitando así el riesgo de la anticoagulación, trombosis o endocarditis de la prótesis(31),(34). En general no se recomienda la utilización de dispositivos endovasculares en aorta torácica o abdominal en ningún pacientes con Síndrome de Marfan (38,39) III-CAMBIOS FISIOLOGICOS DURANTE EL EMBARAZO. La gestante va sufriendo cambios físicos y fisiológicos importantes,que acompañan la progresión del embarazo, con los que se va adaptando a su nuevo tipo circulatorio (cortocircuito placentario) y a las nuevas exigencias que le impone el feto en crecimiento. Si bien estos cambios se presentan en casi todos los órganos y sistemas, en relación a sus efectos sobre las cardiopatías resaltaremos los cambios cardiovasculares, que pueden poner en riesgo la salud de una embarazada cardiópata(35,36). Cinco son los principales cambios que pueden generar importantes problemas en una embarazada cardiópata: 1- Gasto cardíaco (GC) : se incrementa a las 8-10 semanas de la gestación, alcanzando su máximo en la mitad del embarazo, momento en el que llega a un 50% por encima de los valores basales, manteniéndose luego estable hasta el final del embarazo. Este incremento del gasto cardiaco se da a expensas del aumento de la frecuencia cardiaca y del volumen sistólico y de la disminución de las resistencias vasculares.(35) Durante las contracciones uterinas se produce una autotransfusión de sangre útero-placentaria hacia la circulación materna, lo que produce, junto con los efectos hemodinámicas del incremento de las catecolaminas inducido por el dolor, un aumento adicional del gasto cardiaco. Estos parámetros son válidos siempre que la medición se haga con la paciente en decúbito lateral izquierdo, ya que cuando se lo mide en posición supina, el gasto cardíaco cae bruscamente durante el último trimestre del embarazo. Esta caída es secundaria a la compresión aorto-cava, causada por el útero agrandado, fenómeno conocido clínicamente como "síndrome de hipotensión supina". Al término del embarazo, en la posición supina el GC disminuye un 3050%, con una disminución menor cuando la madre está sentada o semisentada. La mayoría de las mujeres embarazadas no presentan una franca hipotensión cuando adoptan la posición supina, fenómeno conocido como “oclusión oculta de la cava”, ya que mantienen su presión arterial a través de un incremento de la frecuencia cardiaca y de la resistencia vascular sistémica, pero debemos tener muy en cuenta que en estas madres asintomáticas puede haber un compromiso fetal por hipoperfusión placentaria, ya que la compresión de la aorta se produce por encima de las arterias uterinas, y la madre se mantiene con una buena presión arterial (medida en los miembros superiores), mientras el feto puede estar sufriendo. Aproximadamente un 10 % de las embarazadas normales presentan una “oclusión franca de la cava”, presentándose hipotensas y sudorosas cuando adoptan la posición supina por algunos pocos minutos. En estas mujeres se puede establecer una bradicardia refleja, por la imposibilidad de mantener el tono vascular periférico al tener comprometido su retorno venoso. El manejo de la posición materna sobre el GC es de crucial importancia para evitar esta complicación, evitándose, siempre que sea posible, la posición supina mediante: 1) la colocación de una cuña debajo de la cadera derecha, 2) inclinando la camilla de traslado o la mesa de operaciones unos 15°-20° hacia la izquierda 3) en algunas situaciones, empujando el útero de la embarazada manualmente hacia arriba y a la izquierda. Durante el trabajo de parto, y como respuesta a la secreción de catecolaminas asociadas con el dolor y la aprensión, el GC aumenta un 4550 % por encima de los valores ya aumentados del embarazo. También aumenta el retorno venoso durante cada contracción, cuando 300500 mL de sangre son expelidos desde el útero hacia la circulación materna, resultando en un aumento extra del GC del 10-25 %. En el tercer estadío del trabajo de parto, el GC se presenta un 80 % por encima de los valores previos al parto debido a la autotransfusión desde la placenta y el útero. El sistema cardiovascular comprometido de una embarazada cardiópata se verá lógicamente alterado por todos estos cambios en el GC, que recién retorna a los valores normales en la segunda semana del posparto. 2-Volumen Sanguíneo:que comienza a aumentar a las 12 semanas de la gestación, creciendo rápidamente durante el segundo trimestre y luego más lentamente durante el tercero, llegando a representar para la hemodinamia de la embarazada al final del embarazo una sobrecarga de volumen de casi un 50% por encima de los valores previos al mismo. El volumen sanguíneo total aumenta en un 35-50 % en el embarazo, mientras el volumen plasmático aumenta un 30-45 %, la masa de glóbulos rojos se incrementa en sólo un 15-20 %. Esta diferencia relativa en los aumentos de los componentes sanguíneos da como resultado que el hematocrito de una embarazada de término se encuentra en valores normales de 32-36%, con un valor normal de hemoglobina de 11 g/dL, lo que conocemos como anemia fisiológica del embarazo. Cuando luego del parto se contrae el útero y se desprende la placenta, se produce una autotransfusión de 500 mL de sangre hacia la circulación materna, elemento a tener en cuenta en las pacientes hemodinámicamente comprometidas por su cardiopatía previa. El volumen sanguíneo retorna a los valores de la no embarazada en la segunda semana del post-parto(37). 