anestesia para cesarea - Departamento y Cátedra de Anestesiología

Universidad de la República.
Escuela de Graduados.
Departamento de Anestesiología.
Prof. Dr. Walter Ayala.
Hospital de Cínicas.
Facultad de Medicina.
ANESTESIA PARA CESAREA
EN
SINDROME DE MARFAN
MONOGRAFÍA
Postgrado de Anestesiología
Dra. Teresita Barrios
INDICE
I-
GENERALIDADES
II - SINDROME DE MARFAN
IIA - DIAGNOSTICO DE SINDROME DE MARFAN
IIB - DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE SINDROME DE
MARFAN
IIC - TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES CV DEL
SINDROME DE MARFAN
III - CAMBIOS FISIOLOGICOS DEL EMBARAZO
IV - EMBARAZO Y CARDIOPATIA
V - CAMBIOS HEMODINAMICOS DURANTE EL PARTO Y
PUERPERIO INMEDIATO.
VI – SINDROME DE MARFAN Y EMBARAZO
VII – CONSIDERACIONES ANESTESICAS
VIIA- ANALGESIA PERIDURAL PARA TRABAJO DE PARTO
VIIB- ANESTESIA REGIONAL
VIIC – ANESTESIA GENERAL
VIII – MONITORIZACION
IX - COMPLICACIONES
X - CASO CLINICO
XI - CONCLUSIONES
I- GENERALIDADES
El embarazo por si mismo es una situación fisiológica , con variación de la
homeostasis materna , sin embrago la presencia de cardiopatía puede
atentar contra el bienestar de la madre como del feto.
La incidencia de cardiopatía en el embarazo oscila entre 0,4-2%,
constituyendo la causa más frecuente de morbimortalidad materna de causa
no obstétrica(1) , siendo las cardiopatías reumáticas y congénitas las más
frecuentes alcanzando 60 % de los casos(2).
Los cambios fisiológicos asociados al embarazo pueden agravar la
situación clínica de las pacientes con cardiopatías. En las pacientes
descompensadas que no responden al tratamiento médico puede tener que
realizarse incluso la corrección quirúrgica de la cardiopatía bajo circulación
extracorpórea y según la madurez fetal realizar una cesárea(3).
Los tratamientos adecuados y las medidas curativas como la cirugía
correctora en etapas bastante tempranas de la evolución de la enfermedad
han hecho que muchas de estas pacientes sobrevivan hasta la edad
reproductiva; sin embargo, del 10 al 15% de los pacientes con cardiopatías
congénitas llegan a la edad adulta sin diagnostico ni tratamiento.(5)
A pesar de todos los éxitos clínicos, es importante señalar que la presencia
de enfermedad cardiaca ha sido una de las grandes contraindicaciones del
embarazo.
Aunque la tasa de mortalidad materna actualmente es inferior al 1% en
mujeres con cardiopatía leve o moderada, la tasa de mortalidad para
cardiopatías valoradas como III y IV por la clasificación NYHA (New
York Heart Association) es más elevada y se señala como de un 5-15%,
mientras que la mortalidad fetal alcanza el 30%(4).
Como anestesiólogos nos enfrentamos al manejo de una paciente que
sufre empeoramiento de la enfermedad cardiovascular durante el embarazo,
debido a las adaptaciones cardiovasculares maternas al mismo, que ponen
en un constante estrés a un corazón con sus reservas disminuidas.
Dicho desafío debe ser llevado a cabo por un equipo multidisciplinario
constituido por el obstetra, el neonatólogo, el cardiólogo y el mismo
anestesiólogo, que deben hacer el seguimiento de la paciente durante el pre,
intra y postoperatorio a fin de establecer la conducta terapéutica de ese
embarazo en condiciones electivas e incluso urgentes . (6)
II-SINDROME DE MARFAN
El Síndrome de Marfan es una enfermedad sistémica del tejido conectivo.
Es importante conocer esta enfermedad ya que la supervivencia de los
enfermos portadores de Síndrome de Marfan es menor que la de la
población general, el 90% de las muertes son de causa cardiovascular
(disección de aorta, insuficiencia cardiaca o valvulopatías), y si se
diagnostican y tratan a tiempo la expectativa de vida es prácticamente
normal.
En las últimas décadas gracias al tratamiento médico y quirúrgico y a un
mejor reconocimiento y diagnóstico del síndrome la expectativa de vida
llega hasta aproximadamente los 70 años (7).
Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el pediatra francés
Antoine Marfan en 1896 .
Aunque es una enfermedad genética con herencia autonómica dominante
con una prevalencia en la población de 2-3/10.000 individuos, de
distribución mundial, sin predominio por ningún sexo,presentando un 50%
de probabilidad de que aparezca si uno de los padres esta afectado; es
importante resaltar que el 20% de los casos se deben a mutaciones de novo,
y por tanto, aparecen en pacientes sin historia familiar(8).
Hasta el momento, aunque la principal causa de Síndrome de Marfan es la
mutación del gen FBN1 localizado en el cromosoma 15q21.1, que codifica
la proteína fibrilina 1, no existe un test diagnóstico efectivo, puesto que hay
descritas más de 100 mutaciones que pueden causar esta enfermedad(9).
Diagnóstico del Síndrome de Marfan
El Síndrome de Marfan es una enfermedad multisistémica, que afecta
principalmente al esqueleto, sistema ocular y cardiovascular (donde la
fibrilina 1 es importante en la formación de la matriz extracelular).
Se combinan datos clínicos y radiológicos para el diagnostico.
Existen 3 formas de presentación relacionadas estrechamente con la edad,
con cuadros clínicos y pronósticos bien definidos: a) Marfan neonatal, b)
Marfan infantil, c) Marfan clásico (10).
En la actualidad se utilizan para el de Síndrome de Marfan clásico los
criterios de Ghent (tabla 1), que presenta criterios mayores o menores.
Los criterios mayores son datos muy específicos del Síndrome de Marfan,
y que raramente aparecen en la población general.
Los individuos sin historia familiar de Síndrome de Marfan precisan un
criterio mayor en al menos dos sistemas distintos y afectación de un tercer
sistema u órgano.
Los pacientes con afectación familiar o con una mutación conocida de
FBN1 que cause Síndrome de Marfan, precisan para su diagnóstico un
criterio mayor y afectación de otro órgano o sistema(16).
Tabla 1: Criterios diagnósticos del síndrome de Marfan . Nosología de Ghent, 1996.
1.Afectación del sistema cardiovascular(7): La aorta proximal se dilata
muy lentamente en estos pacientes como consecuencia de la falla en la
estructura de la capa elástica de la arteria. Esta alteración de los tejidos de
sostén es, en definitiva, la causa de la enfermedad.
Cuando afecta al anillo aórtico, frecuentemente con dilatación de los senos
de Valsalva, también se instala una insuficiencia aórtica.
Cuando la dilatación comienza, puede advertir del peligro cercano de la
disección o la ruptura: al parecer, cuando la aorta alcanza los 5 a 6 cm de
diámetro la disección por laceración de la íntima puede ocurrir en cualquier
momento. De aquí la indicación de cirugía reparadora electiva, para evitar
tener que operar una disección aguda, si da tiempo y no se produce la
muerte súbitamente por ruptura.
Si bien el único criterio mayor es el aneurisma o disección de la aorta
ascendente , podemos entonces separar la afectación cardiaca y la
vascular.
La afectación cardiaca que aparece principalmente a nivel de las válvulas
aurículo-ventriculares , con insuficiencia aórtica, en este caso por
afectación de la raíz aortica , con dilatación del anillo(12).
La afectación vascular es, por excelencia, el aneurisma o disección de la
aorta, siendo además la principal causa de mortalidad en el Síndrome de
Marfan, produciéndose a nivel de la raíz aortica, y siendo como vimos el
tamaño de la raíz uno de los principales determinantes de riesgo de
disección.
La disección aórtica suele dar síntomas clásicos, por lo que algunos
centros entrenan a su paciente en el reconocimiento de los mismos.
La disección de la raíz puede suscribirse a la aorta ascendente (tipo II de
Bakey) o propagarse a aorta descendente (tipo I de Bakey)(12).
Otros criterios menores son la dilatación de la arteria pulmonar en menores
de 40 años en ausencia de otra causa que lo justifique (como la estenosis
pulmonar valvular o de sus ramas), y la dilatación o disección de la aorta
torácica descendente o abdominal en menores de 50 años (10) .
Visión lateral de aneurisma de aorta torácico. Tomado de Picarelli D., Scola, A.
