Datos epidemiológicos: • Estos constituyen entre el 1 y el 5% de todos los tumores malignos primarios. • Tienen un amplio espectro de componentes celulares que ayudan a clasificarlos • La localización es variable si son tumores intracraneales o tumores medulares, siendo más frecuentes los tumores intracraneales teniendo entre 10 a 17 casos por cada 100mil hab. • De estos tumores del SNC la mayoría de ellos son diagnosticados como tumores metastásicos, es decir, el origen primario viene de otro lugar, pero por alguna de las vías de las posibilidades metastásicas llegan al SNC. • Los tumores cerebrales constituyen hasta el 20% de todos los tumores pediátricos y tienen características de malignidad distintas dependen no solo de su tipo histológico sino del sitio de ubicación, la capacidad de crecimiento y ese sitio anatómico generará características como las relacionadas con ocupación de espacios. • Rara vez un tumor primario cerebral hace metástasis hacia otro lugar. Recordar: Grupos que van de 1 a 4 los cuales nos hablan de la severidad tumoral donde 1 es el de bajo grado y 4 los de más alto grado de agresividad. Tener en cuenta datos como la edad del paciente, sexo, localización anatómica (no solo sitio, sino si son tumores intramedulares y si son intracraneales revisar si son supratentoriales o infratentoriales, las características de las neuroimágenes, tiempo que ha pasado en el que el paciente cursa con los síntomas que tiene y características moleculares. Clasificación según la célula de origen: I. Tumores gliales II. Tumores neuronales III. Tumores primitivos o poco diferenciados IV. Otros tumores parenquimatosos (germinales, histiociticos, craneofaringiomas, linfomas primarios del SNC, tumores hipofisiarios, entre otros). V. Tumores meníngeos VI. Tumores metastásicos VII. Tumores de los nervios periféricos 1) Gliomas: o Grupo más frecuente de tumores cerebrales primarios. En alguna serie comparten ese primer lugar con los meningiomas ya que estos en algunas series son los más frecuentes del SNC. o Como vienen de las células gliales, se tienen varios tipos: ASTROCITOMA: a. Astrocitoma difuso: ✓ Son el 80% de los tumores cerebrales del adulto ✓ La localización principal es en los hemisferios cerebrales, pero también se puede ubicar en el cerebelo, tronco o medula. ✓ Por lo general, los pacientes que los padecen están entre la 4° y la 6° década de la vida. ✓ Sintomatología clínica →Convulsión, cefalea, déficit neurológico ✓ Pueden tener clasificación grado II según la WHO o de la OMS, es decir, de bajo grado hasta poder transformarse en tumores más agresivos de grado II o grado IV histológicamente. Imagen de un astrocitoma difuso: Imagen radiológica - círculo: Compromiso por una lesión parenquimatosa difusa. Imagen histológica: Vemos una proliferación de células astrociticas, en general son unas células con unas características histológicas NO tan agresivas, no hay necrosis ni hemorragias, pero si están proliferadas y son atípicas. b. Astrocitoma pilocítico: ✓ Es grado I según la OMS, es decir, de muy bajo grado de malignidad. ✓ Es muy localizado o circunscrito que se desarrolla generalmente en pacientes y adultos jóvenes. ✓ Comportamiento biológico benigno. ✓ Lesiones de crecimiento lento que pueden ser susceptibles de manejo quirúrgico en algunos casos, en otro casos incluso no es Qx sino que se trata de hacer seguimiento y tratamiento. ✓ Las localizaciones más frecuentes son a nivel del cerebelo, tercer ventrículo, pero pueden estar también en otros sitios como el nervio óptico y los hemisferios cerebrales. ✓ Estas lesiones clínicamente se caracterizan por tener radiológicamente una imagen quística, pero pueden tener una mezcla de lesiones quísticas con lesiones solidas. ✓ Típicamente, desde el punto de vista histológica se encuentran las fibras de Rosenthal que se forman por unos procesos citoplasmáticos que tienen esas células astrociticas neoplásicas que son como unos pelitos, por eso se llaman pilocitico que son en general como unas fibrillas o células vellosas que hacen unas