GUÍA DOCENTE HEMATOLOGÍA Y HEMOTERAPIA V 2.0 Hospital LA FE Febrero 2007 2 1. DESCRIPCIÓN DEL SERVICIO. Nombre del Servicio: Hematología y Hemoterapia Nombre del Jefe del Servicio: Dr. Miguel A. Sanz Alonso Nombre del Tutor/es de residentes: Dr. José Vicente Cervera Zamora Dr. José Ignacio Lorenzo Herrero Unidades Clínicas. Unidad clínica genérica: Sí Unidades clínicas específicas: 1. Unidad de Oncohematología 2. Unidad de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Unidades de pruebas diagnósticas y/o terapéuticas: 1. Banco de Sangre e Inmunohematología 2. Unidad de Citoaféresis 3. Laboratorio de Citomorfología 4. Laboratorio de Citometría de Flujo 5. Laboratorio de Citogenética 6. Laboratorio de Biología Molecular 3 2. ROTATORIOS QUE SE REALIZAN. Lugar Duración (meses) 1er. año 1. Neumología 2. Cardiología 3. Neurología 4. Nefrología 5. Unidad de Cuidados Intensivos 2 2 2 2 3 2º. año 1. Banco de Sangre 2. Inmunohematología 3. Aféresis 4. Centro de Transfusiones Comunidad Valenciana 5. Hemostasia y Trombosis 6. Unidad de Coagulopatías Congénitas 3 1 1 1 4 1 3er. año 1. Citomorfología 2. Citometría 3. Citogenética 4. Biología Molecular 6 3 1 1 4º. año 1. Hematología Clínica 11 4 3. OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD CLÍNICA GENÉRICA. ¿Existe hospitalización? Sí ¿Existe consulta externa? Sí Nombres y cargos de los médicos de plantilla: 1. Miguel Ángel Sanz Alonso. Jefe de Servicio. 2. Federico Gomis Bernal. Médico Adjunto 3. Isidro Jarque Ramos. Médico Adjunto. 4. Carmen Jiménez Astorga. Médico Adjunto. 5. José Ignacio Lorenzo Herrero. Médico Adjunto. 6. Guillermo Martín Aragonés. Médico Adjunto. 7. Jesús Antonio Martínez Domínguez. Médico Adjunto. 8. Mª Luz Pérez-Sirvent. Médico Adjunto. 9. Javier de la Rubia Comos. Médico Adjunto. 10. Guillermo Sanz Santillana. Médico Adjunto. 11. Amparo Sempere Talens. Médico Adjunto. 12. Mª Leonor Senent Peris. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. 2. 3. 4. Estructura y función de los órganos hematopoyéticos Conocimiento de las enfermedades hematológicas no neoplásicas Complicaciones hematológicas de otras enfermedades Evaluación clínica del paciente hematológico Objetivos docentes específicos: 1. Estructura y función de los órganos hematopoyéticos Fisiología y patología de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. 5 2. Conocimiento de las enfermedades hematológicas no neoplásicas Etiología, patogenia, expresividad clínica, pronóstico y tratamiento de las enfermedades hematológicas no neoplásicas: • Alteraciones de la célula progenitora multipotente. Clasificación. Anemia aplásica. • Clasificación de las enfermedades eritrocitarias. • Anemias relacionadas con alteraciones de los precursores eritrocitarios y de su maduración. • Anemias por alteración de la síntesis de ADN (megaloblásticas). • Anemias producidas por trastornos de la síntesis de la hemoglobina ferropenia, talasemias). • Anemias de mecanismo múltiple (sintomáticas, infiltración de médula ósea). • Anemias hemolíticas. Concepto y clasificación. • Anemias hemolíticas por defectos de la membrana (esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria, etc.). • Anemia por déficits enzimáticos. • Anemias hemolíticas por alteraciones cualitativas de la síntesis de globina. • Anemias hemolíticas mecánicas. • Anemias hemolíticas de mecanismo inmune. • Policitemias secundarias. • Patología por sobrecarga de hierro. • Alteraciones cuantitativas y cualitativas de los granulocitos. Agranulocitosis. • Clasificación de las enfermedades de los monocitos. Histiocitosis. • Clasificación de las enfermedades de los linfocitos y células plasmáticas • Enfermedades benignas por proliferación de los linfocitos: linfocitosis, adenitis reactivas y síndromes mononucleósicos. • Inmunodeficiencias. • Discrasias de células plasmáticas: amiloidosis. • Alteraciones cuantitativas de las plaquetas. Trombopenias. Trombocitosis. • Alteraciones cualitativas de las plaquetas: Trombopatías. Púrpuras vasculares. 3. Complicaciones hematológicas de otras enfermedades Complicaciones hematológicas de otras enfermedades: incidencia, pronóstico, tratamiento e importancia de ellas en el contexto general del paciente. 4. Evaluación clínica del paciente hematológico Anamnesis y exploración física de los pacientes. Comunicación con el paciente, calibrando la cantidad, calidad y secuencia de información al mismo. Valoración de las exploraciones complementarias a realizar basándose en su coste, riesgos, información que se espera de ellas, decisiones que dependen de su resultado y en último extremo, valor científico, aunque no sea inmediatamente útil, que se deriva de las mismas. 6 Aprendizaje de la toma de decisiones terapéuticas que permitan mejorar o curar a los pacientes con el menor riesgo, coste y tiempo posibles. La rotación por hematología clínica tendrá su ámbito centrado en cuatro espacios: la Sala de Hospitalización, el Hospital de Día, la Consulta Externa y las interconsultas clínicas que el resto de los servicios del hospital solicite. Se deberá realizar la anamnesis, exploración física y orientación diagnóstica de al menos 30 pacientes nuevos, en la sala de hospitalización y/o en la consulta externa. En ésta se deberá visitar un mínimo de 80 pacientes. En la sala de hospitalización, con responsabilidad progresiva, se visitará a los pacientes diariamente, escribiendo la evolución clínica, prescribiendo el tratamiento y haciendo los informes de alta correspondientes. 