Enfermedad de Dupuytren

ENFERMEDAD de DUPUYTRÉN
Es un proceso de naturaleza proliferativa que afecta a la fascia palmar.
La medicina clásica define a la enfermedad de Dupuytrén como una contractura de
la fascia palmar debida a proliferación fibrosa, que da lugar a deformidades en flexión
y pérdida de la función de los dedos de la mano con incapacidad grave.
Puede también localizarse en plantas de los pies (retracciones fibrosas en planta de
pie o enfermedad de Ledderhose) o en el pene (enfermedad de Peyronié).
Está caracterizada por la presencia de nódulos y contracturas en flexión
progresivas y no reductibles de las articulaciones metacarpofalángica e interfalángicas
El tejido que recubre los músculos de la mano, llamado aponeurosis palmar media,
se retrae y tira de los tendones de la palma de la mano de modo que ya no se pueden
extender. Este tejido se va haciendo muy fibroso, de ahí el nombre de fibromatoso. En
sentido estricto no hay dolor, sino una molestia muy marcada en los dedos.
El dedo anular y el meñique son generalmente los afectados, pero cualquier dedo
puede tener esta condición. La enfermedad tiende a progresar una vez comenzada la
enfermedad, y puede tomar décadas para limitar completamente su funcionalidad.
La causa exacta es desconocida, pero existen varios factores de riesgo:
Aunque no se ha identificado ninguna relación causa-efecto directa, con frecuencia
individuos que realizan determinadas actividades, o sufren otros procesos tienen una
alta incidencia de enfermedad de Dupuytren.


Personas de edad avanzada
Es 10 veces más común en hombres que en mujeres.
Diabetes mellitus: La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren en
diabéticos
aumenta con la duración de la enfermedad y la edad del paciente. Así en los que
tienen más de 20 años de evolución la prevalencia es del 67%. En realidad suele
ser una afectación leve siendo posible que pase desapercibida y por tanto esa cifra
sea realmente mayor.

Epilepsia: El porcentaje de epilépticos que sufren la enfermedad
aumenta en
función de los años de duración de la epilepsia. Se han descrito porcentajes que
varían desde 8 – 56%. Hay autores que sugieren que la alta incidencia es debida a
la terapia prolongada con fenobarbital. De hecho se ha descrito la regresión de
cuerdas y acolchados fibrosos articulares al suprimir éste fármaco.


Alcoholismo: La relación entre consumo de alcohol y enfermedad de
Dupuytren
está confirmada en muchos estudios. El riesgo de padecer ésta última es el doble
del de la población normal sin embargo no se ha podido establecer una relación de
dosis-efecto. Del mismo modo aunque algunos afirman que los efectos del alcohol
estarían mediados por un daño hepático nadie ha podido demostrarlo de forma
concluyente.

Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren es 3
veces
superior en fumadores que en no fumadores. Esto sugiere que sería prudente
recomendar a los pacientes que dejen de fumar para intentar minimizar las
recidivas.

Factores hereditarios: Aunque en un importante porcentaje de pacientes
existe
historia familiar, no es cierta la afirmación de hace unos años de que era una
enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante de penetrancia variable.
La enfermedad de Dupuytren no tiene un patrón etiológico único como lo confirma
el hecho que desde el punto de vista clínico tampoco es uniforme. Por ejemplo
mientras que en las formas unilaterales casi no hay pacientes con historia familiar,
en una forma agresiva de la enfermedad conocida como Diátesis de Dupuytren de
Hueston la historia familiar es lo habitual.

Otros: En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en que no
hay
asociación alguna entre la ocupación como trabajador manual y el riesgo de
padecer la enfermedad. Aunque se han publicado artículos sugiriendo una alta
prevalencia de enfermedad de Dupuytren en pacientes infectados por el virus de la
inmunodeficiencia humana (HIV), de momento nadie ha podido establecer una
asociación segura.

Anormalidades cromosómicas: En cultivos de fibroblastos obtenidos de
piezas
quirúrgicas se han descubierto extirpes celulares con anomalías cromosómicas,
siendo la más frecuente la trisomía 8. Esta alteración es similar al que se produce
en los procesos tumorales malignos, por lo que se sugiere que la adicción de un
gen c-myc sería lo que produciría una alteración en el crecimiento y reproducción
fibroblástica.

Factores inmunológicos: La existencia de dendrocítos dérmicos en el
tejido
adyacente a la fascia enferma, ha llevado a la hipótesis de que las mismas jugarían
algún papel en la proliferación fibroblástica. Se trata de células del Sistema
Mononuclear Fagocitario que expresan antígenos HLA-DR y tienen la capacidad de
liberar citoquinas cuya célula diana sería el fibroblasto. Aunque algunos autores
publicaron un aumento de la incidencia de haplotípo HLA – A1 B8 DR3 típico de las
enfermedades autoinmunes, otros estudios no lo confirman, por ello será necesario
investigaciones futuras.

Factores bioquímicos: En el tejido fascial enfermo se ha encontrado un
aumento de colágeno y en concreto del porcentaje de colágeno tipo III respecto al
colágeno tipo I, fenómeno similar a lo que ocurre en los tejidos cicatriciales.
Además éste presenta un aumento en el número de enlaces cruzados. Todos estos
hallazgos serían la consecuencia de una gran cantidad de células fibroblásticas
secretoras activas. También se produce un aumento en la cantidad de
glucosaminoglicanos en la sustancia fundamental conjuntiva del tejido
enfermo,especialmente condroitin y dermatin sulfato.

