Diagnóstico por imagen del sistema nervioso central

INDICE
1. DIAGNOSTICO POR IMAGEN SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
•
DIAGNOSTICO. PAG 1
•
TAC.PAGN 1
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RMN PAG 2
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PET PAG 2
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PUNCIÓN LUMBAR PAG3
2. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
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ANATOMIA PAG 5
•
CEREBRO PAG 6
•
CAREBELO PAG 6
•
TRONCO CEREBRAL PAG 7
•
MEDULA ESPINAL Y SUS FUNCIONES PAG 7
•
TIPOS DE CELULAS NERVIOSAS PAG 7
3. QUE SON LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
•
INCIDENCIA PAG 8
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DIAGNOSTICO PRECOZ PAG 9
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SINTOMAS PAG 9 HASTA LA PAG11
4. TUMORES PRIMARIOS O SECUNDARIOS
•
TUMORES SECUNDARIOS PAG 12
•
TUMORES PRIMARIOS PAG 12
•
TIPOS DE GLIOMAS PAG 13 HASTA LA 14
1
•
FASES PAG 15
•
FACTORES PRONÓSTICOS PAG 15
•
ELECCIÓN DEL TRATAMIENTO PAG 16
•
TRATAMIENTO QUIRURGICO PAG 17
•
QUIMIOTERAPIA PAG 18 HASTA LA PAG 20
•
RADIOTERAPIA PAG 20 HASTA LA PAG 23
•
SECUELAS PAG 23
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PROSNÓSTICO PAG 24
•
SEGUIMIENTO Y REVISIONES PAG 25
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POR QUE SE REALIZA PAG 26 HASTA LA PAG 27
•
PREPARACIÓN PAG 28
•
PROCEDIMIENTO 29 HASTA LA PAG 30
•
RIESGOS PAG 31
5. ANATOMIA RADIOLOGICA DEL CRANEO Y DE LOS VASOS CEREBRALES.
SISTEMA DE ESTUDIO DEL CRANEO SIMPLE
•
ANATOMÍA RADIOLOGICA DEL CRANEO PAG 32 HASTA PAG 42
1. PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL PAG 43
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FUNCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL PAG 44 HASTA PAG
46.
7. NEURONA
•
MEDULA ESPINAL PAG 46 HASTA PAG 49
•
TIPOS DE ENFERMEDADES PAG 49 HASTA PAG 57
8. ENFERMEDAD DEL PARKINSON
2
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DESCUBRIMIENTO PAG 59
•
EPIDEMIOLOGÍA PAG 60
•
EVOLUCIÓN DE LA MORTALIDAD PAG 61 HASTA PAG 64
•
ETIOLOGÍA PAG 64 HASTA 65
•
DIAGNOSTICO PAG 65
•
TRATAMIENTO PAG 66
•
FORMULA PAG 67 HASTA PAG 70
•
TRATAMIENTO QUIRURGICO PAG 70 HASTA PAG 71
DIAGNOSTICO POR LA IMAGEN DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Diagnóstico
Cuando un paciente acude a la consulta del médico con alguno de los síntomas, el
médico realizará una historia clínica completa en la que solicitará una serie de datos
sobre sus hábitos, sus antecedentes médicos y familiares. Posteriormente, realizará una
exploración neurológica básica con el fin de detectar posibles alteraciones.
Con esta información, el médico valorá la necesidad de completar el estudio con una
serie de pruebas. El objetivo será determinar la localización y extensión de las lesiones,
su relación con las estructuras adyacentes y las complicaciones asociadas (hemorragia,
hidrocefalia, herniación). Las más habituales son las siguientes:
•
TAC
Es la técnica de elección en pacientes clínicamente inestables. La imagen
3
obtenida se compone de diferentes planos del interior del paciente. Permite
distinguir, con gran resolución, posibles alteraciones o tumores.
•
RMN
Es la técnica de elección para diagnóstico. Tiene mayor sensibilidad (más
lesiones, menor tamaño, mejor delimitación de márgenes, mejor valoración de
fosa posterior). La obtención de las imágenes se consigue empleando campos
magnéticos. Permite ver con gran claridad, precisión y contraste cualquier
alteración existente, sobre todo en algunos órganos o tejidos de densidad similar
(por ejemplo, tendones, músculos y cerebro).
•
PET
Para la realización de un PET se introduce en el organismo, por vía intravenosa,
glucosa que contiene un átomo radiactivo. Las células tumorales consumen más
cantidad de glucosa que las normales, debido a que su metabolismo está
acelerado. Una cámara especial puede detectar estas concentraciones de glucosa
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marcada.
Aporta información metabólica funcional (y morfológica cuando se asocia a
TC). Permite un mejor diagnóstico diferencial de la necrosis por radiación.
•
Punción lumbar
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido transparente que rodea a la
médula espinal y al cerebro. Su función es la proteger a estas estructuras
nerviosas frente a lesiones actuando como un cojín.
El LCR generalmente se obtiene a través de una punción lumbar. Para realizar
este procedimiento se inserta una aguja generalmente entre la tercera y cuarta
vértebra lumbar y se extrae líquido para ser examinado.
En oncología la punción lumbar se emplea para estudiar el LCR a través del
microscopio y determinar la presencia o ausencia de células tumorales.
En ocasiones, la punción lumbar se lleva a cabo para introducir fármacos y
realizar un tratamiento del sistema nervioso.
El paciente ha de permanecer tumbado de lado, con las rodillas flexionadas y
apoyadas en el abdomen y con la columna hiperextendida (posición fetal). La
espalda debe estar perpendicular al plano de la cama, al borde, sobre una
superficie dura.
Una vez finalizada la punción el paciente debe guardar reposo durante unas
5
horas. El efecto secundario más frecuente es la cefalea, aunque en ocasiones
pueden aparecer náuseas y vómitos.
Tumores del Sistema Nervioso Central
o
Anatomía
o
¿Qué es?
o
Incidencia
o
Prevención
o
Diagnóstico precoz
o
Síntomas
o
Diagnóstico
o
Tipos
o
Fases
o
Factores pronósticos
o
Elección del tratamiento
o
Tratamiento quirúrgico
o
Quimioterapia
6
o
Radioterapia
o
Secuelas
o
Pronóstico
o
Seguimiento y revisiones
Tumores del Sistema Nervioso Central
Anatomía
El Sistema Nervioso Central está constituido por dos estructuras: el encéfalo y la
médula espinal, ambos se encuentran rodeados por tres capas de membrana
denominadas meninges, entre dos de estas capas se sitúa el líquido cefalorraquídeo.
El encéfalo y la médula espinal se encargan de controlar todas las funciones del
organismo.
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El encéfalo está integrado por tres estructuras: el cerebro, el cerebelo y el tronco
cerebral. Está rodeado por una estructura ósea, rígida denominada cráneo.
Cerebro
El cerebro es la parte más voluminosa del encéfalo y se encuentra situado en el interior
del cráneo. Anatómicamente está dividido en dos hemisferios, derecho e izquierdo, por
un surco central llamado cisura longitudinal.
La superficie de cada hemisferio presenta un conjunto de pliegues, que forman
depresiones irregulares denominados surcos o cisuras. Cada hemisferio se divide en 4
lóbulos: frontal, temporal, parietal y occipital.
Esta parte del encéfalo se encarga de las funciones superiores del ser humano como las
capacidades cognitivas (el aprendizaje, la memoria, la conciencia, la imaginación, el
pensamiento, etc) y ciertas respuestas motrices y emocionales.
•
El lóbulo occipital: situado en la parte posterior del encéfalo. En él se reciben y
analizan las informaciones visuales.
•
El lóbulo temporal: interviene en la memoria, el lenguaje y sensaciones
auditivas.
•
El lóbulo frontal: es el más voluminoso y se sitúa en la parte más anterior del
encéfalo. Interviene en las características de la personalidad, la inteligencia, el
lenguaje, la escritura y los movimientos voluntarios.
•
El lóbulo parietal: interviene en la identificación de objetos y las relaciones
espaciales (dónde está situado el cuerpo en relación con los objetos de
alrededor). Asimismo, se asocia con la interpretación del dolor y del tacto.
Cerebelo
El cerebelo está situado en la parte posterior del cráneo. Su función es coordinar los
movimientos musculares y mantener la postura, la estabilidad y el equilibrio. Estas
funciones se regulan de manera automática, es decir, la persona no tiene control
voluntario sobre las mismas.
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Tronco cerebral
El tronco del encéfalo está situado en la línea media del cerebro y conecta éste con la
médula espinal. En esta zona están situados los centros que controlan las funciones
vitales como la respiración, la tos, el latido cardiaco, la tensión arterial, la temperatura
corporal y la deglución. Otras funciones que controla el tronco cerebral son el
movimiento de los ojos y de la boca, la transmisión de los mensajes sensoriales como
calor, dolor, ruidos estridentes, etc.
El encéfalo está integrado por tres estructuras: el cerebro, el cerebelo y el tronco
cerebral. Está rodeado por una estructura ósea, rígida denominada cráneo.
Su función más importante es conducir, mediante las vías nerviosas que la forman, la
información de las sensaciones desde todo el organismo hasta el cerebro y los impulsos
nerviosos que llevan las respuestas, desde el cerebro a los músculos.
Tipos de células nerviosas
Como cualquier órgano del cuerpo el sistema nervioso central está constituido por
células. El cerebro contiene más de 40 billones de células nerviosas denominadas
neuronas. Estas neuronas se comunican entre sí con el fin de trasmitir los distintos
impulsos nerviosos de una célula a otra y a las distintas partes del organismo, creando
un complejo entramado de vías nerviosas.
Las neuronas se encuentran englobadas por un tejido de soporte constituido por las
células gliales. Existen varios tipos: astrocitos, oligodendrocitos y células
ependimales.
Tumores del Sistema Nervioso Central
¿Qué son los tumores del sistema nervioso central?
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Un tumor cerebral es un crecimiento descontrolado de células derivadas de
componentes cerebrales (tumores primarios) o de células tumorales localizadas en
otras áreas del organismo (metástasis).
Asimismo estos tumores se clasifican en función de la célula de la que proceden, así, los
que se originan en los astrocitos se denominan astrocitomas, en los oligodendrocitos
oligodendrogliomas, etc.
Una característica típica de los tumores cerebrales, a diferencia de tumores malignos de
otras localizaciones, es que con poca frecuencia se diseminan fuera del sistema nervioso
central.
Incidencia
Los tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la
morbimortalidad de todos los grupos de edad.
En los lactantes y niños pequeños los tumores cerebrales son la segunda forma más
común de cáncer, después de la leucemia. En los adultos los tumores cerebrales
primarios ocupan el 13° lugar en frecuencia de todos los cánceres; dependiendo de la
edad de la población estudiada, la incidencia anual de estas neoplasias oscila entre 4,8 y
10,6 por 100 mil habitantes; en los Estados Unidos estas cifras pueden variar en relación
a diferentes regiones geográficas.
En España, se calcula una incidencia de 8.73 por 100.000 habitantes / año en varones y
5.41 en mujeres.
La distribución por sexos muestra un discreto predominio de los tumores benignos en
mujeres, mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en varones.
La incidencia de tumores cerebrales por edad aumenta en forma dramática con la edad
del paciente principalmente entre los 75 y 85 años de edad en ambos sexos, y el tipo
más frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma.
Por fortuna sólo el 1,5% de todos los cánceres se observa en niños, pero con una alta
incidencia de neoplasias del SNC siendo la 2ª causa más importante de cáncer. El
meduloblastoma es el tumor más frecuente en niños y conjuntamente con las
astrocitomas cerebelosos constituyen los tumores propios de la infancia.
El primer pico de incidencia se observa en la infancia, posteriormente existe otro
segundo pico a partir de la tercera década, con máximo cerca de los 54 años para el
conjunto de histologías, aunque para glioblastoma y meningioma es de 62 años.
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Diagnóstico precoz
En el momento actual, no existen programas de diagnóstico precoz en esta patología,
por lo que no se recomienda la realización de exploraciones complementarias.
Síntomas
Los síntomas de los tumores cerebrales dependen del tamaño del mismo y de su
localización. En general, a estos síntomas se añaden otros secundarios al aumento de la
presión intracraneal.
Existen varios motivos por los que un tumor cerebral provoca un incremento de la
presión intracraneal:
•
El cerebro se encuentra en el interior de una estructura rígida formada por hueso.
Al crecer el tumor, se produce un aumento del volumen del cerebro, por lo que
se comprime contra las paredes del cráneo provocando una serie de síntomas.
•
El crecimiento tumoral puede bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo por lo
que se acumula en el cerebro.
•
Los tumores malignos cerebrales provocan un edema en los tejidos circundantes,
por lo que se incrementa el volumen cerebral.
Los síntomas del aumento de la presión intracraneal son los siguientes:
•
Cefalea intensa (dolor de cabeza).
•
Vómitos (generalmente por la mañana), que pueden o no ir acompañados de
náuseas.
•
Cambios de personalidad y comportamiento (irritabilidad).
•
Deterioro del nivel de conciencia.
•
Somnolencia.
•
Alteración de las funciones cardiaca y respiratoria.
Dependiendo de la localización tumoral los síntomas de los tumores en el cerebro
varían.
Lóbulo frontal:
•
Parálisis o disminución de fuerza en la mitad del cuerpo (hemiplejia izda. o
dcha.).
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•
Mareo.
•
Alteraciones en el lenguaje.
•
Alteraciones de la memoria.
•
Alteraciones de la personalidad.
•
Pérdida de olfato.
Lóbulo parietal:
•
Parálisis o disminución de fuerza en la mitad del cuerpo (hemiplejia izda. o
dcha.)
•
Mareos.
•
Dificultad para hablar o entender el significado de las palabras.
•
Alteración de la lectura y escritura.
•
Dificultad en la coordinación de determinados movimientos.
•
Dificultad en la orientación del cuerpo en el espacio.
•
Dificultad para reconocer las distintas partes del cuerpo.
Lóbulo occipital:
•
Mareos.
•
Pérdida de visión de un lateral del campo visual.
Lóbulo temporal:
•
Los tumores localizados en esta zona suelen dar menos síntomas,
ocasionalmente pueden provocar mareos y alteraciones en el lenguaje.
Tronco del encéfalo:
•
Vómitos.
•
Cefalea.
•
Marcha descoordinada.
•
Parálisis facial de un lado de la cara.
•
Dificultad para tragar (disfagia).
•
Dificultad para hablar.
•
Alteraciones en la visión.
•
Pérdida de audición.
•
Somnolencia.
Cerebelo:
12
•
Vómitos (generalmente por las mañanas y sin náuseas).
•
Alteración en el habla.
•
Vértigos.