7 OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD CLÍNICA ESPECÍFICA 1. UNIDAD DE ONCOHEMATOLOGÍA Tipo de patología asistida: Neoplasias Hematológicas ¿Existe hospitalización? Sí ¿Existe consulta externa? Sí Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. Miguel Ángel Sanz Alonso. Jefe de Servicio. 2. Federico Gomis Bernal. Médico Adjunto 3. Isidro Jarque Ramos. Médico Adjunto. 4. Carmen Jiménez Astorga. Médico Adjunto. 5. José Ignacio Lorenzo Herrero. Médico Adjunto. 6. Guillermo Martín Aragonés. Médico Adjunto. 7. Jesús Antonio Martínez Domínguez. Médico Adjunto. 8. Javier de la Rubia Comos. Médico Adjunto. 9. Guillermo Sanz Santillana. Médico Adjunto. 10. Amparo Sempere Talens. Médico Adjunto. 11. Mª Leonor Senent Peris. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. Evaluación clínica del paciente oncohematológico 2. Conocimiento de las diferentes neoplasias hematológicas 3. Tratamiento de las neoplasias hematológicas Comprenden los contenidos necesarios para la valoración y asistencia de enfermos oncohematológicos y la aplicación práctica de estos contenidos a los problemas concretos. Deben incluir: biología de las neoplasias hematológicas, historia natural, estadiaje, evaluación de los resultados terapéuticos, criterios de respuesta, farmacología de los agentes antineoplásicos (farmacocinética, interacción con fármacos usuales y control terapéutico de los fármacos mediante monitorización plasmática), manejo de las complicaciones del cáncer (incluido el dolor y los diversos problemas neurológicos, infecciosos, metabólicos o 8 endocrinos), y la interpretación de los procedimientos diagnósticos (radiología, laboratorio, citomorfología, anatomía patológica, citogenética y biología molecular). Relacionarse apropiadamente con enfermos, familiares y compañeros de trabajo y aplicar los principios éticos a la práctica asistencial, docente e investigadora Objetivos docentes específicos: 1. Evaluación clínica del paciente oncohematológico Obtener la historia clínica apropiada: precisa, razonada, completa y fiable. Realizar una exploración física completa para observar signos sutiles dirigidos al problema del paciente. Elaborar un diagnóstico y razonar los posibles diagnósticos diferenciales. Conocer los métodos de diagnóstico y emplearlos de forma racional y eficiente. Recoger de forma ordenada los datos clínicos de los enfermos y elaborar conclusiones y sugerencias a partir de ellos. 2. Conocimiento de las neoplasias hematológicas Conocer la epidemiología, etiopatogenia, diagnóstico, pronóstico, y tratamiento de los diversos cánceres hematológicos: • Síndromes mielodisplásicos. • Leucemias agudas mieloides. • Leucemias agudas linfoides. • Síndromes mieloproliferativos crónicos: leucemia mieloide crónica, policitemia vera, trombocitemia esencial, mielofibrosis idiopática y síndromes mixtos. • Síndromes linfoproliferativos crónicos con expresión leucémica • Linfomas No Hodgkin. • Enfermedad de Hodgkin. • Discrasias de células plasmáticas: Mieloma y macroglobulinemia. 3. Tratamiento de las neoplasias hematológicas Conocer y aplicar los tratamientos más adecuados, después de valorar los posibles beneficios y perjuicios para el enfermo. Actuar con rapidez y eficacia en situaciones de urgencia médica: Hemorragia Sepsis Shock Síndrome de cava superior Hipertensión intracraneal Compresión medular Urgencias metabólicas: Hipercalcemia, hiperuricemia, acidosis láctica. 9 Síndrome de lisis tumoral aguda Urgencias quirúrgicas Reconocer las complicaciones de la enfermedad y los efectos secundarios físicos y emocionales de los enfermos. Manejo de quimioterapia antineoplásica: Métodos de administración de los citostáticos: Precauciones en la administración i.v. Catéteres permanentes: Características y problemas derivados de su uso y cuidados. Efectos secundarios de la quimioterapia: Inmediatos: Alopecia, náuseas vómitos e infecciones. Tardíos: Toxicidad cardíaca. Toxicidad pulmonar. Toxicidad hepática. Toxicidad neurológica. Disfunción gonadal. Segundos tumores. Tratamiento de las complicaciones de la quimioterapia: Infecciones. Trastornos digestivos. Alteraciones de la fertilidad. Otros. Valoración de la respuesta al tratamiento: Criterios de respuesta y valoración de la misma. Infecciones en el enfermo hematológico: Evaluación del enfermo con fiebre. Tratamiento antibiótico empírico. Antibacterianos, antifúngicos y antivirales. Tratamiento de las infecciones específicas. Prevención de las infecciones. Otros tratamientos de apoyo: Dolor: valoración y tratamiento. Nutricional. Soporte transfusional. Factores de crecimiento hematopoyético. Apoyo psicosocial. 10 OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD CLÍNICA ESPECÍFICA 2. UNIDAD DE TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS. Tipo de patología asistida: Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) ¿Existe hospitalización? Sí ¿Existe consulta externa? Sí Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. Miguel Ángel Sanz Alonso. Jefe de Servicio. 2. Isidro Jarque Ramos. Médico Adjunto. 