Reemplazo Total de la raíz Aortica en un Niño Portador de Aneurisma de Aorta
Ascendente. Rev. Urug. Cardiol. 2005; vol.20, No 2 , p.94-97
2. Afectación del sistema ocular: hasta el 60% de los individuos con
Síndrome de Marfan pueden tener subluxación del cristalino (criterio
mayor), y siempre que se identifique debe descartarse esta enfermedad,
sin embargo también puede aparecer en otras patologías como la
homocistinuria. Otras afectaciones oculares son la miopía severa
precoz, el aplanamiento corneal, la hipoplasia del músculo ciliar o del
iris que produce disminución de la miosis.
También pueden presentar desprendimiento de retina y predisposición a
cataratas y glaucoma precoz(10).
3. Afectación del sistema esquelético :se presenta con el crecimiento
desproporcionado de las costillas respecto al esternón, determinando una deformación
de la caja torácica (con pectus carinatum o excavatum que precise cirugía, escoliosis , o
espondilolistesis), de los huesos largos( brazos extendidos/altura>1.05 ), y de otros
huesos (aracnodactilida, signo de la muñeca o de Walker-Murdoch en el que al rodear la
muñeca contralateral hay una superposición completa de la última falange del primer y
quinto dedo, y el signo de Stenberg en el que la falange distal del dedo pulgar se
extiende más allá del borde interno de la mano .
Signo de Stenberg .
Signo de Walker-Murdoch.
A: Talla alta con mayor envergadura B: Xifosis. C: Fascia típica-dolicocefalia.
D: Aracnodactilia. E: Estrías atróficas. F: Paladar ojival y dentadura aglutinada.
Tomado de Oliva P, Moreno R, Toledo M, Montecino A, Molina J. Síndrome de Marfan.
Rev. Med. Chile.2006;134:1455-1464.(10)
4.Afectación del sistema pulmonar: se produce generalmente por la
restricción secundaria a la afectación de la caja torácica14, aunque también
del 5-15% pueden presentar bullas pulmonares que les predisponen a la
aparición de neumotórax espontáneo.
5. Afectación de la piel y los tegumentos: la piel tiene un aspecto y
elasticidad normal. La afectación cutánea más frecuente (hasta en el 60%
de los casos) en la aparición de estrías atróficas sin causa aparente
(obesidad, embarazo...) y en lugares poco frecuentes como la espalda .
También son frecuentes las hernias inguinales, con alta frecuencia de
recurrencia tras la cirugía
6. Ectasia dural: criterio mayor también muy frecuente en los pacientes
con Marfan (60-90%). Puede cursar con dolor lumbar o ser un hallazgo en
la tomografía o la resonancia magnética siendo este elemento de gran
importancia a los efectos de la tecnica regional(11).
.
7. Historia familiar y genética: es un criterio mayor la existencia de un
familiar de primer grado que cumpla los criterios de SM de forma
independiente, así como la p resencia de una mutación FBN1 conocida
como causa de Síndrome de Marfan.
Diagnóstico diferencial del Síndrome de Marfan
Varias enfermedades se incluyen en el diagnóstico diferencial del Síndrome
de Marfan por presentar manifestaciones esqueléticas, cardiacas u
oftalmológicas similares a este. Estas son:
1. Fenotipo MASS 20 (Mitral, Aortic, Skin and Skeletal manifestations) y
otras fibrilinopatías : el fenotipo MASS presenta alteraciones del tejido
conectivo similares al SM principalmente en esqueleto (largas
extremidades, alteraciones de la caja torácica, estría atrófica), ojos (miopía)
y corazón (prolapso válvula mitral y dilatación ligera y no progresiva de la
raíz aórtica), pero no cumple todos los criterios para el diagnóstico de
Síndrome de Marfan.
2. Homocistinuria . Es una enfermedad también genética con herencia
autosómica recesiva, producida por un déficit de cistationin-beta-sintetasa}
esta se presenta con signos similares pero sin afectación de la aorta.
3. Síndrome de aneurisma de aorta torácica familiar : enfermedad genética
con herencia autosómica dominante, caracterizada con la presencia de
aneurisma de aorta torácica de iguales característica a las del Síndrome de
Marfan, pero sin ninguna otra afectación sistémica
El tratamiento de la afectación aórtica sigue los mismos criterios que la del
Síndrome de Marfan.
4. Válvula aórtica bicúspide con aneurisma de aorta ascendente : también
presenta herencia autosómica dominante, aunque con poca penetrancia
5. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o vascular : del Síndrome de EhlersDanlos puede cursar con hábito marfanoide, hiperlaxitud articular y
escoliosis, pero solo el tipo “vascular” presenta aneurisma de aorta y
disección , es de mal pronostico (promedio de vida de 48 años(16).
Tratamiento de las manifestaciones cardiovasculares del Síndrome de
Marfan
1. Modificación del estilo de vida y limitación del ejercicio físico:
El objetivo es disminuir el estrés hemodinámico de la aorta, por lo que
deben evitar los deportes de competición y el ejercicio isométrico por el
aumento de la presión arterial secundaria a la contracción muscular
sostenida.
Sin embargo se recomienda el ejercicio isotónico controlado (nadar, montar
en bicicleta o caminar) manteniendo una frecuencia cardiaca <110 lpm o
<100 lpm si está en tratamiento con beta-bloqueantes (29) .
Recomendaciones precisas de actividad física de acuerdo al grado de
compromiso cardíaco se encuentran avaladas con evidencia IA y
IIA(13),(14),(15).
2. Seguimiento de la aorta:
Al realizarse el diagnóstico de Síndrome de Marfan la evaluación
cardiológica debe ser tanto clínica como ecocardiográfica y su frecuencia
dependerá tanto de la existencia de lesiones como de su severidad.
Se realizara un ecocardiograma para evaluar la aorta ascendente (diámetro
a nivel de los senos de valsalva, longitud de la dilatación) y las válvulas
cardiacas a fin de planear tratamiento precoz.
Este debe repetirse a los 6 meses para determinar el crecimiento de la
aorta, y si es estable, posteriormente una vez al año (13) .
Si el diámetro es >4,5cm, debe realizarse más frecuentemente.
Si esta técnica no es posible o el paciente presenta mala ventana acústica,
pueden realizarse un scanner o resonancia magnética.
El objetivo en el Síndrome de Marfan es el estudio de la aorta ascendente.
La afectación de la aorta descendente indica mal pronóstico aún con
cirugía(16)(17).
La resonancia magnética (RM) se ha empleado en forma precoz para
evaluar la distensibilidad aórtica, que es un indicador del estado de sus
propiedades elásticas y por ello permite detectar compromiso antes que
ocurra la dilatación.
También se ha señalado como útil para detectar asimetría de la raíz aórtica,
como signo temprano de riesgo de disección y por ser más pre cisa que la
ecocardiografía en las lesiones de arco aórtico en adultos(18)(19).
Tomado de :Vasquez Torres G., Gutierrez Sotelo O., Sindrome de Marfan, Rev. Costarricense
de Cardiología, 2005, Vol.7, No 3, p.31-34. ISSN 1409-4142.
(22)
3.Tratamiento médico: Varios estudios apoyan que el uso de betabloqueantes enlentece el crecimiento de la raíz aórtica, reduce el número de
eventos cardiovasculares definidos como insuficiencia aórtica, disección o
necesidad de cirugía, insuficiencia cardiaca congestiva o muerte, y aumenta
la supervivencia (24),(25).
Su eficacia es mayor si se inician antes de la aparición de dilatación de la
aorta, por lo que deben utilizarse nada más realizarse el diagnóstico, y a
dosis adecuadas, tanto en niños como en adultos(26),(27).
El tratamiento medico ha aumentado la sobrevida actual de pacientes con
síndrome de Marfan cuando se realiza el diagnóstico a edades tempranas
(adolescencia), hasta 70 años, disminuyendo el riesgo de disección y la
velocidad de dilatación del aneurisma, iniciándose sin duda ante un
diámetro de la aorta ascendente mayor a 4 cm, pudiendo indicarse
también, en la actualidad, ante la ausencia de dilatación(20)(22). A este
tratamiento profiláctico se agrega la cirugía cardiaca de coordinación ante
un diámetro de la arteria aorta ascendente mayor a 5cm, velocidad de
dilatación mayor a 1cm/año, o la presencia de insuficiencia aórtica con
criterios quirúrgicos(21).
Un ensayo clínico aleatorio de tratamiento con propanolol en 70
adolescentes y adultos jóvenes con Marfan comparado con pacientes que
no recibieron fármaco, demostró una reducción de la tasa de dilatación
aórtica y menos complicaciones en el grupo tratado (28).
