DISTROFIA MUSCULAR - estrategiasespecificasV

UNIVERSIDAD DE COSTA RICA
SISTEMA DE ESTUDIOS DE POSGRADO
MAESTRIA EN ESTUDIOS INTERDISCIPLIANRIOS
SOBRE DISCAPACIDAD
CURSO: DISCAPACIDAD Y REHABILITACIÓN
PROFESORA: GINNY CARPIO M.SC.
DISTROFIA MUSCULAR
ANA CRISTINA ECHEVERRIA SAENZ
1999
JUSTIFICACION
El presente trabajo presenta un resumen de la información que se encontró en
las principales bibliotecas y centros de documentación, así como de la
información aportada por especialistas en el campo y personas que participan y
colaboran en grupos y asociaciones de apoyo para personas con distrofia
muscular.
Algunos aspectos que se consideran importantes en torno a las discapacidades
como la distrofia muscular son las siguientes:
1. Desconocimiento por parte de la población en general, con respecto a la
enfermedad y sus consecuencias para la persona que la padece y su familia,
tanto en el área misma de la salud, como en la social, educativa, recreativa,
laboral, y otras.
2. Ausencia de información y documentación dirigida a los profesionales que
trabajan en la atención y rehabilitación de estas personas.
Es importante saber que algunas de las razones por las que debemos conocer
sobre distrofia muscular son que la enfermedad afecta un porcentaje alto de
nuestra población con discapacidad, que puede ser padecida por cualquier
persona sin distingo de raza, sexo o edad, así como que quienes la padecen
necesitan de apoyo, ayuda y comprensión, junto con sus familias.
Algunas de las necesidades y obstáculos que se le pueden presentar a una
persona con distrofia muscular son las siguientes:
a. Falta de información sobre la enfermedad y sobre su tratamiento.
b. Rechazo de la gente por prejuicios, al considerarlos poco productivos.
c. Dificultad para movilizarse y asistir a lugares públicos que presentan barreras
arquitectónicas, topográficas y de transporte.
d. Dificultad en cuanto al acceso al estudio y al transporte.
e. Problemas económicos.
f. Rechazo, agresión o abandono por parte de familiares, en algunos casos.
g. Necesidad de compartir y exteriorizar vivencias con personas que enfrentan
su situación.
h. Necesidad de apoyo emocional y orientación.
MARCO TEORICO
DISTROFIA MUSCULAR
Historia y Terminología
“El término distrofia muscular progresiva ( dystrphia musculurum progressiva) se
ha aplicado a un grupo de miopatías hereditarias crónicas desde la mitad del
siglo XIX”. (Bradley y Rebeiz, 1986, p.3054)
Las distrofias fueron las primeras degeneraciones familiares del músculo que se
identificaron, y las miopatías que se descubrieron después, no han sido incluidas
en este grupo.
Definición: Es una enfermedad que debilita los músculos del cuerpo,
comenzando por las extremidades inferiores, siguiendo con los músculos del
tronco y finalmente, afectando al de las extremidades superiores, que provoca
daño y degeneración de las fibras musculares convirtiéndolas en tejido adiposo.
La distrofia muscular es una enfermedad progresiva por la cual los músculos se
van deteriorando gradualmente. No existe cura ni tratamiento para corregirla. En
sus etapas tardías comienza a afectar el corazón, lo cual se manifiesta en
taquicardia y descompensación. También se ve comprometido el cociente
intelectual en un tercio de los casos del tipo Duchenne, “la inteligencia está
reducida, con cocientes intelectuales por debajo del 75%…el retraso mental es
evidente desde los primeros años, y no es progresivo.”(Bradley y Rebeiz, 1986,
p.3055).
Causas y Patogénesis:
En años recientes se han postulado varias hipótesis sobre la etiología de las
distrofias musculares:
1. La hipótesis neural propone que el defecto principal reside en la neurona
motora inferior.
2. La hipótesis vascular propone una insuficiencia circulatoria como la causa de
la degeneración muscular.
3. La hipótesis de que el defecto genético causa un defecto estructural o
enzimático metabólico en la fibra muscular misma.
Los datos actuales sugieren que en el tipo Duchenne puede deberse a un
defecto en el sarcolema.
Causas Generales:
Hereditaria: Hoy día se desconocen las verdaderas causas de la distrofia
muscular, pero se sabe que es una enfermedad hereditaria ligada al sexo, lo que
significa que las mujeres son las portadoras y sus hijos varones son quienes la
padecen. (ver cuadro 1.1). No es contagiosa.
Mutación: El gen DM que una madre transmite podría llegar a ser normal como
resultado de una nueva mutación que difícilmente se convertirá en una amenaza
para sus futuros hijos. Las mutaciones, generalmente, son accidentes de la
naturaleza cuya causa difícilmente podrá ser determinada. Ellas conllevan
alteraciones en el DNA, el material hereditario, de un óvulo o un espermatozoide
que al unirse producen el embrión, Es improbable que más de un óvulo o un
espermatozoide sufran la alteración. En otras palabras, la madre de un niño con
DM. no es necesariamente portadora.
Características que identifican la Distrofia Muscular.
Son muchos los tipos de distrofia muscular detectados hasta el momento. Para
efectos de la elaboración de este material, se concentra el la de tipo Duchenne.
