Enfermedades sanguíneas

La trombosis explicada al gran público
1.− ¿Qué es la trombosis?
En el organismo humano la sangre fluye dentro del sistema circulatorio. Este es semejante a la calefacción de
un edificio, donde existe una bomba impulsora que impulsa el agua y todo el líquido se mueve dentro de un
circuito herméticamente cerrado. Cuando en una caldera o radiador se produce un poro, se observa una
perdida de liquido, que no cesará hasta que se repare taponándolo; a diferencia de la calefacción el sistema
circulatorio lleva en su interior un conjunto de células y moléculas, que al fluir a través de una rotura se
activan y transforman provocando que la sangre que fluye liquida se convierta en sólido en el exterior. Esta
sangre solidificada la denominamos coágulo y tapona la herida del vaso lesionado, impidiendo que se vierta
mas sangre al exterior. La activación de las células y moléculas responsables de la formación del coágulo,
tiene lugar porque al salir interaccionan con la pared del vaso lesionado.
Cuando en la parte interna de la pared de los vasos sanguíneos se produce una grieta, fisura o irregularidad se
activarán las mismas células y moléculas, provocando la aparición de un coágulo dentro de la luz de los vasos.
A este coágulo que tapona la luz, e impide la normal circulación de la sangre le denominamos trombo
Así trombosis es la aparición de un coágulo dentro del torrente circulatorio.
2.− Como se halla dividido el torrente circulatorio
El torrente circulatorio se halla formado por dos circuitos independientes (sistema arterial y sistema venoso)
conectados a través de una finísima una red de vasos capilares (micro circulación), se divide en cuatro partes:
• Las arterias: Que llevan la sangre (cargada de oxígeno) desde el corazón hasta los tejidos de las
extremidades y de los órganos. A veces se olvida que el corazón es también un órgano y posee sus propias
arterias : las arterias coronarias
• Las venas : Que retornan la sangre ( desprovista de oxígeno ) desde los tejidos y órganos hacia el corazón
• El micro circulación: Formada por una enorme red de vasos de pequeñísimo calibre denominados capilares
(por poseer el grosor de un pelo) que bañan todos los órganos y tejidos, es el lugar en que se conectan las
arterias con las venas. A simple vista seria un amasijo inmenso de pequeños vasos, conectados entre si. En
este punto es donde tiene lugar la salida de oxigeno de la sangre y de los nutrientes hacia las células que
integran los tejidos y órganos
• Las cavidades cardíacas: Donde la sangre es aspirada de las venas e impulsada hacia las arterias.
Normalmente , dentro del corazón , la sangre circula a alta velocidad , pero puede suceder que existan
estorbos a la libre circulación , porque se estrechen o cierren defectuosamente sus orificios de salida o bien
no se contraiga rítmicamente , remansándose la sangre y produciéndose una tendencia acentuada a la
activación de los mecanismos que producen un trombo
Según en que parte del torrente circulatorio se forme el coágulo (trombo) distinguiremos las trombosis
venosas, las arteriales y las intracardíacas. Todas ellas presentan unos síntomas, una evolución y un pronóstico
distinto
3.− Trombosis arteriales
Las trombosis arteriales se caracterizan por ser mas graves , dado que el tapón impide la llegada de oxígeno al
tejido que nutren , se comprende la gravedad que puede producir una trombosis de una arteria que nutre el
corazón ( coronaria ) o de una arteria que irriga una parte del cerebro .
1
Pero cualquiera que sea el órgano afectado la actuación del médico se centra en resolver a la mayor brevedad
posible esta falta de riego, procurando disolver el trombo o al menos evitando que crezca más. La clínica o
síntomas que produce una trombosis arterial se deben a la falta de oxígeno del órgano nutrido por dicha
arteria.
Así en la trombosis de una arteria cerebral se producen trastornos neurológicos agudos, que van desde la
pérdida del conocimiento, hasta sensaciones de pérdida del habla, o del movimiento de una extremidad (la
parálisis).
En la trombosis de las arterias coronarias, se produce desde la denominada angina de pecho, provocada por un
trombo que o bien inmediatamente se disuelve o no llega a ocluir totalmente la luz de las arterias, hasta el
infarto de miocardio, producido por una oclusión aguda e irreversible de una arteria coronaria. Aunque hoy en
día esta oclusión es posible abrirla con un rápido tratamiento médico, evitando las lesiones que la falta de
oxígeno con el tiempo ocasiona.
