Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de Hirschsprung
¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung es una condición en donde ciertas células nerviosas del
intestino están ausentes. Estas células se conocen como células ganglionares, y son
responsables de hacer que el intestino se mueva normalmente. Cuando estas células no están
presentes, el intestino no funciona normalmente, causando un bloqueo. Esta enfermedad
también se conoce megacolon congénito.
¿Quién puede sufrir de la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad congénita, o sea que está presente desde el
nacimiento. Puede ser hereditaria y pasar de padres a hijos. Ocurre en 1 de cada 5,000 recién
nacidos y es más común en los varones.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?
El diagnóstico se hace con un enema de bario y una biopsia del recto. La biopsia implica tomar
una pequeña muestra del recto para ver si las células nerviosas están presentes o no. Existe otro
estudio llamado “ manometría rectal” que se utiliza a veces para hacer el diagnóstico. Este
estudio sirve para medir la presión y la función de los músculos del recto.
¿Cómo se toma la decisión de operar?
Si los estudios muestran que las células nerviosas están ausentes, el niño se debe operar. El
propósito de la cirugía es remover el intestino anormal y conectar el intestino normal al ano.
Muchas veces la operación se puede realizar sin necesidad de hacer una cortada muy grande en
la barriga, sino utilizando una cámara, y en otras ocasiones puede hacerse a través del ano.
¿Qué puedo esperar de la cirugía?
Dependiendo de a qué nivel se encuentra el intestino anormal, y de la salud de su niño, puede
ser necesario que el niño tenga una ostomía temporal. Esto es cuando una sección del intestino
se conecta a la piel, y el excremento se recoge en una bolsa de plástico.
En otras ocasiones el intestino normal se conecta directamente al ano sin necesidad de una
ostomía.
El niño probablemente tenga un tubo pequeño en la nariz para vaciar el estómago hasta que el
intestino empieze a funcionar de nuevo. Cuando la función del intestino vuelva, el niño podrá
empezar a comer.
¿Cuándo podrá el niño regresar a casa?
Una vez que el niño está comiendo bien, haciendo del baño y sin fiebre. Las enfermeras le
pondrán una crema especial alrededor del ano para proteger la piel. Es muy común que la piel
de esta área se irrite después de la operación y Usted debe seguir poniéndole la crema en casa.
¿Cuánto tiempo estaré sin ir al trabajo?
Su niño va a necesitar que Ud. esté con él en la casa por varias semanas, por lo menos hasta su
primera cita de seguimiento, en la oficina del cirujano.
¿Qué tipo de cuidados se necesitarán en casa?
Después de su primera cita de seguimiento, es posible que el cirujano le pida que le haga al niño
dilataciones del ano en la casa. El cirujano le explicará cómo hacerlas y le dará los instrumentos
que Ud. va a necesitar. También le explicará cómo cuidar de las heridas.
Es importante que el niño esté en reposo, sin hacer ejercicio por 1-2 semanas. Recuerde usar la
crema en las nalguitas del niño. El médico le dará instrucciones también con respecto al baño y
la dieta.
¿Cuándo puede el niño volver a la escuela/guardería?
El niño puede volver a la escuela-guardería después de 4-6 semanas. No debe hacer ejercicio ni
educación física, por lo menos por 6 semanas. Pídale al medico una nota.
¿Qué más debo saber acerca del cuidado de mi niño?
ES MUY IMPORTANTE QUE UD. LLAME AL CIRUJANO SI EL NIÑO TIENE DIARREA,
EXPLOSIVA Y/O AGUADA, CON O SIN FIEBRE. Otros síntomas que Ud. debe reportar son una
barriga muy hinchada, vómito y estreñimiento. Cualquiera de estos síntomas pueden ser un
signo de una condición muy seria llamada “enterocolitis”. Esta es una condición peligrosa que
sucede en niños con enfermedad de Hirschsprung, aún después de que los hayan operado.
Llame a su pediatra regular para los chequeos normales del niño y si tiene resfriado o
enfermedades comunes de la niñez. El niño debe crecer y desarrollarse normalmente. A pesar
de que la mayoría de los niños tiene excelentes resultados con la operación, casi el 10-20%
seguirá teniendo problemas para ir al baño. Algunos tienen estreñimiento, otros van a tener
“accidentes” en donde no pueden controlar las heces (incontinencia). Existen muchas formas de
tratar estos problemas, por lo que es MUY importante que Ud. hable con el equipo de cirugía al
respecto, si está teniendo problemas en casa.
Por favor, copien y distribuyan esta información a las familias interesadas. Estas páginas
también están disponibles en la página web de la Sociedad Americana de Enfermeras de Cirugía
Pediátrica, www.apsna.org.
Derechos reservados, 2006 Melinda Klar y Rodrigo Mon. Reproduccion autorizada por Jones and
Bartlett Publishers, Sudbury, MA.