GPC Guía de Referencia Rápida

Guía de Referencia
Rápida
Diagnóstico y Tratamiento del
Síndrome Mucocutáneo Linfonodular
(Síndrome de Kawasaki)
GPC
Guía de Práctica Clínica
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
Guía de Referencia Rápida
B99X Otras Enfermedades Infecciosas y las no Especificadas
GPC
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de
Kawasaki)
ISBN en trámite
DEFINICIÓN
El síndrome mucocutáneo linfonodular o síndrome de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada, de
etiología desconocida presuntamente infecciosa, caracterizada por fiebre, conjuntivitis bilateral sin secreción,
inflamación de las mucosas con eritema de los labios y de la mucosa oral, cambios en las extremidades con
edema y eritema de manos y pies, exantema y linfadenopatía cervical que ocurre predominantemente en
lactantes y pre-escolares.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
1.Considerar el diagnóstico de síndrome mucocutáneo linfonodular ante la presencia de :
A. Fiebre persistente por 5 días o más
B. Presencia de 4 o más de los siguientes criterios principales:
• Cambios en extremidades:
Primeras dos semanas: eritema en palmas y plantas, edema de manos y pies
Despues de la segunda semana; descamación periungueal en las semanas 2 y 3
• Exantema polimorfo
• Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin exudado
• Cambios en labios y cavidad oral: eritema, labios agrietados, lengua aframbuesada, hiperemia difusa de la
mucosa oral y faríngea
• Linfadenopatía cervical mayor de 1.5 cm de diámetro, habitualmente unilateral
C. Exclusión de otras enfermedades con características similares
2. Los criterios pueden no encontrarse al inicio del padecimiento, típicamente se esperan en la segunda
semana de la enfermedad (cuadro 1).
3. Buscar intencionadamente otros signos y síntomas cardiovasculares y no cardiovasculares que pueden
estar presentes en los niños con síndrome mucocutáneo linfonodular, debido a que su presencia puede
ayudar al diagnóstico del síndrome y descartar otras posibles enfermedades (cuadro 2).
4. Considerar el diagnóstico de síndrome mucocutáneo linfonodular en aquellos menores de 6 meses de edad
y adolescentes con criterios clínicos incompletos para el diagnóstico.
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Realizar diagnóstico diferencial del síndrome mucocutáneo linfonodular con las enfermedades exantemáticas
señaladas en el cuadro 3.
EXÁMENES DE LABORATORIO Y GABINETE
En todo paciente con sospecha de síndrome mucocutáneo linfonodular tomar:
 Biometría hemática completa, incluyendo cuenta plaquetaria (esta última se debe repetir en dos
semanas)
 Velocidad de eritrosedimentación globular
 Proteína C reactiva
 Determinación de albúmina en suero
 Examen microscópico del sedimento urinario para la búsqueda de piuria. No es recomendable tomar
la muestra por sondeo vesical ni usar las pruebas de laboratorio en tira reactiva.
 Niveles de aminotransferasas sanguíneas.
 Electrocardiograma.
 Ultrasonido transtorácico del corazón
 Radiografia de tórax postero-anterior
No se recomienda solicitar de rutina los siguientes estudios:
 Triglicéridos, lipoproteínas de baja densidad ni lipoproteínas de muy baja densidad
 Liquido cefalorraquídeo ni liquido sinovial para estudio de citoquímico y cultivo (a menos que se
sospeche complicación infecciosa)
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
TRATAMIENTO
1. En los pacientes con síndrome mucocutáneo linfonodular (completo o incompleto) se recomienda
como tratamiento inicial:
 Inmunoglobulina G no modificada intravenosa 2gr/kg en dosis única entre los días 5 y 10 de la
enfermedad (administrarla en infusión continua durante un período de 12 horas, de acuerdo a las
recomendaciones del fabricante, para minimizar los efectos indeseables)
 Acido acetilsalicílico a dosis de 80 a 100 mg/kg/día en cuatro dosis hasta 72 horas después de la
remisión de la fiebre. Posteriormente disminuir la dosis entre 3 y 5 mg/kg/día en una sola dosis por
6 a 8 semanas. Los pacientes con alteraciones cardiacas deben recibirlo hasta que se resuelva el
aneurisma o disminuya el riesgo de trombosis.
2. En pacientes con síndrome mucocutáneo linfonodular de más de 10 días de evolución con
persistencia de fiebre, reactantes de fase aguda elevados (proteína C reactiva o velocidad de
sedimentación globular) o aneurismas coronarios detectados al momento del diagnóstico, indicar
tratamiento con inmunoglobulina G no modificada intravenosa a la dosis referida previamente.
