documento - leucemia

LEUCEMIA LINFATICA AGUDA
Definición
Es una enfermedad maligna y progresiva, caracterizada por grandes cantidades de
glóbulos blancos inmaduros semejantes a los linfoblastos que se pueden encontrar en la
sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La leucemia linfocítica aguda (LLA) es responsable del 80% de las leucemias agudas
de la niñez, con una incidencia máxima que ocurre entre los 3 y los 7 años de edad.
Este tipo de leucemia también ocurre en adultos; representa el 20% de todas las
leucemias en esta población.
En la leucemia aguda, la célula maligna pierde su capacidad para madurar y
especializarse (diferenciarse) en su función. Estas células se multiplican rápidamente y
reemplazan las células normales. La insuficiencia de la médula ósea ocurre a medida
que las células malignas reemplazan los elementos normales de dicha médula ósea. La
persona se vuelve susceptible al sangrado e infección dado que las células sanguíneas
normales se reducen en número.
La mayoría de los casos parecen no tener una causa aparente; sin embargo, se cree que
la radiación, algunas toxinas como el benceno, y algunos agentes quimioterapéuticos,
contribuyen a la inducción de la leucemia. Las anomalías cromosómicas también
pueden jugar un papel en el desarrollo de la leucemia aguda.
Los factores de riesgo para la leucemia aguda abarcan síndrome de Down, tener un
hermano con leucemia y la exposición a la radiación, químicos y drogas. Esta
enfermedad afecta a 6 de cada 100.000 personas.
Síntomas
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Sangrado profuso y prolongado, tendencia a la formación de hematomas
Encías sangrantes
Sangrado nasal
Sangrado de la piel
Irregularidades menstruales
Erupción o lesión en la piel
o Manchas rojas puntiformes de la piel (Petequias)
o Equimosis (hematomas)
Palidez
Fatiga
Infección
Sensibilidad del esternón
Dolor o sensibilidad en los huesos
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o en el esternón
Dolor articular
o dolor en la cadera
o dolor en la rodilla
o dolor en el tobillo
o dolor en el pie por encima de las pequeñas articulaciones del
mismo.
o dolor en el hombro
o dolor en el codo
o dolor en la muñeca
o dolor en la mano, especialmente en las articulaciones pequeñas
Linfoadenopatía (agrandamiento de los ganglios)
Pérdida de peso involuntaria
Fiebre
Inflamación de las encías
Dificultad para respirar, agravada por el ejercicio
Sensación táctil de los latidos cardíacos ( palpitaciones ) con un patrón
irregular
Signos y exámenes
Un examen físico y las pruebas de laboratorio pueden revelar lo siguiente:
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Agrandamiento del hígado y del bazo
Equimosis (hematomas)
Evidencia de sangrado (petequias, púrpura )
Conteo de glóbulos blancos sanguíneos anormal.
El CSC muestra anemia
Conteo de plaquetas bajo
Una aspiración de médula ósea muestra un aumento en el número de
células (hipercelularidad) y un aumento de linfoblastos.
La enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:
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Conteo de linfocitos T ( derivados del timo)
Estudio de antígenos de superficie celular (células B, cuadro de
leucemia/linfoma)
Diferencial de glóbulos blancos
La clasificación de la leucemia linfocítica aguda depende ahora de muchas pruebas
específicas sofisticadas, tales como la inmunofenotipificación, el cariotipo y la
actividad de la desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT). Los resultados combinados
de estas pruebas permiten elaborar un diagnóstico molecular preciso que ayuda a
orientar las decisiones acerca del tratamiento y aclara el pronóstico probable.
Por ejemplo, las células de algunas leucemias contienen anomalías cromosómicas.
Aquellas con el cromosoma Philadelphia o con la translocación t (4;11) tenderían a
tener un mal pronóstico, por lo que se podría recomendar preventivamente un
tratamiento intensivo y un trasplante temprano de médula ósea. Otros genes (como el
rearreglo del TEL/AML1) pueden indicar un pronóstico favorable.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es la remisión del cáncer, la cual se logra cuando el conteo
de células sanguíneas periféricas y de la médula ósea son normales.
La leucemia linfocítica aguda se trata con la combinación de medicamentos
anticancerosos (quimioterapia ) y puede ser necesaria la hospitalización durante un
período de tres a seis semanas para iniciar la quimioterapia; sin embargo, las sesiones
siguientes se pueden suministrar en forma ambulatoria. Adicionalmente, si el conteo de
linfocitos es muy bajo, es posible que sea necesario aislar al paciente para evitar que
contraiga una infección.
La quimioterapia consiste típicamente en la combinación de 3 a 8 medicamentos entre
los cuales se pueden mencionar: prednisona, vincristina, metrotexato, 6-mercaptopurina
y ciclofosfamida. De la misma manera, se pueden requerir productos sanguíneos (por
ejemplo: concentrado de glóbulos rojos, plaquetas ) para corregir la anemia y el bajo
conteo de plaquetas. Es posible que se requiera la terapia antibiótica para
tratar cualquier tipo de infecciones secundarias que se desarrollen.