3. Carmen Jiménez Astorga. Médico Adjunto. 4. José Ignacio Lorenzo Herrero. Médico Adjunto. 5. Guillermo Martín Aragonés. Médico Adjunto. 6. Jesús Antonio Martínez Domínguez. Médico Adjunto. 7. Javier de la Rubia Comos. Médico Adjunto. 8. Guillermo Sanz Santillana. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. Indicaciones y criterios de TPH. Evaluación de donante y receptor. 2. Métodos de recolección de células progenitoras. 3. Métodos de acondicionamiento. Infusión de progenitores. 4. Manejo clínico del paciente trasplantado: profilaxis, medidas de soporte, manejo de las complicaciones tempranas. 5. Seguimiento del paciente trasplantado. Manejo de las complicaciones tardías. 11 Objetivos docentes específicos: 1. Indicaciones y criterios de TPH. Evaluación de donante y receptor. Indicaciones y criterios de TPH TPH en pacientes con marcadores víricos de hepatitis positivos Solicitud de pruebas complementarias Compatibilidad HLA Evaluación del paciente pretrasplante Evaluación de las pruebas y valoración de criterios de exclusión Evaluación del donante 2. Métodos de recolección de células progenitoras. Obtención de progenitores de médula ósea Movilización de CPSP en donante autólogo y alogénico Complicaciones de la movilización de CPSP Recolección de células progenitoras en donantes alogénicos Recolección de linfocitos Selección celular CD34+ de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica Complicaciones de la aféresis para la recolección de CPSP Solicitud de pruebas, valoración y estudio de la idoneidad del producto de aféresis Celularidad mínima requerida Fuentes alternativas de progenitores: cordón umbilical, trasplante haploidéntico, etc. 3. Métodos de acondicionamiento. Infusión de progenitores. Regímenes de acondicionamiento para TPH Pautar y solicitar acondicionamiento Preparar acondicionamiento Administrar acondicionamiento (precauciones especiales) Infusión de Progenitores Hematopoyéticos 4. Manejo clínico del paciente trasplantado: profilaxis, medidas de soporte, manejo de las complicaciones tempranas. Prevención de las infecciones en el TPH Profilaxis de la EICH Profilaxis de la infección por CMV Profilaxis de la cistitis hemorrágica Tratamiento de la emesis asociada a quimioterapia en el TPH Manejo de la fiebre neutropénica e infecciones en el TPH Diagnóstico y tratamiento de la EICH aguda Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad venooclusiva hepática Manejo de la cistitis hemorrágica Soporte transfusional 12 Tratamiento del dolor Manejo de la infección por CMV Alta hospitalaria 5. Seguimiento del paciente trasplantado. Manejo de las complicaciones tardías. Seguimiento de laboratorio del paciente sometido a TPH Administración de factores de crecimiento en el TPH Valoración del prendimiento y estudios de quimerismo Transfusiones Cuidados generales en hospital de día Profilaxis de la EICH crónica Prevención de las infecciones tardías en el TPH Protocolo de tratamiento de la osteoporosis post-trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos con pamidronato Profilaxis de la infección por CMV Tratamiento de las infecciones tardías Manejo de la EICH crónica Alta definitiva 13 OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS y/o TERAPÉUTICAS (1). Nombre de la Unidad: BANCO DE SANGRE E INMUNOHEMATOLOGÍA Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. Nelly Carpio Martínez. Médico Adjunto. 2. Francisco Arriaga Chafer. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. Indicaciones de la transfusión de componentes sanguíneos. 2. Realización de determinaciones analíticas con fines diagnósticos y terapéuticos. 3. Hemovigilancia. 4. Técnicas de ahorro de sangre. 5. Política de Calidad en Banco de Sangre. Objetivos docentes específicos: 1. Indicaciones de la transfusión de componentes sanguíneos. Criterios transfusionales en pacientes: Con indicaciones médicas de transfusión. Oncológicos. Pacientes quirúrgicos con grandes requerimientos transfusionales. Trasplante de progenitores hematopoyéticos. Trasplante de órganos sólidos. Neonatos de bajo peso al nacimiento. Grandes quemados. 14 2. Realización de determinaciones analíticas con fines diagnósticos y terapéuticos. Selección y realización de pruebas de compatibilidad pretransfusionales: Determinación de grupos sanguíneos. Fenotipos eritrocitarios. Pruebas cruzadas. Determinación e identificación de anticuerpos irregulares. Diagnóstico y tratamiento de anemias hemolíticas autoinmunes. Estudio, prevención y tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido. 3. Hemovigilancia. Detección y estudio de reacciones adversas a la transfusión. Estudio de rendimientos transfusionales. Estadísticas sobre actividad transfusional. 4. Técnicas de ahorro de sangre. Procedimientos e indicaciones de autotransfusión: Preoperatoria. Intraoperatoria. Postoperatoria. Hemodilución aguda normovolémica. Estimulación con EPO. 5. Política de Calidad en Banco de Sangre. Trabajo en un grupo de calidad. Procedimientos de trabajo. Manual de equipamiento. Control de reactivos y componentes. Controles internos y externos de técnicas. Indicadores de calidad. Auditorías internas, auditorías externas y procedimientos de acreditación. Plan de formación de personal. 