Tes SaezIbanezMA FenomenosAlucinatoriosVisuales 2008

Universidad de Chile
Facultad de Ciencias Sociales
Escuela de Ciencias Sociales
Departamento de Psicología
Fenómenos alucinatorios visuales y funcionamiento cognitivo en
pacientes con déficit de agudeza visual. A propósito del Síndrome
de Charles Bonnet
Memoria para optar al título de Psicólogo
Investigador Responsable: María de los Ángeles Sáez I.
Profesor Patrocinante: Ps. Carolina Vásquez V.
Profesionales Colaboradores: Dr. Francisco Andrighetti C.
Dr. Archivaldo Donoso S.
Santiago, Junio de 2008
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AGRADECIMIENTOS
En primer lugar, agradezco a mi familia, por todo su cariño, apoyo y comprensión
durante todo este período universitario. Gracias Mamá, Nancho, Paloma y Felipito.
También gracias a ti, Papá que aunque no estés, me diste tu apoyo desde el comienzo
y después, desde arriba. Gracias por ser parte de mi vida.
Gracias a ti Gonzalo, por toda la comprensión, apoyo y ayuda que me has dado en
todos estos años. Gracias por tu invaluable compañía, cuando más lo necesité y por
compartir tantos momentos conmigo, alegrías, tristezas e incluso enojos. Gracias por
todo lo que hemos vivido.
Agradezco a quienes colaboraron con esta investigación, a quienes les entusiasmó el
proyecto y creyeron en mí. Gracias Dr. Francisco Andrighetti y Sra. Patricia Ramos.
Gracias también a las Instituciones, que permitieron la realización de esta
investigación: Unidad de Oftalmología del Hospital Salvador, Instituto de prevención y
rehabilitación de la ceguera, Unidad de Oftalmología Hospital Clínico Universidad de
Chile y Escuela Santa Lucía.
Quisiera agradecer a mi profesora guía, Carolina Vásquez, por su inmenso apoyo en
los momentos de dificultad para emprender este difícil proyecto. Le agradezco
inmensamente, por todo lo que he aprendido de Ud. en la asignatura de
Neuropsicología, en la práctica y en este proceso de tesis.
Agradezco también a los equipos de Aprendizaje y Neuropsicología del Departamento
de Psicología de la Universidad de Chile, por todo lo que he aprendido de cada uno de
ustedes en las áreas que más me han motivado en mi estudio de la Psicología, en
especial a los profesores Ronald Betancourt y María de los Ángeles Saavedra, a
quienes admiro y han sido mi ejemplo a seguir en el ámbito de la docencia.
Agradezco finalmente a mis amigos de la Universidad, a todos los quiero un montón
les doy las gracias por haber compartido conmigo momentos inolvidables en todos
estos años. Por todo su cariño y apoyo, gracias Ale, Danilo, Francisco, Gabriel, Maca,
Marcelo, Marion, Paola y Priscila.
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RESUMEN
Las alucinaciones visuales son síntomas comunes en cuadros clínicos de diversa
etiología. Particularmente en el contexto oftalmológico, el Síndrome de Charles Bonnet
(SCB) se ha definido por la presencia de alucinaciones visuales generalmente
complejas en sujetos con déficit adquirido en su capacidad visual y psicológicamente
normales, pudiendo distinguir la naturaleza irreal de las visiones que experimentan. La
presente investigación tiene como objetivo describir alucinaciones visuales y nivel de
funcionamiento cognitivo en un grupo de pacientes con agudeza visual deficiente y
adquirida con el fin de aportar evidencia sobre las características de las alucinaciones
visuales y su presentación con conservación o deterioro de las funciones corticales
superiores. Los hallazgos indican que las alucinaciones visuales preponderantes son
de tipo elemental y estereotipadas presentándose en asociación a emociones
displacenteras. Se observó en el grupo evaluado un nivel intelectual global
conservado, destacando disfunción de las capacidades atencionales, mnésicas y de
funciones ejecutivas. Se discute si estos déficits cognitivos específicos influyen en la
manifestación clínica de alucinaciones visuales.
Palabras claves: Síndrome de Charles Bonnet (SCB), Agudeza visual deficiente,
Alucinaciones visuales, Funciones cognitivas.
4
ÍNDICE
AGRADECIMIENTOS .................................................................................................. 1
RESUMEN.................................................................................................................... 3
INTRODUCCIÓN.......................................................................................................... 7
ANTECEDENTES TEÓRICOS ..................................................................................... 9
Definición .................................................................................................................. 9
Criterios Diagnósticos ............................................................................................. 10
Etiología.................................................................................................................. 12
Epidemiología ......................................................................................................... 14
Tratamiento y Pronóstico ........................................................................................ 15
Características Psicopatológicas de los fenómenos alucinatorios Visuales............ 16
Alucinaciones visuales y deterioro cognitivo ........................................................... 17
OBJETIVOS DE INVESTIGACIÓN E HIPÓTESIS ..................................................... 20
Objetivo General ..................................................................................................... 20
Objetivos Específicos.............................................................................................. 20
Hipótesis de investigación....................................................................................... 20
METODOLOGÍA......................................................................................................... 21
Definición de variables ............................................................................................ 21
Alucinaciones visuales ........................................................................................ 21
Funcionamiento Cognitivo................................................................................... 21
Diseño .................................................................................................................... 21
Sujetos.................................................................................................................... 21
Criterios de inclusión........................................................................................... 22
5
Criterios de exclusión.......................................................................................... 22
Instrumentos ........................................................................................................... 23
Cuestionario de Alucinaciones ............................................................................ 23
Escala de Depresión Geriátrica (EDG) de Yessavage ........................................ 23
Batería Neuropsicológica .................................................................................... 23
Cuadro N°1: Batería Neuropsicológica implementada .. ............................... 23
Procedimiento......................................................................................................... 24
RESULTADOS ........................................................................................................... 25
Caracterización descriptiva de la muestra............................................................... 25
Cuadro N°2: Descripción características de la muest ra ............................... 25
Cuadro N°3: Diagnósticos oftalmológicos presentes e n la muestra............. 25
Cuadro N°4: Resultados de la muestra en las pruebas de inclusión............ 26
Descripción de fenómenos alucinatorios visuales ................................................... 26
Cuadro N°5: Características de las alucinaciones vi suales en los pacientes
evaluados.................................................................................................... 26
Descripción de Funcionamiento cognitivo de sujetos con alucinaciones visuales ... 28
Gráfico N°1: Rendimiento cognitivo de pacientes con
alucinaciones
evaluados en puntaje standard.................................................................... 29
Gráfico N°2: Rendimiento cognitivo de pacientes con
alucinaciones
evaluados en percentil................................................................................. 30
6
CONCLUSIONES Y DISCUSIÓN ............................................................................... 31
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................................... 35
ANEXO: PROTOCOLO DE EVALUACIÓN DE PACIENTES..................................... 40
7
INTRODUCCIÓN
Las alucinaciones visuales son síntomas comunes a cuadros clínicos de diversa
etiología. Específicamente existe evidencia sobre la presencia de alucinaciones
visuales en cuadros oftalmológicos. En este contexto, el Síndrome de Charles Bonnet
(SCB) fue descrito inicialmente por el Filósofo suizo Charles Bonnet en el año 1769, a
propósito de los fenómenos alucinatorios experimentados por su abuelo, un anciano
de 89 años de edad quien padecía un deterioro visual severo, producto de Cataratas y
probable Degeneración macular senil. Esta primera descripción relata a un sujeto sin
deterioro cerebral evidente, que en estado de vigilia percibe figuras geométricas,
personas, automóviles, pájaros y construcciones, con variaciones de tamaño y con
movimiento. No obstante el anciano no interpretaba estas visiones como realidad.
(Chenivesse, 2003; Jacob, Prasad, Boggild y Chandratre, 2004; Menon, 2005; Muñoz
y Vargas, 2007).