Las principales características físicas de la distrofia muscular Duchenne, son la
debilidad muscular general, aunque de distribución selectiva, afectando
visiblemente los pectorales, abdomen, dorsales, cuello y glúteos (ver figura 1.2),
esto causa que el niño se caiga con frecuencia, a edades muy tempranas,
usualmente entre los 2 y los 6 años. Los músculos gemelos, y en ocasiones los
cuadríceps, son excepcionalmente grandes y duros, aunque débiles
(seudohipertrofia). La debilidad muscular del cinturón pélvico causa una marcha
tambaleante o ”contoneo” al caminar (Trendelenburg) y una manera curiosa de
levantarse del piso “elevando las piernas”, tal y como se muestra en la fig. 1.3
(signo de Gowers). También hay tendencia a caminar con los dedos de los pies,
dificultad para correr, subir escaleras, así como para mantener el equilibrio. Se
desarrolla una postura de lordosis lumbar exagerada, que produce un abdomen
protuberante. Los músculos del antebrazo, de la mano y del pie se conservan
estables hasta que finaliza la enfermedad. En ocasiones puede presentarse
insuficiencia cardíaca o súbita. Una característica muy propia del tipo Duchenne
es el curso acelerado de la enfermedad: “Alrededor de los doce años de edad el
niño está confinado a una silla de ruedas. Por lo general, la muerte ocurre
durante el segundo decenio de la vida debido a una insuficiencia muscular del
corazón o a neumonía.”” (Bradley y Reibeiz, 1986, p.3055)
CARACTERÍSTICAS INTERNAS
El músculo esquelético es un ejemplo de adaptación de la estructura a la
función, en este caso la producción de movimiento y la estabilización de la
estructura. Las fibras musculares son muy grandes y tiene un diámetro de hasta
100 um y una longitud entre 1-35 cm. Cada célula es un sincitio que puede
contener incluso varios cientos de músculos pequeños y fusiformes, con
cromatina densa y nucleólo no visible. Generalmente los núcleos estan situados
bajo el sarcolema. Casi todo el citoplasma de la fibra muscular está lleno de
miofilamentos que constituyen el aparato contractil. Cada miofilamento está
constituido por filamentos gruesos y finos, solapados, cuyos componentes
pricipales son la miosina y la actina respectivamente. Estos filamentos se
estructuran según un patrón repetitivo, denominado sarcómera. Las principales
características de la sarcómera son la banda A (amisotrópica, principalmente
formada por miosina), la banda I (isotrópica, constituida principalmente por
actina) y las líneas Z (banda) (actina y moléculas asociadas) que marcan los
límites entre sarcómeras adyacentes. El acortamiento de la fibre muscular se
produce por aumento del solapamiento de los filamentos de actina y miosina,
con la correspondiente reducción de la longitud de la sarcómera. La tensión es
consecuencia de la formación de enlaces cruzados entre los dos tipos de
filamentos, un proceso controlado por una ATPasa activada por el calcio, que es
parte de la estructura del enlace cruzado, Esta es la denominada teoría del
filamento deslizante en la contracción muscular.
Las estriaciones transversales características del músculo esquelético son
fácilmente visibles en microscopía óptica. Se deben a que todos los
miofilamentos mantienen una ordenación dentro de la sarcómera, consecuencia
de la presencia de una trama de filamentos intermedios (desmina y vimentina)
que forman el citoesqueleto en el que se inserta el aparato contráctil, producida
por la interacción de la actina y miosina, se transmita primero a la sárcomera y
después al tendón del músculo.
Las fibras musculares están diseñadas para contraerse por los potenciales de
acción en la placa motora (unión mioneural o neuromuscular). Tras la
transmisión química del impulso a nivel de la hendidura sináptica por la
acetilcolina, la subsiguiente propagación de un potencialde acción a lo largo del
músculo se sigue de la contracción de la fibra muscular, un fenómeno
deniminado acoplamiento de la excitación-contracción. Este se lleva a cabo en el
sistema de túbulos T, que es una red de finas extensiones tubulares de la
membrana celular que transmite el potencial de acción a toda célula.
Existen dos tipos de funciones de fibra muscular. Las “fibras lentas” (tipo I) son
ricas en mioglobina y enzimas oxidativas, contienen abundantes mitocondrias y
se tiñen de oscuro con la técnica para ATPasa a pH 4.2. Están implicadas
principalmente en la contracción tónica y mantenimiento de la postura. Las
“fibras rápidas” (tipo II) son más ricas en enzimas glucolíticas, se tiñen de oscuro
con la técnica ATPsa a pH 9.4 y están implicadas en las contracciones fásicas
rápidas. Aunque en algunos animales, como los pájaros, los dos tipos de fibras
están separados en músculos diferentes, en el hombre los músculos contienen
ambos tipos de fibras, distribuidos al azar.
El tipo de fibra muscular depende de su intervación. Cada neurona motora
inerva a un grupo de fibras musculares, denominado unidad motora, que se
entremezcla con las otras unidades motoras en lugar de estar segregadas. Las
técnicas para ATPasa que diferencian las unidades motoras, producen un
aspecto de tablero de ajedrez, de fibras claras y oscuras. Si se interrumpe la
inervación de una fibra muscular, y luego se restablece la inervación con otro
nervio, la fibra muscular cambia en sus características bioquímicas,
asemejándose a las inervadas por la segunda neurona.
Las fibras musculares están inmersas en un delicado estroma fibroso,
denominado endomisto, que también contiene los vasos sanguíneos y nervios, y
varios grupos de fibras están rodeados de un tejido fibroso algo más prominete,
denominado perimisio.
La accesibilidad del músculo significa que se puede biopsiar fácilmente, para el
estudio de las enfermedades neuromusculares. Además de las tinciones
histológicas habituales, con frecuencia es necesario realizar estudio
ultraestructural, particularmente en las enfermedades metabólicas hereditarias.
Sin embargo, en muchos casos son necesarias las técnicas de histoquímica e
inmunolítica.
PATOLOGÍA:
El músculo se afecta secundariamente en una serie de enfermedades
sistemáticas, como la sarcoidosis y distintos tipos de arteritis. Estas últimas
pueden causar una necrosis isquémica o, indirectamente, dar lugar a la
denervación. Un proceso más específico es la rabdomiolisis, asociada al veneno
de serpientes, alcohol y algunos fármacos e infecciones virales. El músculo
puede infectarse incidentalmente por diseminación bacteriana desde los tejidos
adyacentes, como ocurre, por ejemplo, con el Clostridium perfrigens en la
gangrena gaseosa. Por otra parte, el músculo es un órgano diana específico, por
ejemplo, en la triquinosis, en la que las larvas de la Trichinella spiralis se
enquistan en los músculos.
Las reacciones patológicas básicas del músculo esquelético, son la atrofia,
degeneración, regeneración y otras formas de cambios miopáticos.
La atrofia se produce cuando las fibras son denervadas, no utilizadas, o privadas
de la irrigación sanguínea. La atrofia más acusada es la que sigue a la
denervación. Las fibras van teniendo cada vez menos volumen y, en los cortes
transversales, con frecuencia tienen un aspecto angulado, que depende
principalmente de la presión de las fibras adyacentes, de tamaño normal. La
reducción de volumen no se acompaña de pérdida de núcleos por lo cual
aumenta la densidad nuclear y en las fibras muy atróficas existen característicos
acúmulos de núcleos apelotonados, con muy escaso citoplasma. Si se produce
la reinervación, las fibras pueden regenerarse hasta su tamaño normal.