15 OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS y/o TERAPÉUTICAS (2). Nombre de la Unidad: UNIDAD DE CITOAFÉRESIS Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. Javier de la Rubia Comos Objetivos docentes generales: 1. Plasmaféresis: indicaciones y procedimientos. 2. Hemaféresis terapeúticas: indicaciones y procedimientos. 3. Obtención y manipulación de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica. 4. Métodos de selección de progenitores. 5. Extracción de progenitores de médula ósea. Objetivos docentes específicos: 1. Conocer los tipos y funcionamiento básico de los separadores celulares. 2. Manejo de las complicaciones derivadas de los diversos procedimientos. 3. Conocimiento de los protocolos de actuación ante las diferentes indicaciones. 4. Manejo de los registros de cada procedimiento. 5. Conocimiento del material requerido para la extracción de médula ósea 6. Realización de un mínimo de: 5 recambios plasmáticos, 5 recolecciones de células progenitoras de sangre periférica, 2 selecciones celulares y 2 explantes de médula ósea. 16 OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS y/o TERAPÉUTICAS (3). Nombre de la Unidad: LABORATORIO DE CITOMORFOLOGÍA Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. Mª Luz Pérez-Sirvent. Médico Adjunto. 2. Federico Gomis Bernal. Médico Adjunto. 3. Mº Leonor Senent Peris. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. 2. 3. 4. Hematimetría básica y automatizada Eritropatología Citología hematológica Laboratorio de citomorfología: técnicas e interpretación Objetivos docentes específicos: 1. Hematimetría básica y automatizada Hematimetría básica automatizada: calibración de aparatos, interpretación de resultados, control de calidad. 2. Eritropatología Morfología, bioquímica y función de los eritrocitos. Clasificación de las enfermedades eritrocitarias: Anemias por alteración de la síntesis de ADN (megaloblásticas). Anemias producidas por trastornos de la síntesis de la hemoglobina (ferropenia, talasemias). Anemias de mecanismo múltiple (sintomáticas, infiltración de médula ósea). Anemias hemolíticas. Concepto y clasificación. Anemias hemolíticas por defectos de la membrana (esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria, etc.). Anemias por déficits enzimáticos. Anemias hemolíticas por alteraciones cualitativas de la síntesis de globina. Anemias hemolíticas mecánicas. 17 3. Citología hematológica Morfología y función de los granulocitos. Morfología y función de los monocitos. Morfología y función de las plaquetas. Citoquímica. Examen del frotis de sangre periférica: normal y patológico. Aspirados de médula ósea: procedimiento, precauciones, interpretación e informes. Biopsia de médula ósea: procedimiento, precauciones, interpretación e informes. Citología ganglionar: principios básicos. 4. Laboratorio de citomorfología: técnicas e interpretación Bases teóricas de los distintos procedimientos, interpretación, falsos positivos y negativos. Fundamentos físicos de los aparátos de laboratorio. Manejo de reactivos e instrumental de laboratorio. Calibración de aparatos. Toma, procesamiento, conservación y transporte de muestras. Realización e interpretación de técnicas de laboratorio. Control de calidad. 18 OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS y/o TERAPÉUTICAS (4). Nombre de la Unidad: LABORATORIO DE CITOMETRÍA DE FLUJO Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. Amparo Sempere Talens. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. Fundamentos de la citometría de flujo. 2. Aplicaciones de la citometría de flujo. 3. Inmunofenotipaje de las leucemias agudas y los síndromes linfoproliferativos. 4. Detección de aneuploidías y análisis del ciclo celular. 5. Otras aplicaciones de la citometría de flujo. Objetivos docentes específicos: 1. Fundamentos de la citometría de flujo. Parámetros de dispersión de la luz. Análisis de fluorocromos. Componentes de un citómetro de flujo. Manejo básico de un citómetro de flujo: encendido y apagado, adquisición y análisis de las muestras y mantenimiento. Preparación de las muestras para análisis por citometría. 2. Aplicaciones de la citometría de flujo. Detección y cuantificación de antígenos celulares. Caracterización fenotípica de la hematopoyesis normal. Estudio de las poblaciones linfocitarias normales de sangre periférica. 19 3. Inmunofenotipaje de las leucemias agudas y los síndromes linfoproliferativos. Leucemias agudas: Caracterización inmunofenotípica de las leucemias agudas: diagnóstico diferencial entre las leucemias agudas mieloblásticas y linfoblásticas. Clasificación inmunológica de las leucemias mieloblásticas agudas y de las leucemias linfoblásticas B y T. Síndromes linfoproliferativos: Diagnóstico diferencial rápido entre linfocitosis reactiva y proceso monoclonal. Identificación inmunofenotípica de los síndromes linfoproliferativos B y T. Clasificación inmunológica de los síndromes linfoproliferativos B y T según patrón de expresión antigénica. 4. Detección de aneuploidías y análisis del ciclo celular. Detección de aneuploidías en tumores sólidos y neoplasias hematológicas. Estudio del ciclo celular de tumores sólidos y neoplasias hematológicas. 