1-Malform,Hernia diafrag, atresia esof

INTRODUCCION A LOS TEMAS DE MALFORMACIONES
Dra.Galicia Montecinos Latorre
1.- DEFINICION
-
Malformación es una alteración de la estructura del recién nacido, que puede incluir
, o no, una alteración, funcional.
2.- INCIDENCIA DE LAS MALFORMACIONES A NIVEL MUNDIAL:
a) Mayores 2 – 4 %
b) Menores 14 – 15%
En Chile 9% global
3.- PATOGENESIS
-
-
Diversos factores ( “ noxas”) actúan en el período de embriogénesis ( primer
trimestre embarazo) alterando, por diversos caminos, el desarrollo embrionario
normal.
Para entender el origen de ello, debemos basarnos en la embriología humana normal
( texto Langman y clases de embriología )
4.- ETIOLOGIA
-
a) Factores externos al embrión ( exógenos).
b) Factores internos. ( endógenos).
c) Factores mixtos.
Factores externos: Virus, toxoplasma, medicamentos,
radiaciones, factores
uterinos, líquido amniótico, etc.
Factores Internos ( herencia): Genes ligados al sexo, genes no ligados al sexo.
Factores Mixtos: Exógenos y endógenos, ejemplo: fisuras labiopalatinas.
5.- SOSPECHA DE NEONATOS MALFORMADOS
a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)
Antecedentes de abortos espontáneos.
Antecedentes de partos prematuroas
Antecedentes de mortinatos
Antecedentes de otros hijo malformados
Primigestas – grandes multíparas
Polihidroamnios – Oligoamnios
Enfermedades pre-existentes en la madre.
6.- DIAGNÓSTICO PRENATAL
-
Control Evolucion embarazo ( altura uterina)
Ecografía prenatal.
7.- DIAGNOSTICO EN EL RECIEN NACIDO:
A)
Exámen físico completo
B) Exámen complementarios
- Test sanguíneos.
- Imagenología ( radiografías, ultrasonografía).
8.- TERMINOLOGÍA
-
ATRESIA : falta de desarrollo
-
ESTENOSIS: estrechez parcial de un lumen.
-
AGENESIA: ausencia de desarrollo.
-
HERNIA: sumatoria de un defecto anular ( anillo) más una víscera introducida en
él.
-
VÓLVULO: Giro en torno a un eje.
-
MAL ROTACION : rotación anormal del intestino.
-
DIAFRAGMA: detecto intraluminal ( tabique) que puede estar perforado o no.
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
Dra.Galicia Montecinos Latorre
OBJETIVO :
1) Conocer una patología de, lamentablemente, alta mortalidad aun.
2) Destacar su presentación clínica más frecuente
3) Aprender el manejo de urgencia en la sala de atención al RN . Aprender conducta de
derivación
INTRODUCCION
Hernia diafragmática congénita ( HDC) es una alteración que ocurre por un cierre
incompleto de la membrana pleura peritoneal o por un retorno prematuro del intestino a la
cavidad abdominal con herniación de las vísceras instestinales a la cavidad torácica. Su
frecuencia es de 1:2000 a 1: 5000 recién nacidos, y su ubicación es habitualmente a
izquierda con un defecto en la porción póstero lateral del diafragma ( hernia Bochdalek)
correspondiendo al 80 a 90% de los casos. En raras ocasiones es derecha, ( 15%) o incluso
bilateral, ( 5 %). La mortalidad varía entre un 0% a 80% - 90% dependiendo del grado de
hipoplasia pulmonar y del desarrollo de hipertensión pulmonar persistente.
Se describe
también un defecto retroesternal: Hernia de Morgagni, que
habitualmente no produce mayores problemas en el neonato.
La comprensión pulmonar produce una alteración del desarrollo del árbol bronquial
intrasegmentario. La severidad de la alteración del desarrollo dependerá del momento en la
gestación que ocurrió la herniación y la cantidad de contenido intestinal herniado, siendo
mayor el grado de hipoplasia y peor el pronóstico cuando ascienden a tórax, estómago e
hígado.
El contenido intestinal que habitualmente se encuentra en el tórax corresponde en
orden descendente a : intestino delgado, estómago, bazo, colon páncreas e hígado. En la
mayoría de los casos existe una rotación incompleta del intestino y adherencias
mesentéricas anormales ( suboclusión intestinal).