3- Resistencia Vascular Sistémica: El embarazo se asocia a disminución progresiva de la resistencia vascular sistémica, preservándose la presión arterial media en valores normales a pesar del ya mencionado aumento del 30-40% del gasto cardíaco, aunque en una paciente normal estos cambios resultan en una temprana y mínima disminución de la presión sistólica, y una disminución más marcada de la presión diastólica en la mitad del embarazo. La elevación de la presión arterial es siempre anormal, excepto durante el trabajo de parto, cuando los factores que modifican temporariamente el GC aumentan la presión arterial. Durante un embarazo normal hay una relativa insensibilidad a las respuestas presoras y cronotrópicas a las catecolaminas(37), (mecanismo que no se desarrolla en las pacientes con preeclamsia). La efedrina en el embarazo causa menos vasoconstricción en las arterias uterinas , efecto probablemente mediado por un aumento de la actividad del óxido nítrico. La PVC y la presión de la arteria pulmonar permanecen normales durante el embarazo, la primera aumenta 4- 6 cm de agua durante las contracciones debido a los cambios transitorios que se producen en el volumen sanguíneo, también se presentan aumentos en respuesta a los pujos y a la infusión de ocitocina. 4-Frecuencia cardiaca: La frecuencia cardiaca aumenta normalmente en un 10-15% durante el embarazo normal, y sobre este aumento, a causa del dolor y aprensión durante las contracciones del trabajo de parto y parto se pueden producir mayores aumentos de la frecuencia cardiaca que pueden comprometer el equilibrio hemodinámico de algunas cardiopatías. Por causas desconocidas, durante el embarazo hay una tendencia al desarrollo de contracciones prematuras, taquicardia sinusal y taquicardia supraventricular(35). 5- Coagulación: La hipercoagulabilidad asociada al embarazo, y la posible necesidad de una apropiada anticoagulación como parte del tratamiento de algunas cardiopatías son elementos a tener muy en cuenta en el manejo de estas pacientes sobre todo al momento de planear una estrategia anestésica en estas pacientes. IV-EMBARAZO Y CARDIOPATIA El período del embarazo se caracteriza por la aparición de importantes cambios cardiocirculatorios. En el caso de la mujer afecta de cardiopatía, la concurrencia de los cambios circulatorios precipitados por el embarazo, pueden conducir al empeoramiento de la cardiopatía con aparición de sintomatología, por insuficiencia cardíaca, aparición de taquiarritmias e incluso en ocasiones pueden causar la muerte. Por esas razones debemos estar prevenidos e informar a la mujer cardiópata, de los riesgos del embarazo y de cómo evitar las complicaciones. La clasificación de estas pacientes de acuerdo a la NYHA ( New York Heart Association) se correlaciona bien con la mortalidad materna. Mortalidad materna relacionada con la clasificación funcional de la NYHA Clase Mortalidad % I Asintomática No limitación 0,1 actividad física II Disnea de grandes Actividad 0,5 esfuerzos ordinaria puede producir palpitaciones, disnea o angina II Disnea de mínimo Normalidad solo 5,5 I esfuerzo en reposo, imposible I Disnea de reposo V actividades físicas menores Insuficiencia 6 cardiaca o angina de reposo Tomado de Perich Duran M, Teodoro Marín S, Costa Pueyo J. Embarazo en la Mujer con Cardiopatia Congenit. Protocolos Diagnosticos y Terapeuticos en Cardiología Pediatrica. 2003; 39:1356- 1371 Como principio, podemos asumir que el embarazo normal a término agrava en un punto la clasificación NYHA de la insuficiencia cardiaca. Así una enferma con un NYHA de II, pasará a tener un NYHA de III, tras el embarazo.(40) Las pacientes con clase funcional III se consideran de riesgo, y el embarazo estará contraindicado en las pacientes incluidas en la clase funcional IV.(41),(42) La mortalidad fetal pasa de 0% en embarazadas con clase funcional I a 30% en embarazadas clase funcional IV.(42),(43) El estado de la función cardiaca (clase I a IV) con fines de aplicación de medidas generales y terapéuticas específicas y en relación a los cambios hemodinámicas fisiológicos del embarazo debe valorarse siempre que sea posible, desde que se diagnostica el embarazo, luego cada 15 días y de las 27 semanas en adelante cada semana. El motivo por el cual la cardiopatía durante el embarazo constituye un potencial importante de problemas, yace en los notorios cambios hemodinámicos que acompañan a la gestación. El volumen plasmático aumenta en un 40% y el volumen eritrocítico en un 30% con respecto a las cifras fuera de la gestación. Los mayores peligros para una embarazada cardiópata se presentan: -entre las 20 y 24 semanas de embarazo -durante el trabajo de parto y parto -en el post-parto o puerperio inmediato. En general, los cambios cardiovasculares asociados con la gravidez retornan a la normalidad dentro de los 6 meses del post-parto, aunque la mayoría de estas regresiones ocurren dentro de las 2 a 5 semanas(11). Las indicaciones de cesárea sin embargo incluyen: Síndrome de Marfan, aneurisma de aorta, paciente con descompensación cardiovascular severa(45). El tratamiento anestésico de la gestante cardiópata será muy variable y dependerá del tipo de cardiopatía, del estado funcional de la misma y del periodo evolutivo en el que se encuentre el parto. Paralelamente, debemos saber reconocer y tratar de forma agresiva las complicaciones cardiovasculares que con frecuencia sufren este tipo de pacientes , y mantener la vigilancia y el tratamiento en el periodo de puerperio inmediato, que junto con el parto, presenta el máximo riesgo de descompensación.