FÍSTULA DURAL MEDULAR COMO CAUSA DE PARAPLEJÍA POR MIELOPATIA NECROTIZANTE SUBAGUDA.

Noviembre, 2006
FÍSTULA DURAL MEDULAR
COMO CAUSA DE PARAPLEJÍA
POR MIELOPATIA
NECROTIZANTE SUBAGUDA.
PIÑERO F; HUBER M; GALANTE M; CORNEJO PUCCI E;
LEMME PLAGHOS L.*
*Departamento de Medicina Interna y Neurocirugía endovascular, CEMIC.
Buenos Aires, Argentina.
1
Noviembre, 2006
FÍSTULA DURAL MEDULAR COMO CAUSA DE PARAPLEJÍA
POR MIELOPATIA NECROTIZANTE SUBAGUDA.
INTRODUCCION: Las fístulas durales vértebro-medulares son cortocircuitos arteriovenosos en
la duramadre espinal por debajo del nivel de la aurícula derecha que generan sobrecarga en
las venas piales perimedulares con rémora venosa extra e intramedular lo cual produce un
cuadro de Mielopatía Necrotizante Subaguda. La sintomatología es pleomórfica afectando vías
largas motoras, sensitivas y esfinterianas.
DESCRIPCION: Presentamos una paciente de 78 años de edad con antecedentes de
enfermedad úlcero péptica, reemplazo de cadera derecha por osteoartrosis y canal estrecho
lumbar que ingresó a CEMIC Las Heras en abril de este año por presentar historia de debilidad
muscular progresiva en ambos miembros inferiores que en 5 meses evoluciona a paraplejía
con nivel sensitivo (apalestesia, anestereognosia, anestesia en cara lateral de ambas piernas)
y episodios reiterados de retención urinaria. En el laboratorio de ingreso presentó ESD de 22
mm como único dato relevante. El estudio de LCR demostró hiperproteinorraquia 1.5 g/dl, 125
células a predominio mononuclear y cultivos negativos, el proteinograma en suero y LCR fue
normal mientras que el EMG presentó degeneración axonal mixta. Se realizó RMN de columna
y cerebro observándose señal hiperintensa centromedular desde D12 a L3 en secuencias T2
asociada a dilataciones vasculares tortuosas perimedulares. Ante sospecha de etiología
vascular se efectuó una angiografía digital medular que diagnosticó una fístula arteriovenosa
dural a nivel L2, con rémora venosa ascendente hasta D2.
Se realizó embolización por cateterismo súper selectivo de la comunicación fistulosa
obteniéndose oclusión satisfactoria y regularización de la circulación medular. La paciente
evolucionó con relativa mejoría del cuadro y en controles posteriores por RMN se observó
desaparición de dilataciones vasculares perimedulares con persistencia de imagen lesional
centromedular. Por este motivo se realizó una nueva angiografía digital que evidenció oclusión
completa de la fístula embolizada con ligera ectasia venosa medular.
CONCLUSIONES: El diagnóstico precoz de Fístula Dural Medular por la presentación de
sintomatología de vías largas con imagen hiperlucente centromedular asociada a dilataciones
vasculares perimedulares permite un rápido tratamiento con mejor recuperación. Un retardo en
el diagnóstico produce cambios irreversibles a nivel medular con secuelas definitivas
INTRODUCCIÓN:
edad adulta y se forman entre ramas
segmentarias de arterias espinales y venas
Las fístulas durales arteriovenosas
radiculares durales, encargadas del drenaje
son cortocircuitos o shunts adquiridos en la
perimedular. Dicha fístula causa congestión
2
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pasiva medular, edema e isquemia medular
otros. Sin embargo, la etiología no ha sido
progresiva.
definida.
La médula espinal está irrigada por
Una vez establecido el shunt, se
ramas de las arterias vertebrales y por
genera hipertensión venosa en las venas
múltiples arterias radiculares segmentarias.
piales de la médula espinal. Dicho efecto
Cada una de las arterias vertebrales,
produce
conforme asciende por la cara anterolateral
subaguda descripta por Foix y Alajouanine.
del bulbo, emite dos vasos descendentes:
Existe un solo reporte de caso con
la arteria espinal anterior y la arteria espinal
anatomía patológica por biopsia quirúrgica
posterior. Las venas que drenan la médula
6.