•
Falta de coordinación de los movimientos musculares.
•
Descoordinación e inestabilidad para caminar (ataxia).
Los tumores del sistema nervioso central pueden ser primarios o
secundarios.
Tumores secundarios
Los tumores secundarios son aquellos que se desarrollan en el cerebro como
consecuencia de la diseminación de células de un tumor maligno que puede estar
localizado en cualquier órgano del cuerpo.
La localización dónde inicialmente se origina un cáncer se denomina tumor primario.
Cuando las células malignas se diseminan a otros órganos, se implantan y crecen en
ellos dando lugar a tumores secundarios o metástasis. Las células que forman estas
metástasis son similares a las del tumor primario.
A los tumores secundarios cerebrales también se les denomina metástasis cerebrales.
Los cánceres que con más frecuencia producen metástasis cerebrales son los de pulmón,
mama, colon, riñón, vejiga y melanoma.
Tipos de tumor primario
Los tumores primarios del SNC reciben el nombre en función de la célula en la que se
originan. Los más frecuentes son los siguientes:
•
Gliomas: se originan a partir de las células de soporte del tejido nervioso,
denominadas células gliales. Más de la mitad de los tumores del SNC son
gliomas. Se clasifican en función de la velocidad de división y del aspecto que
poseen las células cuando se observan al microscopio. Los gliomas se dividen en
4 grados:
13
o
Grado 1 y 2: también denominados gliomas de bajo grado. Están
constituidos por células que se dividen lentamente y suelen ser poco
agresivos.
o
Grado 3 y 4: o gliomas de alto grado. En ambos casos sus células se
dividen más rápidamente y son de mayor malignidad que los gliomas
grado 1 y 2.
El tratamiento y el pronóstico dependen fundamentalmente del grado del tumor.
Tipos de gliomas
•
Astrocitomas:
Los astrocitomas grado 3 también se denominan astrocitomas anaplásicos y
los tumores grado 4 reciben el nombre de glioblastomas multiformes (supone
el 30% del total de tumores cerebrales en el adulto). Ambos, son los tumores de
células gliales más frecuentes del adulto y proceden de los astrocitos.
•
Oligodendrogliomas:
Proceden de los oligodendrocitos, que son las células encargadas de la
producción del tejido que recubre los distintos nervios (la mielina, que se
encarga de facilitar la conducción de los impulsos nerviosos entre las fibras
nerviosas). Son de crecimiento más lento que los astrocitomas.
•
Glioma Mixto:
Está constituido por varios tipos de células, siendo los más frecuentes los oligoastrocitomas.
•
Ependimomas:
Son tumores poco frecuentes, representan el 9% de todos los tumores cerebrales.
Es más frecuente en la infancia y adolescencia. Proceden de las células que
recubren los ventrículos y el canal medular. A través del líquido cefalorraquídeo
pueden diseminarse por todo el sistema nervioso central.
Se dividen en ependimomas de bajo grado o benignos, que son los más
frecuentes o ependimomas de alto grado o anaplásicos.
•
Méduloblastoma:
Es el segundo tumor cerebral más frecuente en el niño, aunque un 30% aparece
en adultos. Su localización habitual es en el cerebelo. El méduloblastoma es un
14
tumor invasivo y de rápido crecimiento y con frecuencia se disemina a otras
partes del sistema nervioso central.
•
Meningioma o tumor neuroectodérmico primitivo:
Es un tumor, generalmente benigno que se desarrolla a partir de las meninges
(tejido que recubre el sistema nervioso central). Representa el 20% de todos
tumores cerebrales primarios y, se suelen localizar con más frecuencia en los
hemisferios cerebrales, aunque también pueden aparecer en la médula espinal.
Los síntomas de este tumor son secundarios a la compresión de tejido cerebral
sano, más que a una invasión del mismo.
•
Cráneofaringioma:
Es un tumor benigno congénito por lo que aparece fundamentalmente en la
infancia y adolescencia.
Crecen en una zona del cerebro denominada la silla turca, donde se sitúa la
glándula pituitaria y muy próxima a los nervios ópticos. Los síntomas suelen ser
debidos a aumento de la presión intracraneal.
•
Cordomas:
Supone el 2% del total de tumores primarios del sistema nervioso central, siendo
más frecuente en adultos jóvenes (entre la 2ª y la 4ª década). Se localizan en la
base del cráneo y en la porción final de la médula espinal. Este tumor es
generalmente benigno, aunque suele invadir hueso por contigüidad.
•
Linfoma primario del sistema nervioso central:
Su localización más frecuente es en los hemisferios del cerebro. Son tumores del
sistema linfático, que forma parte del sistema inmunológico del organismo, por
lo que suelen aparecer en pacientes inmunodeprimidos (pacientes sometidos a
trasplante de órganos o con SIDA).ç
•
Adenomas de la glándula pituitaria:
La glándula pituitaria produce una serie de hormonas que se encargan de
controlar la producción hormonal de las otras glándulas del cuerpo.
Los adenomas pituitarios son tumores benignos, de crecimiento lento y suponen
el 8% de todos los tumores primarios del SNC.
Estos tumores se clasifican en tumores secretores y no secretores en función
de su capacidad para segregar o no segregar una determinada hormona.
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Fases
El sistema TNM tal y como se aplica a otros tumores del organismo, no se adapta a la
estadificación de los tumores del sistema nervioso.
La sigla N (node) que señala el grado de afectación ganglionar, no se puede aplicar en
los tumores del SNC por carecer esta estructura de ganglios regionales; por otra parte
las metástasis (M) extracraneales de los tumores del SNC son excepcionales.
Factores pronósticos
Hay una diferente malignidad que categoriza a las neoplasias cerebrales: una
malignidad clínica de localización en relación con las estructuras anatómicas donde
asienta el tumor y una malignidad del tejido, es decir su histopatología.
Se reconocen en el Sistema Nervioso: tumores benignos y malignos. Esta diferenciación
en los dos extremos del comportamiento evolutivo es menos clara en los tumores
encefálicos que en tumores de otros tejidos.
Los factores biológicos que hay que tener en cuenta en el diagnóstico patológico son: la
edad, el sexo, forma de presentación tumoral nodular o difusa, la localización extra
intradural, intra o extra-axial del tumor, si afecta las estructuras de la línea media y
también el antecedente de ciertas enfermedades congénitas en algunos casos
particulares.
Por otra parte hay que considerar que los tumores cerebrales tienen distintos
componentes morfológicos y por esta característica es necesario que el diagnóstico
histopatológico se fundamente en el estudio del complejo tumoral íntegro. De allí el
extremo cuidado que debe tenerse en la interpretación de pequeñas biopsias del tumor,
que deben ser representativas de las diferentes zonas del mismo.
Se han definido una serie de factores pronósticos relacionados con el paciente
16
•
Sintomatología: una duración prolongada de los síntomas (de 4 a 6 meses) se
relaciona con un mejor pronóstico. Paralelamente, la presencia de convulsiones
se asocia a un mejor pronóstico, tanto en gliomas de bajo como de alto grado; no
está claro el papel independiente de esta última variable, pues la presencia de
convulsiones se relaciona con el grado histológico del tumor; así, están presentes
en el 50% de los pacientes con astrocitoma de bajo grado, por tan sólo el 25% de
los astrocitomas de alto grado.
•
Edad: en general, el pronóstico es mejor en pacientes de menos de 40 años, y
empeora a partir de los 60. La edad es una variable con impacto negativo en la
supervivencia en todos los tipos de glioma maligno, con independencia del
grado histológico y del estado funcional del paciente.
•
Estado general: El estado funcional del paciente (performance status) se
correlaciona con un peor pronóstico en los GM, al igual que sucede en otras
neoplasias sólidas. En particular, el pronóstico es peor en pacientes con un
índice de Karnfosky < 70%.
Elección del tratamiento
El especialista recomendará y explicará las posibilidades de tratamiento más adecuadas
en cada caso, para que una vez que el paciente haya recibido la suficiente información
pueda, junto con el médico, tomar una decisión.
El tratamiento de los tumores del sistema nervioso central, como ocurre en la mayoría
de los cánceres, es multidisciplinar. Distintas especialidades trabajan juntas para
combinar terapias y ofrecer al paciente las mayores posibilidades de curación.
En el tratamiento de estos tumores se sigue un protocolo, es decir un conjunto de
normas y pautas (plan de tratamiento), establecidas en base a la experiencia científica
que se tiene en el tratamiento de este tumor.
Estos protocolos, que se emplean de forma generalizada en todos los hospitales, recogen
las indicaciones o limitaciones del tratamiento en función de los siguientes factores:
•
Edad del paciente.
•
Estado general.
•
Tipo de tumor.
•
Localización del tumor.
17
Probablemente, el médico también tendrá en cuenta si además del tumor de sistema
nervioso central existen otras enfermedades importantes que puedan dificultar la
realización de algún tratamiento específico.
Tratamiento quirúrgico
La cirugía es el tratamiento de elección para los tumores del sistema nervioso central
accesibles, es decir que pueden ser extirpados sin causar un daño neurológico
importante.
El objetivo fundamental de la cirugía es la extirpación de todo el tejido tumoral visible,
sin embargo, una extirpación parcial del mismo (cirugía reductora) puede ser
beneficioso para el paciente, ya que disminuyen los síntomas provocados por el
aumento de la presión intracraneal, mejora la calidad de vida del paciente y reduce el
volumen tumoral para tratamientos posteriores.
La cirugía también es útil para establecer el diagnóstico, mediante la obtención de una
muestra del tejido tumoral (biopsia) y su posterior análisis al microscopio. La
realización de una biopsia (es decir sin extirpar el tumor) sólo se realiza cuando el
tumor es inoperable, ya que siempre que sea posible se debe llevar a cabo una
extirpación del mismo.
La mayoría de los tumores benignos del sistema nervioso central se tratan con cirugía
exclusiva, mientras que los tumores malignos necesitan tratamiento adicional
generalmente con radioterapia.
Si un tumor no ha podido ser extirpado en su totalidad, o existe sospecha de que hayan
podido quedar células tumorales en la zona de la intervención, es necesario administrar
radioterapia complementaria a la cirugía.
Cuando un tumor es inoperable, el tratamiento principal se realiza con radioterapia
acompañada o no de quimioterapia.
18
TUMOR MALIGNO
Quimioterapia
A los fármacos empleados en este tipo de tratamiento se les denomina fármacos
antineoplásicos o quimioterápicos.
Estos fármacos llegan a prácticamente todos los tejidos del organismo y ahí es donde
ejercen su acción, tanto sobre las células malignas como sobre las sanas. Debido a la
acción de los medicamentos sobre estas últimas, pueden aparecer una serie de síntomas
más o menos intensos y generalmente transitorios, denominados efectos secundarios.
En los últimos años se han publicado numerosos trabajos en los que se objetiva una
mejora en el control local y en la supervivencia con el uso de quimioterápicos
combinados con radioterapia.
19
Pese a llevarse a cabo avances modestos, la quimioterapia no ha producido aún impacto
importante en el tratamiento de los tumores cerebrales malignos. Prácticamente todos
los agentes antitumorales disponibles para el tratamiento de las neoplasias malignas
hematológicas o sistémicas han sido estudiados también en los tumores cerebrales.
Salvo algunos éxitos recientes en determinados tumores infantiles como el germinoma y
el meduloblastoma, esta modalidad terapéutica no ha aportado beneficios constantes a la
mayoría de los pacientes.
En términos puramente oncológicos, los tumores cerebrales, por su localización
generalmente única, su masa tumoral relativamente pequeña y su naturaleza no
metastatizante, deberían responder bien a la quimioterapia; sin embargo, estos factores
son contrarrestados por la complejidad peculiar del SNC, en el que la barrera
hamatoencefálica limita gravemente el acceso a la mayoría de los agentes antitumorales.
Aunque la integridad de esta barrera farmacolofisiológica está alterada en mayor o
menor grado según los distintos tumores cerebrales, la penetración de la mayoría de los
agentes quimioterapéuticos sigue siendo limitada. No obstante, existe un pequeño
número de compuestos liposolubles no polares y de bajo peso molecular capaces de
atravesar libremente la barrera hematoencefálica intacta. Entre ellos se encuentran las
nitrosoúreas, las hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ). El acceso de otros agentes
menos permeables (metotrexato, vincristina, cisplatino) puede facilitarse a veces
mediante la ruptura de la barrera hematoencefálica osmótica, o mediante la
administración intratecal e intrarterial. De estos seis agentes, las nitrosoúreas y las
hidroxiureas son las mejor estudiadas.
En un reciente análisis de los estudios prospectivos aleatorios llevados a cabo en el
último decenio, se ha demostrado que la quimioterapia administrada después de la
cirugía y la radiación por gliomas malignos, proporciona un modesto incremento de la
supervivencia. La tasa de supervivencia media a los 24 meses fue del 23,4% en el grupo
que recibió quimioterapia y del 15,9% en los tratados con cirugía y radioterapia. Sin
embargo, esta ganancia, pequeña pero estadísticamente significativa, puede quedar
enmascarada a menudo por otras variables, tales como la edad y el estado funcional en
el momento en que se manifiesta el tumor.
En los últimos años se han incorporado a la terapéutica de estos tumores, nuevos
fármacos como el Gliadel (Nitrosurea) y el Temodal (Temozolomida), aprobados
20
actualmente en nuestro país, para el tratamiento de los tumores del sistema nervioso
central. El primero, es una nitrosurea presentada en forma de implantes de polímeros y
que tras la resección tumoral debe colocarse tapizando toda la cavidad quirúrgica. La
liberación del quimioterápico es lenta y mantenida, constituyendo una nueva opción
terapéutica.
En cuanto al segundo, temozolomida, es un agente alquilante oral, activo frente a
gliomas, con propiedades radiosensibilizadoras.
Radioterapia
La radioterapia consiste en el empleo de radiaciones ionizantes de alta energía para el
tratamiento, local o locorregional, de determinados tumores. Se administra mediante
grandes máquinas capaces de generar estas radiaciones ionizantes, llamadas
aceleradores lineales.
El especialista encargado de la planificación y administración del tratamiento son los
oncólogos radioterápicos.
Su objetivo es destruir las células tumorales causando el menor daño posible a los
tejidos sanos que rodean dicho tumor.
En los tumores cerebrales, la radioterapia está indicada tras la cirugía con el fin de
eliminar las células o el resto de tumor que haya podido quedar tras la intervención; o
cuando un tumor no se puede operar, bien por su inaccesibilidad o bien porque es
inoperable, como ocurre con las metástasis cerebrales.
Según la finalidad con que se emplee, la radioterapia puede ser curativa o paliativa para
aliviar síntomas provocados por el tumor.