(46) Riesgos de mortalidad materna de distintas cardiopatías (47) Grupo I: mortalidad < 1% Comunicación ínterauricular, Comunicación interventricular, Ductus arterioso permeable, Valvulopatia pulmonar, Valvulopatia tricuspidea, Tetralogía de Fallot corregida, Prótesis valvular biológica, Estenosis mitral de clases I y II de la NYHA Grupo II: mortalidad 5-15% Estenosis mitral con fibrilación auricular, Prótesis valvular mecánica, Estenosis mitral de clases III y IV de la NYHA, Estenosis aórtica, Coartación de aorta no complicada, Tetralogía de Fallot no corregida, Infarto de miocardio previo, Síndrome de Marfan con aorta normal Grupo III: mortalidad 25-50% Hipertensión pulmonar primaria, Hipertensión pulmonar secundaria, Síndrome de Marfan con afectación aortica, Míocardiopatía periparto. Síntomas y signos indicadores de cardiopatía SINTOMAS disnea sincope de esfuerzo disnea paroxística nocturna dolor precordial SIGNOS cianosis ingurgitación yugular reflujo hepato-yugular. ritmo de galope Recordemos que algunos de los cambios fisiológicos al final del embarazo, pueden simular elementos de insuficiencia cardiaca, de forma que es difícil distinguir entre la disnea debida a edema pulmonar intersticial y fallo cardíaco de la disnea que frecuentemente presenta la embarazada a término. La hepatomegalia y ingurgitación yugular, no acompañan al embarazo normal a términopor lo que deben ser achacados a la cardiopatía. Al examen físico se encuentran soplos sistólicos funcionales en el 95% de las pacientes, además es común la aparición de un tercer ruido (S3) y desdoblamiento del segundo ruido. El diagnóstico definitivo de una cardiopatía deberá obtenerse por el estudio enconjunto de los servicios de Gineco-Obstetricia, Cardiología y Cirugía cardiovascular. Implica las siguientes fases fundamentales: a. Anamnesis completa que precise antecedentes reumáticos congénitos o familiares, así como la existencia de actividad reumática y si han existido episodios de insuficiencia cardíaca aparente. b. Exploración del aparato cardiovascular y respiratorio que incluya pruebas para estimar la reserva funcional cardiorespiratoria. c. Examen de fondo de ojo. d. Análisis de laboratorio: BHC, glicemia, creatinina, y Nitrógeno de Urea. Determinación de grupo sanguíneo y factor RH. Examen de orina general. Antiestreptolisinas y proteína C reactiva. e. ECG. f. Otros estudios de acuerdo al tipo de cardiopatía (Ecocardiograma, cateterismo, Doppler de flujo,etc). El embarazo normal puede también alterar la paraclinica CV: Electrocardiograma : -desviación del eje cardíaco hacia la derecha de aproximadamente 15 grados, - alteraciones del segmento S-T en DIII y aVF - bloqueo de rama derecha -ocasionalmente pequeñas ondas Q asociadas a inversión de la onda T, en estas mismas derivaciones, además las extrasístoles y la taquicardia supraventricular son mas frecuentes en el embarazo. Radiografía de Tórax -cardiomegalia aparente -aumento de la trama vascular -aumento del tamaño de la aurícula izquierda -derrame pleural posparto Ecocardiografía: - regurgitación pulmonar( hasta un 94% a termino) - aumento del tamaño de la aurícula izquierda de 12-14% - aumento de la dimensiones tele diastólicas del VI en 6-10% -derrame pericardico( 40%) posparto (37). V-CAMBOS HEMODINAMICOS DURANTE EL PARTO Y PUERPERIO INMEDIATO. Durante el trabajo de parto, la estimulación simpática producida por la ansiedad y el dolor aumentan el consumo de oxigeno, el volumen sistólico y el gasto cardiaco en un 30 a un 40% sobre los valores preparto, que ya están, como mencionamos anteriormente aumentados, también aumentan las resistencias vasculares sistémicas y el trabajo cardiaco. Cambios del gasto en el expulsivo (46) Estadio del parto Preparto Inicio del estadio 1 Final del estadio 1 Estadio 2 Posparto inmediato 1 h posparto cardiaco % Incremento del GC 0 15 30 45 65 30-50 en el trabajo de parto GC en l/m (promedio) 5,6 6,3 7,2 8,2 9,2 7,3 Recordemos que el dolor no controlado genera: aumento del consumo de O2 hiperventilación (alcalosis respiratoria) aumento del gasto cardíaco aumento de la resistencia vascular sistémica aumento de la presión arterial retardo de la evacuación gástrica disminución de la contractilidad uterina disminución de la perfusión uterina acidosis metabólica La mayoría de estos cambios son deletéreos para la estabilidad hemodinámica requerida en el manejo de estas pacientes, de ahí su exigencia en evitarlo. y En términos generales , las técnicas regionales para analgesia del parto, peridural o raquídea , tienen en el caso de la embarazada cardiópata ventajas indiscutibles. El bloqueo total de las aferencias dolorosas que producen disminuye la respuesta simpática durante el parto y, por lo tanto, previene el aumento del consumo de oxigeno y los cambios hemodinámicos de las catecolaminas. El aumento en las catecolaminas circulantes predispone aun mas a la aparición de arritmias particularmente si se asocia hipoxemia materna o stress. Puerperio: Luego de finalizado el parto, hay un aumento exagerado del volumen circulante por autotransfusión sanguínea desde el útero, con retorno venoso aumentado por descompresión de las cavas . En consecuencia aumenta el gasto cardíaco. En contrapartida a esto empieza a disminuir la frecuencia cardíaca y a las 24 horas se deben haber normalizado los parámetros hemodinámicos En el puerperio está contraindicado el uso de derivados de la Ergonovina. En el postparto inmediato, resulta de utilidad aplicar un vendaje compresivo abdominal y poner en declive las extremidades inferiores de la paciente. Debe tenerse presente siempre la posibilidad de Insuficiencia cardíaca aguda, Edema pulmonar o Choque, sobre todo en las primeras 24-48 horas No existe inconveniente para permitir la lactancia