Después de lograr la remisión, se puede adminstrar la quimioterapia o radioterapia en la
columna vertebral para tratar algunas células leucémicas que puedan haber invadido el
líquido cefalorraquídeo.
La terapia subsecuente está orientada a prevenir la recaída y consiste en mantener la
quimioterapia adicional administrada en forma intermitente, ya sea en el hospital o
como paciente ambulatorio. Este tratamiento puede durar hasta un año. El transplante de
médula ósea después de dosis altas de quimioterapia puede ser una opción de
tratamiento para casos que recurren o no responden a otros tratamientos.
Grupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar al participar en un grupo
de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver
grupo de apoyo para el cáncer y grupo de apoyo para la leucemia.
Expectativas (pronóstico)
El resultado probable es mejor para niños que para los adultos, con una tasa de curación
del 80%. El 80% de los adultos alcanza una remisión completa, con un 30 al 50% que se
curan. Sin tratamiento, la expectativa de vida es de 3 meses aproximadamente.
Complicaciones
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Coagulación intravascular diseminada (CID)
Recurrencia de leucemia linfocítica aguda (LLA)
Infección grave
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si los síntomas sugieren el desarrollo de leucemia
linfocítica aguda; al igual que si la fiebre persiste o se presentan otros signos de
infección en personas con leucemia linfocítica aguda.
Prevención
Debido a que se desconoce la causa de la mayoría de los casos, la prevención de éstos
no es posible, pero la reducción al mínimo de la exposición a toxinas, irradiación,
químicos, etc. puede disminuir el riesgo.
TRANSPLANTE DE MEDULA
¿Qué es la médula ósea?
La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que
se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se
encarga de producir las células de la sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos,
allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya
función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan
en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del
ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos;
glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas
cuya función es evitar sangramientos.
¿Qué
es
la
médula
ósea?
La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que
se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se
encarga
de
producir
las
células
de
la
sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos,
allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya
función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan
en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del
ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos;
glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas
cuya función es evitar sangramientos.
¿Para qué sirve la médula ósea?
La médula ósea produce principalmente células sanguíneas. Estas
células de la sangre incluyen células blancas que combaten
infecciones; células rojas que transportan oxigeno y remueven
desperdicios de los órganos y tejidos; y plaquetasque facilitan la
coagulación
de
la
sangre.
¿Qué
es
la
médula
ósea?
La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que
se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se
encarga
de
producir
las
células
de
la
sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos,
allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya
función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan
en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del
ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos;
glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas
cuya función es evitar sangramientos.
¿Para qué sirve la médula ósea?
La médula ósea produce principalmente células sanguíneas. Estas
células de la sangre incluyen células blancas que combaten
infecciones; células rojas que transportan oxigeno y remueven
desperdicios de los órganos y tejidos; y plaquetas que facilitan la
coagulación de la sangre.
¿Qué hace que la médula osea falle?
La aplasia medular es la desaparición de las células progenitoras de la
médula, puede ser debida a problemas congénitos, pero
generalmente se debe al efecto de medicamentos, tóxicos, virus o a
trastornos auto inmune. También la médula puede fallar cuando es
invadida por células malignas como sucede en las leucemias.
¿Qué sucede cuando la médula osea falla?
Las células progenitoras disminuyen o desaparecen por lo tanto no se
forman las células sanguíneas, produciéndose anemia, propensión a
infecciones o sangramientos severos, que ponen en peligro la vida del
paciente.
La médula ósea puede tener una alteración en la producción del
número de células, o bien producirlas de forma defectuosa. Son
muchas las causas que pueden llevar a un mal funcionamiento de la
médula. Esto puede traer como consecuencia una alteración en las
defensas del organismo, en la coagulación, en el transporte de
oxigeno,
etc.
Las leucemias, linfomas y la talasemia son algunas de las
enfermedades producidas por un mal funcionamiento de la médula
ósea. Una posibilidad de tratamiento es el transplante de médula
ósea.
¿Quién necesita un transplante de médula ósea?
Cada año, más de 56.000 personas son diagnosticadas con leucemia,
aplasia medular u otras 60 enfermedades mortales. Para muchos de
ellos, la única posibilidad de cura es el transplante de médula ósea.
En Venezuela existe una incidencia anual aproximadamente a mil
casos de cáncer en niños menores de 15 años, de los cuales
aproximadamente el 50% son leucemias y linfomas. De este
promedio, el 30% es susceptible de transplante. En Venezuela
existen una incidencia anual aproximada a mil casos de cáncer en
niños menores de 15 años, de los cuales, aproximadamente el 50%
es de mal pronóstico y el único tratamiento curativo es el transplante.
