Neuropsicología del Trastorno Específico del Lenguaje

I JORNADAS DE LOGOPEDIA :
Trastorno Específico del Lenguaje (Disfasia)
Granada, 20 al 23 de Noviembre de 2002
Ponencia:
NEUROPSICOLOGÍA DEL TRASTORNO ESPECÍFICO DEL LENGUAJE
Mónica Triviño Mosquera
La definición de la Disfasia o Trastorno Específico del Lenguaje (TEL) sigue
encontrándose con diversas dificultades debido, principalmente, a que estos niños
conforman un grupo muy heterogéneo, con distinta sintomatología, evolución y
pronóstico.
Tradicionalmente, los autores utilizan una definición “por exclusión”. De este
modo, Benton (1964) formuló que la disfasia “sería una disfunción específica en el
desarrollo de la expresión y/o la recepción del habla y del lenguaje, en ausencia de
otras discapacidades que podrían considerarse como posibles causas, como una
deficiencia auditiva, un déficit de las estructuras periféricas del habla, una deficiencia
mental, un trastorno de la personalidad, una lesión cerebral o trastornos psicóticos”.
Por otro lado, otros autores han intentado definir cuáles son los síntomas
propios de la disfasia para, así, establecer una definición “por especificidad”. Los
diferentes estudios enfocados a conseguir este tipo de definición han hecho hincapié
en que estos niños “no sólo hablan menos, sino que hablan diferente”, así como en
la existencia de un desfase del lenguaje respecto al resto de niveles de desarrollo
del niño.
Esto nos llevaría a tener la impresión general de que estos niños presentan
un
desempeño
lingüístico
anómalo
similar
al
de
los
niños
en
etapas
cronológicamente inferiores debido, quizás, a una inmadurez del sustrato neural que
permite la adquisición del lenguaje. Así mismo, nos lleva a pensar que estos niños
podrían obtener progresos relativamente rápidos en aquellas áreas cuyo retraso
aparece como una consecuencia de la falta del lenguaje pero que no se encuentran
directamente afectadas.
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Sin embargo, las últimas investigaciones neuropsicológicas muestran la
existencia de pequeñas anomalías en la configuración estructural del sustrato neural
del lenguaje, así como la presencia de déficits funcionales no lingüísticos.
1. RESULTADOS NEUROPSICOLÓGICOS ACTUALES EN DISFASIA
Anomalías estructurales:

Observaciones anatómicas: son escasas y realizadas en niños con trastornos
severos del lenguaje añadidos a déficits cognitivos generalizados. Sin embargo,
nos proporcionan algunos datos interesantes. Landau y cols. (1960), observaron
una atrofia cortical bilateral de la región perisilviana en un niño con un trastorno
severo en la expresión y la comprensión. Posteriormente, Cohen y cols. (1989)
observaron una simetría atípica en los planos temporales de ambos hemisferios y
una circunvolución displásica en la cara interior de la corteza frontal izquierda a lo
largo de la cisura de Silvio.

Neuroimagen estructural: los estudios realizados con Tomografía Computerizada
(TC) y Resonancia Magnética (RMI) muestran también la existencia de una
simetría de ambos planos temporales (Jernigan y cols., 1991; Plante y cols.,
1991).
Anomalías funcionales:

Estudios con escucha dicótica y potenciales evocados auditivos: sugieren que, al
menos, algunos de estos niños presentan una lateralización funcional atípica para
el lenguaje, de manera que éste se encuentra presente bilateralmente o en el
hemisferio derecho (Cohen y cols., 1991; Dawson y cols., 1989).