La HDC puede corresponder a una alteración esporádica o familiar. En estos
últimos, se ha sugerido un tipo de herencia multifactorial con un riesgo de recurrencia en
hermanos de un 2%. En los casos esporádicos la etiología es desconocida.
La HDC se puede asociar con otras anomalías ( 40-57%). Destacan alteraciones del
sistema nerviosos central ( especialmente defectos de tubo neural), alteraciones
cardiovasculares y anomalías cromosómicas ( trisomías 18 y 21). La presencia de
anomalías mayores se asocia a un peor pronóstico y mayor riesgo de muerte antenatal.
FISIOPATOLOGIA
A) Visceras Herniadas al Hemitorax ( Perdida de Espacio en abdomen)= Cirugía y
Relajantes musculares
Compresión pulmón
ipsilateral
Desplazamiento mediastino
Compresión pulmón controlat.
Superficie ventilatoria cirulatoria
Intercambio gaseoso
I.V.D.
cirugía
HIPOXIA
HIPERCAPNIA
ACIDOSIS RESP.
Alcalinos
Oferta sangre al territorio pulmonar
Sobre carga V.D.
Drogas vasoactivas
Hipertensión pulmonar
b) PULMON HIPOPLASICO IPSILATERAL
sanguíneo bronquiolar.
analgésicos sedantes
ofrece resistencia en territorio
CUADRO CLINICO
Es muy variable, dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar. Puede presentarse en
forma asintomática con diagnóstico a edades mayores al solicitar una radiografía de
tórax, o con signos de insuficiencia respiratoria severa desde el nacimiento
La sintomatología clínica es:





Grado variable de insuficiencia respiratoria desde el nacimiento
Dificultad respiratoria con polipnea, quejido y retracción torácica ( distress)
Disminución o ausencia del murmullo vesicular a izquierda, generalmente (
defecto izquierdo es más común).
Desplazamiento de los ruidos cardíacos al lado contra lateral ( más común a
derecha).
Auscultación de ruidos hidroaéros en tórax ( generalmente a izquierda).
DIAGNOSTICO
1.- Prenatal : Depende de la confirmación de vísceras abdominales en la cavidad
torácica por medio de la ecografía fetal. Precozmente, ello es difícil, pero más tardíamente
se puede apreciar en el tórax el estómago e intestino como estructuras quísticas llenas de
líquido. Además se aprecia una desviación del mediastino y corazón hacia el lado contra
lateral de la hernia e hidroamnios, el cual, puede, a veces observarse en esta patología,
aunque su etiología no es clara. Además puede exisitir crecimiento anormal de la altura
uterina.
2.- Neonatal : Mediante readiografía de tórax AP y lateral con sonda nasogástrica
radiopaca. Estudios con medios de contraste intestinal están indicados si existe una duda
razonable ( por excepción). La radiografía muestra asas intestinales en el campo izquierdo,
sin trama pulmonar normal. El mediastino está desviado a la derecha , El campo pulmonar
derecho se ve ocupado. Hay poco o nada de aire en Abdomen.
El diagnostico prenatal de hernia diafragmática hizo plantear la posibilidad
de una intervención prenatal para corregir el defecto en útero y permitir un nacimiento
normal. Aunque ésta se ha efectuado, es un tema muy controversial y los resultados
discutibles.
La principal ventaja del diagnóstico prenatal de HDC es que permite que la
atención del parto ocurra en un centro terciario con resucitación neonatal inmediata. No
hay elementos que indiquen que el parto deba ser prematuro por lo que es conveniente
esperar las 38 semanas de gestación. La relación licitina-esfingomielina no es confiable en
estos fetos por la pobre producción de surfactante por el pulmón hiplásico. Se permite un
parto vaginal en estos casos, con un monitoreo riguroso de la frecuencia cardíaca fetal y
efectuándose cesárea si se presente sufrimiento fetal agudo.
TRATAMIENTO
a) Manejo neonatal inmediato
: El recién nacido sintomático debe ser intubado y
ventilado precozmente evitando de esta forma la entrada de aire a vísceras torácicas.
