EXTENSIÓN EN VENA FEMORAL DE OSTEOSARCOMA DE FEMUR RESUMEN Se presenta un caso inusual de osteosarcoma de fémur con extensión tumoral a vena femoral común e iliaca externa ipsilateral. Se trata de un varón de 32 años que presenta un osteosarcoma condroblástico de fémur proximal con sospecha de trombosis iliofemoral que en el angio-TC en fase venosa aparece con características atípicas. Se indica resección, prótesis de cadera y trombectomía venosa iliofemoral en el mismo acto quirúgico, extrayendo material tumoral del interior de la vena. Se discute la frecuencia de esta patología, las claves diagnósticas y la indicación quirúrgica. Palabras clave: osteosarcoma, fémur, trombosis venosa, trombo tumoral. INTRODUCCIÓN La trombosis venosa paraneoplásica y las complicaciones tromboembólicas son frecuentes en pacientes con tumores malignos. Además, algunos tumores invaden por contigüidad y por crecimiento tumoral intravascular, que algunos autores denominan “trombo tumoral”(1). El hipernefroma progresa a través de la vena renal y el hepatocarcinoma por venas suprahepáticas. Esta condición, aunque menos frecuente, también se ha descrito en los osteosarcomas o metástasis de osteosarcoma a nivel de la vena cava inferior, vena renal y venas pulmonares(2,3). En tumores músculo-esqueléticos de extremidades inferiores sí se describen embolias pulmonares masivas por material tumoral, sin embargo, no hemos encontrado ningún caso de diagnóstico y tratamiento, previo a la embolia pulmonar, de la progresión por vía intravenosa de tumores de las extremidades (4). Dado que es frecuente la invasión por contigüidad y la trombosis venosa fémoropoplítea o iliofemoral asociada a un osteosarcoma, tendremos un factor de mala interpretación diagnóstica de imagen y puede ser muy difícil distinguir cuando o cuánto es trombosis y cuando o cuánto es tumor. Y este es un dato importante, pues generalmente son casos quirúrgicos, en los que debemos saber la extensión del tumor y las medidas de profilaxis tromboembólica que se van a tomar. A continuación se presenta el caso de un paciente diagnosticado de un osteosarcoma del fémur con trombosis venosa iliofemoral ipsilateral de características atípicas en el que se indica una resección tumoral y sustitución prótesica de cadera. CASO CLÍNICO: Varón de 32 años de edad, remitido a la Unidad de Tumores MúsculoEsqueléticos de nuestro hospital para diagnóstico y tratamiento de una formación tumoral ósea en cadera izquierda. El paciente no presentaba antecedentes médicos o quirúrgicos de interés y refería una historia de dolor de dos meses de evolución en la rodilla izquierda. Presentaba una imagen radiológica patológica de características mixtas, lítica y blástica, en la cadera, sin reacción perióstica o destrucción cortical aparente. El paciente fue sometido a una resonancia magnética, que mostró una imagen patológica 6 cm por debajo del trocánter menor, y a una gammagrafía, que mostró un aumento de la captación a nivel del trocánter menor y del cuello femoral. Se realizó asimismo una biopsia òsea que mostró un tejido osteoide tumoral en su mayor parte cartilaginoso, maligno, de matriz escasa, compatible con osteosarcoma condroblástico. Previo a la cirugía se realiza una tomografía de cuerpo para descartar la existencia de otros focos de tumor diseminado, hepáticos o pulmonares. No se observaron metástasis tumorales ni embolismos pulmonares, pero sí un defecto de repleción en vena femoral común izquierda con extensión a la vena ilíaca externa, compatible con trombosis venosa profunda. Ante la sospecha de que dicha trombosis pudiera estar relacionada con el tumor de la cadera por contigüidad y en previsión de la intervención quirúrgica, se solicita angio-TC en fase venosa que muestra continuidad entre el componente de partes blandas asociadas con el tumor óseo y una imagen de trombo flotante en vena femoral común e iliaca externa que parece extenderse a la vena femoral profunda y que respeta vena femoral superficial, un lugar poco común para la trombosis venosa y una sospechosa relación de cercanía con el tumor. Se lleva a cabo una trombectomía venosa iliofemoral con abordaje combinado retroperitoneal e inguinal , con la extracción de un material de apariencia cartilaginosa no adherido a las paredes del vaso y anclado a la vena femoral profunda y rama circunfleja. La ausencia de la invasión de la pared venosa permite preservar la permeabilidad iliofemoral con sutura directa de las venotomías iliaca y femoral y ligadura de la vena femoral profunda con resección de las ramas de vena circunfleja hacia el tumor. Tras la resección del segmento tumoral localizado en el sistema venoso, en el mismo acto quirúrgico se realiza un abordaje lateral de cadera para extirpación del tumor primario. Se resecan 15 centímetros del fémur proximal dejando un margen de seguridad de 6 centímetros y colocando una prótesis modular de cadera ajustada a la longitud de hueso resecado. El componente de los tejidos blandos que acompañan la formación del tumor óseo se