En la actualidad, refiere a un cuadro clínico caracterizado por la presencia de
alucinaciones visuales generalmente complejas en personas con déficit severo en su
capacidad visual, que no presentan alteraciones psiquiátricas, pudiendo enjuiciar
correctamente sus visiones como no reales. En este contexto, las alucinaciones son
principalmente explicadas como producto de defectos sensoriales que alteran el
procesamiento visual (Fernández, Lichtshein y Vieweg, 1997; Ffytche, 2005, 2007;
Ffytche y Howard, 1999; Ibero, Alastuey, M.C y Alastuey, M., 2005; Menon, 2005;
Muñoz y Vargas, 2007; Rojas, Borja y Escobar, 2007; Romero, García y Ruíz, 2004;
Santhouse, Howard y Ffytche, 2000; Tan, Lim, Ho, Yeo, Ng y Au Eong, 2004).
Las patologías más comúnmente asociadas a este síndrome son las que dañan
directamente el sistema visual periférico, generando defectos visuales severos en
quienes las padecen y que se presentan en una mayor proporción en la población
adulta mayor (Cortizo, Marques, Sone, Tadao y Nitrini, 2005; Donoso, Silva, Fuentes y
Gaete, 2007; Menon, 2005; Muñoz y Vargas, 2007), pese a que también se ha descrito
en algunos casos con afectación visual leve (González, Tuñón y Salas, 2004). El
síndrome también se ha asociado con daño directo de las áreas visuales como por
ejemplo, lesiones occipitales (Muñoz y Vargas, 2007) y como consecuencia de
patologías que interrumpan las conexiones entre el ojo y la corteza cerebral (Burke,
2002; Ffytche, 2005). Las alucinaciones serían únicamente visuales, considerándose
en general, como criterio de exclusión fenómenos alucinatorios en otras modalidades
sensoriales (González et al., 2004; Hori, Terao y Nakamura, 2001; Saiz y Diaz, 2003).
8
Pese a que la etiología de esta entidad clínica no ha sido descrita con exactitud, la
hipótesis más aceptada sugiere que los fenómenos alucinatorios serían producto de la
deaferentación de áreas cerebrales asociadas a la función visual, incrementándose la
actividad neuronal espontánea (Burke, 2002; Donoso et al., 2007; Ffytche, 2005;
Muñoz y Cortés, 2007; Rojas et al., 2007).
Aunque en la literatura los criterios diagnósticos han sugerido estado cognitivo
conservado, existen hallazgos clínicos contradictorios. Se ha señalado que un nivel de
funcionamiento cognitivo defectuoso podría incidir como factor de riesgo para el inicio
del SCB, influyendo en la manifestación del cuadro y también en su evolución (Donoso
et al., 2007; González et al., 2004; Menon, G., Rahman, Menon, S. y Dutton, 2003;
Muñoz y Vargas, 2007). Otras descripciones señalan que las alucinaciones visuales
presentes pueden ser indicativas de cuadros demenciales, postulándose a los
fenómenos alucinatorios como secundarios a alteraciones de procesos cognitivos y
favorecidos por deficiencias visuales, considerando que diversos tipos de demencia
cruzan en su inicio o desarrollo con alucinaciones (Cortizo et al., 2005; Eperjesi y
Akbarali, 2004; Fernández et al., 1997; Olivera, 2003; Rovner, 2002, 2006). A partir de
esto, el principal objetivo de esta investigación es describir fenómenos alucinatorios
visuales y el nivel de funcionamiento cognitivo en un grupo de pacientes con déficit en
su agudeza visual. De esta manera se intenta conocer si las características de las
alucinaciones visuales experimentadas en los sujetos y si éstas se presentan con
conservación o deterioro en el funcionamiento cognitivo.
Considerando que las alucinaciones visuales se presentan en condiciones
neurológicas, psiquiátricas y oftalmológicas, esta investigación propone un instrumento
objetivo para la exploración de las alucinaciones visuales, que intenta colaborar en la
pesquisa y caracterización de estos fenómenos a la vez de proponer una herramienta
que colabore en el diagnóstico diferencial del SCB con respecto a otros cuadros que
presentan como síntomas alucinaciones visuales.
Particularmente en Chile, ha surgido el interés de analizar y describir casos
diagnosticados como SCB en sujetos con disminución significativa de su capacidad
visual, existiendo creciente motivación por su estudio (véase Donoso et al., 2007;
Grau, Raimann, Verdaguer y Maul, 2003). En este aspecto, los hallazgos aportados
por la presente investigación, emergen como información relevante en el estudio de
las alucinaciones visuales en sujetos con déficit visual, aportando nueva evidencia a
esta línea de investigación.
9
ANTECEDENTES TEÓRICOS
Definición
Aunque existe extensa literatura sobre el SCB, una definición clara y consensuada no
está aún disponible. Generalmente, se le define como un cuadro caracterizado por
fenómenos alucinatorios visuales en sujetos psicológicamente normales y que
presentan discapacidad visual adquirida y no ceguera congénita (Asensio, Merino y
Rivas, 2003; González et al., 2004; Menon, 2005; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al.,
2007; Teunisse, Cruysberg, Hoefnagels, Verbeek y Zitman, 1996). El diagnóstico se
realiza en tanto los pacientes sean capaces de enjuiciar sus visiones como no reales
(Donoso et al., 2007; Rovner, 2002).
El SCB ha sido asociado comúnmente a patologías como Degeneración macular
asociada a la edad o senil, Glaucoma y Cataratas junto con otras enfermedades que
dañan directamente la retina o la córnea alterando las capacidades de agudeza visual
en quienes las padecen (Burke, 2002; Donoso et al., 2007; Menon, 2005; Rojas et al.,
2007; Romero et al., 2004; Rovner, 2002; Saiz y Diaz, 2003).
Pese a que ha sido descrito principalmente en adultos mayores, es importante
destacar que algunos autores consideran esta condición no estrictamente asociada a
la edad, predominando en el diagnóstico el impedimento visual adquirido (Menon,
2005). De este modo, en la literatura se han presentados casos clínicos en personas
menores de 60 años que padecen enfermedades tales como Diabetes Mellitus y
Esclerosis múltiple (Alao y Hanrahan, 2003; Komeima, Kameyama y Miyake, 2005;
Maeda, Shirayama, Nukina, Yoshioka y Kawahara, 2003; Tan, Sabel y Goh, 2006) así
como en otras condiciones neurológicas y oftalmológicas (Rojas et al., 2007).
Excepcionalmente ha sido diagnosticado en niños con síntomas idénticos a los
descritos en adultos (Mewasingh, Kornreich, Christiaens, Christophe y Dan, 2002;
Schwartz y Vahgei, 1998).
Aunque lo más frecuente es la enfermedad oftalmológica, se ha realizado este
diagnóstico en pacientes afectados de patología neurológica como epilepsia con foco
en el lóbulo occipital (Choi, Lee, Kang, Lee, 2005), oclusión de la arteria retinal central,
Hemianopsia (Tan et al., 2006) y otras alteraciones de las áreas visuales primarias y
de asociación (Muñoz y Vargas, 2007). Es posible cuestionar la necesidad de
existencia de patología visual como criterio diagnóstico, ya que podría ser una
consecuencia natural del proceso de envejecimiento en donde los déficits visuales son
10
comunes ya que las alucinaciones visuales no son un síntoma infrecuente en
personas adultas dentro del contexto neurológico y oftalmológico pero muchas veces
éstas no son identificadas, dada la necesidad de ser pesquisadas intencionadamente
(Burke, 2002; Menon, 2005; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007).
Criterios Diagnósticos
Como ya se ha señalado anteriormente, los criterios diagnósticos no han sido
establecidos de forma consensuada para el SCB. Junto con esto, su manifestación es
variable ya que los episodios alucinatorios pueden ser distintos incluso en un mismo
paciente en cuanto al tipo de alucinación, su contenido, duración y frecuencia, lo cual
dificulta más aún un diagnóstico adecuado (Cortizo et al., 2005; González et al., 2004;
Jacob et al., 2004; Muñoz y Vargas, 2007; Rovner, 2002; Saiz y Diaz, 2003).