Estudios con SPECT: en estos estudios se ha hallado hipometabolismo en la
circunvolución frontal inferior izquierda (incluyendo el área de Broca) en niños con
trastornos aislados de lenguaje expresivo (Denays y cols., 1989).
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Hipometabolismo de la región temporoparietal izquierda y regiones superiores y
mediales del lóbulo frontal derecho en niños con trastornos del lenguaje
comprensivo y expresivo (Denays y cols., 1989). E hipometabolismo en la región
temporo-frontal izquierda en niños con trastornos del lenguaje (Lou y cols., 1990).
Presencia de déficits neuropsicológicos no lingüísticos:
Además de los estudios estructurales y funcionales del cerebro de estos niños, se
han realizado otras investigaciones acerca de otros déficits presentes en ellos.
Debido a la heterogeneidad del grupo, se han obtenido déficits de diversos tipos. Si
bien todos no están generalmente presentes, sí es cierto que son los más
frecuentemente asociados al TEL:

Memoria de trabajo

Atención sostenida

Alteraciones de la lateralidad

Déficits perceptivos (sobre todo auditivos)

Alteraciones motoras (coordinación fina y gruesa)

Apraxias

Enlentecimiento en el procesamiento de la información

Déficit en la secuenciación temporal

Déficit en la función simbólica
¿Qué nos indican estos datos? Por una lado, la existencia de anomalías
cerebrales (displasias, simetrías, ectopias...) sugiere un déficit en los procesos de
migración, diferenciación y selección de sinapsis durante el desarrollo. Y por otro
lado, la clínica neuropsicológica nos sugiere que, además de que el TEL no parece
estar asociados a anormalidades estrictamente lingüísticas, la maduración del
lenguaje podría depender de la maduración de otros circuitos con los que estaría
relacionado.
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2. CIRCUITO NEUROANATÓMICO DEL LENGUAJE: ESTUDIOS CON ADULTOS
Los conocimientos que se tienen en la actualidad sobre las áreas y circuitos
implicados en el lenguaje provienen de investigaciones con adultos (sujetos
normales y pacientes afásicos). Estos datos obtenidos a largo de un siglo, nos
permiten saber cómo es la configuración definitiva del circuito del lenguaje y qué
ocurre cuando está dañado, lo cual nos puede ser útil a la hora de estudiar el
desarrollo de estas estructuras y de comprender cómo ciertas anomalías que
modifiquen este programa evolutivo pueden dar lugar a una alteración tan grave en
la adquisición del lenguaje como es el TEL.
Los resultados obtenidos con adultos confirman que el lenguaje se encuentra
lateralizado en el hemisferio izquierdo, 99% de los diestros y en el 70% de los
zurdos. Esta asimetría funcional se ha relacionado con la existencia de asimetría
estructural: el plano temporal. El plano temporal es un área situada en el interior de
la cisura de Silvio, detrás del giro de Heschl y que ocupa la parte superior del lóbulo
temporal. En diversos estudios se ha observado que, en un elevado porcentaje de la
población (cerca del 70%), el plano temporal mostraba mayor tamaño en el
hemisferio izquierdo (Geschwind y Levitsky, 1968).
Al igual que el plano temporal, todas las áreas que se encuentran implicadas
en el circuito del lenguaje se localizan, en la mayoría de los sujetos, en el hemisferio
izquierdo.
Área de Broca y Circuito Perisilviano Anterior
El área de Broca se localiza en el pie de la tercera circunvolución frontal y se
corresponde a las áreas 44 y 45 de Brodmann. Su lesión produce tradicionalmente
afasia de Broca, caracterizada por un habla poco fluida, incluso estereotipada,
distorsión, desintegración fonética y alteración del uso y comprensión de las reglas
gramaticales. Sin embargo, la lesión exclusiva de este área produce un déficit
moderado de la producción del lenguaje con buen
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pronóstico, que se ha denominado afasia del área de Broca. Por el contrario, la
lesión y la sintomatología de la afasia de Broca implica más áreas perisilvianas
anteriores: regiones prefrontales (8, 9, 10, 46), áreas motoras prerrolándicas (4, 6),
lóbulo de la ínsula y ganglios de la base. Este circuito fue descrito por Pierre Marie
como un cuadrilátero. De este modo, el lenguaje se integra con otras funciones a
través de conexiones córtico-corticales y córtico-subcorticales (memoria de trabajo,
secuenciación temporal, iniciativa, funciones motoras y premotoras...).
Área de Wernicke y Circuito Perisilviano Posterior
El área de Wernicke se localiza en la parte posterior de la primera
circunvolución temporal, es decir, en la mitad posterior del área 22 de Brodmann,
asentada sobre el plano temporal. Su lesión produce afasia de Wernicke,
caracterizada por habla fluida, logorreica, con déficit en la comprensión y presencia
de numerosas parafasias y neologismos que pueden dar lugar a un habla
