Hipertensión Pulmonar

Comisión Neumonología Clínica
Correspondencia: Dr. Juan Manuel Ossés
Avenida Belgrano 1746, 7° Neumonología
(1093), Buenos Aires, Argentina
e-mail: [email protected]
Diagnóstico de la hipertensión pulmonar
El diagnóstico y la valoración de la hipertensión pulmonar primaria (HPP) supone el
desarrollo de tres procesos: 1- determinar, con el objeto de excluir, causas secundarias
y condiciones asociadas, 2- certificar su presencia y evaluar su severidad a través de
la hemodinamia pulmonar y su repercusión respiratoria y cardiovascular, y 3- valorar la
capacidad de respuesta vasodilatadora pulmonar en el marco de un test agudo de
vasoreactividad pulmonar.
Clínica y examen físico
El síntoma más frecuente es la disnea de esfuerzo la que se va instalando
progresivamente a lo largo del tiempo de tal modo que el diagnóstico se hace en
estadios intermedios o avanzados de la enfermedad si se consideran los valores de la
presión media en arteria pulmonar (PAPm) al momento del diagnóstico; es por ello que
los síntomas se refieren con una historia de alrededor de dos años previos al
diagnóstico. Angor, síncope, mareos, fatigabilidad, edemas en miembros inferiores y
fenómeno de Raynaud son otros síntomas acompañantes, cuya presencia denota mayor
severidad de la enfermedad.(1)
El examen físico puede evidenciar:
Signos de hipertensión pulmonar estable (desplazamiento del ápex cardíaco con
latido vigoroso y sostenido, latido paraesternal izquierdo, latido epigástrico, signo de
Dressler positivo, segundo ruido palpable, aumento de la intensidad del componente
pulmonar del segundo ruido cardíaco, auscultación del cuarto ruido cardíaco derecho sin
ritmo de galope, soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea, soplo diastólico de
insuficiencia pulmonar, hipotensión arterial sistémica, ingurgitación yugular con
colapso inspiratorio, pulso venoso yugular con onda “a” prominente, pulso venoso
yugular con onda “v”, cianosis central o periférica, disnea, taquipnea).
Signos de fallo ventricular derecho asociado (intensificación de los signos previos,
taquicardia, presencia de un tercer o cuarto ruido cardíaco, ingurgitación yugular sin
colapso inspiratorio, signo de Kussmaul, hepatomegalia, más raramente esplenomegalia,
ascitis, edema en miembros inferiores, frialdad periférica, mayor hipotensión arterial ,
pulso radial de amplitud disminuida).
Signos propios de enfermedades asociadas (hipotiroidismo, enfermedad por HIV,
enfermedades del tejido conectivo, hepatopatía crónica, evidencias de trombosis venosa
profunda, evidencias de enfermedad cardíaca).(2)
Exámenes de laboratorio
Además de los análisis habituales de rutina, no se debe dejar de evaluar la función
hepática, la serología para HIV y la serología para enfermedades del tejido conectivo.
Anticuerpos antinucleares positivos en pacientes con hipertensión pulmonar primaria en
títulos que oscilan entre 1:10 y 1:10.000 han sido reportados, pero ningún patrón
específico ha sido identificado.
Radiografía de tórax
Su beneficio es limitado para el diagnóstico de la HPP. En 6% de los casos es normal.
Los dos hallazgos más frecuentemente observados son el arco medio prominente
(tronco de la pulmonar) en más del 90% de los casos, agrandamiento de los hilios a
expensas del componente vascular, ensanchamiento de las arterias pulmonares y
atenuación o afinamiento de las ramas periféricas de las mismas. Puede también
observarse un índice cardiotorácico aumentado a expensas del crecimiento de la
aurícula (AD) y ventrículo (VD) derechos.
Electrocardiograma
Puede evidenciar eje desviado a la derecha, agrandamiento AD, signos de sobrecarga e
hipertrofia VD, y trastornos secundarios de la repolarización.
Ecocardiograma
No es específico en el diagnóstico de HPP pero varios hallazgos indirectos se
correlacionan con aumentos moderados a severos de la presión en la arteria pulmonar.