Dentro de los criterios diagnósticos más aceptados se encuentran la presencia de
alucinaciones visuales generalmente complejas, persistentes y en ocasiones,
estereotipadas; con retención completa o parcial de la comprensión (Insight) de la
naturaleza no real de las alucinaciones; ausencia de alucinaciones en otras
modalidades sensoriales, ausencia de delirios primarios o secundarios y que el inicio
sea repentino. Adicionalmente se proponen criterios temporales para las alucinaciones
como al menos una alucinación visual dentro de las cuatro semanas anteriores y un
período entre la primera y la última alucinación que exceda las cuatro semanas
(Chenivesse, 2001; Choi et al., 2005; Cohen, Bulik, Tadayoni y Quentel, 2003; Eperjesi
y Akbarali, 2004; Jacob et al., 2004; Teunisse et al., 1996). Este criterio es utilizado
para descartar otros cuadros que también presentan episodios alucinatorios, pero de
menor duración tales como estados confusionales de diversa etiología o aquellos
producidos por alteraciones metabólicas (Ballabriga, Martínez, S., Martínez, A. y
Arbizu, 1998; Leiva, Jerez, del Real y Sánchez, 1999).
En ocasiones se sugiere confrontar al paciente para conocer su juicio sobre la
naturaleza real o irreal de sus visiones. Por ello se ha mantenido el criterio de observar
en el sujeto al menos conservación parcial de la comprensión de sus visiones como no
reales y que ante la interrogación, pueda discriminar correctamente la naturaleza irreal
del fenómeno que experimenta (Menon, 2005; Teunisse et al., 1996).
Dentro de los criterios de exclusión se consideran la ausencia de alteraciones de
conciencia, las visiones que se producen en la transición del ciclo sueño – vigilia, la
intoxicación por fármacos u otras sustancias, síndromes psiquiátricos, la ausencia de
11
trastornos del sueño y lesiones neurológicas focales (Ibero et al., 2005; Rojas, et al.,
2007; Ukai, Yamamoto, Tanaka y Takeda, 2004). Esto se propone dado que el
diagnóstico se condiciona en la mayoría de los estudios a la patología visual que
genera deficiencia visual bilateral y/o a la existencia de patología cerebral que afecte
las conexiones entre el ojo y la corteza occipital (Manford y Andermann, 1998; Rovner,
2002, 2006).
Pese a que los requisitos mencionados han sido los más utilizados para identificar el
síndrome, se ha intentado reestablecer los criterios diagnósticos ya que se ha
observado en casos clínicos la experimentación conjunta de alucinaciones visuales y
auditivas, utilizando el diagnóstico de SCB cuando los pacientes las reconocen como
no reales (González et al., 2004; Hori et al., 2001). Esta evidencia sugiere que
considerar alucinaciones en otras modalidades sensoriales podría contribuir a la
objetivación de la prevalencia de este cuadro en la población.
La existencia de deterioro cognitivo, se ha sugerido en general como criterio de
exclusión aunque no hay acuerdo en la propuesta de este criterio. En algunos casos,
se han realizado pruebas de screening que no han reflejado nivel significativo de
deterioro cognitivo aunque no se han realizado estudios neuropsicológicos exhaustivos
que objetiven el estado cognitivo en pacientes con signos característicos del cuadro
(Cortizo et al., 2005; González et al., 2004; Llamas, Gamenara, Rodríguez y Martino,
2001). Por otra parte, existen consideraciones sobre el mayor nivel de impedimento
cognitivo en pacientes oftalmológicos que experimentan alucinaciones visuales que
sujetos controles sin alucinaciones (Ffytche, 2005).
Una observación recurrente en la literatura es la dificultad de los profesionales
médicos para pesquisar y diagnosticar la existencia del síndrome, lo cual impide
establecer con precisión la prevalencia de este cuadro en la población. Bajo estas
condiciones el síndrome se señala como una condición atípica e infrecuente, pese a
que existe la creciente consideración de que es una condición subdiagnosticada
producto de las dificultades en su identificación y diagnóstico, dado que los pacientes
que lo padecen, en general, no reportan espontáneamente la existencia de
alucinaciones por temor a padecer una enfermedad psiquiátrica. En la actualidad se
recomienda la exploración intencionada de la existencia de fenómenos alucinatorios
en todo paciente que presente una marcada reducción de su visión (Asensio et al.,
2003; Cortizo et al., 2005; Donoso et al., 2007; Muñoz y Vargas, 2007; Tan et al.,
2004).
12
Etiología
En la literatura no se definen causas específicas para el origen de este cuadro clínico.
Se ha considerado que el origen patológico del síndrome estaría relacionado con
alguna lesión que altere directamente la función visual, ya sea como resultado de una
lesión directa en la corteza cerebral o, en mayor medida, por el daño de estructuras
visuales (Burke, 2002; Ffytche, 2005, 2007; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007;
Tan et al., 2004). Incluso, la patología cerebral puede estar asociada a lesiones de la
vía visual causando una entrada visual defectuosa, lo cual generaría alucinaciones por
procesamiento y liberación cortical anormal (Ffytche, 2005; Manford y Andermann,
1998; Menon, 2005).
De acuerdo a esta hipótesis, los cambios neurofisiológicos pueden ser producto de
diversas patologías. Generalmente, se considera que las alucinaciones se originarían
producto del daño directo del sistema visual siendo la patologías más comunes
Degeneración macular asociada a la edad o senil, Glaucoma y Cataratas (Asensio et
al., 2003; Burke, 2002; Donoso et al., 2007; González et al., 2004; Ibero et al., 2005;
Manford y Andermann, 1998; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007; Rovner, 2002,
2006; Santhouse et al., 2000). Otras patologías oftalmológicas que se asocian a este
cuadro son: Enucleación, Neuritis óptica, Retinopatía Diabética, Retinopatía
Pigmentaria, Traslocación Macular, Neovascularización Coroidea, Agujero Macular,
Fotocoagulación Retiniana (Asensio et al., 2003; Burke, 2002; Ibero et al., 2005) y
atrofia del nervio óptico (Coletti, Milano, Gasverde, Gianelli y Giordana, 2005; Manford
y Andermann, 1998). Dentro de las patologías de estructuras centrales que se señalan
como factores en el desarrollo del SCB, producto del impedimento visual secundario
que generan, se encuentran: isquemia cerebral (Razavi, Jones, Manzel, Fattal y Rizzo,
2004), infarto talámico, actividad epileptiforme temporoparietal (Mocellin, Walterfang y
Velakoulis,
2006),
actividad
epiléptica
con
foco
occipital,
malformaciones
arteriovenosas (Choi et al., 2005), lesiones parietales derechas (Romero et al., 2004)
actividad epiléptica en el lóbulo temporal posterior (Fernández et al., 1997) e infarto
occipital (Tan et al., 2006). La emergencia de las alucinaciones visuales estarían
mayormente determinadas por el grado del impedimento visual más que por una
patología específica, siendo reportada comúnmente en pacientes con alto grado de
déficit visual (Menon, 2005).
El mecanismo mayormente descrito se asocia al fenómeno de deaferentación de
estructuras visuales, ya sea de la corteza o de las principales aferencias de esas
13
estructuras. La pérdida del estímulo visual aferente desencadena un proceso en el
cual se generan cambios celulares que producen hiperexcitabilidad de las neuronas en
las áreas asociadas a la función visual, predominantemente en la corteza lateral
temporal, el cuerpo estriado y el tálamo, aumentando su actividad espontánea, de
manera similar a lo que se produce en la Epilepsia, conduciendo a la generación de
alucinaciones visuales (Asensio et al., 2003; Jacob et al., 2004; Menon, 2005; Muñoz y
Vargas, 2007; Rojas et al., 2007; Rovner, 2006; Saiz y Diaz, 2003). Los cambios pre
sinápticos que se han señalado son el incremento de tamaño y de número total de
vesículas de la neurona pre sináptica, el tamaño de la zona de liberación de
neurotransmisores y la probabilidad de liberación. A nivel post sináptico se ha
observado un aumento del número de receptores en la membrana post sináptica.
(Asensio et al., 2003; Burke, 2002; Ffytche, 2007; Ffytche y Howard, 1999; Muñoz y
Vargas, 2007; Rovner, 2002; Tan et al., 2006).