con excepción de las pacientes clases III y IV(44). La hospitalización y vigilancia estrecha deben continuarse, aún en ausencia de complicaciones, por 10-15 días en la pacientes clase III y IV. Las clases I y II se dan de alta de acuerdo con la evaluación obstétrica(45). Las complicaciones deben ser manejadas siempre en colaboración con el internista o el cardiólogo. VI- SINDROME DE MARFAN Y EMBARAZO Al ser una enfermedad hereditaria, la probabilidad de tener un hijo con Síndrome de Marfan teniendo un progenitor con esta enfermedad es del 50%, Si se considera que una mujer puede estar afectada por este sindrome debe pensarse en la posibilidad de que se embarace, y de que este estado pueda afectar la evolución del Marfan. El problema radica en que las mujeres con Síndrome de Marfan que cursan un embarazo, tienen mayor riesgo de desarrollar disección de aorta durante el mismo con un pico de riesgo en torno a las 32 semanas de gestación, siendo el 90% de las muertes en estas pacientes de causa CV(47). El embarazo puede agravar las lesiones cardiovasculares debido a la presencia de un estado hiperdinámico,vinculado a los cambios fisiológicos, existiendo mayor riesgo de ruptura aneurismática; siendo este menor si el compromiso cardíaco es mínimo y la raíz aórtica es menor de 40 mm. El aumento del volumen sanguíneo por la influencia combinada de estrógenos, y renina , lleva a un aumento del volumen diastólico final del ventrículo izquierdo. Para normalizar la tensión de la pared ventricular izquierda ante el aumento del volumen diastólico final aumenta el grosor de la pared, y la fracción de eyección se mantiene. Al mismo tiempo la resistencia periférica disminuye y la «compliance» aórtica aumenta lo que permite bajar la postcarga y la presión diastólica. Todos estos cambios no favorecen la hemodinamia de los pacientes con insuficiencias valvulares. Si se instala, además, hipertensión arterial, los efectos sobre la aorta dilatada pueden ser fatales(45). Ha de informarse a la mujer de este riesgo previo a la concepción y de esta forma planificarla o evitarla en casos de compromiso cardiaco severo . También deben saber claramente que existe la posibilidad de que un 50% de su descendencia herede este sindrome. Se recomienda evitarlo si existe dilatación mayor de 44 mm o realizar cirugía preventiva antes del embarazo; con diámetros entre 40 y 44 mm se debe evaluar de acuerdo a la velocidad de dilatación y a la historia familia (48). Deben realizarse controles del diámetro de la aorta por ecocardiografía durante el mismo para detectar la progresión de la dilatación de la aorta proximal, principalmente durante el último trimestre donde es más probable que esto ocurra. Si hay dilatación moderada, realizar ecocardiografía frecuente para observar si hay progresión rápida de la lesión. La probabilidad de disección de aorta es mayor si el diámetro pre-embarazo es mayor a 40 mm, si durante el mismo el diámetro aumenta rápidamente, y durante el tercer trimestre de embarazo, y esto esta vinculado a los cambios propios del embarazo que ya vimos anteriormente, sobre todo el aumento del gasto cardiaco, de la frecuencia cardíaca, En la gestación, se ha recomendado también el uso de labetalol (48) individualizando el empleo de beta-bloqueantes.. La vía del parto aún es motivo de debate y debe individualizarse, planteándose parto vaginal o cesárea de acuerdo a las lesiones existentes y su grado. Lo que si es claro es que se debe evitar el estrés del parto empleando analgesia por vía epidural y hacer esfuerzos por acortar la segunda fase del trabajo de parto si es que el embarazo termina por esta vía (49). VII- CONSIDERACIONES ANESTESICAS: Además de revisar la historia clínica y todos los estudios relacionados con su cardiopatía y la evaluación general que normalmente realiza el anestesiólogo en una paciente embarazada, en estas pacientes se debe evaluar el ritmo y frecuencia cardíacas, el estado de la pre y post-carga y la contractilidad miocárdica, todos éstos parámetros sobre los que influenciaremos seguramente con las técnicas de analgesia/anestesia. En términos generales los lineamientos para el manejo anestésico de esta pacientes se basa en el manejo de la valvulopatia aórtica, en esta enfermedad la mayor parte del trabajo es realizada por el ventrículo izquierdo, que es quien tiene que manejar el volumen aumentado que resulta de manejar el volumen latido normal mas la porción que se regurgitó a partir de la aorta y que perteneció al ciclo anterior. Por lo tanto el volumen diastólico final del VI esta aumentado, con una reducción del volumen latido efectivo. Este aumento del volumen ventricular y del trabajo del ventrículo izquierdo, producen primero hipertrofia y luego dilatación e insuficiencia cardiaca izquierda. Recordemos además que esta patología no tolera la bradicardia y se beneficia de frecuencia cardiaca normal- alta, así como tampoco los aumentos de la postcarga( vasoconstricción) ya que aumenta el volumen regurgitado y reduce el gasto cardiaco . Según Carbalho (55)el manejo hemodinamico debe orientarse independientemente de la tecnica empleada a mantener la frecuencia cardiaca normal-alta, la precarga normal o levemente reducida, la poscarga normal o levemente reducida y la contractilidad levemente reducida; siendo para el la tecnica regional la que mas no permite manejar esta situación. Analgesia peridural en el trabajo de parto. La ventaja de la analgesia epidural en pacientes afectos de S . de Marfan incluyen una efectiva analgesia evitando la aparición de taquicardia y taquipnea asociadas a deficiente control del dolor; puede además extenderse con el fin de proveer anestesia durante la cesárea si esta debiera realizarse. Dicha técnica minimiza también los cambios en el volumen intravascular causados por la autotransfusión durante las contracciones uterinas(46). La técnica combinada peridural – raquidea para el trabajo de parto posee el beneficio del rápido inicio de la analgesia para la primera etapa del parto provista por los opiáceos intratecales, combinada con el lento y controlado inicio del bloqueo sensorial y simpático de los anestésicos locales peridurales ; esto hace a la técnica particularmente útil en estos casos.