La degeneración de las fibras se produce en distintas enfermedades,
Generalmente solo afecta a un segmento de la fibra y esta puede regenerarse a
partir de los segmentos no afectados. Inicialmente, el segmento degenerado
pierde la característica estriación y se hace eosinofilo, apareciendo en la tinción
de H y E de color rosa en lugar de rojo. Posteriormente, las células inflamatorias,
principalmente macrófagos, invaden y dirigen la región necrótica.
La regeneración se produce a consecuencia de la activación de la multiplicación
de los mioblastos, presentes en el músculo normal en forma de células sátelites
fusocelulares. En la regeneración, la proliferación inicial tiene un lugar alrededor
de la antigua fibra muscular, donde los mioblastos en proliferación forman
miotubos, análogos a los miotubos que se encuentran en el músculo en
desarrollo. El crecimiento y fusión posterior de estos miotubos reconstituye la
fibra muscular.
Los denominados cambios miopátoicos se ven típicamente en las enfermedades
musculares primarias, aunque no son específicos de ninguna enfermedad en
particular y también pueden encontrarse en las alteraciones neurogénicas,
especialmente si son de larga duración. El aumento de la variabilidad del tamaño
de las fibras, con fibras mayores y más pequeñas que las normales, se ve en
muchas circunstancias y puede ocurrir en las enfermedades neurogénicas y
miopáticas. De forma análoga el incremento del número de núcleos centrales
es un indicador muy inespecífico de alteración de la función de la fibra muscular.
La hiperconcentración (bandas de contracción similares a las que se ven en el
corazón) de segmentos localizados de las fibras musculares, en las que las
sarcómeras están normalmente acortadas, se ve frecuentemente en los bordes
de las muestras de biopsia y es particularmente frecuente en la Distrofia
Muscular Duchenne.(1)
__________________________
(1) R.Contran, V. Kumar y S. Robins (1990). Patología Estructural y Funcional.
México, MacGraw Hill.
DETECCION DE LA DISTROFIA MUSCULAR.
Para detectar la distrofia muscular el especialista encargado deberá llevar a
cabo diferentes tipos de exámenes para enmarcar el padecimiento.
Luego del examen general se proceden a realizar Exámenes Clínicos
Específicos para determinar la fuerza muscular, la postura, habilidad para
caminar, correr, movilizar brazos, subir y bajar escaleras, etc.
Seguidamente se realizan Exámenes de Laboratorio de orina y de sangre para
detectar sustancias que indiquen la presencia de la Distrofia Muscular. Se hace
un estudio del Historial Familiar para indagar si hay antecedentes del
padecimiento en la familia.
Se realiza también una Electromiografía, que es un examen especial que
determina la actividad muscular a través de impulsos eléctricos.
Otro examen importante es una Biopsia para analizar directamente el tejido
muscular.
CUADRO RESUMEN DE LA DISTROFIA DUCHENNE Y SUS
CARACTERISTICAS.
TIPO:
DUCHENNE
HERENCIA
EDAD DE
APARICION
LIGADA AL
CROMOSOMA X
RECESIVA
PRINCIPIO
DE LA
INFANCIA,
USUALMENTE, ENTRE
LOS DOS Y
LOS SEIS
AñOS
RASGOS
PRINCIPALES
SE CAE CON
FRECUENCIA
DEBILIDAD
SIMÉTRICA,
PSEUDO HIPERTROFIA.
SE
TAMBALEA,
ABDOMEN
PROTUBERANTE.
INTELIGENCIA
REDUCIDA
PARTICIPACION
CARDIACA
CURSO
DETECCIÓN
PROGRESIVO:INCAPACI
DAD PARA
ANDAR A
LOS 20 AñOS.
A.EXAMEN
GENERAL
B.EXAMEN
CLINICO ESPECIFICO.
C.EXAMENES
DE
LABORATORIO.
D. HISTORIAL
FAMILIAR.
E.ELECTROMIOGRAFIA.
F.BIOPSIA
DUDAS ESPECIFICAS DE LOS PROFESIONALES
Con respecto a la enfermedad:


Qué es la distrofia?
Cuáles son sus causas?
Con respecto a la evolución de la enfermedad:





Es posible mejorar o recuperar la función muscular de sus manos con
ejercicios?
En que periodos puede desmejorar su salud?
Cuáles son las características propias de la enfermedad?
Que se debe esperar de la enfermedad (complicaciones)?
Que se debe hacer si se cae, se desmaya?
Con respecto al manejo de la discapacidad:




Cómo saber más al respecto de su problemática específica, sin lastimarlo o
hacerlo sentirse mal?
Es necesario hablar sobre su enfermedad o discapacidad (limitaciones)?
Cómo integrarlo a las diferentes actividades de la vida diaria?
Qué tanto debe saber la persona sobre su enfermedad?
ADECUACIONES SUGERIDAS:
La distrofia muscular no afecta el cociente intelectual de quienes la padecen de
manera significativa, aunque un tercio de los casos se encuentra asociado a un
retardo mental, leve y no progresivo.
Por esta razón las recomendaciones que aquí se ofrecen tienen carácter de
adecuaciones de acceso y están dirigidas a la parte más afectada de las
personas: su autoestima.
Adecuaciones de acceso:
Con respecto a la infraestructura: Proveer de rampas para el acceso de una silla
de ruedas en los diferentes lugares de la escuela (centro de cómputo, salón de
actos, y otros) y del trabajo (comedor, Oficinas, Parqueos) así como,
obviamente, a los diferentes ambientes del hogar.
Recomendaciones Generales:









Evitar el prolongado reposo en cama y la inactividad.
Continuar con la rutina diaria todo el tiempo que sea posible (ya sea
continuar en el trabajo o los estudios)
Evitar la obesidad, ya que esta puede ser una carga adicional para la función
respiratoria.
Incorporarse a grupos de recreo, con el fin de compartir experiencias,
educación y apoyo.
Permitirle el descanso (incluyendo pequeñas siestas) si la persona se siente
muy cansada.
Sustituir las pruebas y actividades físicas por actividades cognitivas y socioafectivas con temas tales como: medidas de higiene, salud física y mental,
precaución de accidentes y otros familiarizados con su problemática
(especialmente en el caso de la actividad física.)
Si es estudiante, realizar pruebas orales y proporcionarle el material
poligrafiado.
Promover mayores experiencias de socialización y expresión, con el fin de
ayudar a la persona a hacer un mejor manejo de sus sentimientos, en
especial con respecto a la distrofia.