De esta manera la pérdida del estímulo visual aferente producto de deprivación
sensorial o de la simple reducción de la entrada visual, desencadenaría aumento de la
excitabilidad en la corteza visual, generando una alteración específica en la función
perceptiva, lo cual no requiere necesariamente una lesión cerebral determinada o una
afectación ocular (Ffytche, 2005; Tan et al., 2004). Esto ha sido observado en sujetos
normales sometidos a una deprivación de luz de corto plazo observándose a través de
Neuroimágenes funcionales un aumento de la actividad en la corteza visual (Boroojerdi
et al., 2000).
Una reducción marcada y repentina de la agudeza visual se ha relacionado en mayor
medida con el inicio de las alucinaciones que una agudeza visual defectuosa crónica.
Esta reducción estaría implicada en el inicio del cuadro ya que pacientes que padecen
de baja agudeza visual de largo plazo no siempre padecen el síndrome (Choi et al.,
2005; Hori, Terao, Shiraishi y Nakamura, 2000; Ibero et al., 2005; Llamas et al., 2001;
Muñoz y Vargas, 2007; Tan et al., 2006).
Dentro de los factores de riesgo que han sido descritos para el inicio del SCB se ha
considerado el aislamiento social, un bajo nivel de arousal, la deprivación sensorial y
un funcionamiento cognitivo defectuoso. Éste último ha sido poco descrito como
posible causa, pero también ha sido mencionado como un elemento precedente a esta
condición (Fernández et al., 1997; Llamas et al., 2001; Menon et al., 2003; Romero et
al., 2004; Rovner, 2002, 2006).
14
Se han intentado establecer ciertas características psicológicas y sociales de las
personas que padecen discapacidad visual y experimentan alucinaciones visuales. A
través de escalas e inventarios se ha encontrado asociación significativa con rasgos
como la soledad, la timidez y la introversión asociándose con una baja calidad de las
interacciones sociales (Eperjesi y Akbarali, 2004; Teunisse et al., 1996; Teunisse,
Cruysberg, Hoefnagels, Kuin, Verbeek y Zitman, 1999).
Epidemiología
En términos generales, el SCB ha sido descrito en diversas edades, sin embargo, ha
sido frecuentemente asociado en personas adultas mayores, dado que en este grupo
etáreo los déficit sensoriales y los cambios en el sistema nervioso son comunes,
postulándose un aumento de prevalencia a mayor edad (Burke, 2002; Cortizo et al.,
2005; Fernández et al., 1997; Ffytche y Howard, 1999; Ibero et al., 2005; Jacob et al.,
2004; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007).
La estimación de prevalencia reportada es diversa variando desde el 1% al 15% de los
pacientes con defecto visual bilateral (Asensio et al., 2003; Cortizo et al., 2005;
Donoso et al., 2007; Fernández et al., 1997; Jacob et al., 2004; Llamas et al., 2001;
Menon, 2005; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007; Rovner, 2002; Tan et al.,
2004; Teunisse et al., 1996, 1999). El compromiso visual es usualmente adquirido y
severo produciendo agudeza visual bilateral deficiente, no obstante, no se señala una
ceguera total, ya que se afirma que al progresar la baja visión a ceguera completa, las
alucinaciones desaparezcan (Cortizo et al., 2005; Eperjesi y Akbarali, 2004; Fernández
et al., 1997; Ffytche y Howard, 1999; Ibero et al., 2005; Menon, 2005).
Usualmente, las diferencias entre sexo en estudios de series de pacientes son
ausentes o estadísticamente no significativas, aunque se reporta una discreta
superioridad de pacientes mujeres que padecen el síndrome (Asensio et al., 2003;
Cortizo et al., 2005; Donoso et al., 2007; Fernández et al., 1997; Menon, 2005; Muñoz
y Vargas, 2007; Teunisse et al., 1996).
La edad promedio del inicio del Síndrome en los estudios realizados, se ha establecido
alrededor de los 65 años (Donoso et al., 2007; Muñoz y Vargas, 2007; Santhouse et
al., 2000; Tan et al., 2006; Teunisse et al., 1996). No obstante, se ha reportado el
síndrome en personas más jóvenes que padecen pérdida de agudeza visual debido a
distintas etiologías (González et al., 2004; Mewasingh et al., 2002; Rojas et al., 2007;
Schwartz y Vahgei, 1998; Tan et al., 2006).
15
Tratamiento y Pronóstico
En términos generales el tratamiento y el curso del cuadro dependen del tipo de
patología asociada a su inicio (Fernández et al., 1997; Jacob et al., 2004;). Se ha
señalado que generalmente las alucinaciones presentan remisiones espontáneas sin
necesidad de un tratamiento específico, desapareciendo con el tratamiento de la
patología de origen, o bien, al progresar la ceguera (Choi et al., 2005; Cortizo et al.,
2005; Donoso et al., 2007; Eperjesi y Akbarali, 2004; Fernández et al., 1997; Ffytche,
2005; Ibero et al., 2005; Jacob et al., 2004; Muñoz y Vargas, 2007; Tan et al., 2006).
Si la actividad alucinatoria es persistente, se ha descrito el uso fármacos
anticonvulsivantes, antipsicóticos, neurolépticos e incluso antidepresivos, aunque su
eficacia no ha sido establecida en todos los casos clínicos (Cortizo et al., 2005;
Donoso et al., 2007; Eperjesi y Akbarali, 2004; Ffytche, 2004, 2005; González et al.,
2004; Ibero et al., 2005; Jacob et al., 2004; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007;
Rovner, 2002).
En cuanto a las intervenciones no farmacológicas, se ha hecho referencia a la
psicoeducación y psicoterapia para el paciente y su familia, dándose importancia al
apoyo y a una adecuada explicación del origen de las alucinaciones aludiendo a que
éstas no implican una patología psiquiátrica, lo que ha demostrado tener buen efecto
terapéutico al disminuir las emociones displacenteras como temor, ansiedad y estrés
(Donoso et al., 2007; Eperjesi y Akbarali, 2004; Ffytche, 2004; Ibero et al., 2005).
Se sugiere como parte del tratamiento aumentar la iluminación a la que es expuesto el
paciente, sobre todo en la noche para maximizar la función visual y la reducción del
aislamiento social y el retraimiento a través de estrategias que aumenten el contacto
interpersonal (Cortizo et al., 2005; Fernández et al., 1997; Ibero et al., 2005; Jacob et
al., 2004; Rovner, 2002;) En ocasiones, es efectivo el aprendizaje de maniobras que
controlen el surgimiento de las alucinaciones tales como pestañar o cambiar la
dirección de la mirada (Choi et al., 2005; Eperjesi y Akbarali, 2004; Ibero et al., 2005;
Menon, 2005; Tan et al., 2006; Teunisse et al., 1996).
Con respecto al pronóstico, éste es variable dependiendo de la etiología del daño
visual y la presencia de factores incidentes en su inicio, aunque es necesario
contemplar que en ocasiones, la presencia de fenómenos alucinatorios visuales
pueden ser manifestación de reactivación de las neuronas deaferentadas, y por tanto,
ser un indicador de recuperación de la visión producto de la plasticidad del sistema
16
visual (Burke, 2002; Muñoz y Vargas, 2007; Tan et al., 2006). Por otra parte, se ha
planteado que las alucinaciones remitan al tener pérdida visual completa (Cortizo et
al., 2005).
Características Psicopatológicas de los fenómenos alucinatorios Visuales
Las alucinaciones visuales se definen como la percepción de un objeto externo cuando
dicho objeto no está presente (Jacob et al., 2004). En el caso del SCB el tipo de
experiencia visual es mejor definida bajo el concepto de Pseudoalucinaciones o
Paraalucinaciones, dado el reconocimiento por parte del paciente de la no realidad de
la experiencia percibida (Eperjesi y Akbarali, 2004; Ffytche, 2004, 2005, 2007; Hori et
al., 2000; Menon, 2005; Muñoz y Vargas, 2007; Tan et al., 2006).