Inmediatamente después se debe instalar una sonda nasogástrica con aspiración continua
suave para disminuir la distensión abdominal en cavidad torácica. Es útil emplear un
monitor trasncutáneo de O 2 o un monitor de saturación para evaluar oxigenación en forma
permanente. También se debe colocar precozmente una línea arterial para determinar gases
en sangre y controlar presión arterial ( aunque ésta también puede medirse en forma
continua por método no invasivo). No alimentar. Colocar flebo de glucosa al 10%. Derivar
al centro de alta complejidad que pueda atenderles a este neonato. La derivación es
URGENTE, avisando al centro derivación para que éste prepare debidamente la recepción
del niño. El medio de transporte debe contar con ambiente térmico adecuado y una persona
( Enfermera, idealmente) que responda de la vigilancia del RN:
b) Manejo neonatal en sala de cuidado intensivo : En el pasado, todos los pacientes con
hernia diafragmática eran operados de urgencia. Sin embargo, en la actualidad la
estabilización preoperatoria es fundamental ya que con esto se reduce la resistencia
vascular pulmonar y disminuye la mortalidad pre y post-operatoria. De hecho el postergar
la cirugía hasta lograr estabilizar al paciente no va a incidir en el grado de hipoplasia
pulmonar, pero va a mejorar las condiciones generales y disminuir la reactividad vascular
pulmonar que sería el determinante en la sobrevida. Para esta estabilización existen pautas
claramente definidas que persiguen el objetivo señalado mediante sedación, relajación,
drogas vasoactivas, alcalizantes todas manejadas en salas UCI neonatal con adecuada
ventilación mecánica.
c) Lograda la estabilización preoperatoria, viene la fase quirúrgica, planificada de
común acuerdo con el Neonatólogo para actuar en el mejor momento. El objetivo de la
cirugía es reparar ( cerrar) el defecto diafragmático, devolviendo las vísceras abdominales a
su lugar. Pueden surgir, a veces, 2 problemas difíciles de vencer:
1) Gran defecto diafragmático
: obliga a usar materiales protésicos, o colgajos
musculares, los cuales no dejan un adecuado diafragma
2) Poca capacidad de la cavidad abdominal : además de diversas maniobras de técnicas
quirúrgica, para aumentar la capacidad intraperitoneal, obliga el uso prolongado de
ventilador mecánico
PRONOSTICO
Dependerá del grado de hipoplasia ( severidad del distress), el cual a su vez, estará
determinado en gran parte por el tiempo en que el contenido intestinal permaneció en el
tórax, impidiendo la adecuada expansión del pulmón en formación.
Han sido descritas alteraciones pulmonares asociadas con disminución en la
destensibilidad, reducción en el número de ramas bronquiales, reducción en el tamaño y
número de alvéolos y engrosamiento de la pared muscular arteriolar con una disminución
en el número de generaciones de vasos pulmonares. Todas estas alteraciones condicionan
el aumento de la resistencia vascular pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda con
hipoplasia pulmonar uni o bilateral.
En definitiva, el pronóstico dependerá de la precocidad en la aparición de
sintomatología, de los valores de pH, Pa CO2 y PaO2, los cuales serán un fiel reflejo del
grado de hipoplasia pulmonar. Se han estado desarrollando múltiples índices para poder
determinar qué pacientes tienen una hipoplasia pulmonar incompatible con la vida y
aquellos cuya hipoplasia les permitirá sobrevivir, pero en la actualidad no existe ningún
índice de certeza; en publicaciones recientes, el gráfico que correlaciona PaCO2 en el eje X
con el producto de la presión media aérea por frecuencia del respirador en el eje Y podría
ser un índice más confiable para determinar la sobreviva.
La sobreviva en estos pacientes con HDC es muy variable, paro las cifras en la
literatura fluctúan entre 20-100%. Algunas publican sobrevivas de hasta 86% en aquellos
que son sometidos a circulación extracorpórea y oxigeneación de membrana ( ECMO),
cuando todas las armas terapéuticas convencionales no han dado los resultados esperados.
Como aún las complicaciones con ECMO con elevadas, necesitaremos mayor información
en el futuro sobre qué pacientes se podrían beneficiar con esta modalidad terapéuticas, de
alto costo por su complejidad.
En general, tienen mejor pronóstico aquellos RN que presentan distress después de
las primeras 8 horas de vida. Por ende, la mortalidad es mayor en aquellos RN que
presentan severo distress en las primeras 8 horas de vida.
