TUMORES DE OVARIO Dra. S. Santisteban I ) INTRODUCCION Para iniciar el estudio de los tumores de ovario debemos recordar la embriología y la fisiología de este órgano complejo y que tiene una alta capacidad de reproducir tumores de ovarios tipos de tejido de acuerdo a su posible origen (según Hertig). 1. En el epitelio germinativo como los cistoadenomas serosos, mucinosos y endometroides así como a los cistoadenocarcinomas. 2. Del tejido conectivo como fibromas, sarcomas, Brenner, etc. 3. De las células germinales como disgerminoma, teratoma y carcinoma. 4. De los estromas gonadales y las neoplasias de célula de la granulosa – teca 5. Tumores de restos vestigiales como mesonefroma. 6. Tumores metastásicos. Es importante conocer que existen trastornos benignos del ovario y que pueden ser divididos en neoplásicos y no neoplásicos; estos últimos son frecuentemente, una causa de infertilidad y son procesos inflamatorios que son analizados en el capítulo. Muchos de los tumores benignos del ovario son los denominados quistes fisiológicos del ovario: quistes foliculares, quistes luteínicos, quistes teca- luteínicos endometricos u ovarios poliquísticos. Los trastornos benignos de los ovarios casi siempre son exclusivos de la menarquia y la menopausia y pueden producir molestias en bajo vientre, trastornos menstruales y de la fertilidad que las lleva a consultar al facultativo. Una excepción puede ser cuando existe una pubertad precoz. La seudoprecocidad ocurre cuando un tumor ovárico funcionante (tecoma o tumor de la célula de la granulosa) produce estrógenos suficientes que desarrolla las mamas, el vello pubiano y axilar y el crecimiento de los órganos genitales en ausencia de ovulación. Las lesiones del estroma gonadal en las niñas premenárquicas son, generalmente benignas. Sin embargo ante una pubertad precoz sin aumento de tamaño de los ovarios en niñas y adolescentes podrá ser considerada anormal y deben ser investigadas. Los tumores de ovarios no son frecuentes y se plantea entre 1,4 a un 9.9 y se sugiere que la diferencia entre los datos estadísticos es por la exageración del diagnóstico clínico y/o ultrasonográfico por la presencia o no de quistes ováricos fisiológicos o algunos que no se diagnostican. Son las neoplasias genitales mas frecuentes en la infancia y la adolescencia. II ) CLASIFICACION En este texto consideramos que se deben dar a conocer las dos clasificaciones mas utilizadas en nuestro sistema de salud, y que sería una clasificación práctica (Novak) y la planteada por la OMS CLASIFICACION CLINICA (NOVAK) I ) TUMORES BENIGNOS DEL OVARIO A ) QUISTICOS 1) No neoplásicos Foliculares Luteinicos S.Leventhal Endometriales Infllamaciones tubo- ováricos Inclusiones germinativas 2) Neopláisocs Cistoadenoma seroso Cistoadenoma mucinosos Dermoide (teratoma quístico benigno) B ) SOLIDOS Fibroma Brenner Lesiones raras II ) TUMORES MALIGNOS DEL OVARIO A ) QUISTICOS Cistoadenocarcinoma seroso Cistoadenocarcinoma mucinoso Carcinoma epidermoide (dermoide su origen) B ) SOLIDOS Adenocarcinoma Carcinoma endometroide Mesonefroma III OTRAS LESIONES MALIGANAS (RARAS) Teratoma Corioepitelioma Sarcoma Linfoma Melanoma IV TUMORES CON POTENCIAL ENDOCRINO ( POCO MALIGNO) 1) FUNCIONALES Disgerminoma Granulosa de la teca Amenoblastoma 2) TUMORES DE RESTOS SUPRARRENALES ( generalmente virilizante) 3) ADENOMA CELULAS DEL HILIU (virilizante) 4) TUMORES CON MATRIZ FUNCIONAL V METASTASICOS O POR EXTENSION II- B) I) Tumor de Krukenber Imagen similar al de la lesión primaria CLASIFICACION DE LA O.M.S. TUMORES EPITELIALES COMUNES A) Serosos (papilar y superficial) B) Mucinosos C) Endometroide D) De células claras ( mesonefroide) E) T. De Brenner F) T. Epiteliales mixtos G) Carcinoma indiferenciado H) T. Epiteliales inclasificados II ) TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES TUMORES DEL ESTROMA A ) TUMOR DE CELULAS GRANULOMAS Y ESTROMALES 1 ) Tumor de células granulosas 2 ) T. Del grupo tecomas. Fibromas 3 ) Inclasificados. T.escleroosante estromal B ) TUMOR DE CELULAS DE SERTOLI – LEYDIG 1 ) Bien diferenciado (Adenoma tubular de Pick, androblastoma tubular, T.de C. De Sertoli), T. De Leydig, T.de C. Leydig estromal) 2) Mooderadamente diferenciado 3) Pobremente diferenciado 4) Con elementos heterólogos C) GINADROBLASTOMA D) INCLASIFICADOS. TUMOR DEL CORDON SEXUAL III ) TUMORES DE CELULAS LIPIDICAS (LIPOIDES) IV ) TUMORES DE CELULAS GERMINALES A) Disgerminoma B) T. Del seno endodermicos C) Carcinoma embrionario D) Poliembrioma E) Corioncarcinoma F) Teratomas inmaduros y maduros (sólidos y quistes) Teratomas modérmicos, estruma ovárico, carcinoide y otros G) Formas mixtas. V ) TUMORES MIXTOS DE CELULAS GERMINALES Y DEL CORDON SEXUAL-ESTROMA A ) Gonadoblstoma 1 ) Puro 2 ) Mixto B ) Otros VI ) TUMORES DE TEJIDOS BLANCOS NO ESPECÍFICOS DEL OVARIO VII ) TUMORES INCLASIFICADOS VIII ) TUMORES SECUNDARIOS METASTÁSICOS III QUISTES NO NEOPLASICOS DEL OVARIO En mujeres en edad menstrual el ovario presenta crecimiento fisiológico como respuesta al estímulo de gonadotropinas. 