Las alucinaciones de los pacientes que han sido diagnosticados con SCB, no poseen
un patrón definido y característico. Son objetos externos que se pueden presentar con
un contenido altamente complejo, tal como el criterio diagnóstico general lo sugiere,
siendo los más frecuentes imágenes formadas de carácter antropomorfo, aunque
pueden presentarse objetos inanimados, animales o situaciones (Castellote, 2001;
Cortizo et al., 2005; Donoso et al., 2007; Ibero et al., 2005; Muñoz y Vargas, 2007;
Rojas et al., 2007; Teunisse et al., 1996). Sin embargo, en sujetos con discapacidad
visual se han reportado como predominantes alucinaciones simples o elementales
denominadas fotopsias siendo las más frecuentes flashes, colores, luces brillantes y
líneas (Burke, 2002; Donoso et al., 2007; Ffytche 2005; Jacob et al., 2004; Menon,
2005; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007; Santhouse et al., 2000).
Las alucinaciones experimentadas pueden ser repetitivas y estereotipadas aunque es
discutible la necesidad la estereotipia como criterio de definición para este cuadro, ya
que el contenido de las alucinaciones puede variar entre episodios en un mismo
paciente (González et al., 2004; Jacob et al., 2004; Manford y Andemann, 1998;
Muñoz y Vargas, 2007; Teunisse et al., 1996, 1999).
Existe variación en cuanto a la frecuencia de la experimentación de alucinaciones
encontrándose desde dos episodios anuales hasta varias veces al día (Donoso et al.,
2007; Muñoz y Vargas, 2007; Romero et al., 2004; Tan et al., 2004; Teunisse et al.,
1996, 1999). En general, se presentan de forma transitoria, durando desde pocos
segundos hasta horas (Donoso et al., 2007; Jacob et al., 2004; Muñoz y Vargas, 2007;
Rojas et al., 2007; Romero et al., 2004; Tan et al., 2004; Teunisse et al., 1996, 1999).
17
El contenido de las alucinaciones experimentadas es altamente diverso,
presentándose visiones de personas y acontecimientos de carácter familiar o no
conocidos, objetos inanimados y animados, con colores o acromáticos, inmóviles o
con movimiento, luces y formas geométricas hasta escenas de alta complejidad (Burke
2002; Choi et al., 2005; Donoso et al., 2007; Fernández et al., 1997; Ffytche, 2005,
2007; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007; Rovner, 2006; Santhouse et al., 2000;
Tan et al., 2004; Teunisse et al., 1996). Se ha observado que el contenido de las
alucinaciones se presenta en concordancia con un incremento de la actividad de áreas
cerebrales especializadas. A través de estudios de neuroimágenes, se ha observado
que si el objeto alucinado posee determinados atributos, existe un incremento de la
actividad de la corteza especializada para dicha cualidad. Por ejemplo, si el contenido
de la alucinación son rostros, se evidencia aumento de la actividad en el surco
temporal superior. De esta forma, el incremento en la actividad de determinada área
especializada define el contenido de la alucinación (Burke 2002; Donoso et al., 2007;
González et al., 2004; Muñoz y Vargas, 2007; Santhouse et al., 2000).
Los pacientes reaccionan emocionalmente de manera diversa. Los reportes indican
que, en general, no son asociados a una respuesta emocional específica. En algunos
pacientes, se reportan emociones placenteras, aunque por lo general, las
alucinaciones experimentadas causan reacciones emocionales negativas como
angustia y estrés (Asensio et al., 2003; Donoso et al., 2007; Fernández et al., 1997;
Ibero et al., 2005; Llamas et al., 2001; Manford y Andermann, 1998; Menon et al.,
2003; Rovner, 2002).
Básicamente, se ha descrito que las alucinaciones surgen mayoritariamente en la
tarde o noche y relación a estados de inactividad y de deprivación sensorial de quien
las experimenta (Donoso et al., 2007; Ffytche y Howard, 1999; Manford y Andermann,
1998; Muñoz y Vargas, 2007; Rojas et al., 2007; Romero et al., 2004; Tan et al., 2004;
Teunisse et al., 1996; Teunisse et al., 1999).
Alucinaciones visuales y deterioro cognitivo
En términos generales, diversos estados degenerativos del sistema nervioso central
pueden estar asociados a alteraciones de la percepción visual, específicamente con
alucinaciones (Cortizo et al., 2005).
Para explicar la presencia de alucinaciones visuales en diferentes cuadros clínicos, se
ha descrito la existencia de dos mecanismos fisiológicos. El primer síndrome estaría
18
asociado a la deaferentación neuronal, lo que aumenta la excitabilidad de la corteza
visual. Las alucinaciones visuales de pacientes que padecen patología oftalmológica,
de la corteza visual o de las vías visuales, se encuentran en esta categoría. El
segundo síndrome estaría asociado a patología de la formación reticular ascendente
en el tronco cerebral, específicamente de la vía colinérgica. Dentro de esta categoría,
se encuentran la enfermedad de Parkinson, Alzheimer y demencia con cuerpos de
Lewy, entre otras patologías que se presentan con alteraciones en el funcionamiento
cognitivo. Aunque ambos conjuntos sindromáticos emergen de modo independiente,
se plantea que pueden interactuar y originar un cuadro clínico unitario. En pacientes
con patología de ambos mecanismos, se incrementa el riesgo de padecer
alucinaciones en asociación con otros síntomas (Ffytche, 2005).
A partir de esta hipótesis, es posible considerar la presentación conjunta de
sintomatología cognitiva y de alucinaciones visuales en pacientes con déficit visual
severo. Sin embargo, existe poco consenso sobre la forma en que ambos aspectos se
asociarían y manifestarían (Burke 2002; Donoso et al., 2007; Ffytche, 2005; Menon,
2005; Muñoz y Vargas, 2007).
Por una parte, se ha considerado la patología visual y específicamente, la reducción
de la agudeza visual, como un factor de riesgo inespecífico en el inicio de
alucinaciones visuales y que éstas sean previas al desarrollo de enfermedades
neurodegenerativas tales como enfermedad de Parkinson, Alzheimer, Creutzfeldt
Jacob y demencia con cuerpos de Lewy, considerándose en ocasiones como la
primera manifestación de la patología. En este contexto se sugiere que las
alucinaciones serían indicativas de estados iniciales de demencia y favorecidas por
deficiencias visuales. Los investigadores sugieren la realización de estudios
neuropsicológicos y de neuroimágenes que logren examinar el estado neurológico de
estos pacientes, para poder establecer un pronóstico más preciso que logre predecir el
curso del cuadro (Choi et al., 2005; Cortizo et al., 2005; Fernández et al., 1997;
González et al., 2004; Jacob et al., 2004; Llamas et al., 2001; Muñoz y Vargas, 2007;
Olivera, 2003; Romero et al., 2004; Rovner, 2002, 2006).
Otras consideraciones han descrito el deterioro cognitivo como un factor de riesgo
para la emergencia de alucinaciones y no una consecuencia del mecanismo
fisiopatológico subyacente. Particularmente en el SCB la disfunción cognitiva influiría
en las manifestaciones del cuadro, aunque no se han realizado investigaciones que
aporten resultados concluyentes sobre dicha influencia (véase Muñoz y Vargas, 2007;
19
Rovner, 2002). No obstante, en casos señalados como SCB, el deterioro cognitivo
evaluado a través de pruebas de screening ha sido leve o ausente. En estos pacientes
no se han realizado evaluaciones neuropsicológicas completas que establezcan si se
presentan déficits cognitivos específicos en estos pacientes ni seguimiento posterior
que objetive su rendimiento cognitivo a través del tiempo para conocer su incidencia
en el pronóstico (véase González et al., 2004; Llamas et al., 2001; Menon, 2005; Saiz
y Diaz, 2003).
De acuerdo a lo señalado, se hace necesario realizar evaluaciones cognitivas más
exhaustivas considerando que el deterioro cognitivo incida en las manifestaciones
clínicas del SCB, particularmente en cómo los sujetos elaboran y describen las
alucinaciones visuales que experimentan, así como en el pronóstico y evolución del
cuadro (Donoso et al., 2007).
20
OBJETIVOS DE INVESTIGACIÓN E HIPÓTESIS
Objetivo General
Describir fenómenos alucinatorios visuales y funcionamiento cognitivo en un grupo de
pacientes que presenten déficit visual.
