Tabla 34.- FÁRMACOS CON TOXICIDAD COGNITIVA
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES. LAS DEMENCIAS REVERSIBLES. Santiago Cousido Martínez-Conde. Neurólogo. M. Jesús Gómez Salado. Médico de Familia. La demencia es un síndrome clínico que responde a una gran variedad etiológica (6). Para aproximarnos al diagnóstico diferencial entre sus distintas causas podemos utilizar distintas clasificaciones, resultando de mayor aceptación las dos siguientes: La Clasificación clínicotopográfica (tabla 1) tiene en cuenta al área cerebral responsable de la disfunción apreciada en la clínica y en el examen neuropsicológico. Desde Cummings (12) y Whitehouse (53) se reconocen dos patrones clínicos básicos (tabla 2), el cortical y subcortical, que junto con el patrón mixto (cortico-subcortical), orientan el diagnóstico diferencial. Sin embargo, su diferenciación es más nítida en las primeras fases de la enfermedad, mientras que las formas evolucionadas tienden a uniformarse clínicamente. Esta clasificación es de utilidad especial, en el enfoque diferencial de las demencias degenerativas primarias. Las demencias corticales, como la Enfermedad de Alzheimer (EA), se caracterizan por la afectación de la memoria, razonamiento abstracto y, de modo específico del lenguaje, praxias, gnosias (constituyen el llamado síndrome afaso-apraxo-agnósico). Las demencias subcorticales presentan, fundamentalmente, un marcado enlentecimiento cognitivo, a menudo asociado a cambios de personalidad o trastornos de conducta, alteración del habla (pronunciación) y alteraciones motoras de tipo bradicinesia o dificultades para la marcha. La clasificación etiológica (tabla 3) considera tres grandes categorías diagnósticas (40, 41, 48): Demencias degenerativas primarias (tabla 4): causadas por un trastorno que afecta primariamente al sistema nervioso central y cuya etiología no es bien conocida actualmente. En este grupo se encuentran la Enfermedad de Alzheimer, la Degeneración Frontotemporal y la Demencia con cuerpos de Lewy. Demencias secundarias (tabla 5) y (tablas 6 a 18): causadas por algún proceso patológico intracerebral o extracerebral de etiología definida, no degenerativa. Son aquellas en las que podemos establecer un diagnóstico causal tras aplicar los procedimientos clínicos apropiados. En este grupo destaca por su frecuencia la demencia vascular (tabla 6) y las causas reversibles (tabla 5) de demencia. Las demencias combinadas o de etiología múltiple, de las que la más frecuente es la asociación entre vascular y degenerativa, completan la clasificación. De todas las causas de demencia las más importantes por su frecuencia son la Enfermedad de Alzheimer (tabla 19), seguido de la demencia vascular (tabla 20), la demencia con cuerpos de Lewy (tabla 21) y la demencia mixta vascular y EA. (link a artículo de epidemiología y demencias de esta misma revista). De las restantes causas de demencia, se ha identificado un grupo que, tratadas, puede revertir el cuadro. Sin embargo, aunque el tratamiento específico de muchas de estas etiologías de demencia esta claramente establecido el impacto del tratamiento en el trastorno cognitivo y la demencia no esta tan claramente documentado en la literatura actual (42). Se sabe que la reversibilidad no siempre se produce (10), o bien se produce de manera solo parcial, es por lo que se les denomina comúnmente demencias potencialmente reversibles (tabla 22). El concepto de demencias reversibles no se ha descrito específicamente en las clasificaciones internacionales diagnosticas: DSM IV y ICD-10. Aún así, la ICD-10 define “demencia en otras enfermedades especificadas” y 1 el DSM IV define “demencia debida a otras condiciones medicas generales”. Estas categorías incluirían las demencias reversibles (50). La prevalencia (tabla 23) de demencias con causas potencialmente reversibles es mayor que de las demencias realmente reversibles ya sea total o parcialmente. Las causas de demencias potencialmente reversibles se encuentran con más frecuencia en pacientes con trastornos cognitivos leves (tabla 38) que son referidos para la evaluación de una posible demencia que en pacientes que cumplen los criterios internacionales de demencia (50). Hejl et al (2002) en un estudio prospectivo de 1000 pacientes con síntomas cognitivos remitidos a una clínica de memoria, de los cuales el 43% cumplían criterios de demencia, identificaron una causa primaria de los síntomas cognitivos potencialmente reversible en un 19% del total de los pacientes, y en un 4% de los pacientes con demencia (26). Las causas total y parcialmente reversibles encontradas en estudios prospectivos más frecuentes fueron los fármacos, la depresión, los trastornos metabólicos , las lesiones ocupantes de espacio y la hidrocefalia normotensiva (50) (tabla 22). La identificación de entidades potencialmente reversibles debe ser incluida en la evaluación diagnostica de pacientes con una posible demencia. Mediante la entrevista al paciente y cuidador (con énfasis en síntomas generales y específicos por aparatos, la información sobre fármacos, consumo de alcohol, y exposición a tóxicos y las enfermedades mentales y orgánicas previas), junto a la evaluación del estado mental y psiquiátrico, el examen clínico y neurológico, y a las pruebas de laboratorio y neuroimagen (TC o RM) pueden identificarse la mayoría de las causas reversibles de demencia. Se debe realizar un ensayo terapéutico después del cual el paciente debe ser reevaluado. En los casos en los que la causa primaria de la demencia sea irreversible y el paciente presente una causa potencialmente reversible concomitante, se deberá actuar igual por la posible influencia en los síntomas cognitivos (50). El diagnóstico etiológico de la demencia se establece con la integración(2) de los datos obtenidos a través de la anamnesis, la exploración física y las exploraciones complementarias (tabla 24). Existen criterios clínicos para la enfermedad de Alzheimer con nivel de evidencia clase II, y recomendación de uso rutinario por la sociedad americana de neurología (SAN) (38) (tabla 25) (tabla 26), la demencia con cuerpos de Lewy (tabla 30), y la demencia frontotemporal, ambos con recomendación opcional por la SAN (38) (tabla 29). Para la demencia vascular existen criterios clínicos (tabla 27) (tabla 28) y se puede utilizar la escala de Hachinski en apoyo del diagnóstico diferencial (38) (tabla 35), El diagnóstico de las demencias secundarias se basa en el diagnóstico de demencia (tabla 33) y en la demostración de que el deterioro es el resultado directo de una enfermedad definida no degenerativa, esto es complejo ya que en muchos casos aunque se identifique una causa de demencia potencialmente reversible esto no excluye la presencia de un proceso degenerativo de base (44), de ahí la importancia del seguimiento para correcta filiación diagnóstica de estos pacientes. Una aproximación al proceso diagnóstico de demencia en Atención Primaria (algoritmo 1) y (algoritmo 2) y en Atención Especializada (algoritmo 3) y (algoritmo 4) se muestra en los algoritmos (11). 2 Tabla 1.- CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA DE LAS CAUSAS MÁS FRECUENTES DE DEMENCIA DEMENCIAS CON PATRÓN PREDOMINANTEMENTE CORTICAL - Enfermedad de Alzheimer - Síndrome de Down - Degeneraciones focales (ciertas formas) - Demencias frontotemporales (ciertas formas) - Degeneración corticobasal (algunos casos) DEMENCIAS CON PATRÓN PREDOMINANTEMENTE SUBCORTICAL - Enfermedad de Parkinson - Enfermedad de Huntington - Hidrocefalias - Parálisis supranuclear progresiva - Atrofia multisistémica - Hematoma subdural - Degeneración corticobasal DEMENCIAS CON PATRÓN MIXTO CORTICAL Y SUBCORTICAL - Enfermedades por priones - Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos - Esclerosis múltiple - Demencias vasculares - Encefalopatías postraumáticas - Encefalopatías tóxicas y anóxicas - Demencias paraneoplásicas - Demencias degenerativas de comienzo focal (algunos casos) - Tumores cerebrales (tálamo, cuerpo calloso) - Leucoencefalopatía multifocal progresiva - Demencias frontotemporales con enfermedad de motoneurona - Estados carenciales, endocrinopatías, alcoholismo, depresión - Enfermedades infecciosas crónicas: lues, meningitis crónica, SIDA En negrita, las más importantes por frecuencia o por potencial reversibilidad Modificado de Bouchard , RW and Rossor MN: "Typical Clinical Features". en Gauthier S (ed): Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001 3 Tabla 2.- DIFERENCIACIÓN CLÍNICA ENTRE DEMENCIAS CORTICALES Y SUBCORTICALES FUNCIÓN O ALTERACIÓN ORIENTACIÓN PENSAMIENTO ABSTRACTO MEMORIA A CORTO PLAZO MEMORIA A LARGO PLAZO DEMENCIAS CORTICALES Muy afectada inicialmente Muy afectado Pérdida muy protagonista DEMENCIAS SUBCORTICALES Afectación tardía Afectación tardía Poco afectada Poco afectada MOVIMIENTOS ANORMALES Afectación tardía Afectación relativamente precoz Normal o casi normal Afectadas Afectada Alteración precoz Indiferente Eutímico Poco y tardía Normal hasta el final Recta Posibles mioclonías MARCHA Solo al final Afectada precozmente ALTERACIONES DE CONDUCTA Menos frecuentes Alteradas regularmente junto a otras funciones Normal hasta el final Protagonistas Desproporcionadamente afectadas comparado con otras capacidades Disminuida al comienzo LENGUAJE (Afasia) HABLA (Pronunciación) PRAXIAS PERCEPCIÓN CÁLCULO PERSONALIDAD ÁNIMO BRADICINESIA COORDINACIÓN POSTURA FUNCIONES FRONTALES VELOCIDAD EN PROCESOS COGNITIVOS Normal o casi normal Importantes problemas precoces Normales o casi normales Poco afectada Preservado hasta el final Apático Deprimido Muy protagonista Alterada Encorvada o estirada Puede haber corea, temblor, tics, distonía Modificado de Bouchard , RW and Rossor MN: "Typical Clinical Features". en Gauthier S (ed): Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001 y de Cummings, JL. (ed). Dementia subcortical. Nueva York: Oxford University press,19. Tabla 3.- CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS DEMENCIAS POR CONSENSO DEL GENCD DE LA SEN DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS DEMENCIAS SECUNDARIAS DEMENCIAS COMBINADAS (o de etiología múltiple) - Demencia tipo Alzheimer Otras demencias degenerativas primarias Demencias vasculares Otras demencias secundarias Mixta (vascular y degenerativa) Otras demencias combinadas 4 Tabla 4.- CLASIFICACIÓN DE LAS "OTRAS" DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS (modificado de GENCD. SEN) Enfermedades degenerativas en las que la demencia es una de las manifestaciones principales Enfermedades degenerativas en las que la demencia puede formar parte del cuadro clínico - Enfermedad de Alzheimer Degeneración frontotemporal (tabla 36) Demencia con cuerpos de Lewy Corea de Huntington Parálisis supranuclear progresiva (tabla 36) Degeneración corticobasal (tabla 36) Enfermedad de Parkinson Atrofias multisistémicas (tabla 36) Heredoataxias Degeneraciones cerebrales focales: (tabla 37) - Afasia progresiva primaria - Demencia semántica - Síndrome parietal derecho - Atrofia cortical posterior - Apraxia primaria progresiva - Anartria o afemia progresiva - Degeneración talámica selectiva Tabla 5.- CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA DE LAS DEMENCIAS SECUNDARIAS (4, 21, 24, 27) - Demencias vasculares (tabla 6) Demencias en neoplasias cerebrales (tabla 7) Demencias por hidrocefalias (tabla 8) Demencias asociadas a carcinoma (tabla 9) Demencias endocrino-metabólicas (tabla 10) Demencias carenciales (tabla 11) Demencias por medicamentos (tabla 12) Demencias de origen tóxico (tabla 13) Demencias por traumatismos craneales y postradioterapia (tabla 14) Demencias en enfermedades desmielinizantes (tabla 15) Demencias de origen infeccioso (tabla 16) Demencias por vasculitis o granulomatosis (tabla 17) Demencias asociadas a alteraciones psiquiátricas (tabla 18) 5 Tabla 6.- DEMENCIA VASCULAR: CLASIFICACIÓN Y PECULIARIDADES CLÍNICAS POR LOCALIZACIÓN DEMENCIAS CORTICALES ENFERMEDAD DEMENCIA MULTIINFARTO DEMENCIA POR INFARTO ESTRATÉGICO DEMENCIAS SUBCORTICALES DEMENCIAS CORTICALES Y SUBCORTICALES DEMENCIA POR HEMORRAGIAS DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE PEQUEÑOS VASOS - Binswanger. - Estado lacunar. - CADASIL (generalmente, por lesión de pequeño vaso) - Angiopatía hipertensiva y arterioesclerótica. - Angiopatía amiloide. - Arteritis. - Encefalopatía difusa anóxico-isquémica. - Hematoma subdural. - Hemorragia subaracnoidea. - Hematoma cerebral. HALLAZGOS CLÍNICOS Inicio abrupto Evolución escalonada Múltiples defectos cognitivoconductuales Signos focales. Según localización Inicio subagudo o insidioso Evolución progresiva Bradifrenia, apatía, depresión, labilidad emocional Signos seudobulbares y frontales, Hipocinesia. Hallazgos mixtos Según proceso Modificado de Gustanson y Del Ser Tabla 7.- DEMENCIA POR NEOPLASIA CEREBRAL (19): PECULIARIDADES CLÍNICAS LOCALIZACIÓN TUMORES FRONTALES TUMORES TEMPORALES OTRAS LOCALIZACIONES HALLAZGOS CLÍNICOS - Trastornos de personalidad: euforia, apatía - Alteración de atención-concentración - Trastornos de memoria - Desorientación -Trastornos del lenguaje (hemisferio dominante) - Alteración capacidad para la música (no dominante) - Cambios emocionales - Cambios de la personalidad - Alucinaciones auditivas - Apraxias, agnosias, amnesias, etc. 6 Tabla 8.- DEMENCIAS ASOCIADAS A CARCINOMA: PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES CARCINOMATOSIS MENÍNGEA ENCEFALITIS LÍMBICA HALLAZGOS CLÍNICOS - Cefalea, crisis, excitación - Obnubilación progresiva - Afectación de pares craneales o pluriradicular - Posible ausencia de síndrome meníngeo y posible estudio negativo de LCR - Crisis, signos neurológicos focales - Pérdida brusca y permanente de la memoria reciente - Cambios de personalidad Tabla 9.- DEMENCIA POR HIDROCEFALIA (19): PECULIARIDADES CLÍNICAS ENTIDADES HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA , NO COMUNICANTE HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA COMUNICANTE: HIDROCEFALIA ARREABSORTIVA, NORMOTENSIVA O DE PRESIÓN NORMAL HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA HALLAZGOS CLÍNICOS - Sintomatología de hipertensión intracraneal - Asociados a síntomas por localización lesional - Junto con deterioro cognitivo progresivo - Trastorno de la marcha (apráxica, imantada) - Alteración de esfínteres - Deterioro cognitivo: - Lentitud psicomotriz - Disminución de la atención-concentración - Trastornos de memoria - Según origen 7 Tabla 10.- DEMENCIAS ENDOCRINO-METABÓLICAS (13, 14, 30, 31): PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Hipoglucemia crónica Hipotiroidismo Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Hiperparatiroidismo E. de Adisson E. de Cushing Encefalopatía hepática Degeneración hepatolenticular (E. de Wilson) Encefalopatía urémica HALLAZGOS CLÍNICOS - Agresividad, apatía, labilidad emocional - Alteración de memoria - Incremento de peso, pelo y piel secos, caída de pelo, cambios en la voz, inexpresividad facial - Miopatía, neuropatía, piramidalismo, corea, crisis, neuropatía óptica, retinopatía - Falta de atención, de concentración - Bradipsiquia, somnolencia - Depresión, paranoia, alucinaciones - Alteraciones de conducta - Sudación, intolerancia al calor, pérdida de peso, trastornos menstruales - Miopatía, neuropatía, crisis, afectación de pares, ataxia, psicosis, coma - Falta de atención, desorientación, paranoia, alucinaciones, "enlentecimiento", somnolencia - Crisis, calcificaciones intracraneales, - Pseudotumor cerebri - Pérdida de concentración, pérdida de memoria - Desorientación, apatía, agitación, alucinaciones - Debilidad muscular - Pérdida de memoria reciente, irritabilidad - Depresión, psicosis - Pigmentación cutánea. Hipotensión ortostática - Irritabilidad, agitación, apatía, desorientación - Alteración de memoria - Obesidad típica, estrías, HTA, osteoporosis - Fatiga, irritabilidad, trastornos del sueño - Pérdida de concentración y de memoria - Alucinaciones, psicosis, depresión - Cambios de humor, fallos de concentración, atención y de memoria - Conductas "bizarras" - Apraxia constructiva - Asterixis con posible temblor postural - Hepatopatía, disfunción tubular renal - Osteomalacia, artropatía, amenorrea - Cardiopatía, Kayser-Fleischer, pancreopatía - Disartria, distonía, rigidez. Temblor - Trastornos de postura, marcha y expresión facial - Irritabilidad, pérdida de humor y de autocontrol - Depresión (casi "catatónica"), manías - Desinhibición: exhibicionismo - Síntomas fluctuantes: Hipertonía, asterixis, - Mioclonías, temblor, crisis, neuropatía - Pérdida concentración y orientación , irritabilidad - Apatía, pérdida de memoria, alucinaciones - Diálisis (aluminio): - Disartria, afasia, mutismo, muecas faciales, mioclonías, crisis - Pérdida de memoria y concentración - Cambios de personalidad, alucinaciones, psicosis - Todo ello tras diálisis, luego, permanentes 8 Porfirias (en especial, aguda intermitente) Panhipopituitarismo Encefalopatía hipóxica Encefalopatía hipercapnica-hipóxica Enfermedades de depósito Enfermedades mitocondriales - Asociada a polineuropatía. Se oscurece la orina. - Insomnio, agitación, delirium, y psicosis - Fatiga, impotencia, pérdida de líbido - Pérdida de pelo corporal, intolerancia al frío - Apatía, depresión, somnolencia - Desorientación, pérdida de memoria - Clínica según grado de afectación y localización: - Piramidalismo, ataxia, cuadro pseudobulbar - Amnesia, trastorno tipo afaso-apraxo-agnósico - Acalculia, , trastorno visuo-espacial - Alteración de la abstracción - Pérdida de atención, desorientación, somnolencia - Trastornos afásicos, de abstracción y apraxia constructiva Clínica específica, según procesos, en trastornos: - por metales (Hallervorden-Spatz) - peroxisomales (adrenoleucodistrofia) - de lipoproteínas (xantomatosis cerebrotendinosa) - lisosomales (leucodistrofia metacromática, enfermedad de Krabbe, gangliosidosis 1 y 2) - lipidosis (enfermedades de Kufs, Niemann-Pick, Gaucher, Fabry, Sanfilippo, lipodistrofia membranosa) - de carbohidratos (enfermedad de cuerpos poliglucosanos del adulto, de Lafora) - otras (enfermedad de Fahr, de inclusiones intraneuronales) MELAS, MERRF, NARP, enfermedad de Leigh Tabla 11.- DEMENCIAS CARENCIALES (45): PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Carencia de vitamina B12 Carencia de ácido fólico Carencia de vitamina B1 Carencia de niacina (Pelagra) HALLAZGOS CLÍNICOS -Anemia, síntomas gastrointestinales, pérdida de peso -Degeneración medular combinada + polineuropatía (Babinski + pérdida de aquíleos + apalestesia) - Alteración de memoria, desorientación - Irritabilidad, agitación, alucinaciones - Trastornos de personalidad y conducta - Posible ausencia de correlación entre las manifestaciones neurológicas y las hematológicas - Anemia, síntomas gastrointestinales con glositis - Neuropatía + mielopatía - Alteración de memoria, concentración y orientación (cambios poco específicos) - Cuando es por alcoholismo: - Oftalmoplejia, ataxia, nistagmus, neuropatía - Korsakoff: Amnesia con incapacidad para aprendizaje y olvido de los últimos años junto con confabulación inicial y anosognosia - Otras etiologías: dieta, vómitos, diarrea, cáncer - Síndrome de las tres D (-iarrea-ermatitis-emencia) - También: mielopatía y polineuropatía - Irritabilidad, bradipsiquia - Trastorno de memoria con confabulación 9 Tabla 12.