3. No se recomienda el tratamiento con inmunoglobulina G no modificada intravenosa en los pacientes
con síndrome mucocutáneo linfonodular de más de 15 días de evolución, con aneurisma y sin fiebre
ni elevación de reactantes de fase aguda.
4. En pacientes con con falla al tratamiento inicial (ver definiciones operacionales) se recomienda una
segunda administración de inmunoglobulina G no modificada intravenosa en dosis única de 2gr/kg
en infusión continua de 12 horas.
5. En los pacientes con síndrome mucocutáneo linfonodular refractario al tratamiento (ver definición
operativa) indicar metilprednisolona a dosis de 30mg/kg/día por 3 días.
6. Solo se recomienda el uso de corticoesteroides para el manejo de pacientes con síndrome
mucocutáneo linfonodular refractario al tratamiento. No utilizarlos en el manejo inicial ni en los
casos con falla al tratamiento inicial.
7. No se recomienda el uso de corticosteroides, plasmaféresis, citotóxicos ni
monoclonales en el tratamiento inicial ni en los casos de falla al tratamiento inicial.
anticuerpos
8. Considerar el tratamiento con infliximab si hay falla al tratamiento con metilprednisolona.
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COMPLICACIONES
Buscar intencionadamente las complicaciones de la enfermedad:
 Estenosis y trombosis coronaria
 Isquemia e infarto miocárdico
CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA
Referencia
1. Todo paciente con sospecha de síndrome mucocutáneo linfonodular deberá referirse al segundo
nivel de atención médica.
2. Hospitalizar en el segundo nivel de atención a todos los pacientes con síndrome mucocutáneo
linfonodular para recibir tratamiento. Egresar hasta que se determine buena respuesta al
tratamiento y ausencia de efectos indeseables.
3.






Referir al tercer nivel de atención en los siguientes casos:
Falla al tratamiento inicial
Detección de aneurismas coronarios gigantes o múltiples
Clasificación de riesgo miocárdico nivel III, IV y V
Comorbilidad (inmunosupresión, cardiopatias, nefropatias, neoplasias)
Antecedente de alergia a gamaglobulina humana normal
Cuando no se cuente con las medidas de tratamiento específico de la enfermedad (inmunoglobulina
G no modificada intravenosa)
Contrarreferencia
1. Del segundo al primer nivel de atención: pacientes con síndrome mucocutáneo linfonodular resuelto
sin evidencia de aneurisma coronario.
2. De tercer a segundo nivel de atención cuando ocurra:
 Resolución de los aneurismas y las complicaciones (estenosis, trombosis, isquemia o infarto)
 Consideración del especialista para que el paciente continue su vigilancia en segundo nivel aunque
no estén resueltas las secuelas.
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
1. Emplear la escala de estratificación de riesgo de isquemia miocárdica para planear el seguimiento
(cuadro 4):
Pacientes con clasificación de riesgo nivel I :
 No continuar el tratamiento con acido acetilsalicílico después de 6 a 8 semanas
 No limitar la actividad física después de 6 a 8 semanas
 Revisión por el cardiólogo cada 5 años
 No realizar angiografía coronaria
Pacientes con clasificación de riesgo nivel II:
 No continuar el tratamiento con acido acetilsalicílico después de 6 a 8 semanas
 No limitar la actividad física después de 6 a 8 semanas
 Revisión por el cardiólogo cada 3 a 5 años
 No realizar angiografía coronaria
Pacientes con clasificación de riesgo nivel III:
 Terapia antiplaquetaria hasta la regresión del aneurisma
 No limitar la actividad física en los menores de 11 años.
 Limitar la actividad física en los niños de 11 años o más si tienen una prueba cardiovascular de
isquemia con estrés positiva
 Evitar los deportes de contacto y de alto impacto
 Evaluación cardiológica anual con ecocardiograma y prueba cardiovascular de isquemia con estrés
cada 2 años
 Realizar angiografía coronaria en quienes tengan evidencia de isquemia miocárdica
2. En los pacientes con nivel IV y V se recomienda referencia al tercer nivel para tratamiento y
seguimiento por el cardiólogo o cardiólogo pediatra (cuadro 4).
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ESCALAS
DEFINICIONES OPERATIVAS
Buena respuesta al tratamiento: remisión de la fiebre 36 horas después del término de la infusión de
inmunoglobulina G no modificada intravenosa.
Falla al tratamiento: persistencia o recrudescencia de la fiebre sin otra causa aparente 36 horas
después del término de la infusión de inmunoglobulina G no modificada intravenosa
Síndrome mucocutáneo linfonodular completo: pacientes que cumplen con al menos 4 de los
criterios diagnósticos (cuadro 1).