Factores celulares: En la enfermedad de Dupuytren hay un fenómeno de
proliferación con aumento del número de fibroblastos. No se conoce la causa de la
misma pero una hipótesis sería la siguiente: Se produciría un daño endotelial con
estrechamiento microvascular (similar al que se produce en la diabetes mellitus),
esto provocaría isquemia local y generación de radicales libres. Estos darían lugar a
necrosis de las células pericitos que se acompañaría de una respuesta proliferativa
fibroblástica y el depósito de colágeno alrededor de los vasos. Un tipo de célula
presente en el tejido enfermo es crucial en todo el proceso de la retracción: el
miofibroblasto. Aunque se parece en algunos aspectos al músculo liso últimamente
parece claro que su origen está en los fibroblastos perivasculares. Los mecanismos
que rigen la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos tampoco se
conocen, aunque podrían estar involucrados algunos mediadores químicos:
1.
Factores de crecimiento: factor de crecimiento plaquetario
(PDGF),
factor transformador del 2), factor de crecimiento básico fibroblástico (b EGF), yb2
(TGF-bcrecimiento el factor de crecimiento epidérmico (EGF). Están presentes en
macrófagos, células endoteliales, plaquetas e incluso en los propios fibroblastos.
Citoquinas: Interleukina 1 (presente en los dendrocitos
dérmicos). El
miofibroblasto posee un mecanismo intracelular formado por microfilamentos de actina
que al contraerse transmiten la tracción al colágeno extracelular. El puente de unión
entre ambos es una glicoproteína llamada fibronectina. La fuerza contráctil individual
de una célula aislada se suma a la de las adyacentes dando como resultado la
contractura que se manifiesta clínicamente. Algunos mediadores estimularían la
actividad contráctil : la prostaglandina F2alfa, la angiotensina II, la serotonina, y el
ácido lisofosfatídico plaquetario. Otros por el contrario provocarían relajación:
prostaglandinas E2 y E1 .
2.
Anatomía patológica macroscópica
En la enfermedad de Dupuytren la fascia normal está reemplazada por tejido
patológico resultado de los cambios producidos en las bandas y ligamentos. Cabe
precisar no obstante que algunos elementos normales no se ven afectados por el
proceso. Este es el caso de los ligamentos de sostén del aparato extensor, los
ligamentos de sostén cutáneo de Cleland y del ligamento transverso de la aponeurosis
palmar (excepto su extensión a la primera comisura que si puede padecerlo).

Lesiones anátomo-clínicas: Desde el punto de vista macroscópico podemos
distinguir varios tipos de lesiones:
1) Nódulos: Representan la lesión patognomónica de la enfermedad.
Engrosamientos localizados y pequeños en las bandas o ligamentos. Suelen estar
adheridos a la piel y a diversas estructuras profundas. Suelen preceder
cronológicamente a las cuerdas, especialmente en la zona de la palma.
2) Cuerdas: Tal como propuso Luck, en la actualidad se utiliza el término banda
para referirnos al tejido normal y cuerda cuando hacemos mención al tejido
patológico. Engrosamientos más o menos longitudinales que también están
adheridos a la piel en algunos puntos. Son contráctiles y por lo tanto suelen
provocar un acortamiento progresivo del propio tejido que las forma, con la
consiguiente deformidad en flexión del dedo. Si la restricción al movimiento se
mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a rigidez secundaria de la
articulación. En la palma suele estar precedida cronológicamente por el nódulo,
aunque en alguna ocasión aparece sin que exista previamente el mismo.
3) Hoyuelos: Son menos típicos que los nódulos pero no por ello menos
frecuentes. Zonas de hundimiento puntual de la piel que se localizan habitualmente
en las proximidades del pliegue palmar distal. Son consecuencia de fenómenos de
retracción de las fibras longitudinales de la aponeurosis palmar.
4) Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: Lesiones fibrosas en el dorso de
a articulación interfalángica proximal (IFP). Se desarrollan a expensas de la fascia
superficial, entre la piel y los ligamentos de sostén del aparato extensor.
 Bandas y cuerdas: Analizaremos a continuación las lesiones dependiendo del
elemento del complejo fascial afectado:

Aponeurosis palmar central:
1) Fibras longitudinales: Nódulos y Cuerdas Pretendinosas. Es el área más
frecuente de afectación, especialmente sobre la banda del 4º radio. Habitualmente
comienza como un nódulo para evolucionar hacia una cuerda. Provoca deformidad
en flexión de la articulación metacarpofalángica (MCF). No distorsiona la trayectoria
normal del paquete neurovascular pues éste está siempre profundo.
2) Fibras verticales: Cuerdas verticales. Habitualmente extensión de una cuerda
pretendinosa por afectación de los septum de Legueu y Juvara dando lugar a una
estructura fibrosa corta y gruesa entre el tendón y el paquete neurovascular. Es
raro pero puede producir una tenosinovitis estenosante del flexor. No suele
distorsionar la trayectoria del paquete neurovascular
3) Fibras transversales: no se ven afectadas.

Aponeurosis palmar hipotenar: Se produce una cuerda sobre la fascia o el
tendón del músculo abductor digiti minimi (ADM) que puede extenderse hacia
el 5º dedo.