proliferaciones citoplasmáticas alargadas que dan origen a esas fibras de Rosenthal. ✓ Imagen: Pueden tener tendencia a generar lesiones mixtas con un área sólida y el resto quística y esto se ve diferente porque depende de las ventas en las que se esté evaluando la imagen radiológica. OLIGODENDROGLIOMAS: ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ Corresponden al 5%-15% de todos los gliomas. En general son neoplasias que pueden ser grado histológico I o II, es decir, son gliomas de bajo grado Se presenta en adultos (edad media, entre la 4°-5° década) Ocurren en donde están los oligodendrocitos, entonces por eso estos gliomas se encuentran principalmente en los hemisferios cerebrales en la sustancia blanca. Es muy común que ellos infiltren la corteza cerebral. Son masas grises, gelatinosas, con cambio quístico y tienen una gran tendencia a hacer calcificaciones que pueden ser muy evidentes y de ayuda en la radiología. Hay alteraciones genéticas en los genes IDH1 – IDH2 hasta en el 90% de ellos, es importante porque pueden ser susceptibles de recibir o no tratamiento relacionado con la presencia de la mutación. Recordar: El oligodendrocito tiene forma de huevo frito, son unas células que en su centro tienen el núcleo, hacen un halo o un espacio blanquecino alrededor. ▪ Imagen radiológica: Observamos la presencia de un oligodendroglioma grado I, es una lesión localizada. ▪ Imagen histológica: Hay una proliferación de oligodendrocitos. ▪ Se caracterizan mejor si puede haber grado I o uno grado II, la mayoría de las veces que se hace el análisis histológico se encuentran características que permiten categorizarlos como un grado II. Estos pacientes tienen una tendencia a hacer recurrencia del tumor, es decir, se resecan y se trata, pero a pesar de que son tumores de bajo grado, estos pueden tener una capacidad de recurrencia que pueden convertirse en lesiones de más alto grado o lesiones anaplásicas. ▪ GIOBLASTOMA MULTIFORME: ▪ ▪ Aunque en la actualidad solo se nombran glioblastoma, es una lesión glial de muy alto grado (IV) Constituyen alrededor del 20% de los tumores del SNC. ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ Son multiformes porque pueden tener muchos pleomorfismos histológicos. Pueden venir de una lesión que era de un grado de malignidad menor (grado II o III). Lo más frecuente es que sean lesiones de NOVO (por si mismas y no secundarias) Son secundarias hasta en un 5% de los casos y de novo en un 95% de los casos. La mayoría son lesiones solitarias, pero muy infiltrantes. Imagen histológica: Tienen características de necrosis, tienen a demás zonas donde estos son de aspecto embrionario, otras donde parecen de aspecto epitelial, otras glial. Tienen anaplasia celular e hipercelularidad. Son tumores de muy mal pronóstico. Tienen cambios histológicos determinados. TUMORES EPENDIMARIOS/EPENDIMOMAS: ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ En general tienen también grados histológicos que van desde bajo hasta alto. Son tumores de crecimiento lento. Se presentan principalmente en niños y adultos jóvenes. Se originan a partir del recubrimiento ependimario que tiene el sistema ventricular o el conducto en la médula espinal. Es muy frecuente que en los niños se ubiquen en la fosa posterior del 4to ventrículo y en los adultos se pueden encontrar en general en otras localizaciones. Estos pacientes pueden incluso comprometer la medula espinal, sobre todo en pacientes un poco mayores. Cuando están localizados en 4to ventrículo y cerebelo, tienden a hacer hidrocefalia como un síntoma clinico bastante importante o como signo clinico importante. Son tumores que cuando son de alto grado tienen una gran posibilidad de diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo y como se mencionaba anteriormente, viajar de un lado a otro, si es un tumor medular pueden irse a nivel encefálico o al revés y puede haber incluso algunos ependimomas que están localizados solamente en la cauda equina que son un grado de agresividad muy bajo que se llaman ependimomas mixopapilares. Tabla: Lo que más quiere la Dra. que miremos es que hay grados histológicos o grados llamados de la clasificación de la OMS o WHO que van desde el grado I al grado III, es decir, son tumores que pueden tener variación en su grado histológico, lo cual es importante para el comportamiento clínico de los mismos. ▪ imágenes radiológicas: Aquí podemos ver diversas lesiones de este tipo. ▪ Imagen A: Tenemos a nivel casi cervical una zona donde observamos un área radiolúcida en la porción superior donde hay un compromiso por algo que está haciendo esta refringencia diferente. ▪ Imagen B: Encontramos en la fosa posterior también una lesión mixta (solido-quística). ▪ Imagen C: Es una lesión supratentorial, es decir, en la porción superior de características similares. ▪ Imagen D: En la cauda equina encontramos una lesión. ▪ Imagen E: Encontramos una lesión en general que compromete una gran parte de la médula espinal. ▪ Imagen F: Observamos una lesión intraventricular de aspecto sólido-quístico, predominantemente sólido. Lo que muestra la histología está relacionado con las características que presentan estas diferentes lesiones. Tienen patrones morfológicos de presentación distintos (sólida, quística, micropapilar, si es grado I, si es grado IV). ▪ Imagen histológica: Ependimoma anaplásico (el de más alto grado) que produce unas rosetas de aspecto como de flor, y es un tumor que toma o tiene un aspecto muy agresivo porque son células muy hipercromáticas. Consideraciones generales: ∗ Corresponde al 2% de todos los tumores malignos del SNC (tumores embrionarios). ∗ Los tumores embrionarios son el 2do grupo de tumores cerebrales más frecuentes en pediatría. Los más frecuentes o que están de primeros son los Nota: El cáncer más frecuente que astrocitomas pilociticos. se encuentra en pediatría es la ∗ La causa más frecuente de cáncer en niños es que el niño leucemia. tenga un tumor cerebral y de estos el que más le va a causar Después de este, son los tumores la muerte son los embrionarios, de estos tumores embrionarios sólidos y de estos, los más frecuentes son del SNC. que tiene nombre propio es el meduloblastoma (2do tumor más frecuente – es de grado histológico IV). ∗ El 40% de estos tumores provienen del neuroepitelio primitivo o embrionario. Etiología: ✓ En la mayoría de los casos la causa es desconocida, en otros puede haber un antecedente previo de irradiación, puede aparecer en pacientes que tienen síndromes neoplásicos hereditarios o con predisposición al cáncer como el síndrome de Li Fraumeni, por ejemplo. División o grupos: I. Meduloblastoma: ❖ Es el más frecuente (90% de los casos). ❖ Es un tumor exclusivamente pediátrico. ❖ Tumor embrionario localizado en la fosa posterior (infratentorial), principalmente en el cerebelo. ❖ En general, es un tumor maligno (grado IV). ❖ La máxima incidencia está hacia los 7 años, peor ocasionalmente algunos adultos pueden presentarlos sobre todo en aquellos < de 40 años. ❖ La agresividad no está dada solamente por sus características citológicas, sino porque tienen un carácter de crecimiento e invasión muy agresivo. ❖ Pueden tener varios tipos de diferenciación por lo que son células embrionarias, pueden tener diferenciación neuronal predominante, pueden hacer metástasis a través del LCR. ❖ ❖ ❖ ❖ Recordar: Es el 2do tumor pediátrico a nivel del SNC. Hasta el 40% de los tumores del cerebelo son meduloblastomas. La mayoría se presentan en varones. Localización: o La mayoría de ellos están ubicados en el vermis cerebeloso, hacia la zona del 4to ventrículo. ❖ Hay unos subtipos del meduloblastomas de tipo histológico que a pesar de que es un tumor muy agresivo, puede dar algunas características que son importantes para el tratamiento. ❖ Cuando este tumor se presenta en pacientes un poco mayores, casi nunca o es más frecuente que se encuentre en localización hemisférica del cerebelo que en el vermis. ❖ Clínica (se relaciona con la localización): o Vermis: Problemas de marcha como ataxia, marcha insegura (oscilante). o Hemisferio: Problemas de ataxia apendicular, dismetría (recordar: los tumores de la fosa posterior tienden a desarrollar síntomas obstructivos e hipertensión intracraneal, lo cual se puede relacionar con síntomas como hidrocefalia, letargia, irritabilidad, papiledema, cefalea, vómito). ❖ Radiología: Estas lesiones en general son masas solidad que parecieran de localización extraaxial, que pueden tener aspectos nodulares o redondeados o incluso como racimos, pueden tener metástasis leptomeningeas o hacia la superficie de los ventrículos y puede tener necrosis extensa o focos mínimos. ❖ Histopatología - imagen: Al ser un tumor embrionario, es decir, poco diferenciado cuya característica histológica se denomina tumores de célula pequeña, redonda y azul. ❖ Estos pacientes tienen un alto grado de anaplasia, recuerden que histológicamente son grado IV mucha agresividad. ❖ Tienen una alta tasa mitótica de hasta el 25%. ❖ Estas células embrionarias pueden intentar diferenciarse en otro tipo de células (muscular, neuronal, entre otros). ❖ Tratamiento y pronóstico: o Quirúrgico con terapia adyuvante que puede ser previo al tratamiento o posterior al tratamiento Qx. Puede requerir de radiación, pero eso depende de la edad, localización, grado o diferenciación, cantidad de mitosis y necrosis, etc. ❖ Grupos pronóstico: o Los pacientes de alto riesgo son los más pequeños (< 3 años), son aquellos en los cuales no se pudo resecar por completo el tumor, son estos pacientes que tienen diseminación o compromiso metastásico al diagnóstico, que tienen una anaplasia citológica muy marcada, que en las pruebas moleculares se encuentran sobreexpresión de algunos genes como el P53, N-MyC o alteraciones cromosómicas (17p). o Estos pacientes con alto riesgo tienen una sobrevida < del 5%. o Lo contrario son los pacientes con bajo riesgo, ya que son más grandes, que no tenían metástasis al diagnóstico, a los cuales se les pudo resecar por completo el tumor y que no presentan alteraciones genéticas, su sobrevida puede ser hasta por encima del 80%. II. Tumor Neuroectodérmico Primitivo (PNET-CNS) supratentorial ❖ Abarcan del 15 al 25% de los tumores del SNC. ❖ Son tumores pediátricos básicamente por el tipo de células que tienen, entonces hasta el 80% están o aparecen en la 1ra década de la vida. ❖ Se presentan más en hombres. ❖ Son tumores de grado histológico IV. ❖ Diferenciación variable: Neural, astrocítica, ependimaria, muscular, melanocítica. ❖ Clínica (depende de la localización): o Cerebral: Puede producir sintomatología como convulsiones, alteración de la conciencia, déficit motor focal, aumento de PI craneal. o Supraselar: Producen alteraciones visuales y endocrinas. o Periférico: Generan dolor y alteraciones sensoriales. ❖ Radiología: o Son lesiones hipointensas que pueden tener lesiones mixtas, es decir, de tipo sólidoquístico, tienden a tener hemorragia intratumoral, calcificaciones y edema. o Son tumores con características muy similares al meduloblastoma. o Hay algunos subtipos de este tumor: ▪ Pineoblastoma: Mejor pronóstico ❖ Los grupos de riesgo son exactamente iguales a los del meduloblastoma: o Dependen de la edad (< de 3 años) o Enfermedad diseminada al diagnóstico o no o Resección incompleta III. Tumor rabdoide teratoide atípico: ❖ No es un teratoma ❖ Se presenta en pediatría ❖ Es de grado histológico IV ❖ Es un tumor maligno de niños pequeños que se caracteriza porque puede tener una diferenciación de cédulas de aspecto rabdoide, es decir, como si fueran muscular, epitelial, mesenquimal, neuronal y glial (se llama así porque pareciera que tuviera origen en células de varias capas germinales, pero no es así, es una célula embrionaria que intenta diferenciarse hacia varias). ❖ El 75% de estos tumores están en la fosa posterior y solamente el 25% están de localización supratentorial. ❖ La característica más importante es que tiene una célula de aspecto rabdoide como muscular y son básicamente lo que les da el nombre. ❖ Tiene una media de edad de presentación a los 16-18 meses. ❖ Se ha encontrado que hay alteraciones genéticas como monosomías del cromosoma 22 