Otro estudio posterior mostró que la terapia con metoprolol y atenolol
reducía significativamente el promedio de presión arterial y rigidez aórtica
en pacientes con Marfan versus controles (29).
Estos estudios proporcionan fuerte evidencia de que los betabloqueadores
deberían ser considerados en todos los pacientes con Marfan,
particularmente en los más jóvenes(24).
Su uso se fundamenta en las propiedades de disminuir el inotropismo, la
frecuencia cardíaca, la presión arterial y la rigidez aórtica (5)-(7)-(28)-(29)
y debe ser precoz y a dosis adecuadas.
Se recomienda individualizar las dosis para mantener frecuencias cardíacas
en reposo menores de 70 / min. en adultos y 80/min. en niños y
postejercicio menores de 100/min. en adultos y 110/min. en niños, las
cuales deberían ser monitorizadas con Holter.
En caso de contraindicación o falta de respuesta a los betabloqueadores se
ha usado inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o
antagonistas del calcio, si bien estos son menos efectivos(30).
Recientemente se ha publicado un estudio experimental en ratas con
Síndrome de Marfan, en el que se ha demostrado que el uso de Losartan
previene la dilatación aórtica en estos animales(23) .
4. Tratamiento quirúrgico de la aorta: puesto que la disección de aorta es la
principal causa de morbi-mortalidad en el Síndrome de Marfan, se
recomienda la cirugía profiláctica de la misma.
Además, la supervivencia es mayor si se realiza cirugía electiva a si esta es
urgente o emergente (38) .
Visión directa de aneurisma aortico en cirugía de reemplazo de válvula aortica. En portador de
aneurisma de aorta ascendente. Tomado de Picarelli D., Scola, A. Reemplazo Total de la Raiz
Aortica en un Niño Portador de Aneurisma de Aorta Ascendente. Rev. Urug. Cardiol.
2005; vol.20, No 2 , p.94-97.
Existe una relación directa entre el diámetro de la aorta y el riesgo de
disección, tal que un diámetro de 6 cm tiene 4 veces más riesgo de ruptura
en estos pacientes.
Por ello en adultos se ha considerado que se debe intervenir la aorta
ascendente cuando el diámetro alcanza 5 cm 2(31),(32),
Situaciones especiales.
Hay situaciones especiales en las que debe considerarse la cirugía con
diámetro inferior a 5 cm, como cuando esta crece muy rápidamente
(>1cm/año), existe historia familiar de disección con diámetros <5cm, o
que la válvula aórtica pueda preservarse.
Se considera que debe intervenirse a todo enfermo con Síndrome de
Marfan y diámetros de raíz aortica igual o mayor que 4.5 cm 2 , o incluso
con diámetros menores, porque con diámetros entre 3-3.5 cm la
supervivencia con tratamiento quirúrgico electivo es mayor que con
controles periódicos o tratamiento médico(33).
Recientemente se intenta realizar cirugías que preserven la válvula aórtica,
siempre que esta no esté afectada, evitando así el riesgo de la
anticoagulación, trombosis o endocarditis de la prótesis(31),(34).
En general no se recomienda la utilización de dispositivos endovasculares
en aorta torácica o abdominal en ningún pacientes con Síndrome de Marfan
(38,39)
III-CAMBIOS FISIOLOGICOS DURANTE EL EMBARAZO.
La gestante va sufriendo cambios físicos y fisiológicos importantes,que
acompañan la progresión del embarazo, con los que se va adaptando a su
nuevo tipo circulatorio (cortocircuito placentario) y a las nuevas exigencias
que le impone el feto en crecimiento.
Si bien estos cambios se presentan en casi todos los órganos y sistemas, en
relación a sus efectos sobre las cardiopatías resaltaremos los cambios
cardiovasculares, que pueden poner en riesgo la salud de una embarazada
cardiópata(35,36).
Cinco son los principales cambios que pueden generar importantes
problemas en una embarazada cardiópata:
1- Gasto cardíaco (GC) : se incrementa a las 8-10 semanas de la
gestación, alcanzando su máximo en la mitad del embarazo, momento en el
que llega a un 50% por encima de los valores basales, manteniéndose luego
estable hasta el final del embarazo.
Este incremento del gasto cardiaco se da a expensas del aumento de la
frecuencia cardiaca y del volumen sistólico y de la disminución de las
resistencias vasculares.(35)
Durante las contracciones uterinas se produce una autotransfusión de
sangre útero-placentaria hacia la circulación materna, lo que produce, junto
con los efectos hemodinámicas del incremento de las catecolaminas
inducido por el dolor, un aumento adicional del gasto cardiaco.
Estos parámetros son válidos siempre que la medición se haga con la
paciente en decúbito lateral izquierdo, ya que cuando se lo mide en
posición supina, el gasto cardíaco cae bruscamente durante el último
trimestre del embarazo.
Esta caída es secundaria a la compresión aorto-cava, causada por el útero
agrandado, fenómeno conocido clínicamente como "síndrome de
hipotensión supina".
Al término del embarazo, en la posición supina el GC disminuye un 3050%, con una disminución menor cuando la madre está sentada o
semisentada.
La mayoría de las mujeres embarazadas no presentan una franca
hipotensión cuando adoptan la posición supina, fenómeno conocido como
“oclusión oculta de la cava”, ya que mantienen su presión arterial a través
de un incremento de la frecuencia cardiaca y de la resistencia vascular
sistémica, pero debemos tener muy en cuenta que en estas madres
asintomáticas puede haber un compromiso fetal por hipoperfusión
placentaria, ya que la compresión de la aorta se produce por encima de las
arterias uterinas, y la madre se mantiene con una buena presión arterial
(medida en los miembros superiores), mientras el feto puede estar
sufriendo.
Aproximadamente un 10 % de las embarazadas normales presentan una
“oclusión franca de la cava”, presentándose hipotensas y sudorosas cuando
adoptan la posición supina por algunos pocos minutos. En estas mujeres se
puede establecer una bradicardia refleja, por la imposibilidad de mantener
el tono vascular periférico al tener comprometido su retorno venoso.
El manejo de la posición materna sobre el GC es de crucial importancia
para evitar esta complicación, evitándose, siempre que sea posible, la
posición supina mediante:
1) la colocación de una cuña debajo de la cadera derecha,
2) inclinando la camilla de traslado o la mesa de operaciones unos 15°-20°
hacia la izquierda
3) en algunas situaciones, empujando el útero de la embarazada
manualmente hacia arriba y a la izquierda.
Durante el trabajo de parto, y como respuesta a la secreción de
catecolaminas asociadas con el dolor y la aprensión, el GC aumenta un 4550 % por encima de los valores ya aumentados del embarazo.
También aumenta el retorno venoso durante cada contracción, cuando 300500 mL de sangre son expelidos desde el útero hacia la circulación
materna, resultando en un aumento extra del GC del 10-25 %.
En el tercer estadío del trabajo de parto, el GC se presenta un 80 % por
encima de los valores previos al parto debido a la autotransfusión desde la
placenta y el útero.
El sistema cardiovascular comprometido de una embarazada cardiópata
se verá lógicamente alterado por todos estos cambios en el GC, que
recién retorna a los valores normales en la segunda semana del posparto.
2-Volumen Sanguíneo:que comienza a aumentar a las 12 semanas de
la gestación, creciendo rápidamente durante el segundo trimestre y
luego más lentamente durante el tercero, llegando a representar para la
hemodinamia de la embarazada al final del embarazo una sobrecarga de
volumen de casi un 50% por encima de los valores previos al mismo.
El volumen sanguíneo total aumenta en un 35-50 % en el embarazo,
mientras el volumen plasmático aumenta un 30-45 %, la masa de
glóbulos rojos se incrementa en sólo un 15-20 %.
Esta diferencia relativa en los aumentos de los componentes sanguíneos
da como resultado que el hematocrito de una embarazada de término se
encuentra en valores normales de 32-36%, con un valor normal de
hemoglobina de 11 g/dL, lo que conocemos como anemia fisiológica del
embarazo.
Cuando luego del parto se contrae el útero y se desprende la placenta, se
produce una autotransfusión de 500 mL de sangre hacia la circulación
materna, elemento a tener en cuenta en las pacientes hemodinámicamente
comprometidas por su cardiopatía previa.
El volumen sanguíneo retorna a los valores de la no embarazada en la
segunda semana del post-parto(37).