5. Otras aplicaciones de la citometría de flujo. Detección y cuantificación de células progenitoras hematopoyéticas. Diagnóstico por citometría de flujo de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Estudio de enfermedad residual mínima en las neoplasias hematológicas. 20 OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS y/o TERAPÉUTICAS (5). Nombre de la Unidad: LABORATORIO DE CITOGENÉTICA Y CULTIVOS CELULARES Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. José Vicente Cervera Zamora. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. Conocimiento de las principales alteraciones cromosómicas de las neoplasias hematológicas. 2. Fundamento de las técnicas de citogenética molecular aplicadas al estudio de las neoplasias hematológicas 3. Interpretación básica del cariotipo en Hematología. 4. Técnicas de cultivo celular. Objetivos docentes específicos: 1. Conocimiento de las principales alteraciones cromosómicas de las neoplasias hematológicas. Conocimiento de las principales alteraciones cromosómicas en las distintas neoplasias hematológicas (adultos y niños) y sus contrapartidas moleculares: incidencia, significado pronóstico y toma de decisiones terapeúticas. Leucemias mieloblásticas agudas Leucemias linfoblásticas agudas Síndromes mielodisplásicos Síndromes mieloproliferativos crónicos Síndromes linfoproliferativos crónicos Discrasias de células plasmáticas Otros: anemia aplásica, anemia de Fanconi, etc. 21 2. Fundamento de las técnicas de citogenética molecular aplicadas al estudio de las neoplasias hematológicas Cariotipo convencional: empleo de estimulantes, métodos de sincronización, cultivos celulares, choque osmótico, fijación, tinción y bandeo G. Hibridación in situ fluorescente (FISH): en interfase y metafase celular. Tipos de sondas, indicaciones e interpretación de resultados. Hibridación Genómica Comparada (CGH): indicaciones e interpretación. Monitorización de enfermedad residual mínima: procedimientos, indicaciones e interpretación. Valor en la toma de decisiones clínicas. 3. Interpretación básica del cariotipo en Hematología. Realización del cariotipo. Nomenclatura: normas ISCN. Adiestramiento básico en el empleo de cariotipadores semiautomatizados. 4. Técnicas de cultivo celular. Técnicas básicas de cultivo celular: líneas celulares y muestras de pacientes. Introducción al estudio de la diferenciación celular. Técnicas de biología molecular: PCR, RT-PCR, metilación, anticuerpos monoclonales, southern-blot, western-blot, etc. 22 5. OBJETIVOS DOCENTES. UNIDAD DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS y/o TERAPÉUTICAS (6). Nombre de la Unidad: LABORATORIO DE BIOLOGÍA MOLECULAR Y QUIMERISMO HEMATOPOYÉTICO. Nombres de los médicos de plantilla responsables: 1. Mª Leonor Senent Peris. Médico Adjunto. Objetivos docentes generales: 1. Conocimiento básico de las técnicas de biología molecular en el laboratorio de hematología. 2. Aplicación de las técnicas de biología molecular al diagnóstico hematológico. 3. Interpretación de resultados. Objetivos docentes específicos: 1. Conocimiento básico de las técnicas de biología molecular en el laboratorio de hematología. Extracción de ADN (sangre, médula ósea, líquidos orgánicos). Preparación de geles, técnica de PCR, STR-PCR. 2. Aplicación de las técnicas de biología molecular al diagnóstico hematológico. Estudio del quimerismo hematopoyético post-trasplante por PCR-STR mediante el empleo de un secuenciador de 16 capilares (ABI PRISM 310). Estudio de clonalidad en los linfomas B y T. Diagnóstico prenatal del genotipo Rh D. Estudio molecular del gen Rh D. 3. Interpretación de resultados. Interpretación de resultados y elaboración de informes. Control de calidad. 23 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 1 Nombre del Servicio o de la Unidad: SERVICIO DE NEUROLOGÍA Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE Objetivos docentes generales: 1. Evaluación neurológica del paciente hematológico 2. Complicaciones neurológicas del enfermo hematológico Objetivos docentes específicos: 1. Evaluación neurológica del paciente hematológico Capacidad en la correcta anamnesis y exploración física neurológica y en el uso e interpretación de la metodología diagnóstica. Evaluación integral de las disfunciones y enfermedades del sistema nervioso, central y periférico, utilizando el método clínico y todas las técnicas instrumentales precisas. 2. Complicaciones neurológicas de las enfermedades hematológicas Adquirir conocimientos teóricos y prácticos en el amplio espectro de las enfermedades del sistema nervioso, así como familiarizarse con la práctica e interpretación de las pruebas diagnósticas, siendo capaz de efectuar las técnicas más habituales de la práctica cotidiana. Entrenamiento suficiente para saber diagnosticar y tratar los problemas neurológicos agudos y crónicos relacionados con las enfermedades hematológicas y sus tratamientos. Conocimiento clínico suficiente para interpretar estos cuadros, así como la capacidad para exámenes de fondo de ojo, realización de punción lumbar e interpretar, en colaboración con el neurólogo clínico, los datos de estudios eléctricos, neuroimagen o de otros tipos. 