(49),(52) En estas condiciones, pacientes de bajo riesgo o asintomáticas, con examen CV normal y sin dilatación de la raíz aortica , esta aceptado la realización del parto vaginal, podrán ser tratadas con analgesia epidural para el parto, bloqueo motor en el período expulsivo y extracción mediante fórceps. En estos casos la cesárea se reserva para situaciones de indicación obstetrica. En todas las técnicas regionales, la hipotensión puede minimizarse utilizando una posición adecuada y con el uso titulado de anestésicos con el fin de evitar la rápida perdida del tono simpático. Es importante recordar que al realizar una técnica epidural en pacientes con defectos intracardíacos, debe emplearse como técnica para localizar el espacio la perdida de la resistencia con suero fisiológico, ya que existe la posibilidad de inyección intravenosa accidental de aire (con el riesgo de embolia paradojal) si se emplea la técnica de perdida de resistencia con aire. Las burbujas de aire en las líneas venosas deben ser meticulosamente obviadas. La oxitocina sintética tiene un importante aunque transitorio efecto vasodilatador cuando es dada en grandes dosis, debe ser aplicada con precaución en pacientes con enfermedad cardiaca. Anestesia Regional El bloqueo simpatico relacionado con la anestesia regional reduce la resistencia vacular periferica y mejora el gasto cardiaco. A las pacientes programadas para cesárea se les podrá realizar una anestesia epidural, teniendo en cuenta que se debe realizar monitorización invasiva de la presion arterial para el seguimiento y control de la cirugia, con el fin de anticipar cualquier variación hemodinámica brusca y efectuar su corrección inmediata con tratamiento adecuada (51), evitando así situaciones que pudieran agravar las alteraciones cardiovasculares características de estas pacientes(52). Si bien se sugiere el empleo de analgesia peridural para aliviar el dolor y, de este modo, reducir la presión arterial y la frecuencia cardíaca, debe tenerse presente que en el 95% de los pacientes con síndrome Marfan se observa ectasia dural, uno de los mayores criterios diagnosticos de la enfermedad, lo que podría producir una dilución considerable del agente anestésico y por tanto fracasar las tecnicas regionales.(47) Es aconsejable entonces que la anestesia raquídea o epidural deba realizarse sólo después de considerar la presencia de ectasia dural. En el Marfan los agujeros de conjunción son mas grandes que en los individuos normales, a través de los cuales puede difundir el anestésico. Recientemente se publicaron 2 casos de anestesia espinal inadecuada debido a la presencia de ectasia dural no diagnosticada , teniendo que inducir anestesia general para la operación cesárea(50). Anestesia General En cuanto a la anestesia general los objetivos del manejo anestésico son reducir la respuesta vascular hiperdinámica frente a la intubación orotraqueal y al dolor durante la cirugía, así como evitar el efecto depresor prolongado, tanto para la madre como para el feto, en los casos en los que se utilicen altas dosis de derivados opiáceos(51). La anestesia general cubre el primer objetivo; sin embargo, en aquellas circunstancias en las que no se disponga de servicio de neonatología y se utilicen altas dosis de opiáceos, el uso de la misma se verá limitado por la necesidad eventual de cuidados intensivos neonatales. Por otro lado estudios han demostrado que el Síndrome de Marfan representa una enfermedad de alto riesgo frenta a una anestesia general(52). No obstante, la anestesia general es la única modalidad anestésica aceptable en todas aquellas circunstancias en las que la enfermedad cardiovascular materna sea sintomática o inestable y en las cirugías del aparato cardiovascular realizadas durante el embarazo (53) La desventajas de realizar la inducción con tiopental como es habitual en este tipo de intervención, es que si bien no deprime sino muy fugazmente al feto, la intubación podría desatar el temido pico de taquicardiahipertensión. Si se usara cualquier otro tipo de inductor, fueran opiaceos o benzodiazepínicos, éstos actuarían deprimiendo al feto indebidamente. Independientemente de la técnica empleada se debe evitar la sobrehidratación la cual podría resultar en sobrecarga hídrica y falla ventricular derecha. Se han reportado casos de anestesia intravenosa total (TIVA)para esta intervención con éxito(58). VIII- MONITORIZACION A la monitorización estandar , la bibliografía concuerda en agregar la monitorización invasiva de la presion arterial, a fin de minimizar y manejar de manera ajustada los cambios hemodinámicas peri-operatorios(54). La decisión debe hacerse en base al estado de cada paciente, pero en general nos basamos en la clase de la NYHA. Las clases I y II se manejan en general con a) PANI, b) ECG, c) SaO2 y d) sonda vesical (débito urinario); mientras que las clases III y IV requieren además: e) una línea intra-arterial, f) PVC, g) catéter en la arteria pulmonar. Estas