tl-34 insuficiencia de médula ósea

SINDROME DE INSUFICIENCIA DE MÉDULA OSEA, UN RETO PARA EL MEDICO
INTERNISTA. PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO.
Flores M. Yorman R1, Guerrero, Oscar1; Alvarado Nena2
1: Residentes de Postgrado de Medicina Interna del Servicio Autónomo Hospital Central de
Maracay.
2: Médico Internista y Adjunto al Servicio de Medicina Interna I del Servicio Autónomo
Hospital Central de Maracay.
Las alteraciones en el número y/o función de las células seminales hematopoyéticas, las progenitoras
hematopoyéticas o del microambiente hematopoyético, comprenden a un gran grupo de padecimientos clonales,
hereditarios y adquiridos, denominados los síndromes de falla de la médula ósea. Estudios epidemiológicos realizados
en diversos países han demostrado que se trate de padecimientos poco comunes, su incidencia varía de manera
significativa, dependiendo de las distintas regiones del planeta. Se presenta caso de paciente femenina de 16 años de
edad, sin antecedentes patológicos conocidos, quien inicia enfermedad actual una semana antes de su ingreso,
caracterizada por episodios febriles cuantificados en 39ºC, que cede con la administración de antipiréticos y se
autolimitan a las 48 horas, motivo por el cual acude a facultativo privado y en vista de evidenciar descenso de las tres
líneas celulares en la hematología completa, refiere a al servicio de emergencias donde ingresa bajo el planteamiento
diagnóstico: Dengue con signos de alarma, en virtud de remisión del cuadro febril y no mejorar parámetros
hematológicos aunado a esplenomegalia corroborada por ecografía, se comenta caso con Servicio de Hematología
quienes realizan frotis de sangre periférica, evidenciando linfocitos irregulares con displasia granulocítica, por lo que
se realiza aspirado de médula ósea y solicita anticuerpos monoclonales que descartan síndrome linfoproliferativo y
muestran una expansión linfoide de células T asociado a 1% de CD-34 y CD-117, probablemente atribuible a proceso
infeccioso. En vista de presentar CAN < 1500 cel/µl, se decide asociar Norfloxacina en el contexto de una neutropenia
afebril, según pautas de la Sociedad Venezolana de Infectología y por persistir trombocitopénica, se decide iniciar
prueba terapéutica con esteroides sistémicos (prednisona), sin evidenciar mejoría del contaje plaquetario. Dentro del
protocolo de estudio, se solicita perfil Inmunológico (disminución de C3 y C4, anticoagulante lúpico positivo, no
concluyente para enfermedad inmunomediada), ferrocinético y Hemocultivos resultando negativos y se recibe
serología para Parvovirus B-19 positiva, por lo que se plantea administrar inmunoglobulina humana durante 5 días
(0.4U/Kg/dia). Posteriormente, se solicita serología para HIV, VHC, VHB y VDRL, resultando reactivo los
Anticuerpos IgG para el VHBc, por lo que en vista de presentar cambios ecográficos sugestivos de hepatopatía
crónica, se toma muestra de PCR para VHB (negativo) y se solicita Serología para VHD (descartando coinfección) y
por persistir linfopénica, se solicita PCR para HIV (negativo). Fue valorada por servicio de ginecología quienes toman
muestra de citología de endo y exocervix y realizan ecosonograma transvaginal, no encontrando hallazgos
macroscópicos ni ecográficos patológicos. Por persistencia del cuadro, se solicitan antígenos febriles, serología para
hongos y ELISA para Kala-Azar, resultan negativos; En lo sucesivo, se recibe índice de reticulocitos disminuido,
asociado a discreta hipocelularidad medular, cumpliendo criterios para Hipoplasia Medular, por lo que se toma
muestra de mielocultivo el cual no reporta crecimiento bacteriano ni fúngico y se solicita Biopsia que confirma el
diagnóstico. A propósito de este caso, se realiza revisión de la literatura, haciendo especial énfasis en el algoritmo
diagnóstico.
Palabras claves: Pancitopenia, Síndrome de Insuficiencia de Médula Ósea, Hipoplasia Medular.
Contacto:
Dr. Flores M. Yorman R. [email protected]
Servicio Autónomo Hospital Central de Maracay. Dirección: Final Av. Sucre, Urb. La Floresta, Maracay,
Estado Aragua.
(0424) 303.85.44.