3- Resistencia Vascular Sistémica: El embarazo se asocia a disminución
progresiva de la resistencia vascular sistémica, preservándose la presión
arterial media en valores normales a pesar del ya mencionado aumento del
30-40% del gasto cardíaco, aunque en una paciente normal estos cambios
resultan en una temprana y mínima disminución de la presión sistólica, y
una disminución más marcada de la presión diastólica en la mitad del
embarazo.
La elevación de la presión arterial es siempre anormal, excepto durante el
trabajo de parto, cuando los factores que modifican temporariamente el GC
aumentan la presión arterial.
Durante un embarazo normal hay una relativa insensibilidad a las
respuestas presoras y cronotrópicas a las catecolaminas(37), (mecanismo
que no se desarrolla en las pacientes con preeclamsia).
La efedrina en el embarazo causa menos vasoconstricción en las arterias
uterinas , efecto probablemente mediado por un aumento de la actividad del
óxido nítrico.
La PVC y la presión de la arteria pulmonar permanecen normales durante
el embarazo, la primera aumenta 4- 6 cm de agua durante las contracciones
debido a los cambios transitorios que se producen en el volumen
sanguíneo, también se presentan aumentos en respuesta a los pujos y a la
infusión de ocitocina.
4-Frecuencia cardiaca: La frecuencia cardiaca aumenta normalmente en
un 10-15% durante el embarazo normal, y sobre este aumento, a causa del
dolor y aprensión durante las contracciones del trabajo de parto y parto se
pueden producir mayores aumentos de la frecuencia cardiaca que pueden
comprometer el equilibrio hemodinámico de algunas cardiopatías.
Por causas desconocidas, durante el embarazo hay una tendencia al
desarrollo de contracciones prematuras, taquicardia sinusal y taquicardia
supraventricular(35).
5- Coagulación: La hipercoagulabilidad asociada al embarazo, y la posible
necesidad de una apropiada anticoagulación como parte del tratamiento de
algunas cardiopatías son elementos a tener muy en cuenta en el manejo de
estas pacientes sobre todo al momento de planear una estrategia anestésica
en estas pacientes.
IV-EMBARAZO Y CARDIOPATIA
El período del embarazo se caracteriza por la aparición de importantes
cambios cardiocirculatorios. En el caso de la mujer afecta de cardiopatía, la
concurrencia de los cambios circulatorios precipitados por el embarazo,
pueden conducir al empeoramiento de la cardiopatía con aparición de
sintomatología, por insuficiencia cardíaca, aparición de taquiarritmias e
incluso en ocasiones pueden causar la muerte.
Por esas razones debemos estar prevenidos e informar a la mujer
cardiópata, de los riesgos del embarazo y de cómo evitar las
complicaciones.
La clasificación de estas pacientes de acuerdo a la NYHA ( New York
Heart Association) se correlaciona bien con la mortalidad materna.
Mortalidad materna relacionada con la clasificación funcional de la
NYHA
Clase
Mortalidad
%
I Asintomática
No
limitación 0,1
actividad física
II Disnea
de
grandes Actividad
0,5
esfuerzos
ordinaria puede
producir
palpitaciones,
disnea o angina
II Disnea
de
mínimo Normalidad solo 5,5
I esfuerzo
en
reposo,
imposible
I Disnea de reposo
V
actividades
físicas menores
Insuficiencia
6
cardiaca
o
angina de reposo
Tomado de Perich Duran M, Teodoro Marín S, Costa Pueyo J. Embarazo en la Mujer con
Cardiopatia Congenit. Protocolos Diagnosticos y Terapeuticos en Cardiología Pediatrica. 2003;
39:1356- 1371
Como principio, podemos asumir que el embarazo normal a término
agrava en un punto la clasificación NYHA de la insuficiencia cardiaca.
Así una enferma con un NYHA de II, pasará a tener un NYHA de III, tras
el embarazo.(40)
Las pacientes con clase funcional III se consideran de riesgo, y el embarazo
estará contraindicado en las pacientes incluidas en la clase funcional
IV.(41),(42)
La mortalidad fetal pasa de 0% en embarazadas con clase funcional I a
30% en embarazadas clase funcional IV.(42),(43)
El estado de la función cardiaca (clase I a IV) con fines de aplicación de
medidas generales y terapéuticas específicas y en relación a los cambios
hemodinámicas fisiológicos del embarazo debe valorarse siempre que sea
posible, desde que se diagnostica el embarazo, luego cada 15 días y de las
27 semanas en adelante cada semana.
El motivo por el cual la cardiopatía durante el embarazo constituye un
potencial importante de problemas, yace en los notorios cambios
hemodinámicos que acompañan a la gestación. El volumen plasmático
aumenta en un 40% y el volumen eritrocítico en un 30% con respecto a las
cifras fuera de la gestación.
Los mayores peligros para una embarazada cardiópata se presentan:
-entre las 20 y 24 semanas de embarazo
-durante el trabajo de parto y parto
-en el post-parto o puerperio inmediato.
En general, los cambios cardiovasculares asociados con la gravidez
retornan a la normalidad dentro de los 6 meses del post-parto, aunque la
mayoría de estas regresiones ocurren dentro de las 2 a 5 semanas(11).
Las indicaciones de cesárea sin embargo incluyen: Síndrome de
Marfan, aneurisma de aorta, paciente con descompensación
cardiovascular severa(45).
El tratamiento anestésico de la gestante cardiópata será muy variable y
dependerá del tipo de cardiopatía, del estado funcional de la misma y del
periodo evolutivo en el que se encuentre el parto.
Paralelamente, debemos saber reconocer y tratar de forma agresiva las
complicaciones cardiovasculares que con frecuencia sufren este tipo de
pacientes , y mantener la vigilancia y el tratamiento en el periodo de
puerperio inmediato, que junto con el parto, presenta el máximo riesgo de
descompensación.(46)
Riesgos de mortalidad materna de distintas cardiopatías (47)
Grupo I: mortalidad < 1%
Comunicación ínterauricular, Comunicación interventricular, Ductus
arterioso permeable, Valvulopatia pulmonar, Valvulopatia tricuspidea,
Tetralogía de Fallot corregida, Prótesis valvular biológica, Estenosis mitral
de clases I y II de la NYHA
Grupo II: mortalidad 5-15%
Estenosis mitral con fibrilación auricular, Prótesis valvular mecánica,
Estenosis mitral de clases III y IV de la NYHA, Estenosis aórtica,
Coartación de aorta no complicada, Tetralogía de Fallot no corregida,
Infarto de miocardio previo, Síndrome de Marfan con aorta normal
Grupo III: mortalidad 25-50%
Hipertensión pulmonar primaria, Hipertensión pulmonar secundaria,
Síndrome de Marfan con afectación aortica, Míocardiopatía periparto.
Síntomas y signos indicadores de cardiopatía
SINTOMAS
disnea
sincope de esfuerzo
disnea paroxística nocturna
dolor precordial
SIGNOS
cianosis
ingurgitación yugular
reflujo hepato-yugular.
ritmo de galope
Recordemos que algunos de los cambios fisiológicos al final del embarazo,
pueden simular elementos de insuficiencia cardiaca, de forma que es difícil
distinguir entre la disnea debida a edema pulmonar intersticial y fallo
cardíaco de la disnea que frecuentemente presenta la embarazada a término.
La hepatomegalia y ingurgitación yugular, no acompañan al embarazo
normal a términopor lo que deben ser achacados a la cardiopatía.
Al examen físico se encuentran soplos sistólicos funcionales en el 95% de
las pacientes, además es común la aparición de un tercer ruido (S3) y
desdoblamiento del segundo ruido.
El diagnóstico definitivo de una cardiopatía deberá obtenerse por el estudio
enconjunto de los servicios de Gineco-Obstetricia, Cardiología y Cirugía
cardiovascular.
Implica las siguientes fases fundamentales:
a. Anamnesis completa que precise antecedentes reumáticos congénitos o
familiares, así como la existencia de actividad reumática y si han existido
episodios de insuficiencia cardíaca aparente.
b. Exploración del aparato cardiovascular y respiratorio que incluya
pruebas para estimar la reserva funcional cardiorespiratoria.
c. Examen de fondo de ojo.
d. Análisis de laboratorio: BHC, glicemia, creatinina, y Nitrógeno de Urea.
Determinación de grupo sanguíneo y factor RH. Examen de orina general.
Antiestreptolisinas y proteína C reactiva.
e. ECG.
f. Otros estudios de acuerdo al tipo de cardiopatía (Ecocardiograma,
cateterismo, Doppler de flujo,etc).