Criterios para definir pronóstico
-
gravedad del distress ( menos de 8 hrs. vida, o después).
Anomalías agregadas
Peso/ edad gestacional
Sexo ( sobreviven más mujeres que hombres )
7.- CONDUCTA PARA MEDICO GENERAL
a) EXAMEN FISICO
-
:
DISTRESS
LATIDO CARDIACO
ABDOMEN EXCAVADO
RUIDOS TORACICOS
b) CONDUTA
-
:
: DERIVACIÓN
¡ urgente!
régimen cero ¡ SNG abierta!
T.E.T. y ventilación c/ ambú!
Fleboclisis : glucosa 10%
Calentamiento
-
Rx toraco abdominal, si se puede, de pie PA y lateral
Avisar a Hospital Base ( UCI neonatal )
8.- ATENCION EN CENTRO ESPECIALIZADO:
UCI NEONATAL
( EQUIPO MÉDICO QUIRÚRGICO)
ESTABILIZACION PREOPERATORIA: PERENTORIO
CIRUGIA: ELECTIVA ( “ EN EL MEJOR MOMENTO”..)
ESTABILIZACION
= REG- CERO ; sng ABIERTA; INCUBADORA;
TET – VM DE ALTA FRECUENCIA; HIDRATACIÓN PARENTERAL;
EXAMEN FÍSCIO COMPLETO; Anomalías asociadas; Consentimiento
ALCALINIZACIÓN;
SEDACCIÓN
RELAJANTES MUSCULARES;
DROGAS VASOACTIVAS; ECMO Ecocardiografía.
BIBLIOGRAFIA :
informado
vàlida para todos los temas insertos :
"Cirugía Pediátrica " 2001. Publicaciones Técnicas Mediterráneo Ltda 1° edic.
" Cirugía Pediátrica " Ashcraft-Holder. 2° edic. Editorial Interamericana,1993.
“ Manual de apuntes de Pediatrìa y Cirugía Infantil “ , Edic.UFRO , 2000
pronóstico;
CASO CLINICO HERNIA DIAFRAGMATICA
Rnt ( aeg) 38 SEM. Varón , 1ER. HIJO
Sin control embarazo
P:T.N. 3.800 grs.
APGAR 9 – 7 – 5
Se aspiran secreciones, se entrega oxígeno por mascarilla no mejora ( Apgar 7) ( Apgar 5)
Neonato grave, con gran distress que aumenta por minutos.
Médico de turno coloca cánula Mayo y pide elementos para intubar vía aérea ( todo esta
dispuesto, y a mano) Colocar T.E.T. y lo conecta a ambú aportando O2 con lo cual el RN
comienza a verse algo mejor.
Enfermera ( o matrona) busca vía venosa e instala glucosa 10%. Instala también S.N.G.
Ex. Físico: destaca latido cardíaco a derecha, MV audible a der, MV a izq no existe ( hay
ruidos “ raros”), abdomen exacavado.
Y ahora ¿ quién podrá ayudarme?
( Dice el RN)
ATRESIAESOFAGICA
Dra. Galicia Montecinos L.
Cirujano Infantil.
TERMINOLOGIA:
Atresia
: Ausencia de desarrollo.
Fístula : Comunicación anormal entre segmentos viscerales entre sí, o con el exterior del
organismo, Ej.
Fístula colecisto-duodenal, Fístula pitonidad , etc.
Estenosis : Estrechamiento parcial de un lumen.
DEFINICION
Atresia esofágica es una entidad clínica caracterizada por la ausencia de un segmento de
esófago, generalmente en su porción torácica.
ETIOLOGIA
Desde el punto de vista embriológico se postula que la anomalía se origina entre la 3ª y 6ª
semana de vida fetal. Se postulan anomalías vasculares: vasos anómalos sobre el esófago en
desarrollo causarían compresiones extrínsicas que limitarían el flujo vascular en zona (la
isquemia significaría no desarrollo del lumen). La fístula traqueo-esofágica inferior se
produciría por falta de cierre completo del surco laringotraqueal.