1) Quistes foliculares: todos lo meses ocurre que un grupo de folículos se madura y en uno ocurre la ovulación y, posteriormente, ocurre la degeneración del epitelio folicular pero cuando existe distensión por líquido y sobrepasa los 2,5 cms con granulosa intacta. Puede ser unilaterales o bilaterales y algunos pueden tener un tamaño mayor a los 7 cms, y decidir una operación no necesaria. Durante la operación se observará un quiste homogéneo de pared delgado, traslúcido, superficie lisa y membrana que se desprende fácilmente del tejido ovárico, maniobra que contribuye al diagnóstico. Si se encuentra luteinizado se observará un reborde amarillo; puede a veces observarse un líquido sanguinolento que puede hacer sospechar de un quiste endometriósico. Casi siempre son asintomáticos, lisos, y en ocasiones, produce un dolor sordo, unilateral. Al tacterse un quiste en el ovario siempre se debe correlacionar con la etapa del ciclo menstrual; se repetirá tacto bimanual pos menstrual y se realizará U.S. con esta se corroborará el diagnóstico. Es frecuente que la adolescente haya concurrido al ginecólogo por metrorragias después de ciclos menstruales con discretos atrasos. Si ocurre rotura ovárica con aparición de masa pélvica y hemoperitoneo, debe descartarse la gestación hectópica. Se controlará la evolución de estos quistes, con la ecografía postmenstrual y si estos persisten de igual tamaño o aumentan se puede sospechar en un cistoadeno serosos Y, entonces, puede plantearse una laparoscopía diagnóstica y/o terapéutica. Actualmente de forma investigativa para decidir conducta se puede realizar el Ultrasonido con Doppler para valorar irrigación y campo ovárico. 2. CUERPO AMARILLO QUÍSTICO: casi siempre la adolescente concurre a su médico Por un dolor a mitad del ciclo, es unilateral y si su médico es sagaz la observará durante 8 – 12 horas comprobando que ese dolor cede espontáneamente y que se trata de la puesta ovular. Si se realiza la ecografía se observa pequeña metrorragia: si el hemoperitoneo es intenso puede producir un cuadro agudo que lleve a una laparoscopía con coagulación en la zona de ruptura en manos expertas. Muchas veces se opera con el diganóstico de embarazo ectópico y se encuentra el hemoperitoneo agudo, a veces, dificil de determinar el diagnóstico entre cuerpo amarillo quístico o quiste endometriósico. 3. QUISTES ENDOMETRIOSICOS : casi siempre su sintomatología se manifiesta mas allá de los 20 años; pueden ser unilaterales y de tamaños variables. Durante su crecimiento menstrual puede presentar pequeñas rupturas de la cápsula con derrame de su contenido y ocasionar dolores en bajo vientre, intermitente, de dificil explicación sino se piensa en estos. El diagnóstico casi siempre se realizará por laparoscopía premenstrual, si se realizara ecografía es mejor realizarla transvaginal. 4. OVARIOS POLIQUISTICOS: en 1928, el Dr. Irving Stein caracterizó a un grupo de pacientes que padecían infertilidad, oligoamenorreas, menorragias intercaladas, hirsutismo y menos frecuentes clítoris aumentado y obesidad asociada con el aumento bilateral de los ovarios aunque puede predominar un lado. Se comprueba que la superficie del ovario es lisa, engrosada y de color azul perlino o blanco de ostra; los ovarios son poliquísticos pero no hay señal ninguna de cuerpo amarillo. Microscópicamente hay una imagen característica con albugínea cortical engrosada y fibrótica a veces hialinizada y debajo hay folículos en varias fases de maduración y atresia, hay anobulación recurrente. El síndrome de Stein – Leventhal afecta a las mujeres entre las edades de 15 a 30 años. El desorden e infertibilidad es debido a una disfunción hipotálamo- hipófisis; sin embargo la contribución ovárica primaria no ha sido bien clasificada. El diagnóstico es