A continuación se ofrece información más amplia sobre esta modalidad de tratamiento
en los tumores de sistema nervioso central.
Antes de empezar con el tratamiento propiamente dicho, es preciso realizar una
planificación o simulación del mismo. Su finalidad es determinar una serie de
parámetros que variarán dependiendo del tipo, de la localización y de la extensión del
tumor, así como de las características anatómicas de cada enfermo.
Durante todo el tratamiento, el paciente ha de permanecer inmóvil y mantener la misma
postura. Es frecuente, que próximo a la zona del tumor se encuentren determinadas
estructuras importantes como los nervios ópticos, la hipófisis o el tronco cerebral. Para
21
administrar la radiación con una precisión elevada y evitar que los tejidos sanos que
rodean al tumor reciban más dosis de la tolerada, son necesarios sistemas de
inmovilización muy precisos para que permitan la administración de la radiación con
gran exactitud.
Antes de la realización del TC se determina el sistema de inmovilización más adecuado
para cada paciente según la técnica que se vaya a aplicar. Los más empleados son una
máscara de material termoplástico que se adapta al contorno del paciente y un sistema
de fijación metálico, denominado guía, que se apoya en los huesos propios de la nariz y
en los conductos auditivos (se utiliza cuando se va a administrar radioterapia
esterotáxica fraccionada) o una guía que se inserta en los huesos del cráneo que se
emplea con radiocirugía.
Una vez realizada la planificación, estos sistemas de fijación permiten su reproducción
diaria en la sala de tratamiento.
PACIENTE EN UNA SECCIÓN DE
RADIOTERAPIA
¿Qué es la radioterapia esterotáxica fraccionada?
Es una modalidad de radioterapia que se administra con aceleradores lineales adaptados
para este tratamiento y consiste en la administración de una alta dosis de radiación en la
zona del tumor (previamente localizada mediante un TC o una Resonancia magnética) a
lo largo de varias sesiones.
Para tratar esta zona se emplean múltiples campos o arcos (el brazo del acelerador lineal
se mueve durante el tratamiento), con la finalidad de proporcionar altas dosis de
radiación a la zona del tumor evitando la irradiación innecesaria en los tejidos sanos
circundantes. Para ello es necesario sistemas de inmovilización del paciente muy
precisos (guía).
22
Secuelas
Los adelantos tecnológicos y conceptuales de la neurocirugía son continuos y han
permitido diseñar formas más seguras y efectivas de tratamiento.
Tumores antes considerados inaccesibles, como los situados en regiones profundas
pueden abordarse con seguridad con ayuda de un microscopio quirúrgico,
microinstrumentación y microcirugía.
Son pocos los tumores intracraneales que escapan al acceso quirúrgico directo logrado
por la actual tecnología neuroquirúrgica, con láser, aspiradores ultrasónicos, ecografía
intraoperatoria, procedimientos de cirugía estereotáxica y neuronavegación.
Las secuelas que eso puede condicionar va a estar muy relacionadas con la zona a
extirpar o a radiar.
Los efectos secundarios de la radioterapia podrían no aparecer hasta dos semanas
después del inicio del tratamiento. A muchas personas se les cae el cabello, pero la
cantidad varía de persona a persona y el cabello normalmente vuelve a crecer después
de terminar la terapia.
El segundo efecto secundario más común es la irritación de la piel, con sequedad,
enrojecimiento, picazón o sensibilidad en la piel de las orejas y el cuero cabelludo. Es
importante que no trate de curarse estos efectos secundarios por sí mismo, sino que
procure atención médica apenas aparezcan. La fatiga es otro posible efecto secundario
de la radioterapia, y la mejor forma de tratarla es descansar suficiente, comer
saludablemente y contar con el apoyo de sus amigos y familiares. Los niveles normales
de energía vuelven unas seis semanas después de terminar el tratamiento.
23
Entre las personas que reciben radioterapia del cerebro, también es común el edema o
hinchazón cerebral. Si tiene dolor de cabeza o una sensación de presión, notifícale tus
síntomas al oncólogo. Tal vez te receten medicamentos para reducir el edema cerebral,
las convulsiones, o el dolor.
Puede haber efectos secundarios más graves cuando se da quimioterapia y radioterapia
al mismo tiempo; tu médico te puede recomendar cómo aliviar estos molestos síntomas.
Otros posibles efectos secundarios son:
•
problemas de la audición
•
náuseas
•
vómitos
•
pérdida del apetito
•
problemas de la memoria o el habla
•
dolor de cabeza.
Pronóstico
El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:
•
El tipo de tumor.
•
La gravedad de la enfermedad
•
El tamaño y la ubicación del tumor.
•
La presencia o ausencia de metástasis.
•
La respuesta del tumor a la terapia
•
Edad, estado general de salud y antecedentes médicos
•
Tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
•
Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.
En adultos, la incidencia de los tumores cerebrales primarios es del 2% en adultos,
ocupando el decimotercer lugar en el ranking de tumores. Asimismo, dependiendo de la
edad de la población estudiada, la incidencia anual de los tumores cerebrales primarios
oscila entre el 4,8 y 19,6 por 100.000 habitantes, lo que se traduce en una media de
17.500 nuevos casos anuales en EEUU.
En España, de igual forma que en el resto de los países occidentales, este tipo de
tumores presenta una incidencia relativamente baja (8,73 hombres y 5,4 mujeres por
24
100.000 habitantes), situándose ligeramente por encima de la media europea en el año
2000. En relación al género, la tasa de mortalidad en España en este mismo año para la
población masculina fue de 6 por 100.000 habitantes (1.259 hombres), mientras que
para la población femenina fue de 4 por 100.000 habitantes (1.000 mujeres).
Seguimiento y revisiones
Una vez finalizado el tratamiento es preciso realizar revisiones periódicas. Son
necesarias para confirmar que sigue bien, para seguimiento y control de los efectos
secundarios del tratamiento y para instaurar, en caso necesario, un tratamiento lo más
rápidamente posible.
Incluso tras el tratamiento más completo, existe riesgo de reaparición de la enfermedad.
Su diagnóstico precoz permite instaurar un nuevo tratamiento rápido y por tanto puede
ser más fácil lograr que desaparezca y por tanto mejorar los síntomas.
Las pruebas que habitualmente se solicitan en las revisiones periódicas tras la
realización de una exploración minuciosa suelen ser:
•
TC
•
Resonancia Magnética
Qué es
La resonancia magnética (MRI) del cerebro es un estudio seguro e indoloro en el cual se
utiliza un campo magnético y ondas de radio para obtener imágenes detalladas del
cerebro y el tronco encefálico. En la resonancia magnética no se utiliza radiación y ésta
es una de las diferencias que tiene con la tomografía computada (también denominada
"tomografía axial computada").
El equipo de resonancia magnética contiene un gran imán con forma de anillo y suele
tener un túnel en el centro. Los pacientes se ubican en una camilla que se desliza hacia
el interior del túnel. En algunos centros, las máquinas de resonancia son abiertas, es
decir que tienen aberturas más grandes y son muy útiles para los pacientes que sufren de
claustrofobia. Las máquinas de resonancia magnética se encuentran en hospitales y
centros radiológicos.
Durante el examen, las ondas de radio manipulan la posición magnética de los átomos
del organismo, lo cual es detectado por una gran antena y es enviado a una
computadora. La computadora realiza millones de cálculos que crean imágenes claras y
en blanco y negro de cortes transversales del organismo. Estas imágenes se pueden
25
convertir en fotos tridimensionales (3D) de la zona analizada. Esto ayuda a detectar
problemas del cerebro y el tronco encefálico cuando el equipo se centra en esas áreas.
Por qué se realiza
La resonancia magnética permite detectar una variedad de afecciones, como quistes,
tumores, hemorragias, hinchazón, anomalías estructurales y de desarrollo, infecciones,
inflamaciones o problemas con los vasos sanguíneos. Permiten detectar si un bypass
está funcionando y detectar los daños cerebrales debidos a una lesión o un accidente
cerebrovascular.
La resonancia magnética del cerebro puede resultar de gran utilidad para evaluar
problemas como dolores de cabeza constantes, mareos, debilidad y visión borrosa o
convulsiones. Además, pueden ayudar a detectar algunas enfermedades crónicas del
sistema nervioso, como la esclerosis múltiple.
En algunos casos, la resonancia proporciona imágenes claras de partes del cerebro que
no se pueden ver con tanta claridad con las radiografías, las tomografías computadas o
26
las ecografías. Esto hace que sean una herramienta sumamente valiosa para diagnosticar
problemas de la glándula pituitaria y del tronco encefálico.
Preparación
En muchos casos, no es necesaria ninguna preparación especial para realizar una
resonancia magnética del cerebro. Sin embargo, el técnico hará que su hijo se quite
todos los objetos metálicos (como anteojos o alhajas) porque el metal puede producir
manchas brillantes o blancas en la película (pero las emplomaduras y los aparatos
dentales no interfieren con el estudio). También le harán preguntas para asegurarse de
que su hijo no tenga clips metálicos internos de cirugías previas ni ningún otro elemento
27
que pueda causar problemas cerca de un campo magnético fuerte. Tampoco se permite
introducir dispositivos electrónicos en la sala de resonancia.
Para que los resultados sean de la mayor calidad posible, su hijo debe quedarse quieto
durante el examen. Por eso es que tal vez deban sedarlo, en especial si es un bebé o un
niño pequeño, que seguramente tendrá dificultad para quedarse quieto para el estudio. Si
es necesario sedar a su hijo, le pedirán que haga ayuno (de alimentos y líquidos)
determinada cantidad de tiempo antes de la resonancia para que tenga el estómago
vacío. Es importante notificar a los técnicos acerca de cualquier enfermedad, alergia,
reacciones previas a fármacos o de un embarazo.
Los medicamentos sedantes suelen administrarse por medio de una vía intravenosa (un
pequeño tubo que se introduce en una vena) y ayudan al niño a dormir durante todo el
examen. Los sedantes también son útiles para los niños claustrofóbicos. Para aliviar la
ansiedad antes y durante el examen, algunos pacientes toman sedantes de
administración oral en el camino hacia el hospital o el centro radiológico.
Puede quedarse en la sala de resonancia con su hijo hasta que comience el estudio y, en
algunos centros, también podrá quedarse durante todo el procedimiento. De lo contrario,
se irá con el técnico a una sala contigua o le pedirán que permanezca en una sala de
espera. Si se encuentra cerca, podrá ver a su hijo a través de una ventana grande y
hablar con él por un intercomunicador durante los recesos. Esto tranquilizará a su hijo si
está despierto en el equipo de resonancia.
Procedimiento
Las resonancias magnéticas del cerebro suelen durar entre 30 y 45 minutos. Su hijo
debe recostarse en una camilla móvil mientras el técnico lo coloca en la posición
correcta. Es posible que le coloquen a su hijo un dispositivo plástico especial alrededor
de la cabeza. La camilla se deslizará hacia el interior del túnel y el técnico tomará las
imágenes de la cabeza. Cada registro lleva unos cuantos minutos.
28
Para detectar problemas específicos, es posible que su hijo reciba una solución de
contraste por vía intravenosa. Esta solución, que no provoca dolor al entrar en las venas,
permite resaltar algunas zonas del cerebro, como los vasos sanguíneos, para que los
médicos vean más detalles en áreas específicas. La solución de contraste que se utiliza
en las resonancias magnéticas es segura y las reacciones alérgicas son muy inusuales.
Antes de administrar la solución de contraste, el técnico le preguntará si su hijo es
alérgico a algún medicamento o alimento.
A medida que se realiza el examen, su hijo escuchará sonidos repetitivos provenientes
de la máquina. Esto es absolutamente normal. Es probable que a su hijo le entreguen
auriculares para escuchar música o tapones para los oídos a fin de bloquear el sonido.
Además, tendrá a su disposición un botón para llamar si se siente incómodo durante el
estudio. Si está sedado, su hijo será monitoreado en todo momento y estará conectado a
una máquina que verifica los latidos del corazón, la respiración y el nivel de oxígeno.
Una vez finalizado el estudio, el técnico ayudará a su hijo a bajarse de la camilla. Si se
utilizó un sedante, su hijo puede ser trasladado al área de recuperación.
Qué esperar
Las resonancias magnéticas son indoloras. Tal vez su hijo deba quedarse quieto en la
camilla entre 30 y 45 minutos para el procedimiento, pero se realizan breves recesos
29
entre cada registro de imágenes. Si su hijo tiene frío mientras está acostado en la
camilla, se le podrá dar una manta.
A menos que se haya utilizado un sedante o que los técnicos indiquen lo contrario, su
hijo puede regresar inmediatamente a su dieta y rutina normales. La mayoría de los
sedantes desaparecen en 1 ó 2 horas y el material de contraste que se utiliza es
expulsado del organismo en aproximadamente 24 horas.
Obtención de los resultados
Las imágenes de resonancia magnética serán analizadas por un radiólogo especialmente
capacitado para interpretar los registros. El radiólogo enviará un informe al médico,
quien hablará con usted acerca de los resultados y le explicará qué significan. En la
mayoría de los casos, los resultados no se pueden entregar directamente al paciente o a
la familia en el momento del examen. Si la resonancia magnética se realizó por una
emergencia, el resultado puede estar rápidamente.
Riesgos
Las resonancias magnéticas son seguras y relativamente sencillas. El campo magnético
o las ondas de radio no revisten riesgos para la salud, ya que las ondas de radio de baja
energía no utilizan radiación. El procedimiento se puede repetir sin efectos colaterales.
Si su hijo debe ser sedado, existe una pequeña probabilidad de que respire más
lentamente debido a los medicamentos. Si hay algún problema con los sedantes, el
personal encargado de realizar la resonancia le brindará tratamiento inmediatamente.
Las reacciones alérgicas a la solución de contraste son muy inusuales, pero los técnicos
y el resto del personal están preparados para manejar estos casos.
Ayudar a su hijo
Puede ayudar a su hijo a prepararse para la resonancia magnética explicándole en qué
consiste el examen en palabras sencillas antes del estudio. Asegúrese de explicarle que
le tomarán imágenes de la cabeza y que es probable que el equipo emita un zumbido o
golpeteos.
También puede ser útil recordarle a su hijo que usted estará cerca durante todo el
estudio.
Si es necesario inyectar un líquido de contraste o un sedante, puede decirle a su hijo que
el pinchazo de la aguja será muy breve y que el examen es indoloro.
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Si su hijo estará despierto durante el estudio, asegúrese de explicarle que es muy
importante que permanezca quieto. El médico tal vez le sugiera que usted y su hijo
recorran la sala de resonancia antes de realizar el examen.
Si tiene alguna pregunta
Si tiene preguntas acerca del procedimiento de resonancia magnética, hable con su
médico. También puede hablar con el técnico encargado de realizar la resonancia antes
del estudio.