Objetivos Específicos
-
Caracterizar las alucinaciones visuales experimentadas por un grupo de
pacientes con déficit visual adquirido.
-
Describir el perfil cognitivo de un grupo de pacientes que presenten déficit
visual adquirido y alucinaciones visuales.
-
Desarrollar un instrumento objetivo de exploración de alucinaciones visuales
para pacientes que presentan déficit en la función visual.
-
Indagar la presencia del síndrome de Charles Bonnet en un grupo de pacientes
que presenten déficit visual adquirido.
Hipótesis de investigación
Los sujetos con pérdida de agudeza visual que presenten alucinaciones visuales,
exhibirán alteraciones en el funcionamiento cognitivo.
21
METODOLOGÍA
Definición de variables
Alucinaciones visuales
Definición Conceptual: Se definen como una experiencia visual subjetiva, la cual
ocurre sin estimulación externa del órgano sensorial visual, generando la percepción
de un objeto o imagen externa en ausencia del elemento percibido (Jacob et al., 2004;
Menon, 2005).
Definición operacional: Se define como la presencia o ausencia de alucinaciones
visuales en los sujetos evaluados objetivada a través de un cuestionario
específicamente desarrollado para su estudio e identificación en pacientes con
discapacidad visual (Santhouse et al., 2000).
Funcionamiento Cognitivo
Definición Conceptual: Se define como la capacidad actual del sujeto en procesos
cognitivos dependientes de mecanismos y estructuras cerebrales. Dichos procesos
son orientación, atención y concentración, lenguaje, memoria, funciones ejecutivas,
coordinación de movimientos aprendidos (Praxias) y capacidad de reconocimiento
(Gnosias).
Definición Operacional: Se define como el rendimiento de los sujetos frente a test
neuropsicológicos cuantificado a través del puntaje directo obtenido en las pruebas
específicas administradas según función.
Diseño
La presente investigación se trata de un estudio descriptivo en tanto su objetivo es
investigar cómo se presentan las variables de estudio en la muestra evaluada. Es una
investigación de enfoque cuantitativo. Además es una investigación con un diseño no
experimental de carácter transeccional o de medición única (Hernández, Fernández y
Baptista, 2003).
Sujetos
Para fines de esta investigación se utilizó una muestra no probabilística dirigida o
intencionada, específicamente de sujetos tipo o bien, de estudio de casos, ya que fue
definida por criterios arbitrarios, de acuerdo a los objetivos de la investigación
22
(Hernández, et al., 2003). De acuerdo a los criterios estipulados, fueron evaluados
un total de 12 sujetos voluntarios, con déficit severo de agudeza visual objetivado con
diagnóstico oftalmológico previo y con edad igual o mayor a 60 años.
Criterios de inclusión
Se incluyeron en la muestra a aquellos sujetos con diagnóstico de patología
oftalmológica asociada a disminución bilateral del grado de agudeza visual de los
participantes, definida como la capacidad del sujeto de percibir y diferenciar dos
estímulos separados por un ángulo determinado o en otras palabras, la capacidad de
resolución espacial del sistema visual (Dobberfuhl, Ullmann y Shumway, 2005).
Fueron incluidos sujetos que presentaron como mínimo una agudeza visual bilateral
deficiente, la cual corresponde a un valor igual o inferior a 0,3.
Criterios de exclusión
Fueron excluidos del grupo de evaluados a aquellos pacientes que presentaron
indicadores significativos de depresión, objetivados a través de la Escala de Depresión
Geriátrica de Yessavage (EDG), con el objetivo de descartar sintomatología depresiva
que interfiera con el rendimiento cognitivo de los evaluados.
Se consideró además como requisito de exclusión, un puntaje en la adaptación del
Mini Examen Mental de Folstein, menor a 21, el cual es considerado como punto de
corte para el diagnóstico de demencia en la población chilena (Quiroga, Albala y
Klaasen, 2004). Considerando el tamaño de la muestra, se utilizó este criterio para
poder obtener un grupo homogéneo para comparar el rendimiento cognitivo exhibido
por el grupo.
Se consideró como criterio de exclusión el estado de desorientación, objetivado a
través de los ítems correspondientes en el Mini examen mental de Folstein modificado
como en la subprueba de información y orientación de la Escala de Memoria de
Wechsler III. Se excluyeron además de la muestra a quienes tuvieron antecedentes de
otras patologías de orden psiquiátrico o neurológico agudo, pesquisado a través de la
historia clínica.
23
Instrumentos
Cuestionario de Alucinaciones
Se realizó traducción del cuestionario utilizado por Santhouse, Howard y Ffytche en el
Instituto de Psiquiatría de Londres, construido para pesquisar la presencia del SCB en
sujetos visualmente discapacitados (Santhouse et al., 2000). Para fines de esta
investigación se utilizó una adaptación del instrumento original, consistente en 13 de
los 27 ítemes originales, los cuales tienen como objetivo estudiar atributos generales
de las alucinaciones visuales experimentadas por los sujetos entrevistados, a la vez de
establecer el diagnóstico del SCB.
Escala de Depresión Geriátrica (EDG) de Yessavage
Esta escala, ampliamente utilizada en adultos mayores, fue utilizada en su versión
abreviada. Consta de 15 ítemes y un puntaje superior a 5 puntos es un indicador
significativo de depresión.
Batería Neuropsicológica
Se utilizó una Batería Neuropsicológica para la evaluación del nivel del funcionamiento
cognitivo, específicamente desarrollada para los fines de esta investigación,
considerando que el grupo objetivo son sujetos mayores de 60 años que presentan
dificultades visuales. Con este objetivo, no fueron incluidas aquellas tareas que
requieren de confrontación visual. Es un instrumento construido para la valoración del
estado cognitivo de los sujetos evaluados y con el interés de comparar sus resultados
con un grupo normativo. Para ello se seleccionaron pruebas que contaran con normas
de estandarización para la población chilena (cuadro N° 1).
Cuadro N°1: Batería Neuropsicológica implementada
Función
Funcionamiento Cognitivo General
Estimación Nivel intelectual
Orientación
Atención y Concentración
Memoria
Lenguaje
Test Neuropsicológicos
Mini examen mental de Folstein (modificado)
Subprueba Vocabulario WAIS
Subprueba Orientación WMS III
Subprueba de Control mental WMS III
Lista de palabras WMS III
Fluidez categorial y fonológica Test
Función Ejecutiva
Praxias
Barcelona
Batería de Evaluación Frontal (modificado)
Mímica del uso de objetos orden verbal y uso
secuencial de objetos Test Barcelona
24
Procedimiento
La investigación se inició con la traducción y adaptación del cuestionario de
alucinaciones visuales y la construcción de la batería neuropsicológica administrada.
Posteriormente, se inició el contacto con instituciones para la búsqueda de sujetos
voluntarios que cumplieran con los criterios establecidos de agudeza visual deficiente
y edad igual o mayor a 60 años. Las instituciones que colaboraron en la búsqueda de
pacientes fueron: Unidad de Oftalmología del Hospital Salvador, Instituto de
prevención y rehabilitación de la ceguera, Unidad de Oftalmología del Hospital Clínico
Universidad de Chile y Escuela Santa Lucía. La evaluación de los participantes se
llevó a cabo entre Agosto y Diciembre del año 2007, en dependencias de las
instituciones colaboradoras o en la casa de los pacientes, según disponibilidad de los
mismos. Posterior a la evaluación de los sujetos, se procedió a la corrección y
transcripción de los resultados a una tabla de datos que contuvo los datos generales
de cada uno de los participantes, los antecedentes médicos relevantes, los puntajes
de las escalas administradas, las respuestas resumidas del cuestionario de
alucinaciones y las puntuaciones de la evaluación neuropsicológica. Los datos fueron
analizados descriptivamente dados el tamaño de la muestra y las variables evaluadas.
25
RESULTADOS
Caracterización descriptiva de la muestra
Fueron evaluados un total de 12 sujetos, de los cuales 2 fueron excluidos de la
muestra por tener depresión según la EDG. Las características de la muestra de
sujetos finalmente incluidos en la presente investigación se presentan en el cuadro N°
2.