24 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 2 Nombre del Servicio o de la Unidad: SERVICIO DE CARDIOLOGÍA Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE Objetivos docentes generales: 1. Evaluación cardiovascular del paciente hematológico 2. Complicaciones cardiovasculares del enfermo hematológico Objetivos docentes específicos: 1. Evaluación cardiovascular del paciente hematológico Capacidad en la correcta anamnesis, exploración física cardiovascular y en el uso e interpretación de la metodología diagnóstica. Correcta interpretación del electrocardiograma, incluyendo el significado clínico de las alteraciones objetivas de las ondas y del ritmo. Identificar los problemas y tomar decisiones sobre el diagnóstico y la práctica de exploraciones especiales que sirvan de base a las decisiones terapéuticas. 2. Complicaciones cardiovasculares del enfermo hematológico Adquirir conocimientos teóricos y prácticos de las enfermedades del sistema cardiovascular, así como familiarizarse con las pruebas diagnósticas más comunes, siendo capaz de efectuar e interpretar las técnicas de la práctica cotidiana, con especial énfasis en el electrocardiograma. Entrenamiento suficiente para saber diagnosticar y tratar los problemas cardiovasculares, agudos y crónicos, relacionados con las enfermedades hematológicas y sus tratamientos. 25 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 3 Nombre del Servicio o de la Unidad: SERVICIO DE NEFROLOGÍA Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE Objetivos docentes generales: 1. Evaluación nefrológica del paciente hematológico 2. Complicaciones nefrológicas del enfermo hematológico Objetivos docentes específicos: 1. Evaluación nefrológica del paciente hematológico Capacidad en la correcta anamnesis, exploración física nefrológica y en el uso e interpretación de la metodología diagnóstica. Identificar los problemas y tomar decisiones sobre el diagnóstico y la práctica de exploraciones especiales que sirvan de base a las decisiones terapéuticas. 2. Complicaciones nefrológicas del enfermo hematológico Adquirir conocimientos teóricos y prácticos de la nefrología: fisiología renal, exploración funcional renal, fracaso renal agudo, insuficiencia renal crónica, regulación del equilibrio hidroelectrolítico y ácido-base, técnicas terapéuticas (diálisis peritoneal, hemodiálisis, etc.), glomerulopatías, nefropatías tubulares e intersticiales, infecciones urinarias e hipertensión arterial. Entrenamiento suficiente para saber diagnosticar y tratar los problemas renales, agudos y crónicos, relacionados con las enfermedades hematológicas y sus tratamientos. 26 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 4 Nombre del Servicio o de la Unidad: SERVICIO DE NEUMOLOGÍA Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE Objetivos docentes generales: 1. Evaluación de la función respiratoria del paciente hematológico 2. Complicaciones respiratorias del enfermo hematológico Objetivos docentes específicos: 1. Evaluación de la función respiratoria del paciente hematológico Capacidad en la correcta anamnesis, exploración física respiratoria y en el uso e interpretación de la metodología diagnóstica. Identificar los problemas y tomar decisiones sobre el diagnóstico y la práctica de exploraciones especiales que sirvan de base a las decisiones terapéuticas. 2. Complicaciones respiratorias del enfermo hematológico Adquirir conocimientos teóricos y prácticos de las enfermedades del sistema respiratorio: fundamentos fisiológicos del sistema respiratorio y sus métodos de estudio, enfermedades obstructivas del pulmón, enfermedades pulmonares por hipersensibilidad, infecciones broncopulmonares en pacientes inmunodeprimidos, tromboembolismo pulmonar, enfermedades pulmonares inducidas por antineoplásicos y/o radioterapia e insuficiencia respiratoria aguda y crónica. Entrenamiento suficiente para saber diagnosticar y tratar los problemas respiratorios, agudos y crónicos, relacionados con las enfermedades hematológicas y sus tratamientos. 27 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 5 Nombre del Servicio o de la Unidad: UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE Objetivos docentes generales: 1. Diagnóstico y tratamiento de las situaciones críticas del enfermo hematológico Objetivos docentes específicos: 1. Diagnóstico y tratamiento de las situaciones críticas del enfermo hematológico Conocer el diagnóstico, la fisiopatología y el tratamiento de la insuficiencia respiratoria grave, así como las técnicas necesarias para ello. Conocer el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades críticas cardiovasculares, incluyendo la parada cardíaca, los trastornos del ritmo y de la conducción cardíaca, la insuficiencia cardíaca, el taponamiento pericárdico, la enfermedad tromboembólica, las urgencias hipertensivas y el «shock», así como las técnicas necesarias para ello. Conocer el diagnóstico y tratamiento de las patologías críticas del sistema nervioso y neuromuscular tales como el coma, en sus diferentes etiologías, las crisis convulsivas, las enfermedades vasculocerebrales, los síndromes de intoxicación y de privación, alteraciones del sistema nervioso periférico y del muscular con riesgo vital para el paciente, así como los criterios diagnósticos de muerte cerebral, y de las técnicas auxiliares diagnósticas apropiadas. Conocer las indicaciones y cómo realizar la fluidoterapia, la nutrición enteral y