- DEMENCIAS POR MEDICAMENTOS (23, 32, 35): PECULIARIDADES CLÍNICAS FÁRMACOS Benzodiazepinas (e hipnóticos) Tricíclicos, tetracíclicos, IMAO Sales de litio Neurolépticos (clorotiazina, clorpromazina, etc) Antiepilépticos (Pb, DPH, Vp, Cbz) Antiparkinsonianos (L-dopa, anticolonérgicos, ag. dopaminérgicos, inhibidores COT, amantadine, etc) Antihipertensivos Cardiofármacos Anticolinérgicos Antagonistas de receptores H2: cimetidina y otros Analgésicos (narcóticos) Antiinflamatorios no esteroideos Esteroides Ciclosporina Antiinfecciosos Antineoplásicos Interferón alfa HALLAZGOS CLÍNICOS - según dosis, edad y tiempo de administración - Somnolencia, falta de atención y concentración - Pérdida de memoria y funciones ejecutivas - Provocan o empeoran cuadros de demencia - Diarrea - Crisis, paraparesia, signos cerebelosos - Letargia, disartria, afasia, alucinaciones - Además del efecto extrapiramidal - Delirio, agitación, sedación - según dosis, politerapia y susceptibilidad -Psicosis, confusión, alteraciones cognitivas - Casos descritos de sedación (con betabloqueantes) - Casos de confusión (con calcioantagonistas) - Casos de trastornos conductuales (con diuréticos) - Sedación y trastornos conductuales con metildopa - Demencia y alucinaciones (intoxicación digitálica) - Defecto cognitivo (con quinidina -cinconismo- y disopiramida) - Delirio con lidocaína, flecainida y tocainida - Defectos de memoria (empeoran demencias) - Delirio, alteraciones cognitivas - Alteraciones de memoria, delirios - Meningitis aséptica, delirio, disfunción cognitiva - Alteraciones de afectividad, psicosis, delirio - Demencia reversible -Ataxia, confusión, alucinaciones -Encefalopatía, crisis ( betalactámicos, quinolonas) -Encefalopatía por carencia de tiamina (anti-tbc) - Amnesia transitoria permanente (clioquinol) - Alucinaciones y alteraciones de conducta con antivíricos (aciclovir, ganciclovir, vidarabina) -Leucoencefalopatía necrotizante (metotrexate) -Encefalopatía aguda reversible (bases pirimidínicas: 5-fluoruracilo, etc) -Deterioro cognitivo agudo o crónico con mecloretamina o ifosfamida -Encefalopatía con dosis altas (carmustina) - También pueden producir encefalopatía aguda o deterioro cognitivo: vincristina, cisplatino, asparaginasa, hexametilmelamina, procarbazina - Trastornos de comportamiento, de memoria y atención, que pueden evolucionar a demencia subcortical y suelen ser reversibles 10 Tabla 13.- DEMENCIAS TÓXICAS: PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Encefalopatía de Wernicke Síndrome de Korsakoff Demencia etílica Enfermedad de Marchiafava-Bignami Consumo de heroína Consumo de cocaína Saturnismo Intoxicación por mercurio Intoxicación por aluminio Intoxicación por manganeso Intoxicación por estaño Intoxicación por talio Intoxicación por solventes orgánicos Intoxicación por organofosforados HALLAZGOS CLÍNICOS -Estado confusional, posible evolución a coma -Nistagmo, oftalmoplejia: VI e internuclear -Ataxia, neuropatía, -Falta de orientación, atención y concentración -Trastornos de percepción. Agitación Se asocia con el anterior - Amnesia retrógrada y anterógrada - Confabulación, con lo que suple sus fallos - Tienden a la indiferencia ante el medio Cuestionada su existencia - Trastornos de memoria y en respuestas ágiles - Fallan planificación, razonamiento, atención - Trastornos de juicio y pensamiento abstracto - Disartria, temblor, hemiparesia, crisis - Desmielinización en cuerpo calloso - Demencia afaso-apraxo-agnósica - Alteraciones reversibles de memoria, atención y concentración - Trastornos de memoria y capacidad de abstracción - Ribete de Burton. Punteado basófilo de hematíes - Trastornos de comportamiento, irritabilidad - Trastornos de memoria reciente, de concentración - Desorientación, alucinaciones, letargia - Temblor, ataxia, mioclonías, coreoatetosis - Trastornos de memoria y de la conducta - Descrito en demencia por diálisis - Síndrome parkinsoniano por degeneración pálido - Alteraciones de conducta, irritabilidad, insomnio - Trastornos de memoria - Trastornos de memoria, confusión, agresividad - Cuadro próximo al Korsakoff, con fluctuaciones - Encefalopatías en las intoxicaciones agudas - Demencia en las crónicas - Trastornos de memoria, atención y afectividad Tabla 14.- DEMENCIAS DE ORIGEN TRAUMÁTICO (5, 19) Y POSTRADIOTERAPIA (15): PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Hematoma subdural crónico Demencia pugilística Demencia postraumática Demencia postradioterapia HALLAZGOS CLÍNICOS - Signos focales. - Posible encefalopatía hiponatrémica (SIADH) - Somnolencia, falta de atención - Irritabilidad, pérdida de memoria - Pérdida de atención, concentración y memoria - Menor tiempo de reacción y "extrapiramidalismo" - Tipo cortical: clínica según localización - Tipo subcortical: Apatía, bradipsiquia, depresión - 5 a 36 meses después de la exposición - Asociada a incontinencia vesical y ataxia 11 Tabla 15.- DEMENCIAS DESMIELINIZANTES (43): PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Esclerosis múltiple Desmielinizantes, hereditarias HALLAZGOS Y FORMAS CLÍNICAS -Patrón subcortical. Alteración de: -Memoria, atención y velocidad de procesamiento de la información -Función ejecutiva y pensamiento abstracto -Con indemnidad relativa faso-praxo-gnósica Clínica según enfermedad: - Leucodistrofia metacromática (forma del adulto) - Adrenoleucodistrofia (formas juvenil y del adulto) - Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (del adulto) - Xantomatosis cerebrotendinosa (forma tardía) - Enfermedad de Krabbe (forma adulta) 12 Tabla 16.- DEMENCIAS POR INFECCIONES Y PRIONES (29): PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Meningoencefalitis bacterianas Absceso cerebral Neurolues Neurobrucelosis Neuroborreliosis Enfermedad de Whipple Cisticercosis cerebral Complejo demencia-SIDA Leucoencefalopatía multifocal progresiva Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt (Encefalopatía espongiforme subaguda) Kuru Insomnio familiar fatal Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker Nueva variante de la EJC (o ECJ) HALLAZGOS CLÍNICOS - Signos meníngeos y signos focales acompañantes - Pueden debutar, en adultos, con cambios de comportamiento -Síndromes infeccioso, de hipertensión intracraneal, comicial, meníngeo y focal neurológico - Clínica neuropsicológica según localización -Argyll-Robertson y signos focales -Irritabilidad, cambios de conducta y personalidad -Pérdida de concentración, memoria y juicio -Estados confusionales, desorientación, alucinaciones - Síndrome sudoral-álgico con signos neurológicos centrales o periféricos (incluídos sínd. vasculares) - Clínica neuropsicológica según localización - Notable variabilidad clínica - Alteraciones de memoria, atención, concentración y orientación (puede simular degenerativa primaria) - Febrícula, adelgazamiento, diarrea, etc - Mioclonías , oftalmoplejia supranuclear - Alteraciones de orientación, memoria, cálculo - de abstracción y apraxia constructiva - Signos variables, según localización - Cambios de carácter con irritabilidad - Confusión, alucinaciones, agitación - Pérdida de memoria y posible demencia - Más del 50% de los casos avanzados - Signos focales. Evolución a paraparesia espástica - Pérdida de concentración y de memoria reciente - Indiferencia sociolaboral, apatía, depresión - Afasia, apraxia, agnosia y bradicinesia -Papovavirus JC en inmunodeprimidos -Cambios de comportamiento y confusión -Pérdida de atención, memoria, cálculo y lenguaje - Por priones - Mioclonías, signos visuales o cerebelosos - Signos piramidales o extrapiramidales, mutismo - EEG: complejos periódicos - LCR: proteína 14-3-3 - Cambios de personalidad, pérdida de memoria brusca, trastornos del raciocinio, afasia, coma -Priones. En remisión, con el canibalismo -Ataxia, temblores, estrabismo y demencia - Priones. Insomnio, disautonomía y signos motores - Pérdida de atención, vigilancia y memoria - Relativa preservación de la inteligencia - Autosómica dominante con varias mutaciones - Trastornos de memoria, concentración y apraxias - Prión relacionado con la EEB (mal de vacas locas) - Debuta con síntomas depresivos, alteraciones de conducta y cuadros psicóticos con delirios y alucinaciones. Evolucionará a mutismo acinético - A los 6 meses se añaden signos focales (movimientos involuntarios, alteraciones de la marcha, signos piramidales y extrapiramidales) - EEG y LCR, inespecíficos. Diagnóstico: biopsia amigdalar e histopatol. cerebral (ésta, postmortem) 13 Tabla 17.- DEMENCIAS POR VASCULITIS O GRANULOMATOSIS: PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Arteritis de células gigantes Enfermedad de Behçet Otras vasculitis que pueden cursar con demencia Sarcoidosis CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS -No hay correlación clínico-patológica -Asociación con síndrome antifosfolípido -Psicosis, demencia multiinfarto, - Irritabilidad, trastornos del sueño - Pérdida de memoria, concentración y atención - Según arteria afectada. Potencial reversibilidad - Uveítis, aftas orales y aftas genitales - Alteración de memoria, atención y concentración - Rasgos depresivos. Demencia de curso lento - Evolución como una degenerativa primaria - Angeitis primaria del SNC - Síndrome de Susac - Síndrome de Sneddon - Panarteritis nodosa - Granulomatosis de Wegener Rasgos clínicos comunes a todas: - Asociación con cefalea - Deterioro cognitivo rápido - Depresión inicial - Potencialmente reversible Tabla 18.- DEMENCIAS EN ALTERACIONES PSIQUIÁTRICAS: PECULIARIDADES CLÍNICAS ENFERMEDADES Depresión Manía Esquizofrenia HALLAZGOS CLÍNICOS - Bradipsiquia, dificultad de atención y concentración - Amnesia de evocación, Lenguaje lento y pobre trastornos de orientación temporo-espacial - Descuido personal, pérdida de aptitudes sociolaborales - Taquipsiquia, verborrea, dificultad concentración - Agitación, desorientación - Trastorno de memoria, lenguaje incoherente - Trastornos del pensamiento, delirio, alucinaciones - Pobreza de emociones, alteración de comportamientos sociales - En fase terminal: pobreza del lenguaje, abulia 14 Tabla 19. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (7, 20, 36) Es la demencia más importante por su frecuencia. La opinión más generalizada es que el fenómeno básico fisiopatológico lo constituye el metabolismo anómalo de la proteína betaamieloide que forma depósitos amieloides neurotóxicos, produciendo un reacción inflamatoria localizada con perdida sináptica y neuronal y atrofia cortical. El cuadro clínico es de un inicio insidioso y curso progresivo que abarcan síntomas cognitivos (perdida de memoria y síndrome afaso-apraxo-agnósico), conductuales y déficit funcionales. En los casos típicos de la EA los síntomas iniciales se desarrollan insidiosamente y no es posible precisar la fecha de comienzo de la enfermedad. En estadios iniciales los síntomas pueden ser muy sutiles, existe un trastorno precoz de la memoria reciente, manifestada como una incapacidad para adquirir nueva información y rememorar datos ya adquiridos, olvidándose detalles de hechos recientes. Los déficit de la función ejecutiva (por ejemplo la realización de tareas en la que son necesarios múltiples pasos como llevar cuentas o preparar comidas) se observan de forma característica en esta fase de la enfermedad. Se irán añadiendo afectación de otras áreas cognitivas como desorientación temporoespacial, dificultad para encontrar palabras y disminución del lenguaje espontáneo, alteraciones en el calculo, cambios en la personalidad o aumento de la irritabilidad y depresión. En las fases medias existe una pérdida de memoria severa, permaneciendo solo la memoria a largo plazo. El paciente está desorientado, es incapaz de reconocer a familiares próximos y su lenguaje está empobrecido y con dificultad para comprender ciertas ordenes. En esta fase requiere asistencia para su cuidado personal y son frecuentes los problemas de conducta como suspicacias, ideación delirante, agresividad, alteraciones del sueño, etc. Así mismo comienza a perder el control de los esfínteres. En las fases avanzadas el paciente esta mudo o habla con monosílabos, son frecuentes los cambios en el ritmo de sueño vigilia y la incontinencia de esfínteres es total y precisa ayuda para su alimentación, vestido e higiene personal. Finalmente aparecen alteraciones motoras con incapacidad para la deambulación, que obligan a permanecer encamado de forma permanente, disfagia y un progresivo deterioro hacia un estado vegetativo y progresiva caquexia. La muerte en estos estadios ocurre por neumonía por aspiración, sepsis por infección urinaria, por infección de úlceras de decúbito, por inanición o por patología independiente relacionada con la edad. En conjunto la supervivencia media es de 7 a 10 años. Tabla 20. DEMENCIA VASCULAR (17, 24) Causada por lesión vascular cerebral isquémica, hemorrágica o hipóxica. A diferencia de la EA suele tener (en la forma más frecuente de demencia vascular, la demencia 15 multiinfarto) un inicio agudo o subagudo con una evolución escalonada o fluctuante, con presencia de focalidad neurológica y un deterioro cognitivo heterogéneo reflejo de la variedad de localizaciones de las lesiones responsables y de la correlación temporal de estas. La neuroimagen juega un papel muy importante en el diagnostico de la DV, hasta el punto que la ausencia de lesiones en el TC o RM permite descartar la presencia de DV. Tabla 21. ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY Es una demencia primaria, asociada a la presencia de cuerpos de Lewy diseminados por la corteza cerebral (a diferencia de la enfermedad de Parkinson) sobre todo en lóbulos temporales y frontales. Son características de esta enfermedad las alteraciones motoras de parkinsonismo (rigidez, bradicinesia, amimia), trastorno de la marcha y caídas. Aparecen fluctuaciones cognitivas, con variaciones en el nivel de atención y alerta, y pueden aparecer episodios confusionales. Una de las características más típicas del cuadro es la frecuente aparición de alucinaciones visuales recurrentes (tipicamente bien formadas y detalladas) y delirios; y una hipersensibilidad a los neurolépticos convencionales, que empeoran el parkinsonismo y las funciones cognitivas sin apreciarse efectividad clara en los síntomas psicóticos. La supervivencia media es inferior a la EA entre 3 a 8 años. 16 Tabla 22. DEMENCIAS POTENCIALMENTE REVERSIBLES FÁRMACOS: La prevalencia de la demencia inducida por fármacos oscila del 1.5-5%, según los estudios. Aunque el listado de fármacos es amplio, los fármacos más frecuentemente asociados son las benzodiacepinas, los opioides, los anticolinérgicos y los antidepresivos tricíclicos. Pocos estudios describen las características clínicas de la demencia inducida por fármacos (50). En una revisión realizada por Gray et al. (1999) los autores afirmaban que los fármacos pueden afectar cualquier aspecto cognitivo y que la memoria es lo más frecuentemente afectado con fármacos anticolinérgicos (23). El delirium es usualmente descrito como el típico efecto de los fármacos en las funciones cognitivas (50). Existen muchos medicamentos que pueden producir deterioro cognitivo (tabla 34). Los pacientes ancianos y en politerapia son especialmente susceptibles a padecer un cuadro de deterioro cognitivo, que habitualmente es leve y raramente cumple criterios de demencia (44). HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL: La prevalencia de la hidrocefalia a presión normal oscila según los estudios del 0-6% (50). Su presentación se caracteriza por marcha apráxica, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo (que generalmente aparece en este orden), que puede evolucionar a una demencia, aumento de tamaño ventrícular y presión intracraneal normal. Los síntomas cognitivos incluyen lentitud psicomotriz, disminución de la capacidad de concentración y leve trastorno de memoria, y los síntomas corticales son raros (44). El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos de neuroimagen. La respuesta al tratamiento (shunt ventrículo-peritoneal) se ha relacionado con los síntomas (menor duración e intensidad de éstos, mejor respuesta, y presencia, mayor severidad y duración de la demencia, peor respuesta) y con predictores radiológicos y hidrodinámicos de buena respuesta (42). Vanneste et al (49) encontraron una mejoría postquirúrgica importante en el 46% de los casos y en el 18% una mejoría leve. La presencia de una demencia severa no necesariamente implica el fracaso al tratamiento. HIPOTIROIDISMO: La demencia por hipotiroidismo esta considerada como una causa potencialmente reversible de demencia. Sin embargo, existe poca evidencia de que el hipotiroidismo cause demencia y no existen estudios epidemiológicos ni ensayos controlados relativos al tratamiento de la demencia por hipotiroidismo con terapia sustitutiva, encontrándose en la literatura revisiones no sistemáticas y series de casos (50). Hay estudios que muestran que los pacientes con hipotiroidismo tienen alteraciones cognitivas. No se ha asociado un patrón típico de trastorno cognitivo al hipotiroidismo, encontrándose déficit de memoria, y alteraciones de la atención, construcción y visuopercepción (34). Estos déficit son solo parcialmente reversibles tras el tratamiento hormonal sustitutivo (18). CARENCIA DE VITAMINA B12: Existe poca evidencia de que el déficit de vitamina B 12 es una causa de demencia potencialmente reversible y no existen estudios epidemiológicos ni ensayos controlados relativos al tratamiento con terapia sustitutiva (50). 17 No existe un patrón de deterioro cognitivo asociado al déficit de vitamina B 12 (50). También, existe escepticismo de que las demencias con niveles bajos de vitamina B 12 respondan al tratamiento (51). CARENCIA DE ACIDO FÓLICO: Existe poca evidencia de que el déficit de ácido fólico sea una causa potencialmente reversible de demencia existiendo solo series de casos y no se han descrito ensayos controlados relativos al tratamiento de la demencia con reposición de ácido fólico (50). El déficit de ácido fólico se ha relacionado con enfermedades psiquiátricas y no existe un patrón de alteraciones cognitivas descrito (50). HEMATOMA SUBDURAL: Aparece de una semana a meses después del traumatismo craneoencefálico, generalmente a partir de traumatismos mínimos o no reconocidos en ancianos, alcohólicos, sujetos con trastornos de la coagulación, ect. Puede alcanzar un tamaño grande sin producir sintomatología e iniciarse de manera variable: sintomatología focal, cefalea, vómitos, somnolencia y/o deterioro cognitivo. El diagnostico se basa en la historia clínica y pruebas de neuroimagen (44). La prevalencia de las lesiones ocupantes de espacio, incluido el hematoma subdural y los tumores, como causas de demencia potencialmente reversible oscila entre 0 y 1,4 % (50) TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS: Los tumores benignos y malignos pueden provocar una demencia, aunque tienen mayor predisposición aquellos de larga evolución y de localización frontal, hipotalámica ventromedial, talámica o en el cuerpo calloso (44, 50). Existen series de casos de reversibildad de la demencia tras el tratamiento quirúrgico con tumores benignos como meningiomas y adenomas pituitarios. La reversibilidad completa se ha documentado en caso de meningiomas (9). Los pacientes tratados de gliomas presentan escasa mejoría cognitiva lo que se atribuye al trauma quirúrgico y secuela de la radioterapia (51). Pacientes con tumores intracraneales pueden presentar síntomas neurológicos focales o signos de hipertensión intracraneal. En los pacientes con síntomas cognitivos de inicio insidioso, no puede descartarse, con la simple evaluación clínica, la existencia de un tumor. Algunos tumores particularmente pequeños, de crecimiento lento, y tumores frontales pueden no estar asociados a síntomas neurológicos focales (50). El diagnostico se establece a través de las pruebas de neuroimagen. DEMENCIA ALCOHÓLICA: Existe al menos parcialmente una reversibilidad de los déficit cognitivos y hallazgos de neuroimagen en pacientes alcohólicos con el cese de la ingesta etílica (8). NEUROSÍFILIS (42): La parálisis general progresiva es la forma de neurosifilis que causa con mas frecuencia demencia, ocurriendo en el 2.1% de los casos no tratados. Existen pocos estudios sobre la