Cuadro N°2: Descripción características de la muest ra
n=8
Sexo
Edad
Escolaridad
Femenino
Masculino
Promedio Desv. Stand.
Promedio Desv. Stand.
4
4
72
9
12,31
2,82
Los diagnósticos oftalmológicos de los sujetos seleccionados, se presentan en el
cuadro N°3.
Cuadro N°3: Diagnósticos oftalmológicos presentes e n la muestra
Diagnóstico
Sujetos
oftalmológico
Glaucoma
avanzado
3
Degeneración
macular senil
3
Retinopatía
diabética
1
Atrofia nervio
1
óptico
Es relevante destacar que del total de sujetos incluidos, 5 pacientes padecían ceguera
total. El resto del grupo padecía agudeza visual bilateral deficiente, teniendo sólo
percepción de luz.
Los resultados globales exhibidos por el grupo de evaluados en los test de inclusión se
presentan en el cuadro N° 4.
26
Cuadro N°4: Resultados de la muestra en las pruebas de inclusión
Promedio
Escala de depresión
geriátrica
de 3
Yessavage
Mini examen mental
de
Folstein 25,4
(modificado)
Desv.
Stand.
2,1
2,27
Descripción de fenómenos alucinatorios visuales
Del total de los sujetos seleccionados, 8 pacientes reportaron la presencia de
alucinaciones visuales, las cuales eran reconocidas por ellos como no reales al
momento de la entrevista. Los sujetos restantes que no refirieron alucinaciones,
padecían de ceguera total. Los atributos de los fenómenos alucinatorios visuales
reportados por el grupo de pacientes se presenta en el cuadro N°5.
Cuadro N°5: Características de las alucinaciones vi suales en los pacientes evaluados
Atributos
Tipo
Inicio
Frecuencia
Duración
Tiempo
Momento del día
Emociones
asociadas
Colores
Movimiento
Sujetos
Elementales
6
Complejas
2
Repentino
4
Progresivo
4
Diaria
5
Ocasional
3
Segundos
2
Minutos
1
Horas
1
Días
3
Constante
1
Meses
1
1 a 3 años
3
4 a 10 años
2
10 o más años
2
Mañana
1
Tarde
2
Noche
2
Inespecífico
3
Placenteras
1
Displacenteras
7
Presente
3
Ausente
5
Con movimiento
3
27
Estereotipia
Sin movimiento
5
Estereotipadas
7
No estereotipadas
1
Como se presenta en el cuadro, las características de los fenómenos alucinatorios
visuales experimentados por los pacientes son diversas. El tipo más frecuente es
elemental, como luces, rayas o figuras geométricas relativamente definidas. No
obstante, dos pacientes reportaron alucinaciones de tipo complejas y ambos
visualizaban contenido humano, específicamente rostros desfigurados.
Con respecto al modo de inicio de las alucinaciones visuales, cuatro pacientes lo
describen como repentino, cuando ya presentaban déficit de agudeza visual
significativo por varios años. Los demás sujetos lo refieren como progresivo,
presentándose alucinaciones más consistentes en relación al avance de la pérdida de
agudeza visual. Es relevante destacar que un sujeto refirió alucinaciones visuales en
un período en el cual su visión mejoró significativamente, logrando percepción de
formas. Posteriormente, su visión decreció, permaneciendo las alucinaciones.
La frecuencia de los episodios alucinatorios se presenta variable. Cinco pacientes
señalaron que experimentaban alucinaciones de forma diaria, al menos una vez al día,
mientras que los pacientes restantes reportaron que ocurrían cada cierto tiempo el
cual variaba entre días, semanas e incluso meses, con períodos libres de
alucinaciones. Con respecto a la duración de los episodios, es posible observar que
varía desde episodios de corta duración, como segundos y minutos, mientras que un
paciente refiere la alucinación que experimenta como constante, sin períodos
intermedios de ausencia de la alucinación. Es posible señalar que los pacientes que
reportan alucinaciones de tipo compleja, la describen como de corta duración de
segundos o minutos, variando su duración en distintos episodios.
El tiempo transcurrido desde el inicio de las alucinaciones es diverso entre los sujetos.
Un paciente refirió que sólo hace meses había notado la presencia de sus
alucinaciones, cinco pacientes las han tenido hace menos de 10 años, mientras que
dos pacientes las tienen hace más de 10 años, con un máximo de 30 años en uno de
los sujetos.
En general, no se presenta un momento del día preferente para el surgimiento de las
alucinaciones, ya que se refieren distintos momentos en los cuales éstas se presentan.
28
Cinco pacientes pueden definir claramente en qué momento del día surgen las
alucinaciones, mientras que los pacientes restantes señalan que pueden ocurrir en
cualquier momento.
Un aspecto consistente en el grupo de evaluados, es el impacto emocional asociado a
la experiencia alucinatoria, el cual se refiere con emociones displacenteras tales como
desagrado, angustia y preocupación. Sólo un sujeto describió conjuntamente
emociones placenteras y displacenteras en relación a la alucinación.
Las alucinaciones en colores son descritas por sólo tres del total de pacientes, ya que
en general, los pacientes no señalan presencia de colores en las alucinaciones que
experimentan. Con respecto a si las alucinaciones presentan movimiento, se presenta
una tendencia similar, ya que sólo tres pacientes señalan que sus alucinaciones se
mueven, mientras que en el resto del grupo se presentan alucinaciones estáticas.
Con respecto a si las alucinaciones experimentadas por este grupo de pacientes son
estereotipadas, es posible señalar que siete de los sujetos refirieron que la alucinación
en los diferentes episodios era la misma, mientras que sólo en uno ésta podía variar.
La alucinación no estereotipada fue definida como tal en uno de los sujetos que refirió
alucinaciones visuales complejas.
Descripción de Funcionamiento cognitivo de sujetos con alucinaciones visuales
El nivel de funcionamiento cognitivo de los pacientes que presentaron alucinaciones
visuales se presenta en los siguientes gráficos de acuerdo al tipo de puntuación de las
pruebas administradas y por función.
29
Gráfico N°1: Rendimiento cognitivo de pacientes con alucinaciones evaluados en
puntaje standard
Ps
12
10
8
6
4
Estimación nivel intelectual
Atención
Memoria episódica
Evocación
Reconocimiento
2
0
El gráfico anterior presenta los puntajes del grupo con presencia de alucinaciones en
puntuación standard. Según lo observado, el rendimiento intelectual general de este
grupo, se evidencia adecuado. El perfil cognitivo de estos pacientes se caracteriza por
déficits en la función atencional y de memoria episódica, las cuales presentan una
puntuación standard de 4, lo que implica un marcado déficit en ambas funciones. Las
capacidades de recuerdo inmediato y evocación libre se observaron con un
rendimiento menor que en tareas de reconocimiento por claves de la información
previamente aprendida, presentándose en esta área un buen nivel de funcionamiento.
30
Gráfico N°2: Rendimiento cognitivo de pacientes con alucinaciones evaluados en
percentil
Pe
100
80
Función ejecutiva
Memoria semántica
60
40
Lenguaje
Praxia ideatoria
Praxia ideomotora
20
0
El gráfico N° 2 presenta los resultados de tareas e valuadas en medida percentil. En él
se observa que el grupo de sujetos que presentó alucinaciones tiene buen rendimiento
en las tareas relacionadas con ejecución de actos motores aprendidos, no
observándose alteraciones apráxicas. La capacidad de evocación por categorías, que
valora rendimiento en memoria semántica, se observa con un rendimiento equivalente
a percentil 20. El lenguaje se observa en un nivel que se ubica en un percentil de 40.
El déficit más relevante se observa en la función ejecutiva, la cual se presenta en el
grupo en un percentil de 5.
31
CONCLUSIONES Y DISCUSIÓN
El objetivo general de la presente investigación, fue cumplido ya que se describió el
rendimiento cognitivo de un grupo de sujetos con déficit visual adquirido y las
alucinaciones visuales manifestadas en dicho grupo, utilizando una batería
neuropsicológica específica y un cuestionario adaptado para fines de esta
investigación.