reseca en la medida de lo posible, siempre respetando las estructuras neurovasculares adyacentes. El paciente no presentó complicaciones en el curso del postoperatorio, iniciando la deambulación con la ayuda de bastones al sexto día tras la intervención. El informe anatomopatológico indica osteosarcoma condroblástico y señala el material venoso como tejido condroide derivado del tumor. El paciente inicia quimioterapia adyuvante, se mantiene un año libre de enfermedad, recidivando con metástasis pulmonares y cerebrales y falleciendo a los tres años de la intervención. DISCUSIÓN: La mayoría de autores consideran que la invasión del sistema venoso por un tumor maligno debe ser considerada diseminación de la enfermedad. En nuestro caso, debido al importante componente de acompañamiento de los tejidos blandos que abarcaba el nervio ciático y la arteria femoral profunda, lo más conveniente a priori habría sido la desarticulación del miembro. Sin embargo, una vez que la enfermedad se consideró Enneking grado IIIb, la realización de una cirugía mutilante no tenía sentido. Dado que el propósito inicial era sólo reducir el volumen del tumor, lo que se decidió fue la resección del tumor con sustitución protésica . Si la quimioterapia proporciona control de la enfermedad y de ausencia de metástasis a distancia, la cirugía con fines curativos seguiría siendo una posibilidad en el futuro. Como he comentado en la introdución, la progresión a través del sistema venoso es común en algunos tumores, como el nefroblastoma y el carcinoma hepatocelular. Con menos frecuencia en los tumores de glándula adrenal y carcinomas de tiroides (5,6). La extensión intravascular también se describe en el osteosarcoma vertebral, metástasis viscerales de osteosarcomas y en el sarcoma de Ewing (3,7). Parte del interés de este caso radica en que no hemos encontrado artículos relacionados con la extensión intravenosa y su tratamiento en tumores localizados en las extremidades. Por otro lado, este caso muestra algunos detalles interesantes a la hora de distinguir una invasión tumoral de una trombosis: la imagen de trombo flotante no adherido, común a los casos descritos en la literatura, y la extensión hacia vena femoral profunda sin afectación de la superficial, nada frecuente en las trombosis (Fig. 1 y 2). Con las imágenes que nos muestra el angio-TC parece claro que la primera opción es la trombectomía venosa, bien para resecar el tumor o bien como profilaxis de embolia pulmonar. No es el caso de trombosis venosas no tumorales y más extensas en las que optaríamos por un filtro de cava temporal. En nuestra opinión, si se hubiera tratado de un trombo, la morfología que presenta también hace favorable la trombectomía venosa como técnica de elección. Esta es una técnica muy poco frecuente, en la que muchos cirujanos jóvenes no tienen experiencia y sobre la que conviene tener en cuenta algunos detalles: se debe evitar la manipulación de la vena, el clampaje proximal debe ser el primer gesto quirúrgico y se ha de tener en cuenta la posibilidad de terminar la técnica con clip o ligadura venosa en caso de lesión parietal o trombo residual. Siempre, y también en nuestro paciente, se trata con heparina de bajo peso molecular pre y postoperatoria y heparina sódica sistémica intraoperatoria. BIBLIOGRAFIA: 1. Nelson E, Lein J. Pulmonary infarction resulting from metastatic osteogenic sarcoma with pulmonary venous tumor thrombus. AJR 2000; 174:531-3 2. Hines N, Lantos G, Hochzstein J, Gitig A, DeAnda A. Osteosarcoma of the lumbosacral spine invading the central venous pathways, right-sided cardiac chambers, and pulmonary artery. Skeletal Radiol 2007; 36: 1091–1096. 3. King CMP, Reznek RH, Norton AJ, Kingston JE. Osteosarcoma metastatic to the kidney with invasion of the inferior vena cava. Br J Radiol 1992; 65: 827–830. 4. Leung DY, Seah PW, Lee LC, Cranney GB, Walsh WF. Embolic chondrosarcoma: an unusual cause of pulmonary embolism. Am Heart J 1993; 126732-4. 5. Chiche L, Dousset B, Kieffer E, Chapuis Y. Adrenocortical carcinoma extending into the inferior vena cava: presentation of a 15-patient series and review of the literature. Surgery 2006;139:15–27. 6. Sugimoto S, Doihara H, Ogasawara Y, Aoe M, Sano S, Shimizu N. Intraatrial extension of thyroid cancer: a case report. Acta Med Okayama 2006; 60: 135–140. 7. Sturmberg JP, Meyer H, Korfer R, et al. Ewing’s sarcoma metastasizing from the right pelvis via the inferior vena cava into the heart: diagnosis and successful surgical treatment. Pediatr Cardiol 1988; 9: 127–129. IMAGENES: Figura 1: A- Corte axial de vena y arteria ilíaca externa proximal con trombo no adherido a pared. B- Imagen de ausencia de contraste en origen de vena femoral profunda, adyacente a la zona de partes blandas afectada por el tumor. Figura2: Reconstrucción multiplanar curva de venas iliaca externa y femoral común en el plano del trombo (con software Osirix). Apariencia de flotante desde femoral común. Figura 3: Material tumoral sólido y compacto extraído en su totalidad.