No se recomienda el ejercicio para recuperar toda la función motora de los
músculos, ya que la distrofia no tiene ninguna cura. Sin embargo, debe
tomarse en cuenta la actividad física, como medida preventiva que disminuya
las complicaciones posteriores.
SERVICIOS Y RECURSOS QUE EXISTEN EN EL PAIS;







Clínica de Distrofia Muscular CENARE.
Grupos Socio Educativos y Terapéuticos.
Damas Voluntarias CENARE.
Asociación Costarricense de Lisiados.
Asociación de Pacientes Miastémicos y Enfermedades Neuromusculares.
Asociación PROCENARE Tel (2232-8233)
APRONEP.
CUADRO RESUMEN DE LOS TIPOS FRECUENTES DE DISTROFIA Y SUS
CARACTERISTICAS:
TIPO
HERENCIA
DUCHENE
LIGADA AL
CROMOSO
MA X
RECESIVA
FACIOES
CAPULO
HUMERAL
CROMOSO
MICA X
RECESIVAA
UTOSOMIC
A
DOMINANT
E
DE LAS
CINTURAS
AUTOSOMICA
RECESIVA
DISTR.MIO
TONICA
AUTOS.DO
MINANTE
EDAD DE
APARI
CION
PRINCIPIO
DE LA
INFANCIA
(2-6 AñOS)
RASGOS
PRINCIPAL
ES
DEBILITAMIENTO DE
LOS
MÚSCULOS, (AREA
PELVIFEMO
RAL,
PIERNAS,
CINTURA
ESCAPULA
RY
TRONCO.
INTELIGEN
CIA
INFANCIA Y PRIMERO
EDAD
DEBILI-DAD
ADULTA
FACIAL,
LUEGO
ESCAPULAR,
LUEGO
HUMERAL
APARI-CION DOS
VARIABLE I* VARIANTED
Y 6*
EB.
DECADA DE PELVIFEMO
LA VIDA
RAL
DEB. CINTURON
ESCAPULAR
INFANCIA A DEBILI-DAD
MITAD VIDA Y
ADULTA
MIOTONIA
EN LOS
MÚSCULOS
DISTALES,
CURSO
PROGRESIVO,
INCAPACIDAD PARA
ANDAR EN LA PUBERTAD. MUERTE HACIA
LOS 20 ANOS.
“BENIGNA”
CURSO NO
PROGRESIVO.
PROGRESIVO
VARIABLE.
DISCAPA CIDAD EN
UN PLAZO DE 20
ANOS
BENIGNA, NO ACORTA
LA VIDA
MIOPATIA
OCULAR
AUTOSOMD VARIABLE
OMINANTE
CALVIVIE,
CATARATAS,
ATROFIA
TESTICULAR.
PARTIC.
CARDIACA
GRUPO DE
SINDROMES EN
LOS QUE
HAY
INICIALMENTE,
DEB. DE
LOS
MUSCULO
EXTAOCUL
ARES
RARAMENTE
PROGRESIVA.
BIBLIOGRAFIA
Petersdorf. R, Adams, R, Braunwald, E., Isserbacher, K, Martin, B., y Wilson, J.,
(1986). Principios de Medicina Interna. México, McGraw-Hill.
Folleto, Duchenne Muscular Dystrophy. (1983) by Muscular Distrophy
Association.
Folleto. Lo que toda persona debe saber sobre distrofia muscular progresiva.
(1990) publicado por la Clínica de Distrofia Muscular Progresiva. Costa Rica.
A.Swinyard, G. Deaver y L. Greenspan. (1985). Progressive Muscular Dystrophy.
New York, Brodway.
R. Contran, V. Kumar y S. Robins (1990). Patología Estructural y Funcional.
México, MacGraw-Hill.
Contra la Distrofia Muscular. (1997)APA Monitor, p.2/A
Asociación Española de Enfermedades Musculares, Guía Práctica de
Fisioterapia para las enfermedades Neuromusculares, ASEM, Barcelona.
OTRAS ENFERMEDADES ASOCIADAS A LA DISTROFIA MUSCULAR
Enfermedad ceroido-Lipofuscinosis Neuronal
Definición: Las Ceroido-Lipofuscinosis neuronales son un grupo heterogéneo de
enfermedades neurodegenerativas (Barsy, et al., 1990) que se caracterizan por
una acumulación de lipopigmentos en el cerebro, así como del tejido no neuronal
(Institute Basic Research in Development Disabilities [I.B.R.], 1987)
La etiología de este grupo de enfermedades no ha sido totalmente identificada,
pero la mayoría parece incluir un metabolismo defectuoso de lípidos en las
células. Existe una alteración química que está relacionada con la dirección que
toman los lípidos o grasas en el cerebro. Dicha enzima es probablemente igual a
una enzima peroxidasa (Batten’s Desease Support Research Assotiation, 1991)
Los investigadores sospechan que las Ceroido-Lipofuscinosois Neuronales son
causadas por la carencia de enzimas que se utilizan para descomponer
sustancias tales como grasas, azúcares y proteínas. Estas aparecen en forma
de lipopigmentos acumulados en los tejidos neuronales y de otro tipo (I.B.R.,
1987)
Algunos científicos creen que los pigmentos específicos, ceriodes, que se
producen rápidamente, se relacionan bioquímicamente con otros materiales que
se acumulan más despacio durante el proceso normal de envejecimiento
(lipofuscina). En ese proceso, el pigmento ceroide se acumula muy rápido en las
células del cerebro, causándoles su destrucción y, como consecuencia, la
pérdida de la función del cerebro (Batten’s Desease Support Research
Association, 1991)
De Barsy, et al. (1990) y el I.B.R. (1987), concuerdan en que existen varios tipos
de Ceroido-Lipofuscinosis Neuronales, de acuerdo con la edad en que aparecen
los primeros síntomas: forma infantil, antes de los dos años, (Santavuori-Haltia).
Infantil tardío, antes de los cuatro años, (Jansky-Bielschowsky), juvenil, antes de
los ocho años, Batten-Spielmeyer-Mayov-Vogt-Sjogren) y adulta, antes de los
cuarenta años, (Kufs).
Las enfermedades Ceroido- Lipofuscinosis Neuronales son un desorden
hereditario autosómico recesivo. La incidencia en Costa Rica no se conoce; sin
embargo, en Escandinavia es de 1 por cada 12.500 nacimientos(Batten’s
Desease Support Research Assotiation, 1991) y en Estados Unidos la frecuencia
puede ser superior, de 2 a 3 por cada 100.000 nacimientos (I.B.R.,1987)
Características:
Todas las clases de Ceroido-Lipofuscinosis tienen síntomas similares, pero
pueden presentarse en edades y a ritmos distintos.