CLASIFICACIÓN
Vogt señala 4 tipos de atresia:
I 1% Atresia Esofágica con Fístula Superior
II 3% Atresia Esofágica sin Fístula Distal
III 90% Atresia Esofágica con Fístula Distal ( inferior )
IV 1% Atresia Esofágica con doble Fístula
Con baja frecuencia, existe también la anomalía de FISTULA TRAQUEO
ESOFAGICA en H, caracterizada por un comunicación anormal a nivel cervical o a la
entrada del tórax, entre la traquea y el esófago con un trayecto oblicuo posterior. El
lumen del esófago está absolutamente permeable en su totalidad (no hay atresia en él).
INCIDENCIA
 Mundial
: 1x1.300 a 1x4.500 recién nacidos vivos RNV
 Nacional : 1x5.000 recién nacidos vivos
 IX Región : 1x 3.000 a 1x5.000 recién nacidos vivos.
CUADRO CLINICO
a) Antecedentes prenatales:
 Polihidroamnios.
 Aborto y/o partos prematuros
 Detección en Ecografía prenatal (sospecha de que puede haber problema: posible solo en
algunos tipos de defectos).
b) Al nacer:

Acumulación anormal de secreciones bucofaríngeas espesas detectadas al aspirar boca
en la atención inmediata del recién nacido en sala de partos.
 No paso de sonda de aspiración Nº 10 ó Nº 12 , desde la boca al estómago: stop ( se
detiene) a 10 cms de la arcada.
 Con a) y con b) debemos plantear sospecha de anomalías esofágica.
No hay signos de distress respiratorio
Frente a lo anterior, o con este diagnóstico de sospecha nuestra conducta debe ser:
1. No alimentar al recién nacido.
2. Mantenerlo semisentado (silla nido) o en decúbito en prono-Fowler (cabeza elevada en
30º con respecto a la horizontal).
3. Toma RX toraco abdominal de pie en posterior anterior y en lateral con sonda radio
opaca fijada sobre los labios a nivel del stop. La placa nos mostrará la ubicación de la
punta de esta sonda, con la cual comprobaremos el diagnóstico de sospecha. Además,
evaluamos mediastino y campos pulmonares junto con ver la burbuja gástrica y las
características del aire abdominal, para observar complicaciones pulmonares (
condensación por aspiración de saliva y / o jugo gástrico), fístula inferior, obstrucción
de intestino delgado, etc.
 Si existe burbuja gástrica con stop de la sonda, estaremos ante una atresia esofágica
con fístula traqueo esofágica inferior (anomalías más frecuente).
 Si no existe burbuja gástrica y hay stop de la sonda, estaremos ante un cuadro de
atresia esofágica sin fístula. También evaluaremos columna por probable anomalía
vertebral (hermivértebra, por ej.)
Si la realidad del lugar de nacimiento del recién nacido no permite estudio
radiológico, deberemos derivar al niño al respectivo hospital Base para manejo por
especialista, manteniendo lo señalado en a) y en b), agregando un flebo de glucosa al 10 %
por vena periférica y alguna forma de calentamiento (incubadora de transporte, Unidad de
Rescate, cuna simple con guateros tibios y con termos de agua caliente para recambio, etc).
No se debe colocar al niño en posición horizontal, ya que ello favorece el reflujo
gastroesofágico (habitual en estos niños) con paso de jugo gástrico por la fístula TE al árbol
respiratorio (neumonía química por aspirción: mal pronóstico). Otro mecanismo de
neumonía aspirativa es el paso de secreciones bucofaríngeas al árbol respiratorio por
aspiración laringotraqueal. Ello ocurre cuando no aspiramos el cabo esofágico superior. De
modo que, al derivar al recién nacido debemos también aspirar frecuentemente este
segmento esofágico, con sonda y jeringa o con sonda de doble lumen (idealmente).
La instalación de una neumonía aspirativa en este pequeño paciente significará
distress respiratorio y ensombrecerá el pronóstico, retardando el tratamiento.
DIAGNOSTICO
 Por clínica ( lo señalado anteriormente)
 Por estudio de imágenes: radiología simple (convencional), frontal y lateral de pie,
cuerpo entero, con sonda radio – opaca bucofaríngea.
 Ecografía, sólo si se sospecha anomalía visceral agregada (raro).
ANOMALÍAS AGREGADAS




Cardiovasculares (CIA, CIV, ductus, valvulopatías, etc)
Esqueléticas: agenesia de radio, anomalías en vértebras.