Radiología del Sistema Nervioso Central
Anatomía radiográfica del cráneo y de los vasos cerebrales. Sistemática de estudio
del cráneo simple
Anatomía radiográfica del cráneo
Desde el punto de vista anatómico, el cráneo puede dividirse para su estudio en dos
regiones diferentes: la bóveda o calota craneana y la base del cráneo. Comenzaremos
por el estudio de la base del cráneo.
Base del cráneo: Se divide para su estudio en las áreas o compartimentos siguientes:
fosa anterior, fosa media y fosa posterior.
Fosa anterior: Alberga los lóbulos frontales y en su superficie basal corren los bulbos
olfatorios. Está constituida a cada lado por estructuras pares y simétricas: las láminas
horizontales del hueso frontal, que forman parte del techo de las órbitas y que en su
parte posterior se continúan a través de una sincondrosis con las alas menores del
31
esfenoides, delicadas estructuras laminares en forma de "coma", que en su extremo
posterior e interno forman las clinoides anteriores de la silla turca. En la línea media, la
fosa anterior está formada de delante hacia atrás por estructuras únicas: la cresta galli, la
lámina cribosa del etmoides y el yunque o yugum esfenoidal, cuya prominencia más
distal, denominada tubérculo selar, marca el límite entre el piso anterior y el medio de la
base del cráneo.
Fosa media. La fosa media en la línea media está constituida por la silla turca, desde la
sincondrosis frontoesfenoidal hasta la esfenooccipital. Se trata de una estructura
esfenoidal muy delicada, visible en la radiografía frontal y particularmente en la
proyección lateral. Consta de una pared anterior, suelo, dorso, clinoides posteriores y
lámina cuadrilátera, que se continúa con el clivus a través de la sincrondosis
esfenooccipital. Las clinoides anteriores que como sabemos son el extremo distal de las
alas menores del esfenoides en la vista lateral, parecen emerger del tubérculo selar y se
dirigen hacia atrás y algo arriba. La silla turca mide como promedio 11 mm en sentido
anteroposterior y 13 mm de profundidad. A cada lado la fosa media está representada
por las también llamadas fosas temporales, ya que se alojan los lóbulos temporales y
están constituidas de delante hacia atrás por las alas mayores del esfenoides y la cara
anterosuperior de los peñascos.
Fosa posterior: Está formada en la línea media por el clivus, que se extiende desde la
sincondrosis esfenooccipital al basión, el agujero occipital y la escama occipital, donde
se fija la tienda del cerebelo. Aloja el tallo cerebral que se dispone detrás del clivus,
formando la pared anterior del cuarto ventrículo y por detrás de este, el cerebelo (vermis
y hemisferios).
32
En la radiografía de cráneo frontal las tres fosas se superponen. Se pueden identificar
los techos orbitarios, la cresta galli, y el yugum esfenoidal de la fosa anterior; así como
las alas menores separadas de las alas mayores de la fosa media, por las hendiduras
esfenoidales.
La fosa posterior muestra los peñascos superpuestos al macizo facial.
En la radiografía lateral se identifican la fosa anterior, los techos orbitarios y las
clinoides anteriores superpuestas, y más abajo el yugum esfenoidal. La fosa media
muestra como hemos señalado el contorno de la silla turca y debajo de esta, el seno
esfenoidal. Por delante y debajo están las alas mayores del esfenoides, que se continúa
atrás con los peñascos. De la fosa posterior se identifica el clivus, las caras posteriores
de los peñascos y el occipital hasta la protuberancia occipital interna.
33
En la radiografía semiaxial o posición de Towne: se observan los elementos de la fosa
posterior: escama occipital, el agujero occipital donde se proyecta el dorso de la silla
turca y la sutura lambdoidea, así como el contorno superior de los peñascos donde se
distingue el conducto auditivo interno.
Bóveda craneana: También llamada calota craneana, está constituida por la unión de los
huesos temporales, parietales, el occipital y el frontal. Los puntos en contacto de estos
huesos se llevan a cabo mediante superficies dentadas o festoneadas denominadas
suturas.
Las suturas son las siguientes:
1. Frontal, coronal o bregmática.
2. Sagital o interparietal.
3. Parietoccipital o lambdoidea.
4. Temporoparietales.
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En el cráneo de los niños (hasta los dos años de edad) pueden observarse zonas de
mayor amplitud de las suturas denominadas fontanelas, que se van cerrando
progresivamente en el proceso de osificación. La amplitud máxima visible de una sutura
en el adulto es de 0,5 mm, por lo que una mayor amplitud se considera como patológica.
La calota o bóveda permite reconocer dos láminas de hueso compacto, entre las cuales
se encuentra una lámina de hueso esponjoso trabecular conocida como diploe.
Accidentes anatómicos de importancia en la bóveda craneana:
Impresiones digitiformes. El cráneo crece y se desarrolla a expensas del estímulo de
empuje que el encéfalo en su crecimiento efectúa sobre el hueso, de suerte tal, que se
producen huellas o señales de este empuje o estímulo en la tabla interna del cráneo,
denominadas digitiformes por el parecido a las huellas de los dedos sobre una superficie
pulida o recién pintada. Estas impresiones digitiformes alcanzan su máximo desarrollo
hacia los 8 años de edad, después de la cual comienzan a desaparecer de manera
progresiva hasta la pubertad, en la que casi no son aparentes, y en la adultez ya no
existen. Su reaparición o un aumento mayor de lo normal significa también un hecho
patológico.
Surcos vasculares: Gran parte del drenaje venoso del encéfalo se verifica hacia los
senos de la duramadre y a través de elementos venosos que comunican con el diploe.
Las venas diploicas dejan su huella vermiforme en el diploe, y se comunican con el
pericráneo y los senos mediante venas emisarias que dejan imágenes de orificios en el
hueso. Las dilataciones saculares de las venas diploicas en el hueso forman los lagos
venosos; algunas de estas estructuras alcanzan un desarrollo mayor y un
comportamiento anatómico constante, como el seno esfenoparietal que sigue la
dirección de la sutura coronal desde las inmediaciones de la fosa temporal y de la silla
turca. Las arterias que corren superficialmente en posición yuxtadural, también dejan
una señal en la tabla interna, como es el caso de las arterias meníngeas media y anterior,
que son ramas de la carótida externa.
En algunos casos son muy evidentes unas formaciones redondeadas de bordes
escleróticos muy pequeñas y numerosas en la región parietal, estas son las impresiones
óseas de los corpúsculos o granulaciones de Pacchioni, estructura vascular que forma
35
parte de las vellosidades subaracnoideas, que al penetrar profundamente en el hueso,
realizan la reabsorción de líquido cefalorraquídeo.
Calcificaciones intracraneales: Los depósitos de sales de calcio en las estructuras
craneales (encefálicas) suele ocurrir de forma normal o significar un hecho anormal en
otras circunstancias, por lo que se dividen en calcificaciones fisiológicas y
calcificaciones patológicas. Estas últimas son complejas y numerosas, que responde a
variados mecanismos de producción. Las calcificaciones fisiológicas son:
1. Calcificaciones durales:
a. De la hoz del cerebro.
b. De las paredes del seno longitudinal superior.
c. Del diafragma de la silla turca.
2. Otras calcificaciones:
a. De la glándula pineal o epífisis.
b. De los glomus en los plexos coroides.
c. De la comisura habenular.
La glándula pineal suele calcificarse en condiciones normales en un alto por ciento de
los casos (50 % de los adultos), con la forma de un pequeño guisante, localizado en la
línea media y en proyección lateral por encima y detrás de la silla turca.
La hoz del cerebro y las paredes del seno longitudinal superior son también
calcificaciones de la línea media; la primera, de forma alargada visible en proyección
frontal, y la segunda, triangular en la parte alta frontal.
Las calcificaciones de los glomus en los plexos coroides son pares y simétricas,
granulosas, redondeadas a ambos lados de la línea media.
La comisura habenular se encuentra por delante de la pineal y su calcificación suele
confundirse con la de esta; la diferencia es en cuanto a la forma de pequeña semiluna
abierta hacia delante.
36
Las calcificaciones fisiológicas tienen el valor semiológico de su posición constante,
cuya modificación puede relacionarse con un proceso patológico intracraneano, como es
el caso de la pineal calcificada, cuyo desplazamiento plantea el diagnóstico de un
proceso expansivo contralateral.
Las calcificaciones patológicas pueden estar en relación con:
1. Tumores: gliomas, meningiomas, osteomas y craneofaringiomas.
2. Vasculares: aneurismas y malformación arteriovenosa.
3. Hemáticas: hematoma subdural.
4. Infecciosas: encefalitis, absceso cerebral y otros procesos menos frecuentes.
Anatomía radiográfica de los vasos cerebrales
Sistema carotídeo:
Troncos supraaórticos: La configuración habitual de un cayado aórtico con tres ramas
principales (tronco arterial braqueocefálico, carótida primitiva izquierda y subclavia
izquierda) se encuentra aproximadamente entre el 60 y 70 % de la población. Las
configuraciones distintas a este patrón "normal" son numerosas y variadas. El tronco
arterial braquiocefálico da dos ramas terminales: la carótida primitiva derecha y la
subclavia derecha.
Las carótidas primitivas nacen directamente de la aorta, la izquierda y la derecha del
tronco arterial braquiocefálico. La bifurcación de las carótidas primitivas está situada
generalmente al nivel del borde superior del cartílago tiroides; es frecuente, sobre todo
en los ancianos, que presenten en su extremo distal una dilatación, el bulbo o seno
carotídeo.
Las carótidas externas son ramas de la carótida primitiva. Estos vasos tienen un
especial interés angiográfico, debido a sus ramas colaterales y a sus ramas terminales
meníngeas, que constituyen una importante vía de circulación colateral en los casos de
oclusiones vasculares carotídeas y vertebrales. Durante su trayecto la carótida externa
emite ramas, entre ellas la facial, cuyos vasos terminales al nivel del ángulo del ojo se
anastomosan con la arteria nasal, rama terminal de la oftálmica; otra rama de
importancia es la arteria occipital que se anastomosa con ramas de las arterias
37
vertebrales, para formar sistemas importantes de circulación colateral en casos de
oclusión. Al nivel del cóndilo del maxilar inferior la carótida externa se bifurca en sus
ramas terminales: la temporal superficial y la maxilar interna. La maxilar interna da 14
ramas colaterales y una rama terminal; de ellas nos interesa particularmente la arteria
meníngea media, cuyos vasos terminales están destinados a la duramadre.
38
Las carótidas internas y sus ramas son ramas de la carótida primitiva e irrigan gran
parte del cerebro, el globo ocular y sus anexos. Para su estudio, Taveras propone
dividirlas en cuatro segmentos: cervical, intrapetroso, intracavernoso y supraclinoideo.
El segmento cervical comprende la porción extracraneal de la arteria, el cual no da
colaterales. Cuando llega a la base del cráneo penetra por el agujero carotídeo y entra al
conducto carotídeo, excavado en el espesor del peñasco (porción intrapetrosa). En la
vista lateral de la arteriografía carotídea, esta porción del vaso se ve relativamente mal,
debido a que está proyectada sobre ambos peñascos. En la vista frontal este segmento se
reconoce porque es horizontal; al entrar en la cavidad craneal se desliza por el canal
cavernoso (porción intracavernosa), siguiendo exactamente su doble curva en forma de
"S itálica". En la vista lateral este segmento es horizontal y se proyecta justamente sobre
el piso de la silla turca. En la vista frontal la porción intracavernosa se superpone sobre
sí misma y se ve como una imagen redondeada. Para los fines prácticos, este segmento
termina en las clinoides anteriores. Después de su emergencia del seno cavernoso la
carótida interna atraviesa la duramadre y penetra en el espacio subaracnoideo, para
cambiar su dirección hacia atrás y arriba, y bifurcarse en sus ramas terminales: la
cerebral anterior y la cerebral media. La bifurcación de la carótida interna se ve bien en
las vistas frontales, no así en las laterales, debido a que en esa zona se proyectan
superpuestas las porciones horizontales de las arterias cerebrales anterior y media. La
porción intracraneal de la carótida interna (intracavernosa y supraclinoidea) fue
denominada por Egas Moniz como "sifón carotídeo".
En las radiografías, las ramas de la carótida interna son todas visibles en la porción
supraclinoidea. La arteria oftálmica es la única rama anterior de la carótida; emerge a la
altura de las clinoides anteriores para penetrar por el agujero óptico. La comunicante
posterior, rama posterior de la carótida emerge en el mismo plano horizontal que la
oftálmica; por su extremo posterior se une a la cerebral posterior; en las vistas laterales
este vaso presenta una suave curva cóncava hacia arriba. La arteria coroidea anterior se
origina un poco por encima de la comunicante posterior; en la vista lateral se ve como
un fino vaso que se dirige hacia atrás y arriba, en forma de una "S abierta"; en la vista
frontal también presenta forma de "S" que cruza la cerebral posterior.
Las ramas terminales de la carótida interna son las arterias cerebrales anterior y media.
39
La arteria cerebral anterior se dirige de manera horizontal hacia dentro, hasta alcanzar la
cisura interhemisférica; en esta región normalmente se une con la cerebral anterior del
lado opuesto por medio de la comunicante anterior. Al llegar a la cisura interhemisférica
cambia su trayecto dirigiéndose hacia arriba y adelante, sigue por la cara interna del
lóbulo frontal, rodea la rodilla del cuerpo calloso y se dirige hacia atrás. La porción
ascendente de esta arteria se denomina arteria pericallosa, la que es visible tanto en la
vista frontal como en la lateral, mientras que la cerebral anterior solo se ve en las vistas
frontales. En la angiografía, las ramas visibles de la pericallosa son la frontopolar y la
callosomarginal. Uniendo ambas cerebrales anteriores está la arteria comunicante
anterior, que constituye la vía de comunicación más importante entre los dos sistemas
carotídeos; no es visible en la angiografía, pero sabemos de su existencia porque
muchas veces se llenan ambas pericallosas a expensas de una sola de las carótidas.
La cerebral media:es la otra rama terminal de la carótida interna, desde su origen se
dirige horizontalmente hacia fuera para insinuarse en la cisura de Silvio; aquí cambia su
curso, hacia atrás y algo hacia arriba para seguir un trayecto ascendente en dicha cisura.
El segmento proximal horizontal de la cerebral media solo se ve en las vistas frontales.