o mutaciones de este. ❖ Hasta en un 15% no tienen mutaciones genéticas. ❖ Algunos de estos tumores tienen inactivación de genes de supresión tumoral (gen INI1) → característica molecular más importante. ❖ Localización: o La mayoría están en la fosa posterior (50-60% en unas series, hasta 75% en series más recientes o por lo menos en la descripción de estos tumores en nuestro país). o Menos del 2% son multifocales, es decir, la mayoría son lesiones únicas como la de la imagen. o Así se les realicé un tto Qx, estos pacientes tendrán una alta resistencia a este. ❖ Imágenes histológicas: o Hay presencia de las llamadas células rabdoides (imagen A), pero hay también de aspecto embrionario como las que acabamos de ver (imagen B), hay células alargadas y hay células de aspecto epitelial. I. Meningiomas: ☼ Estos en algunas series son los tumores más comunes de todo el SNC. ☼ Se derivan de las células de la capa media de la aracnoides, es decir, de células meningoteliales que están localizadas alrededor de donde están las meninges. ☼ La localización anatómica de estos está relacionada con la distribución que tiene la aracnoides y donde haya ☼ ☼ ☼ ☼ ☼ ☼ ☼ células aracnoideas, puede haber desarrollo de estos tumores, prefieren las convexidades que presenta las meninges (base del cráneo, alrededor del nervio óptico, pero también se pueden encontrar en otras partes) Son esporádicos (siendo los más comunes), pueden haber meningiomas secundarios a radiación (iatrogénicos) o aquellos que se presentan en pacientes que tienen Sx de predisposición tumoral, pueden asociarse también a la neurofibromatosis. Son más frecuentes en mujeres. Tienen un patrón de crecimiento lento y desarrollan una sintomatología no especifica ya que esta se relaciona con el sitio donde se presentan, por ejemplo, si se localizan alrededor de la zona olfatoria, las pacientes pueden presentar anosmia, pero si está localizado en la región Supraselar, la paciente puede presentar alteración visual, si están en el ángulo cerebelopontino, pueden presentar disfunción de algunos nervios, entre otros. Pueden expresar receptores de progesterona dentro de las característica de inmunohistoquímica que tienen esas células meníngeas que están proliferando de manera anormal. Son predominantemente benignos. Son de crecimiento lento y bien delimitadas. Característica importante → La mayoría son grado histológico I de la OMS, pero también puede haber variantes más agresivas. ☼ Imagen radiológica y macroscópica: Podemos observar que estos pacientes en general presentan lesiones únicas, que son bien delimitadas, redondeadas, firmes o duras, que comprimen el parénquima cerebral (lo empuja porque la masa está pegada a la meninge), pero NO lo infiltra. Los meningiomas forman esos cuerpos redondeados llamados cuerpos de psamoma los cuales son característicos. Estos se pueden presentar en otras lesiones, pero ese aspecto redondeado que presentan es característico de los mismos. ☼ Tratamiento: Generalmente se tratan quirúrgicamente, pueden recidivar sobre todo cuando no pueden ser resecados completamente, pero en general la mayoría son tumores que tienen un bajo grado de agresividad, y en algunos los pacientes quedan curados con la resección quirúrgica cuando esta es posible. II. Craneofaringioma: ➢ Es una tumor benigno intracraneal que suele ubicarse cerca de la silla turca en la región Supraselar. ➢ Se origina en remanentes epiteliales que quedaron alrededor embriológicamente de la bolsa de rathke. ➢ Se puede presentar en niños y adultos. ➢ Son grado I, según la OMS. ➢ En general, la sintomatología va de acuerdo con la localización donde está (región selar o Supraselar), los pacientes pueden tener compresión del quiasma óptico, entonces manifestaciones ópticas, endocrinas, etc. ➢ Tratamiento: Resección quirúrgica, pero como la ubicación es un poco complicada para acceder quirúrgicamente, son tumores en los que extirparlos por completo es muy difícil, y estos pacientes recurren varias veces para realizar ese tto quirúrgico. Imagen: Lesión irregular, localizado