Algunas de esas características son los cambios de personalidad y el deterioro
de las capacidades aprendidas, seguidos de torpeza, caídas y fallas de la visión.
Además, presentan epilepsia, quedan ciegos y muestran cambios mentales
severos. Estas enfermedades se caracterizan por deterioro intelectual,
perturbaciones siquiátricas, convulsiones, trastornos del movimiento, pérdida
visual y espasticidad.
Las características expuestas anteriormente, concuerdan con el I.B.R. (1987), al
mencionar que existe dispareamiento visual progresivo que termina en ceguera,
convulsiones frecuentes, difíciles de controlar y declinamiento de la función
cognitiva. Además, cambios de la personalidad y del comportamiento, pérdida
de destrezas del lenguaje, de destrezas motoras e incremento de la
espasticidad, movimientos corporales anormales y deterioro progresivo general
hasta un estado vegetativo. Otras características pueden ser los problemas
circulatorios, especialmente en las extremidades inferiores, que se manifiestan
con las piernas y manos frías, reducción de la masa muscular y de grasa,
curvatura en la espina dorsal, hiperventilación o falta de aire, traqueo de dientes,
constipación y alucinaciones.
Diagnóstico:
El diagnóstico es complicado. Debe incluir una evaluación clínica y exámenes de
laboratorio, tales como de piel, músculo o nervio, estudios electrofisiológicos del
cerebro como el electroencefalograma (E.E.G.), comoel electroretinograma
(E.R.G.), los potenciales evocados visuales(P.E.V.), estudios neuroradiológicos
tales como la resonancia magnética(M.R.I.), la tomografía axial computarizada
de la cabeza (T.A.C.) y estudios bioquímicos de la orina.
Tratamiento:
No existe tratamiento específico para la enfermedad, excepto para dominar
convulsiones y para prestar cuidados de sostén. (Nelson,1989, p.420)
Enfermedad Ataxia Telangiectasia
Definición: La Ataxia Telangiectasia o enfermedad de Louis-Bar es una
enfermedad degenerativa progresiva de tipo neurocutáneo. A las personas que
presentan esta enfermedad no se les manifiestan los síntomas desde el
nacimiento, sino hasta los dos o tres años. Según el Ataxia-Telangiectasia
Children’s Project (1996), los primeros síntomas son el lenguaje con entonación
monótona, dificultad para controlar el tronco; la ataxia en los movimientos que
marca el comienzo de la degeneración progresiva del cerebelo.
Varioa autores, tales como Loría (1994) y los mimbros del Ataxia Telangiectasia
Children’s Project (1996), coinciden en afirmar que esta es una enfermedad
genética de carácter autosómico recesivo.
Esta enfermedad se presenta tanto en hombres como en mujeres, según el
Ataxia Telangiectasia Children’s Project (1996), su frecuencia es de un rango
que va de 1 por cada 40.000nacimientos a 1 por cada 100.000 nacimientos; lo
cual no se puede establecer eficazmente, ya que muchas personas mueren en
edad temprana, sin que se les realice un diagnóstico adecado.
Características:
Los mismos autores mencionados y Chusid (1980) confirman que la Ataxia
Telangiectasia es una enfermedad que se manifiesta durante la primera infancia
y que su principal característica es la progresividad en el deterioro motor.
Otras características que se presentan en esta degeneración cerebelosa
progresiva y que se mencionan repetidamente en la literatura médica son
disartria, babeo, telangiectasias, apraxia progresiva de los movimientos
oculares, infecciones recurrentes, crecimiento lento, anomalías endocrinas,
coreoatetosis y predisposición a la diabetes.
A pesar de que estas características son muy comunes, puede que algunas
personas no las presenten en su totalidad. Aunque es posible observar que el
deterioro es muy similar, es importante señalar que la progresividad puede variar
en algunos casos.
Chusid (1987) y el Ataxia Telangiectasia Children’s Project (1996) afirman que
esta enfermedad es incurable. El individuo poco a poco empeora hasta que
muere, la mayoría de las personas se desplazan en silla de ruedas, y una gran
parte de ellos desarrollan cáncer.
Diagnóstico:
El diagnóstico se establece basado en la aparición de la ataxia y en la presencia
de las telangiectasias. Sin embargo, en algunas ocasiones este se dificulta, ya
que la evolución de la enfermedad en la fase inicial es tan lenta, que no se
puede determinar su progresividad. Posteriormente, los trastornos son más
evidentes y los problemas inmunológicos se manifiestan, lo cual hace más claro
el diagnóstico. (Ataxia Telangiectasia Children’s Project, 1996)
Para reforzar la presunción diagnóstica se recurre a exámenes de laboratorio, en
los cuales se puede encontrar la elevación de la alfa-fetoproteína. Dicho
diagnóstico puede reforzarse con el hallazgo de niveles séricos bajos IgA, IgG
y/o IgE. Estos hallazgos pueden variar de persona a persona.
Además, en los exámenes de cultivos de fibroplastos de piel, se puede encontrar
la presencia de rupturas y reorganizaciones espontáneas de cromosomas.
En resumen, el diagnóstico va a estar determinado por la progresividad de la
ataxia, las telangiectasias y los estudios de laboratorios específicos.
Tratamiento:
Aún cuando la Ataxia Telangiectasia no tiene cura y hasta el momento no se ha
logrado retrasar el deterioro de las personas, se han desarrollado tratamientos
que alivian parcialmente algunos de los síntomas que van apareciendo. El de
mayor relevancia ha sido el tratamiento de inyecciones de gamma-globulina que
ayudan a controlar los síntomas disinmunes y así evitar las continuas
infecciones. Además, el Ataxia Telangiectasia Children’s Project (1996),
menciona la importancia de que estas personas reciban terapia física,
ocupacional y de lenguaje, para mantener, hasta donde sea posible, la mejor
calidad de vida.
ASPECTOS DE REHABILITACION QUE DEBEN TOMARSE EN CUENTA AL
TRABAJAR CON LOS PACIENTES Y SUS FAMILIARES:
1. MEDICINA, FISIOTERAPIA, TERAPIA OCUPACIONAL.
FASES:
1. Fase post- diagnóstica: Control periódico en centros especializados,
motivación del paciente y su familia hacia la fisioterapia, consejo genético a
la familia.