últimas técnicas muchas veces requieren el apoyo de profesionales habituados a su uso(55) Indicaciones de monitorización invasiva de la PA en obstetricia(54): - Valvulopatia moderada a grave Cardiopatía congenita y Marfan Cardiopatía con reducción de la contractilidad Enfermedad coronaria Situación en la que se prevea descompensación. En lo referente a la vía venosa central, se emplea con mayor frecuencia durante la anestesia general, en situaciones de emergencia por rotura o disección aortica, o en aquellos casos clinicos de mayor gravedad en lo referente a la presencia de falla cardíaca(54) IX- COMPLICACIONES Ademas de la complicaciones CV, diversas son las complicaciones tanto durante el embarazo como asociadas al puerperio, siendo estas etapas las mas peligrosas. Alguna de ellas son dentro de las maternas: rotura prematura de membrana, parto prematuro y obito fetal y aumento de la mortalidad en la descendencia.( 47). Si el embarazo se complicara con una disección aguda puede ser necesario hacer la cesárea y luego la corrección del trastorno cardiológico, aún en el mismo acto. Se han reportado casos de cesárea de urgencia y posterior cardiocirugía en casos de riesgo inminente de disección o ruptura aórtica(56). Se han publicado casos descompensación cardíaca durante el embarazo en pacientes previamente sometidas a reemplazo de válvula aortica los cuales se han manejado con técnicas regionales de manera exitosa(57). X -CASO CLINICO Se trata de una paciente de 16 años, cursando 32 semanas de primera gesta. Durante el control de embarazo se le realiza un ECG sin clara indicación, completando la valoración con Ecocardiograma que informa alteraciones compatibles con síndrome de Marfan: Dilatación de la raíz de aorta a nivel yuxtavalvular, anuloectasia aortica de 48 mm, Insuficiencia valvular aortica leve, FEVI conservada ,con diagnostico de Sindrome de Marfan, se inicia tratamiento con Beta bloqueantes. Niega sintomatología en la esfera cardiovascular. Al examen físico se presenta lúcida, buen estado general , eupneica, bien coloreada y perfundida, tolera el decúbito, buena apertura bucal, distancias conservadas, flexo-extensión de cuello normal, sin biotipo marfanoide , talla 1,55m. Al examen cardiovascular, ritmo regular, sinusal , de 76 cpm, soplo holodiastólico 2-3/6 en foco aortico sin irradiaciones, PA 100/60, no IY, no RHY, no edemas de MMII, pulsos periféricos presentes. Al examen de columna vertebral normal. Resto del examen normal. Se realiza nuevo ecocardiograma que evidencia dilatación aneurismatica de la aorta de 53 mm( progresión de la dilatación), ECG ritmo regular sinusal de 66 cpm, P y PR normal, QRS normal, trastornos inespecificos de la repolarizacion,Radiografía de tórax sin cardiomegalia, ni evidencias de hipertensión venocapilar ni arterial pulmonar, fondo de ojo normal, Ecografía obstetrica que evidencia feto único , vivo. Resto de la paraclínica sin particularidad. Se presenta en ateneo conjunto con las cátedras de ginecología, neonatología , cardiología, y anestesiología. Se decide dado el alto riesgo de disección y rotura debido a las dimensiones de la aorta, incluso en ausencia de trabajo de parto, la interrupción del embarazo mediante cesarea electiva en ausencia de dinámica uterina y con pruebas de madurez fetal positivas. El día de la cirugía se realiza profilaxis de la endocarditis, en block se monitoriza en base a saturometría de pulso , electrocardiograma, presión arterial no invasiva y diuresis horaria . Se coloca a la paciente en decúbito dorsal lateralizada 15° a izquierda, aporte de O2 por cateter nasal 4 L/min. Se realizó monitorización invasiva de la presion arterial previa infiltración de sitio de punción con lidocaina 1%, se realiza vía arterial radial izquierda con excelente tolerancia de la paciente, constatando PA 110/65. Completada la monitorización se coloca cateter peridural con paciente sentada, se punciona por única vez en espacio L3-L4 con aguja de Tohuy 18 G, empleando técnica de perdida de resistencia con suero fisiológico, se coloca cateter peridural sin incidentes.Nuevamente en decubito dorsal se comienza con la administración fraccionada de anestésico local en base a bupyvacaina 0,5 % 5 ml cada 5 minutos hasta lograr nivel anestésico D4 (total 15cc) más fentanyl 100 gamas, destacando la ausencia de repercusión hemodinámica durante la instalación del bloqueo.Se realiza una reposición total durante la cirugía en base a 500 cc de coloides y 1400 cc de cristaloides (total 1900 ml). La cirugía transcurre en tiempos estimados( 60 minutos), sin incidentes, a los 15 minutos de la incisión de piel ( pfanenstiel) nace niña reactiva con test de Apgar 7 -9 que se traslada a unidad neonatal. Durante el procedimiento se mantiene excelente estabilidad hemodinámica, no requiriendo el uso de vasopresores ni vasodilatadores. Durante el postoperatorio se plantea la necesidad de ingreso a terapia intensiva durante las primeras 24 hs, realizando analgesia postoperatoria por cateter peridural en base a bupyvacaina al 0,125% 6 cc cada 6 hs y morfina peridural 2 mg c/12 hs, agregando AINES por vía i/v. A las 48 horas del postoperatorio , se retira cateter peridural sin incidentes. De la evolucion neonatal se destaca instalación de enfermedad de membrana hialina, con mejoría posterior. De la evolución materna , sin sintomatología en la esfera CV, se otorga alta, con planteo de resolución quirurgica en el puerperio alejado. XI -CONCLUSIONES El período del embarazo se caracteriza por la aparición de importantes cambios cardiocirculatorios, que pueden conducir al empeoramiento de una