presumible para el interrogatorio, la pubertad normal y la adolescencia con menstruaciones seguidas de episodios de amenorrea progresiva y cada vez mas alargada. El o los ovarios aumentados son identificables por el examen bimanual en el 50 % de las pacientes. Los 17 citoesteroides urinarios están elevados pero los estrógenos y la F.S.H. son normales . La hormona luteinizante (LH) estan elevadas. Algunas pacientes tienen un incremento de la A4- androstendiona y otras presentan una cifra de excreción considerable de la dihidro- epiandrosterona. La biopsia de endometrio, el ciclograma y la curva de temperatura basal confirman la anobulación. La biopsia puede dar hiperplasia endometrial típica o atípica. Los títulos de hormonas adrenocorticosterioides son normales. El diagnóstico clínico se corrobora por ecografía y laparoscopía. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con la hiperplasia adrenocortical o tumores defeminizante; los tumores ováricos virilizantes se descartarán porque no están los ovarios aumentados bilateralmente y en el S – Leventhal no existen cambios en la vagina ni hipertrofia del clítoris. El tratamiento de este síndrome ha variado con los avances médicos y actualmente, su tratamiento es con citrato de clomifeno 50 – 100 mg / dia durante 5 a 7 días. Desde el quinto día del ciclo menstrual y la inducción de la ovulación ocurre en la mayoría de las pacientes. En los casos recalcitrantes la experiencia clínica puede agregar la gonadotropina humana post menopáusica para producir la deseada ovulación. Raramente es necesaria la resección en cuña de los ovarios, sin embargo los resultados de ovulación y fertilidad son buenos, adherencias periováricas pueden resultar de este proceder. Cuando existe una anobulación de largo tiempo se ha reportado cáncer endometrial bien diferenciado y asociado al estímulo estrogénico y persistente. Muchos de los endometrios marcadamente atípicos regresan con dosis prolongadas de agentes progestacionales como Acetato de Megestrol (Megoce) 40 – 60 mg por dia por 3 – 4 meses y despues se repetirá el legrado endometrial diagnóstico. IV DIAGNOSTICO DE LAS NEOPLASIAS OVARICAS Los tumores de ovarios representan un gran reto actual para el diagnóstico ginecológico, del terapeuta e investigador. En los estudios de pacientes con masas anexiales pueden incluirse las siguientes pautas de exámenes: A ) Evaluar a la paciente de forma integral y logra que la paciente tenga confianza y Seguridad en su médico. B ) Identificar la existencia o no de patologías urinarias o intestinales. C ) Relacionar la lesión captable con los cambios fisiológicos y/o anormalidades Endocrinas ( amenorreas, proliferación endometyrial etc.) D ) Dterminar la asociación de anormalidades del cariotipo en mujeres con o sin otras Evidencias clínicas de sexo ambiguo. E ) Buscar la presencia o no de otras neoplasias pélvicas o extrapélvicas ( por ejemplo Metástasis) Se recurrirá a la ecografía y si esta no es concluyente o la paciente es obesa se realiza La laparoscopía. No se debe utilizar de rutina ni el TAC ni el somatón. La prontitud del diagnóstico correcto y el tratamiento adecuado puede ser el éxito médico ante un ovario aumentado de tamaño. Los otros factores que deben ser valorado, al diagnosticar un tumor de ovario son : Edad de la paciente y paridad Tamaño mayor de 7 cm o persiste su tamaño entre 5 y 7 cm Unilateralidad o bilateralidad del proceso Adherencias estructurales anexiales Producción hormonal alterada Otras alteraciones pélvicas Derrame pleural Presencia de ascitis El diagnóstico presuntivo se establecerá por medios clínicos. Un ovario tumoral por tacto bimanual debe diferenciarse en principio de un útero tumoral Para esto se recomienda realizar tracción del cuello y desplazar el tumor tactable bimanualmente en sentido inverso ( maniobra de Schultze) y sino sigue la tracción del cuello debe un tumor del ovario. Los diagnósticos diferenciales son múltiples desde el globo vesical, la ascitis, la enfermedad inflamatoria pélvica y todas la tumoraciones urinarias, mesenterio y colon. Para definir la sospecha clínica de malignidad y/o extensión de una neoplasia se deben realizar una serie de pruebas diagnósticas: Citología orgánica ( si no la tuviera) Citología del líquido peritoneal Estudios sanguíneo habituales Laparoscopia y biopsias de la(s) tumor (es) quistico (s) o sólido (s) Urograma descendente y colon por