Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil

Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo
infantil

Información general

Clasificación celular

Información sobre las etapas

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil no tratados

Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil recurrente
Información general
Este sumario sobre los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil es un
compendio que abarca pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento del
paciente. El Instituto Nacional del Cáncer creó la base de datos PDQ para facilitar el
acceso a la información sobre nuevos tratamientos y su uso en el cuidado de los
pacientes. La información y bibliografía de las más recientes publicaciones de la
literatura especializada se incluyen aquí después de haber sido revisadas por
especialistas en oncología y pediatría.
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas
constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se
clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor
son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de
análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética
molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para
diagnosticar y clasificar los tumores.
Aproximadamente 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales, y
tres cuartos de estos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los
tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:
1. astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico pero también fibrilar de alto
grado)
2. meduloblastoma (tumor neuroectodérmico primitivo)
3. ependimoma (de bajo grado o anaplásico)
4. glioma del tronco encefálico (con frecuencia diagnosticado
neurorradiográficamente sin biopsia; puede ser de alto grado o de bajo grado)
5. teratoide atípico
Entre los tumores supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región selar o
supraselar y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares
comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles e incluyen
los siguientes:
1. craneofaringioma
2. glioma diencefálico generalmente de grado bajo (quiasmático, hipotalámico o
talámico)
3. tumores de célula germinales (germinoma y no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren supratentorialmente son los siguientes:
1. astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. astrocitoma de alto grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma
multiforme (grado 3 o grado 4))
3. glioma mixto (de alto grado o de bajo grado)
4. oligodendroglioma (de alto grado o de bajo grado)
5. tumor neuroectodérmico primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. ependimoma (de grado bajo o anaplásico)
7. meningioma
8. tumor del plexo coroides (papiloma y carcinoma)
9. tumores pineales parenquimales (pineoblastoma, pineocitoma o tumor mixto
pineal parenquimal)
10. tumor glial neuronal y mixto neuronal (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplásico infantil, tumor disembrioplásico neuroepitelial).
11. metastasis (poco común) de malignidades extra neurales
Es importante que quienes atienden a un niño con tumor cerebral comprendan los
siguientes conceptos generales:
1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico
correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
2. El tratamiento de los niños con tumores cerebrales primarios presenta grandes
dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los
esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como
neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología,
oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan
pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales
sobreviven 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes,
es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El
tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose
en cuenta antes de iniciar la terapia, las secuelas posibles a largo plazo de la
enfermedad y de su tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de
los tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que
los niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya
un estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas
instituciones y grupos de cooperación.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el
tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la
Academia Estadounidense de Pediatría. [4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[5,6]
Este sumario versa sobre el tratamiento de los gliomas de las vías ópticas y del
hipotálamo.
Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso consulte el portal de internet
del NCI, Cancer.gov.
Bibliografía
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in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer
Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64,
1993. [PUBMED Abstract]
Clasificación celular
Por lo general, los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil son
astrocitomas de bajo grado (grados I y II). Puede haber tanto astrocitomas pilocítico
como fibrilares. Los gliomas malignos de las vías ópticas son poco comunes. Los
gliomas de las vías ópticas ocurren con mayor frecuencia en los pacientes con
neurofibromatosis de tipo I, aproximadamente 20% de los cuales presentarán glioma
de las vías ópticas. En estos pacientes, cuando el niño es asintomático o tiene
aparentes deficiencias neurológicas estáticas o visuales, el tumor puede descubrirse
durante la evaluación de detección. No suele obtenerse una confirmación patológica
en los pacientes asintomáticos y, cuando se han realizado biopsias, se ha encontrado
que estos tumores son predominantemente astrocitomas pilocítico (grado 1) más que
astrocitomas fibrilares (grado 2).[1-4]
Entre los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo se encuentran los tumores
astrocíticos del nervio óptico, del quiasma óptico y del tracto óptico. A causa de la
naturaleza infiltrante de tales lesiones, la separación de los gliomas de las vías
ópticas y del hipotálamo de los tumores talámicos suele ser difícil y arbitraria.
Bibliografía
1. Kleihues P, Cavenee WK , eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the
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Información sobre las etapas
No existe un sistema de clasificación de las etapas universalmente aceptado para los
gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo. Estos son astrocitomas de bajo grado
que crecen lentamente, y pueden presentarse en cualquier lugar de las vías ópticas.
Los gliomas de las vías ópticas se encuentran con bastante frecuencia en los
pacientes con neurofibromatosis. Los síntomas clínicos principales son visuales. Estos
tumores también pueden surgir en el hipotálamo; en las lesiones extensas e
infiltrantes, la distinción entre los tumores hipotalámicos y los ópticos es con
frecuencia artificial y de poca importancia clínica. Debido a que la ubicación de estos
tumores dificulta un procedimiento quirúrgico, no siempre se hace una biopsia. Esto
es especialmente cierto en los pacientes con neurofibromatosis de tipo I. [1] Los
gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo por lo general se diseminan