cardiopatía aún en aquellas que no han desarrollado síntomas. Es fundamental el diagnóstico temprano de pacientes con Sindrome de Marfan, a fin de planificar y/o evitar situaciones de alta morbimortalidad como el embarazo en estas pacientes. Recordar que el embarazo en el Sindrome de Marfan se relaciona con dos grandes problemas como son la potencial y catastrófica disección de la raiz de la aorta y el riesgo de tener un hijo con este sindrome. En cuanto a las consideraciones anestésicas,el papel del anestesiólogo será el de evaluar todos estos antecedentes y dimensionar el riesgo anestésico que corre la enferma, para poder elegir la mejor táctica anestesiológica que beneficie tanto a la madre como al feto. La anestesia peridural es adecuada , teniendo en cuenta que se debe monitorizar la presión arterial invasiva a fin de anticipar cualquier variación hemodinámica y efectuar correción inmediata con tratamiento adecuado. La anestesia general, también es posible, con los fármacos adecuados, para controlar mejor los parámetros hemodinámicos y la ventilación, evitando a toda costa la respuesta hiperdinámica al dolor y la intubación orotraqueal, siendo esta técnica aceptable en todas aquellas circunstancias en las que la enfermedad materna sea sintomática o inestable . Los buenos resultados en el manejo de las pacientes embarazadas cardiópatas dependen de un adecuado tratamiento en conjunto entre el obstetra, el cardiólogo y el anestesiólogo con un amplio entendimiento de los cambios fisiológicos presentes en el embarazo y de la fisiopatología de la cardiopatía presente. En el caso clínico presentado la anestesia peridural resultó la mejor opción. Podrá argumentarse que, al fin y al cabo, la elección habitual de la anestesia para la operación cesárea es la peridural, pero creo que el éxito se debió a la adecuada interrelación del equipo interdisciplinario, planificando el preoperatorio, la oportunidad, y la tecnica anestésica que mantenga las condiciones hemodinámicas, obteniendo el resultado buscado que es madre e hijos vivos. BIBLIOGRAFIA 1- David H Chestnut. Principles and practice of obstetric anaesthesia Elsevier Mosby-Philadelphia, Pennsylvania 2004;3:707-33. 2- Kuczhowski K.M. Labour analgesia for parturient with cardiac disease what does an obstetrican need to know ? Acta Obstet Gynecol Scand 2004;83:223-33. 3- Molins J,Soria Gomez A, Alcala E, Martinez C,Sanchez L. Anestesia para la cesarea en una paciente afecta de estenosis aortica. Rev. Anestesiol. Reanim 2004;51:221-225. 4- Santos A, Pederson H., Finster M. Anestesia Obstetrica. En Barashh, Cullen, Stoelting. Ed Anestesia Clinica ( 3ª edicion) Mexico. Ed. Mc Graw-Hill Interamericana 1999; cap 42:1245-1279. 5 - Findlow D, Doyle E Congenital Heart disease in adults. Br J. Anaesth 1997; 78 : 416-430. 6- Balverde Fazzio M. Manejo anestesiológico de las pacientes embarazadas portadoras de valvulopatía mitral, trabajo de parto y cesárea. Anest. Analg. Reanim 2000; Vol 16 nº 1. 7- Carmen Garrote Coloma, Ignacio Iglesias-Garriz, Julia Martín Fernández, Miguel Angel Rodríguez, Ramón García-Calabozo. Sindrome de Marfan. Artículo de revisión. Servicio de Cardiología. Sociedad Aragonesa de cardiología 2007; 132-140. 8- Prockop D., Ala-Kokko L. Enfermedades Hereditarias del Tejido Conjuntivo. En Harrison , Principios de Medicina Interna. 16ª edicion 2006; Vol. 2 : 2564-2565. 9- Estivill Calleja X. Patología Molecular Hereditaria .En Farreras Rozman.Ed Medicina Interna( 13ª edicion) España. Ed.Mosby-Doyma 1995;(9):1202-1214. 10- Oliva P, Moreno R, Toledo M, Montecino A, Molina J. Síndrome de Marfan. Rev. Med. Chile 2006;134:1455-1464. 11- Perich Duran M, Teodoro Marín S, Costa Pueyo J. Embarazo en la Mujer con Cardiopatia Congenita Protocolos Diagnosticos y Terapeuticos en Cardiología Pediatrica 2003; 39:1356- 1371. 12- Nyan D,Jhons R. Anestesia en Cirugía Cardiaca. En Miller R sexta Edición 2005;Vol 2: 1958-1964. 13- Mas C, Iturrino R. Protocolo de manejo cardiovascular en el síndrome de Marfán. Revista Costarricense de Cardiología 2004; 6 (3) : 39-42 14- Dean J Management of Marfan syndrome. Heart 2002;88:97-103 15- Milewicz D, Dietz H Treatment of aortic disease in patients with Marfan Sindrome. Circulation 2005;111:150-157. 16- Pineda C, Amezcua L Sindrome de Marfan Archivos de Cardiología de México 2004.Vol 74, Supl. 2. 17- Ríos G. Resonancia Magnética. Métodos de exploración del Aparato Circulatorio. En: Rojas Villegas, Francisco. Enfermedades del corazón y de los vasos. 3ª Ed. Edit. Mediterráneo 2000. Chile; 246- 263. 18- Fattori R, Bacchi Reggiani L, Pepe G, Napoli G, Bna C, Celletti F et al. Magnetic resonance imaging evaluation of aortic elastic properties as early expression of Marfan Syndrome. J Cardiovasc Magn Reson 2000; 2: 251-6. 19- Meijboom LJ, Groenink M, Van Der Wall EE, Romkes H, Stojer J, Mulder BJ. Aortic root asymmetry in Marfan patients; evaluation by magnetic resonance imaging and comparison with standard echocardiography. Int. J. Card Imaging 2000; 16: 161-8. 20- Groenink GJ, Tijssen JG, Van Der Wall EE, Mulder BJ. Aortic stiffness and diameter predict progressive aortic dilatation in patients with Marfan Syndrome. Eur. Heart J 2004; 25: 1146-52. 21- Robergen SA, De Roos A. Congenital heart disease. Evaluation of anatomy and function by MRI. Herz 2000; 25: 365-83. 22- Vasquez Torres G., Gutierrez Sotelo O., Sindrome de Marfan, Rev. Costarricense de Cardiología 2005;Vol.7, No 3:31-34. ISSN 14094142. 23- Habashi JP, Judge DP, Holm TM, Cohn RD, Loeys BL, Cooper TK, et al. Losartan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneurysm in a mouse model of Marfan Sindrome Science 2006 ;312:117-121. 