una
mielopatía
necrotizante
espinal tienen una distribución similar al de
El diagnóstico de esta patología la
las arterias. Se hallan subdividas por
mayoría de las veces es retrasado al ser
sectores
y
poco frecuente y desconocida para la gran
venas
parte de los médicos clínicos. Las técnicas
de
anteromedial
drenaje
que
anterolateral
drenan
en
radiculares que avenan en el plexo venoso
de
epidural. El circuito posterior venoso, se
establecen con certeza el diagnóstico y la
subdivide
localización de la fístula.
en
troncos
venosos
neuroimagen
posterolaterales y posteromediales que a
su
vez
drenan
en
y
angiografía
Ningún factor pronóstico ha sido
radiculares
establecido. Sin embrago, se estipula que
posteriores que penetran en el plexo
el retraso del diagnóstico y tratamiento
venoso
conllevan a daños irreversibles. Es por esto
epidural.
venas
(RNM)
Ambos
circuitos
de
drenaje anterior y posterior, se hallan
que presentamos el siguiente caso.
comunicados por venas coronales 9.
Las fístulas durales medulares son
una
causa
poco
frecuente
de
-PRESENTACIÓN DEL CASO.
déficit
Se trata de un paciente de sexo
neurológico motor, sensitivo y esfinteriano
femenino, de 78 años de edad. Consultó
cuya causa directa es desconocida. Los
por historia de paraparesia progresiva de 9
primeros casos fueron descriptos en 1926,
meses
pero su fisiopatología y tratamiento se
desarrollada en los 3 días previos a su
instauraron desde la década del 70. La
internación.
gran mayoría de las veces el cortocircuito
de
evolución
Presentaba
historia
y
como
de
paraplejía
antecedentes
se establece entre una arteria radicular y su
relevantes:
canal
estrecho
vena homóloga. Se establece congestión
lumbar, reemplazo de cadera derecha por
pasiva de segmentos medulares cefálicos a
osteoartrosis y úlcera duodenal hace más
la fístula, con edema e isquemia de varios
de diez años. Sin antecedentes familiares
segmentos medulares (ver figuras 1 y 2).
de enfermedades neurológicas.
Varios factores han sido postulados
Al examen físico estaba lúcida sin
como desencadenantes del cortocircuito
trastornos del lenguaje. Pares craneales
como
conservados. Presentaba paraplejía, ROT
infecciones,
traumatismos,
entre
patelar y aquileano abolidos, hipotrofia
3
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muscular marcada en ambos miembros
degeneración axonal mixta a predominio
inferiores, sin evidencia de fasciculaciones,
motora.
clonus ni Babinsky.
Asociado al déficit
Consultado
el
servicio
de
motor se evidenciaban trastornos en la
neurocirugía, se realizó angiografía digital
sensibilidad
en
de vasos medulares con sospecha de
“bota”. En miembros superiores, taxia
isquemia medular. En la fig.4, se muestra el
estática y dinámica conservadas; ROT,
hallazgo angiográfico de una fístula dural a
fuerza y tono muscular normales. Sin
nivel L2 y rémora venosa desde dicho
cefalea ni signos de irritación meníngea.
segmento
superficial
y
profunda
hasta
nivel
diagnóstico
de
mielopatía
necrotizante
normotensa, sin requerimiento de oxígeno
subaguda,
se
efectuó
embolización
suplementario,
superselectiva de la comunicación fistulosa.
Al resto del examen físico estaba
pulso
regular,
igual
y
simétrico. Sin signos de falla hemodinámica
La
ni de mala perfusión.
paciente
D2.
Con
evolucionó
el
sin
complicaciones luego del procedimiento sin
Evolucionó con globos vesicales a
mejoría del cuadro neurológico. A 25 días
repetición por lo que requirió sondaje
de internación, la paciente fue dada de alta
vesical permanente.
con internación domiciliaria.
Seis meses previos al ingreso
Durante
seis
meses
de
hospitalario, se había realizado RNM de
seguimiento, la paciente evolucionó con
médula espinal sin hallazgos patológicos.
mejoría del déficit motor ( se incorpora con
Se decidió entonces, repetir la neuro-
ayuda
imagen y efectuar punción lumbar. En la
sensitivo superficial y profundo en “bota”.
)
y
persistió
con
compromiso
tabla 1 se adjuntan datos de laboratorio.