El ecocardiograma transtorácico bidimensional puede detectar dilatación de cavidades
derechas, hipertrofia y grado de contractilidad de la pared del VD, movimiento
paradojal del septum intraventricular y la presencia y grado de insuficiencia de la
válvula tricúspide y pulmonar. Permite excluir otras afecciones cardíacas causantes de
hipertensión pulmonar: congénitas, miocárdicas y valvulares. Por otra parte la
incorporación del doppler estima de modo no invasivo la presión sistólica de la arteria
pulmonar (PSAP) en presencia de insuficiencia tricuspídea y la presión diastólica de la
arteria pulmonar en presencia de insuficiencia valvular pulmonar, permitiendo
monitorear la respuesta al tratamiento a largo plazo. El ecocardiograma transesofágico
puede ser realizado en forma segura en pacientes con hipertensión pulmonar severa y
puede aportar información adicional clínicamente de relevancia, dado que algunas
alteraciones congénitas pueden no detectarse: comunicación interauricular de ubicación
atípica (tipo seno venoso) y en drenaje venoso anómalo; por otra parte puede detectar
trombos centrales de la arteria pulmonar en la evaluación de una hipertensión pulmonar
sospechosa de origen tromboembólico.(3,4)
Tests de función pulmonar
Los pacientes con HPP o tromboembolismo pulmonar recurrente generalmente tienen
test de función pulmonar anormales. Son típicos la leve reducción en los volúmenes
pulmonares, la disminución de la capacidad de difusión del monóxido (DLCO) y la
alteración del intercambio de gases.(5) La disminución de los volúmenes pulmonares
puede explicarse a través de tres mecanismos: 1- sobredistensión de arterias
pulmonares, 2- disminución de la compliance pulmonar, 3- infartos pulmonares (en el
caso de hipertensión pulmonar por embolismo recurrente. Mayores restricciones u
obstrucción de la vía aérea sugieren la presencia de otros diagnósticos. Entre un 30-40%
de los pacientes con HPP tienen reducción de la DLCO; la misma ha sido atribuida a
obstrucción u obliteración de pequeñas arterias pulmonares, a pesar de lo cual no existe
una correlación significativa de la DLCO y cualquier índice de severidad de la
hipertensión pulmonar. (6)
Se puede observar hipoxemia habitualmente asociada a enfermedad vascular pulmonar.
Ésta no sólo es consecuencia de la misma sino también factor importante en sostener y
agravar la hipertensión pulmonar. Episodios nocturnos de vasoconstricción hipóxica han
sido postulados como importantes en el desarrollo de hipertensión pulmonar en
pacientes con obstrucción crónica al flujo aéreo o desórdenes restrictivos. La presencia
de hipercapnia en pacientes con hipertensión pulmonar indica severas anormalidades
parenquimatosas, desórdenes del control de la respiración o disturbios respiratorios
asociados al sueño.
La gasometría arterial puede mostrar hipoxemia y alcalosis respiratoria crónica. La
hipoxemia observada en la HPP se debe a desigualdad en la relación ventilación
perfusión (V/Q), amplificada por el efecto de la baja presión parcial de oxígeno en
sangre venosa mixta resultante de un aumento en la extracción periférica del mismo
debido a un inadecuado incremento en el gasto cardíaco en relación a las demandas
metabólicas impuestas por la actividad física (7). Severa hipoxemia ocurre por el
desarrollo de shunt intracardíaco o marcada depresión del gasto cardíaco.(7) La alcalosis
respiratoria crónica observada en estos pacientes es atribuida a un incremento de la
actividad aferente de los receptores de estiramiento intrapulmonar o baroreceptores
intravasculares.
Test de ejercicio cardiopulmonar
El test de ejercicio cardiopulmonar es un método no invasivo potencialmente muy útil
para la evaluación de la hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad vascular
pulmonar (9) La determinación de la capacidad aeróbica y detección de desaturación en
el ejercicio son muy importantes para valorar el pronóstico, identificar pacientes que
necesitan trasplante cardiopulmonar o trasplante pulmonar y determinar la eficiencia de
la intervención terapéutica en la HPP.