Aponeurosis pamar tenar: Pueden producirse 4 lesiones en función de la
estructura afectada:
1) Cuerda tenar . Muy poco frecuente. Se desarrolla a expensas de la fascia
muscular tenar y se localiza en el borde radial del primer radio.
2) Cuerda pretendinosa del pulgar. Deformidad en flexión de la articulación
metacarpofalángica del pulgar.
3) Cuerda comisural proximal. Cuerda en la primera comisura con retracción del
espacio de la misma. Dificultad en la abducción del pulgar.
4) Cuerda comisural distal. Similar a la anterior.

Fascia palmodigital:
Cuerda en Y: En ocasiones la cuerda pretendinosa se extiende hacia distal por la
bifurcación de la misma dando la morfología en Y.
1) Cuerda espiral: Más frecuente en el 5º y 4º dedos. Afecta de proximal a
distal a : una bifurcación de la banda pretendinosa, la banda espiral, la lámina
digital lateral y al ligamento de Grayson. Desplaza hacia palmar y medial el
paquete neurovascular colateral. La cuerda espiral proximalmente se encuentra
sobre el paquete vasculonervioso, pasa bajo el mismo, a continuación se hace
lateral, y por último anterior. Se produce una deformidad en flexión de las
articulaciones MCF e IFP. La presencia de ésta última junto con la existencia de
una masa fibrosa interdigital debe hacernos sospechar siempre una distorsión
importante del eje neurovascular.
2) Cuerda natatoria: Es muy frecuente y aparece generalmente en las
comisuras digitales cubitales. Se ve afectada la porción transversa y las
expansiones digitales dorso-laterales del mismo. Produce una restricción en la
abducción de los dedos, transformando la normal morfología en U de la comisura
en una V. También puede dar lugar a deformidad en flexión de la articulación IFP.
No altera de forma importante el trayecto del paquete vasculonervioso.