jergafásica, prácticamente ininteligible. Al igual que ocurre con el circuito anterior, la
lesión exclusiva del área de Wernicke produce sordera verbal pura, que se
caracteriza por una incapacidad para descodificar los sonidos lingüísticos con
preservación de la semántica. Esto ha llevado a considerar a este área como un
descodificador de los sonidos distintivos del lenguaje, previo al acceso al significado,
por lo que el procesamiento semántico se produce posteriormente en otras áreas.
Así pues, la lesión que produce afasia de Wernicke afecta a más regiones: áreas
adyacentes temporales inferiores (20, 21, 37), giro angular y giro supramarginal en el
lóbulo parietal (39, 40) y sustancia blanca subcortical.
Áreas de Procesamiento Semántico
Las áreas de procesamiento semántico se encuentran distribuidas en los dos
hemisferios, próximas a las regiones corticales que elaboran los atributos
perceptivos del elemento procesado (características motoras, sensoriales y
funcionales). Por tanto, una función que tradicionalmente se atribuía al área de
Wernicke, actualmente es considerada como el resultado de la activación de un
amplio circuito que permitiría recuperar todas sus características distintivas (color,
tamaño, uso, forma...)
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Áreas de Denominación
La mayoría de las áreas de denominación se encuentran en el lóbulo
temporal, relacionadas con zonas que procesan memoria y son las que permiten el
acceso al léxico. Parece que están especializadas en categorías semánticas
diferentes. Así, la región anterior del polo temporal (área 38) participa en el acceso a
nombres propios; la región temporal inferior más anterior (área 20), participa en la
categoría de los animales; y la región temporal inferior más posterior (área 21),
participa en los objetos inanimados. Otras regiones están distribuidas por zonas
temporo-occipitales y procesan la denominación de los colores, por lo que su lesión
produce anomia al color. Y otras regiones prefrontales dorsolaterales se encuentran
implicadas en la denominación de acciones (verbos).
Fascículo Arqueado
El área de Broca y el área de Wernicke están conectados por el Fascículo
Arqueado, un largo haz de fibras que transcurre a través de la circunvolución
supramarginal (área 40). La lesión de este tracto produce afasia de conducción,
caracterizada por una alteración de la repetición y la denominación, junto a habla
fluida y comprensión preservada.
Además de estos tipos de afasia, encontramos otras afasias corticales: afasia
global por lesión del circuito de Broca y Wernicke y afasias transcorticales (sensorial,
motora o mixta) por lesiones parciales de dichos circuitos. También encontramos
síndromes afásicos subcorticales producidos por lesiones en núcleos talámicos,
ganglios de la base, así como cápsula interna (fibras corticales de paso relacionadas
con el lenguaje), cuyas características son semejantes a las afasias transcorticales y
en las que aparece frecuentemente disartria e hipofonía.
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3. DESARROLLO DE ESTOS CIRCUITOS
Los estudios con adultos nos permiten delimitar las áreas y circuitos que
conforman la función del lenguaje, así como observar los déficits que se originan tras
su lesión. Sin embargo, las mismas lesiones en un cerebro en desarrollo parecen
producir síntomas y tener un pronóstico diferentes, ya que cualquier pequeña
alteración que modifique el programa evolutivo de desarrollo de estas estructuras
puede tener consecuencias importantes, sobre todo si incide en períodos críticos.
Efectivamente el ser humano parece estar preparado biológicamente para la
adquisición del lenguaje desde antes del nacimiento, siguiendo un programa
genético bajo la influencia de la estimulación ambiental. De hecho, la especialización
hemisférica del lenguaje ya se observa en fetos de 28-30 semanas de gestación, en
los cuales el plano temporal izquierdo ya es mayor que el derecho (Wada y cols,
1975). Del mismo modo, en estudios con potenciales evocados auditivos se ha
observado que el hemisferio izquierdo es significativamente más sensible al lenguaje
que el derecho desde el nacimiento (Mehler y cols., 1995).
Entre los 5-12 meses de desarrollo del niño, se ha observado el desarrollo de
la atención, la entonación y la imitación facial (hemisferio derecho), lo cual es
fundamental para el desarrollo del lenguaje ya que permite al niño adquirir antes el
lenguaje y adquirir más vocabulario.
También durante el primer año se observa el desarrollo inicial del área de
Wernicke que permite el análisis fonémico de las consonantes y vocales. Así como
el desarrollo del área de Broca, fascículo arqueado y circunvolución supramarginal,
que permiten la repetición ecolálica del niño y el posterior desarrollo de la fonología.
La memoria de trabajo, fundamental para posibilitar el procesamiento de