Una trombosis arterial en una extremidad, provoca la súbita aparición de un intensísimo dolor en toda la
extremidad acompañada de frialdad y palidez.
4.− Trombosis venosas
Las trombosis venosas impiden que la sangre retorne al corazón y provocan su encharcamiento, en el
miembro u órgano que drenan. La vena trombosada se inflama. La falta de un drenaje correcto produce un
aumento de volumen del miembro afecto, el cual aparece doloroso y enrojecido.
Si la vena trombosada pasa cerca de la piel, se puede tocar como un cordón duro y doloroso, estamos ante una
trombosis venosa superficial.
Si por el contrario la vena trombosada se halla en la parte más profunda de un miembro, no podrá palparse,
pero producirá más síntomas clínicos de hinchazón y dolor, es la trombosis venosa profunda.
A la trombosis venosa también se le ha denominado tromboflebitis ( Trombo + flebos + itis = trombosis _ de
una vena _ inflamada ).
El peligro de una trombosis venosa se debe a la posibilidad que el trombo se desplace dentro del torrente
circulatorio , ascienda , pase a través de las cavidades cardíacas y termine incrustándose en el sistema
circulatorio pulmonar , produciendo una brusca falta de oxigeno que puede ocasionar la muerte . Esta
eventualidad es posible se manifieste en la trombosis de las venas profundas si no se trata correctamente
5.− Trombosis intracavitarias
La trombosis dentro de las cavidades cardíacas ( aurículas , ventrículos ) tiene lugar cuando las válvulas no
funcionan correctamente o el corazón deja de moverse rítmicamente o se dilata enormemente . En estas
situaciones la sangre se remansa y se coagula , apareciendo trombos que mas tarde pueden ser expelidos del
corazón impactando en partes distantes del árbol arterial ( arterias que nutren el cerebro , arterias de las
extremidades ) produciendo una clínica o sintomatología muy similar a la de la trombosis arterial
6.− La arteriosclerosis desencadenante de trombosis
Hemos comentado que la trombosis es la aparición de un coágulo en el interior del torrente circulatorio
cuando se activan los mecanismos que de forma beneficiosa poseemos y que nos protegen de las hemorragias
. Pero para que se activen estos mecanismos es necesaria una irregularidad o fisura de la pared de los vasos .
Así en la zona arterial esta irregularidad normalmente se produce por la presencia de una placa de
2
arterioeslerosis , que es un engrosamiento de la pared relleno de grasa , la cual al fisurarse desencadena la
trombosis
7.− Factores predisponentes de la trombosis venosa
En la zona venosa se pueden producir lesiones de la parte interna de las venas , sobre todo a nivel de las
válvulas que existen en su interior , y que actúan normalmente evitando que la sangre caiga hacia abajo ,
cuando nos colocamos de pie . Cuando la sangre permanece mucho tiempo remansada , en contacto con estas
lesiones se activan los mecanismos descritos y se produce la aparición de un trombo . Así sucede después de
intervenciones quirúrgicas , en que el enfermo debe permanecer encamada mucho tiempo , o en personas que
se hallan inmóviles
8.− Tipos de trombosis
La trombosis se produce porque se activan dentro del torrente circulatorio , células ( plaquetas ) y moléculas (
factores de la coagulación) . Esta activación es secuencial , primero se activan las plaquetas de forma rápida y
luego lentamente se produce la activación de las moléculas de la coagulación . Ello explica que en las zonas
del torrente circulatorio donde la corriente es rápida (arterias ) el trombo se halle fundamentalmente
constituido por plaquetas , mientras que en las zonas de circulación lenta ( venas , cavidades cardíacas ) el
trombo se halle integrado mayoritariamente por moléculas de la coagulación
9.− Prevención de la trombosis
La prevención de una trombosis en las arterias difiere de la prevención de una trombosis en las venas . En el
primer caso se utilizan substancias que antagonizar las plaquetas ( aspirina ) , mientras que en el segundo se
usan fármacos que impiden la normal coagulación ( heparina , anticoagulantes orales )
LEUCEMIA
La leucemia es un grupo de enfermedades de la médula ósea que implican un aumento incontrolado de
glóbulos blancos (leucocitos).