Como datos relevantes: eritrosedimenta-
-DISCUSIÓN.
ción 22 mm/h, Hto 40%, GB 12900/mm3
Existen pocos datos en cuanto a
(fórmula conservada).
incidencia y prevalencia de esta patología.
El análisis del líquido cefalorra-
Se trata de una patología extremadamente
quídeo reveló: gram directo y cultivo
infrecuente; por lo que generalmente el
negativos, proteinorraquia de 1.5 g/dl,
diagnóstico es tardío.
Glucorraquia
59
100
El intervalo entre el comienzo de
mg/dl), clororraquia 105 meq/l, células
los síntomas y el diagnóstico, en la mayoría
125/mm3 (predominio mononuclear). La
de los reportes de casos, osciló entre 8-31
RNM de cerebro y médula espinal con
meses. En algunos casos el retraso de
gadolinio, mostró una señal hiperintensa
diagnóstico fue de 3 años 1,4.
centromedular
mg/dl
(glucemia
en T2 desde D5 a L3 y
La edad media de presentación es
tortuosidad de vasos medulares posteriores
entre los 55-70 años y predomina en el
(Fig.3).
sexo masculino
Ante estos hallazgos, se solicitó un
electromiograma
que
1,10.
El origen de la fístula
en general se encuentra por debajo del
evidenció
nivel de la aurícula derecha. El nivel más
alto reportado es a nivel C7 y el más caudal
4
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en S1. La mayoría de los shunts fueron
angiografía digital medular para localizar
hallados a niveles torácicos inferiores y con
específicamente el lugar de origen del
mayor frecuencia del lado izquierdo
Los
síntomas
de
1,4,5.
inicio
shunt con posibilidad terapéutica en el
más
mismo
acto
con
embolización
superselectiva 8.
frecuentes son trastornos en la marcha y
parestesias. Nótese que la paciente refirió
Durante las décadas del 70-80 el
historia de debilidad muscular progresiva y
método de elección fue la neurocirugía con
trastornos en la marcha 8 a 10 meses
abordaje
previos al ingreso
hospitalario1,2,4,10.
posterior.
Hoy
en
día
la
embolización con material adhesivo líquido
En el 95% de los casos los
es el método de elección. En manos
síntomas motores, simulan una polirra-
experimentadas, la tasa de complicaciones
diculopatía o enfermedad de motoneurona
es ínfima con éxito terapéutico similar al
inferior, con debilidad muscular progresiva
abordaje neuroquirúrgico. La mayoría de
en
los pacientes se presenta con un único sitio
ambos
miembros
inferiores
hasta
reflejos
fistuloso 8.
osteotendinosos. El compromiso sensitivo
En
con frecuencia determina nivel y otras
postularon
veces se presenta como compromiso distal
les: polineuropatía primaria y secundaria
en “bota” o en forma asimétrica, con
(neoplasia oculta), discopatía dorsolumbar,
progresión distal-proximal 4,10.
enfermedades desmielinizantes del SNC
paraplejía
y
abolición
de
Por otro lado al momento del
el
caso
presentado,
se
como diagnósticos diferencia-
(metabólicas,
infecciosas
múltiple).
frecuencia son: trastornos vesicales (80%),
neurológico
paraparesia-paraplejía (78%) y trastornos
superiores en esta entidad; mientras que,
sensitivos (69%); y éstos se presentan de
las polineuropatías muchas veces tienen
manera concomitante en el 60%1.
una afectación en “guante y bota”. En la
mielopatía
se
vez
el
esclerosis
diagnóstico los síntomas en orden de
El 8-10% de los pacientes tiene
Rara
y
compromiso
extiende
necrotizante
a
miembros
subaguda,
el
dolor lumbar. Es frecuente la afección
compromiso sensitivo progresa de distal a
esfinteriana,
vesical
proximal y la mayoría de las veces se
(incontinencia o retención urinaria). Rara
presenta en forma asimétrica. Al momento
vez existe compromiso sensitivo perineal.
del diagnóstico, la mayoría de los casos
lenta,
predominantemente
El curso evolutivo es de progresión
reportados presentan compromiso vesical
con
con retención urinaria.
subagudos
empeoramientos
agudos
y
1,2.