parenteral, así como conocer el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades críticas metabólicas y endocrinológicas, tales como la cetoacidosis diabética, la hiper e hipoosmolaridad severas, la hiperkalemia tóxica e hipokalemia, la hipercalcemia e hipocalcemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia, etc. Conocer el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades agudas renales o de las complicaciones severas de la insuficiencia renal crónica. Conocer el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades críticas gastrointestinales tales como el abdomen agudo, la hemorragia digestiva severa, la pancreatitis, así como la insuficiencia hepática aguda y la agudización de la insuficiencia hepática crónica y sus complicaciones, así como las técnicas diagnósticas y terapéuticas apropiadas. Conocer las técnicas diagnósticas y el tratamiento de las infecciones más frecuentes en el paciente neutropénico, la prevención y los factores de riesgo de la infección nosocomial y sus métodos de vigilancia, así como el tratamiento de la sepsis y del fracaso multiorgánico. Utilizar con eficacia y con mínimo riesgo los fármacos más frecuentemente usados en Cuidados Intensivos. 28 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 6 Nombre del Servicio o de la Unidad: UNIDAD DE TROMBOSIS Y HEMOSTASIA. DEPARTAMENTO DE BIOPATOLOGÍA CLÍNICA. Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE Objetivos docentes generales: 1. 2. 3. 4. 5. Estructura y función del sistema hemostático Conocimiento de las enfermedades que afectan a la coagulación sanguínea Complicaciones hemostáticas de otras enfermedades Laboratorio de hemostasia: técnicas e interpretación Evaluación clínica y tratamiento del paciente con alteraciones de la coagulación Objetivos docentes específicos: 1. Estructura y función del sistema hemostático Conocer la fisiología y patología del sistema hemostático, en sus vertientes hemorrágica y trombótica. 2. Conocimiento de las enfermedades que afectan a la coagulación sanguínea Conocer la epidemiología, etiología, patogenia, expresividad clínica, pronóstico y tratamiento de las enfermedades de la coagulación sanguínea: Alteraciones cualitativas de las plaquetas: Trombopatías. Púrpuras vasculares. Alteraciones adquiridas de los factores de la coagulación. Alteraciones de la coagulación con riesgo hemorrágico Alteraciones de la coagulación que predisponen a la trombosis. Profilaxis y tratamiento de la trombosis y los estados de trombofilia. 3. Complicaciones hemostáticas de otras enfermedades Complicaciones hemostáticas de otras enfermedades: incidencia, pronóstico, tratamiento e importancia en el contexto general del paciente. 29 4. Laboratorio de hemostasia: técnicas e interpretación Bases teóricas de los distintos procedimientos, interpretación, falsos positivos y negativos. Fundamentos físicos del aparataje de laboratorio. Manejo de reactivos e instrumental de laboratorio. Calibración de aparatos. Toma, procesamiento, conservación y transporte de muestras. Realización e interpretación de técnicas de laboratorio. Estudios de hemostasia primaria y función plaquetaria. Estudios de trombofilia. Control de calidad. 5. Evaluación clínica y tratamiento del paciente con alteraciones de la coagulación Obtener la historia clínica apropiada: precisa, razonada, completa y fiable. Realizar una exploración física completa para observar signos sutiles dirigidos al problema del paciente. Elaborar un diagnóstico y razonar los posibles diagnósticos diferenciales. Conocer los métodos de diagnóstico y emplearlos de forma racional y eficiente. Recoger de forma ordenada los datos clínicos de los enfermos y elaborar conclusiones y sugerencias a partir de ellos. Conocer y aplicar los tratamientos más adecuados, después de valorar los posibles beneficios y perjuicios para el enfermo. Valoración de la respuesta al tratamiento: Criterios de respuesta y valoración de la misma. Control de terapéutica anticoagulante. Control de tratamiento trombolítico 30 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 7 Nombre del Servicio o de la Unidad: UNIDAD DE COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE Objetivos docentes generales: 1. Conocimiento de los trastornos congénitos de la coagulación sanguínea 2. Laboratorio de coagulopatías: técnicas e interpretación 3. Evaluación clínica y tratamiento del paciente con alteraciones congénitas de la coagulación Objetivos docentes específicos: 1. Conocimiento de los trastornos congénitos de la coagulación sanguínea Conocer la epidemiología, etiología, patogenia, patrón de herencia, expresividad clínica, pronóstico y tratamiento de los trastornos congénitos de la coagulación sanguínea: Alteraciones congénitas de las plaquetas. Alteraciones congénitas de los factores de la coagulación: estudios específicos de E. de V. Willebrand y de Hemofilia. 2. Laboratorio de coagulopatías: técnicas e interpretación Bases teóricas de los distintos procedimientos, interpretación, falsos positivos y negativos. Fundamentos físicos del aparataje de laboratorio. Manejo de reactivos e instrumental de laboratorio. Calibración de aparatos. Toma, procesamiento, conservación y transporte de muestras. Realización e interpretación de técnicas de laboratorio. Control de calidad. 