Paciente de sexo masculino, 17 años de edad

REUNION ANATOMO CLINICA Miércoles 26-08-09 12 hs.
Presentación del caso y discusión: Dra. García Brasca Moderan: Dr. E. Caeiro
Patología: Dra. V. Burgesser
Dr. M. Amuchástegui
Imágenes:
Resumen de HC: T. Amuchástegui
HOSPITAL PRIVADO Centro Médico de Córdoba S.A.
DEPARTAMENTO DE DOCENCIA E INVESTIGACION
Paciente de sexo masculino, 17 años de
edad, derivado de Santiago del Estero por
cuadro de disnea severa y astenia.
En febrero del 2008 se le diagnosticó en su
ciudad natal cardiopatía hipertrófica. El
informe del ecocardiograma fue: ventrículo
izquierdo
marcadamente
hipertrófico,
insuficiencia tricuspídea leve, FE: 55%.
En el Holter efectuado en esa oportunidad se
constató
extrasístoles
ventriculares
frecuentes y taquicardia supraventricular.
Siete meses antes de su internación se
efectuó estudio electrofisiológico que puso
en evidencia vía accesoria atípica (probable
haz atriofascicular).
Además de su cardiopatía tenía un discreto
déficit psicointelectual e historia de
hiperlaxitud articular.
Al ingreso, el paciente refirió historia
prolongada de astenia progresiva de 3 años
de evolución, limitando, al último año, la
realización de actividades deportivas.
Una semana previa al ingreso, presentó
episodio de disnea paroxística nocturna, con
requerimiento de internación en unidad de
cuidados intensivos en Santiago del Estero.
Se decidió derivación a esta institución para
diagnóstico y tratamiento.
El 21 de Mayo del 2009 se internó en el
Hospital Privado. En el examen físico de
ingreso presentaba: TA 110/70 mmHg, FC
110 con galope de suma, FR 20, Tº 36ºC.
Peso 52 kg, Alt 1,70, IMC 18. Paciente
longilíneo, con aspecto desnutrido, de hábito
marfanoide. Miembros hipotróficos e
hiperlaxitud articular. CV: R1 NF, SS 2-3/6
(audible en todos los focos), R2 reforzado,
sin otros RSA. No frote. Pulso regular, PP
palpables y simétricos. No soplos
carotídeos. IY (-), RHY (-). Pobre expansión
de bases y vértices, con crepitantes
bibasales. Abdomen normal.
Un laboratorio al ingreso constató: GB 7,9,
Hb 14,1, Hto 42,6, Plaq 168. Na 135, K 5,
Cl 100, Cr 0,95, urea 37, gluc 90, BD 0,34,
BI 1,69, BT 2,03, GOT 329, GPT 236, GGT
66, FAL 197. TP 17,9 (P+N) 14,9, KPTT
30, RIN 1,45.
Fue internado en sala común y se reemplazó
Verapamilo por Furosemida y Enalapril,
iniciando carvedilol a las 72 hs en dosis
bajas.
Una Rx de tórax constató: cardiomegalia, y
finas imágenes lineales en la periferia de
campo
pulmonar
medio
derecho,
compatibles con líneas B de Kerley (edema
del espacio peribroncovascular), sin
observarse redistribución de flujo ni
manguitos peribronquiales.
El ecocardiograma efectuado al ingreso fue
informado como: dilatación severa de ambos
ventrículos con aumento significativo del
trabeculado, hipoquinesia generalizada con
FE de 20%. Agrandamiento biauricular. IT
moderada/severa, HTP leve/moderada, IM
leve.
Durante los primeros días mejoró la disnea
permitiéndole al paciente deambular por la
habitación.
Un examen oftalmológico informó: fondo de
ojo, DLN. Córnea transparente, cristalino de
forma y posición conservada.
Al séptimo día, se le efectuó coronariografía
(coronarias angiográficamente normales) y
valoración de presiones pulmonares: 70/32
mmHg, con presión pulmonar media de 49
mmHg. El test de vasorreactividad pulmonar
con NPS fue positivo.
El 29 de Mayo es dado de alta con aceptable
respuesta al tratamiento médico, ingresando
el paciente a lista de espera ambulatoria para
trasplante cardíaco siendo controlado
semanalmente en el servicio de Cardiología.
El 24 de Junio comenzó con disnea y tos.
Concurrió en automóvil al Hospital,
REUNION ANATOMO CLINICA Miércoles 26-08-09 12 hs.
Presentación del caso y discusión: Dra. García Brasca Moderan: Dr. E. Caeiro
Patología: Dra. V. Burgesser
Dr. M. Amuchástegui
Imágenes:
Resumen de HC: T. Amuchástegui
HOSPITAL PRIVADO Centro Médico de Córdoba S.A.
DEPARTAMENTO DE DOCENCIA E INVESTIGACION
presentando síncope y relajación de
esfínteres. Al ingresar a la Guardia se
constató paro cardiorrespiratorio, por lo que
se comenzó con protocolo de reanimación,
recobrando ritmo sinusal luego de 30
minutos.
Fue internado en Unidad Coronaria y
colocado en asistencia mecánica respiratoria
y balón de contrapulsación aórtica. El
examen neurológico efectuado a las pocas
horas del paro reanimado puso en evidencia
movimientos apropiados de los cuatro
miembros y reflejos de tronco conservados,
por lo que ingresó en Lista de Emergencia
Nacional de Trasplante Cardíaco.
El 26 de Junio fue trasplantado de su
corazón permaneciendo internado hassta el
29 de Julio.
Un examen anatomopatológico del corazón
extirpado
fue
efectuado.