2. Fase de deterioro de la deambulación: ampliaciones del programa
fisioterápeutico, hidroterapia, uso de correctores posturales (férulas, tirantes,
corsés, etc.) prevención de la inactividad, de atrofia y de contracturas.
3. Fase de deterioro de las actividades cotidianas: aumento del programa
hidro/fisioterapeútico, provisión de ayudas para las actividades cotidianas,
ejercicios respiratorios, vacunas.
4. Fase dependiente de la silla de ruedas: ejercicios respiratorios intensivos
junto con la enseñanza de las funciones respiratorias.
5. Fase de cuidados continuos: administración de ayudas respiratorias.
2. CUIDADOS.
FASES:
1. Fase de deterioro de la deambulación: sistema de alarma, reajuste de la
altura de la cama, baño, adaptación de la taza del escusado, consejos sobre
los aparatos más apropiados, cuido de la postura simétrica, instrucciones a la
familia sobre como trasladar al paciente.
2. Fase de deterioro de las actividades cotidianas: sistemas de comunicación,
ayudas técnicas para levantarse, camas eléctricas para dar la vuelta
horizontalmente.
3. Fase de dependencia de la silla de ruedas: elevados del paciente, sistemas
para evitar el dolor sentados.
4. Fase de cuidados permanentes: cama de colchón inflable/desinflable
3. SOCIAL:
1. Fase post-diagnóstica: visita de la trabajadora social, contacto con grupos de
interés, valoración de los problemas genéticos, valoración de la ayuda
económica.
2. Fase de deterioro de la deambulación: prestar atención y apoyo a otros
miembros de la familia.
3. Fase de deterioro de las actividades cotidianas: seguir prestando atención a
los problemas económicos, advertir a los padres de los riesgos de
accidentes..
4. Fase de dependencia de la silla de ruedas: intensificar la asistencia
sicosocial, cuidar de que ni el paciente, ni su familia, se aislen del entorno,
conservar los contactos con la comunidad.
5. Fase de cuidados permanentes: cuidar de la familia como unidad social,
determinar si el paciente puede cuidarse en su casa.
4. CONDICIONES DE LA VIVIENDA:
FASES:
1. Fase post-diagnóstica: hacer un inventario del estado de la casa y empezar a
planear las adecuaciones que se necesitarán a futuro.
2. Fase de deterioro de la deambulación: acondicionamiento adicional de la
casa.
3. Fase de deterioro de las actividades cotidianas: extención de adaptaciones al
baño, grifos, escaleras, etc.
4. Fase de dependencia de silla de ruedas: adaptación para un movimiento
horizontal, aparatos eléctricos, y otras ayudas técnicas o mecánicas.
5. Fase de cuidados permanentes: considerar si el paciente puede cuidarse en
casa.
5. ACTIVIDADES COTIDIANAS EN GENERAL:
FASES:
1. Fase de deterioro de la deambulación: preparación del paciente/familia para
aceptar el uso de la silla de ruedas, o de posibles aparatos para andar.
2. Fase de deterioro de las actividades citidianas: ayudas destinadas a facilitar
la higiene, vestir y desnudarse, higiene personal, sistemas de alarmas,
teléfono adaptado.
3. Fase de dependencia de la silla de ruedas: aparato para el control remoto de
máquina de escribir, radio, televisión, teléfono, aparato de lectura.
6. EDUCACIÓN
FASES
1. Fase post-diagnóstica: hacer un inventario de las posibilidades de
escolarización, informar al maestro del estado del paciente.
2. Fase de deterioro de la deambulación: informar al maestro del estado del
paciente, acondicionamiento en el centro educativo, apartado 5, fase 4.
3. Fase de deteriorp de actividades de la vida cotidiana: aumento de las
adaptaciones en la escuela, posible instalación de un ascensor, educación
especial, adecuaciones curriculares en materia y en exámenes, considerar la
ubicación escolar más adecuada para el alumno.
4. Fase de dependencia de la silla de ruedas: aumento de las adaptaciones en
la escuela, tanto a nivel físico como curricular. Provisión de ayudas técnicas.
5. Fase de cuidados permanentes: igual al apartado anterior.
6. ACTIVIDADES RECREATIVAS:
FASES:
1. Fase post diagnóstica: natación, estimular aficiones(colecciones, juegos de
mesa, plantas, etc.) Formar parte de alguna asociación.
2. Fase de deterioro de la deambulación: facilidades para vacaciones
especiales, transporte propio.
3. Fase de deterioro en las actividades cotidianas: facilidades para el transporte
especial, coche adaptado, facilidades para el transporte público.
4. Fase de dependencia de la silla de ruedas: deportes que pueden practicarse
desde una silla de ruedas, juegos de T.V., alojamiento de día para personas
con discapacidad.
5. Fase de cuidados permanentes: facilidades económicas y de atención
durante las vacaciones de los padres.
Finalidad del tratamiento en el área de la fisioterapia:
1* Mejorar/mantener/retardar la pérdida de fuerza muscular.
2* Evitar/reducir contracturas y deformaciones.
3* Promover/estimular/
prolongar la deambulación.
4* Mantener/mejorar la función respiratoria.
5* Estimular la independencia y las funciones físicas.
6* Promover la educación padres-niño.
7* Mejorar la calidad de vida social, fomentando una plena participación en
actividades de esparcimiento.
Cada tratamiento deberá tomar en consideración, que cada paciente es un caso
individual con sus características individuales, y que para planificar la atención
integral se deberá tomar en cuenta lo siguiente:

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
La debilidad muscular
La presencia de contracturas
La eficacia y comodidad de aparatos, férulas o corsés indicados
El grado de progresión
La motivación para llevar a cabo todo tipo de actividades
La aceptación de la incapacidad y sus consecuencias psicosociales
Algunos de los métodos usados por un fisioterapista son:
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Ejercicio
Estiramiento pasivo
Férulas
Órtesis
Ayudas respiratorias
Actividades recreativas. Educación física adecuada
Educación del paciente
Prevención del desequilibrio muscular
Optima posición de las extremidades
Mantener la movilidad y el funcionamiento de las articulaciones
Uso de aparatos para mantenerse en pie.
INFORME SOBRE LA VALORACION DEL NEURODESARROLLO
DATOS GENERALES
Nombre: Diego.
Fecha de Nac: 25-8-90
Escolaridad: Preparatoria
Procedencia: Hatillo, San José.