En las enfermedades vasculares pulmonares se produce una cadena de eventos que
pueden ser resumidas como se ve en la figura 1.(10) El mecanismo primario es el
aumento de la resistencia vascular pulmonar; durante el esfuerzo no es posible la
disminución normal de la misma para compensar el aumento de volumen minuto
cardíaco, por lo que se produce hipertensión pulmonar si ésta no estaba presente o se
agrava si ya existía. La hipertensión pulmonar altera la capacidad del ventrículo derecho
de enviar sangre suficiente a la aurícula izquierda para aumentar el gasto cardíaco,
generándose disminución del consumo máximo de oxígeno (VO2 máx), umbral
anaeróbico (VO2 AT) y del pulso de oxígeno (VO2 / Frecuencia cardíaca).
La hipertensión pulmonar durante el ejercicio puede producir apertura de shunt de
derecha a izquierda a nivel de un foramen oval potencialmente presente (20% de la
población) contribuyendo a la hipoxemia durante el ejercicio (10)
La disminución de la perfusión de alvéolos bien ventilados genera alteración V/Q
caracterizada por aumento de la ventilación del espacio muerto (VD/VT), aumento del
gradiente alveolo arterial de oxígeno: P(A-a)O2, y aumento del gradiente arterial-end tidal CO2 : P(a-ET)CO2. Por otra parte hay desvío de la perfusión a zonas de menor
resistencia con aumento de la velocidad del pasaje sanguíneo contribuyendo a la
desaturación durante el ejercicio (tabla 1). (10)
Centellograma pulmonar ventilación-perfusión
Una vez establecida la presencia de hipertensión pulmonar, distinguir entre enfermedad
oclusiva de grandes vasos (hipertensión pulmonar crónica tromboembólica) y
enfermedad vascular pulmonar de pequeños vasos (hipertensión pulmonar primaria) es
la siguiente etapa en la evaluación diagnóstica. El centellograma V/Q es el método no
invasivo más práctico para esta distinción. (11-12)
El centellograma V/Q en la hipertensión pulmonar crónica tromboembólica típicamente
muestra múltiples defectos de perfusión segmentarios o mayores en áreas de ventilación
normal. Esto contrasta con los centellogramas fundamentalmente normales o de baja
probabilidad observados en la HPP.
En la enfermedad pulmonar tromboembólica de grandes vasos, la organización y
recanalización parcial que sufren los trombos explica el hecho de que los
centellogramas V/Q generalmente subestimen el grado de obstrucción vascular. (13)
Consecuentemente, a pesar que los centellogramas V/Q son fundamentales en localizar
la región vascular patológica responsable de la elevación de la presión arterial
pulmonar, imágenes adicionales deben ser utilizadas para definir mejor la anatomía
vascular en caso de sospecha de tromboembolismo recurrente de grandes vasos.
Tomografía computarizada de tórax
La tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) helicoidal es
utilizada frecuentemente en pacientes con hipertensión pulmonar y defectos de
perfusión en el centellograma V/Q para evaluar la posibilidad de tromboembolismo
crónico de grandes vasos. Los hallazgos sugestivos de enfermedad tromboembólica
crónica incluyen la perfusión en mosaico del parénquima pulmonar (14), variación en el
tamaño de los vasos segmentarios, relativamente pequeños en las regiones pulmonares
afectadas, comparados con los segmentos no involucrados (15,16) y la presencia de vasos
colaterales mediastinales.(17) Con contraste inclusive los trombos pueden ser
adecuadamente localizados en las arterias pulmonares principales. Otros hallazgos que
soportan la realización de tomografía computada en pacientes con hipertensión
pulmonar son: agrandamiento de arterias pulmonares centrales, aumento en el tamaño
de aurícula y ventrículo derecho, derrame pleural, pericárdico o ascitis.
Es recomendable realizar tomografía de alta resolución cuando la capacidad pulmonar
total es inferior a un 70% del valor predicho o la difusión de monóxido de carbono es
menor al 50%, permitiendo evaluar el parénquima pulmonar y descartar la presencia de
enfermedades intersticiales incipientes.
El rol de la TACAR en HPP es limitado para el diagnóstico del enfermedad y su utilidad
radica en poder excluir causas secundarias de hipertensión pulmonar.