TIPOS:
Leucemia mielogena crónica
Leucemia de células pilosas
Leucemia linfocitica crónica
Leucemia linfocitica aguda
Leucemia no linfocitica aguda
HEMOFILIA
En la Sangre hay doce factores coagulantes, todos ellos importantes. Estos factores trabaja en equipo y como
en todo equipo, deben de trabajar juntos. Si uno de los miembros no trabaja con los demás, el resto del equipo
no puede hacer su trabajo completo. Eso mismo sucede con los factores de la coagulación. Cuando uno de los
12 factores coagulantes no desempeña su trabajo, los demás no pueden trabajar conjuntamente para formar un
coágulo y cohibir el sangrado.
3
Eso es lo que sucede con la hemofilia, que uno de los factores de coagulación que pueden ser el VIII o el IX
no trabajan con el equipo o trabaja en muy pequeña cantidad.
En la hemofilia "A" lo que falla es el factor VIII c: coagulante y en la hemofilia "B", lo que falla es el factor
IX c: coagulante.
Un hemofílico que padezca hemofilia A o hemofilia B, no sangra con mayor rapidez que las demás personas,
sino que sangra más tiempo del habitual, y como su proceso de coagulación no es el normal, precisa
administrarse el factor carente o deficitario de la coagulación con el fin de alcanzar unos niveles óptimos que
le permitan una buena coagulación y pare el sangrado.
La existencia de la hemofilia es conocida desde la antigüedad, ya que sus primeras referencias escritas,
figuran en el libro judío del Talmud, en el siglo II.
Se manifiesta en forma de hemorragias, que pueden ser espontáneas o producidas por algún golpe o trauma
4
Las hemorragias internas que pueden empezar de forma espontánea sin causa aparente, si tardan en
controlarse pueden dañar las articulaciones y los músculos. Este tipo de hemorragia puede ser incluso más
grave que las hemorragias que afloran al exterior, aunque éstas sean más llamativas.
5
En la mayoría de los casos, hay antecedentes hereditarios conocidos en la familia, y los varones heredan la
hemofilia de sus madres, aunque ellas generalmente ni la padecen ni saben en muchos casos que son
portadoras
Las personas con hemofilia transmiten la enfermedad a sus hijas exclusivamente, las cuales no la padecen,
pero al ser portadoras la pueden transmitir al 50% de sus descendientes
La incidencia de esta enfermedad es aproximadamente de forma hereditaria en un 60%, por mutación de tipo
genético y sin antecedentes en las familias de un 40%. No obstante, este porcentaje en la actualidad está
cambiando como consecuencia de los avances científicos que permiten la elección de sexo.
Actualmente, en España como en el resto del mundo, la incidencia de personas nacidas con hemofilia es uno
de cada 15.000 nacidos.
6
Existen tres tipos de hemofilia y varias enfermedades de coagulopatías congénitas, pero las más conocidas son
dos: la hemofilia "A" se caracteriza por la deficiencia del factor VIII c: de la coagulación siendo la más
frecuente ya que representa en general el 85 % de los casos censados, tanto en el ámbito nacional como
internacional.
La hemofilia B se caracteriza por la deficiencia del factor IX c: de la coagulación también conocida como la
enfermedad de Christmas y representa el 15% de los casos censados tanto en el ámbito nacional como
internacional.
La hemofilia se trataba originalmente con transfusiones de sangre completa. En los últimos 30 años se han
desarrollado métodos para extraer y utilizar solamente los factores deficientes de la coagulación de los
concentrados de plasma.
7
Recientes avances tecnológicos en ingeniería genética han introducido concentrados producidos por
tecnologías recombinantes, los cuales no son derivados del plasma.
El tratamiento de la hemofilia es un tratamiento eficaz a base de la administración continuada o a demanda a
base de los factores deficitarios de la coagulación con el fin de alcanzar unos niveles óptimos que permitan
una buena coagulación de la sangre.
8
Las investigaciones se están centrando en la curación de la hemofilia a través de la genética. Se tiene la
esperanza de poder introducir el gen carente en los niños que han sido diagnosticados con hemofilia y de esta
forma eliminar la necesidad de un tratamiento de por vida. La intervención genética dará lugar a inquietudes
tanto científicas como éticas.
ANEMIA
DEFINICION:
Es la disminición de la masa de hemoglobina durante el período grávido puerperal. Se considera anemia una
Hb <11 gr % en el primer y tercer trimestre y <10,5 gr % en el segundo trimestre.
Hemoglobina gr%
Hematocrito %
Leve
9−11
33−27
Moderada
7−9
26−21
Severa
<7
<20
La anemia severa siempre debe hospitalizarse para estudio.