mayor información y la creación posterior de estructuras sintácticas cada vez
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más prolongadas, comienza su desarrollo alrededor de los 7-10 meses (coincidiendo
con la maduración de las áreas prefrontales).
Durante el segundo año, se desarrollan las zonas premotoras y prefrontales
que permiten la expresión espontánea y la combinación de palabras en secuencias
sintácticas.
También se desarrollan durante este segundo año las zonas témporo-parietooccipitales que permiten la unión entre sonido e imagen, lo cual facilita los procesos
de denominación y la adquisición de vocabulario.
De este modo, el desarrollo del sustrato neuroanatómico del lenguaje es un
proceso dinámico que comienza en etapas prenatales, continúa hasta la
adolescencia y pasa por diferentes períodos críticos donde la estimulación sensorial
es fundamental y cada componente del circuito llevaría un ritmo madurativo
diferente. De hecho, estudios realizados con niños que perdieron la audición en
distintas etapas evolutivas, parecen indicar que el hemisferio izquierdo necesita un
período crítico de, aproximadamente, tres años para especializarse definitivamente
en el lenguaje (Neville y Bavelier, 1998). Otros estudios han demostrado, también,
las repercusiones que tiene sobre la adquisición del lenguaje la interferencia de
estos períodos críticos.
Niños “ferales”
Estos niños han sido privados de contacto humano durante su infancia. La
revisión realizada por Skuse (1984) retomaba los casos de 9 niños de estas
características. Tras ser encontrados, todos fueron entrenados en habilidades
lingüísticas y sólo los más pequeños (≤ 5-6 años) consiguieron un nivel de lenguaje
cercano a la normalidad. Dos de ellos, aun siendo pequeños, no obtuvieron mejoría
debido a la existencia de lesiones cerebrales añadidas y una tercera niña (Genie)
tampoco lo consiguió debido a que ya tenía 14 años.
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Niños con implantes cocleares
En estos estudios se ha observado que en los niños sordos de nacimiento
que aprenden el lenguaje de signos, su circuito neuroanatómico destinado al
lenguaje oral se termina especializando en el lenguaje alternativo (área de Wernicke
y área auditiva secundaria, 42). Tras los implantes cocleares no adquieren el
lenguaje y son incapaces de comprender las palabras: la estimulación lingüística
auditiva sólo estimula el área auditiva primaria (41), ya que las áreas
tradicionalmente implicadas en el procesamiento del lenguaje oral siguen
activándose sólo ante el lenguaje de signos. Para estos niños, el lenguaje es un
sonido más.
Al contrario de lo que ocurre con estos niños, aquellos con implantes
cocleares que aprendieron el lenguaje oral antes de perder la audición, no presentan
problemas en comprender el lenguaje oral tras el implante y, tanto Wernicke como
las áreas adyacentes vuelven a procesar el lenguaje oral como lo hicieron
originalmente (Nishimura y cols., 1999).
Bilingüismo
Los adultos bilingües parecen tener dos circuitos “paralelos”, no solapados,
para cada idioma, ya que se han descrito casos de lesiones cerebrales en bilingües
en los que un idioma se ha perdido y el otro ha quedado preservado (afasia de los
políglotas). Sin embargo, los estudios en niños que aprenden un segundo idioma
dentro de los primeros 7 años, han mostrado que en estos casos ambos idiomas
están organizados dentro del mismo sistema neural, como si estuvieran solapados
(Neville y Bavelier, 1998).
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4. IMPORTANCIA DE LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
Podemos concluir que el desarrollo del lenguaje es un proceso evolutivo
complejo donde están implicados códigos genéticos que permiten la migración,
diferenciación y selección de las sinapsis neuronales, así como una estimulación
sensorial que es clave en determinados períodos críticos
(principalmente los tres primeros años). Pero parece que este proceso no es tan
específico como se ha considerado en la definición del TEL, y más bien es el
resultado de la maduración de este circuito neuroanatómico junto a la maduración de
otros circuitos y estructuras que se encuentran implicados en la maduración del
lenguaje (y viceversa). Por tanto, este retraso madurativo presente en los niños
disfásicos, parece estar afectando al lenguaje y al sistema motor (que es lo más
llamativo) pero probablemente esté afectando a otras funciones cognitivas.
Por otro lado, la clínica que muestran estos niños hace necesaria una
evaluación neuropsicológica que incluya aquellas funciones cerebrales que están
relacionadas con el lenguaje, ya que una intervención sobre estas funciones puede
repercutir en una mejoría en el desarrollo lingüístico. Tanto la evaluación como la
intervención deben ser individualizadas.
Para ello se pueden utilizar pruebas estandarizadas:

Atención sostenida: prueba de Dígitos (WISC-R), Test auditivo de la “A”, Trail
Making Test (parte A).

Atención dividida: Trail Making Test (parte B).

Interferencia: Test de Stroop.

Memoria de Trabajo: prueba de Dígitos (WISC-R).

Aprendizaje verbal: Test de Aprendizaje Verbal de Rey, TAVEC, Índice de
Memoria de la Escala McCarthy (MSCA).
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
Aprendizaje visual: Test de la Copia de una Figura de Rey, Memoria Secuencial
visual del ITPA, Índice de Memoria de la Escala McCarthy (MSCA).

Retención verbal y visual: Test de Aprendizaje Verbal de Rey y Test de la Copia
de una Figura de Rey, respectivamente.

Praxia Constructiva: Test de la Copia de una Figura de Rey, Cubos (WISC-R),
Copia de dibujos y Construcción de cubos (MSCA).

Praxia Ideomotora: Imitación de gestos (TIG), Expresión gestual (ITPA),
Coordinación de brazos y piernas (MSCA).

Gnosia Visuo-espacial: las mismas pruebas que evalúan la praxia constructiva.

Gnosia Tactil: Identificación táctil (SBM).

Gnosia Auditiva: Secuencia de golpeteo (MSCA), Gnosias auditivo-fonéticas
(GAP).

Gnosia Digital y Orientación derecha-izquierda: Test GD.
Estas son algunas de las numerosas pruebas que pueden ser utilizadas. Sin
embargo, habrá ocasiones en las que debido a la corta edad del niño o a la
severidad del trastorno, no podrán ser administradas. En estos casos, existen
escalas de desarrollo que permiten la observación y puntuación estandarizada de
aspectos cognitivos no lingüísticos (Inventario de Desarrollo Battelle, Guía Portage,
Batería de evaluación de Kaufman para niños, WPPSI, WISC-R, Escala Bayley de
Desarrollo Infantil, Escala de Madurez Mental de Columbia (CMMS), etc.). Aún así,
es posible que no pueda realizarse una evaluación completa, por lo que el
conocimiento por parte del terapeuta de todas estas escalas, inventarios, tests y
pruebas, le permitirá adaptarlas a la circunstancia concreta del niño realizando una
observación exhaustiva y un seguimiento de su conducta.
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