Resonancia magnética nuclear
La resonancia magnética permite visualizar el tamaño, forma y volumen del ventrículo
derecho.(18) El volumen sistólico y diastólico del ventrículo derecho, medidos por
resonancia magnética, se encuentran incrementados en pacientes con HPP, como así
también se puede objetivar una disminución del volumen de fin de diástole ventricular
izquierdo. (19) La masa ventricular derecha puede ser estimada adecuadamente con
resonancia magnética. (20) Asimismo la resonancia magnética permite evaluar la
presencia de masas intracardíacas y de trombos en las arterias pulmonares principales.
(21,22)
. La presión media en la arteria pulmonar correlaciona linealmente con la medición
por resonancia magnética del espesor de la pared del ventrículo derecho, diámetro de la
vena cava inferior y diámetro de la arteria pulmonar.(23) Las imágenes obtenidas por
resonancia magnética permiten estimar la presión media en la arteria pulmonar a través
de un análisis de regresión de las dimensiones de la arteria pulmonar y la aorta torácica
descendente.(24)
Angiografía pulmonar
La angiografía pulmonar continúa siendo el procedimiento de “oro” para definir la
anatomía vascular pulmonar. Es de utilidad cuando el centellograma pulmonar
ventilación-perfusión no es concluyente y se impone cuando existen defectos de
perfusión segmentarios o subsegmentarios en el centellograma ventilación-perfusión
con el objeto de confirmar o excluir el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar
crónico y determinar la extensión y localización de los trombos. Sin embargo, la
interpretación de estos angiogramas puede ser dificultosa, y una distinción crítica debe
ser realizada entre los bien definidos defectos de llenado intraluminales diagnósticos de
embolismo agudo y las irregularidades angiográficas características del
tromboembolismo crónico organizado o recanalizado. (25,26) Los patrones angiográficos
del tromboembolismo crónico pueden estar representados por la presencia de
irregularidades intimales, abrupto estrechamiento de grandes arterias, obstrucciones en
forma de redes o bandas con dilataciones post estenóticas. Estos inusuales hallazgos
angiográficos son el resultado de la retracción vascular o parcial recanalización de un
trombo maduro y organizado.
Los diagnósticos diferenciales angiográficos del tomboembolismo recurrente de grandes
vasos más importantes incluyen: arteritis de Takayasu (27), tumores vasculares
pulmonares primitivos (28,29), fibrosis mediastinal (30) y adenopatías hiliares o
mediastinales. (31)
El rol de la angiografía pulmonar en HPP está orientado a descartar el diagnóstico
diferencial de hipertensión pulmonar asociada a embolismo recurrente; las imágenes son
las de arterias pulmonares dilatadas con rápido afinamiento e hipovascularización
periférica, lo que le ha valido el nombre de imagen en “árbol de invierno”.
Finalmente es importante considerar que la angiografía pulmonar puede ser realizada
con mínimo riesgo en pacientes con severa hipertensión pulmonar e insuficiencia
ventricular derecha cuando apropiadas medidas de seguridad son utilizadas durante el
procedimiento, incluyendo el acceso por venas del cuello o brazo (el acceso femoral
tiene mayor riesgo por la posibilidad de trombosis venosa profunda), monitoreo
electrocardiográfico y oximétrico contínuo, inyección única de material de contraste no
iónico a derecha (proyección postero-anterior) e izquierda (usando preferentemente
proyección oblicua-anterior izquierda) y premedicación con 1 mg de atropina
endovenosa.