respuesta al tratamiento observándose deterioro neurológico y cognitivo a pesar del tratamiento, y en otros estudios mejoría del funcionamiento de algunos pacientes. La penicilina sigue siendo el tratamiento de elección y se recomienda hacer seguimiento del liquido cefaloraquideo dos años para confirmar respuesta al tratamiento. La progresión de los síntomas puede indicar persistencia de la infección. Los paciente con HIV tienen peor respuesta al tratamiento. DEPRESIÓN: La prevalencia de depresión como causa potencialmente reversible de demencia se ha estimado según diversos estudios del 2-12%. Los pacientes con depresión pueden tener síntomas similares 18 a los pacientes con demencia (retardo psicomotor, falta de interés, fallos de memoria, bradipsiquia, falta de autocuidado, etc, pero su capacidad visuoespacial esta conservada y rara vez presentan dispraxia, las respuestas “no lo se” son frecuentes. Estas ultimas características sirven para diferenciar la depresión de la EA y otras demencias (50). Tabla 23. PREVALENCIA DE DEMENCIA POTENCIALMENTE REVERSIBLE Muchos estudios han descrito la prevalencia de demencias potencialmente reversibles en poblaciones con demencia o en paciente remitidos a clínicas de memoria pero no se dispone de estudios poblacionales. La mayoría de estos estudios se han resumido en un metaanalisis de 32 estudios por Clarfield (10) (1988) con una prevalencia de demencia potencialmente reversible del 13.2% y en una revisión crítica de 16 estudios por Weyting (52) et al (1995) con una prevalencia de 15.2% (parcialmente reversibles el 9,5% y completamente reversibles el 1,5%). 19 Tabla 24.- BASES DEL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Antecedentes Datos de Anamnesis Datos clínicos, con especial atención a Exploración sistémica Hallazgos semiológicos Exploración neurológica Enfermedad de Alzheimer Demencia Vascular Criterios clínicos Forma de presentación (síntoma/s inicial/es) Curso clínico: patrón evolutivo (forma de inicio, velocidad de progresión, posibles remisiones) Sintomatología predominante: cognitiva/conductual y rasgos de focalidad neurológica (tablas 2, 19,20,21) Presencia de síntomas “típicos” de algunas etiologías (tablas 6-18) Búsqueda de signos que ponga sobre pistas de “demencia secundarias” (tablas 6-18) Hallazgos “característicos” de ciertos procesos reversibles (tablas 7,8,9,10,11,12,13,14,16,17,18,22) Signos neurológicos focales precoces: demencias subcorticales Signos neurológicos focales tardíos: estadios finales de demencias degenerativas primarias Exploración neuropsicológica (tabla 39) Familiares: demencia, ACV, enfermedad de Parkinson Personales: factores de riesgo cardiovascular, alteraciones sensoriales Presencia de enfermedades capaces de desarrollar una demencia (tabla 5) Epidemiológicos (nivel educativo), laborales, tóxicos, farmacológicos, conducta sexual de riesgo Evaluación cognitiva (atención, concentración, orientación, lenguaje, memoria, praxis, gnosias, capacidades ejecutivas y abstracción) Evaluación psico-conductual (alucinaciones, ideas delirantes, estado de ánimo y trastornos de la personalidad y de la conducta) Valoración de la repercusión funcional (ABVD, AIVD, AAVD) NINCDS-ADRDA (tabla 25) DSM-IV (tabla 26) DSM-IV (tabla 28) ADDTC NINDS-AIREN (tabla 27) Criterios de consenso (tabla 30) Criterios de consenso (tabla 29) Analítica (tabla 31) ECG RX torax TC/ RM craneal (tabla 32) Demencia con cuerpos de Lewy Demencia Frontotemporal Exploraciones complementarias Rutinarias 20 Según indicación LCR EEG y otros estudios neurofisiológicos Neuroimagen funcional: SPECT, PET Arteriografía Estudio genético Biopsia cerebral Marcadores biológicos Tabla 25.- CRITERIOS del NINCDS-ADRDA para el diagnóstico clínico de la enfermedad de ALZHEIMER REPETIDA EN L’ARTICLE M JESÚS GLEZ MONEO! I.- Enfermedad de ALZHEIMER PROBABLE: Demencia establecida por examen clínico y documentada por MMSE o escala de demencia de Blessed y confirmada por test neuropsicométricos. Defectos en 2 o más áreas cognitivas. Deterioro progresivo de memoria y otras funciones cognitivas. Ausencia de alteración de conciencia. Inicio entre los 40 y 90 (más frecuentemente después de los 65 años) Ausencia de enfermedades sistémicas u otras enfermedades cerebrales que pudieran justificar los déficits progresivos de memoria y cognición. II.- El diagnóstico de enfermedad de ALZHEIMER probable es APOYADO por: Deterioro progresivo en funciones cognitivas específicas, tales como lenguaje (afasia), habilidades motoras (apraxia) y percepción (agnosia). Alteración en las actividades de la vida diaria y en los patrones de comportamiento. Historia familiar de trastornos similares, en especial si están confirmados por histopatológía. Exploraciones complementarias: Punción lumbar normal. EEG normal o con cambios inespecíficos, como incremento de ondas lentas. TC: atrofia cerebral, con progresión documentada por estudios seriados. III:- Tras excluir otras causas de demencia, son CONSISTENTES con el diagnóstico de enfermedad de ALZHEIMER las siguientes características clínicas: Curso progresivo con mesetas. Síntomas asociados de depresión, insomnio, incontinencia, delirios, ilusiones y alucinaciones, descontrol emocional y verbal, agitación psicomotriz, trastornos sexuales y pérdida de peso. Otras alteraciones neurológicas, en pacientes con formas clínicas de mayor gravedad, incluyen: hipertonía muscular, mioclonías o trastornos de la marcha. Crisis convulsivas en estadíos avanzados de la enfermedad. Inicio brusco TC normal para la edad. IV.- Características que hacen IMPROBABLE el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer: Signos neurológicos focales precoces: hemiparesia, hipoestesia, defectos de campo visual o incoordinación. Convulsiones o trastornos de la marcha en los primeros estadíos de la enfermedad. V.- Diagnóstico clínico de enfermedad de ALZHEIMER POSIBLE: Puede ser planteado en presencia de demencia (sin que existan otros trastornos neurológicos, psiquiátricos o sistémicos responsables de la misma), con variaciones en el inicio, presentación o curso clínico. Puede ser realizado en presencia de un segundo diagnóstico neurológico o sistémico suficiente para producir demencia, pero que no se considera la causa del cuadro actual. 21 En estudios de investigación, cuando se identifique un déficit cognitivo progresivo severo, en ausencia de otra causa atribuíble. VI.- Criterios para el diagnóstico de la enfermedad de ALZHEIMER DEFINITIVA: Cumplir los criterios de enfermedad de Alzheimer probable. Evidencias histopatológicas obtenidas po necropsia o biopsia. VII.- Clasificación de la enfermedad de Alzheimer en subtipos a efectos de investigación. Tabla 26.- CRITERIOS DSM-IV (3) para el diagnóstico de demencia tipo ALZHEIMER REPETIDA! A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: – – Deterioro de la memoria (capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) Una o más de las siguientes alteraciones cognoscitivas: • • • • Afasia (alteración del lenguaje) Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, con función motora intacta) Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, con función sensorial intacta Alteración de la ejecución (por ej.: planificación, organización, secuenciación, abstracción) B. Los déficit cognoscitivos de los criterios previos provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo contínuo D. Los déficit no se deben a ninguno de los siguientes factores: - Otras enfermedades del SNC que provocan deficit de memoria o cognoscitivo - Enfermedades sistémicas que puedan producir demencia - Enfermedades inducidas por sustancias E. Los deficit no aparecen exclusivamente un el transcurso de un delirio F. La alteración no se explica mejor por otro trastorno del eje I 22 Tabla 27.- Criterios NINDS-AIREN para demencia vascular I. Todos los siguientes • • • • 1. Demencia, definida por un declinar cognitivo a partir de unos mayores niveles de funcionamiento y manifestado por un deterioro de la memoria y de otras dos o más áreas cognitivas (orientación, atención, lenguae, función visuoespacial, funciones ejecutivas, control motor y praxis, preferentemente establecido por la exploración clinica y documentado por pruebas neuropsicológicas; los déficit deben ser suficientemente graves como para interferir en las actividades de la vida diaria, y que dicha interferencia no debe ser debida sólo a los efectos físicos del AVC Criterios de exclusión: casos con alteraciones de la conciencia, delírium, psicosis, afasia grave o importante deterioro sensorial o motor que impida la exploración neuropsicológica. También deben excluirse los trastornos sistémicos o del cerebro que puedan explicar los déficit en la memoria y en la cognición 2. Enfermedad vascular cerebral, definida por la presencia de signos focales en la exploracIón neurológica, tales como hemiparesia, desviación de la comisura bucal, reflejo plantar en extensión, déficit sensorial, hemianopsia y disartria, consistentes con AVC (con o sin antecedentes de AVC) y evidencia de relevante enfermedad vascular cerebral a través de imágenes del cerebro (TC o RM), incluyendo infartos múítiples de las grandes arterias o un único infarto con localización estratégica (giro cingular, tálamo, cerebro anterior o en los territorios de la arteria cerebral posterior o cerebral anterior o combinaciones de algunos de ellos) 3. Relación entre los dos trastornos, manifestada o inferida por la presencia de uno o más de los siguientes: a) Inicio de la demencia en los tres meses siguientes de un AVC registrado b) Deterioro brusco de las funciones cognítivas y con evolución fluctuante o escalonada II. Características clínicas consistentes con el diagnóstico de probable demencia vascular: • 1. Presencia precoz de trastornos de la marcha (marcha a pequeños pasos, magnética, apráxicaatáxica o marcha parkinsoniana) • 2. Antecedentes de inestabilidad y frecuentes