En este segmento se origina un grupo de finas ramas, las arterias lentículoestriadas que
pueden no ser visibles en la angiografía. Después aparecen las arterias frontoparietales
ascendentes con aspecto de "candelabro". La arteria cerebral media a unos 3 cm de su
origen en la cisura de Silvio se divide en sus tres ramas terminales que se denominan:
parietal posterior, arteria de la circunvolución angular y temporal posterior. Estas ramas
terminales de la cerebral media son denominadas como arterias del "grupo Silviano" y
forman un verdadero "eje arterial del cerebro", cuya posición es constante y muy
importante, sobre todo en el análisis de las masas expansivas intracraneales.
Sistema vertebrobasilar:
Arteria vertebral: Se origina en el cuello y es la primera rama de la subclavia en cada
lado. Desde su origen
se dirige hacia arriba y adentro, pasa por los agujeros transversos cervicales desde la
sexta a la segunda vértebra, de ahí se dirige hacia fuera para entrar al foramen
transverso del atlas, y penetra en el foramen magno hacia adentro y adelante para llegar
a la superficie posterior del clivus, donde se une con la arteria del lado opuesto para
40
formar la basilar. Las ramas colaterales más importantes son las arterias cerebelosas
posteroinferiores.
El tronco basilar: está separado del clivus por una distancia de unos 3 mm; a la altura
de las clinoides posteriores de la silla turca se bifurca en sus ramas terminales: las
arterias cerebrales posteriores. En las vistas frontales asciende por el plano sagital y
medio del clivus. El tronco basilar da varias colaterales antes de emitir sus ramas
terminales; la mayor parte de ellas no son visibles en la angiografía; las visibles son las
arterias cerebelosas anteroinferiores y las arterias cerebelosas anterosuperiores. Estas
últimas se superponen a las cerebrales posteriores en la vista lateral.
Las arterias cerebrales posteriores aparecen en la vista lateral con un tramo ligeramente
ascendente hacia atrás; emiten ramas colaterales como son las coroideas posteriores y
después da sus ramas terminales: la temporal anterior, la temporal posterior, la occipital
posterior y la calcarina. En la vista frontal se observa la unión de ambas vertebrales para
formar el tronco de la basilar, que asciende por la línea media hasta la altura de los
pedúnculos cerebrales, donde se bifurca dando las cerebrales posteriores, estas últimas
se dirigen hasta fuera, rodean los pedúnculos cerebrales y vuelven a aproximarse a la
línea media emitiendo sus ramas terminales.
El sistema arterial vertebrobasilar tiene una importante anastomosis con el sistema
arterial carotídeo, a través de las comunicantes posteriores.
Sistemática de lectura del cráneo simple
Cada médico hace con la práctica diaria su sistema para "leer" las radiografías, lo
importante es utilizar siempre la sistemática asumida, que puede ser:
2. Estructura de la calota y la base (diploe).
3. Suturas, impresiones digitiformes, surcos vasculares, líneas y fontanelas.
4. Calcificaciones normales y patológicas.
5. Silla turca.
6. Orbitas, hendiduras esfenoidales, senos perinasales, peñascos, huesos faciales y
partes blandas.
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Aspectos generales y visión histórica
Arteriografía cerebral
Tomografía computarizada cerebral
Resonancia magnética cerebral
RM de médula espinal
PATOLOGIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es una patología de baja
frecuencia, potencialmente invalidante y de curso fatal sin tratamiento. Se ha estimado
una incidencia de 2,4 por millón de personas1, presentándose la mitad de los casos
durante la quinta o sexta décadas de la vida. Se diferencia de las vasculitis secundarias
por la ausencia clínica y de laboratorio de compromiso sistémico.
Las manifestaciones son variadas e inespecíficas, siendo más frecuentes la cefalea,
alteraciones cognitivas y déficits motores1.
Los criterios diagnósticos consideran la presencia de déficit neurológico no explicado
por otra causa, asociado a hallazgos angiográficos o histológicos compatibles con
vasculitis en el SNC2. Según el patrón angiográfico e histológico se distinguen vasculitis
de vaso pequeño, grande o mixtas. Cuando el compromiso es exclusivo de pequeño
vaso, la angiografía puede ser normal, lo que dificulta el diagnóstico3.
Presentamos a una paciente que desarrolló una demencia subaguda; al realizar el
diagnóstico diferencial de una enfermedad de Creutzfeld Jacob se confirmó una
vasculitis primaria del sistema nervioso central.
42
FUNCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El sistema nervioso tiene tres funciones básicas: la sensitiva, la integradora y la motora.
En primer lugar, siente determinados cambios, estímulos, tanto en el interior del
organismo (el medio interno), por ejemplo la distensión gástrica o el aumento de acidez
en la sangre, como fuera de él (el medio externo), por ejemplo una gota de lluvia que
cae en la mano o el perfume de una rosa; esta es la función sensitiva. En segundo lugar
la información sensitiva se analiza, se almacenan algunos aspectos de ésta y toma
decisiones con respecto a la conducta a seguir; esta es la función integradora. Por
último, puede responder a los estímulos iniciando contracciones musculares o
secreciones glandulares; es la función motora.
Las dos primeras divisiones principales del sistema nervioso son el sistema nervioso son
el sistema nervioso central (SNC) y el sistema nervioso periférico (SNP). El SNC está
formado por el encéfalo y la médula espinal. En el se integra y relaciona la información
sensitiva aferente, se generan los pensamientos y emociones y se forma y almacena la
memoria. La mayoría de los impulsos nerviosos que estimulan la contracción muscular
y las secreciones glandulares se originan en el SNC. El SNC está conectado con los
receptores sensitivos, los músculos y las glándulas de las zonas periféricas del
organismo a través del SNP. Este último está formado por los nervios craneales, que
nacen en el encéfalo y los nervios raquídeos, que nacen en la médula espinal. Una parte
de estos nervios lleva impulsos nerviosos hasta el SNC, mientras que otras partes
transportan los impulsos que salen del SNC.
El componente aferente del SNP consisten en células nerviosas llamadas neuronas
sensitivas o aferentes (ad = hacia; ferre = llevar). Conducen los impulsos nerviosos
desde los receptores sensitivos de varias partes del organismo hasta el SNC y acaban en
el interior de éste. El componente eferente consisten en células nerviosas llamadas
neuronas motoras o eferentes ( ex = fuera de; ferre = llevar). Estas se originan en el
43
interior del SNC y conducen los impulsos nerviosos desde éste a los músculos y las
glándulas.
Según la parte del organismo que ejecute la respuesta, el SNP puede subdividirse en
sistema nervioso somático (SNS) (soma = cuerpo) y sistema nervioso autónomo (SNA)
(auto 0= propio; nomos = ley). El SNS está formado por neuronas sensitivas que llevan
información desde los receptores cutáneos y los sentidos especiales, fundamentalmente
de la cabeza, la superficie corporal y las extremidades, hasta el SNC que conducen
impulsos sólo al sistema muscular esquelético. Como los impulsos motores pueden ser
controlados conscientemente, esta porción del SNS es voluntario.
El SNA está formado por neuronas sensitivas que llevan información desde receptores
situados fundamentalmente en las vísceras hasta el SNC, conducen los impulsos hasta el
músculo liso, el músculo cardíaco y las glándulas. Con estas respuestas motoras no se
encuentran normalmente bajo control consciente, el SNA es involuntario.
La porción motora del SNA tiene dos ramas, la división simpática y la parasimpática.
Con pocas excepciones las vísceras reciben instrucciones de ambas. En general, estas
dos divisiones tienen acciones opuestas. Los procesos favorecidos por las neuronas
simpáticas suelen implicar un gasto de energía, mientras que los estímulos
parasimpáticos restablecen y conservan la energía del organismo. ( Un ejemplo:
mientras que el sistema nervioso simpático es el que es capaz de activar los mecanismos
necesarios para acelerar los latidos cardíacos, es el sistema nervioso parasimpático el
que es capaz de desacelerarlos.).
NEURONA
44
Neurona es el nombre que se da a la célula nerviosa y a todas sus prolongaciones. Son
células excitables especializadas para la recepción de estímulos y la conducción del
impulso nervioso. Su tamaño y forman varían considerablemente. Cada una posee un
cuerpo celular desde cuya superficie se proyectan una o más prolongaciones
denominadas neuritas. Las neuritas responsables de recibir información y conducirla
hacia el cuerpo celular se denominan dendritas. La neurita larga única que conduce
impulsos desde el cuerpo celular; se denomina axón. Las dendritas y axones a menudo
se denominan fibras nerviosas. Las neuronas se hallan en el encéfalo, médula espinal y
ganglios. Al contrario de las otras células del organismo, las neuronas normales en el
individuo maduro no se dividen ni reproducen.
MEDULA ESPINAL
La médula espinal es una de las partes más importantes del sistema nervioso central,
actuando como una especie de cable telegráfico que permite enviar señales desde el
encéfalo y recibir las de las restantes zonas del cuerpo.
La médula espinal es un cordón nervioso algo aplanado en sentido antero-posterior. En
un corte transversal de la médula se aprecia que su parte interna está constituida de
sustancia gris, mientras que la parte externa consta de sustancia blanca. La sustancia
gris contiene los cuerpos celulares de las neuronas y sus ramificaciones cortas o
dendritas; la sustancia blanca debe su color a la presencia predominante de fibras
nerviosas mielinizadas, sin neurilema orientadas longitudinalmente.
En la sustancia gris se distinguen dos astas anteriores, dos astas posteriores y la
comisura gris que tiene en el centro un conducto o canal del epéndimo. De las astas
anteriores, cortas y redondeadas, emergen las raíces anteriores de los nervios raquídeos;
a las astas posteriores, largas y delgadas, llegan las fibras que componen las raíces
posteriores de esos mismos nervios.
45
L a sustancia blanca presenta, en la cara anterior de la médula, el ¨ surco medio anterior
¨ y, en la cara posterior de la misma, el ¨ surco medio posterior ¨, más angosto y
profundo. La existencia de estos surcos separa incompletamente a la médula en dos
mitades laterales, cada una de las cuales queda dividida, por las raíces anteriores y
posteriores de los nervios raquídeos, en tres cordones : anterior, lateral y posterior.
Debido a su estructura interna, la médula espinal es un importante centro de actos
reflejos y una valiosa vía de conducción para los impulsos nerviosos que van desde los
receptores hacia el encéfalo o desde éste hacia los efectores.
REFLEJOS MEDULARES: Para estudiar los efectos controlados por la médula
espinal, considere como ejemplo la respuesta que se da cuando, inadvertidamente, la
mano toca un objeto muy caliente.
La estimulación de los receptores del dolor en la piel genera impulsos nerviosos, que
son conducidos hacia la médula por las neuronas sensitivas de un nervio raquídeo. Los
cuerpos de esas neuronas forman un ganglio espinal, situado muy cerca de la médula.
El término ¨ ganglio ¨ se aplica, en general, a un conglomerado de neuronas localizado
fuera del sistema nervioso central. Cada neurona del ganglio espinal es unipolar, o sea
tiene una prolongación única que, a corta distancia del soma, se bifurca en una rama
periférica, asociada a un receptor, y una rama central que contribuye a estructurar la ¨
raíz posterior ¨ del nervio raquídeo. Como integrante de la raíz posterior, la rama central
de la neurona sensitiva penetra en el ¨ asta posterior ¨ de la sustancia gris medular y allí
se relaciona sinápticamente con una neurona de asociación. El cuerpo de la neurona de
asociación, ubicado en el asta posterior, proyecta su axón al ¨ asta anterior ¨ de la
sustancia gris, donde están concentradas las neuronas motoras o motoneuronas. Los
axones de las motoneuronas salen de la médula formando parte de la ¨ raíz anterior ¨ del
nervio raquídeo y, después de un corto trecho, se asocian con las fibras sensitivas de la
raíz posterior para constituír, en definitiva, el nervio raquídeo. Los impulsos conducidos
por las fibras motoras del nervio raquídeo llegan hasta los músculos flexores del brazo y
determinan su contracción. Así, sin intervención de la voluntad y de la conciencia, la
persona aleja la mano del objeto caliente que proporcionó el estímulo para esta reacción.
FUNCIÓN CONDUCTORA DE LA MÉDULA ESPINAL: La actividad conductora
de la médula es una función específica de los cordones (anteriores, laterales y
posteriores) formados de sustancia blanca. Cada cordón está constituido por fibras
mielínicas agrupadas en manojos o haces de mayor o menor volumen. Algunos haces
son ascendentes o sensitivos , es decir, conducen hacia el encéfalo los impulsos que
provienen de los receptores externos o internos; otros son descendentes y motores, ya
que transmiten los impulsos desde el encéfalo a las motoneuronas del asta anterior.
Vías ascendentes: Al entrar e la médula, las fibras sensitivas de las raíces posteriores se
agrupan en diferentes haces según sus funciones. Las que conducen la ¨ sensibilidad
táctil ¨ se ubican en los cordones posteriores, cada uno de los cuales comprende dos
haces: uno interno, o haz de Goll, y otro externo, o haz de Burdach. Las fibras que
conducen impulsos relacionados con el ¨ dolor y la temperatura ¨ forman el haz espinotalámico lateral, situado en los cordones laterales.
Las fibras táctiles penetran en la médula e inmediatamente ascienden, por el mismo
lado, para llegar al bulbo raquídeo; aquí hacen la sinapsis con una segunda neurona
cuyo axón cruza al lado opuesto del bulbo para terminar en el ¨ tálamo ¨ , masa de
sustancia gris que coordina los impulsos sensitivos. Del tálamo, una tercera neurona
lleva los impulsos a la corteza cerebral, donde se produce la sensibilidad consciente.
Esto significa que las impresiones táctiles del lado derecho del cuerpo son percibidas en
la mitad izquierda del cerebro y viceversa.
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Vías descendentes: La gran mayoría de las fibras que componen los haces
descendentes tiene su origen en neuronas de la corteza cerebral y por ella fluyen los
impulsos para los movimientos voluntarios. Los axones de estas neuronas motoras
descienden por la sustancia blanca del cerebro, atraviesan el tronco encefálico y forman,
en la cara anterior del bulbo raquídeo, dos prominencias llamadas ¨ pirámides ¨. A nivel
bulbar, el 85% de las fibras descendentes se entrecruzan ( ¨ decusación de las pirámides
¨ ), de modo que las que bajan de la mitad izquierda del cerebro continúan por el cordón
lateral derecho de la médula y viceversa. Estas fibras del haz piramidal cruzado
pertenecientes a los cordones laterales, terminan a diferentes alturas de las médula
espinal, donde hacen sinapsis con las neuronas motoras ubicadas en el asta anterior de la
sustancia gris. El axón de la segunda neurona motora sale por la raíz del nervio raquídeo
y termina su recorrido en un órgano efector.