Cateterismo cardíaco derecho
Todos los procedimientos previos son no invasivos y son útiles en evaluar el
diagnóstico subyacente y la extensión de la hipertensión pulmonar. Pero la certificación
definitiva de la existencia de hipertensión pulmonar y su severidad la aporta la
realización de un cateterismo derecho. Éste debe realizarse no sólo con el objeto de
medir presiones hemodinámicas y volumen minuto sino de incluir en el mismo acto la
angiografía pulmonar (cuando el centellograma pulmonar V/Q lo sugiere), medir
saturación de sangre venosa mixta, excluir la presencia de shunts intracardíacos y
evaluar la vasoreactividad pulmonar mediante drogas de acción rápida. El
procedimiento se debe realizar mediante la inserción de un catéter de triple luz SwanGanz guiado por intensificador de imágenes y se medirán los siguientes parámetros:
presión en AD, presión en VD, presión en arteria pulmonar (PAP), presión capilar
pulmonar (PCP) y volumen minuto cardíaco (VM). En la HPP se encuentra aumento de
las presiones en AD, VD y arteria pulmonar, PCP normal y disminución del VM.(32)
Test agudo de vasoreactividad pulmonar
El concepto de evaluar la vasoreactividad pulmonar en forma aguda previo a
embarcarse en una terapia a largo plazo está orientada a reducir el riesgo de efectos
adversos con los vasodilatadores, identificando a aquellos pacientes que más
probablemente se beneficien con una terapia crónica. El test agudo de vasoreactividad
pulmonar deberá realizarse bajo monitoreo hemodinámico invasivo por médicos que
tengan experiencia en estas drogas e hipertensión pulmonar. Muchas drogas
vasodilatadoras de acción corta han sido usadas para probar la vasoreactividad, y las
respuestas a estos agentes farmacológicos han sido, en general, útiles en predecir la
probabilidad de respuesta con los agentes orales en tratamiento crónico. Otra
ventaja adicional del test agudo radica en su seguridad: los efectos adversos pueden
habitualmente ser revertidos rápidamente discontinuando la infusión, gracias a la breve
vida media de estas drogas en la circulación; actualmente las más ampliamente
utilizadas son la adenosina (vía endovenosa),el óxido nítrico (vía inhalatoria), el
epoprostenol (vía endovenosa) y el iloprost (vía inhalatoria).
1- Adenosina: es un producto intermedio en el metabolismo del trifosfato de
adenosina; ha demostrado poseer potentes propiedades vasodilatadoras pulmonares
y sistémicas; debido a su vida media extremadamente breve (menos de 5 segundos),
trabaja probablemente como un mediador local del tono vascular. Se cree que la
adenosina estimula receptores tipo A2 del endotelio y del músculo liso vascular, lo
que luego provoca relajación del músculo liso vascular por estimular AMP cíclico.
La adenosina ha sido probada como vasodilatador pulmonar en pacientes con HPP y
demostró ser predictiva de los efectos endovenosos de la prostaciclina y de los
bloqueantes cálcicos orales. Se administra en forma endovenosa en dosis de 50
ng/kg/min y titulada en forma creciente escalonada cada 2 minutos hasta que el
paciente desarrolle síntomas tales como cerrazón de pecho o disnea. La corta vida
media confiere una medida de seguridad de tal modo que cualquier complicación
puede ser solucionada a corto plazo luego de su discontinuación; la droga debe
administrarse en infusión y no en bolo como se la indica en el tratamiento de
taquiarritmias supraventriculares.(33)
2- Oxido nítrico (NO): está producido por el endotelio vascular a partir de la Larginina y produce relajación vascular por incrementar el GMP cíclico en el
músculo liso vascular: De todos los vasodilatadores de acción rápida el NO inhalado
es el más seguro dado que es inactivado por la hemoglobina de los capilares
pulmonares; por lo tanto el NO no tiene virtualmente efectos sistémicos.
Desafortunadamente, los otros nitro vasodilatadores, nitroglicerina y nitroprusiato,
son en general menos potentes y menos selectivos que el NO.(34)
3- Epoprostenol: es un producto derivado prostanoide que posee potentes
propiedades vasodilatadoras y antiagregantes plaquetarias. Este fármaco tiende a
producir una reducción en la resistencia vascular sistémica dosis dependiente
cuando es administrada en forma aguda; pero efectos adversos serios son
infrecuentes y muchos de estos efectos están relacionados a la dosis y de breve
duración cuando la dosis es reducida o la infusión es discontinuada. Los estudios
que comparan los efectos agudos del NO y la prostaciclina sugieren que ellos son
equipotenciales en los efectos sobre la vasculatura pulmonar, aunque algunos
pacientes pueden poseer una mayor respuesta a uno con respecto a otro.(35,36)
4- Iloprost: es un análogo estable de la prostaciclina, administrado por vía inhalatoria
(por nebulización), con poderosa y selectiva acción vasodilatadora pulmonar.