En cuanto a los métodos de
-CONCLUSIONES.
diagnóstico, la RNM de médula espinal es
A pesar de ser una rareza, la
uno de los iniciales. En el 88% de los casos
mielopatía
se halla una señal hiperintensa a nivel
fístulas durales medulares, debiera ser
centromedular y tortuosidad de vasos en la
tenida
cara dorsal medular. Se requiere realizar
diferencial de paraparesia progresiva en
5
en
necrotizante
cuenta
en
subaguda
el
por
diagnóstico
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pacientes de edad media a avanzada,
asociado
a
miembros
trastornos
sensitivos
inferiores
y
en
3. K. Jellema, C.C Tijssen, R. Fijnheer, P.G
alteración
de Groot, P.J. Koudstaal and J. van gijn.
esfinteriana vesical.
Spinal Dural arteriovenous fistulas are nor
En este caso, luego del diagnóstico
associated
with
prothrombotic
factors.
Stroke 2004; 35;2069-2071.
establecido y revisando la primera RNM 6
meses previos a la consulta, ya existía una
señal tenue hiperintensa centromedular
4. K Jellema, L R Canta, C C tijssen, W J
dorso lumbar. Dicho signo se hizo evidente
van Rooij, P J Koudstaal and J van Gijn.
durante la internación, lo que motivó el
Spinal dural arteriovenous fistulas: clinical
estudio angiográfico.
features
En
el
25%
de
los
in
80
patients.
J.
Neurol.
Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1438-1440.
casos
reportados, inicialmente puede haber RNM
sin los signos clásicos, lo que genera aún
5. J L D Atikson, G M millar, W E Krauss, W
más
esta
R Marsh, D G Piepgras, P P Atikson, R D
de
Brown, J I Lane. Clinical and radiographic
evolución hasta arribar al diagnóstico,
features of dural arteriovenous fistula , a
mejorando parcialmente a seis meses del
treatable cause of mielopathy. Mayo Clinic
tratamiento.
Proc. 2001;76;1120-1130.
el
retraso
paciente,
llevó
diagnóstico.
casi
diez
En
meses
Es de suma importancia no retrasar
el diagnóstico, ya que la recuperación
6. R W Hurst, L C Kenyon, E Lavi, E C
neurológica
Raps,
está
influenciada
por
la
precocidad del tratamiento.
P
Marcotte.
arteriovenous
venous
Spinal
dural
fistula: the pathology of
hypertensive
myelopathy.
Neurology 1995; 45; 1309-1313.
-BIBLIOGRAFÍA.
1. J. Marc C. van Dijk, Karen G. Terbrugge,
7. A Vasdev, V Lefournier, M Dematteis, G
Robert A.Willinsky, Richard I. Farb and M.
Crouzet. Intracraneal dural fistula with
Christopher
spinal cord venous drainage. J neuroradiol.
Wallace.
Multidisciplinary
management of spinal dural arteiovenous
1994 Apr; 21 (2); 134-154.
fistulas: clinical presentation an long-term
8. Y P Gobin, A Rogopoulos, A Aymard, M
follow-up in 49 patients. Stroke 2002; 33;
Khayata, D Reizine, J Chiras, JJ Merland.
1578-1583.
Endovascular
treatment
of
intracraneal
dural arteriovenous fistulas with spinal
2. K. Jellema, MD; C.C. Tijssen, MD, PhD;
perimedullary
venous
drainage.
W.J.J van Rooij, MD, PhD; M. Sluzewski,
Neurosurgery 1992. Nov; 77(5);718-723.
J
MD, PhD; P.J. Koudstaal, MD, PhD; A.
Algra, MD; and J. van Gijn, MD, FRCP.
9.M.
Spinal dural arteriovenous fistulas. Long
Neuroanatomía. Cap.3 y 14.
term follow-up of 44 patients.
6
Carpenter.
Fundamentos
de
Noviembre, 2006
10. C Koch, HC Hansen, M Westphal, T
arteriovenous fistulas. Anamnesis, clinical
Kucinski,
aspects, diagnosis, therapy and prognosis.
myelopathy
H
Zeumer.
caused
by
Congestive
spinal
Nervenarzt. 1998 Apr; 69 (4); 279-286.
dural
7
Noviembre, 2006
Figura 1
Figura 2
DATOS DE LABORATORIO
Hematocrito 40%. Hemoglobina 14 g/dl
Leucocitos 12.900 mm3
Eritrosedimentación 22 mm/h
Plaquetas 150.000 mm3
Quick 100% KPTT 37´´
LDH 153
Tabla 1
Proteinograma en suero: Normal
Sedimento de orina: Normal.
8
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Figura3
Figura4
9
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