Motivo de consulta al Pediatra Dra. Patricia Jiménez González)
Los padres indicaron que desde que ingresó al preescolar, ellos y los maestros
han observado: torpeza motora en las áreas gruesa y fina, dificultad para correr,
dificultad para articular en un lenguaje claro, le cuesta recortar con tijeras, tomar
el lápiz. Tiene periodos de atención muy cortos por lo que le cuesta poner
atención durante la clase.
Antecedentes Personales:
Fue producto de un primer embarazo, de curso normal. Nació a témino. Al nacer
pesó 3.170 grs. y minió 49 cms. Y en el carné de salud se anotó un Apgar de 79. No se describen problemas perinatales. La madre indica que dormía poco y
que se despertaba con frecuencia.
No ha sido operado ni hospitalizado. Tiene las vacunas al día. Utiliza zapatos
ortopédicos y padece de bronquitis.
Antecedentes Familiares:
Madre de 27 años, sana, completó la secundaria, se dedica al hogar. Padre de
24 años, sano, comerciante. No tiene hermanos.
No se describen otros antecedentes familiares de importancia, excepto que el
padre relata que él mismo habló tardíamente.
Antecedentes del desarrollo y pedagógicos.
El niño habló hasta los tres años de edad y con dificultad articular. Caminó al
año y tres meses, dijo frases cortas a los 4 años, controló esfínteres a los tres.
Aún no corre bien, tiende a correr en puntillas, le cuesta subir y bajar gradas,
requiere de mucho apoyo, tiene problemas de equilibrio y de balance, se cae
con mucha frecuencia.
En cuanto a sus habilidades de prescolar en el aprestamiento, aún confunde los
colores, cuenta del 1 al 5 con dificultad.
Sus padres describen su conducta como la de un niño demandante, terco,
exigente y con dificultad para seguir órdenes, tiende a ser perfeccionista, aunque
también es un niño servicial y buena gente.
Tiende a estar inquieto la mayor parte del tiempo, hace travesuras, se le escapa
a sus maestras, es distraído, no hace lo que se le pide requiere de mucha
supervisión.
En cuanto a las actividades de vida diaria, aún no se baña solo, hay que vestirlo,
abotonarlo, no se amarra los zapatos, etc.
A nivel social se describe como un niño sociable y aceptado. Tiene un sueño y
un apetito regulares.
Informe escolar.
Las profesoras indican que es distraído y busca excusas para salirse de clases,
tiene dificultad para integrarse a los períodos de conversación, tiende a
desordenar el grupo, interrumpe la merienda, no sigue indicaciones. Tiene
dificultad para recortar o colorear, no tiene buen manejo de las tijeras, no
responde a preguntas que se le indican, requiere de mucha supervisión y su
relación con los compañeros es regular, ya que en ocasiones les agrede.
En inventario de conductas llenado por sus profesoras, se reúnen criterios de
inatención, impulsividad, hiperactividad y dificultad para interaccionar con sus
compañeros.
Valoración del Neurodesarrollo con la prueba MC Carthy.
El niño fue observado durante el juego espontáneo, con la escala de habilidades
del niño de Mc Carthy y la prueba de Lenguaje del Preescolar. (PLS)
Prueba de Mc Carthy: Esta evalúa las habilidades del niño de 2 ½ a 8 ½ años de
edad.
Se observó a Diego como un niño agradable, cooperador, interesado en los
materiales que se le presentaron, con gran dificultad para seguir instrucciones y
procesar información de mediana complejidad, le cuesta respetar los límites que
se le presentan, requiere de mucha aprobación y reforzamiento positivo, así
como de estimulación repetida para que complete las metas que se le
presenten. Se muestra impulsivo, sumamente disperso, en ocasiones con voz
infantil e inmadura, presenta conducta oposicional, rehusando completar las
metas que se le proponen cada vez que ve cierta dificultad.
Muestra dificultad prácticamente en todas las áreas evaluadas. La mejor área
resulta ser la memoria visual.
Su ejecución en las escalas evaluadas fue la siguiente:
Edad cronológica:
Escala Verbal:
Escala Perceptual:
Escala Cuantitativa:
Escala de Memoria:
Escala Motora:
Nivel Cognitivo General:
Indice Cognitivo general:
Lateralidad Mixta:
6 años 7 meses
3 ½ años
3 años
3 años
3 ½ años
3 ½ años
3 años 6 meses
Menor de 50
mano derecha- ojo izquierdo.
A continuación se describe la ejecución del niño, detallada en cada una delas
escalas y subtests evaluados:
Escla Verbal:
3 ½ años. Evalúa la habilidad del niño para comprender y procesar estímulos
verbales, así como para expresar sus pensamientos oralmente. Contempla los
siguientes subtests:
Memoria Visual: 4 ½ años. Evalúa la memoria auditiva y visual a corto plazo,
desarrollo temprano del lenguaje y atención verbal. Siendo su ejecución
bastante adecuada. Cabe mencionar que no se le penaliza por su déficit
articular. Por ejemplo, al botón lo llama “tolón”, al tenedor “tolos”.
Vocabulario: 3 años. Evalúa la información verbal de conceptos, desarrollo
tempreno del lenguaje y atención verbal. Muestra capacidad para identificar
figuras con el dedo sin dificultad. No logra definir palabras en términos de uso o
función. Pese a varias demostraciones s e muestra angustiado si se le presiona
para que defina palabras. Esta área debe ser reforzada.
Memoria Visual I-II: 3 ½ -4 años. Evalúa la memoria auditiva a corto plazo,
comprensión verbal. Siendo su ejecución a un nivel muy débil, de secuencias de
tres palabras sólo logra repetir dos.
De una historia corta tiene gran dificultad para reproducir ideas principales y
expresarse en forma fluente. Unicamente logra recordar tres detalles de once.
Su articulación es muy deficiente.
Fluencia Verbal: 3 años. Evalúa la capacidad para categorizar o nombrar
palabras en un tiempo determinado. (20 sgs) Su ejecución es débil en esta área.
Analogías opuestas: 3 ½ años. Evalúa la formación verbal de conceptos,
desarrollo temprano del lenguaje y razonamiento verbal. Su ejecución es débil
para su edad.
En conclusión, su ejecución global en esta escala lo ubica a un nivel de debilidad
y debe reforzarse mediante atención individualizada.
Escala Ejecución Perceptual: 3 años.
Evalúa la coordinación motora del niño, así como el razonamiento no verbal,
mediante la manipulación de materiales concretos. Contempla los test de
Manipulación de Tucos, armar Rompecabezas, Secuencia Visual, Orientación
derecha –izquierda, Copia de Figuras, Figura Humana, Agrupamiento
Conceptual.