alrededor de la silla turca, y que histológicamente está constituida principalmente por capas de epitelio escamoso que tienen queratinocitos de aspecto epitelial y pueden incluso hacer calcificaciones. La agresividad la da la compresión que hace el parénquima adyacente. Son tumores raros en los que están comprometidas exclusivamente las neuronas. La mayoría son tumores de bajo grado (grado I y grado II). Los nombres que reciben dependiendo si solo son células neuronales las que están generando el tumor o si hay mezcla de otros componentes: o Cuando son solo células neuronales o ganglionares, se llaman gangliocitomas y son tumores benignos grado I de la OMS, pero algunas veces esas proliferaciones neoplásicas neuronales se acompañan de proliferaciones neoplásicas gliales y en ese casos sería un tumor mixto llamado ganglioglioma los cuales son tumores que pueden ser grado I principalmente o algunas veces algunos pueden tener un compromiso un poco mayor. Son tumores de crecimiento lento. Se presentan principalmente en niños y adultos jóvenes. Ocurren en los sitios en donde están ubicadas las neuronas, es decir, en los hemisferios cerebrales. TABLA: Nos muestra los subtipos que hay de tumores gliales exclusivamente o de tumores mixtos (gliales-neuronales), recordando entonces lo que ella nos decía que puede haber tumores exclusiva o completamente benignos como los tumores neuronales puros que son grado I hasta los tumores mixtos que pueden ir del grado I a mayor grado de agresividad como los gangliogliomas que son grado III. Imágenes: Observamos un tumor constituidos principalmente por neuronas displásicas como las de la imagen histológica, las cuales hacen una proliferación aumentada de las mismas se produce el efecto de masa por la masa neoplásica que se origina allí, son tumores de bajo grado que pueden ser resecados quirúrgicamente en la mayoría de los casos. I. Linfomas: Hay linfomas primarios del SCN, los más comunes son los linfomas de tipo B. Estos linfomas primarios se presentan más frecuentemente en los adultos y es el único sitio donde el que el paciente tendría el linfoma. El Dx en general la clínica, pero se requiere una biopsia para hacer el tto. En estos pacientes en general, la resección quirúrgica no parece mejorar su sobrevida, ya que el tto es prácticamente de tipo quimioterapia. A demás tiene, en general, una buena respuesta a ese tto. Estos pacientes tienen un pronóstico dependiendo de la rta inicial del tto, si se requiere radioterapia o incluso en algunos habría que hacer Cx más por las características de la masa que por necesidad. Recordar: La mayoría son linfomas de origen B y se presentan en adultos. II. Tumores germinales: Existen varios subtipos de estos, están: los germinomas o tumores germinales de otro tipo que pueden localizarse allí. Están localizados generalmente en la línea media, en la glándula pineal y hacia el tercer ventrículo. La mayoría de estos lo que hacen es presentar un efecto de masa o al estar localizados en la glándula pineal pueden hacer compromiso o manifestaciones endocrinas que son los que hacen que se busque el origen del tumor. Son radiosensibles, es decir, los pacientes responden muy bien a la radioterapia, aunque también pueden necesitar quimioterapia o muchas veces este tipo de tumores requieren un tratamiento mixto. Hay otros tipos de tumores germinales que no se llaman específicamente germinomas que es un grado I sino que hay otros como el teratoma, el tumor de saco vitelino, el coreocarnimoa y el carcinoma embrionario, digamos que los que no son el germinoma puro, estos tumores pueden tener un compromiso menos favorable en el comportamiento biológico. Estos tumores se clasifican en: o Germinomas o No germinomatosos o Germinales francamente malignos Los más frecuentes son el germinoma y el teratoma y la respuesta al tratamiento depende de su tipo histológico. III. Craneofaringioma: Ya se habló de él anteriormente. IV. Tumores de la pineal: Cuando se habla de neoplasias endocrinas, se habla de este tipo de tumores. (la Dra., no habló de este