El resto de las fibras descendentes, es decir, las que no se cruzan en la decusación sigue
por los cordones anteriores de la médula formando el haz piramidal directo. No
obstante su denominación, las fibras del haz piramidal directo terminan por cruzar al
lado opuesto de la médula, a distintos niveles de ésta, donde se conectan sinápticamente
con las neuronas motoras del asta anterior. Como resultados de los entrecruzamientos de
las fibras piramidales, cada mitad del cerebro controla la motilidad voluntaria del lado
opuesto del cuerpo, correspondiente al tronco y las extremidades .
Además de la vía piramidal, la médula contiene otros haces de fibras que constituyen,
en conjunto, la vía extrapiramidal, encargada de transmitir los impulsos relacionados
con los movimientos involuntarios o automáticos: mantención del equilibrio y del
tono muscular, reflejos posturales, etc. Los haces extrapiramidales nacen,
principalmente, en núcleos grises localizados en las profundidades del cerebro y en el
tronco encefálico.
NERVIOS RAQUÍDEOS
Los nervios raquídeos, 31 pares en el organismo humano, tienen su origen en la médula
espinal. Como ya se ha visto, cada nervio raquídeo posee una raíz anterior motora,
formada por las fibras de las motoneuronas del asta anterior, y una raíz posterior
sensitiva, que comunica con el asta posterior y presenta un ganglio espinal constituido
por neuronas sensitivas unipolares. La unión de las dos raíces estructura un ¨ nervio
mixto ¨ puesto que contiene fibras sensitivas y motoras. Si se corta la raíz posterior de
un nervio raquídeo, entre el ganglio y la médula, la parte del cuerpo inervada por ese
nervio pierde completamente su sensibilidad. La sección de la raíz anterior da lugar a
una parálisis de los músculos correspondientes al nervio operado.
47
Tipos de enfermedades
Encefalitis
La encefalitis es una enfermedad poco común. Se presenta casi siempre en el primer año
de vida y disminuye con la edad. Las personas muy jóvenes y los ancianos son más
propensos a presentar un caso grave.
La causa más frecuente de la encefalitis es una infección viral y muchos tipos de virus la
pueden provocar. La exposición a los virus puede suceder a través de:
• Inhalación de las gotitas respiratorias de una persona infectada
• Alimentos o bebidas contaminados
• Picaduras de mosquitos, garrapatas y otros insectos
• Contacto con la piel
Los diferentes virus se presentarán en diferentes lugares y muchos casos tenderán a
agruparse en una cierta temporada.
La encefalitis causada por el virus del herpes simple es la causa principal de los casos
más severos en todas las edades, incluyendo los recién nacidos.
Muchos de los virus para los cuales ahora hay una vacuna también pueden causar
encefalitis, como:
• Sarampión
• Paperas
• Polio
• Rabia
• Rubéola
• Varicela
Otros virus que pueden causar encefalitis abarcan:
48
Adenovirus
• Virus de Coxsackie
• Citomegalovirus
• Virus de la encefalitis equina oriental
• Ecovirus
• Virus del Nilo occidental
El virus causa inflamación del tejido cerebral. Este tejido se hincha (edema cerebral), lo
cual puede destruir neuronas, provocar sangrado en el cerebro (hemorragia
intracerebral) y daño cerebral.
Otras causas de encefalitis pueden abarcar:
• Una reacción alérgica a vacunas
• Enfermedad autoimmunitaria
• Bacterias como la de enfermedad de Lyme, sífilis y tuberculosis
• Parásitos como nemátodos, cisticercosis y toxoplasmosis en pacientes con SIDA
y otras personas que tengan un sistema inmunitario debilitado
• Efectos del cáncer
Síntomas
Algunos pacientes pueden tener síntomas de un resfriado o de una infección estomacal
antes de que los síntomas de encefalitis comiencen.
Cuando un caso de encefalitis no es muy severo, los síntomas pueden ser muy similares
a los de otras enfermedades, incluyendo:
• Fiebre que no es muy alta
• Dolor de cabeza leve
• Baja energía e inapetencia
•
Otros síntomas abarcan:
• Torpeza, marcha inestable
• Confusión, desorientación
• Somnolencia
• Irritabilidad o poco control del temperamento
• Sensibilidad a la luz
• Rigidez del cuello y de la espalda (ocasionalmente)
• Vómitos
Los síntomas en los recién nacidos y niños pequeños pueden no ser tan fáciles de
reconocer:
• Rigidez en el cuerpo
• Irritabilidad y llanto con más frecuencia (estos síntomas pueden empeorar
cuando se recoge al bebé del suelo)
• Alimentación deficiente
• La fontanela en la parte superior de la cabeza puede sobresalir más
• Vómito
Síntomas de emergencia:
• Pérdida del conocimiento, baja reacción, estupor, coma
• Debilidad muscular o parálisis
• Crisis epiléptica
49
Dolor de cabeza intenso
• Cambio repentino en las funciones mentales:
o estado de ánimo "llano", ausencia de estado de ánimo ostensible o
temperamento inadecuado para la situación
o deterioro de la capacidad de discernimiento
o inflexibilidad, egocentrismo extremo, incapacidad para tomar decisiones
o apatía hacia la interacción social
o menor interés en las actividades diarias
o pérdida de la memoria (amnesia), deterioro de la memoria a corto o a
largo plazo
Signos y exámenes
Un examen puede mostrar:
• Reflejos anormales
• Aumento de la presión intracraneal
• Confusión mental
• Úlceras bucales
• Debilidad muscular
• Rigidez del cuello
• Signos en otros órganos como el hígado y los pulmones
• Erupción cutánea
• Problemas del habla
•
Los exámenes pueden abarcar:
• Resonancia magnética del cerebro
• Tomografía computarizada de la cabeza
• Cultivo de líquido cefalorraquídeo, hemocultivo o urocultivo (sin embargo, este
examen en pocas ocasiones es útil)
• Electroencefalograma ( EEG)
• Punción lumbar y examen de líquido cefalorraquídeo
• Exámenes para detectar anticuerpos contra un virus (pruebas de serología)
• Exámenes para detectar cantidades diminutas del ADN de un virus (reacción en
cadena de la polimerasa o PCR, por sus siglas en inglés)
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son brindarle al paciente cuidados complementarios
(reposo, nutrición, líquidos) para ayudarle al cuerpo a combatir la infección, y aliviar los
síntomas. A las personas con estados de confusión o delirio les puede servir la
reorientación y el apoyo emocional.
Los medicamentos pueden abarcar:
• Medicamentos antivirales, como aciclovir (Zovirax) y foscarnet (Foscavir), para
tratar la encefalitis por herpes u otras infecciones virales severas (sin embargo,
en la mayoría de los casos, no hay medicamentos antivirales específicos
disponibles para combatir la infección).
• Antibióticos si la infección es provocada por ciertas bacterias.
• Anticonvulsivos, como la fenitoína, para prevenir crisis epilépticas
(convulsiones).
50
Esteroides (como la dexametasona) con el fin de reducir el edema cerebral en
algunos casos.
• Sedantes para tratar irritabilidad o inquietud.
• Paracetamol (acetaminofeno) para la fiebre y el dolor de cabeza.
Si la función cerebral resulta gravemente afectada, se pueden requerir intervenciones
como la fisioterapia o la terapia del lenguaje, después de que la enfermedad esté
controlada.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico varía. Algunos casos de esta enfermedad son leves, cortos y la persona se
recupera por completo; mientras que otros casos son graves y pueden ocasionar
deterioro permanente o posiblemente la muerte.
La fase aguda de la enfermedad dura normalmente de 1 a 2 semanas, con desaparición
gradual o súbita de la fiebre y de los síntomas. Algunas personas pueden tardar varios
meses para una recuperación completa.
Complicaciones
El daño cerebral permanente puede ocurrir en casos severos de encefalitis y puede
afectar:
• La audición
• La memoria
• El control muscular
• La sensibilidad
• El lenguaje
• La visión
Situaciones que requieren asistencia médica
Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en
los Estados Unidos) si presenta:
• Fiebre súbita
• Otros síntomas de encefalitis
Prevención
Los niños y los adultos deben evitar el contacto con alguien que tenga encefalitis.
El control de los mosquitos (una picadura de mosquito puede transmitir algunos virus)
puede reducir la posibilidad de que algunas infecciones puedan llevar a que se presente
encefalitis.
• Aplique un repelente de insectos que contenga el químico DEET cuando salga a
áreas abiertas (pero nunca use productos con DEET en bebés menores de dos
meses).
• Elimine cualquier fuente de agua estancada (como neumáticos viejos, latas,
canales y estanques de poca profundidad).
• Use camisas de manga larga y pantalones cuando esté afuera, particularmente al
anochecer.
Vacune los animales para prevenir la encefalitis causada por el virus de la rabia.
Las vacunas humanas que están disponibles abarcan:
• Una vacuna para prevenir una forma de encefalitis viral que a menudo afecta a
las personas que viven en dormitorios o en el ejército
• Herpes zóster
• Sarampión
•
51
ENCEFALITIS SIMPLE
Meningitis
Es una infección bacteriana de las membranas que cubren el cerebro y la médula espinal
(meninges).
Causas
Las causas más comunes de meningitis son las infecciones virales que generalmente
mejoran sin tratamiento. Sin embargo, las infecciones meningíticas bacterianas son
extremadamente graves y pueden producir la muerte o daño cerebral incluso con
tratamiento.
La meningitis también puede ser causada por:
• Irritación química
• Alergias a medicamentos
• Hongos
• Parásitos
• Tumores
La mayoría de las meningitis virales se debe a enterovirus, que son virus que también
pueden causar enfermedad intestinal.
Muchos otros tipos de virus pueden causar meningitis:
• La meningitis viral puede ser causada por el virus del herpes, el mismo virus que
puede causar el herpes labial y el herpes genital. Sin embargo, las personas con
herpes labial o genital no están en mayor riesgo de desarrollar meningitis
herpética.
• Los virus que pueden causar paperas y VIH pueden provocar meningitis
aséptica.
• Recientemente, el virus del Nilo Occidental, que se disemina por medio de las
picaduras de mosquitos, se ha convertido en una causa de meningitis viral en la
mayor parte de los Estados Unidos.
Síntomas
La meningitis viral ocurre con más frecuencia que la meningitis bacteriana y es más
leve. Por lo general, se presenta a finales del verano y principios del otoño. Afecta con
mayor frecuencia a los niños y a los adultos menores de 30 años.
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Las meningitis bacteriana es una emergencia y se necesitará tratamiento inmediato en
un hospital. Los síntomas por lo general aparecen rápidamente y pueden abarcar:
• Fiebre y escalofríos
• Cambios en el estado mental
• Náuseas y vómitos
• Sensibilidad a la luz (fotofobia)
• Dolor de cabeza intenso
• Cuello rígido (meningismo)
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad:
• Agitación
• Fontanelas abultadas en los bebés
• Disminución del estado de conciencia
• Alimentación deficiente o irritabilidad en niños
• Respiración rápida
• Postura inusual con la cabeza y el cuello arqueados hacia atrás (opistótonos)
La meningitis es una causa importante de fiebre en niños y recién nacidos.
Usted no puede determinar si tienen meningitis bacteriana o viral por la forma como se
sienten; es el médico quien debe hacer esto. Busque atención médica rápida si tiene
síntomas de meningitis.
Pruebas y exámenes
El médico o el personal de enfermería lo examinarán. Esto puede mostrar:
• Frecuencia cardíaca rápida
• Fiebre
• Cambios en el estado mental
• Rigidez en el cuello
Si el médico piensa que usted tiene meningitis, se debe realizar una punción lumbar
("punción raquídea") para extraer una muestra del líquido cefalorraquídeo (conocido
como LCR) para su análisis.
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
• Hemocultivo
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada de la cabeza
Tratamiento
Se usan antibióticos para tratar la meningitis bacteriana; el tipo específico depende de la
bacteria causante de la infección. Los antibióticos no sirven para tratar la meningitis
viral.
Los antivirales se les pueden administrar a las personas con meningitis herpética.
Otros tratamientos abarcan:
• Líquidos intravenosos (IV)
• Medicamentos para tratar síntomas como el edema cerebral, el shock y las crisis
epilépticas
Expectativas (pronóstico)
El diagnóstico y tratamiento oportuno de la meningitis bacteriana es esencial para
prevenir lesiones neurológicas permanentes. Generalmente, la meningitis viral no es una
enfermedad grave y sus síntomas deben desaparecer en cuestión de 2 semanas sin
complicaciones duraderas.
Posibles complicaciones
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Daño cerebral
• Acumulación de líquido entre el cráneo y el cerebro (derrame subdural)
• Hipoacusia
• Hidrocefalia
• Convulsiones
Cuándo contactar a un profesional médico
Consiga ayuda médica urgente de inmediato si piensa que usted o su hijo presenta
síntomas de meningitis. El tratamiento oportuno es clave para un buen pronóstico.
Prevención
Ciertas vacunas pueden ayudar a prevenir algunos tipos de meningitis:
• La vacuna contra el Haemophilus (vacuna HiB) en los niños ayudará a prevenir
un tipo de meningitis bacteriana.
• La vacuna antineumocócica conjugada es ahora una vacuna de rutina en la
infancia y es muy eficaz para prevenir la meningitis neumocócica.
Los miembros del hogar y otros en estrecho contacto con personas que tengan
meningitis meningocócica deben recibir antibióticos preventivos para evitar infectarse.
La vacuna meningocócica se recomienda para:
• Adolescentes en edades de 11 a 12 años y adolescentes que ingresan a la
secundaria (alrededor de los 15 años) y que aún no hayan recibido la vacuna. Se
aplica una vacuna de refuerzo entre las edades de 16 y 18 años.
• Todos los estudiantes universitarios que no hayan sido vacunados y que estén
viviendo en residencias estudiantiles.
• Niños de dos años en adelante que no tengan el bazo o que tengan otros
problemas con el sistema inmunitario.
• Personas que viajan a países donde son comunes las enfermedades causadas por
el meningococo (preguntarle al médico).
Algunas comunidades realizan campañas de vacunación después de un brote de
meningitis meningocócica.