Cuando se compara dicha potencia vs el NO inhalado en términos de los efectos
hemodinámicos agudos sobre la vasculatura pulmonar, se comprueba que el iloprost
posee mayor potencia vasodilatadora.(37,38)
El modo de proceder recomendado para la realización de un test de vasoreactividad
pulmonar es el siguiente: luego de que los parámetros hemodinámicos se encuentren
estabilizados, la droga elegida deberá administrarse en dosis incrementadas hasta que
se observen los efectos beneficiosos en términos de ciertos parámetros hemodinámicos,
no se observe ningún cambio o aparezcan efectos colaterales. Es imperativo que,
además del monitoreo de las presiones del circuito derecho, se midan la saturación
arterial de oxígeno, el volumen minuto cardíaco y la presión arterial sistémica.
El criterio de “respuesta positiva” a un test agudo de vasodilatación pulmonar que es
suficiente como para embarcarse en una terapia vasodilatadora de curso crónico en
términos de magnitud, asimismo como qué parámetro se debe considerar a tal efecto,
permanece aún parcialmente definido. Muchos investigadores aceptan que una
reducción en la presión arterial pulmonar acompañada por un incremento en el volumen
minuto cardíaco y un mínimo cambio en la presión arterial sistémica constituyen
elementos para considerar en principio una respuesta potencialmente beneficiosa, y que
los pacientes con este patrón de vasoreactividad tienden a experimentar mejoría
sostenida asimismo como sobrevida prolongada. Por el contrario, aquellos pacientes
que experimentan una caída sintomática de la tensión arterial sistémica o de la
saturación arterial de oxígeno, un incremento de la presión arterial pulmonar o auricular
derecha, o una reducción del volumen minuto cardíaco están más propensos a sufrir
complicaciones más que beneficios en el tratamiento crónico oral.
De tal modo que esto ha llevado a considerar distintas categorías de respondedores:
1- respondedores de presión: son aquellos que en el test de vasoreactividad pulmonar
demuestran una caída de la PAPm igual o superior al 20%, o una disminución de la
PAPm igual o superior a 10 mmHg con estabilidad del VM o aumento del mismo. Este
subgrupo de pacientes presenta el mejor pronóstico en términos clínicos,
hemodinámicos y de sobrevida al tratamiento vasodilatador por vía oral.
2- respondedores de resistencia: son aquellos que muestran una reducción igual o
superior al 20% de la resistencia vascular pulmonar, sin caída de la PAPm. No se
benefician con el tratamiento crónico vasodilatador por vía oral.
3- no respondedores: reducción de la RVP inferior al 20%. No se recomienda
tratamiento a largo plazo vasodilatador por vía oral.
4-respuesta desfavorable: disminución de la tensión arteria media (TAM) superior al
20% con estabilidad o caída del VM cardíaco. Contraindicado el tratamiento
vasodilatador. (39)
Angioscopía
No posee aún lugar definido en la aproximación diagnóstica de la HPP. En cuanto a lo
que se refiere en el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar crónico si bien los
hallazgos de la angiografía pulmonar son suficientemente característicos, en un 20-25%
de los pacientes la pregunta sobre la accesibilidad quirúrgica no puede ser respondida
por la angiografía únicamente. Por lo tanto es imperativo garantizar la presencia de
trombos organizados hasta el nivel de las arterias lobares o el origen de los vasos
segmentarios; más allá de este límite los cirujanos no pueden crear un plano de
disección adecuado. Para este fin la angioscopía pulmonar ha sido desarrollada,
permitiendo visualizar la íntima de los vasos pulmonares centrales. (40,41)
Biopsia de pulmón
En ciertos pacientes con hipertensión pulmonar inexplicable la biopsia de pulmón, a
cielo abierto o por toracoscopía, puede ser necesaria para establecer el diagnóstico. Un
diagnóstico preciso es esencial para determinar el manejo médico y establecer un
pronóstico.(42).Sin embargo no se recomienda realizarla de rutina, y está justificada sólo
en determinadas situaciones específicas. Por ejemplo la biopsia de pulmón puede
distinguir entre pacientes con hipertensión pulmonar primaria, vasculitis activa, talcosis
pulmonar, enfermedad veno-oclusiva y enfermedad granulomatosa pulmonar. (43)
La biopsia transbronquial con broncoscopía está formalmente contraindicada por el alto
riesgo de hemorragia.