El embarazo normal puede también alterar la paraclinica CV:
Electrocardiograma :
-desviación del eje cardíaco hacia la derecha de aproximadamente 15
grados,
- alteraciones del segmento S-T en DIII y aVF
- bloqueo de rama derecha
-ocasionalmente pequeñas ondas Q asociadas a inversión de la onda T, en
estas mismas derivaciones, además las extrasístoles y la taquicardia
supraventricular son mas frecuentes en el embarazo.
Radiografía de Tórax
-cardiomegalia aparente
-aumento de la trama vascular
-aumento del tamaño de la aurícula izquierda
-derrame pleural posparto
Ecocardiografía:
- regurgitación pulmonar( hasta un 94% a termino)
- aumento del tamaño de la aurícula izquierda de 12-14%
- aumento de la dimensiones tele diastólicas del VI en 6-10%
-derrame pericardico( 40%) posparto (37).
V-CAMBOS HEMODINAMICOS DURANTE EL PARTO Y
PUERPERIO INMEDIATO.
Durante el trabajo de parto, la estimulación simpática producida por la
ansiedad y el dolor aumentan el consumo de oxigeno, el volumen sistólico
y el gasto cardiaco en un 30 a un 40% sobre los valores preparto, que ya
están, como mencionamos anteriormente aumentados, también aumentan
las resistencias vasculares sistémicas y el trabajo cardiaco.
Cambios del gasto
en el expulsivo (46)
Estadio del parto
Preparto
Inicio del estadio 1
Final del estadio 1
Estadio 2
Posparto inmediato
1 h posparto
cardiaco
% Incremento
del GC
0
15
30
45
65
30-50
en
el
trabajo
de
parto
GC en l/m (promedio)
5,6
6,3
7,2
8,2
9,2
7,3
Recordemos que el dolor no controlado genera:
aumento del consumo de O2
hiperventilación (alcalosis respiratoria)
aumento del gasto cardíaco
aumento de la resistencia vascular sistémica
aumento de la presión arterial
retardo de la evacuación gástrica
disminución de la contractilidad uterina
disminución de la perfusión uterina
acidosis metabólica
La mayoría de estos cambios son deletéreos para la estabilidad
hemodinámica requerida en el manejo de estas pacientes, de ahí su
exigencia en evitarlo.
y
En términos generales , las técnicas regionales para analgesia del parto,
peridural o raquídea , tienen en el caso de la embarazada cardiópata
ventajas indiscutibles.
El bloqueo total de las aferencias dolorosas que producen disminuye la
respuesta simpática durante el parto y, por lo tanto, previene el aumento del
consumo de oxigeno y los cambios hemodinámicos de las catecolaminas.
El aumento en las catecolaminas circulantes predispone aun mas a la
aparición de arritmias particularmente si se asocia hipoxemia materna o
stress.
Puerperio:
Luego de finalizado el parto, hay un aumento exagerado del volumen
circulante por autotransfusión sanguínea desde el útero, con retorno venoso
aumentado por descompresión de las cavas . En consecuencia aumenta el
gasto cardíaco.
En contrapartida a esto empieza a disminuir la frecuencia cardíaca y a las
24 horas se deben haber normalizado los parámetros hemodinámicos
En el puerperio está contraindicado el uso de derivados de la Ergonovina.
En el postparto inmediato, resulta de utilidad aplicar un vendaje
compresivo abdominal y poner en declive las extremidades inferiores de la
paciente.
Debe tenerse presente siempre la posibilidad de Insuficiencia cardíaca
aguda, Edema pulmonar o Choque, sobre todo en las primeras 24-48 horas
No existe inconveniente para permitir la lactancia con excepción de las
pacientes clases III y IV(44).
La hospitalización y vigilancia estrecha deben continuarse, aún en
ausencia de complicaciones, por 10-15 días en la pacientes clase III y IV.
Las clases I y II se dan de alta de acuerdo con la evaluación obstétrica(45).
Las complicaciones deben ser manejadas siempre en colaboración con el
internista o el cardiólogo.
VI- SINDROME DE MARFAN Y EMBARAZO
Al ser una enfermedad hereditaria, la probabilidad de tener un hijo con
Síndrome de Marfan teniendo un progenitor con esta enfermedad es del
50%,
Si se considera que una mujer puede estar afectada por este sindrome
debe pensarse en la posibilidad de que se embarace, y de que este estado
pueda afectar la evolución del Marfan.
El problema radica en que las mujeres con Síndrome de Marfan que cursan
un embarazo, tienen mayor riesgo de desarrollar disección de aorta durante
el mismo con un pico de riesgo en torno a las 32 semanas de gestación,
siendo el 90% de las muertes en estas pacientes de causa CV(47).
El embarazo puede agravar las lesiones cardiovasculares debido a la
presencia de un estado hiperdinámico,vinculado a los cambios fisiológicos,
existiendo mayor riesgo de ruptura aneurismática; siendo este menor si el
compromiso cardíaco es mínimo y la raíz aórtica es menor de 40 mm.
El aumento del volumen sanguíneo por la influencia combinada de
estrógenos, y renina , lleva a un aumento del volumen diastólico final del
ventrículo izquierdo. Para normalizar la tensión de la pared ventricular
izquierda ante el aumento del volumen diastólico final aumenta el grosor de
la pared, y la fracción de eyección se mantiene. Al mismo tiempo la
resistencia periférica disminuye y la «compliance» aórtica aumenta lo que
permite bajar la postcarga y la presión diastólica. Todos estos cambios no
favorecen la hemodinamia de los pacientes con insuficiencias valvulares. Si
se instala, además, hipertensión arterial, los efectos sobre la aorta dilatada
pueden ser fatales(45).
Ha de informarse a la mujer de este riesgo previo a la concepción y de esta
forma planificarla o evitarla en casos de compromiso cardiaco severo .
También deben saber claramente que existe la posibilidad de que un 50%
de su descendencia herede este sindrome.
Se recomienda evitarlo si existe dilatación mayor de 44 mm o realizar
cirugía preventiva antes del embarazo; con diámetros entre 40 y 44 mm se
debe evaluar de acuerdo a la velocidad de dilatación y a la historia familia
(48).
Deben realizarse controles del diámetro de la aorta por ecocardiografía
durante el mismo para detectar la progresión de la dilatación de la aorta
proximal, principalmente durante el último trimestre donde es más
probable que esto ocurra.
Si hay dilatación moderada, realizar ecocardiografía frecuente para
observar si hay progresión rápida de la lesión.
La probabilidad de disección de aorta es mayor si el diámetro pre-embarazo
es mayor a 40 mm, si durante el mismo el diámetro aumenta rápidamente, y
durante el tercer trimestre de embarazo, y esto esta vinculado a los cambios
propios del embarazo que ya vimos anteriormente, sobre todo el aumento
del gasto cardiaco, de la frecuencia cardíaca,
En la gestación, se ha recomendado también el uso de labetalol (48)
individualizando el empleo de beta-bloqueantes..
La vía del parto aún es motivo de debate y debe individualizarse,
planteándose parto vaginal o cesárea de acuerdo a las lesiones existentes y
su grado.
Lo que si es claro es que se debe evitar el estrés del parto empleando
analgesia por vía epidural y hacer esfuerzos por acortar la segunda fase del
trabajo de parto si es que el embarazo termina por esta vía (49).
VII- CONSIDERACIONES ANESTESICAS:
Además de revisar la historia clínica y todos los estudios relacionados con
su cardiopatía y la evaluación general que normalmente realiza el
anestesiólogo en una paciente embarazada, en estas pacientes se debe
evaluar el ritmo y frecuencia cardíacas, el estado de la pre y post-carga y la
contractilidad miocárdica, todos éstos parámetros sobre los que
influenciaremos seguramente con las técnicas de analgesia/anestesia.
En términos generales los lineamientos para el manejo anestésico de esta
pacientes se basa en el manejo de la valvulopatia aórtica, en esta
enfermedad la mayor parte del trabajo es realizada por el ventrículo
izquierdo, que es quien tiene que manejar el volumen aumentado que
resulta de manejar el volumen latido normal mas la porción que se
regurgitó a partir de la aorta y que perteneció al ciclo anterior.
Por lo tanto el volumen diastólico final del VI esta aumentado, con una
reducción del volumen latido efectivo. Este aumento del volumen
ventricular y del trabajo del ventrículo izquierdo, producen primero
hipertrofia y luego dilatación e insuficiencia cardiaca izquierda.
Recordemos además que esta patología no tolera la bradicardia y se
beneficia de frecuencia cardiaca normal- alta, así como tampoco los
aumentos de la postcarga( vasoconstricción) ya que aumenta el volumen
regurgitado y reduce el gasto cardiaco .