•
54
ENFERMEDAD DEL PARKINSON
La enfermedad de Parkinson (EP), también denominada Parkinsonismo idiopático o
parálisis agitante,1 es un trastorno neurodegenerativo crónico que conduce con el
tiempo a una incapacidad progresiva, producido a consecuencia de la destrucción, por
causas que todavía se desconocen, de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra.2 3
Frecuentemente clasificada como un trastorno del movimiento, la enfermedad de
Parkinson también desencadena alteraciones en la función cognitiva, en la expresión de
las emociones y en la función autónoma.4
Esta enfermedad representa el siguiente trastorno neurodegenerativo por su frecuencia,
situándose por detrás de la enfermedad de Alzheimer.2 Está extendida por todo el
mundo y afecta tanto al sexo masculino como al femenino, siendo frecuente que
aparezca a partir del sexto decenio de vida. Sin embargo, además de esta variedad
tardía, existe otra versión precoz que se manifiesta en edades inferiores a los cuarenta
años. 2
En la actualidad, el diagnóstico está basado en la clínica, puesto que no se ha
identificado ningún marcador biológico de esta enfermedad. Por ello, el diagnóstico de
la misma se apoya en la detección de la característica tríada rigidez-temblorbradikinesia y en la ausencia de síntomas atípicos, aunque también tiene importancia la
55
exclusión de otros posibles trastornos por medio de técnicas de imagen cerebral o de
analíticas sanguíneas. En el año 1997, la Organización Mundial de la Salud estableció
que el 11 de abril se celebraría el Día mundial del Parkinson, con el objetivo de
acrecentar la concienciación de las necesidades de las personas aquejadas de esta
dolencia. Fue esta la fecha escogida al coincidir con el nacimiento de James Parkinson,
el médico británico que describió por primera vez la «parálisis agitante», término que él
mismo acuñó.5
Descubrimiento
La enfermedad fue descrita y documentada en 1817 (Essay on the Shaking Palsy) por el
médico británico Dr. James Parkinson; los cambios bioquímicos asociados fueron
identificados en los años 1960.
En la década de los ochenta fue identificada la causa subyacente de la enfermedad de
Parkinson: la pérdida de células dopaminérgicas, principalmente a nivel de la sustancia
negra. En base a esto se han desarrollado distintos tratamientos, basados en la
administración exógena de L-DOPA como reemplazo a la dopamina faltante, e incluso
se han realizado pruebas con el fin de implementar el uso de injertos de células
dopaminergicas y restituir la función de las células perdidas por la patología. 6
El Parkinson es el ejemplo más común de una serie de trastornos neurodegenerativos
caracterizados por la acumulación en las neuronas presinápticas de la proteína αsinucleina. Casi todas las formas de parkinsonismo son el resultado de la reducción de
la transmisión dopaminérgica en las neuronas de los ganglios basales, parte de las vías
dopaminérgicas del cerebro.7
56
Epidemiología
El consumo de agua proveniente de pozos, puede ser una de las razones por las que
existe una mayor prevalencia de EP en el ámbito rural.8
Globalmente, la incidencia anual de EP es de dieciocho nuevos casos por cada cien mil
habitantes, pero la alta esperanza de vida que suelen presentar los pacientes hace que la
prevalencia de la enfermedad en la población sea cuantitativamente mayor que la
incidencia, registrándose unos ciento sesenta y cuatro casos por cada cien mil
habitantes. Según los estudios auspiciados por el grupo de estudio del Europarkinson, la
prevalencia de EP en el continente europeo es de 1,43% en las personas que superan los
sesenta años de edad, aunque se han hecho estimaciones en estados como España o
Reino Unido, que exponen que cerca de ciento veinte mil habitantes se ven afectados
por esta enfermedad en sendos países. En América del Norte la cifra se dispara hasta el
millón de pacientes aquejados de EP, estando afectada un 1% de la población que
supera los 65 años.
En edades tempranas, concretamente antes de los cuarenta años, la EP es excepcional y
su prevalencia es menor del 1/100000. La incidencia de esta enfermedad empieza a
aumentar a partir de los cincuenta años y no se estabiliza hasta los ochenta, si bien este
hecho puede ser resultado de un sesgo de selección.
Es una enfermedad presente en todas las regiones del mundo y en todos los grupos
étnicos, aunque su prevalencia en los individuos de origen caucásico (fluctúa entre los
ochenta y cuatro y los doscientos setenta casos por cada cien mil habitantes) es más
importante que entre los individuos de otros orígenes étnicos donde parece ser que se
registran muchos menos casos.[cita requerida] A nivel mundial, se ha sugerido la existencia
de un patrón de prevalencia que decrece de norte a sur. Por otra banda, varios estudios
han puesto al descubierto una prevalencia acentuada de EP en el medio rural,
especialmente entre los varones. Esto podría ser debido a que la vida en el campo podría
incluir diferentes exposiciones medioambientales, como algunas sustancias identificadas
en el agua de los pozos o a los pesticidas e insecticidas.8
Evolución de la mortalidad
Los estudios sobre la mortalidad en la EP se encuentran limitados por la escasez de
precisión de los certificados de defunción, así como por la confusión diagnóstica entre
el parkinsonismo idiopático y otros tipos de trastornos neurodegenerativos. Con todo
ello, puede establecerse que las tasas de mortalidad por EP son bajas para cualquier
estrato de edad y que la edad de la muerte de los pacientes ha ido desplazándose hasta
57
edades más avanzadas, por un progresivo aumento de la esperanza de vida. Además,
todo parece indicar que el tratamiento con levodopa reduce el riesgo de muerte de los
pacientes, especialmente durante los primeros años de la enfermedad. De hecho, y en
efecto la mortalidad estandarizada de la EP se situaba en 2,9 antes de haberse producido
la introducción de la levodopa, pues tras la aparición del fármaco la cifra experimentó
un colosal descenso que la dejó en 1,3, proporcionándoles a los pacientes una esperanza
de vida que rozaba la normalidad. Sin embargo, una revisión sistemática del efecto de
levodopa en el cambio de la esperanza de vida demostró que la mejora que se había
producido a consecuencia del tratamiento farmacológico era menor, con una estimación
de la mortalidad estandarizada de 2,1.Nota 1
Cuando se sobreviene la muerte en los pacientes aquejados de EP, esta suele ser debida
a una infección intercurrente, generalmente torácica, o a un traumatismo producido en
alguna de las caídas ocasionadas por la inestabilidad postural. Cabe destacar, que los
paciente con EP tienen una menor probabilidad de fallecer a consecuencia de cáncer o
de enfermedades cardiovasculares que la población general y de parolito también.
Características clínicas
El diagnóstico puede realizarse en aquellos individuos que presenten al menos 2 de 4
signos cardinales:
• Temblor en reposo.
• Hipertonía Muscular (rigidez muscular).
• Bradicinesia (lentitud en los movimientos voluntarios e involuntarios, pero
principalmente dificultad para comenzar y terminarlos).
• Pérdida de reflejos posturales.
El temblor en reposo está presente en ~85 % de los casos de EP. La ausencia de
expresión facial, disminución del parpadeo y del movimiento de los brazos al caminar
completan el cuadro clínico.
Manifestaciones motoras
• Bradicinesia.
• Alteración de la motricidad fina.
• Micrografía (Estado en que la letra en manuscrita del paciente cada vez se hace
más pequeña e ilegible).
• Hipofonía.
• Sialorrea. (Producción excesiva de saliva)
• Temblor en reposo de 4 a 6 Hz.
• Rigidez muscular.
• Signo o Fenómeno de la Rueda dentada.
• Alteración de la postura.
• Inestabilidad postural.
No todos los síntomas aparecen en todos los pacientes y la evolución y progresión de la
enfermedad es muy variable según los casos.
El tipo de temblor que aparece en pacientes con enfermedad de Parkinson consiste en
una especie de agitación que aparece cuando el paciente está en reposo pero que
disminuye cuando el paciente está realizando alguna actividad o durante el sueño. La
enfermedad puede aparecer con una ligera contracción en la cual el temblor suele
afectar al brazo, la mano o los dedos conocido como «movimiento de hacer píldoras» o
«movimiento de contar monedas» que se caracteriza por un movimiento de
desplazamiento hacia adelante y atrás de los dedos pulgar e índice. Los síntomas de
temblor afectan inicialmente un solo lado del cuerpo.
58
La pérdida del equilibrio puede hacer que el paciente se caiga y producir lesiones. Esta
dificultad y la pérdida de la capacidad de mantener la postura se ven afectadas
principalmente en la marcha, al girar y al permanecer de pie. También al intentar
levantarse o al inclinarse adelante. Es por eso que se recomienda usar un andador o un
bastón.
La bradicinesia o lentitud en los movimientos hace que el paciente tenga que esforzar el
doble para realizar sus tareas cotidianas porque se ven afectados, sobre todo, los
movimientos de precisión como abrocharse los botones o escribir. Cuando la
enfermedad avanza puede tener dificultades para levantarse de la silla, darse vuelta en la
cama y tiene que caminar lentamente. Suele aparecer una «congelación» durante un
breve período de tiempo cuando está caminando.
Como se trata de un trastorno progresivo los síntomas empeoran gradualmente con el
tiempo. En general los síntomas se ven agravados por el estrés y las situaciones
emocionales que causan ansiedad. la parte psicológica es muy importante. Los síntomas
suelen mejorar con el descanso, el sueño y se utilizan técnica de relajación o cualquier
estrategia para controlar el estrés y la ansiedad.
Características no motoras
• Depresión y ansiedad.
• Apatía 9
• Alteraciones cognitivas.
• Trastornos del sueño.
• Alteraciones sensoriales y dolor.
• Anosmia. (Pérdida o disminución del sentido del olfato)
• Trastornos de la función autonómica.
A veces los pacientes refieren dolor en las piernas por calambres, frío, ardor o sensación
de entumecimiento y dolor de cabeza (cefalea) o dolor de cintura (lumbar).
Las dificultades para dormir se deben a la ansiedad, el dolor o la rigidez muscular. Es
fundamental que el paciente duerma bien y realice un buen descanso porque el sueño
reparador mejora los síntomas parkinsonianos. El cansancio es un estado de
agotamiento físico y mental muy común en pacientes parkinsonianos. Puede ser
consecuencia de los medicamentos, de la depresión o del esfuerzo extra necesario para
realizar las tareas cotidianas y enfrentar los síntomas de la enfermedad. Esto puede ser
mejorado con la medicación adecuada si se identifica cual es la causa que lo provoca.
La depresión puede ser causada por la enfermedad o por una reacción a la misma.
Algunos pacientes se deprimen cuando les dan el diagnóstico. Los signos de depresión
incluyen alteraciones del sueño, de la memoria, del apetito, del interés en la vida social
o sexual, pérdida de energía o motivación para ciertas cosas y un concepto negativo de
sí mismo. Al paciente le cuesta aceptar su estado y se enoja por sus limitaciones.
La ansiedad aparece ante cualquier situación estresante, por no poder realizar las tareas
cotidianas como el paciente estaba acostumbrado o por tener que hablar en público. La
ansiedad puede llegar incluso a provocar mayor inestabilidad, dificultad para respirar y
sudoración excesiva. Para evitar que esto suceda son de gran ayuda las técnicas de
relajación.
Entre las alteraciones cognitivas suelen aparecer dificultades en la concentración, la
memoria, el pensamiento enlentecido, la capacidad para planificar tareas complejas o
para realizar varias tareas a la vez.
La contención emocional de las personas que rodean al paciente es fundamental y un
componente clave en la atención del parkinsoniano pues le proporciona numerosos
beneficios.
59
La confusión y las alucinaciones que pueden aparecer son efectos secundarios de la
medicación parkinsoniana y no de la enfermedad misma.
Efectos secundarios
La disfunción autonómica se acompaña de diversas manifestaciones: hipotensión
ortostática, estreñimiento, urgencia miccional, sudoración excesiva, seborrea. La
hipotensión ortostática puede ser ocasionada tanto por la denervación simpática del
corazón como por efecto colateral de la terapia dopaminomimética.
La depresión afecta a aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de
Parkinson y puede presentarse en cualquier momento de evolución de la enfermedad,
sin embargo se debe tener en cuenta que puede ser agravada por la administración de
agentes antiparkinsonianos y psicotrópicos; otras causas de depresión refractaria al
tratamiento incluyen: hipotiroidismo, hipogonadismo, déficit de vitamina B12.
Los síntomas psicóticos (más que una genuina psicosis se trata de la semiología de una
demencia) afectan a 6 – 45% de los pacientes, en etapas tempranas incluyen
alucinaciones visuales, aunque la depresión y la demencia son los principales
desencadenantes de la psicosis, también lo es la administración de agentes
dopaminérgicos, anticolinérgicos, amantadina, selegilina.
Etiología
Un grupo de investigadores alemanes y españoles, con Francisco Pan-Montojo a la
cabeza ha publicado un artículo en la revista "Scientific Reports" confirmado la relación
directa entre la exposición crónica a pesticidas y el Parkinson, y la proteína implicada
en la progresión de la enfermedad 10 11 12 13
Según Francisco Pan-Montojo: «Hemos descubierto el mecanismo con el cual los
pesticidas inducen la propagación y el inicio de la patología de Parkinson en ratones.
Hemos verificado que sólo con que el pesticida (en este caso rotenona) actúe sobre el
intestino, ya no hace falta que llegue a la sangre ni nada, sino que sólo actuando en el
intestino ya hace que se detone todo el proceso»
Este descubrimiento abre la vía para el diagnóstico precoz del párkinson a partir de la
detección de la proteína alterada y para el desarrollo de fármacos que inhiban la acción
de la proteína e impidan la progresión de la enfermedad.
Pan-Montojo ya está trabajando en el diseño de un fármaco en colaboración con la
Universidad de Múnich.
Han surgido múltiples hipótesis patogénicas. Entre las mejor fundamentadas se
encuentran las que implican un factor tóxico, hasta ahora desconocido, y factores
genéticos.
Independientemente de cual sea la causa última, se conocen diversos procesos
probablemente implicados en la producción del daño neuronal. Entre ellos la formación
de radicales libres. Estos son compuestos inestables debido a que carecen de un
electrón. En un intento por reemplazar el electrón que falta, los radicales libres
reaccionan con las moléculas circundantes (especialmente metales tales como el hierro),
en un proceso llamado oxidación. Se considera que la oxidación ocasiona daño a los
tejidos, incluidas las neuronas. Normalmente, los antioxidantes, productos químicos que
protegen a las células de este daño, mantienen bajo control el daño producido por los
radicales libres. Las pruebas de que los mecanismos oxidativos pueden ocasionar o
contribuir a la enfermedad de Parkinson incluyen el hallazgo de que los pacientes con
la enfermedad tienen niveles elevados de hierro en el cerebro, en especial en la materia
60
gris, y niveles decrecientes de ferritina, que sirve como mecanismo protector rodeando o
formando un círculo alrededor del hierro y aislándolo.