Como se puede observar, son numerosas las indicaciones de
transplante de médula, siendo cada vez mayor el numero de
pacientes que se benefician de esta forma de terapia. Al tener en
Venezuela más centros dedicados a esta actividad-científica entre
ellos la Unidad de Transplante de Médula Ósea del Hospital de
Clínicas Caracas, el pronóstico de estos pacientes se hace más
alentador, lo que aumenta considerablemente los índices de curación
relacionados a estas enfermedades.
¿Qué es el transplante de médula osea? ¿A quién debe
hacerse?
El transplante de médula es la sustitución de una médula dañada por
una
médula
normal.
Está indicado en enfermedades o malignas, como aplasia medular,
hemoglobina anormal, inmunodeficiencias congénitas, errores
congénitos del metabolismo y otras. Las enfermedades malignas
como las leucemias, linfomas, mielomas y varios tipos de cáncer,
ameritan dosis de quimioterapia y/o radioterapia muy elevadas para
eliminar las células malignas, pero estas dosis no pueden ser
aplicadas porque destruyen la médula del paciente. La única forma de
aplicar estos tratamientos es efectuando un transplante de médula
normal que restituye la médula destruida. El transplante de médula
no es una operación, las células progenitoras son infundidas por una
vena, igual que una transfusión de sangre, y van a alojarse única y
exclusivamente en la cavidad medular de los huesos.
¿Quién dona la médula osea?
Las células progenitoras se obtienen por aspiración de la médula
ósea, pero también pueden obtenerse de la sangre periférica y del
cordón umbilical. El donante puede ser el mismo paciente, este caso
el transplante es autólogo El transplante es alogénico cuando el
donante es otra persona, en este caso es muy importante que exista
una perfecta compatibilidad entre los tejidos del Donante y el
paciente (HLA compatible) para evitar el rechazo y la enfermedad
injerto contra huésped. Esta compatibilidad puede conseguirse entre
hermanos de padre y madre en una proporción de uno de por cada
cuatro hermanos. Cuando no existen hermanos compatibles hay que
acudir al registro internacional de donantes.
¿Qué tipos de transplantes existen?
1. ALOGENICO: Comprende el transplante de médula o células
progenitoras de sangre progenitoras de sangre periférica a un
recipiente de la misma especie, él cual es diferente genéticamente. La
situación más común es cuando la médula es donada por un hermano
HLA idéntico, en estos casos se anticipa que ocurra algún grado de
enfermedad de injerto contra huésped, por lo cual el receptor debe
recibir terapia inmunosupresora. También se puede utilizar a un
miembro familiar parcialmente compatible, o a donantes no familiares
pero compatibles, pero en estas situaciones la incidencia se
enfermedad de injerto contra huésped es severa, al igual que la
incidencia de rechazo del injerto por el huésped.
2. SINGENICO: Entre gemelos homocigotos, en estos casos no hay
enfermedad de injerto contra huésped, y por lo tanto no hay efecto
de injerto contra tumor, ya que el receptor no reconoce la médula
donada como extraña.
3. AUTOLOGO: Debido a que solamente 1 en 4 pacientes que
requieren un transplante de médula ósea tienen un disponible, un
hermano HLA idéntico, se utiliza médula antóloga como un método
para tratar un número variable de enfermedades malignas. Debido a
que el material transplantado proviene del mismo paciente, no ocurre
enfermedad de injerto contra huésped, ni efecto contra tumor, lo que
conlleva a que las recaídas sean mayores. También existe la
preocupación de que en el material transplantado persista un grado
bajo de contaminación por células tumorales, lo cual propiciaría una
recaída, razón por la cual varios investigadores han desarrollado
técnicas de purga para tratar de eliminar estas células malignas del
material recolectado para el transplante, esto ultimo ha resultado
sumamente difícil.
Indicaciones de transplante de médula osea
1. ENFERMEDADES MALIGNAS
LEUCEMIAS
Leucemia mielóide aguda
Leucemia linfoblástica aguda
Leucemia mielóide crónica
Síndromes mielodisplásicos
Mielofribrosis aguda
DESORDENES LINFOPROLIFERATIVOS
Linfoma de Hodgkin
Linfoma No Hodgkin
Mieloma Múltiple
Leucemia linfocítica crónica
TUMORES SÓLIDOS
Neuroblastoma
Tumores celebrales
Sarcoma de Ewing
Tumor de Wilms
Carcinoma de mama
Carcinoma de testículo
Carcinoma de ovario
2. ENFERMEDADES NO MALIGNAS
SÍNDROMES DE FALLA DE MÉDULA ÓSEA
Anemia afásica severa adquirida
Anemia de Fanconi
Disgenesis reticular
INMUNODEFICIENCIAS
Inmunodeficiencia combinada severa
Algunas inmunodeficiencias menos severas
Síndrome de Wiskott-Aldrich
DESORDENES HEMATOLOGICOS
Talasemia
Anemia drepanocitica
Neutropenia congenital
Desordenes plaquetarios congénitos
Osteopetrosis
DESORDENES GENETICOS NO HEMATOLÓGICOS
Mucopolisacaridosis
Leucodistrofias
Otros desordenes metabólicos raros