Fascia digital:
1) Cuerda central: Es la afectación de la fascia superficial palmar entre la piel y la
vaina flexora. Se extiende desde la banda pretendinosa hacia distal siguiendo la
línea media, entre ambos ejes vasculonerviosos colaterales. Es la causa más común
de deformidad en flexión de la articulación IFP. No produce modificaciones
importantes en la anatomía del paquete colateral.
2) Cuerda lateral: Se encuentra asociada con frecuencia a la cuerdas pretendinosa
y natatoria. Cuando aparece aislada lo hace en el borde cubital del 5º dedo. Es la
consecuencia de la afectación de la lámina digital lateral. Produce contractura en
flexión de la articulación IFP y en ocasiones de la interfalángica distal (IFD).
Produce desplazamiento hacia medial del paquete neurovascular colateral.
3) Cuerda retrovascular: Trayecto longitudinal que se origina en el periostio de la
falange proximal y en un plano profundo respecto al eje neurovascular. Tiene su
origen en la estructura que Thomine define como banda retrovascular. Algunos
autores creen que puede provocar deformidad en flexión de las articulaciones IFP e
IFD. McFarlane afirma que si después de una resección completa de la fascia
enferma no se consigue extensión completa intraoperatoria se debe buscar y
resecar la cuerda retrovascular. Para otros esto se debe solamente a que en
enfermos de larga evolución provoca rigidez articular.
4) Cuerda espiral aislada de Barton: Afecta al 5º dedo. Se extiende desde el
tendón del ADM hasta la base de la falange media, discurriendo por un trayecto
superficial al paquete vasculonervioso. En algunas ocasiones se extiende a la
eminencia hipotenar por afectación de la fascia muscular. Grave deformidad en
flexión de la articulación interfalángica proximal del 5º dedo.
PRESENTACIÓN CLINICA Y CLASIFICACIONES EVOLUTIVAS
Presentación clínica y diagnóstico:
El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren en sus primeros estadios es
difícil y depende de la experiencia. Las primeras manifestaciones como retracciones y
endurecimiento de la piel, antes de la formación de los nódulos y de las cuerdas puede
ser confundida con otros procesos.
Caso típico:
Lo describió McFarlane como un varón caucáseo o del norte de Europa, 50 a 60
años de edad con enfermedad bilateral, que presenta la enfermedad en una de sus
manos desde hace más de 10 años y sin relación con la dominancia de la mano. Suele
tener entre 1 y 3 radios afectados en la mano más comprometida y suele ser
progresivo. Suelen tener historia familiar de la enfermedad.
Dermopatología:
Las manifestaciones más precoces de la enfermedad se producen en la piel,
como engrosamiento de las fibrillas verticales que conectan la piel palmar con las
estructuras fasciales profundas (fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se
produce una substitución fibrosa de la grasa subcutánea especialmente en el pliegue
palmar distal. En consecuencia la piel se vuelve dura e inmóvil y se adhiere a la fascia
subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento cutáneo suele ser
localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un signo
también precoz, producido por la retracción de estas fibrillas verticales.
Nódulo:
El nódulo es una masa dura de tejido bien definida, que se fija a la piel y la
fascia. Está considerado como el signo patognomónico de la enfermedad de Dupuytren
y clave de su diagnostico. Se ha insistido en que el nódulo es el sitio del proceso
retráctil y que muchas veces es múltiple. Con frecuencia se observan nódulos justo
sobre la zona proximal o distal del surco palmar. Es frecuente encontrar los nódulos en
la base del dedo meñique, asociados al tendón del abductor de ese dedo y en la base
del pulgar. También se ven en el segmento proximal de los dedos, a nivel de las
articulaciones IFP. Es una estructura muy celular y vascular, que contiene abundantes
miofibroblastos que producen mucho colágeno anormal. Estos nódulos rara vez son
dolorosos, y si se produce dolor este suele ser autolimitado.
Cuerda:
Las cuerdas son la manifestación patológica de las bandas pretendinosas, estas
se van engrosando y retrayendo hasta llegar a ser prominentes en la piel y adquirir
una consistencia similar a un tendón. Durante su evolución el nódulo suele regresar
dando paso a la formación de una cuerda, aunque en algunos casos continúa la
maduración de la cuerda sin que haya regresión del nódulo. Histológicamente la
cuerda madura presenta pocas células y miofibroblastos y mucho colágeno.
Progresión de la enfermedad:
En muchos casos la fascia palmar no progresa lo suficiente para con seguir
flexionar los dedos, y suele preceder a la extensión de la enfermedad en los dedos. La
progresión típica de la enfermedad es la formación de un nódulo asociado a cambios
cutáneos, que progresan a la formación de una cuerda que va produciendo deformidad
en flexión gradual del dedo, aunque esta progresión puede ser caprichosa e
impredecible podemos observar la enfermedad con más frecuencia en la palma que en
los dedos, y dentro de estos se afectan de más a menos; anular, meñique, pulgar,
medio e índice. Sólo en un tercio de los casos suele haber más de 3 radios afectados.
Enfermedad ectópica:
Podemos dividir la enfermedad ectópica en el enfermo de Dupuytren como
enfermedad ectópica regional y distante.
1) Enfermedad ectópica regional:
Acolchamientos patológicos en el dorso de las articulaciones IFP (knucle pads).
Son lesiones fibrosas que a menudo están asociadas a enfermedad bilateral y lesiones
a distancia. Estos espesamientos nodulares a veces son dolorosos, con frecuencia
desaparecen con el tiempo y raramente producen contractura articular. La prevalencia
de estos depósitos se estima entre un 44% y un 54% según las series y es el dedo
índice el que con más frecuencia se afecta. El 81% de los pacientes con knucle pads
tienen enfermedad bilateral, mientras que el 48% de los pacientes con enfermedad
bilateral tienen knucle pads. En algunos casos se observa una placa de tejido enfermo
sobre el dorso de la falange media y es esta localización puede impedir la flexión de la
articulación IFD permaneciendo esta en extensión. Esto se produce debido a que se
fija el aparato extensor a dicho nivel.
2) Enfermedad ectópica a distancia:
Normalmente la encontramos en pacientes con fuerte diátesis. Son lesiones
poco frecuentes y las más comunes son la enfermedad de Lederhose (fibromatosis
plantar) y la enfermedad de Peyronie (fibromatosis peneana). La fibromatosis plantar
se limita a la fascia plantar y en raras ocasiones produce contractura de los dedos. La
mayoría de los casos son asintomáticos pero en algunas ocasiones causan mal estar en
el pie. Está presente en el 31% de pacientes que tienen knucle pads y en el 6% de los
que no las tienen. La enfermedad de Peyronie se asocia también en mayor medida
cuando están presentes los knucle pads 8% y sólo en el 2% en los que no lo tienen.
Están descritas enfermedades ectópicas raras tanto a nivel regional como a distancia
como en la muñeca, la pierna, hueco poplíteo y en el brazo.
Diagnostico diferencial:
El diagnostico diferencial de la enfermedad de Dupuytren engloba una serie de
anormalidades que causan cambios en la mano y que puede llevar a confusión sobre
todo en sus primeros estadios. Estas pseudocontracturas de Dupuytren están causadas
por cambios en las partes blandas que simulan la enfermedad de Dupuytren. Estos
son: Hiperqueratosis palmar ocupacional, deformidades en flexión de los dedos en las
manos espásticas de las parálisis cerebrales, quistes de inclusión, gangliones, tumores
de células gigantes, formación de cálculos y depósitos, el sarcoma epitelioide, nódulos
en la artritis reumatoide etc.
Clasificaciones
Clasificación de Tubiana:
En esta clasificación se mide el grado total de flexión del sumando los grados
de contractura de las distintas articulaciones.
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
0 = No lesión
N = Nódulo palmar o digital sin flexión del dedo
1 = Flexión total entre 0º y 45º
2 = Flexión total entre 45º y 90º
3 = Flexión total entre 90º y 135º
4 = Flexión total entre más de 135º
La presencia de una contractura IFP de más de 70 entre los estadios 2 y 4, tiene un
factor pronostico importante y se acompaña en la clasificación con una “D+”.
La clasificación usada para el pulgar es la misma para la deformidad en flexión y para
la contractura de la 1ª comisura la siguiente (se mide el ángulo formado por los ejes
longitudinales de los metacarpianos de los dedos pulgar e índice):
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
0
1
2
3
=
=
=
=
Entre 70º
Entre 45º
Entre 30º
Menos de
y 45º
y 30º
y 15º
15º
Clasificación de Luck:
Es una clasificación biológica en tres estadios:
1.
Estadio proliferativo: Caracterizado por una intensa proliferación de
miofibroblastos (estas células pueden generar fuerzas de contracción en los tejidos) y
la formación de nódulos. Se caracteriza por el engrosamiento y la nodularidad de la
fascia palmar.
2.
Estadio involutivo: Se alinean los miofibroblastos a lo largo de las líneas
de
tensión. Se caracteriza fundamentalmente por la retracción. La primera manifestación
de la retracción es el empalidecimiento de la piel de la palma distal observada durante
la extensión de los dedos. La piel luego se fija a la fascia subyacente tal y como se
prueba con la aparición de los surcos y hundimientos.
3.
Estadio residual: El tejido se vuelve prácticamente acelular y hay un alto
componente en colágeno. Los nódulos comienzan a desaparecer, las articulaciones
presentan grandes contracturas y aparecen cuerdas tendinosas visibles y palpables.
Síntomas Comunes:
Endurecimiento de la palma de la mano con la impresión de tener
cuerdas bajo
la piel en las prolongaciones de los dedos.