El futuro en el diagnóstico
Considerando que se trata de una enfermedad devastadora, el foco de atención está en
establecer un diagnóstico temprano para instituir un tratamiento precoz, sobre la base
de considerar que la enfermedad se encuentra en una condición patogénica de
reversibilidad, aumentando la probabilidad de un tratamiento exitoso. Para ello los tests
de screening deben ser no invasivos, de bajo riesgo y de alta sensibilidad y especificidad
para la detección de HPP. El método de elección es el ecocardiograma transtorácico. Su
aplicación recomendada sería la siguiente:
1- en pacientes asintomáticos:
a) esclerodermia: por la alta prevalencia de desarrollar hipertensión pulmonar se
recomienda una vez al año
b) hepatopatía crónica: de rutina en todo paciente a evaluarse como candidato a lista de
trasplante hepático
c) familiares de HPP documentada: a los de primer grado en el momento del
diagnóstico del caso índice y cada 3 a 5 años si se mantienen en condición
asintomática.
2- en pacientes sintomáticos de hipertensión pulmonar que pertenezcan a grupos de
riesgo: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, otras colagenopatías,
individuos HIV positivos, historia de drogadicción endovenosa, historia de ingesta de
anorexígenos.(43)
Enfoque del paciente con HPP leve
El uso amplio de la ecocardiografía transtorácica doppler ha permitido detectar HPP de
grado leve, entendida como una PSAP en el orden de los 40 a 50 mmHg. Las
recomendaciones a seguir con estos pacientes son las siguientes:
1- asintomáticos: repetir el estudio a los 6 meses con una historia clínica y exámen
físico detallados.
2- sintomáticos: realizar cateterismo derecho para confirmar el hallazgo; si en reposo
no se confirma el hallazgo realizarlo bajo condición de ejercicio; la confirmación
habilita a tratarlos como cualquier otro paciente portador de HPP.
3- Pacientes de alto riesgo (asintomáticos): repetir el estudio a los 6 meses. Si se
confirma, someterlos a la evaluación diagnóstica-terapéutica como cualquier
paciente con HPP sintomática. (43)
A modo de aproximación diagnóstica se consigna en el algoritmo 1 la metodología de
evaluación sugerida frente a un paciente con sospecha de hipertensión pulmonar
Figura 1
Aumento de resistencia vascular pulmonar
______________________________________________



Hipertensión pulmonar
Disminución
Desvío de la perfusión
durante el ejercicio
perfusión de alvéolos
a zonas de menor
bien ventilados
resistencia




Alteración
ventrículo
derecho

Disminución
del gasto
cardíaco

Disminución
VO2 máx
VO2 AT
VO2 / FC
Apertura
de shunt

Disminución
PO2
Alteración V/Q

Aumento
P (a-ET) CO2
P (A-a) O2
VD/VT
Disminución
PO2
Tabla 1
Patrón de anormalidad de la enfermedad vascular pulmonar durante el test de
ejercicio cardiopulmonar
Disminución del VO2 máx
Disminución del VO2 AT
Disminución del VO2 / FC
Disminución de la reserva de frecuencia cardíaca
Reserva respiratoria normal
Ventilación minuto elevada
Anormal equivalente ventilatorio del CO2
Incremento del VD/VT
Incremento del P (a-ET) CO2
Ensanchamiento del AaPO2
Disminución de la PaO2
Disminución de la saturación arterial de oxígeno
Motivo de detención: disnea y/o fatiga muscular
Algoritmo 1- Evaluación diagnóstica
Historia y examen físico
Sospecha de hipertensión pulmonar
Test de función pulmonar
Radiografía de tórax
Obstrucción
Hiperinsuflación
Moderada a severa restricción
Infiltrados intersticiales
Normal o leve
restricción
Hipertensión pulmonar secundaria
Ecocardiograma
Enfermedad miocárdica, valvular o congénita
.
Hipertensión pulmonar secundaria
Alta probabilidad de TEP
Angiografía o TAC helicoidal
Hipercapnia
Considerar hipoventilación alveolar
Trastornos respiratorios durante el sueño
Ausencia de enfermedad
Cardíaca 1°
CentellogramaV/Q
Normal o baja
probabilidad
Gases en sangre
PaCO2 normal
Cateterismo cardíaco
derecho
Hipertensión Pulmonar
Primaria
Cuantificar la severidad
Test de vasoreactividad
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