en esta clase). V. Histiocitosis de células de Langerhans: Tipo de proliferación histiocitica anormal o descontrolada que puede comprometer la piel, los huesos e incluso la glándula pineal. En esa lesión de la glándula, la histiocitosis genera una masa y una lesión destructiva a nivel de esta e incluso puede comprometer estructuras vecinas. Histología: Se caracteriza por la presencia de histiocitos de aspecto neoplásico que se acompaña de muchos eosinófilos y que destruyen el parénquima que debería estar en esa zona. Tratamiento: Quimioterapia. Como están casi siempre en la pineal, debe hacerse el rescate hormonal que necesitan los pacientes para la suplencia hormonal. TABLA: Desordenes histiociticos más frecuentes. Recordar: ∗ ∗ ∗ ∗ ∗ Los tumores gliales pueden ir desde muy bajo grado de agresividad como el astrocitoma hasta muy alto grado como el glioblastoma multiforme o los astrocitomas anaplásicos. Cuando tenemos tumores neuronales casi siempre que es neuronal puro es de muy bajo grado de agresividad, pero cuando es mixto (neuronal con glial), vamos desde bajo grado de agresividad hasta alto grado de agresividad. Los tumores embrionarios, TODOS son de altísimo grado de malignidad, grado IV. Los meningiomas la mayoría de ellos son de bajo grado (WHO grado I), aunque podemos tener meningiomas atípicos o anaplásicos que tienen el mismo grado de malignidad que tienen otros tumores agresivos. Hay otros tipos de tumores parenquimatosos que se pueden originar de manera primaria en el cerebro y tienen síntomas, signos y comportamiento biológico de clasificación particular. Hay que recordar que el SNP es externo al cerebro y la médula espinal. ¿Quiénes están allí? Los nervios craneales, las raíces medulares, dorsales y ventrales, los nervios espinales, etc. Estas estructuras anatómicas tienen también compromiso malformativo, inflamatoria, desmielinizante, infeccioso, tumoral. ✤ Dentro de los tumores en general, estos tumores de nervios periféricos se originan en esas células neuronales madures que están allí (células ganglionares) o se originan en la vaina, es decir, el envoltorio que tiene el nervio. ✤ Dentro de estos encontramos algunas lesiones que se consideran benignas, pero que hacen masa y por eso podrían denominarse tumores, dentro de estos está el neuroma traumático. ✤ El neuroma traumático o por amputación es una masa de origen axonal que viene después de un trauma o que requiere una regeneración de esa zona. o Se forman en general en el muñón o en el extremo distal de un nervio que se rompió, casi siempre accidentalmente, entonces salen como unos brotes axonales, como unos nodulitos o bolitas y a partir de esos brotes empiezan a hacer regeneraciones esos axones, recuerden que las neuronas no se regeneran, pero hacen esos filetes como una regeneración y van produciendo unas lesiones que dan el aspecto de una masa y estas pueden ser lesiones de inflamación dolorosas. ✤ Imágenes histológicas: (imagen A) Hay unos fascículos que se están organizando, pero en general cuando vemos hay un desorden (imagen B y C) con una proliferación de esos nódulos o esos grupitos axonales irregulares que son los que van a producir la masa. I. Schwanomma: ↪ Son neoplasias benignas de crecimiento lento que se desarrollan a partir de las células de Schwann (se encuentran en todos los nervios, las raíces de los nervios espinales, en los nervios craneales, en los nervios periféricos). ↪ Son tumores que se presentan en adultos. ↪ La gran mayoría de estos son tumores que tienen un comportamiento biológico de tipo benigno, es decir, NO se malignizan. ↪ Imagen: (Letra A) Tienden a ser lesiones redondas u ovaladas, (imagen B) se cortan, son lesiones en general de aspectos indurados de color amarillento o café, algunas veces son grises. Pueden tener hemorragia (letra C) porción central y parte de la porción distal y pueden tener incluso un cambio degenerativo quístico. ↪ Estos tumores se producen porque hay una proliferación de células de Schwann, la cual cambia la morfología del nervio y hace que este cambie su