3. Evaluación clínica y tratamiento del paciente con alteraciones congénitas de la coagulación Obtener la historia clínica apropiada: precisa, razonada, completa y fiable. 31 Realizar una exploración física completa para observar signos sutiles dirigidos al problema del paciente. Elaborar un diagnóstico y razonar los posibles diagnósticos diferenciales. Conocer los métodos de diagnóstico y emplearlos de forma racional y eficiente. Recoger de forma ordenada los datos clínicos de los enfermos y elaborar conclusiones y sugerencias a partir de ellos. Conocer y aplicar los tratamientos más adecuados, después de valorar los posibles beneficios y perjuicios para el enfermo. Estudio familiar y consejo genético. Cuidados del paciente hemofílico. Complicaciones asociadas a la infusión de hemoderivados (inmediatas y tardías): control y tratamiento. Administración de factores de la coagulación: indicación, dosis, farmacocinética y valoración de la respuesta. Profilaxis y tratamiento de la diátesis hemorrágica en situaciones especiales: cirugía, traumatismo, etc. 32 OBJETIVOS DOCENTES. ROTATORIOS EXTERNOS 8 Nombre del Servicio o de la Unidad: CENTRO DE TRANSFUSIONES DE LA COMUNIDAD VALENCIANA Hospital: CENTRO DE TRANSFUSIONES Objetivos docentes generales: 1. Donación y obtención de componentes sanguíneos. 2. Estudios serológicos y marcadores infecciosos de las donaciones. 3. Estudios de tipificación celular. 4. Criopreservación de progenitores hematopoyéticos. Banco de tejidos. 5. Política de calidad en un Centro de Transfusión. Objetivos docentes específicos: 1. Donación y obtención de componentes sanguíneos. Criterios de selección de donantes. Donación convencional. Donación específica de componentes mediante procedimientos de aféresis. Fraccionamiento y obtención de componentes mediante sistema automático. Conservación y etiquetado de los componentes sanguíneos. Normativa legal. 2. Estudios serológicos y marcadores infecciosos de las donaciones. Despistaje de hepatitis B, C y SIDA y otras enfermedades emergentes que se transmiten por la sangre. 33 3. Estudios de tipificación celular. Tipaje y detección de anticuerpos de serie blanca, roja y plaquetaria mediante técnicas serológicas, citofluorométricas y de biología molecular: sistema HLA clase I y II, anticuerpos antiplaquetarios y antigranulocito, etc. 4. Criopreservación de progenitores hematopoyéticos. Banco de tejidos. Selección de donantes de tejidos. Procedimientos de criopreservación en nitrógeno líquido y a temperaturas superiores. Manipulación, descongelación, lavado y envío de progenitores hematopoyéticos y otros tejidos humanos para trasplantes. 5. Política de calidad en un Centro de Transfusión. Trabajo en un grupo de calidad. Procedimientos de trabajo. Manual de equipamiento. Otra documentación relacionada con la calidad. Control de calidad de reactivos y componentes. Controles internos y externos de técnicas. Indicadores de calidad. Auditorías internas, auditorías externas y procedimientos de acreditación. Plan de formación de personal. 34 4. OTRAS ACTIVIDADES DOCENTES. SESIONES. DÍA/HORA CONTENIDO 1. Revisión Citomorfológica lunes 8:30 casos recientes 2. Trasplantes martes 8:30 decisión colegiada 3. Biología Molecular miércoles 8:30 biología molecular 4. Bibliográfica miércoles 14:00 revisión bibliografía 5. Monográfica jueves 8:30 temas de revisión 6. Sesión Clínica General viernes 9:00 sesión semanal 7. Sesión Clínica Diaria lunes-jueves 11:00 decisiones cotidianas OTRAS ACTIVIDADES. Clases de Inglés para Residentes: lunes (15:30-17:30). 35 5. ACTIVIDADES DE INVESTIGACIÓN. LÍNEAS DE INVESTIGACIÓN. 1. Leucemias agudas. Biología, factores pronósticos y nuevas terapias. Coordinación de grupos nacionales y participación en proyectos internacionales. 2. Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos. Nuevas fuentes de progenitores: trasplante autólogo, trasplante de progenitores de sangre periférica con selección positiva, trasplante de sangre de cordón umbilical, trasplante haploidéntico, etc. Coordinación y participación en proyectos nacionales e internacionales. 3. Síndromes mielodisplásicos. Biología, factores pronósticos y nuevas terapias. Coordinación y participación en proyectos nacionales e internacionales. 4. Reordenamientos moleculares en las Neoplasias participación en proyectos nacionales e internacionales. 5. Infecciones en el paciente neutropénico. OFERTA DE INVESTIGACIÓN PARA LOS RESIDENTES. 1. Originales/Revisiones/Capítulos de libro. Publicaciones nacionales: 0-1 Publicaciones internacionales: 1-2. 2. Casos clínicos/cartas. Publicaciones nacionales: 0-1 Publicaciones internacionales: 1 3. Congresos/Simposium/Otras reuniones. Ámbito nacional/local: 2 Ámbito internacional: 1 Hematológicas. Coordinación y 36 4. Otras ofertas: La producción científica reseñada es un compromiso de mínimos, de acuerdo con las directrices marcadas por la comisión nacional de la especialidad, si bien es habitual superar muy ampliamente estas expectativas. El residente podrá, además, incorporarse a cuántas líneas de investigación del servicio desee, en función de sus preferencias personales, y colaborar en las distintas tareas derivadas, así como en la recogida, análisis y publicación de resultados.