Progresivamente, la flexión de los dedos se vuelve irreductible
(imposibilidad de
ponerlo en su lugar original).


Es poco dolorosa.
El sistema nervioso permite que la persona transcurra su vida dentro de un
equilibrio, en estado de salud. Ese equilibrio saludable es mantenido principalmente
mediante información transportada por el sistema nervioso vegetativo. El equilibrio
puede alterarse cuando el sistema es sometido a agresiones suficientemente intensas
como traumatismos, fracturas, cirugías, estrés, procesos inflamatorios (amigdalitis,
hepatitis, neumonía, etc). El sistema nervioso tiene gran capacidad de memoria para
este tipo de agresiones y esos estímulos nocivos pueden seguir minando al sistema
durante toda la vida. Esas agresiones pasan a constituir campos de interferencia que
actuando sobre una base genética o sobre un área previamente lesionada o
sensibilizada pueden dar como resultado final una enfermedad crónica, en este caso
contractura de Dupuytrén.
El tratamiento debería estar dirigido a solucionar la causa:
Habitualmente la causa es una irritación del sistema nervioso ocurrida con
anterioridad (meses, años). Esa información se mantendrá en la memoria del cuerpo
hasta tanto no sea corregida mediante tratamiento adecuado. Una cirugía, un
traumatismo, emociones fuertes, un proceso inflamatorio acontecidos en el pasado
pueden constituir la irritación inicial y causal de todo el problema actual. Durante la
vida se acumulan este tipo de irritaciones, el organismo las va compensando hasta que
un momento dado, temprano o tarde, una nueva irritación grande o pequeña hace que
el vaso rebalse y aparezcan los síntomas.
La enfermedad de Dupuytren representa el resultado final de un proceso. Este
proceso pudo haberse iniciado meses o años antes, tras una irritación del sistema
nervioso en cualquier lugar del cuerpo. Un problema emocional o el estrés
generalmente representan la gota que rebalsa el vaso en un sistema sobrecargado
por otras irritaciones.
El tratamiento debería estar dirigido a la causa y no a la consecuencia; tanto
los calmantes como los antiinflamatorios o los corticoides tratan la consecuencia;
los medicamentos tapan el problema, no lo resuelven.
La terapéutica que ofrece la medicina clásica se basa en:
inyecciones de corticoides o cirugía con resultados paliativos.
La medicina de bio-regulación considera que la enfermedad de Dupuytrén pone en
evidencia una disfunción o pérdida de capacidad reguladora del sistema nervioso
vegetativo. Es decir que la enfermedad es un trastorno de regulación, por lo que
emplea como base de tratamiento procaína o lidocaína en muy bajas concentraciones y
en dosis también muy bajas, es decir como agente regulador, no como anestésico. La
toxicidad es prácticamente nula.
GUÍA DE TRATAMIENTO
Sin retracción digital:
El tratamiento quirúrgico generalmente no está indicado.
Observación semestral, advirtiendo al paciente de la posibilidad de una progresión más
o menos rápida de la enfermedad.
Podría considerarse en raros casos en los que las lesiones palmares se asocian a dolor
o prurito con la presión local y movimientos de prensión.
1.
Tratamiento no quirúrgico
Se han descrito casos de resolución completa de la enfermedad de Dupuytren sin
necesidad de intervención quirúrgica. Esto nos abre puertas a la investigación sobre
nuevas vías de tratamientos no quirúrgicos de esta enfermedad como ferulizaciones,
radiación, dimetil sulfato, cremas con vitamina E, anti-gout, medicas físicas y
ultrasonidos. La mayoría de estos procedimientos no han demostrado ser muy
efectivos a largo plazo en contracturas establecidas.
La fasciotomía percutanea con aguja, la tracción continua esquelética lenta, las
inyecciones de esteroides, los bloqueantes de los canales de calcio y ganma-interferón
son algunas esperanzas dentro de este tratamiento.
Fasciotomía enzimática percutanea; descrita por Hurst y Badalamente está
demostrando muy buenos resultados. Este procedimiento consiste en la infiltración de
10000 U de colagenasa diluida en un medio de cloruro sódico con cloruro cálcico e
inyectada en el espesor de la cuerda de Dupuytren.
El mecanismo de infiltración se realiza con una jeringa y aguja de insulina, se
diluye la colagenasa en 0,25 ml del diluyente para una contractura MCF y en 0,2 ml
para una contractura IFP. La infiltración se realiza en el espesor de la cuerda y no
precisa infiltración previa con anestésico local, la aguja puede ser guiada con
ultrasonidos para la seguridad de la infiltración ya que una infiltración fuera de la
cuerda en la proximidad del tendón puede producir una rotura del mismo.
El paciente se va a casa con la mano elevada en un vendaje que él mismo se quita
a las pocas horas. Al día siguiente de la infiltración el paciente comienza a manipular
generosamente su dedo con lo que puede corregir la contractura, la colagenasa se
mantiene activa durante 4 días, aunque muchos pacientes refieren la resolución de la
contractura en el primer día al levantarse por la mañana.
Posteriormente los pacientes deben llevar una férula extensora por las noches
durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios de flexión y extensión en los
que previamente son instruidos. Después de un seguimiento de 9 meses los autores
refieren "resultados excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de
las IFP.
2.
Tratamiento quirúrgico
El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren no conlleva en si mismo una
indicación quirúrgica.
Debemos considerar el paciente, su mano, y la enfermedad. La edad, los factores
de riesgo y morbilidad, las expectativas reales y el grado de colaboración que podemos
obtener de nuestro paciente son fundamentales para sentar una indicación. Hay que
valorar el grado de deformidad y la repercusión y limitación que tiene en el paciente,
ya que es uno de los factores más importantes a la hora de indicar la intervención. El
objetivo de la cirugía es devolver la función a la mano no el de curar la enfermedad, y
para esto planteamos muy diversas intervenciones quirúrgicas.
Indicaciones:
Generalmente la indicación la realizamos cuando el paciente tiene una grado de
deformidad digital que le estorba en su manejo cotidiano, esto suele ser a partir de
una contractura articular de más de 30º bien sea MCF o IFP. No esta
comprobado que el tratamiento precoz de la articulación IFP mejore su pronostico.
La presencia de nódulos palmares o digitales no es una indicación de
tratamiento quirúrgico aún cuando estos sean dolorosos, ya que el dolor suele ser
autolimitado y ceder con el tiempo. Si persiste el dolor se pueden realizar infiltraciones
con corticoides en el espesor del nódulo con lo que se suele obtener la remisión del
dolor y a veces también del nódulo.
Los pits tampoco son indicación de tratamiento quirúrgico excepto cuando son
muy profundos y provocan el acúmulo de residuos en su interior con maceración e
infección de la piel.
Los Knucle pads a veces producen dolor que suele remitir con el tiempo así
como el propio espesamiento, es muy raro que produzcan contractura articular así que
en principio no se tratan quirúrgicamente
Preparación:
La intervención debe ser realizada en un quirófano debidamente equipado. Se
coloca el brazo en una mesa de mano sujetando los dedos con una mano de plomo
para comodidad del cirujano. Como profilaxis previa a la cirugía algunos autores
recomiendan a sus pacientes que se laven las manos con un jabón antiséptico. En
cuanto a la profilaxis antibiótica no es necesario usar antibióticos ya que se trata de
una cirugía limpia aunque algunos autores pautan una dosis de una cefalosporina de
primera generación unas horas antes de la cirugía. La anestesia será generalmente
locorregional. Se coloca un torniquete a nivel del brazo y previo a subir la isquemia se
realiza expresión venosa del brazo. Es conveniente usar instrumentos de magnificación
como gafas lupa de 2,5 o 3 aumentos.
Normalmente el paciente puede ser intervenido en unidades de cirugía mayor
ambulatoria dándose de alta el mismo día o dejar al paciente ingresado una noche con
el brazo colgado.
Cirugía:
a) Tratamiento de la piel:
Incisiones:
El diseño de las incisiones es muy importante y requiere un amplio
conocimiento de la vascularización de la piel. Se pueden hacer de muchas formas y
depende del patrón que presente la enfermedad y del gusto del cirujano, aquí nos