El embarazo es una condición que predispone a que se manifieste una anemia por la discordancia entre el
aumento de la masa eritrocítica (18−30%) y el incremento del volumen plasmático (50%), con el agravante de
que puede coexistir una pérdida aguda de sangre por una patología obstétrica o médica concomitante.
ETIOLOGIA
• NUTRICIONALES
Deficiencia de Hierro
Anemia Megaloblástica
• PERDIDA AGUDA DE SANGRE
• ENFERMEDADES SISTEMICAS CRONICAS
• HEMOLISIS
FISIOLOGIA DEL HIERRO:
Absorción: La dieta balanceada aporta aproximadamente 20 mg de sales de fierro absorbiéndose un 10%, que
9
se equilibra con las pérdidas basales. El fierro medicamentoso se administra en forma de sales ferrosas como
gluconato (10% absorción), sulfato (20% de absorción) y fumarato (30% de absorción). La Figura 1 resume la
fisiología del hierro, destacando tres compartimentos: el de transporte del hierro, el de su depósito y el
eritrocitario.
ESTUDIO:
Debe realizarse con la anamnesis, examen físico y laboratorio de rutina de la embarazada, así como el
orientado a la cinética del hierro.
1. Masa de Hemoglobina
• Hematocrito
• Hemoglobina
• Indices eritrocitarios: volumen corpuscular medio (VCM) 90 7,
concentración media de Hb corpuscular (CMHC) 34 2
• Frotis sanguíneo
2. Transporte de hierro
• Hierro sérico (80−180 ug%)
• Transferrina (TIBC) 250−460 ug%
• Saturación de transferrina (20−45%)
3. Depósitos de hierro
• Ferritina sérica (15−200 ug/L)
• Aspiración de médula ósea teñida con azul de Prusia (1 a 4 cruces)
SINTOMAS:
La clínica dependerá de la reserva funcional, intensidad y etiología de la anemia. En el grado leve se produce
fatigabilidad, palpitaciones y somnolencia, síntomas por lo demás comunes de gestosis. En el grado moderado
existe taquicardia, palidez, sudoración y disnea de esfuerzo. La inestabilidad hemodinámica se asocia a
pérdidas agudas e intensas de masa eritrocitaria que obligan a su hospitalización.
DEFICIENCIA DE HIERRO:
Es la anemia nutricional más común en el hombre y por lo tanto en la embarazada. La demanda de hierro
durante el embarazo es 350 mg para el feto y la placenta, 450 mg para el incremento de la masa de Hb, 250
mg por las pérdidas durante el parto (se duplica en la cesárea) y 250 mg en las pérdidas basales. Esto se
agrega a las necesidades diarias de hierro (2 mg en la mujer no embarazada; 6 mg/día a partir del 4 mes). El
período de lactancia implica un consumo extra de aproximadamente 1 mg/día. Como el fierro dietético no
supera los 2 mg/día, si una mujer empieza su embarazo sin hierro de depósito, no recibe suplemento o
presenta una hemorragia continua, es de regla que se establezca una anemia.
En la anemia leve se encuentra un VCM <82, TIBC >400 ug%, fierro sérico <60 ug%, saturación de
transferrina <10%, ferritina sérica <12 ug/L y ausencia de ferritina en la tinción de médula ósea. En la anemia
moderada a severa se agrega hipocromía y microcitosis.
Tratamiento:
10
1. Dieta: Los alimentos que permiten la mayor absorción de fierro son la carne de vacuno, pescado y pollo,
interiores: hígado, riñones y embutidos de sangre. La absorción disminuye notoriamente con la ingesta de
tanatos del té y café, fitatos de los cereales, y calcio y fósforo de la leche.
2. Profilaxis: Se realiza con 60 mg/día de fierro elemental en los dos últimos trimestres. Esto se logra con
preparados farmacológicos de 600 mg de gluconato, 300 mg de sulfato o 200 mg de fumarato ferroso, vía
oral. El efecto colateral es constipación, diarrea, náusea, malestar abdominal, cambio del color de la
deposición. No ingerirlos con leche, té o café.
3. Terapia: En caso de anemia leve a severa se administra fierro oral, doblando la dosis profiláctica por un
período de 6 semanas. Se evalúa la respuesta con Hcto/Hb. Hay que suplementar Zn 15 mg/día y Cu 2 mg/día
por la disminución de su absorción con estas dosis de ferroterapia. En caso de no haber mejoría buscar otra
causa de anemia. La anemia severa requiere hospitalización para estudio de la cinética de hierro e
investigación de hemorragia continua.