Malformaciones digestivas ( obstrucción de otro segmento digestivo)
Respiratorias: traqueomalacia, laringomalacia (frecuentes; causan estridor laríngeo y
secuelas pulmonares bajas a largo plazo).
Si existen o no estas anomalías, estaremos ante:
 Atresia esofágica pura (no hay otras anomalías);
 Anomalías tipo VATER: atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica más anomalía
vertebral, más agenesia radial.
 Anomalía tipo VACTER: lo anterior, más cardiopatía congénita .
PRONOSTICO
Waterstone señala 3 grupos de pacientes, según peso al nacer, anomalías agregadas y
existencia de Bronconeumonía:
GUPO
PESO
A
B
C
+2.500 grs
2.000 – 2.500 grs.
-2.000grs.
ANOMALIA
AGREGADA
NO
SI O NO
SI
BRONCONEUMONIA
NO
SI O NO
SI
A la luz de los avances actuales en el manejo de neonatos severamente enfermos en
modernas Unidades de UCI neonatal , este criterio de Waterstone ha perdido relevancia.
Asì sòlo se consideran para el pronòstico : anomalías agregadas ,muy bajo peso al nacer
(menos de 1000 grs.),cardiopatías congènitas severas ,cuando el neonato se maneja en
centros acreditados debidamente.
En lìneas generales,indudablemente, en el pronóstico influirán:






Peso al nacer
Buen manejo inicial
Anomalías agregadas
Tipo de defecto esofágico
Calidad de cirugía efectuada
Cuidado médico adecuado
Atresia esofágica corregible en período neonatal tiene mejor pronóstico que aquella
que no se logra corregir de inmediato: significa que no siempre es posible efectuar la
anastomosis entre esófago superior (ancho) y esófago inferior (fino, porque es la fístula
inferior). Cuando ello no es posible, se debe efectuar algún tipo de cirugía secundaria,
diferida, sin que el recién nacido pueda alimentarse por boca (queda con gastrostomía).
MORTALIDAD:
Global ( para cualquier grupo): 60 – 80 %
Por grupo: A – 100 % sobrevida
B - 80 % sobrevida
C - 60 % sobrevida
MANEJO EN CENTRO ESPECIALIZADO
Debe cumplirse en una Unidad de Recién Nacido con un equipo médico quirúrgico
entrenado, que incluye desde el médico hasta el auxiliar de servicio, cada uno con un rol
distinto, cada uno con su importancia.
El recién nacido con sospecha de Atresia esofágica ingresa a la Unidad y es evaluado
por neonatólogo de turno. Este pide el concurso de Cirujano Pediatra, y ambos evalúan al
recién nacido con su estudio radiológico:
a) Si las condiciones de parte del recién nacido son favorables, se planifica la operación
mientras se toman exámenes sanguíneos. La operación tiene como objetivo reparar el
esófago(“es mejor reparar y conservar un esófago que sustituirlo”) Requiere equipo
quirúrgico completo y con experiencia en un pabellón adecuado.
b) Si las condiciones del recién nacido son desfavorables para enfrentar el stress
quirúrgico, el neonatólogo toma las medidas pertinentes ( tratamiento médico intensivo
en UCI RN), y la cirugía se posterga todo lo necesario.
POSIBILIDADES QUIRURGICAS
1. El cabo esofágico superior es de longitud y calibre adecuados para unirlo a la
fístula TE que se ha separado totalmente de la tráquea: en este caso se efectúa
anastomosis esofágica termino terminal con puntos separados de Vicril 5/0 de
espesor total.
2. El cabo esofágico superior es alto, corto con calibre adecuado: la anastomosis es
posible de lograr con algunas maniobras especiales de la técnica quirúrgica.
3. El cabo esofágico superior es absolutamente corto : la anastomosis no es posible,
lamentablemente
El recién nacido queda con gastrostomía para alimentarse y la reparación esofágica
no se logrará. A futuro (8kg de peso) debemos reemplazar el esófago. En esta caso
las alteraciones son:
 Ascenso gástrico



Tubo gástrico
Asa aislada de intestino delgado
Asa aislada de colon.
Actualmente se opta por las 2 primeras alternativas. El segmento esofágico superior,
en la espera, se deriva como esofagostomía cervical (en algunos lugares optan por dejarlo
“insitu” y mantienen aseo estricto bucofaríngeo con aspiraciones frecuentes. Riesgo:
neumonía por aspiración).