planteamos dar unas orientaciones básicas. Si uno o dos radios están afectados
recomendamos la clásica en zig-zag de Bruner. Si están afectados más de dos radios,
podemos combinar una incisión palmar transversa, que nos permite un abordaje de
prácticamente toda la palma, (desde el pliegue palmar distal del lado cubital, al pliegue
palmar proximal del radial) con una incisión vertical hacia el 2º o 3º dedos y hacia
proximal entre las eminencias tenar e hipotenar (formando 4 colgajos triangulares que
permiten abordar toda la palma) y combinado con incisiones en zig-zag en el resto de
los dedos. Otras incisiones para remover la fascia enferma son colgajos de avance en
Y-V , múltiples zetaplastias o múltiples pequeñas incisiones transversas. Para evitar las
cicatrices retráctiles, se deben buscar los pliegues de flexión y siempre que se cruce un
pliegue cambiar la dirección con pequeñas zetaplastias.
Disección y levantamiento de los colgajos:
La disección debe ser cuidadosa no despegando los colgajos cutáneos más allá
de lo que se quiere resecar intentando preservar los vasos, para no desvascularizar la
piel. A veces la fascia enferma se adhiere a la piel no existiendo un plano de disección,
debiéndose separar en un plano dérmico, quedándonos a veces con una piel de
dudosa viabilidad. En estos casos puede ser recomendable tratar esa piel como si
fuese un injerto mediante un apósito atado, o sustituirla por un injerto de piel total.
Escisión de piel: Dermofasciectomía, es una técnica popularizada por Hueston, consiste
en extirpar la fascia enferma con la piel y sustituirla por injertos de piel total. Esta
indicada para enfermedades con elevada diátesis en la primera intervención, en las
recidivas o para sustituir aquella piel que ha sido infiltrada por los miofibroblastos.
Algunos autores propugnan la dermofasciectomía como tratamiento primario en las
contracturas de más de 45º de las articulaciones IFP observando menor recurrencia de
la contractura y menor tasa de recidivas por lo que lo recomiendan como tratamiento
de elección especialmente en el dedo meñique.
Palma abierta:
La opción de la palma abierta de McCash reduce la incidencia de hematomas en
la concavidad de la palma y produce una cicatrización por contracción de los bordes de
la herida en el plazo de 4 a 6 semanas, plazo durante el cual precisara de curas cada
3-4 días. Al término de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva,
con buena sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la piel conservado. Lo que hace
pensar que más que una cicatrización por segunda intención se trata de un retorno de
la piel contraída a su estado previo.
Esta técnica reduce la incidencia de hematomas al permitir el drenaje de la sangre por
la herida y la incidencia de infecciones, necrosis cutáneas y dehiscencias al no haber
compromiso de la piel por la tensión de los bordes. Está especialmente indicada en
intervenciones especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una
movilización precoz de la mano con una rápida integración en el programa de
rehabilitación. Se realiza un vendaje con abundante acolchamiento que se sustituirá a
las 48h por uno más ligero y una férula.
Cierre cutáneo:
El cierre cutáneo debe de ser cuidadoso al igual que la hemostasia, si queda a
tensión es mejor dejar la palma abierta o colocar un injerto. A si mismo hay que
valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad
poner solución para prevenir la necrosis y la infección. Los injertos deben ser de piel
total, se usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de resección
de piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar la palma o los
dedos. Se deben colocar apósitos atados y esperar a que el injerto esté prendido antes
de comenzar la movilización. Los injertos a veces se reinervan parcialmente, aunque
nunca consiguen una buena sensibilidad.
b) Tratamiento de la fascia:
Fasciotomía:
Puede estar indicada en pacientes de edad avanzada o con deterioro del estado
general, que no pueden someterse a intervenciones mayores. Puede solucionar con
éxito las contracturas MCF pero raramente las IFP. Es por tanto un método paliativo
que puede solucionar el problema temporalmente, pero que en el contesto de estos
pacientes puede ser suficiente.
Fasciectomía limitada:
Son técnicas encaminadas a resecciones fraccionadas de las cuerdas enfermas,
mediante varias pequeñas incisiones en zeta o elípticas pudiéndose cubrir o no los
defectos con injertos de piel total. Se puede de esta forma liberar bien las
articulaciones y se deja fascia enferma que sirve de soporte.
Las ventajas de esta técnica son su baja morbilidad y rápida recuperación. Y los
inconvenientes la alta tasa de recidivas.
Fasciectomía palmar selectiva:
Esta técnica es la comúnmente utilizada por la mayoría de los cirujanos.
Consiste en extirpar sólo la fascia enferma y en su totalidad.
Fasciectomía palmar ampliada: Consiste en remover tanto la fascia enferma como la
sana. Esta técnica está mas indicada en casos de elevada diátesis y con tendencia a
recidivar. También tiene asociadas mayor número de complicaciones como el
hematoma y la distrofia simpático refleja.
c) Tratamiento de las articulaciones:
La contractura de la articulación MCF se resuelve bien mediante la simple
fasciectomía y no da muchos problemas. Esta articulación tolera bien periodos
prolongados de inmovilización a causa de la enfermedad, y por eso no es una causa
urgente de cirugía.
La contractura de la articulación IFP es más difícil de solucionar, los periodos largos
de inmovilización pueden causar acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias
y con frecuencia deja contractura residual. Conviene diferenciar entre
contracturas primarias y secundarias dentro de la articulación IFP.
Las primarias dependen exclusivamente de la fascia enferma y las secundarias
tienen un componente motivado por el acortamiento de las estructuras
capsuloligamentarias por adherencias periarticulares y de las estructuras adyacentes.
En las contracturas secundarias podemos tener desde el acortamiento de la piel
palmar, contracción de la vaina tendinosa, acortamiento de los músculos flexores,
adhesión de la placa volar, adhesión del ligamento retinacular, contractura o adhesión
de los ligamentos colaterales y accesorios y los cambios intrarticulares en la
articulación.
Contracturas menores de 30º después de la fasciectomía se pueden corregir bien
con el tratamiento rehabilitador.
Las contracturas secundarias de más de 30º hay que intentar una movilización
pasiva de la articulación intraoperatoria como tratamiento de primera elección, si este
no resulta podemos recurrir a la capsulotomía.
La manipulación pasiva consiste en extender pasivamente la articulación durante
unos 2 minutos y con una fuerza suficiente como para romper las adhesiones
periarticulares, para algunos autores esta maniobra sería suficiente sin tener que
recurrir a mecanismos más agresivos.
En contracturas severas y recurrentes principalmente en el meñique algunos autores
prefieren una artroplastia con prótesis y acortamiento de la falange proximal o las
osteotomías correctoras.
Capsulotomía:
Hay discusión sobre como y cuando hacer una capsulotomía. Podemos liberar
las estructuras que de una forma pasiva producen la limitación a la extensión de hecho
hay muchas técnicas para realizar la capsulotomía. Parece que uno de las causas más
importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa
entre las poleas A2 y A4, y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a
dicho nivel consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa con este
procedimiento. También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no recomendamos
el abrir las articulaciones y los ligamentos colaterales ya que puede crear una
inestabilidad posterior o una inflamación que cause más secuelas que la contractura
que tenía.
Hiperextensión de la IFD:
Se produce principalmente en el quinto dedo. Generalmente son deformidades
pasivas secundarias a la flexión de la IFP, no está afectado el ligamento de Landsmeer.
Se corrigen con la corrección de la IFP.
Deformidades fijas, son raras, producidas generalmente por una placa de enfermedad
en el dorso de la segunda falange que fija el aparato extensor a dicho nivel. Las
correcciones son más difíciles, hay que recurrir a la sección del ligamento de
Landsmeer y tenotomía de del tendón extensor terminal.
d) Casos particulares:

Enfermedad en el 5• dedo: La enfermedad se puede presentar aislada o
en combinación con otros dedos, y es frecuentemente más grave y de más difícil
corrección, en especial la contractura de IFP. Esto en parte puede ser debido a en
parte a la incontrolada cicatriz que se forma después de la intervención. Menos del
20% de los operados con contractura IFP obtienen una corrección completa. Por eso
es quizás en estos casos en los que la dermofasciectomía es más recomendada ya que
parece que con la cobertura con injertos de piel total las fuerzas de retracción son
menores. Recomendamos realizar dermofasciectomía en contracturas mayores de 45•
o en afectación severa del lado cubital.
 Enfermedad en el pulgar y 1ª comisura: La enfermedad en el lado radial de la
mano es muy común pero no suele ser muy grave. En pacientes con una fuerte
diátesis, el pulgar se flexiona a nivel de la MCF, menos frecuentemente de la IF y
aducido por una contractura de la comisura. Las incisiones usadas comúnmente para
intervenir en la zona radial de la mano suelen ser en forma de T. La rama horizontal se
traza por el eje del pulgar y la vertical parte de esta por la comisura hacia el índice y se
zetean los pliegues. Los paquetes neurovasculares no son nunca desplazados y están
siempre por debajo de la enfermedad
Amputación:
Puede ser necesaria en casos muy graves y de larga evolución o bien por
insistencia del paciente. En estos casos y aunque se decida una intervención
convencional debe avisarse al paciente de esta posibilidad ya que la operación puede
precisar reconvertirse en amputación a pesar de conseguirse la extensión completa del
dedo, debido a que no se perfunda el dedo, por la elongación de los vasos. La
amputación es típicamente indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad
de la falange proximal conservando integro el arco palmar.