configuración usual que pueda tener una degeneración quística y que haga unos fascículos de esas células alargaditas los cuales se llaman patrones histológicos de Anthony (son prácticamente fascículos de células fusiformes que se van organizando de una manera determinada). II. Neurofibromas: • Son tumores benignos de crecimiento lento desarrollados en los nervios periféricos. • Están compuestos de células de Schwann, fibroblastos y células perineurales (tienen el componente mesenquimal fibroblástico) • ¿Componente neoplásico de estos tumores? → Células de Schwann. • ¿Diferencia entre neurofibroma y schwanomma? El neurofibroma se asocia a la neurofibromatosis de tipo I, tiene potencial de malignizarse, los schwanomma no tienen potencial de malignizarse, y cuando ese neurofibroma se maligniza, produce un tumor maligno del nervio periférico. • Pueden ser lesiones únicas o múltiples. • Se presentan en niños y en adultos. • Afectan generalmente el tejido celular subcutáneo y la piel (plexos nerviosos), pueden estar incluso también en el retroperitoneo o en el aparato digestivo. • Algunos neurofibromas cuando son en la piel y están aislados, pueden no estar cursando con neurofibromatosis y cuando eso sucede, su riesgo de malignizarse es mínimo. • Imagen histológica: (imagen A) lesión que en este caso como un pedículo elevada de aspecto nodular constituida por células de Schwann, fibroblastos y células perineurales. (Imagen B) En la parte superior se ve un rosado intenso el cual es el componente fibroblástico y entre mezclado están los otros dos componentes celulares. III. Tumor maligno de la vaina neural o de la vaina de nervios periféricos: Tumor de muy alto grado de agresividad. Es en general un tumor de tipo sarcomatoso cuyo origen puede venir de un Schwanomma o un paciente que tengo neurofibromatosis y a partir de uno de esos neurofibromas se malignice y la otra es que sea un tumor de novo, es decir, que aparezca porque sí, estos pacientes generalmente son adultos. Imagen macroscópica: Son lesiones que intentan ser ovaladas o redondeadas, son de mayor tamaño, característica destructiva bastante importante. Estos pacientes en general tienen un crecimiento del nervio que no es encapsulado, que no es uniforme, que parecen lesiones de tipo fibrosarcomatoso cuando se observan, tienen muchas células de aspecto alargado o fusiforme, mucha atipia nuclear, muchas figuras mitóticas, pueden tener necrosis, hemorragia, tienen alta tasa metastásica. 1. ¿Cómo se clasifican los tumores del SNC? Rta/ De acuerdo con la clasificación WHO que mira radiología, edad, sitio de localización y características genéticas o moleculares, esa es la de la OMS. 2. ¿Cuáles son más frecuentes en niños y adultos? Rta/ En niños es el astrocitoma pilocitico, el meduloblastoma y el tumor rabdoide teratoide. En adultos es el astrocitoma difuso, glioblastoma multiforme y puede haber tumores neuronales o mixtos. 3. ¿Cómo se clasifican según el origen? Rta/ Según a la célula de origen: ↪ Tumores gliales ↪ Tumores embrionarios ↪ Tumores neuronales ↪ Tumores mixtos ↪ Tumores meníngeos ↪ Otro tipo de tumores 4. ¿Cómo es la graduación WGO? Rta/ Tienen en cuenta la histología, radiología, genética. ↪ Van de grado I (los que tienen mejor comportamiento biológico) hasta grado IV (los más agresivos). 5. ¿Cuáles son los más benignos y cuáles son los más agresivos? Rta/ Los tumores neuronales puros en general son de bajo grado de malignidad, el astrocitoma pilocitico es de bajo grado. Los más agresivos, hablamos de los que tienen el apellido anaplásico, no importa el nombre, ya es anaplásico, el glioblastoma es de muy alto grado, los tumores embrionarios también. 6. ¿Qué consideración se debe tener con los tumores benignos? Rta/ Que a pesar de ser tumores benignos, la localización hace que infiltren fácilmente las estructuras benignas, que las empujen, que las compriman o que las destruyan, razón por la cual cualquier masa intracraneal sea benigna o maligna para los clínicos tratantes se consideran masas que deben ser tratadas como tumores malignos.