caídas • 3. Urgencia para orinar u otros sintomas que no pueden explicarse por alteraciones urológicas • 4. Parálisis pseudobulbar • 5. Cambios de personalidad y del humor, abulia, depresión, incontinencia emocional u otros déficit subcorticales, entre ellos el retraso psicomotor y una anormalidad en las funciones ejecutivas III. Características que pueden hacer incierto o poco probable un diagnóstico de demencia vascular: • 1. Inicio precoz de los déficit mnésicos y progresivo empeoramiento tanto de la memoria como de otras funciones cognitivas, tales como lenguaje (afasia sensorial transcortical), habilidades motoras 23 (apraxia) y percepción (agnosia), con la ausencia de lesiones focales correspondientes en las imágenes del cerebro • 2. Ausencia de signos neurológicos focales además de las alteraciones cognitivas • 3. Ausencia de lesiones vasculares cerebrales en la TC o en la RM IV. El diagnóstico clínico de posible demencia vascular podrá ser realizado ante la presencia de demencia (I-1) con signos focales neurológicos en pacientes que no disponen de estudios en imágenes del cerebro para confirmar de forma definitiva la enfermedad vascular cerebral, o en la ausencia de una clara relación temporal entre la demencia y el AVC, o en pacientes con un inicio insidioso y curso variable de los déficit cognitivos con una evidencia relevante de enfermedad vascular cerebral V. Criterios para el diagnóstico de demencia vascular definitiva: • 1. Criterios clínicos para probable demencia vascular • 2. Evidencia histológica de enfermedad vascular cerebral obtenida por biopsia o necropsia • 3. Ausencia de ovillos neurofibrilares y placas neuriíicas que excedan a lo que se espera por la edad • 4. Ausencia de otros trastornos clínicos o patológicos capaces de producir demencia VI. La clasificación de la demencia vascular para propósitos de investigación puede ser realizada en categorías a partir de características clínicas, radiológicas y neuropatológicas, o condiciones definidas tales como demencia vascular cortical, demencia vascular subcortical, enfermedad de Binswanger y demencia talámica El término enfermedad de Alzheimer con enfermedad vascular cerebral deberá reservarse para clasificar a los pacientes que cumplan criterios clínicos de probable enfermedad de Alzheimer y de los que se dispongan evidencias clínicas o por imágenes del cerebro de enfermedad vascular cerebral. Tradicionalmente estos pacientes se incluyen como afectos de demencia vascular en los estudios epidemiológicos. El término de demencia mixta utilizado hasta ahora debe evitarse. 24 Tabla 28.- CRITERIOS DSM-IV (3) para el diagnóstico de Demencia vascular REPETIDA! A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por: – – Deterioro de la memoria (capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente) Una o más de las siguientes alteraciones cognoscitivas: • • • • Afasia (alteración del lenguaje) Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, con función motora intacta) Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, con función sensorial intacta Alteración de la ejecución (por ej.: planificación, organización, secuenciación, abstracción) B. Los déficit cognoscitivos de los criterios previos provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad C. Los signos y síntomas neurológicos(por ej.: exageración de los reflejos miotáticos, respuesta de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías de la marcha, debilidad de una extremidad)o las pruebas complementarias sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebro-vascular se estiman etiológicamente relacionadas con la alteración (por ejemplo, infartos múltiples que implican al cortex y a la sustancia blanca acompañante) D. Los deficit no aparecen exclusivamente un el transcurso de un delirio 25 Tabla 29.- CRITERIOS CLÍNICOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (consenso de los grupos de Lund y Manchester) (46, 33) 1.- Hallazgos clínicos principales: Trastornos de conducta: - Inicio insidioso y progresión lenta - Pérdida precoz de la capacidad de la higiene cuidado personales - Pérdida precoz de las habilidades sociales (falta de tacto social, comisión de delitos como robos en tiendas, “travesuras”) - Signos tempranos de desinhibición (hipersexualidad, comportamiento violento, bromas inapropiadas, vagabundeo). - Rigidez e inflexibilidad mental - Hiperoralidad (cambios dietéticos, manías alimentarias exploración oral de objetos, tabaquismo y etilismo, hiperfagia). - Conductas estereotipadas y perseverativas (almacenar objetos, vagabundeo, manierismos como palmotear, silbar, rituales). - Conducta de utilización (exploración continuada de los objetos). - Distracción, impulsividad e impersistencia - Pérdida precoz de la capacidad de darse cuenta de que está produciéndose un cambio en el estado mental personal. Síntomas afectivos: - Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideas fijas, a veces de suicidio, delirios. - Hipocondría, preocupación somáticas bizarras - Emoción inapropiada (indiferencia, falta de empatia, apatia). - Amimia (inercia, falta de espontaneidad) Alteraciones del lenguaje: - Reducción progresiva del lenguaje (falta de espontaneidad y economia de palabras). - Esterotipia del lenguaje (repetición de un repertorio limitado de palabras, frases o temas). - Ecolalia y perseveración. - Mutismo tardío. Preservación de la orientación y praxias Signos físicos: - Aparición precoz de los reflejos primitivos - Incontinencia precoz - En fases avanzadas: acinesia, rigidez y temblor - Tensión arterial baja y labil. Exploraciones complementarias: - EEG normal, pese a existencia de demencia evidente. 26 - Atrofia frontal o/y temporal anterior predominante en pruebas de neuroimagen o funcionales. Alteraciones neuropsicológicas de funciones frontales. Ausencia de amnesia severa, afasia o alteraciones perceptivoespaciales. - Apoyan el diagnóstico: - Inicio antes de los 65 años. - Historia familiar positiva en un familiar de primer grado. - Parálisis bulbar, enfermedad de segunda neurona motora. Excluyen del diagnóstico: - Inicio abrupto tipo ictal o postraumático. - Amnesia severa precoz. - Desorientación espacial en fases iniciales. - Apraxia severa precoz. - Lenguaje logoclónico. - Mioclonias, ataxia, coreatetosis. - Deficit bulbares, corticales y medulares. Excluyen del diagnóstico: - EEG severamente patológico en fases iniciales. - TC o RM con lesiones predominantemente postcentrales o multifocales. - Analítica indicativa de afectación cerebral inflamatoria (esclerosis múltiple, lues, HIV, encefalitis por herpes simple). Excluyen relativamente el diagnóstico : - Antecedentes típicos de alcoholismo crónico. - Hipertensión sostenida. - Historia de enfermedad vascular (angor, claudicación). 27 Tabla 30.- CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS (en ausencia de otra enfermedad que explique la demencia) REPETIDA! • Deterioro cognitivo progresivo que llega a interferir con funciones sociales o laborales • DCLD probable (presentes dos) o posible (uno, de los siguientes síntomas): • • – – – Fluctuación cognoscitiva Alucinaciones visuales Signos parkinsonianos Apoyan el diagnóstico: – – – – – – Caídas repetidas Otras alucinaciones Sensibilidad a los neurolépticos Síncopes Delirios sistematizados Pérdida transitoria de conciencia Diagnóstico menos probable en presencia de: – – Enfermedad vascular cerebral manifiesta Evidencia por examen físico o exploraciones complementarias de otra enfermedad que explique el cuadro clínico 28 Tabla 31.- Determinaciones de laboratorio en el protocolo diagnóstico de la sospecha de demencia (38, 47). Hemograma completo Bioquímica sanguínea que incluya: - sodio, potasio, calcio - glucemia - colesterol, triglicéridos - urea, creatinina - enzimas hepáticas Hormonas tiroideas (incluida TSH) Vitamina B12 VSG ácido fólico albúmina serología de lúes y del VIH análisis de orina estudio del LCR Determinaciones recomendadas Determinaciones adicionales Tabla 32.- Criterios clínicos para establecer la indicación de TAC craneal en pacientes con deterioro cognitivo El consenso canadiense recomienda la realización de TC craneal si están presentes uno o más de los siguientes criterios (Grado B.- nivel 2ii) (47): Edad inferior a 60 años Declinar rápido e inexplicado de la capacidad cognitiva o funcional (alrededor de uno o dos meses) Corta duración de la demencia (menos de dos años) Antecedente de trauma craneal reciente y significativo Síntomas neurológicos inexplicados(crisis epilépticas o cefaleas severas) Antecedente de neoplasia Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia 29 Incontinencia urinaria precoz Clínica neurológica focal nueva Presentación de síntomas cognitivos atípicos Trastornos de la marcha La sociedad americana de neurología recomienda la realización de pruebas de neuroimagen estrecturales (TC o RM craneal) de forma rutinaria en la evaluación inicial de pacientes con demencia (nivel de evidencia clase II) (38). Tabla 33.- Criterios de la SEN para el diagnóstico de la demencia I. Alteraciones de al menos dos de las siguientes áreas cognitivas: Praxias Lenguaje Funciones visuospaciales Gnosias Memoria Funciones ejecutivas Conducta Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente comprobado a través de un informador fiable o mediante evaluaciones sucesivas. Objetivadas en la exploración neuropsicológica. Persistentes durante semanas o meses y constatadas en el paciente con nivel de conciencia normal. Atención / concentración II. Estas alteraciones deben ser: III. Estas alteraciones son de intensidad suficiente como para interferir en las actividades habituales del sujeto, incluyendo las ocupacionales y sociales. IV. Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel de conciencia hasta fases terminales, aunque pueden ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes. Robles A et al. Propuesta de criterios para el diagnóstico clínico del deterioro cognitivo ligero, la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Neurología 2002; 17: 17-32. 