GLUCOGENOGÉNESIS Bioquímica EQUIPO #4 Glucógeno --> Es un polisacárido muy grande y formado a partir de glucosa, unidas por dos tipos de enlaces: -a1,4 -a1,6 --> Forma de almacenamiento de energá de los glúcidos en los animales. Función HÍGADO MÚSCULO Proporciona glucosa cuando no está disponible de las fuentes dietéticas. Constituye la reserva de respuesta rápida al aumento de las necesidades de energía. CICLO DE CORI Cuando los depósitos de glucógeno se agotan el músculo consume glucosa de la sangre, luego el hígado aporta esta glucosa a la sangre, y desde ahí al músculo. CICLO DE CORI Glucogenogénesis -->Es la conversión de glucosa en glucógeno con el fin de ser almacenada. -->Proceso de caracter anabólico y requiere de gasto de energía. Glucogenogénesis -->De mayor importancia en el hígado y el músculo esqueletico. 10% 1% Glucogenogénesis Insulina La insulina es quién estimula el proceso de la glucogenogénesis. GLUCOGENINA -Proteína iniciadora de glucógeno. -Actúa como aceptadora del primer residuo de glucosa. -Utiliza UGDP como donante de glucosa. -El número de moléculas de glucógeno en la célula depende de la disponibilidad de glucogenina. 1) FOSFORILACIÓN DE LA GLUCOSA Conversión de Glucosa a Glucosa - 6 - Fosfato Glucoquinasa 2) ISOMERIZACION DE LA GLUCOSA Crea un isómero de la glucosa-6-fosfato que va a ser la glucosa 1 fosfato es decir cambia de posición del grupo fosfato mediante la enzima fosfoglucomutasa ENZIMA FOSFOGLUCOMUTASA Α-D-GLUCOSA-1-FOSFATO ---> Α-D-GLUCOSA-6-FOSFATO La fosfoglucomutasa (EC 5.4.2.2) es una enzima que cataliza la transferencia del grupo fosfato desde el carbono 1 de la glucosa1-fosfato al carbono 6 de la glucosa-6-fosfato. La fosfoglucomutasa también actúa en la dirección opuesta, cuando los niveles de glucosa en la sangre son altos. En este caso, la fosfoglucomutasa cataliza la conversión de glucosa-6-fosfato a glucosa-1-fosfato. La máxima actividad de la enzima se consigue con la presencia de α-Dglucosa-1,6-bisfosfato. Éste es un intermedio de la reacción que se forma por la transferencia de un grupo fosfato de la enzima al sustrato. 3) ACTIVACIÓN DE LA GLUCOSA i Se activa mediante UTP ENZIMA URIDILTRANSFERASA UDP-GLUCOSA + GALACTOSA-1-FOSFATO La galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) (EC 2.7.7.12) es una enzima responsable de convertir la galactosa ingerida a glucosa GLUCOSA-1-FOSFATO + UDP-GALACTOSA COSTO ENERGÉTICO Para producir glucosa en forma de glucógeno se gastan 2 atp por molécula de glucosa 4) ADICIÓN DE GLUCOSAS La glucosa "activada" es llevada hasta una molecula de glucogeno preexistente. La glucógeno sintasa catañiza uniones glucpsídicas entre el C4 la glucosa y el extremo final de la molecula de glucogeno. Uniones alpha 1-> 4 Reacción casi irreversible determina el alargamiento lineal de remas preexistente. 4) RAMIFICACIÓN Cuando una rama de la mólecula tiene 10 restos de glucosa, la enzima ramificante ensciende no menos de 6 residuos y los une a una rama vecina mediante unión glicosidica alpha ->6 Costo energético 1UTP = 1 ATP Proceso endergónico Fosforilación de la glucosa................... 1 ATP Activación de la glucosa ....................... 1UTP Adición de glucosa ................................ Se libera UDP TOTAL: Incorporación de glucosa a glucógeno.......... 2 ATP Balance energético Regulación Regulación alostérica: Control de las actividades enzimáticas para ajustar el metabolismo del glucógeno. Regulación Regulación hormonal: Ajustar el metabolismo del glucógeno a las necesidades del organismo entero ¿Por qué no almacenar Glucosa 6 -P? Porque la presión osmótica de una sustancia depende del número de moléculas libres en esta. Al haber muchas moléculas de Glucosa 6-P, la presión osmótica aumentaría demasiado y la célula se hincharía y destruiría. Enfermedades del Almacenamiento de glucógeno Enfermedad Von Gierker Enfermedad McArdle Glucogenogénesis Referencas bibliográficas Richard A. Harvey, Denise R. Ferrier. Bioquímica 7° https://bibcatalogo.uca.es/cgi-bin/koha/opac-detail.pl?biblionumber=874026 https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S021271992001000300007#:~:text=En%20concreto%2C%20la%20tipo%20V,la%20apa rici%C3%B3n%20de%20calambres%20musculares https://medicina.ufm.edu/eponimo/enfermedad-de-von-gierke/ ¡Gracias! Por su atención...