Los datos aportados por esta investigación establecen la necesidad de pesquisar en la
práctica clínica la presencia de alucinaciones visuales, particularmente en sujetos con
disfunción visual adquirida, ya que se observa que no son un síntoma infrecuente, sino
que no son reportados de forma espontánea lo que requiere de una exploración
directa por parte de los profesionales clínicos afines. Además, esta búsqueda permite
realizar un diagnóstico adecuado, particularmente, de SCB a la vez de diferenciarlo de
otros cuadros que presentan alucinaciones visuales como síntoma.
Con respecto a las alucinaciones, es posible destacar que las características
observadas de los fenómenos alucinatorios en el grupo evaluado coinciden según lo
descrito en investigaciones previas ya que el grupo refiere mayoritariamente
alucinaciones de tipo simple o elemental, tales como colores difusos, luces brillantes,
líneas y formas geométricas relativamente definidas (véase Burke, 2002; Ffytche,
2005; 2007; Tan et al., 2004). Sin embargo, este tipo de experiencia visual no
concuerda con los criterios clínicos consensuados para el diagnóstico del SCB, sino
que se ha señalado como frecuente en pacientes con pérdida significativa de visión
(véase, Muñoz y Vargas, 2007). En el caso de los sujetos estudiados, todos
presentaron agudeza visual deficiente, por lo que se evidencia que en sujetos con este
tipo de déficit, se presentan predominantemente fenómenos alucinatorios de tipo
simple.
Los sujetos que señalaron experiencias visuales de tipo complejo, describieron
coincidentemente rostros humanos. Las alucinaciones con contenido antropomorfo ha
sido una de las más frecuentemente referidas en las investigaciones sobre el SCB,
siendo este hallazgo consistente con lo planteado por la literatura (véase Castellote,
2001; Muñoz y Vargas, 2007).
En el grupo de pacientes evaluados es posible observar diversidad en la manifestación
de las alucinaciones visuales, en la mayoría de los atributos estudiados. Los atributos
más consistentes refieren a las alucinaciones de tipo simples, estereotipadas, y en su
32
asociación a emociones displacenteras. Las alucinaciones simples y estereotipadas,
son recurrentes en la presentación de casos en la literatura, e incluso la estereotipia es
uno de los criterios diagnósticos consensuados para el SCB (véase Donoso et al.,
2007, Ffytche, 2005, 2007). La relevancia de la experiencia emocional asociada a las
alucinaciones visuales recae en considerar que si la emoción es negativa, genera
alteraciones ansiosas en los sujetos, lo cual se observa en la muestra de sujetos
evaluados. De acuerdo a esto es importante considerar la emoción asociada a la
experiencia alucinatoria, para poder establecer líneas terapéuticas. Han sido
planteadas como efectivas la psicoterapia y la psicoeducación para el paciente y su
familia, como forma de colaborar en la disminución del nivel de ansiedad y en la
mejora de la calidad de vida.
Las condiciones que influyen en la presencia de alucinaciones visuales en sujetos con
discapacidad visual adquirida no están claras. Particularmente, se han señalado casos
clínicos reportados como SCB, en que los sujetos han padecido discapacidad visual
severa, no alcanzando a ceguera total, ya que en esta condición las alucinaciones
visuales tenderían a desaparecer (Cortizo et al., 2005; Eperjesi y Akbarali, 2004;
Fernández et al., 1997; Ffytche y Howard, 1999; Ibero et al., 2005; Menon, 2005). En
la presente investigación, se ha aportado evidencia que sostiene que personas con
ceguera completa sí pueden manifestar la presencia de alucinaciones. Sin embargo,
esta no es una condición inequívoca ya que, del total de personas evaluadas, dos no
reportaron alucinaciones visuales, y ambos padecían ceguera total.
Es de especial interés mencionar que un sujeto dentro de la muestra refirió la
presencia de alucinaciones visuales coincidentemente a una mejora temporal de su
visión. Esto es concordante con algunos casos reportados, pudiendo considerarse que
las alucinaciones visuales en algunos sujetos pueden ser indicativas de recuperación
visual, al menos temporal (véase Burke, 2002; Muñoz y Vargas, 2007; Tan et al.,
2006).
Se ha señalado que la emergencia de las alucinaciones es más recurrente en
momentos con escasa luminosidad, particularmente en el atardecer o la noche (véase
Donoso et al., 2007; Muñoz y Vargas, 2007; Tan et al., 2004). En los casos reportados
por esta investigación, no es evidente un patrón que pueda afirmar lo que se ha
señalado en la literatura dado que las alucinaciones visuales en este grupo pueden
presentarse de manera inespecífica en cualquier momento del día.
33
Las alucinaciones de tipo visual han sido específicamente asociadas a patologías
geriátricas como indicadores de inicio de distintos tipos de demencia (Cortizo et al.,
2005; Eperjesi y Akbarali, 2004; Fernández et al., 1997; González et al., 2004; Menon
et al., 2003; Muñoz y Vargas, 2007; Rovner, 2002, 2006). En este aspecto, fueron
incluidos en la muestra sujetos sin alteraciones significativas en el nivel cognitivo
global, por lo que los participantes de la presente investigación no cumplen con criterio
de demencia. Esto es coherente con estudios reportados en los cuales no se han
observado alteraciones cognitivas generales evaluadas a través de pruebas de
tamizaje en sujetos con alucinaciones visuales (véase Cortizo et al., 2005; González et
al., 2004; Llamas et al., 2001). No obstante, se hace necesario evaluar a los sujetos
con pruebas más exhaustivas para estimar rendimiento cognitivo, como la batería
neuropsicológica que se propone en esta investigación, la cual evalúa de modo
preciso las distintas funciones cognitivas en los sujetos.
Existen consideraciones que señalan que en sujetos con diagnóstico probable de
SCB, el deterioro cognitivo sea independiente de la presencia de alucinaciones pero
que influya en como se manifiesta el cuadro, específicamente en las descripciones
particulares de las alucinaciones que los pacientes reportan (Donoso et al., 2007). El
funcionamiento cognitivo observado en los evaluados que presentaron alucinaciones
visuales tanto elementales como complejas, presenta un rendimiento cognitivo global
conservado. Sin embargo, se presentan déficits significativos en los procesos
atencionales, de memoria y de funciones ejecutivas. Es posible concluir que estas
alteraciones y particularmente la disfunción ejecutiva, influye en las capacidades de los
sujetos para verificar la información que perciben, dificultando la descripción objetiva
de las características del fenómeno percibido, lo que podría postularse como un factor
relevante, particularmente en quienes refieren alucinaciones de tipo complejo. Es
importante considerar este hallazgo en investigaciones futuras donde se estudie a
sujetos con déficit visual, en relación a su rendimiento específico en las áreas de
atención, memoria y especialmente de función ejecutiva, de modo de observar si el
déficit en estas áreas se asocian a la presentación de las alucinaciones visuales,
principalmente a las de tipo complejo y clarificar si el deterioro cognitivo es una
condición para el surgimiento del SCB o bien, un deterioro cognitivo independiente
pero que influye en sus manifestaciones clínicas.
Por otra parte, la exploración de disfunciones cognitivas específicas en sujetos con
deficiencias visuales y presencia de alucinaciones visuales puede ser información
relevante considerando que las alteraciones cognitivas incidan en la evolución del
34
SCB, aunque se debe considerar que por tratarse en general de personas de edad
avanzada, es probable que se presente posteriormente una demencia.
Con respecto al diagnóstico de SCB en el grupo evaluado, considerando los criterios
clínicos más consensuados, es posible señalar a dos de los sujetos que padecen de
alucinaciones dentro de esta entidad clínica, por el tipo de alucinaciones complejas y
estereotipadas que experimentan, además de cumplir con los criterios temporales que
se han señalado. Asimismo, ambos pacientes reconocen estas alucinaciones como
irreales y no presentan delirios ni alucinaciones en otras modalidades sensoriales. Por
las características y tamaño de la muestra utilizada en esta investigación, no es
posible realizar una estimación de prevalencia de SCB en las personas con pérdida de
capacidad visual, pero es un dato que puede ser considerado en investigaciones
futuras.
35
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