Síndrome mucocutáneo linfonodular incompleto: pacientes que tienen al menos un criterio
diagnóstico pero menos de 4 (cuadro 1).
Síndrome mucocutáneo linfonodular refractario: pacientes con síndrome mucocutáneo linfonodular
que a pesar del manejo en dos ocasiones con inmunoglobulina G no modificada intravenosa a la dosis
recomendada persiste con fiebre.
Vasculitis: se refiere a la inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos. Son un grupo heterogéneo de
enfermedades, que suelen afectar a varios órganos o sistemas, y con manifestaciones clínicas
dependientes de la localización y tamaño de los vasos implicados.
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CUADRO 1. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL SINDROME MUCOCUTANEO LINFONODULAR
(FRECUENCIA DE PRESENTACIÓN)
Cuadro 1. Criterios Diagnósticos para el Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Frecuencia
de Presentación)
A. Fiebre de 5 o más días de duración (100%)
B. Presencia de cuatro de los siguientes cinco alteraciones *
1. Eritema bilateral de la conjuntiva bulbar (85%)
2. Cambios en los labios y en la mucosa oral (90%)
Labios con fisuras, secos y eritematosos
“Lengua en frambuesa”
Eritema orofaríngeo
3. Cambios en las extremidades (75%)
Eritema de palmas y plantas
Edema de manos y pies
Descamación periungueal
4. Eritema polimorfo (80%)
5. Linfadenopatía cervical (70%)
C. Enfermedad no explicada por causas conocidas
* El síndrome mucocutáneo linfonodular puede ser diagnosticado en pacientes con fiebre y menos
cuatro criterios en la presencia de anormalidades en las arterias coronarias.
America Hearth Asopciation. Diagnosis, treatment and long-term management of
disease. Circulation 2004; 110:2747-2771.
de
Kawasaki
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
CUADRO 2. SIGNOS Y SÍNTOMAS CARDIOVASCULARES Y NO CARDIOVASCULARES,
ASOCIADOS AL SÍNDROME MUCOCUTÁNEO LINFONODULAR
Característica
Cardiovascular
Aneurismas de arterias coronarias
Otros aneurismas arterias sistémicas
Miocarditis
Pericarditis
Enfermedad valvular
Neurológico
Irritabilidad extrema en lactantes
Meningitis aséptica
Parálisis facial
Gastrointestinal
Diarrea
Hepatitis
Ictericia obstructiva
Distensión aguda alitiásica de la vesícula biliar
Genitourinario
Uretritis
Hidrocele
Musculoesquelético
Artralgias y artritis
Respiratorio
Antecedente de enfermedad respiratoria
Neumonitis radiológica pero clínicamente no evidente
Otros hallazgos
Uveítis anterior
Eritema e induración en la cicatriz de BCG
Incidencia
25%
2%
> 50%
25%
< 1%
> 90%
40%
< 1%
25-50%
50%
< 10%
10%
50-90%
25-50%
33%
50-90%
15%
25-50%
36%
Santaella O, Camacho LJ, León L. Vasculitis crónicas. Enfermedad de Kawasaki. Pediatr Integral
2004;VIII(9):749-760.
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
CUADRO 3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME MUCOCUTÁNEO
LINFONODULAR
Síndrome
Mucocutáneo
Nodular
Síndrome de
Choque Tóxico
Escarlatina
Síndrome
StevensJohnson
Años (edad)
Usualmente <5
Fiebre
persistente
Usualmente <10
días
Usualmente
>10
Variable
Usualmente 2
a8
Usualmente
<10
días
Todas las
edades
Prolongada
Ojos
Conjuntivitis no
exudativa, uveitis
anterior
Eritema difuso,
“lengua
aframbuesada”
Conjuntivitis
Normal
Conjuntivitis
exudativa
Normal
Eritematosa
Faringitis,
“lengua
aframbuesada”
Normal
Lesiones de
Koplik
Eritema de palmas
y plantas, edema
indurado,
descamación
periungueal
Eritema polimorfo,
en blanco de tiro o
purpúricas
Edema de
manos y pies
Descama-ción
en colgajos
Eritema,
ulceración,
formación de
pseudomembranas
Normal
Artritis
Normal
Eritroderma
Lesiones en
blanco de tiro
Transitoria-mente
rosadas o color
salmón
Exantema con
afección
inicial y
prominente a
nivel facial
Nódulos
linfáticos
cervicales
Otras
Edematosos no
purulentas
Normal
Eritroderma
papular, lineas
de pastía,
palidez
alrededor de la
boca
Edema
doloroso
Normal
Adenopatía difusa
Normal
Artritis
Cambios en el
estado mental,
coagulopatia,
choque
Artralgias,
asociación a
infección por
herpes (3075%)
Pericarditis
Descama-ción
fina y aspecto
moteado
Examenes
de
laboratorio
Leucocitosis
Trombocitosis
Anemia
Aminotransferasemia
Trombocitopenia
Cultivo
faríngeo
positivo para
estreptococo
del
grupo A
Cultivo
faringeo
positivo
Asociación a
infección por
herpes (3075%)
Inflamación