Según Carbalho (55)el
manejo hemodinamico debe orientarse
independientemente de la tecnica empleada a mantener la frecuencia
cardiaca normal-alta, la precarga normal o levemente reducida, la poscarga
normal o levemente reducida y la contractilidad levemente reducida; siendo
para el la tecnica regional la que mas no permite manejar esta situación.
Analgesia peridural en el trabajo de parto.
La ventaja de la analgesia epidural en pacientes afectos de S . de Marfan
incluyen una efectiva analgesia evitando la aparición de taquicardia y
taquipnea asociadas a deficiente control del dolor; puede además
extenderse con el fin de proveer anestesia durante la cesárea si esta debiera
realizarse.
Dicha técnica minimiza también los cambios en el volumen intravascular
causados por la autotransfusión durante las contracciones uterinas(46).
La técnica combinada peridural – raquidea para el trabajo de parto posee el
beneficio del rápido inicio de la analgesia para la primera etapa del parto
provista por los opiáceos intratecales, combinada con el lento y controlado
inicio del bloqueo sensorial y simpático de los anestésicos locales
peridurales ; esto hace a la técnica particularmente útil en estos
casos.(49),(52)
En estas condiciones, pacientes de bajo riesgo o asintomáticas, con
examen CV normal y sin dilatación de la raíz aortica , esta aceptado la
realización del parto vaginal, podrán ser tratadas con analgesia epidural
para el parto, bloqueo motor en el período expulsivo y extracción mediante
fórceps. En estos casos la cesárea se reserva para situaciones de indicación
obstetrica.
En todas las técnicas regionales, la hipotensión puede minimizarse
utilizando una posición adecuada y con el uso titulado de anestésicos con
el fin de evitar la rápida perdida del tono simpático.
Es importante recordar que al realizar una técnica epidural en pacientes
con defectos intracardíacos, debe emplearse como técnica para localizar el
espacio la perdida de la resistencia con suero fisiológico, ya que existe la
posibilidad de inyección intravenosa accidental de aire (con el riesgo de
embolia paradojal) si se emplea la técnica de perdida de resistencia con
aire.
Las burbujas de aire en las líneas venosas deben ser meticulosamente
obviadas.
La oxitocina sintética tiene un importante aunque transitorio efecto
vasodilatador cuando es dada en grandes dosis, debe ser aplicada con
precaución en pacientes con enfermedad cardiaca.
Anestesia Regional
El bloqueo simpatico relacionado con la anestesia regional reduce la
resistencia vacular periferica y mejora el gasto cardiaco.
A las pacientes programadas para cesárea se les podrá realizar una
anestesia epidural, teniendo en cuenta que se debe realizar monitorización
invasiva de la presion arterial para el seguimiento y control de la cirugia,
con el fin de anticipar cualquier variación hemodinámica brusca y efectuar
su corrección inmediata con tratamiento adecuada (51), evitando así
situaciones que pudieran agravar las alteraciones cardiovasculares
características de estas pacientes(52).
Si bien se sugiere el empleo de analgesia peridural para aliviar el dolor y,
de este modo, reducir la presión arterial y la frecuencia cardíaca, debe
tenerse presente que en el 95% de los pacientes con síndrome Marfan se
observa ectasia dural, uno de los mayores criterios diagnosticos de la
enfermedad, lo que podría producir una dilución considerable del agente
anestésico y por tanto fracasar las tecnicas regionales.(47)
Es aconsejable entonces que la anestesia raquídea o epidural deba
realizarse sólo después de considerar la presencia de ectasia dural.
En el Marfan los agujeros de conjunción son mas grandes que en los
individuos normales, a través de los cuales puede difundir el anestésico.
Recientemente se publicaron 2 casos de anestesia espinal inadecuada
debido a la presencia de ectasia dural no diagnosticada , teniendo que
inducir anestesia general para la operación cesárea(50).
Anestesia General
En cuanto a la anestesia general los objetivos del manejo anestésico son
reducir la respuesta vascular hiperdinámica frente a la intubación
orotraqueal y al dolor durante la cirugía, así como evitar el efecto depresor
prolongado, tanto para la madre como para el feto, en los casos en los que
se utilicen altas dosis de derivados opiáceos(51).
La anestesia general cubre el primer objetivo; sin embargo, en aquellas
circunstancias en las que no se disponga de servicio de neonatología y se
utilicen altas dosis de opiáceos, el uso de la misma se verá limitado por la
necesidad eventual de cuidados intensivos neonatales. Por otro lado
estudios han demostrado que el Síndrome de Marfan representa una
enfermedad de alto riesgo frenta a una anestesia general(52).
No obstante, la anestesia general es la única modalidad anestésica
aceptable en todas aquellas circunstancias en las que la enfermedad
cardiovascular materna sea sintomática o inestable y en las cirugías del
aparato cardiovascular realizadas durante el embarazo (53)
La desventajas de realizar la inducción con tiopental como es habitual en
este tipo de intervención, es que si bien no deprime sino muy fugazmente
al feto, la intubación podría desatar el temido pico de taquicardiahipertensión.
Si se usara cualquier otro tipo de inductor, fueran opiaceos o
benzodiazepínicos, éstos actuarían deprimiendo al feto indebidamente.
Independientemente de la técnica empleada se debe evitar la
sobrehidratación la cual podría resultar en sobrecarga hídrica y falla
ventricular derecha.
Se han reportado casos de anestesia intravenosa total (TIVA)para esta
intervención con éxito(58).
VIII- MONITORIZACION
A la monitorización estandar , la bibliografía concuerda en agregar la
monitorización invasiva de la presion arterial, a fin de minimizar y manejar
de manera ajustada los cambios hemodinámicas peri-operatorios(54).
La decisión debe hacerse en base al estado de cada paciente, pero en
general nos basamos en la clase de la NYHA. Las clases I y II se manejan
en general con a) PANI, b) ECG, c) SaO2 y d) sonda vesical (débito
urinario); mientras que las clases III y IV requieren además: e) una línea
intra-arterial, f) PVC, g) catéter en la arteria pulmonar. Estas últimas
técnicas muchas veces requieren el apoyo de profesionales habituados a su
uso(55)
Indicaciones de monitorización invasiva de la PA en obstetricia(54):
-
Valvulopatia moderada a grave
Cardiopatía congenita y Marfan
Cardiopatía con reducción de la contractilidad
Enfermedad coronaria
Situación en la que se prevea descompensación.
En lo referente a la vía venosa central, se emplea con mayor frecuencia
durante la anestesia general, en situaciones de emergencia por rotura o
disección aortica, o en aquellos casos clinicos de mayor gravedad en lo
referente a la presencia de falla cardíaca(54)
IX-
COMPLICACIONES
Ademas de la complicaciones CV, diversas son las complicaciones tanto
durante el embarazo como asociadas al puerperio, siendo estas etapas las
mas peligrosas.
Alguna de ellas son dentro de las maternas: rotura prematura de membrana,
parto prematuro y obito fetal y aumento de la mortalidad en la
descendencia.( 47).
Si el embarazo se complicara con una disección aguda puede ser
necesario hacer la cesárea y luego la corrección del trastorno cardiológico,
aún en el mismo acto.
Se han reportado casos de cesárea de urgencia y posterior cardiocirugía en
casos de riesgo inminente de disección o ruptura aórtica(56).
Se han publicado casos descompensación cardíaca durante el embarazo en
pacientes previamente sometidas a reemplazo de válvula aortica los cuales
se han manejado con técnicas regionales de manera exitosa(57).
X -CASO CLINICO
Se trata de una paciente de 16 años, cursando 32 semanas de primera
gesta. Durante el control de embarazo se le realiza un ECG sin clara
indicación, completando la valoración con Ecocardiograma que informa
alteraciones compatibles con síndrome de Marfan: Dilatación de la raíz de
aorta a nivel yuxtavalvular, anuloectasia aortica de 48 mm, Insuficiencia
valvular aortica leve, FEVI conservada ,con diagnostico de Sindrome de
Marfan, se inicia tratamiento con Beta bloqueantes. Niega sintomatología
en la esfera cardiovascular.
Al examen físico se presenta lúcida, buen estado general , eupneica, bien
coloreada y perfundida, tolera el decúbito, buena apertura bucal, distancias
conservadas, flexo-extensión de cuello normal, sin biotipo marfanoide ,
talla 1,55m.
Al examen cardiovascular, ritmo regular, sinusal , de 76 cpm, soplo holodiastólico 2-3/6 en foco aortico sin irradiaciones, PA 100/60, no IY, no
RHY, no edemas de MMII, pulsos periféricos presentes.
Al examen de columna vertebral normal. Resto del examen normal.