contiguamente aunque se ha observado la diseminación por el espacio
subaracnoideo. [2,3] La evaluación debe incluir pruebas neurooftalmológicas para
vigilar cuidadosamente al paciente con respecto a los efectos visuales de la
progresión del tumor que a veces no son evidentes en una tomografía computarizada
o imaginería de resonancia magnética. No se ha probado hasta ahora que, en los
pacientes con glioma de las vías ópticas, las respuestas provocadas por estímulo
visual sean más sensibles que el examen clínico, aun en niños pequeños.
Bibliografía
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3. Mamelak AN, Prados MD, Obana WG, et al.: Treatment options and prognosis
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Aspectos generales de las opciones de
tratamiento
Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se han
logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la mejor
terapia disponible y aceptada. En pediatría los ensayos clínicos están diseñados para
comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada como estándar.
Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos brazos de
tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar sus resultados a los
que se habían obtenido previamente con la terapia existente.
A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, debe pensarse
en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales participen en un
ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en práctica,
es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con
experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se responsabilice de
planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la radioterapia de tumores
cerebrales pediátricos requiere que ésta se realice en centros en los que se tenga
experiencia en esa área para así asegurar que se obtengan resultados óptimos.
Con frecuencia se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y el
desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en niños de menor
edad.[1-3] Existen también otras complicaciones debido a la radioterapia que no son
muy comunes como los trastornos cerebrovasculares fortuitos.[4] Por esta razón, se
está estudiando la función de la quimioterapia en permitir que se atrase la
administración de la radioterapia, y los resultados preliminares indican que la
quimioterapia puede utilizarse para retrasar, y algunas veces evitar, la necesidad de
administrar radioterapia a algunos niños con lesiones benignas y malignas.[5] El
manejo de estos pacientes a largo plazo es complejo y requiere un enfoque
multidisciplinario.
Las designaciones en el PDQ de que los tratamientos son "estándar" o que "están en
evaluación clínica" no deben usarse como base para determinar reembolsos.
Bibliografía
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2. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in
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4. Bowers DC, Mulne AF, Reisch JS, et al.: Nonperioperative strokes in children
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Abstract]
5. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and
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Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo
infantil no tratados
Hay que abordar la selección de las opciones de tratamiento con intención no sólo de
mejorar la supervivencia sino también de estabilizar la función visual. Los niños con
tumores aislados del nervio óptico tienen mejor pronóstico que los que tienen
lesiones que afectan el quiasma o que se extienden a lo largo de las vías ópticas.[1-3]
Los niños con neurofibromatosis también tienen un pronóstico mejor, especialmente
cuando el tumor se descubre en pacientes asintomáticos durante los exámenes de
detección.[1] La observación es una opción para los pacientes con neurofibromatosis
o tumores no progresivos. [1,2,4] Se ha informado de regresiones espontáneas [5] En
niños con lesiones del nervio óptico y síntomas progresivos, la resección quirúrgica
completa o la radioterapia local pueden dar como resultado una supervivencia
prolongada libre de progresión.[1]
La radioterapia logra controlar la enfermedad a largo plazo para la mayoría de los
niños con gliomas quiasmáticos y quiasmáticos de las vías posteriores pero también
puede dar como resultado abundantes secuelas intelectuales y endocrinas y
posiblemente mayor riesgo de desarrollar tumores secundarios.[1,6] Otra solución en
vez de la radioterapia inmediata es la resección quirúrgica subtotal, pero no se sabe
con certeza en cuántos pacientes esto estabilizará la enfermedad ni por cuánto
tiempo.[1]
La quimioterapia puede reducir el tumor y así retardar la necesidad de administrar
radioterapia en la mayoría de los pacientes. Esta puede ser particularmente
apropiada para los pacientes con neurofibromatosis y para los bebés, quienes tienen
mayor probabilidad de padecer las secuelas de la radioterapia. Se ha probado que la
quimioterapia reduce el tamaño del tumor en los niños con gliomas hipotalámicos y
síndrome diencefálico, lo que provoca un aumento de peso en los que responden al
tratamiento.[7] Sin embargo, no se sabe con certeza cuánto tiempo dura esa
respuesta ni si se puede evitar por completo la radioterapia en el niño con
sintomatología progresiva. [4,8]
Bibliografía
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Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo
infantil recurrente
Los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil pueden recurrir tanto en
forma benigna como maligna y se pueden presentar muchos años después del
tratamiento inicial. La enfermedad puede recurrir en el sitio del tumor primario,
aunque se ha observado enfermedad diseminada ampliamente a otros sitios
intracraneales y a las leptomeninges espinales. En el momento en que reaparece la
enfermedad, se indica una evaluación completa para determinar el grado de la
recaída. La biopsia y la resección quirúrgica pueden ser necesarias para confirmar la
recaída porque a veces es difícil distinguir clínicamente entre la recurrencia del
tumor y otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis cerebral
relacionada con el tratamiento. La necesidad de realizar una intervención quirúrgica
debe estimarse en cada caso en particular, basándose en el tipo inicial del tumor, el
intervalo de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión tumoral,
y el cuadro clínico.
Si los pacientes no han recibido radioterapia, el tratamiento común consiste en
administrar radioterapia local. Sin embargo, en los pacientes tratados con cirugía
sola cuya enfermedad progresa, la quimioterapia y la radioterapia son opciones. Si la
enfermedad reaparece después de la irradiación, hay que pensar en administrar
quimioterapia, la cual puede controlar la enfermedad durante un plazo
relativamente largo.[1] En el caso de pacientes con tumores cerebrales recurrentes,
hay que pensar en la posibilidad de que participen en los estudios de nuevos
enfoques terapéuticos.[2-4] Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso,
consulte el portal de internet del NCI, Cancer.gov.
Bibliografía
1. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent
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