sistémica,
anemia
Leucopenia y
trombocitopenia
Mucosa Oral
Extremidades
Exantema
Artritis
Reumatoide
Juvenil
Sistemica
2a5
Sarampión
Prolongada
Habitualmente
disminuye o
remite 4872hs después
de la aparición
del exantema
Conjuntivitis
supurativa
<5
Adaptado de: Sundel R. Clinical manifestations and diagnosis of Kawasaki disease [Online]. [2009] [Cited 2010
Sept 30]. Available from: http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedirheu/
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CUADRO 4. ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME
MUCOCUTÁNEO LINFONODULAR
Nivel de riesgo
Terapia farmacológica
Actividad física
Nivel I (Sin cambios
coronarios en ninguna
etapa de la enfermedad)
Ninguno después de 6 a 8
semanas
Nivel II (éctasis coronaria
transitoria que remite o
desaparece después de 6 a
8 semanas)
Ninguno después de 6 a 8
semanas
Nivel III (aneurisma
coronario de tamaño
pequeño o mediano en
una arteria coronaria
principal)
Acido acetil salicilico 3 a 5
mg/kg/día hasta que se
documente la regresión
del aneurisma
Nivel IV (aneurisma
coronario grande o
gigante o múltiples
complejos aneurismáticos
en la misma arteria
coronaria sin obstrucción)
Tratamiento
antiplaquetario por largo
tiempo y warfarina (meta:
INR 2.0:2.5) o heparina
de bajo peso molecular
(meta: llevar el factor Xa
a niveles 0.5-1.0 U/mL).
En caso de aneurismas
gigantes combinar
warfarina y heparina
Tratamiento a largo plazo
con acido acetil salicílico o
heparina de bajo peso
molecular si persisten los
aneurismas gigantes.
Considerar uso de beta
bloqueadores para reducir
el consumo de oxígeno
miocárdico
Restricción las primeras 6 a
8 semanas de la
enfermedad y
posteriormente actividad
física normal
Restricción las primeras 6 a
8 semanas de la
enfermedad y
posteriormente actividad
física normal
Para menores de 11 años
restricción las primeras 6 a
8 semanas de la
enfermedad y
posteriormente actividad
física normal. De 11 a 20
años de edad la restricción
de la actividad física debe
guiarse por una prueba de
estrés de la función
cardiaca o un gamagrama
perfusorio. Evitar deportes
de contacto y de alto
impacto
Evaluación cardiovascular
anual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluación de los factores
cardiovasculares de riesgo.
Evaluación bianual con
prueba de estrés de la
función cardiaca o un
gamagrama perfusorio.
Nivel V (obstrucción de
arterias coronarias)
Evaluación cardiovascular
anual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluación de los factores
cardiovasculares de riesgo.
Evaluación bianual con
prueba de estrés de la
función cardiaca o un
gammagrama perfusorio.
Seguimiento y estudios de
diagnóstico
Evaluación cardiovascular
cada 5 años
Estudios invasivos
Evaluación cardiovascular
cada 3-5 años
No se recomiendan
Evaluación cardiovascular
anual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluación de los factores
cardiovasculares de riesgo.
Evaluación bianual con
prueba de estrés de la
función cardiaca o un
gamagrama perfusorio.
Angiografía si algún
estudio no invasivo
sugiere isquemia
Evaluación cardiovascular
bianual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluación anual con prueba
de estrés de la función
cardiaca/gammagrama
perfusorio.
Primera angiografía 6 a
12 meses o tan pronto
como este indicada
clínicamente. Repetir la
angiografía si algún
estudio no invasivo
sugiere isquemia. Repetir
la angiografía en
condiciones electivas en
algunas circunstancias.
Se recomienda angiografía
para evaluar las opciones
terapéuticas
Evaluación cardiovascular
bianual con ecocardiograma,
electrocardiograma.
Evaluación anual con prueba
de estrés de la función
cardiaca/gammagrama
perfusorio.
No se recomiendan
AHA. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation. 2004;110:27472771.
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ALGORITMOS
Algoritmo 1. Diagnóstico del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
Algoritmo 2. Tratamiento del Niño con Síndrome Mucocutáneo Linfonodular
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Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Mucocutáneo Linfonodular (Síndrome de Kawasaki)
Algoritmo 3. Tratamiento y Seguimiento del Niño con Síndrome Mucocutáneo Linfonodular
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