Se realiza nuevo ecocardiograma que evidencia dilatación aneurismatica
de la aorta de 53 mm( progresión de la dilatación), ECG ritmo regular
sinusal de 66 cpm, P y PR normal, QRS normal, trastornos inespecificos de
la repolarizacion,Radiografía de tórax sin cardiomegalia, ni evidencias de
hipertensión venocapilar ni arterial pulmonar, fondo de ojo normal,
Ecografía obstetrica que evidencia feto único , vivo.
Resto de la paraclínica sin particularidad.
Se presenta en ateneo conjunto con las cátedras de ginecología,
neonatología , cardiología, y anestesiología. Se decide dado el alto riesgo
de disección y rotura debido a las dimensiones de la aorta, incluso en
ausencia de trabajo de parto, la interrupción del embarazo mediante cesarea
electiva en ausencia de dinámica uterina y con pruebas de madurez fetal
positivas.
El día de la cirugía se realiza profilaxis de la endocarditis, en block se
monitoriza en base a saturometría de pulso , electrocardiograma, presión
arterial no invasiva y diuresis horaria .
Se coloca a la paciente en decúbito dorsal lateralizada 15° a izquierda,
aporte de O2 por cateter nasal 4 L/min.
Se realizó monitorización invasiva de la presion arterial previa infiltración
de sitio de punción con lidocaina 1%, se realiza vía arterial radial izquierda
con excelente tolerancia de la paciente, constatando PA 110/65.
Completada la monitorización se coloca cateter peridural con paciente
sentada, se punciona por única vez en espacio L3-L4 con aguja de Tohuy
18 G, empleando técnica de perdida de resistencia con suero fisiológico, se
coloca cateter peridural sin incidentes.Nuevamente en decubito dorsal se
comienza con la administración fraccionada de anestésico local en base a
bupyvacaina 0,5 % 5 ml cada 5 minutos hasta lograr nivel anestésico D4
(total 15cc) más fentanyl 100 gamas, destacando la ausencia de
repercusión hemodinámica durante la instalación del bloqueo.Se realiza
una reposición total durante la cirugía en base a 500 cc de coloides y
1400 cc de cristaloides (total 1900 ml).
La cirugía transcurre en tiempos estimados( 60 minutos), sin incidentes, a
los 15 minutos de la incisión de piel ( pfanenstiel) nace niña reactiva con
test de Apgar 7 -9 que se traslada a unidad neonatal.
Durante el procedimiento se mantiene excelente estabilidad hemodinámica,
no requiriendo el uso de vasopresores ni vasodilatadores.
Durante el postoperatorio se plantea la necesidad de ingreso a terapia
intensiva durante las primeras 24 hs, realizando analgesia postoperatoria
por cateter peridural en base a bupyvacaina al 0,125% 6 cc cada 6 hs y
morfina peridural 2 mg c/12 hs, agregando AINES por vía i/v.
A las 48 horas del postoperatorio , se retira cateter peridural sin incidentes.
De la evolucion neonatal se destaca instalación de enfermedad de
membrana hialina, con mejoría posterior.
De la evolución materna , sin sintomatología en la esfera CV, se otorga
alta, con planteo de resolución quirurgica en el puerperio alejado.
XI -CONCLUSIONES
 El período del embarazo se caracteriza por la aparición de
importantes cambios cardiocirculatorios, que pueden conducir al
empeoramiento de una cardiopatía aún en aquellas que no han
desarrollado síntomas.
 Es fundamental el diagnóstico temprano de pacientes con Sindrome
de Marfan, a fin de planificar y/o evitar situaciones de alta
morbimortalidad como el embarazo en estas pacientes.
 Recordar que el embarazo en el Sindrome de Marfan se relaciona
con dos grandes problemas como son la potencial y catastrófica
disección de la raiz de la aorta y el riesgo de tener un hijo con este
sindrome.
 En cuanto a las consideraciones anestésicas,el papel del
anestesiólogo será el de evaluar todos estos antecedentes y
dimensionar el riesgo anestésico que corre la enferma, para poder
elegir la mejor táctica anestesiológica que beneficie tanto a la madre
como al feto.
 La anestesia peridural es adecuada , teniendo en cuenta que se debe
monitorizar la presión arterial invasiva a fin de anticipar cualquier
variación hemodinámica y efectuar correción inmediata con
tratamiento adecuado.
 La anestesia general, también es posible, con los fármacos
adecuados, para controlar mejor los parámetros hemodinámicos y la
ventilación, evitando a toda costa la respuesta hiperdinámica al
dolor y la intubación orotraqueal, siendo esta técnica aceptable en
todas aquellas circunstancias en las que la enfermedad materna sea
sintomática o inestable .
 Los buenos resultados en el manejo de las pacientes embarazadas
cardiópatas dependen de un adecuado tratamiento en conjunto entre
el obstetra, el cardiólogo y el anestesiólogo con un amplio
entendimiento de los cambios fisiológicos presentes en el embarazo
y de la fisiopatología de la cardiopatía presente.
 En el caso clínico presentado la anestesia peridural resultó la mejor
opción. Podrá argumentarse que, al fin y al cabo, la elección
habitual de la anestesia para la operación cesárea es la peridural,
pero creo que el éxito se debió a la adecuada interrelación del equipo
interdisciplinario, planificando el preoperatorio, la oportunidad, y la
tecnica anestésica que mantenga las condiciones hemodinámicas,
obteniendo el resultado buscado que es madre e hijos vivos.
BIBLIOGRAFIA
1- David H Chestnut. Principles and practice of obstetric anaesthesia
Elsevier Mosby-Philadelphia, Pennsylvania 2004;3:707-33.
2- Kuczhowski K.M. Labour analgesia for parturient with cardiac disease
what does an obstetrican need to know ? Acta Obstet Gynecol Scand
2004;83:223-33.
3- Molins J,Soria Gomez A, Alcala E, Martinez C,Sanchez L. Anestesia para
la cesarea en una paciente afecta de estenosis aortica. Rev. Anestesiol.
Reanim 2004;51:221-225.
4- Santos A, Pederson H., Finster M. Anestesia Obstetrica. En Barashh,
Cullen, Stoelting. Ed Anestesia Clinica ( 3ª edicion) Mexico. Ed. Mc
Graw-Hill Interamericana 1999; cap 42:1245-1279.
5 - Findlow D, Doyle E Congenital Heart disease in adults. Br J. Anaesth
1997; 78 : 416-430.
6- Balverde Fazzio M. Manejo anestesiológico de las pacientes
embarazadas portadoras de valvulopatía mitral, trabajo de parto y
cesárea. Anest. Analg. Reanim 2000; Vol 16 nº 1.
7- Carmen Garrote Coloma, Ignacio Iglesias-Garriz, Julia Martín Fernández,
Miguel Angel Rodríguez, Ramón García-Calabozo. Sindrome de Marfan.
Artículo de revisión. Servicio de Cardiología. Sociedad Aragonesa de
cardiología 2007; 132-140.
8- Prockop D., Ala-Kokko L. Enfermedades Hereditarias del Tejido
Conjuntivo. En Harrison , Principios de Medicina Interna. 16ª edicion 2006;
Vol. 2 : 2564-2565.
9- Estivill Calleja X. Patología Molecular Hereditaria .En Farreras
Rozman.Ed Medicina Interna( 13ª edicion) España. Ed.Mosby-Doyma
1995;(9):1202-1214.
10- Oliva P, Moreno R, Toledo M, Montecino A, Molina J. Síndrome de
Marfan. Rev. Med. Chile 2006;134:1455-1464.
11- Perich Duran M, Teodoro Marín S, Costa Pueyo J.
Embarazo en la Mujer con Cardiopatia Congenita
Protocolos Diagnosticos y Terapeuticos en Cardiología Pediatrica
2003; 39:1356- 1371.
12- Nyan D,Jhons R. Anestesia en Cirugía Cardiaca. En Miller R sexta
Edición 2005;Vol 2: 1958-1964.
13- Mas C, Iturrino R. Protocolo de manejo cardiovascular en el síndrome
de Marfán. Revista Costarricense de Cardiología 2004; 6 (3) : 39-42
14- Dean J Management of Marfan syndrome. Heart 2002;88:97-103
15- Milewicz D, Dietz H Treatment of aortic disease in patients with Marfan
Sindrome. Circulation 2005;111:150-157.
16- Pineda C, Amezcua L Sindrome de Marfan Archivos de Cardiología de
México 2004.Vol 74, Supl. 2.