En construcción con tucos, evidencia franca inatención, no sigue instrucciones,
aunque se le den varias demostraciones; insiste en sus propios diseos.
En cuanto a los rompecabezas, únicamente logra armar uno de dos piezas.
Evidencia gran dificultad para procesar informacion visual, requiere de mucha
aprobación, se muestra confuso y angustiado y apila las piezas del
rompecabezas.
En secuencia visual no logra reproducirla pese a varias demostraciones.
Orientación derecha- izquierda, tiende a confundirse en el sentido lateral y
contralateral, presenta lateralidad mixta.
Copia de figuras: Utiliza la mano derecha para dibujar, evidencia gran dificultad
para seguir las instrucciones, la presión del lápiz es muy variable e irregular y
solo logra imitar trazo circular, vertical, y horizontal.
Figura humana: realiza una figura primitiva con cabeza y extremidades, dos ojos,
una línea para la nariz y una para la boca.
Agrupamiento conceptual: Discrimina entre pequeño y grande, cuadrado y
redondo. Confunde aún los colores básicos y cuando se mezclan variables,
evidencia gran dificultad para procesar información.
En conclusión, su ejecución global en esta escala se considera débil y debe
tratarse mediante atanción individualizada.
Edad Cuantitativa: 3 años. Evalúa razonamiento númerico, habilidades para
computar, concentración, comprensión verbal. No posee un concepto claro de
cantidad. Unicamente para el número 1, si se le pregunta cuantas orejas tiene,
responde 1-2. Esta área debe ser reforzada.
Memoria Numérica I yII: 4-3 ½ años. Evalúa la memoria auditiva a corto plazo,
atención y capacidad para trabajar con dígitos al reverso. Unicamente logra
repetir secuencias de dos dígitos y no logra trabajar con dígitos al reverso.
Contar y escoger: menos de 2 ½ años. Dado que no posee un concepto de
cantidad, cuando se le indica que tome solamente dos cubos, los coge todos.
Cuando se le invita a contar tres cubos, se muestra confundido. Esta área
necesita reforzamiento y debe trabajarse mediante atención individualizada.
Escala de Memoria: 3 ½ años. Evalúa la memoria del niño a corto plazo,
mediante un amplio rango de estímulos visuales y auditivos. Contempla los
siguientes subtest:
Memoria Visual:
Memoria Secuencial:
Memoria Verbal:
Memoria Numérica:
4 ½ años
Menos de 2 ½ años
3 ½ a 4 años.
4-3 ½ años
Escala Motora: 3 ½ años. Evalúa la coordinación motora gruesa y motora fina
del niño.
EXAMEN FÍSICO NEUROLÓGICO:
Al examen físico se presenta un niño eutrófico, en buenas condiciones de salud,
que aparenta menos edad que la conológica. Unicamente se aprecia aumento
del volúmen de los músculos gastrcnemius (hipertrofia)
Al examen neurológico: presenta pares craneales impresionan normales.
Valoración motora: su marcha es inestable, tiende a caminar de puntillas,
evidencia problemas de equilibrio y balance, gran dificultad para caminar sobre
una barra, para saltar en un pie o con dos pies, para correr y parar, enderezarse
o agacharse. Tiende a desviar los pies en abducción, a caminar de puntillas,
impresiona con leve aumento de tono en los pies, tiende a mantenerlos en
extensión.
Presenta un leve reflejo aquiliano bilateral. La fuerza muscular impresiona
disminuida, sobre todo en los miembros inferiores y se aprecia aumento de
volumen en los músculos gastrocnemius. La sensibilidad impresiona
conservada.
Resumen Diagnóstico:
1. Retraso generalizado en el desarrollo psicomotor:
a) Déficit Cognoscitivo
b) Retraso en el desarrollo del lenguaje.
2. Observación por trastorno neuromuscular:
a) Retraso motor
b) Hipertrofia de gastrocnemius
c) Marcha inestable y de puntillas
d) Problemas de equilibrio y balance
e) ROT difíciles de evocar
3. Trastorno por Déficit Atencional con Hiperactividad asociada:
a) subtipo mixto.
RECOMENDACIONES GENERALES:
1. Reubicación en cuanto a nivel de kinder.
2. Considerar la atención individualizada, dirigida a la mejoría de las áreas
débiles ya descritas.
3. Completar estudios de exploración médica: pruebas metabólicas en orina,
valoración visual y auditiva, ácido úrico, nitrógeno uréico y creatinina, CPK,
considerar EMG y TAC. Valoración neurológica.
4. Pautas de manejo para niño disperso a nivel de hogar: establecimiento claro
de rutinas, límites y responsabilidades de acuerdo a su edad. Reforzamiento
positivo y ser muy consistente en la aplicación de normas y disciplina.
Fomentar actividades deportivas relacionadas con ejercicios coordinados,
tales como fútbol, natación, gimnasia o ciclismo.
5. Recomendaciones para niño disperso a nivel de preescolar: ubicación
cercana a la maestra, ubicación cercana a un niño quieto, establecimiento
claro y conciso de las órdenes. Insistir en el cumplimiento de metas y tareas.
6. Promover la mejoría de la atención selectiva, Considerar el uso de
medicamento que mejore la atención.
7. Ubicar al niño en un servicio de terapia de lenguaje.
Conclusiones:
Diego Alonso es un niño que no presenta antecedentes personales ni familiares
de importancia, y que ha sido referido por dificultades a nivel motor grueso y
fino, así como a nivel de articulación del lenguaje y en su aprendizaje.
La valoración del neurodesarrollo reveló que Diego posee un desarrollo
correspondiente al de un niño de tres años y seis meses de edad, prácticamente
en todas las áreas, sugiriendo la presencia de un déficit en su desarrollo
cognoscitivo, también. Esto es importante para tomar en consideración las
exigencias y la ubicación escolar para Diego Alonso, quien se encontraba en un
nivel de preparatoria sin estar preparado para las exigencias del mismo. Debe
contar con atención individualizada, para nivelar sus destrezas de preescolar.
Requiere también terapia de lenguaje, ya que su comunicación no es clara, esto
lo limita para expresarse en forma fluente y eficiente.
Requiere además de un ambiente altamente estructurado, tanto en el hogar
como en la escuela, dirigido a la mejora de su atención selectiva, así como
ofrecerle la alternativa de tratamiento médico para modular su atención y
aprendizaje.