¨Ocuparse sólo de una estructura sin prestar atención a los elementos que la
rodean, a posibles focos irritativos distantes y a la historia de vida de esa persona,
conduce al fracaso de cualquier tratamiento¨.
Para mas información sobre la enfermedad hemos consultado la base de datos de la
pagina de AAOT donde hay una conferencia del Dr. Hugo F. Caloia
http://aaot.ttcampus.com/course/view.php?id=2
Integrantes:
Rhodius, Marcos
Dávolos, Ignacio
Gavernet, M. Lourdes
Bibliografia:
1. Robert M.McFarlane. “ Enfermedad de Dupuytren” . En Cirugía Plástica. La
mano. Tomo II : Editor: McCarthy, May,Littler. Editorial Médica Panamericana S.A.Madrid – España, 1992. Pp.819-851.
2. Rober M.McFarlane. “Dupuytren´s Contracture”. En Operative Hand
Surgery.Third Edition. Volume 1: Editor: David P. Green,MD. Churchill Livingstone.
New York, 1993. Pp 563 – 591
3. Hand Clinics. “ Dupuytren´s Disease” . Volume 15 . Number 1 .Guest Editor:
Ghazi M. Rayan. W.B. Saunders Company, Philadelphia . February 1999.
4. James D. Saar, M.D., and Peter C.Grothaus, M.D. “ Dupuytren´s disease : An
Overview ”Plast Reconstr Surg” 106:125 –134, 2000
5. Medicina del Dolor- Pain Management, Dr. Pablo rubén Koval , Médico
especialista.
6. Fernández Vazquez, J.M.; Fernández Palomo, L.J. Barón Guillaume Dupuytren.
Anales Médicos, 2004; 49 (3): 156-158.
Fernández VJM, Camacho GJ, Luna A; An Med Asoc Med Hosp ABC 2004; 49
(3): 117-124
7.
Carlos Navarro Díaz. Residente 5º año de Cirugía Plástica, Reparadora y
Estética. Hospital Universitario de Getafe (Madrid), José García Domínguez. Médico
Especialista en Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Práctica privada. (Madrid)
8.
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10. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi. 2005 Oct-Dec;109(4):787-93.
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11. Tech Hand Up Extrem Surg. 2005 Dec;9(4):178-87.
A review of common practice in Dupuytren surgery.
Au-Yong IT, Wildin CJ, Dias JJ, Page RE.
Department of Radiology, Queens' Medical Centre and Nottingham City Hospital,
Tollerton, Nottingham, UK. [email protected]