enema Determinación de Alfa Feto Proteína Ultrasonografia transvaginal y en determinados lugares con efecto Doppler Dosificación hormonal en sangre ( gonadotropina coriónica, andrógenos) Marcadores tumorales: detección del anticuerpo monoclonal ( OC-125) (presente en mayor del 80 % de los tumores de ovarios epiteliales) Examen óseo. V CLINICA GENERAL DE LOS TUMORES DE OVARIO A) Los tumores epiteliales son los más frecuentes en la práctica ginecológica; representan el % de todos los tumores ovarios en sus tres variedades serosos, mucinosos y endometrioides. a) Cistoadenoma serosos: es el mas frecuente de todos y su variedad papilar es el más proclive a la malignidad ( 40 % de los tumores malignos) debido a su excrencia en pared externa o interna del quiste Los tumores pequeños se pueden confundir con el quiste folicular por esto en la caracterización de este planteamos que ante la presencia evolutiva post menstruación y por ecografía de estos se debía proceder a la laparoscopía diagnóstica y /o terapéutica. b) Cistoadenoma mucinoso: alcanza un mayor tamaño y generalmente, son multilobulado Su contenido es mucoide y en el transoperatorio se debe evitar la ruptura de su cápsula porque provocaría el pseudo-mixoma-peritoneal de evolución y pronóstico grave, caquexitante por la siembra peritonel y siendo una tumoración benigna se comporta como maligna y hacia la muerte. c) Endometrioide: se plantea su posible origen embrionario o por endometriosis; su Contenido es de color achocolatado, espeso y es capaz de producir múltiples adherencias. Se ha visto asociado al adenocarcinoma de endometrio. B) Los tumores del estroma gonodal son, predominantemente sólidos cuando tiene poco Tamaño y según crecen forman cavidades con contenido líquido de volumen variable. Representan del 5 al 8 % de todos los carcinomas pero su grado de malignidad es bajo. En este grupo existen solo dos variedades benignas: el tecoma y el fibroma ninguno de los dos tienen alteraciones en la producción hormonal; el resto de los tumores de este grupo son productores de estrógenos o andrógenos y son mas comunes en la post menopausia. Se describe el Síndrome de Meigs: tumor sólido benigno, ascitis e hidrotorax el cual aparece sobre todo en el tumor de Brnner y el fibroma. C) El grupo de células germinativas es tambien de predominio sólido y generalmente, Maligno (5% de los carcinomas de ovarios) con un alto grado de malignidad e invasión. Se encuentra casi siempre asociado a alteraciones de los cromosomas sexuales. SOLO LA VARIEDAD TERATOMA QUISTICA ES BENIGNA PERO PUEDE EVOLUCIONAR A LA MALIGNIDAD; en su interior se pueden observar estructuras de orígenes embriológicos como pelos, dientes, huesos, etc., visible por RX simple de abdomen y se conocen con el nombre de quiste dermoide VI EVOLUCION Y PRONOSTICO La pobre expresividad clínica de estos procesos posterga la concurrencia de las mujeres a consulta y el cuadro evoluciona por lo común de forma mas o menos prolongada; a no ser que presente alguna complicación o exista un comprmiso orgánico o funcional de los tejidos vecinos. Los tumores benignos tienen un buen pronóstico. El cáncer de ovario no es de fácil diagnóstico en etapas tempranas, asintomáticos, factores de riesgo de variable definición e inexistencia de un método de detección precoz aplicable masivamente. El pronóstico del cáncer de ovario dependerá del tipó histológico, grado de diferenciación tumoral, etapa clínica y amplitud de la exeresis. VII COMPLICACIONES Las complicaciones mas frecuentes son la torsión y la infección ( 3 cifras de eritrosedimentación) y evoluciona la paciente hacia un cuadro de abdomen aguudo con un tratamiento quirúrgico de urgencia. Otras complicaciones son: la hemorragia intratumoral y peritoneal, la ruptura de la cápsula, la necrosis y las siembras peritoneales. VIII TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DE OVARIO Existe un viejo aforismo de que “ tumor de ovario diagnosticado, tumor de ovario operado” Veamos como es esto.. .. ....... Dolor severo, hemorragia interna en el ovario(s) o sepsis asociada con ovario(s) aumentado de tamaño se requiere una operación inmediata. Actitud conservadora, observación y seguimiento por clínica y ultrasonografía cuando el tumor es quístico, asociado a irregularidades menstruales o cuando hay evidencia de enfermedad inflamatoria pélvica como causa de la tumoración anexial presente. EIP (31).doc