30 Tabla 34.- FÁRMACOS CON TOXICIDAD COGNITIVA REPETIDA! Anticolinergicos Antidepresivos triciclicos Litio Benzodiacepinas Neurolépticos Propanolol Metildopa Clonidina Reserpina Metoclopramida Cimetidina Antihistamínicos Digoxina Corticoides Barbitúricos Hidantoinas Ácido valproico Metotrexato Bismuto Tabla 35.- Escala de Hachinski para el diagnóstico de enfermedad cerebrovascular con demencia (25) REPETIDA! Comienzo agudo 2 Deterioro escalonado 1 Curso fluctuante 2 Confusión nocturna 1 Preservación relativa de la personalidad 1 Depresión 1 Síntomas somáticos 1 Labilidad emocional 1 Historia de hipertensión arterial 1 Historia de accidente cerebrovascular 2 Arterioesclerosis asociada 1 Síntomas neurológicos focales 2 Signos neurológicos focales 2 Puntuaciones iguales o superiores a 6 orientan hacia una demencia multiinfarto. Puntuaciones iguales o inferiores a 4 orientan hacia una demencia degenerativa primaria. Entre 4 y 5 dudoso o demencia mixta 31 Tabla 36.- DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL Y DEMENCIAS EN SÍNDROMES PARKINSON-PLUS CONCEPTO EDAD de comienzo PECULIARIDADES CLÍNICA FORMAS CLÍNICAS O CARACTERÍSTICAS DE LA DEMENCIA DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL (16) Sustituye a la enfermedad o complejo Pick 45 a 60 años Descritos casos familiares (cromosomas 17 y 3) tabla 29 Incluye las focales de lóbulos temporal y frontal (demencia semántica y afasia progresiva primaria) DEGENERACIÓN CÓRTICO-BASAL PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA ATROFIA MULTISISTÉMICA Parkinson-plus Otras denominaciones, según predomine lo parkinsoniano 50-60 años > 60 años (Degeneración estrionígrica), autonómico (síndrome Posible solapamiento clínico entre ambos de Shy-Dragger) o cuadros cerebeloso (atrofia olivo-pontocerebelosa esporádica) Síndrome rígidoSíndrome rígidoOftalmoplejia acinético simétrico, acinético asimétrico supranuclear, distonía Inestabilidad, con apraxia axial, rigidez, caídas mioclonías reflejas, Distonía, temblor hacia atrás, demencia signos cerebelosos o Mano alienígena subcortical, bradipiramidales, disartria y Mioclonías, etc cinesia, seudobulbar disfagia, estridor, disautonomía Parkinson-plus Parkinson-plus La demencia, de tipo subcortical, puede no ser protagonista Amnesia Síndrome disejecutivo Enlentecimiento Demencia subcortical 32 Tabla 37.- SÍNDROMES DEFICITARIOS FOCALES: TOPOGRAFÍAY EVOLUCIÓN (22) LOCALIZACIÓN PREDOMINANTE EVOLUCIÓN A DEMENCIA Perisilviana/frontal izquierda +/- Temporal izquierda + Frontal inferior izquierda +/- parietal derecho + Atrofia cortical posterior (1) Temporo-parieto-occipital bilateral ++ Apraxia primaria progresiva (28) Fronto-parietal asimétrica +/- Tálamo, bilateral ++ SÍNDROME Afasia progresiva primaria (56) Demencia semántica Anartria o afemia progresiva Síndrome parietal derecho Degeneración talámica Modificado de Gómez E, Barquero MS. "Degeneraciones focales" en Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 99-111 Tabla 38.- DETERIORO COGNITIVO LIGERO (propuesta del GENCD de la SEN) Cualquier queja cognitiva, sin evidencia de demencia ni de estado confusional agudo, refrendada por un informador fiable, con disminución de alguna de las siguientes áreas: memoria, atenciónconcentración, lenguaje, visuespacial y función ejecutiva constado con test psicométricos, debido a envejecimiento, sospecha de enfermedad neurodegenerativa, neurológica, trastorno sistémico, factores tóxicos o medicamentosos, trastornos psiquiátrico o combinación de las anteriores. García M.L., Olazarán J. “Trastorno cognitivo asociado a la edad frente a deterioro cognitivo ligero” en Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 9-13 33 Tabla 39.- EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA Los test neuropsicológicos, utilizados para la evaluación diagnóstica de la demencia, precisan de investigaciones futuras para valorar su utilidad en la diferenciación de los distintos tipos de demencia. Los síntomas psicoconductuales aparecen en los distintos tipos de demencia. No son necesarios para el diagnóstico de demencia con criterios internacionales (DSM-IV ni ICD-10). Ningún síntoma neuropsiquiátrico, trastorno emocional, o del comportamiento es completamente patognomónico de un tipo de demencia. Son característicos las alucinaciones visuales de la demencia con cuerpos de Lewy y los cambios del comportamiento frontales que aparecen precozmente en las demencias frontotemporales. La repercusión en la funcionalidad es una característica del síndrome demencia, y así es requerido en los criterios diagnósticos internacionales de demencia (DSM IV y ICD-10). No se dispone de evidencia que indique que las escalas de actividades de la vida diaria sean útiles para el diagnostico diferencial de las distintas causas de demencia. Chui, H. “Reaching a Diagnosis of dementia” y “Reaching a Diagnosis of a Dementia Subtype” en Qizilbash N, Schneider LS, Chui H, Tariot P, Brodaty H, Kaye J, Erkinjuntti T(Eds) Evidence-based Dementia Practice. Oxford Blackwell Science Ltd, 2002, pp 92-196 34 ALGORIT MO 1 Proceso DEMENCIA DIAGNÓST ICO en Atención Primaria Sospecha o Quejas de Deterioro Evaluación Preliminar U N I D A D ¿Sospecha Fundada? Analítica A T E N C I Ó N NO Seguimiento en AP SÍ Evaluación Programada NO Deterioro? P R I M A R I A Seguimiento en AP SÍ SÍ Tratable y Reversible en AP? SÍ TAC Label NO T R A T A R ¿Solucionado? NO REMITIR A UNIDAD DE DEMENCIA 35 ALGORIT MO 2 Proceso DEM ENCIA DIAGNÓST ICO en Atención Primaria - Identificación precoz de síntomas - Iniciar proceso ante cambios y pérdidas, detectadas o referidas Detección de síntomas de sospecha Antecedentes personales U N I D A D D E A T E N C I Ó N - Declive descrito por informador - Evaluar cambios cognitivos psiconductuales y funcionales - Registro de la derivación Exploracióngeneral Antecedentes familiares Exp. neurológica Diagnóstico Síntomas de enfermedad actual: cognitivos psicológicos/conductuales neurológicos acompañantes repercusión funcional NO hay alteración cognitiva Test psicométricos: MMSE o MEC Otros (Pfeiffer/Set test) Test del informador Evaluación capacidad funcional Deterioro cognitivo con demencia dudosa o establecida he mograma VSG crea tinina glucemia co le stero l K, Na, C a, GOT, GPT, GGT Registro en Hª Cª Información con recomendaciones preventivas Deterioro cognitivo con criterios de atención urgente (focalidad neurológica aguda o síndrome confusional agudo) prot eína s to ta le s F . t iro idea B-12 lues EC G R x To ra x T C c ra nea l Causa Tratable en AP SI P R I M A R I A Seguimiento Tratar Información NO ¿Remi te? NO Remisión a Unidad de Demencia SI Seguimiento Informar de necesidad de acudir con gafas, audífono y acompañado Remisión a Unidad de Demencia Remisión Urgencias Hospital 36 ALGORITM O 3 Proceso DEMENCIA DIAGNÓSTICO en Atención Especializada Paciente remitido por - Atención Primaria - Atención Especializada EVALUACIÓN Clínica (Neurólogo) Cognitiva (Neuropsicólogo) Funcional (Enfermera) Social (Trabajador Social) U N I D A D Seguimiento Otras pruebas d e D E M E N C I A S INFORME de remisión a A. P. DIAGNÓST ICO SINDRÓMICO Incierto TC craneal Analítica Otras exploraciones DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Criterios INFORME diagnósticos 37 ALZHEIMER VASCULAR E. C. LEWY Fronto-Temp. Otras ALGORITMO 4 Proceso DEMENCIA ANAMNESIS: ANAMNESIS: Interrogar al fam iliar Interrogar al fam iliar Antecedentes: Antecedentes: - personales - familiares DIAGNÓST ICO en Atención Especializada EVALUACIÓN COGNITIVA: Motivo de consulta Síntom as y evolución - sistém icos - neurológicos - psiquiátricos Interferencia con AVD Atención. Orientación, M em oria, Lenguaje, Gnosias, Praxias motoras y visoconstructivas, Cálculo, Razonamiento abstracto y Capacidades ejecutivas HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA: EVALUACIÓN PSICOPATOLÓGICA Y CONDUCTUAL: Incluyendo: Pares (MOI, M OE, F. de O., V II, XII) Reflejos (miotáticos, RCP, suprasegm entarios) Piram idalism o, Signos pseudobulbar es M ov. involuntarios, coordinación, m archa U N I D A D d e D E M E N C I A S EXP. COMPLEMENTARIAS RUTINARIAS: hemograma VSG creatinina glucemia colesterol K, Na, Ca, GOT,G PT, GGT proteínas totales F. tiroidea B-12 lues ECG Rx Torax TC craneal - E stado de ánim o - S ensoper cepción - Ideas delirantes Confirmación DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO EXP. COMPLEMENTARIAS SEGÚN INDICACIÓN: LCR EEG Otros estudios neurfisiológicos Neuroimagen func ional: RM SPECT, PET CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Es tudio genético Arteriografía Biops ia c erebral Marcadores biol: Troteína TAU Betaamiloide Etc O tros DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Instrum entos estandarizadoa: - Neuropsichiatric Inventory - CAM DEX - Escala de Blessed - ADAS no-COG - Brief Psychiatric Rating S cale Exploración psicopatológica: - Apariencia y com portam iento - Alt. específicas del com portam iento - Estado afectivo - Curso y contenido del pensam iento - Sensopercepción - Introspección - Eventual DIAGNÓSTICO de los trastornos de CONDUCTA y/o Psico-patológicos INFORME 38 IDEAS CLAVES: La demencia es un síndrome clínico que responde a una gran variedad etiológica. La clasificaciones clinicotopográfica y etiológica son útiles para la aproximación inicial al diagnóstico diferencial etiológico. Las causas de demencia más importantes por su frecuencia son la EA, la demencia vascular, la demencia con cuerpos de Lewy, y la demencia mixta vascular y EA. Las demencias potencialmente reversibles forman un amplio grupo de demencias secundarias. Sin embargo, la prevalencia de demencias parcial o totalmente reversible es del 9,5% y 1,5% respectivamente. Aunque el tratamiento especifico de las etiologías de demencia