24- Travis J. Medicine. Old drug, new hope for Marfan syndrome. Science 2006;312:36-37 25- Kim SY, Martin N, Hsia EC, Pyeritz RE, Albert DA. Management of aortic disease in Marfan Syndrome: a decision analysis. Arch Intern Med 2005;165:749-755 26- ACC/AHA Guidelines for the management of patients with valvular heart disease. JACC 1998; Vol 32, No 5: 1486-588. 27- Groenink M, Lohuis T Survival and complication free survival in Marfan’s syndrome: implications of current guidelines. Heart 1999;82:499-504. 28- Shores J, Berger KR, Murphy EA, Pyeritz R. Progression of aortic dilatation and the benefit of long-term ß-adrenergic blockade in Marfan's Syndrome. N Engl J Med 1994; 330: 1335-41. 29- Groenink M, De Roos A, Mulder BJ, Spaan J, Van Der Wall E. Changes in aortic distensibility and pulse wave velocity assessed with magnetic resonance imaging following beta-blocker therapy in the Marfan Syndrome. Am J Cardiol 1988; 82: 203-8. 30- Milewicz D, Dietz H, Miller C. Aortic disease in patients with Marfan Syndrome. Circulation 2005; 111: 150-7. 31- Corteza A, Cortina J. , Sanchez V., Centeno J., Lopez M., Perez de la Sota E., Rufilanchas J., Experiencia Inicial con la Preservación de la Válvula Aortica en el Síndrome de Marfan. Cirugía 2007; Vol. 60 ,No 5: 471-475. 32- Picarelli D., Scola, A. Reemplazo Total de la Raiz Aortica en un Niño Portador de Aneurisma de Aorta Ascendente. Rev. Urug. Cardiol 2005; Vol.20, No 2: 94-97. ISSN 0797-0048. 33 - Lazarevic AM, Nakatani S, Okita Y, Marinkovic J, Takeda Y, Hirooka K, Matsuo H, Kitamura s, Yamagishi m, Miyatake k. Determinants of rapid progression of aortic root dilatation and complications in Marfan syndrome. International Journal of Cardiology 2006; 106: 177-82 34 - Nienaber C, Eagle K. Aortic Dissection: New Frontiers in Diagnosis and Management. Part I. From Etiology to diagnostic Strategies. Circulation 2003; 108: 628-635. 35- Gomez A, Celesia MC, Fernandez CL. Cambios anatómicos y fisiológicos del embarazo: sus implicancias anestesiológicas. Rev. Arg. Anest 2000; 58, 6: 339-344. 36- Merino C. Cambios fisiológicos en la embarazada. Implicaciones anestésicas. Act Anest. Reanim.(Madrid) 2000; Vol. 10.No 4:142-150 37- Birnbach D,Browne I. Anestesia en Obstetricia.En Miller R. Sexta Edición 2005; Vol.2 Cap.58:2308-2315. 38- Meijboom LJ, Timmermans J, Zwinderman AH, Engelfriet PM, Mulder BJM. Aortic Root Growth in Men and Women With the Marfan’s Syndrome. Am J Cardiol 2005; 96: 1441-4 39- Nollen GJ, Mulder BJM. What is new in the Marfan syndrome? International Journal of Cardiology 2004;97: 103-108. 40- Alvarez J. Manejo anestésico de la paciente obstetrica con cardiopatía. Rev. Col. Anest 1995; 25:309-312 41- Faul PB, Dorman JC, Lamki H, Boyle D. Pregnancy complicated by maternal heart disease: a review of 519 women. Br J Obstet Gynaecol 1988; 95: 861-7. 42- Siu SC, Sermer M, Harrison DA, Grigoriadis E. Risk and predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease. Circulation 1997; 96: 2789-94. 43- Sawhney H, Suri V, Vasishta K, et al. Pregnancy and congenital heart disease- maternal and fetal outcome. Aust N Z J Obstet Gynaecol 1998; 38: 266-71. 44- Katz M, Pinko A, Lurio S, Pak I. Outcome of pregnancy in 110 patients with organic heart disease. J Reprod Med 1986; 31: 343-7. 45- Thorne SA. Pregnancy in heart disease. Heart 2004; 90: 450-456. 46 - Recasens L, Salvador MJ, Gomar C, Monsalve C. Analgoanestesia en la gestante cardiópata. En: Miranda Anestesia Obstétrica. Cap 22: 665-693. 47- Meijboom L, Drenthen W, Pieper P y colaboradores .Riesgo del Embarazo en Mujeres con Síndrome de Marfán. International Journal of Cardiology 2006;110(1):53-59 48- Meijboom L , Nollen G , Mulder BJM. Prevention of cardiovascular complications in the Marfan Syndrome. Vascular Disease Prevention 2004; 1: 79-86. 49- Buser RT., Mordecai MM., Brull SJ. Combined Spinal- Epidural Analgesia in a Patient with Marfan Syndrome.; International Journal of Obstetric Anesthesia 2007; Vol 16, (3) :274-276 50- Lacassie H, Millar S, Leithe L, Muir H, Montaña R, Poblete A, Habib A. Dural Ectasia: A likely cause of inadequate spinal anaesthesia in 2 parturients with Marfan Syndrome. British Journal of Anaesthesia 2005;94(4):500-504 51- Puebla G, Escudero MA, Pérez-Cerdá F, Ibáñez V, Castro M. Anestesia en tres casos de síndrome de Marfán. Rev Esp Anestesiol Reanim 1996; 43: 30-34 52- Handa F,Ohnishy Y, Takauchi Y, Kuro M. Anaesthesic management of parturients with Marfan Síndrome. MASUI 2001;50:399-404. 53- Tritapepe L, Voci P, Pinto G, Brauneis S, Menichetti A. Anaesthesia for cesarean section in Marfán patient with recurrent aortic dissection. Can J Anaesth 1996; 43: 1153-1155. 54- De la Quintana F. Monitorization in Anaesthesia , Emergency Medicine and Intensive Care 2004;680-685. 55- Carvalho J, Birnbach D. En Textbook of Obstetric Anesthesia 2000; 35: 553-556. 56- Pinosky M, Hopkins R,Pinckert T, Suyderhoud P. Anesthesia for Simultaneous Cesarean section and Acute Aortic Disection Repair in a Patient with Marfan Sindrome. Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 1994;Vol.8,No 4:451-454. 57- Ben Letaifa D, Slama A, Methamem M, Ben Jazia K, Jegham H.Anesthésie pour césarienne chez une patiente présentant une dissection aortique compliquée.Annales francaises d´anesthesie et de reanimation 2002;(21):672-675. 58- Llopis J,García R,Sifre C, Tommasi M, Vivó M, Martin J,Grau F. Total Intravenous anaesthesia for cesarean section in a patient with Marfan´Sindrome. International Journal of Obstet Anesthesia 1997;6:5962.