El fierro parenteral está indicado en casos de enfermedad de Crohn, nutrición parenteral total central y en los
casos de intolerancia digestiva que impiden una terapia oral efectiva. La vía de admisitración puede ser IM,
que provoca reacciones locales en el sitio de inyección, o EV, que implica tener un equipo de reanimación
para manejar una eventual reacción anafiláctica. Las recciones al hierro EV incluyen cefalea, malestar
general, fiebre, artralgias, linfadenopatías generalizadas, urticaria y exacerbación de la enfermedad en
pacientes con artritis reumatoidea.
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Se produce por deficiencia de ácido fólico. Su patogenia es la demanda aumentada materno fetal y el ingreso
oral inadecuado de ácido fólico, aunque tambien hay causas no nutricionales (recambio eritrocitario
aumentado). La función de los folatos y de la vitamina B12 es crucial en la biosíntesis proteica, de las purinas
y pirimidinas y, por ende, del ADN. Así, la médula ósea como órgano de gran síntesis celular, es afectada
primariamente por esta carencia. En la embarazada se desencadena en el tercer trimestre o en el período
purperal, siendo la excepción el compromiso del feto a pesar de la severidad del déficit materno (Pritchard,
1970). El diagnóstico es sugerido por el extendido periférico con macrocitosis (VCM >100), anisocitosis y
poiquilocitosis marcada y, en los neutrófilos, hiper segmentación de los núcleos. En casos de carencia severa,
se pueden comprometer leucocitos y plaquetas.
Profilaxis: Dieta rica en frutas cítricas, vegetales de hoja verde y preparados de cereales comerciales. Acido
fólico 0,4 mg/día periconcepcional y durante el primer trimestre de la gestación, especialmente en pacientes
expuestas a consumo excesivo de ácido fólico: embarazo múltiple, anemia hemolítica, o disminución de la
absorción (enfermedad de Crohn, ingesta de fenitoína sódica, alcoholismo), así como en presencia de
antecedentes de defectos del tubo neural en recién nacidos previos.
Tratamiento:
Acido fólico 1 mg/día
Fierro oral en dosis terapéuticas
PERDIDA AGUDA DE SANGRE
11
Etiología:
1er Trimestre
Aborto
Embarazo Ectópico
Embarazo Molar
2 y 3er Trimestre
OBSTETRICAS
Placenta Previa
DPPNI
Parto y Puerperio
Inercia Uterina
Lesiones del canal del parto
Digestivas
NO OBSTETRICAS
Misceláneas
Tratamiento: Detener el sangrado según etiología. Ante una anemia moderada, en una mujer sana, sin
sintomatología al deambular, sin fiebre ni perspectivas de nuevos sangrados, es aconsejable Fe oral en dosis
terapéutias hasta corregir los valores de Hb/Hcto. En una paciente sintomática: glóbulos rojos hasta asegurar
la buena perfusión de los parénquimas vitales. En una hemorragia masiva, o inestable hemodinámicamente:
administración inmediata de sangre total o glóbulos rojos más expansores plasmáticos simultáneamente a los
esfuerzos para detener el sangrado.
ENFERMEDADES SISTEMICAS CRONICAS
Se caracterizan por presentar en general anemia moderada, con discreta hipocromía y microcitosis, leve
disminución del hierro sérico y TIBC con porcentaje de saturación de la transferrina y depósitos conservados.
Dependiendo de la causa, se combinan alteraciones de la eritropoyesis, hemólisis y alteración del metabolismo
del hierro. Su tratamiento depende de si el proceso primario es reversible. Pueden dividirse en:
• Inflamación Crónica:
a) Infecciones
b) Trastornos del tejido conectivo
c) Neoplasias
• Uremia
• Insuficiencia endocrina
12
• Hepatopatías
ANEMIAS HEMOLITICAS
La destrucción prematura de los hematíes está acompañada de cambios morfológicos al extendido, signos de
respuesta medular y evidencia de catabolismo del grupo Hem como es la presencia de bilirrubina indirecta. Se
clasifican según el mecanismo de la hemólisis:
Factores eritrocitarios extrínsecos
Esplenomegalia
Anticuerpos
Traumatismo
Toxinas bacterianas
Anomalías de la membrana eritrocitaria
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Factores eritrocitarios intrínsecos
Defectos enzimáticos
Hemoglobinopatías
13