Otros científicos han sugerido que la enfermedad de Parkinson puede ocurrir cuando
una toxina externa o interna destruye selectivamente las neuronas dopaminérgicas. Un
factor de riesgo ambiental tal como la exposición a pesticidas, o una toxina en el
suministro de alimentos, es un ejemplo de la clase de desencadenante externo que
pudiera, hipotéticamente, ocasionar la enfermedad de Parkinson. La teoría tiene entre
sus apoyos el hecho de que algunas toxinas, tales como 1-metil-4-fenil-1,2,3,6,
-tetrahidropiridina (MPTP) inducen síntomas similares a los de la enfermedad de
Parkinson así como lesiones en las neuronas de la materia gris en los seres humanos y
en animal. Sin embargo, hasta la fecha, ninguna investigación ha proporcionado prueba
definitiva de que una toxina sea la causa de la enfermedad.
Una teoría relativamente nueva explora el papel de los factores genéticos en el
desarrollo de la enfermedad de Parkinson. De un 15 a un 25 por ciento de los
pacientes de Parkinson tienen un familiar cercano que ha experimentado síntomas de
Parkinson. Después de que los estudios en animales demostraran que MPTP interfiere
con el funcionamiento de las mitocondrias dentro de las células nerviosas, los
investigadores se interesaron en la posibilidad de que el deterioro en el ADN de las
mitocondrias puede ser la causa de la enfermedad de Parkinson. Las mitocondrias son
orgánulos esenciales que se encuentran en todas las células animales que convierten la
energía de los alimentos en combustible para las células.
Por último, otra teoría propone que la enfermedad de Parkinson ocurre cuando, por
causas desconocidas, el desgaste de las neuronas productoras de dopamina normal,
relacionado con la edad, se acelera en ciertas personas. Esta teoría se sustenta en el
conocimiento de que la pérdida de mecanismos protectores antioxidativos está asociada
con la enfermedad de Parkinson y el envejecimiento.
Muchos investigadores creen que una combinación de estos cuatro mecanismos - daño
oxidativo, toxinas ambientales, predisposición genética y envejecimiento acelerado finalmente se identificarán como causas de esta enfermedad.
Una lista de referencia de los genes y los factores de riesgo, junto con un análisis Kegg
vías de candidatos gen de susceptibilidad está disponible en esta base de datos Varias de
las vías genéticas pueden estar directamente relacionados con los factores de riesgo
ambientales, por ejemplo, el metabolismo de la toxina p450 vías, la entrada de
patógenos o inmune vías, lo que sugiere que pueden actuar en sinergia o condición
efectos de cada uno. (con traducción)
Diagnóstico
El diagnóstico de EP, que es generalmente clínico, puede llegar a revestir una gran
complejidad. Esta dificultad en la diagnosis es corriente que aparezca en los primeros
estadios de la enfermedad, cuando los síntomas que el paciente presenta pueden ser
atribuidos a otros trastornos. Consecuencia directa de este hecho es la elaboración de
diagnósticos erróneos.
Es importante dentro de la semiologia de la enfermedad de Parkinson, realizar un
exhaustivo interrogatorio para averiguar otras posibles causas que diferencien a la
enfermedad de Parkinson con otros posibles síndromes extrapiramidales, ya que de
inicio no existe una diferencia clara en el diagnóstico por las características clínicas que
son compartidas por otros trastornos del movimiento.
No existe ninguna prueba de laboratorio o estudio radiológico que permita diagnosticar
la enfermedad, aunque algunas empresas de diagnósticos genéticos sí que ofrecen test
para la secuenciación de los genes SPARK1, SPARK2 y SPARK4 altamente
61
relacionados con la enfermedad, aunque la detección de mutaciones en estos genes no
determina terminantemente el futuro desarrollo de la enfermedad en el individuo. Este
tipo de pruebas están dirigidas a familias con alta incidencia de la enfermedad de
Parkinson y que los enfermos en su gran mayoría presentaran alguna mutación concreta
en alguno de estos genes SPARK. En estos casos se podría secuenciar en alguno de sus
descendientes el gen en el cual se presenta la mutación familiar, aunque aun así, la
existencia o no de la mutación no asegura la presencia de la enfermedad. Con todo esto
ni siquiera es recomendable realizar este tipo de secuenciaciones si no se ha presentado
previamente ningún síntoma de la enfermedad, al ser una enfermedad grave y
actualmente sin cura, los pacientes rara vez prefieren no saber su futuro con respecto al
Parkinson.
También es frecuente que se realicen analíticas sanguíneas con el objetivo de descartar
otros posibles trastornos, como el hipotiroidismo (al igual que EP, conlleva una
ralentización en los movimientos), una disfunción hepática o patologías autoinmunes.
Por otra parte, las técnicas de imagen cerebral, como son la resonancia magnética, la
tomografía por emisión de positrones o la tomografía por emisión de fotón único, son
eficaces a la hora de excluir otras dolencias que desencadenen síntomas parecidos a los
de EP, como un accidente cerebrovascular o un tumor cerebral.
Resulta habitual que los facultativos formulen preguntas al paciente con las que
pretenden dilucidar si este consumió alguna clase de estupefaciente o si estuvo expuesto
a virus o toxinas medioambientales, para así determinar si un factor específico pudo
haber sido la causa de un parkinsonismo. Es objeto de observación la actividad
muscular del paciente durante un periodo de tiempo, pues con el avance de la
enfermedad los trastornos motores específicos se vuelven más evidentes.
Un indicativo diagnostico suele ser la prueba terapéutica, que consiste en la aplicación
de terapia farmacológica con Levodopa (que es considerado el fármaco de elección en
el tratamiento de enfermedad de Parkinson) por al menos 30 días observando de cerca la
evolución del paciente. Se considera prueba Positiva si responde radicalmente al
tratamiento con Levodopa y se considera negativa si no existe respuesta en absoluto. La
prueba terapéutica con Levodopa suele ser confirmatoria si se sospecha la enfermedad;
sin embargo si la prueba resulta negativa el médico tendrá que seguir investigando otras
probables causas del trastorno o realizar estudios de mayor profundidad como los
marcadores genéticos
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Parkinson consiste en mejorar, o al menos mantener
o prolongar la funcionalidad del enfermo durante el mayor tiempo posible. En la
actualidad, el tratamiento puede ser de tres tipos (aunque son viables combinaciones):
farmacológico, quirúrgico y rehabilitador.
Tratamiento farmacológico
62
Fórmula desarrollada de la dopamina.
Muchos de los síntomas característicos de la enfermedad de Parkinson son debidos a
una deficiencia de dopamina en el cerebro, pero el suministro de este neurotransmisor al
paciente con el objetivo de reponer las reservas agotadas no resulta eficaz, puesto que la
dopamina no puede pasar del torrente sanguíneo al cerebro. Por ello, los fármacos que
se emplean en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson (fármacos antiparkinsonianos) usan otras vías para restituir de forma temporal la dopamina en el
citado órgano o bien, imitan las acciones de la misma.
Pese al optimismo reinante en un principio, ninguno de los fármacos usados en el
tratamiento de la enfermedad de Parkinson actúa sobre la progresión de la enfermedad.
En la actualidad, los fármacos más usados son levodopa y varios agonistas de
dopamina, aunque también tienen cierta relevancia otros como la selegilina (inhibidor
de la MAO-B), la amantadina (liberador de dopamina) o la benzatropina (antagonista
del receptor muscarínico de la acetilcolina).
Levodopa
La levodopa, un fármaco oral que se introdujo en 1967 para tratar afecciones tales como
la bradicinesia, la rigidez o el temblor, es el fármaco anti-parkinsoniano que reporta una
mayor eficacia en la actualidad. Generalmente se combina con carbidopa o benseracida,
lográndose con esto una reducción en las dosis necesarias y un amortiguamiento de los
efectos secundarios periféricos. La estructura que la levodopa permite que esta penetre
en el cerebro, donde se sobreviene la transformación en dopamina, aunque cuando se
administra En torno a un 80% de los pacientes tratados con levodopa manifiesta una
mejoría inicial, sobre todo en lo referido a rigidez e hipocinesia, mientras que un 20%
de las personas llega a recuperar por completo la función motora.
Agonistas dopaminérgicos
63
Fórmula desarrollada de la bromocriptina.
La efectividad de los agonistas de la dopamina sobre el control de los síntomas,
especialmente sobre la bradicinesia y la rigidez, es sensiblemente menor que la de la
levodopa, pero esto queda en parte compensado por una vida media más larga y una
menor incidencia de desarrollo de fenómeno «encendido-apagado» y discinesias.Nota 2
Con la excepción de la cabergolina, el resto pueden usarse en monoterapia o asociados a
levodopa. La utilización de estos fármacos se está extendiendo cada vez más como
tratamiento único en los estadios tempranos de la enfermedad de Parkinson, siempre y
cuando no se presente un predominio de temblor, con la finalidad de retrasar lo máximo
posible la introducción de levodopa.14
La bromocriptina, un derivado de los alcaloides del Claviceps purpurea, es un potente
agonista de la dopamina en el sistema nervioso central. Inhibidor de la adenohipófisis,
fue usado inicialmente para tratar afecciones como la galactorrea o la ginecomastia,
pero con posterioridad fue constatada su eficacia en la enfermedad de Parkinson. Su
acción se prolonga más en el tiempo que la de la levodopa, de modo que no es necesario
administrarla con tanta frecuencia. Se esperaba que la bromocriptina fuese eficaz en
aquellos pacientes que dejasen de responder a levodopa por pérdida de neuronas
dopaminérgicas, pero este hecho todavía no ha sido confirmado. Entre sus efectos
adversos sobresalen las náuseas y vómitos, pero también se pueden presentar otros tales
como congestión nasal, cefalea, visión borrosa o arritmias.15
Otros agonistas dopaminérgicos son la lisurida, cuyos efectos adversos son parecidos a
los de la bromocriptina, su administración es parenteral y actualmente no está aprobada
para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson en EUA, solo en Europa; la
pergolida, que es el más potente y uno de los que más vida media presenta, sin embargo
este medicamento fue retirado en marzo del 2007 del mercado estadounidense por su
asociación con valvulopatías cardiacas; el pramipexol, un compuesto no ergolínico que
produce efectos clínicos de importancia sobre el temblor y la depresión; el ropirinol, que
al igual que el anterior es un compuesto no ergolínico, pero a diferencia de este puede
causar crisis de sueño; y la cabergolina, que es un derivado ergolínico, con una larga
semivida de eliminación que permite administración única diaria. Cabe destacar que los
tres últimos agonistas de los receptores de dopamina son los que más recientemente se
han introducido en el panorama farmacológico.14
Inhibidores de la monoaminooxidasa B: selegilina
La selegilina es un inhibidor de la MAO selectivo para la MAO-B, que es la
predominante en las zonas del sistema nervioso central que tienen dopamina. Con la
inhibición de la MAO-B se consigue proteger a la dopamina de la degradación
intraneuronal, así que en un principio este fármaco fue utilizado como un complemento
de levodopa.
64
Tras descubrirse la participación de la MAO-B en la neurotoxicidad, se planteó la
posibilidad de que la selegilina podría tener efecto neuroprotector retrasando la
progresión de la enfermedad.16
Liberadores presinápticos de dopamina: amantadina
Fórmula desarrollada de la amantadina.
El descubrimiento accidental en 1969 de que la amantadina resultaba beneficiosa en la
enfermedad de Pakinson, propició que esta dejase de ser usada únicamente como un
fármaco antiviral, que era para lo que había sido concebida. Aunque los científicos no
conocen con exactitud cómo actúa, han sido propuestos numerosos posibles
mecanismos de acción partiendo de pruebas neuroquímicas que indican que incrementa
la liberación de dopamina, inhibe la recaptación de aminas o ejerce una acción directa
sobre los receptores de dopamina. Con todo ello, estudios recientes han sacado a la luz
que inhibe la acción del glutamato, una sustancia química cerebral que provoca la
generación de radicales libres.
Además de no ser tan eficaz como la levodopa o la bromocriptina, la acción de la
amantidina se ve disminuida con el transcurso del tiempo. En contraposición a esto, sus
efectos secundarios son cualitativamente similares a los de la levodopa, pero
ostensiblemente menos importantes.
Actualmente se utiliza la amantadina asociada a Levodopa para logar controlar los
trastornos motores, especialmente la discinecia y prolongar la vida útil de la Levodopa.
Tratamiento quirúrgico
A mediados del siglo XX, la neurocirugía era el método que con más frecuencia se
utilizaba para tratar el temblor y la rigidez característica de los pacientes aquejados de la
enfermedad de Parkinson, pero el problema se hallaba en que no siempre se tenía éxito
en las intervenciones quirúrgicas y en las complicaciones de gravedad que solían surgir.
Con este panorama, el uso de la cirugía se vio reducido a partir de 1967 con la
introducción en el mercado de la levodopa, un tratamiento alternativo que
proporcionaba más seguridad y eficacia. Pero con el avance tecnológico experimentado
en estos últimos años, se han logrado conseguir novedosas técnicas de imagen cerebral
que han permitido mejorar la precisión quirúrgica, recuperando la neurocirugía su
popularidad como tratamiento para algunas personas con enfermedad de Parkinson que
por diversos motivos, ya no responden al tratamiento con fármacos.
Trasplante nervioso
Fue la enfermedad de Parkinson la primera enfermedad neurodegenerativa en la que se
intentó realizar un trasplante nervioso en 1982, siendo este un hecho que alcanzó una
notable repercusión mediática.
Tratamiento rehabilitador
65
Es importante que los pacientes realicen ejercicio de manos.
Si con el tratamiento farmacológico se consigue que los pacientes mejoren en cuanto a
los síntomas motores se refiere, no sucede lo mismo con el equilibrio, pues este va
empeorando a lo largo del transcurso de la enfermedad. De hecho, se han llevado a cabo
varios estudios que demostraron que no se experimentan cambios en el equilibrio global
en pacientes con enfermedad de Parkinson en relación con la administración del
tratamiento farmacológico.
Prevención
En los últimos años se han realizado múltiples estudios con el fin de identificar factores
exógenos que pudieran modificar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Mediante
estudios caso-control retrospectivos se ha intentado relacionar el consumo regular de
antinflamatorios no esteroideos y de ciertas vitaminas con un menor riesgo de
enfermedad de Parkinson pero los resultados de estos estudios son contradictorios y no
es posible en estos momentos inferir que el consumo de estos fármacos reduzca el
riesgo de padecer Parkinson. La asociación más firme actualmente es la mayor
incidencia de la enfermedad entre no fumadores: existe una relación en la alteración en
los niveles de dopamina producidas por el tabaco y un decremento del riesgo de
contraer Parkinson, pero los mecanismos de tal relación aún no se encuentran
determinados. 17
Algunos estudios sugieren una relación entre el consumo de lácteos y la enfermedad de
Parkinson.18 19 20
IMAGEN DE ALZEHIMER
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John Nolte año 2009.
Fecha de consulta 15 marzo de 2013.
El cerebro humano .editores MC. Diamond. A,B,Scheibel.L,M Elson. Editorial
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