potencialmente reversible esta esclarecido, el impacto del tratamiento en el trastorno cognitivo y la demencia no esta tan claramente documentado. Las causas de demencia potencialmente reversibles se encuentran con mas frecuencia en pacientes con trastornos cognitivos leves que son referidos para la evaluación de una posible demencia. Las causas total y parcialmente reversibles más frecuentes son los fármacos, la depresión, trastornos metabólicos, las lesiones ocupantes de espacio y la hidrocefalia normotensiva. La identificación de entidades potencialmente reversibles debe ser incluida en la evaluación diagnostica de pacientes con una posible demencia. Se debe realizar un ensayo terapéutico después del cual el paciente debe ser reevaluado en los casos que la causa potencialmente reversible se considere la primaria de la demencia, y cuando la causa reversible sea concomitante a una causa primaria irreversible. El diagnóstico etiológico se establece con la integración de los datos obtenidos de la anamnesis, la exploración física y las exploraciones complementarias. Existen criterios clínicos para la EA, demencia vascular, demencia con cuerpos de Lewy, y demencia frontotemporal. BIBLIOGRAFÍA: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. Alberca, R. "Demencia cortical posterior". Neurología, 1997; vol. 12, supl. 2: 58-65. Alberca, R. "¿Qué tipo de demencia tiene mi paciente?". Continua Neurologica, 1998; V 1, nº 1: 4763 American Psychiatric Association. DSM-IV. "Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales". Masson S.A. Barcelona 1995. Barcia D. Alcántara, A.: "Diagnóstico diferencial de la demencia", en Alberca R. (Ed): Demencias: diagnóstico y tratamiento. Masson S.A. Barcelona, 1998 pp 45-73 Barquero MS. "Traumatismo craneoencefálico, alteraciones cognoscitivas y demencia", en Alberca R y López-Pousa S (Eds). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 2 Ed. Madrid, Panamericana, 2002, pp 631-638 Bermejo F, Del Ser T. "Demencias. Conceptos actuales", Díaz de Santos; Madrid, 1993 Bouchard , RW and Rossor MN: "Typical Clinical Features". en Gauthier S (ed): Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001, pp 57-71 Carlen PL, Wilkinson DA, Wortzman G, Holgate R el al. "Cerebral atrofy and functional deficits in alcoholicswithout clinically apparent liver disease". Neurology 1981; 31: 377-385 Chee CP, David A, Gelbraith S, Gillham R. "Dementia due to meningioma: outcome after surgical removal". Surgical Neurology 1985; 23: 414-416 Clarfield AM. "The reversible dementias: do they reverse?" Ann Intern Med 1988; 109: 476-486 Consejería de Salud. Junta de Andalucía. Proceso asistencial integrado: Demencia. Consejería de Salud. 2002. Cummings JL. "Subcortical dementia: neuropsychology, neuropsychiatry and pathophysiology". Brit J Psychiatry 1986; 149: 682-97 Cummings JL, Benson DF. "Dementia in metabolic disturbances and toxic conditions" en Cummings JL, Benson DF (Eds). "Dementia. A clinical approach". 2 Ed. Boston: Butterwort-Heinemann, 1992; 217-265 39 14. Cummings JL, Benson DF, LoVerne S Jr. "Reversible dementia" JAMA 1980; 243: 2434-2439 15. DeAngelis LM, Delattre JY, Posner JB. "Radiation-induced dementia in patients cured of brain metastases". Neurology 1989; 39: 789-796 16. Del Ser, T. "Demencia frontotemporal de tipo no Alzheimer". Neurología, 1997; vol. 12, supl. 2: 2735 17. Del Ser T. "Demencia vascular" en Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 141-150 18. Dugbartey AT. "Neurocognitive aspects of hypotyroidism". Archives of Internal Medicine, 1998; 158 (13): 1413-1418 19. Frank A. "Demencia en procesos neuroquirúrgicos", en Alberca R y López-Pousa S (Eds). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 2 Ed. Madrid, Panamericana, 2002, pp 615-629 20. Fratiglioni, L., Grut, M., Forsell, et al" Clinical diagnosis of Alzheimer's disease and other dementias in a poblation survey". Arch. Neurol. 1992; 49: 927-932 21. Gil P, Ribera JM. "Demencias y enfermedades sistémicas", en Alberca R. (Ed): Demencias: diagnóstico y tratamiento. Masson S.A. Barcelona, 1998 pp 347-386 22. Gómez E, Barquero MS. "Degeneraciones focales" en Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 99-111 23. Gray, l. Lai, K.V., Larson, E.B. (1999) "Drug-induced cognition disorders in the elderly". Drug safety 21, 101-122. 24. Gustafson L. "Clinical classification of dementia conditions" Acta Neurol Scand 1992;supl. 1: 16-20 25. Hachinski VC. "Cerebral blood flow: differentiation of Alzheimer´disease from multi-infarct dementia". En Katzman R, Terry RD, Bick KL (Eds). Senile dementia and Related Disorders (Aging, Vol 7). New York, Raven Press (1978), pp 97-103 26. Hejl A, Hogh P, Waldemarg G. "Potentially reversible conditions in 1000 consecutive memory clinics patients". J. Neurol Neurosurg Psy chiatry. 2002 Oct; 73 (4) 390-4. 27. Knoefel JE, Albert ML. "Secondary dementias" in Vinken PJ, Bruyn G, Klawans HL (Eds). Neurobehavioural Disorders. Handbook of Clinical Neurology, vol 2 (46). Amsterdam, NorthHolland publishing Co. 1985, chapter 25 28. Kulisevsky, J. "Dispraxia progresiva primaria". Neurología,1997; vol. 12, supl. 2: 50-57. 29. López-Pousa S. "Síndromes demenciales causados por infecciones", en Alberca R y López-Pousa S (Eds). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 2 Ed. Madrid, Panamericana, 2002, pp 565-587 30. Manubens JM. "Demencia y enfermedades endocrinas", en Alberca R y López-Pousa S (Eds). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 2 Ed. Madrid, Panamericana, 2002, pp 593-603 31. Martin JB, Reichlin S. "Effects of hormones on the brain and behavior", en Clinical neuroendocrinology. 2 Ed. Philadelphia, Davis, 1987, pp 639-667 32. Meador JM. "Efectos adversos de los medicamentos en la cognición" en Evans RW. (Ed) Trastornos yatrógenos. Clínicas Neurológicas de Norteamérica 1998; Vol 1: 151-166 33. Neary, D., Snowden, JS., Gustafson, L., Passant, U., et al: "Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria". Neurology 1998; 51: 1546-1554. 34. Osterweil D, Syndolko K, Cohen SN et al. "Cognitive function in non-demented older adults with hypothyroidism". Journal of the American Geriatrics Society, 1992; 40 (4): 325-335 35. Paulseth JE, Klawans HL. "Drug induced behavioral disorders" in Vinken PJ, Bruyn G, Klawans HL (Eds). Neurobehavioural Disorders. Handbook of Clinical Neurology, vol 2 (46). Amsterdam, NorthHolland publishing Co. 1985, chapter 34 36. Peterson RC, "Envejecimiento, deterioro cognitivo leve y enfermedad de Alzheimer", en Dekosky ST. (Ed) Demencia. Clínicas Neurológicas de Norteamérica 2000; Vol 4: 845-863 37. Practice parameter: "Early detection of dementia: Mild cognitive impairment" (an evidence-based review) Neurology 2001;56:1133-1142. 38. Practice parameter: "Diagnosis of dementia (an evidence-based review)" Neurology 2001; 56: 11431153 39. Practice parameter: "Management of dementia (an evidence-based review)" Neurology 2001;56:1154-1166. 40. Pryse-Phillips P, Galasko D. "Non-Alzheimer dementias" en Gauthier S (ed): Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001, pp 73-92 41. Robles A, Carnero C, Pascual LF, Alom J, Dobato A, Romero J, Latorre P, Sevilla MC Fernández C, Peña-Casanova J "Clasificación de las Demencias" en Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 29-38 40 42. Sachdev,P. , Trollor J., Looi J. : “Treatment of Reversible or arrestable dementias” en Qizilbash N, Schneider LS, Chui H, Tariot P, Brodaty H, Kaye J, Erkinjuntti T(Eds) Evidence-based Dementia Practice. Oxford Blackwell Science Ltd, 2002, pp 615-638 43. Serra-Mestres J. "Demencia en los trastornos desmielinizantes", en Alberca R y López-Pousa S (Eds). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 2 Ed. Madrid, Panamericana, 2002, pp 639-648 44. Sevilla MC, Fernández C. "Demencias secundarias" en Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias. Guías en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 121-139 45. Teunisse S, Bollen AF, Van Gool WA, Walstra GI. "Dementia and subnormal levels of vitamina B12: effects of replacement therapy on dementia". Journal of Neurology; 1996, 243 (7): 522-529 46. The Lund and Manchester groups. "Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia". Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 1994, 57: 416-418. 47. The recognition, assessment and management of dementing disorders: conclusions from the Canadian Consensus Conference on Dementia. Supplement to CMJA 1999;160(12 Suppl): S1-15. 48. Varela de Seijas E. "Diagnóstico diferencial de la demencia", en Alberca R y López-Pousa S (Eds). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 2 Ed. Madrid, Panamericana, 2002, pp 69-91 49. Vanneste T, Augustijn P, Dirven C, Jan WF, Goedhart ZD. "Shunting normal-pressure hydrocephalus: do the benefits outweigh the risks?". Neurology 1992, 42: 54-59 50. Wahlund, L, Basun H., Waldemar G. : “Reversible or Arrestable Dementias” en Qizilbash N, Schneider LS, Chui H, Tariot P, Brodaty H, Kaye J, Erkinjuntti T(Eds) Evidence-based Dementia Practice. Oxford Blackwell Science Ltd, 2002, pp 330-340 51. Weitzner MA, Meyers CA. "Cognitive functioning and quality of live in malignant glioma patients: a rewiew of the literature". Psycho-Oncology, 1997; 6: 169-177 52. Weyting MD, Bossuyt PMM, van Crevel H. "Reversible dementia: more than 10 % or less than 1 %?. A quantitativa review". Journal of Neurology; 242: 466-471 53. Whitehouse, PJ. "The concept of cortical and subcortical dementia: another look". Ann. Neurol. 1986; 19: 1-65 54. World Health Organization. "The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Descriptions and Diagnostic Guidelines". WHO Ginebra. 1992. 55. World Health Organization. "The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic Criteria for Research". WHO. Ginebra. 1993. 56. Zarranz, JJ., Ruiz, J. "Disfasia primaria progresiva". Neurología,1997; vol. 12, supl. 2: 36-44. 41