Cuando se logra reparación primaria, en el postoperatorio el esófago reparado queda
enhebrado con sonda nasogástrica de alimentación (idealmente 8 french, silastic). Más o
menos al 8ª día se retira esta sonda y el recién nacido comienza a succionar. Un
esofagograma de control mostrará la situación anatómica esofágica. Alternativas:





Esófago de buen lumen
Esófago con estenosis. Se deberá dilatar (es lo más frecuente) en forma anterógrado, o
retrógrado.
Esófago con fístula. Generalmente cierra con reposo digestivo y alimentación parenteral
total. También requerirá dilatación por esterosis..
Dehiscencia absoluta de la anastomosis: significa reoperación.
Incoordinación motora: se produce nivel de la anastomosis; la onda peristáltica se
detiene a nivel de la cicatriz. El niño no deglute y se atora. Difícil problema.
Criterios de derivación de un recién nacido con sospecha (o certeza) de atresia
esofágica
(conducta del profesional no especialista)
¿ Cúando derivarlo?. En cuanto se sospeche el problema; la derivación es urgente.
Recordar aquí el envío de antecedentes prenatales y examen físico inmediato del RN
¿Cómo derivarlo?
a . Avisar del traslado de este niño al centro de referencia
b .En ambiente térmico adecuado (ya señalado) evitar hipotermia.
c .Con el fleboclisis de glucosa al 10% por vena accesible (evitar hipoglicemia).
d .Con aspiración frecuente de secreciones bucofaríngeas (requiere la presencia permanente
de matrona, Enfermera o Auxiliar Paramédico entrenado) evitar aspiración a vías
respiratorias.
e .Semi-sentado o en prono-Fowler: evitar aspiración de jugo gástrico por fístula TE al
árbol respiratorio.
f .Por supuesto, no alimentarlo.
Con radiografía tóraco-abdominal de pie póstero-anterior y lateral, si se puede.
g .En lo posible, mantener contacto con los especialistas para conocer evolución post
derivación.
7.- CONDUCTA MEDICO GENERAL
a) Explorar Esófago ( su permeabiliodad) :
-
Introducir S.N.G. “ NELATON” 10 a 12 desde boca por dorso lengua hasta sentir
Stop ( o no) :
STOP a 10 – 12 cms. desde la arcada oral;
b) No hay STOP: Aspiración de contenido Gastrico Normal ( Claro)
c) Ante Stop Existe atresia esofagica
Derivación
Cirugía
: Urgente
: Electiva
8.- MANEJO EN CENTRO ESPECIALIZADO
a) UNIDAD NEOANTAL
b) ESTABILIZACION PREOP. MEDIC O QUIRUGICA.
Incubadora – Posición – Régimen – Hidratación, Parenteral – Sonda doble Lumen –
examen físico completo- exámenes de laboratorio- evaluación Medicoquirúrgico
para acceso a cirugía - antibióticos preop. – cirugía- postop UCI neonatal – alta –
seguimiento
* ANOM. AGREGADAS
: VACTER – VACTER - VACTERL
* CONSENTIMIENTO INFORMADO
CASO CLINICO ATRESIA ESOFAGICA
-
-
RNPrT AEG, 37 SEM. MUJER, 2800 GRS.
POLIHIDROAMNIOS EN CONTROLES PRENATALES
ECOPRENATALES : 14 SEM. ( BIPARIETAL)
PARTO POR CESAREA POR S; F: Apgar 6 – 8 – 10
Rn CON ABUNDANTES SECRECIONES Bucofaringeas espesas: se aspiran . Se
Introduce sonda por boca, sonda fina y blanda ( “ No hay Otra”): llega a estomago
porque “ entró toda”
RN va con su madre y se alimenta: presenta cianosis – ahogo
Se Llama al Pediatra de turno: niño con dificultad respiratoria porque esta lleno de
secreciones, lo aspira y explora esófago con sonda recta nueva, Nº 10 Stop a 10
cm. escala arcada bucal.
Sospecha de atresia de Esófago Suspende alimentación de inmediato y toma Rx
toraco abdominal de frente y de lado con sonda por boca al stop: sonda no pasa a
estomago: Atresia.
¿ Qué sigue ahora?