17- Ríos G. Resonancia Magnética. Métodos de exploración del Aparato
Circulatorio. En: Rojas Villegas, Francisco. Enfermedades del corazón y
de los vasos. 3ª Ed. Edit. Mediterráneo 2000. Chile; 246- 263.
18- Fattori R, Bacchi Reggiani L, Pepe G, Napoli G, Bna C, Celletti F et al.
Magnetic resonance imaging evaluation of aortic elastic properties as
early expression of Marfan Syndrome. J Cardiovasc Magn Reson 2000;
2: 251-6.
19- Meijboom LJ, Groenink M, Van Der Wall EE, Romkes H, Stojer J, Mulder
BJ. Aortic root asymmetry in Marfan patients; evaluation by magnetic
resonance imaging and comparison with standard echocardiography. Int.
J. Card Imaging 2000; 16: 161-8.
20- Groenink GJ, Tijssen JG, Van Der Wall EE, Mulder BJ. Aortic stiffness
and diameter predict progressive aortic dilatation in patients with Marfan
Syndrome. Eur. Heart J 2004; 25: 1146-52.
21- Robergen SA, De Roos A. Congenital heart disease. Evaluation of
anatomy and function by MRI. Herz 2000; 25: 365-83.
22- Vasquez Torres G., Gutierrez Sotelo O., Sindrome de Marfan, Rev.
Costarricense de Cardiología 2005;Vol.7, No 3:31-34. ISSN 14094142.
23- Habashi JP, Judge DP, Holm TM, Cohn RD, Loeys BL, Cooper TK, et al.
Losartan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneurysm in a mouse
model of Marfan Sindrome Science 2006 ;312:117-121.
24- Travis J. Medicine. Old drug, new hope for Marfan syndrome. Science
2006;312:36-37
25- Kim SY, Martin N, Hsia EC, Pyeritz RE, Albert DA. Management of
aortic disease in Marfan Syndrome: a decision analysis. Arch Intern
Med 2005;165:749-755
26- ACC/AHA Guidelines for the management of patients with valvular
heart disease. JACC 1998; Vol 32, No 5: 1486-588.
27- Groenink M, Lohuis T Survival and complication free survival in
Marfan’s syndrome: implications of current guidelines. Heart
1999;82:499-504.
28- Shores J, Berger KR, Murphy EA, Pyeritz R. Progression of aortic
dilatation and the benefit of long-term ß-adrenergic blockade in
Marfan's Syndrome. N Engl J Med 1994; 330: 1335-41.
29- Groenink M, De Roos A, Mulder BJ, Spaan J, Van Der Wall E. Changes
in aortic distensibility and pulse wave velocity assessed with magnetic
resonance imaging following beta-blocker therapy in the Marfan
Syndrome. Am J Cardiol 1988; 82: 203-8.
30- Milewicz D, Dietz H, Miller C. Aortic disease in patients with Marfan
Syndrome. Circulation 2005; 111: 150-7.
31- Corteza A, Cortina J. , Sanchez V., Centeno J., Lopez M., Perez de la
Sota E., Rufilanchas J., Experiencia Inicial con la Preservación de la
Válvula Aortica en el Síndrome de Marfan. Cirugía 2007; Vol. 60 ,No 5:
471-475.
32- Picarelli D., Scola, A. Reemplazo Total de la Raiz Aortica en un Niño
Portador de Aneurisma de Aorta Ascendente. Rev. Urug. Cardiol 2005;
Vol.20, No 2: 94-97. ISSN 0797-0048.
33 - Lazarevic AM, Nakatani S, Okita Y, Marinkovic J, Takeda Y, Hirooka K,
Matsuo H, Kitamura s, Yamagishi m, Miyatake k. Determinants of rapid
progression of aortic root dilatation and complications in Marfan
syndrome. International Journal of Cardiology 2006; 106: 177-82
34 - Nienaber C, Eagle K. Aortic Dissection: New Frontiers in Diagnosis and
Management. Part I. From Etiology to diagnostic Strategies. Circulation
2003; 108: 628-635.
35- Gomez A, Celesia MC, Fernandez CL. Cambios anatómicos y
fisiológicos del embarazo: sus implicancias anestesiológicas. Rev. Arg.
Anest 2000; 58, 6: 339-344.
36- Merino C. Cambios fisiológicos en la embarazada. Implicaciones
anestésicas. Act Anest. Reanim.(Madrid) 2000; Vol. 10.No 4:142-150
37- Birnbach D,Browne I. Anestesia en Obstetricia.En Miller R. Sexta
Edición 2005; Vol.2 Cap.58:2308-2315.
38- Meijboom LJ, Timmermans J, Zwinderman AH, Engelfriet PM, Mulder
BJM. Aortic Root Growth in Men and Women With the Marfan’s
Syndrome. Am J Cardiol 2005; 96: 1441-4
39- Nollen GJ, Mulder BJM. What is new in the Marfan syndrome?
International Journal of Cardiology 2004;97: 103-108.
40- Alvarez J. Manejo anestésico de la paciente obstetrica con cardiopatía.
Rev. Col. Anest 1995; 25:309-312
41- Faul PB, Dorman JC, Lamki H, Boyle D. Pregnancy complicated by
maternal heart disease: a review of 519 women. Br J Obstet Gynaecol
1988; 95: 861-7.
42- Siu SC, Sermer M, Harrison DA, Grigoriadis E. Risk and predictors for
pregnancy-related complications in women with heart disease.
Circulation 1997; 96: 2789-94.
43- Sawhney H, Suri V, Vasishta K, et al. Pregnancy and congenital heart
disease- maternal and fetal outcome. Aust N Z J Obstet Gynaecol
1998; 38: 266-71.
44- Katz M, Pinko A, Lurio S, Pak I. Outcome of pregnancy in 110 patients
with organic heart disease. J Reprod Med 1986; 31: 343-7.
45- Thorne SA. Pregnancy in heart disease. Heart 2004; 90: 450-456.
46 - Recasens L, Salvador MJ, Gomar C, Monsalve C. Analgoanestesia
en la gestante cardiópata. En: Miranda Anestesia Obstétrica. Cap 22:
665-693.
47- Meijboom L, Drenthen W, Pieper P y colaboradores .Riesgo del
Embarazo en Mujeres con Síndrome de Marfán. International Journal
of Cardiology 2006;110(1):53-59
48- Meijboom L , Nollen G , Mulder BJM. Prevention of cardiovascular
complications in the Marfan Syndrome. Vascular Disease Prevention
2004; 1: 79-86.
49- Buser RT., Mordecai MM., Brull SJ. Combined Spinal- Epidural
Analgesia in a Patient with Marfan Syndrome.; International Journal of
Obstetric Anesthesia 2007; Vol 16, (3) :274-276
50- Lacassie H, Millar S, Leithe L, Muir H, Montaña R, Poblete A, Habib A.
Dural Ectasia: A likely cause of inadequate spinal anaesthesia in 2
parturients with Marfan Syndrome. British Journal of Anaesthesia
2005;94(4):500-504
51- Puebla G, Escudero MA, Pérez-Cerdá F, Ibáñez V, Castro M.
Anestesia en tres casos de síndrome de Marfán. Rev Esp Anestesiol
Reanim 1996; 43: 30-34
52- Handa F,Ohnishy Y, Takauchi Y, Kuro M. Anaesthesic management of
parturients with Marfan Síndrome. MASUI 2001;50:399-404.
53- Tritapepe L, Voci P, Pinto G, Brauneis S, Menichetti A. Anaesthesia for
cesarean section in Marfán patient with recurrent aortic dissection. Can
J Anaesth 1996; 43: 1153-1155.
54- De la Quintana F. Monitorization in Anaesthesia , Emergency Medicine
and Intensive Care 2004;680-685.
55- Carvalho J, Birnbach D. En Textbook of Obstetric Anesthesia 2000;
35: 553-556.
56- Pinosky M, Hopkins R,Pinckert T, Suyderhoud P. Anesthesia for
Simultaneous Cesarean section and Acute Aortic Disection Repair in a
Patient with Marfan Sindrome. Journal of Cardiothoracic and Vascular
Anesthesia 1994;Vol.8,No 4:451-454.
57- Ben Letaifa D, Slama A, Methamem M, Ben Jazia K, Jegham
H.Anesthésie pour césarienne chez une patiente présentant une
dissection aortique compliquée.Annales francaises d´anesthesie et de
reanimation 2002;(21):672-675.
58- Llopis J,García R,Sifre C, Tommasi M, Vivó M, Martin J,Grau F. Total
Intravenous anaesthesia for cesarean section in a patient with
Marfan´Sindrome. International Journal of Obstet Anesthesia 1997;6:5962.